curs 3 kineto

90
Plexurile Plexul brahial Nervul radial Nervul median Nervul cubital Plexul lombar Plexul sacrat Scleroza laterala amiotrofica

Upload: ralucamacovei

Post on 09-Nov-2015

338 views

Category:

Documents


7 download

DESCRIPTION

.

TRANSCRIPT

Curs 2

PlexurilePlexul brahialNervul radialNervul medianNervul cubitalPlexul lombarPlexul sacratScleroza laterala amiotroficaCalea piramidal

Plexuri Ramurile anterioare ale radacinilor spinale se combina pentru a forma nerivii periferici. Radacini Cervicale (C1-C8), toracice (T1-T12), lombare (L1-L5), sacrate (S1-S5) si coccigiene 4 plexuri -Cervical: C1- C4 -Brachial : C4-T1 -Lombar : L1- L4 -Sacrat: L4- S5

Plexul cervicalRamurile anterioare ale radacinilor C1-C5.Nervul frenic

Plexul brahialRamurile anterioare C5-C8 ,T1.Umarul si membrul superiorCopyright 2009, John Wiley & Sons, Inc.

Plexul brahial

Paralizii de plex brahialParalizii de trunchi primar superior C5, C6Miscari din articulatia umaruluiFlexia antebratului pe bratParalizie de trunchi primar mijlociu (C7)Aspect de paralizie de nerv radial, cu pastrarea corzii lungului supinator, care primeste fibre din C6Paralizia trunchiului primar inferior (C8, D1)Aspect de paralizie medio-cubitalaAsociaza sindrom Claude Bernard-HornerParalizie radiculara totala de plex brahialMonoplegie brahiala flasca, areflexie osteotendinoasa, tulburari troficeNervul radial

Nervul radial

Radacinile C6-C8, trunchiul secundar posteriorCoboara de la nivelul axilei, avand un traseu in jurul humerusului, gutiera bicipitala externa. La nivelul capului radiusului se imparte in doua ramuri:motor: extensie si supinatie (muschii regiunii posteroexterne la antebrat si tricepsul la brat)senzitiv: treimea mijlocie a fetei posterioare a antebratului, portiunea laterala a fetei dorsale a mainii si a primelor 3 degeteNervul radial

Lezat in: fracturi humerale, compresiune prelungita (paralizia de sambata seara, compresiunea prin carja), injectii intramusculare, lipom, fibrom sau neurinom, afectiuni sistemice (intoxicatie cu plumb)Nervul radialLeziunea proximala completa duce la imposibilitatea (deficite motorii)extensiei cotului (triceps), flexiei cotului cu antebratul in pozitie intermediara intre pronatie si supinatie (lungul supinator), supinatia antebratului, extensia degetelor si pumnului, extensia si abductia policelui in planul mainii

Amiotrofii (atrofii musculare)

Pierderea reflexului tricipital si stiloradial, disparitia corzii lungului supinator, atitudine in gat de lebada (membrul superior cu antebratul in semiflexie si pronatie, cu mana cazuta in hiperflexie si degete semiflectate)

Nu sunt evidente tendoanele pe fata posterioara a maini, imposibilitatea salutului militar sau juramantului, semnul vipustii (imposibilitatea de a aseza marginea cubitala a mainii pe cusatura pantalonului),Nervul median

Nervul median repere anatomiceSe formeaza din radacinile C5 - C7, din trunchiul lateral al plexului brahial) si radacinile C8 si T1(trunchiul medial)

Actiune motorie:Flexia primelor 3 degetePronator al mainiiOpozitie police

Teste pentru evaluareMana de predicatorTestul gratajuluiPensa medianaTeritorii senzitiveTulburari troficecauzalgieManevre de testare a functiei nervului median

Cauzele paraliziei de nerv medianLeziuni in portiunea superioara a bratului: rani prin injunghere (asociere sau nu cu lezarea arterei brahiale): paralizie in somn (vecinatatea cu tendonul muschiului mare pectoral), garouri, fracturi (humerus)

Leziuni in axila: compresiune prin carja, rani datorate proiectilelor, luxatie

cot: (epicondilii si ligamentele supracondiliene), fracturi (fr supracondiliana a humerusului); luxatia cotului, leziunii legate de injectare

la nivelul antebratuluiSangerare in compartimentul flexorilor (hemofilici, anticoagulante, punctia arterei brahiale, fistula pentru dializa durerea este frecvente, apare la cateva zile dupa interventia chirurgicala)Sindromul de tunel carpianCauze

