Scleroza multipla

Scleroza multiplaScleroza in placiLeuconevraxita

DefinitieScleroza multipla este o boala a sistemului nervos central (SNC) care afecteaz mielina conducnd la apariia de zone de demielinizare numite plci, diseminate n substana alb a parenchimului cerebral.

EpidemiologieMai frecventa la femeiSpecifica zonei temperateDebut in general intre 20 40 aniCazurile familiare sunt rare

Mecanismul de producere al sclerozei multiple

CONSECINELE DEMIELINIZRII SCDEREA VITEZEI DE CONDUCERE NERVOAS N FIBRELE AFECTATE

Demielinizarea determina scaderea conducerii prin fibrele nervoase.

InvestigatiiRezonanta magnetica nuclearaPotentialele evocate VizualeAuditiveSomatosenzorialeMotoriiExamenul lcr

Forme cliniceRecurent remisiv prezint pusee bine definite i remisiune complet;

Secundar progresiv dup o perioad de evoluie tipic n pusee evoluia devin progresiv, cu remisiunea incomplet a puseelor;

Forme cliniceCronic primar progresiv progresia lent a bolii nc de la debut fr prezena puseelor;

Progresiv cu recurente progresie continua cu episoade de acutizare.

Criterii de diagnostic - clinicSemne neurologice de afectare a substantei albe cerebrale si/sau spinale:Sindrom piramidal;Sindrom cerebelos;Sindrom vestibular;Tulburari vizuale;Tulburari sfincterieneDisfunctii cognitive

Sindromul piramidalSindrom de neuron motor central:ParaparezaHemiparezaTetrapareza

Sindrom cerebelosAtaxie cerebeloasaDisartrieHipotonieReflexe pendulareNistagmus

Sindrom VestibularTulburari de echilibruNistagmusRomberg pozitiv

Tulburari vizualeNevrita optica Diplopie / pareze internucleareModificari de cimp vizual

Tulburari sfincterieneMictiuni imperioaseRetentie urinaraConstipatie

Tulburari cognitiveDepresieEuforieTulburari de memorie

TratamentIn puseu:Corticoterapie: Solu-Medrol 500-1000 mg/zi 3-5 zile. Eventual continuat cu tratament oral in doze reduse progresiv

Tratament care modifica evolutia bolii ImunomodulatorInterferon Beta 1a REBIF (3 inj./saptamana)Interferon Beta 1a AVONEX (1 inj./saptamiana)Interferon Beta 1b BETAFERON (1 inj. la 2 zile)Glatiramer AcetateCOPAXONE (1 inj./zi)ImunosupresorMitoxantrone NOVANTRONE

Tratament simptomaticDepresieSpasticitateTulburari sfincterieneDurere

Tratamentul recuperator n scleroza multipln acest moment atenia este concentrat mai ales asupra terapiilor care influeneaz evolutia bolii s-a reuit reducerea frecvenei i intensitii puseelor, reducerea disabilitii restante dup puseeTratamentul recuperator vizeaz reducerea handicapului acumulat, utilizarea eficient a restantului funcional, evitarea complicaiilor i influentarea favorabila a calitatii vietii pacientului.

Tratamentul etiopatogenic, simptomatic i recuperator trebuie s fie asociate;Se nltur sau se atenueaz disfuncii suprtoare;Se previn complicaii osteorticulare, infecioase, tromboflebitice, etc;Se menine un grad de autonomie mai mare.

Persoane care particip la procesul de recuperare

Momentul nceperii reabilitrii n SMReabilitarea ncepe n momentul apariiei primelor deficiten funcie de amploarea tulburrii neurologice, n fazele precoce reabilitarea ar trebui direcionat sprePrevenirea handicapuluiObinerea unei stri generale (condiii fizice) optimeConsilierea pacientului n vederea micorrii consecinelor pe termen lungAtunci cnd handicapul este deja semnificativ, recuperarea vizeazRectigarea abilitilor motoriiutilizarea optim a restantului funcionalManagementul tulburrilor sfincteriene, de comunicare, ntr-o manier care s permit meninerea funcionalitii i integrrii bolnavului.