Idiopatic - in legatura cu dimensiunile reduse constitutiv ale tunelului carpal , activitatea manuala

Spatiu redus in interiorul tunelului carpal - tenosinovita (datorata artritei reumatoide sau supuratiilor), tulburari osoase (fracturi, osteofiti, dislocari, exostoza), mase tisulare (ganglioni, tofi gutosi, hematom)

Susceptibilitate nervoasa la presiune vulnerabilitate ereditara la paraliziile de presiune, neuropatie diabetica, insuficienta renala, alte polineuropatii

tulburari sistemice sarcina (se rezolva frecvent dupa nastere), endocrine (hipotiroidism, acromegalie), mielom multiplu, amiloidoza

Acute fracturi ale pumnului, hematoame, infectii, tenosinovite, artrita reumatoida (puseu acut), munca manuala excesiva\

Sindromul de tunel carpian - Manifestari cliniceFemei: barbati: 3:1, 40-60 aniDurerea intermitenta; initial mai accentuata in timpul noptii, ulterior si in timpul zilei; Activitatea repetitiva sau intensa va exacerba durereaParestezii la nivelul fetei palmare a policelui, a degetelor 2 si 3, varfurile degetelorDeficit motor se instaleaza dupa cel senzitivAfecteaza scurtul abductor al policelui, oponentul policeluiElectrodiagnostictimp de conducere crescut la nivelul ligamentului transvers al carpuluiAfectare in primul rand senzitivamodificari mai tardive- cresterea latentelor motorii, denervare a abductorului scurt al policelui, potentiale de actiune de amplitudine redusaTratament:OrtezareInjectii locale cu corticosteroiziDecompresiune chirurgicala sectionarea completa a ligamentului transvers al carpuluiTratamentul de prima intentie in sidromul acut de tunel carpal

Nervul cubitalNervul cubital repere anatomice

Format de radacinile C8 si T1 C7 -> trunchiul inferior -> santul cubital la nivelul cotului -> canalul cubital sub flexorul ulnar al carpului -> canalul lui Guyon intre osul pisiform si hamatRamuri: toate dupa ce trece de cotActiune:Flexor al mainii si al degetelorUsoara adductie a mainiiTeritoriu cutanatTeste de evaluareGrifa cubitalaSlabirea pensei mediocubitaleAdductia policeluiTestul evantaiului

Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubitalAxilar si portiunea superioara a bratului (rar) Cauze: compresiune (somn, carja, garou), mase tisulare compresive (anevrism al arterei brahioradiale, schwanom) Clinic: afectarea musculaturii antebratuluiLezarea simultana a medianului si cubitaluluiCotCauze: deformari osoase (fracturi vechi, artrita, sant cubital ingust, diformitate in valg (congenitala sau secundara fracturii epicondiliene), boala Paget, traumatisme acute, cronice, tesuturi moi (in santul epicondilian sau tunelul cubital, idiopaticClinic:Durere - maxima la nivelul cotuluiParestezii si amorteala: in teritoriul cubital senzitivDeclansata de manevra Tinel: percutie usoara a cotuluiDeficit motor: musculatura inervata de cubital, in special primul interososMusculatura antebratului este relativ crutata

Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubitalAntebratTraumatismHematom in muschii antebratului: hemofilieunt pentru dializa: ischemie

Pumn si manaAfectare senzitiva si deficit motor al tuturor muschilor inervati de cubitalCompresiune prin mase tisulare (ganglion, lipom, chist sinovial), presiune externa - anevrism de artera cubitala

Paralizia de cubital

Plexul lombosacrat

Plexul lombarLocalizat in muschiul psoasRamurile importante ale plexului lombar sunt nervii obturator si femuralPlexul sacratPe peretele posterior al pelvisuluiCele cinci radacinise impart intr-un ram anterior si un ram posteriorL4-S2 nerv SPEL4-S3 nerv SPINervul sciaticRamurile posterioare S2 S3 trec spre plexul rusinosNervul femural

Originea in radacinile anterioare L2-L4Inervatie motorie: compartimentul anterior al coapsei, cu exceptia Pectineului, uneori inervat de nervul obturator Tensorul fasciei lata (fesier superior) Actiune: Flexia coapsei, extensia genunchiuluiSenzitiv: portiunea anteromediana a coapsei, portiunea mediala a gambei

Nervul femurallezare prin: fracturi ale portiunii proximale ale femurului, luxatie congenitala de sold, chirurgia soldului, infiltrare neoplazica, abces al muschiului psoas, hematom in muschiul iliopsoas (hemofilie, tratament cu anticoagulante) (postura caracteristica, cu flexie si rotatie laterala a coapsei)cauze sistemice de mononeuropatie (diabet, poliarterita nodoasa)

Manifestare clinica a lezarii: deficit motor pentru flexia coapsei (paralizia psoasului), deficit motor pentru extensia gambei (quadriceps), cu atrofii ale musculaturii anterioare a coapsei (lipsa reflexului rotulian), tulburari de sensibilitate ale portiunii anterioare si mediale a coapsei.Dificile: urcarea, saltul; mersul cu spatele este mai usor

Nervul sciaticPe peretele posterior al pelvisului, pe peretele anterior al muschiului piramidal al bazinuluiDin anastomoza radacinilor L5-S4Paraseste bazinul prin marea gaura ischiaticaL4-S2 formeaza n. SPERadacinile anterioare L4-S3 formeaza n. SPI

SPIFLEXOR PICIOR SI DEGETEADDUCTIE PICIORLATERALITATE DEGETE

Nu merge pe varfuriMers talonat (nu bate tactul cu calcaiul)Aspect de picior plat (stergere bolta plantara)Degete in ciocaneleHipotonia m. posteriori ai gambeiDisparitia corzii tendonului lui achileAbolire reflex achilianHipoestezie plantara si a marginii externe a picioruluiSPEEXTENSIE PICIOR + DEGETEABDUCTIA PICIORULUI (PRIN PERONIERI LATERALI)Nu merge pe calcaieMers stepat (nu bate tactul cu varful)Picior echinPicior scobitHipotonia muschilor anteroexterni ai gambeiNu are modificari de reflexeHipoestezieLoja antero externa a gambeiFata dorsala a piciorului fara sa atinga marginileLeziunile plexului brahialEvaluarea corecta a disabilitatii si predictia rezultatelor tratamentuluiNivelextindereReducerea gradului disabilitatii prin fizioterapie si a alte abordariPromovarea reinervariiAmeliorare functionala prin transferuri musculare, alte modalitati de reconstructieReluarea activitatii anterioare, a activitatii anterioare adaptate disabilitatii sau a unei alte activitati potrivite, pentru ca pacientul sa isi poata relua activitatea socialaOrtezareTratamentul durerii

Indicatia chirurgicalaPrognosticul pacientilor cu pastrarea functiei la nivel C8 si T1 este mult mai bun decat al celor cu leziuni totale, cu conditia reinervarii promte a trunchiurilor nervoase afectate, fie prin grefa, fie prin rtansferuri nervoaseTransferuri nervoase utile:Reinervarea m. mare dintat cu un nerv intercostalReinervarea m. suprascapular din n. accesorReinervarea bicepsului cu fascicule din cubitalTemporizarea interventiei scade beneficiilePrimele 3 saptamani (20% rezultate proaste -> 60% rezultate proaste pentru cei operati peste 6 luni)

Terapie intensa, cu durata scurta timp scurt de reluare a activitatiiCombaterea deformarilor, dezvoltarea fortei si coordonariiFizioterapia se poate incepe la 6 saptamani dupa interventiile de plastie nervoasa, si inainte si dupa interventiile de transfer muscular sau tendinosBandaje compresivePacientii sunt invatati programul individual de exercitii si sunt consiliati asupra mentinerii mobilitatii pasiveCombaterea tendintei de lucru doar in spital este esentiala continuarea programului recuperator la domiciliuTratarea consecintelor altor leziuni ale membrelor fracturi, luxatiiTENS, alte terapii pentru durereNeinvaziva, simpla, ieftina, eficientegate theory Adaugarea unui impuls senzitiv la nivelul unei alte radacini va diminua efectul dureros al deaferentariiCresterea cantitatii de informatii la nivelul cordonului posterior, care sustine inhibitia transmiterii informatiilor dureroase din cornul posteriorStimulare cu intensitate mare si frecventa mica utila in durerea de tip smulgereStimulare cu intensitate mica si frecventa mare durerea nevralgicaInutila in hiperesetezieEfect temporar

Mentinerea mobilitatii articulareA. glenohumerala tendinta la rotatie internaA interfalangiene tendinta la extensieExercitii pentru mentinerea functionalitatii muschilor neafectati, ca si a celor recuperatiProtectia impotriva frigului tulburari trofice, tulburari de sensibilitate leziuni datorate aplicarii de corpuri calde

Trecerea de la exercitii pasive la exercitii activeCu sustinerea partiala a greutatii pe o suprafata de sprijin, in mediu acvatic (apa este utila initial prin sustinerea partiala a greutatii, ulterior rezistenta opusa miscarilor)Tehnici de facilitare neuromuscularaActiunea unor muschi poate fi sustinuta prin combinarea altor miscari biceps deficitar combinatie de adductie, flexie si rotatie internaDupa ce deficitul motor permite sustinerea greutatii se pot introduce exercitii efectuate impotriva unor rezistenteKinetoterapeutDispozitive izokineticeConditia fizica efect favorabil psihologic

Biofeedback inregistrarea contractiei muschilor vizatiCazurile in care apare co-contractia agonist/antagonistTerapia ocupationalaContinua reeducarea functionalaEvalueaza necesitatea unor instrumente sau adaptari speciale OrtezePsihologi

Reeducare si ortezare functionalaProteza pentru umar utila in absenta controlului umarului (C5, C6)Proteza in manseta piersere importanta a functiei antebratului si mainii (C7, C8, T1)Leziuni complete suport al intregului membru superiorPosibilitatea de atasare a unor dispozitive carlig cu posibilitate de prindere

Folosirea temporara a unei orteze ajuta pacientul in timpul perioadei de recuperareImbunatatirea functionala pe care o aduce o orteza permite distragerea pacientului de la acuzele dureroaseMotivatie pentru continuarea reabilitarii

Importanta momentului nu inainte ca bolnavul sa constientizeze disabilitatea, dar inainte ca acesta sa se adapteze functional la folosirea exclusiva a unui singur brat

Scleroza laterala amiotroficaboal degenerativ a sistemului nervos central cauzat de degenerarea si moartea neuronilor motori din scoar i din mduva spinrii

SUA - Boala lui Lou Gehrig

SLA - clinicdeficit motor progresiv semne de afectare att a neuronului motor central i a celui periferic.Afectarea se amplific n timp, Debutul este cel mai frecvent n jurul vrstei de 60 ani (20-80 ani) poate implica orice poriune a sistemului nervos i poate lua forma unei afectri a NMC sau a NMP;

Cel mai frecvent acuzele iniiale constau n deficit motor;n 60-85% dintre cazuri debutul afecteaz membrele iar n 15-40% este cu afectare nervi motori bulb2% din cazuri prezint exclusiv afectarea NMCfasciculaiile sunt foarte sugestive pentru diagnostic(afectare pericarion);Ex electofiziologic pune diagnosticul

tulburrile respiratorii sunt rareori simptomul iniial; duc la dispnee, fatigabilitate, tuse slab, predispoziie la atelectazie i pneumonie;semnele afectrii NMC pot dispare n timp datorit deficitului motor perifericsemne de afectare neuroni motori trunchi cerebral disfagie: disfagia pentru lichide precede pe cea pentru solide; disartriesalivaie excesiv (prin reducerea nghiirii reflexe a salivei), laringospasmul (posibil cu stridor inspirator); afectarea oculomotricitii este tardiv.dipareza faciala de aspect perifericCriteriile El Escorial revzute pentru diagnosticul sclerozei laterale amiotroficeCriteriul de diagnosticSemne necesareSLA sigurSemne ale NMC i ale NMP n cel puin 3 din 6 regiuniSLA familial sigurSemne de afectare ale NMC i NMP ntr-o regiune (plus identificarea mutaiei asociate prin procedee de laborator) SLA probabilSemne de afectare a NMC i NMP n 2 din 6 regiuni (unele semne de NMC fiind rostral situate fa de cele de NMP)SLA probabil, susinut de testele de laboratorSemne de afectare ale NMC si NMP ntr-o regiune (sau semne de laborator ale afectrii NMC ntr-una sau mai multe regiuni plus proba EMG a denervrii acute n 2 sau mai muli muchi situai la nivelul a dou sau mai multe membre)SLA posibilSemne de afectare ale NMC i NMP ntr-o regiuneSLA - paraclinicCriteriile EMG precoce pentru SLA (criteriile Lambert): viteza de conducere nervoasa senzitiva normala;vitezele de conducere nervoasa motorie sunt normale cand sunt inregistrate n teritorii cu muschi relativ neafectati si nu sunt sub 70 % din valoarea normala medie cand sunt inregistrate n teritorii cu muschii sever afectati;potentialele de fibrilatie si fasciculatie sunt observate in muschii membrelor superioare si inferioare sau in muschii extremitatilor;potentialele de unitate motorie sunt reduse numeric si crescute ca durata si amplitudine.Anormalitatile EMG la pacientii cu SLA sustin, dar nu stabilesc specific diagnosticul Metode de evaluare i urmrirescale globale pentru SLA (teste clinice): scoruri bazate pe date subiective, teste clinicetestarea forei musculare:teste electrofiziologice: poteniale musculare complexe de aciuneevaluarea calitii vieii Scala de evaluare funcional n scleroza lateral amiotrofic (revzut)1. Vorbirea 4 vorbire normal 3 tulburri perceptibile de vorbire 2 inteligibil dar necesit repetarea 1 comunicare prin vorbire asociat cu mijloace nonverbale 0 pierderea capacitii utile de exprimare(urmtoarele clase sunt gradate similar, de la 4 (normal) la 0 (pierderea funciei)2. Salivatie3. Deglutitie4. Scris5a. Tierea alimentelor i mnuirea ustensilelor (pentru cei care se alimenteaz oral)5b. Pregtirea alimentelor pentru gastrostomie i a ustensilelor de manipulare (pentru pacienii cu gastrostomie)6. mbrcarea si igiena7. Modificarea pozitiei n pat si reasezarea pijamalei8. Mersul9. Urcarea scrilor10. Dispnee11. Ortopnee12. Insuficienta respiratorieAdaptat dup Cederbaum JM, Stambler N, Malta E i colab, The ALSFRS-R: a revised functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. BNDF ALS Study Group (Phase 2/3). J Neurol Sci 1999; 169:13-21Tratament Evaluare initiala certitudinea diagnosticuluiMedicamente experimentalePsihiatruMaximizarea confortului prelungirea duratei active si eventual a duratei de viata

Tratament medicamentosAgeni antiglutamatergiciRiluzol: blocant al canalelor de calciu i moderator al eliberrii de glutamatSingurul medicament pentru tratamenul SLA 2x 50 mg/ziEfect semnificativ de cretere a supravieuirii fa de placeboIndicat cu precdere n stadiile precoce ale bolii i cu o bun funcie respiratorieEfecte secundare: grea, vom, astenie, senzaie de slbiciune, vertij, creterea transaminazelor, insuficien renal

AntioxidaniVitamina E asociat cu Riluzol pare s ncetineasc progresia fr a crete durata de via

Blocante ale canalelor de calciu, imunosupresive, interferoni, ageni antivirali studiile nu au demonstrat ameliorri semnificative.

Tratament simptomaticTratament recuperatorInclude managementul tulburarilor respiratorii si disfagiei pot prelungi viata pacientilor cu SLA mai mult decat terapiile medicamentoase

Statutul pacientilor se modifica rapid

Debutul bulbar, tulburarile respiratorii, varsta mai inaintata prognostic mai prost

Deficit motorExercitii pentru flexibilitate, pentru cresterea fortei, Progresia bolii imposibilitatea efectuarii unui program de crestere a forteiMentinetea independentei in mediu cat mai multDispozitive asistive baston, premergator, carje, scaune cu roti, scutereMedicatie antispasticaEchipamente speciale la domiciliu bare, scaun de baie, lifturi, rampe, usi largi, adaptarea automobilului

Insuficienta respiratoriePur mecanica, fara existenta unei afectari pulmonareIn timp apare afectare secundara; pierderea compliantei peretelui toracicEventual poate sa apara boala pulmonara restrictiva

Asimptomatici pana cand CVF scade sub 50% din cea prezisa

Precoce tulburari de somn, cefalee matinala (hipoxie), oboseala si somnolenta diurna, ortopnee (deficitul motor al diafragmului)Oftat, respiratii rapide superficiale, bataia aripilor nasului, tulburari de vorbire (fraze scurte), respiratie paradoxala, contractie vizibila a muscilor accesori de la nivelul gatuluiDispneea in timpul mesei este predictiva pentru insuficienta respiratorie acutaInsuficienta respiratorieEvaluare frecventaPrevenirea aspiratiei si infectiei prin asistarea evacuarii secretiilortuse asistata manual, ex-insuflator (disponibile comercial)Presiune pozitiva pentru umplerea completa a plamanilor, urmata de aspiratie Percutie toracica externa (tapotaj) dispozitive electriceCresterea fortei diafragmului prin exercitii respiratorii rezistiveAntrenarea muschilor inspiratori (reprize de 5 -10 minute de 3 ori/zi) ameliorari semnificative ale parametrilor respiratoriInsuficienta respiratorieAdministrarea de oxigenScade simptomatologia generata de hipoxieScade stimulii fiziologici ai respiratiei, putand accentua tulburarile - pana la stop respiratorNecesitatea folosirii unui ventilatorTraheotomieDispozitive cu presiune pozitiva/negativaCompresie/aspiratie toracica/abdominala

Polineuropatii

DefiniiePolineuropatie proces generalizat, relativ omogen, care afecteaz mai muli nervi periferici, procesul fiind mai accentuat distalEtiologiePolineuropatii ereditare(cronice)Polineuropatii dobndite(acute-subacute)

EreditarePure neuropatie ereditar senzitivo-motorie, neuropatie ereditar senzitiv i autonom, neuropatie ereditar sensibil la presiuneCu semne neurologice suplimentare: ataxie Friedreich, ataxia telangiectazic (sd. Louis-Bar); porfiria acut intermitent; amiloidoz; boala Krabbe; leucodistrofie metacromatic; boala Fabry EtiologieDobnditeMetabolice: diabet, hipoglicemie, uremie, gut, hepatopatii, hipotiroidie, acromegalie, hiperlipidemieParaneoplaziiParaproteinemiiColagenoze: LES, sclerodermie, artrit reumatoid, b. SjogrenVasculite: granulomatoza Wegener, PAN, crioglobulinemie, b. Churg-StraussMalnutriie; carene vitaminiceInflamator/infecios: borellia, botulism, CMV, HIV, lepr, leptospiroz, dizenterie, mononucleoz, tifosToxice: alcool, metale grele, solveni organici, monoxid de carbon, organofosforate, aurolacAltele: sarcoidoz, policitemia veraTablou clinicDebut: cel mai frecvent insidios, cu progresie mai mult sau mai puin rapidDispoziia tulburrilor: n ciorap i n mnuTulburri de sensibilitate: - parestezii, frecvent dureroase (arsur, strivire,furnicaturi); picioare nelinititehipoestezieTermo-algezicProfund vibratorie i mio-artrokinetic68Tablou clinicTulburri motoriiDeficit motor distal

Tulburri trofice piele, unghii, tulburri de secreie a transpiraiei, tulburri de vasomotricitate atrofii musculare

Reflexediminuate/abolite

Clasificare clinicMajoritatea polineuropatiilor au un debut senzitiv, pentru ca apoi s apar i simptomatologie motorie

Neuropatii cu caracteristici particulare:

Polineuropatii primar motoriiPolineuropatii pur senzitive/hiperalgiceAfectare predominant a membrelor superioarePolineuropatii cu debut acutPolineuropatii autonome(vegetative)Polineuropatii senzitivo-motorii distaleBoli endocrine DiabetHipotiroidism

Deficite nutriionale Alcoolism hipovitaminoza B12 /B6Deficit de folai Sindrom postgastrectomieChirurgie gastric de restrictie pentru obezitate

Hipofosfatemie

Bolile esutului conjunctivPoliartrit reumatoid Poliarterit nodoasLESVasculit Churg-StraussCrioglobulinemie

AmiloidozPolineuropatia axonal paraneoplazica

Boli infecioaseSIDA Boala Lyme

Sarcoidoz

Polineuropatii toxiceAlcoolicaMonoxid de carbonOrganofosforateaurolac

Polineuropatii datorate metalelor greleArsenicMercurAurTaliu

Medicamente

Polineuropatii cu evoluie particularPolineuropatii cu implicarea nervilor cranieniDiabetSindrom Guillain-BarrHIV/SIDABoala LymeSarcoidozDifterieInvazie neoplazic a bazei craniului i meningelorPolineuropatii cu afectare predominant a membrelor superioareSindromul Guillain-BarrDiabet zaharatPorfirieNeuropatia senzitivomotorie ereditarDeficitul de vitamin B12Neuropatie amiloid ereditar tip IIIntoxicaia cu plumb

Evoluie cu durereDiabetAlcoolCarena de B1 i acid pantotenicParaneoplazicVasculiteSindrom Guillain-BarrHipotireozUremieinfecie cu CMVmedicamente (sruri de aur, sulfonamide, antiretrovirale)HIVCu implicarea sistemului autonomDiabetAmiloidozParaneoplazicuneori n sindromul Guillain-BarreSIDAPorfiriepolineuropatii ereditare senzitive i autonomeTaliu, arsenic, mercurVincristinamai rar alcool

Clasificare n funcie de procesul patologicPolineuropatie demielinizantPolineuropatii inflamatorii sd. Guillain-Barr, poliradiculopatii demielinizante cronice inflamatorii, HIVPolineuropatii ereditare: NPE senzitivo-motorie tip I (Charcot-Marie Tooth tip I), tip IV (Refsum), leucodistrofia metacromatic, boala Krabbe)Diabet, uremie, amiodaron, difterie, paraneoplazic Polineuropatii mixte (diabet, alcool) Axonopatie

Metode de examinare

Diapazon calibratMonofilamenteTestare senzitiv cantitativ (pragul sensibilitii vibratorii)

Testarea electrofiziologicOfer atestarea i cuantificarea leziunilor, care pot fi corelate cu examenul anatomopatologic(biopsie) i manifestrile clinice.Testele de conducere anormale preced apariia simptomatologieiViteza de conducere motorie, unda FViteza de conducere senzitiv, potenial evocat senzitivEMG (tibial anterior, extensorul scurt al degetelor, muchii mici ai minii)

Alte investigaiiGlicemia a jeun, VSH, hemoleucograma, probe hepatice i renale, electrolii, electroforeza, parametri tiroidieni, dozarea vitaminei B12, acidului olicBoli endocrineBoli metaboliceColagenoze/vsculiteParaneoplazieParaproteinemiiIntoxicaiiInfeciiBoli metabolice rare (acid fitanic boala Refsum, trihexozilhexamidaza boala Fabry, acizi grai nesaturai cu lan lung adrenoleucodistrofie)Alte investigaiiCercetarea genetic

Biopsia nervoas/muscularMai ales cnd se bnuiete un proces inflamator/vasculitic, neuropatie ereditarn general nervul sciatic popliteu extern

Teste pentru evaluarea neuropatiei autonome (variaia ratei cardiace la ndeplinirea unor activiti)

LCR radiculopatii, neuropatii inflamatorii, citologie (limfom), identificarea unor antigene/acizi nucleici

Polineuropatii ereditare(cronice)NESM I(demielinizanta) Charcot Marie-ToothCel mai frecvent transmitere ADHipertrofia nervului periferic aspect n coaj de ceapDebut ntre 5 i 20 aniTulburri motorii mai ales la mb. inf.; mers stepat; picior scobit. Tulburri senzitive puin exprimate. Tulburri autonome (gambe i picioare reci, livedo reticularis, modificri trofice, anomalii pupilare, tulburri de ritm). Picior scobitTremor esenial, areflexie osteotendinoas, ngrori ale nervilor periferici

Asociere cu artofie optic NESM tip VI

Asociere cu retinita pigmentar NESM tip VII

Polineuropatii ereditare (cronica)NESM II tip axonal al bolii Charcot-Marie- ToothADDebut 20-40 ani; fr hipertrofii nervoase.

NESM III Djrine-Sottas hipomielinizarea congenitalAD sau ARHipo- de- i remielinizare; aspect de coji de ceapDebut la 1-10 anintrziere de dezvoltare; deficit motor distal, cu picior scobit i mn simian; afectare senzitiv precoce (parestezii); ngroarea nervilor periferici; eventual cifoscolioz, pupile areactive i nistagmus, oligofrenieEvoluie rapidPolineuropatii ereditare NESM IV boala RefsumAR; debut sub 20 ani;Demielinizare segmentar, aspect de foi de ceapRetinit pigmentar, polineuropatie, ataxie cerebeloas, hipoacuzie, ihtioz, anosmie, cardiomiopatie, tulburri ale scheletuluiDozarea acidului fitanicNeuropatia ereditar sensibil la presiune (neuropatia tomacular)AD; demielinizare segmentar; ngroare internodal n form de crnatDecadele 2-3 de via, paralizii recurente de nervi periferici dup compresiuniNeuropatii ereditare senzitive i autonomeAfectarea preferenial a fibrelor subiriPolineuropatia diabetic(subacuta) -ipoteze patogeniceHiperglicemiaGlicozilarea neenzimatic a proteinelorHiperactivarea cii poliolTulburri ale factorilor neurotrofici AnticorpiStressul oxidativLezarea endoteliuluiAspecte clinicePolineuropatia difuzPolineuropatie senzorial i motorie simetric distalCu afectare predominant a fibrelor subiri Afectarea fibrelor groaseMixt Polineuropatia autonomFuncie pupilar anormal, Disfuncie sudomotorie,Neuropatie autonom genito-urinar,Neuropatia autonom cardiovascular, Neuropatia autonom gastrointestinal, Lipsa reaciei la hipoglicemie), Hipoglicemia asimptomaticNeuropatia diabetica focalMononeuropatiiMononeuropatia multiplexPlexopatieRadiculopatieNeuropatia cranian(n.oculomotori si n. facial)

Polineuropatia alcoolicDegenerescen axonal (influena direct a alcoolului) cu demielinizare secundar (malnutriie)Debut insidios (sptmni/luni); ocazional acut zileTulburri simpatico-motorii, senzaie de arsur, durere la compresiunea maselor musculare, crampe musculare, ataxia mersului Deteriorare psihica concomitenta (encefalopolineuropatie)Markeri generali ai etilismului cronic

Polineuropatii medicamentoaseAxonaleVincristina (Oncovin, Vincosar PFS)Paclitaxel (Taxol)Oxid nitrosColchicin (Probenecid, Col-Probenecid)Isoniazid (Laniazid)Hidralazin (Apresoline)Metronidazol (Flagyl)Piridoxin (Nestrex, Beesix)Didanosin (Videx)LitiuAlfa interferon (Roferon-A, Intron A, Alferon N)DapsonaFenitoin (Dilantin)Cimetidin (Tagamet)Disulfiram (Antabuse)Chloroquin (Aralen)Ethambutol (Myambutol)Amitriptilin (Elavil, Endep)Polineuropatie distal simetric, predominant senzitiv

DemielinizanteAmiodaron (Cordarone)ChloroquinThalidomid (Synovir)Cisplatin (Platinol)Piridoxin

Tratamentul polineuropatiilorEtiologic rezolvarea factorului cauzator acolo unde este posibil

SimptomaticNevralgii carbamazepina, fenitoin, gabapentin,cymbaltaCrampe musculare baclofen (Lioresal), eventual doze reduse de benzodiazepine la culcareCauzalgia srurile acidului alfa lipoic, eventual haloperidol, levomepromazin, doze reduse de benzodiazepine

Trofice nervoase-vit grup B

PoliradiculonevritePoliradiculonevriteAcute (maxim n mai puin de 8 sptmni), sau croniceSindromul Guillain-BarrSd. Miller-Fisher infecie febril care precede instalarea tabloului neurologic; oftalmoplegie cu afectare pupilar, ataxie, areflexie; n general evoluie benignSd. Eisberg radiculomielit a cozii de cal (variant a Sd. G-B, forme simptomatice de borrelioz, infecie cu Herpes simplex tip 2, CMV); n general reversibilitate completPolinevrita cranian afectare multipl de nervi cranieni(Diagnostic diferenial n borelioze)Polinevrita cronic inflamatorie demielinizant idiopatic

Sindromul Guillain-BarrEpisod febril cu 2-3 sptmni anterior, nsoit de semne respiratorii sau digestive (sdr diareic), infecie cu CMV, operaii, traumatisme, sarcinClinic:Iniial: parestezii i/sau dureri cu debut la mb inferioareDeficit motor: paralizii flasce, de cele mai multe ori cu caracter ascendent pe parcursul mai multor zile sau ore; tulburri respiratorii.Pareze de nervi cranieni (50% parez facial, adesea bilateral)Tulburri senzitive discreteTulburri vegetative tahi/bradiaritmie, variaii extreme ale tensiunii arteriale, anomalii ale secreiei de ADHAbolirea ROT

Sindromul Guillain-BarrLaboratorLCR creterea albuminei (pn la 10g/l), celularitate normal (sau sub 50/l) DISOCIERE ALBUMINO CITOLOGICElecrofiziologie creterea latenei undei F, scderea VCM, blocuri de conducereEMG activitate spontan patologic la 2-3 sptmni de la debutul boliiECG, studiu neuro-vegetativ, serologieDiagnostic diferenialMielite, procese expansive medulare, botulism, miopatii acute, miastenia gravis, tulburri electroliticeAlte cauze de neuropatie/radiculopatie predominant motorie: mononucleoza, HIV, CMV, herpes, hepatita B, difterie, poliolielit, porfirie, intoxicaii, vaccinri, seroterapie, colagenoz, vasculite) Sindromul Guillain-BarrTratamentImunoglobuline i.v. tablou clinic grav, progresivEfectul poate fi mai bun dect al plasmaferezeiContraindicaii: deficien de IgA (reacii anafilactice)PlasmaferezaTratament simptomaticProfilaxia trombozelorRespiraie asistatMenagementul simptomelor vegetative/cardiaceAntalgice, antiinflamatorii, carbamazepin-Kinetoterapie