Locul desfurrii reabilitriin spital sau centre specializateInstruirea pacientului i anturajului,Consiliere vocaional, psihologicFizioterapie, hidroterapie, metode care necesit dotri specialeIniierea de proceduri i metode de tratament noi pentru pacientul respectiv,Investigarea diverselor tulburri i iniierea tratamentului acestora,Bilanul neurologic i general, cu evaluarea evoluiei.La domiciliuKinetoterapieContinuarea unor metode (de exemplu stimulare electric funcional),Modificarea mediului i a stilului de via conform cu necesitile i particularitile pacientului

Terapia ocupaionalActivitile curente Splatngrijire corporalFolosirea toaleteimbrcat

ScrisulCondusul mainiiActiviti menajereGtitulActiviti profesionaleSpecialistul n terapie ocupaional va recomanda mijloacele pentru ca bolnavul s poat efectua satisfctor aceste activiti:Proceduri kineto i fizioterapice (exerciii pentru for, elongaii, coordonare, ndemnare)Adaptarea locuinei (lrgirea uilor pentru scaunul cu rotile, montarea de balustrade i bare acolo unde se vor efectua transferuri, modificarea mobilei i utilitilor pentru cineva imobilizat n scaunul cu rotile)Sugereaz folosirea unor elemente adaptative (nlocuirea nasturilor cu Velcro, mnere speciale, suporturi pentru stilou, etc)

Cele mai frecvente simptome ale SMOboseal 88%Disfuncie locomotorie 87%SpasticitateTulburri de echilibruTulburri de coordonareTremorTulburri senzitive (proprioceptive, durere i/sau parestezii) 60%Afectare cognitiv, tulburri psihice 44%Tulburri urinare i intestinale - 65%Tulburri de vedere 58%

Dup Aronson KJ et al: Socio-demographic characteristics and health status of persons with multiple sclerosis and their care givers. MS Management 3(May): 1-15, 1996

Oboseala / fatigabilitateaEste cel mai frecvent simptom al SMPoate fi o cauz major de disabilitateAre un impact semnificativ asupra forei de munc Este greu admis de cei din jurAre o mare variabilitate zilnicEste influenat de temperatura exterioarEste determinat i amplificat multifactorial

Oboseal / fatigabilitateDepresie Mecanism centralAlimentaie incorectOboseal neuromuscular (axonii centrali demielinizai consum mai mult energie)Creterea temperaturii corporaleStress emoionalTulburri de somnNicturie, spasme musculare, durere, paresteziiCost energetic crescut al diferitelor activiti (mers) datorit ataxiei, spasticitii, deficitului de for, Oboseal datorat handicapuluiIatrogen (analgezice, anticonvulsivante, sedative, antihistaminice, hormoni, relaxante musculare,) Infecii

Termosensibilitatea Creterea temperaturii corporale duce la muli bolnavi la accentuarea simptomatologiei (deficit motor, fatigabilitate, senzaie de oboseal, spasticitate) i eventual la declanarea unui puseu.Este necesar scderea temperaturii: duuri reci, buturi reci, aer condiionatProcedurile de recuperare trebuie s in cont de aceast particularitate:Alternarea perioadelor de efort cu cele de odihn n timpul kinetoterapiei, evitatrea efortului excesiv, Evitarea spaiilor supranclziteHidroterapia

Variabilitatea diurn a oboseliiOboseala se accentueaz n cursul zileidimineaa este cel mai util interval de timpO eficien mai mare se poate obine prin:Mai multe episoade de odihn n timpul zileiPlanificarea perioadelor de efort i de odihn Mesele mai importante ar trebui s fie mai devreme n cursul zilei disfagia se accentueaz odat cu obosealaPacienii cu SM au frecvent tulburri ale somnului corectarea acestora ar putea ameliora starea general

Oboseala / fatigabilitateaIdentificarea i nlturarea (rezolvarea) factorilor cauzatoriTehnici de conservare a energiei adaptarea mediului pentru un consum mai mic de energie, algoritmi adaptai de efectuare a activitilor curente mbrcare, igien, mobilizare)Echipamente adaptative i tehnologii asistiveoprirea fumatului, schimbarea dietei,

Oboseala / fatigabilitateaCreterea rezistenei generale la efort exerciii gradate, cu cretere progresiv a dificultii i duratei: aerobic, exerciii pentru echilibru, exerciii de reducere a spasticitii, exerciii de relaxareFarmacologic: AmantadinaPemolinul (Cylert), 4-aminopiridina, 3,4 aminopiridina, Modafinil (Provigil)eventual inhibitori selectivi ai recaptrii serotoninei (fluoxetina Prozac, sertralina Zoloft)

Disfuncii locomotoriiSpasticitate i contracii reflexeDeficit motorContracturiAfectarea mersuluiOboseal neuromuscularSimptomatologie cerebeloas, de trunchi cerebral i pseudobulbarDificulti respiratorii/de deglutiieNistagmusTremor intenionalDiplopie

Deplasarea i mobilitateaSpasticitate Deficite senzitive (mai ales proprioceptive)Oboseal Tulburri de vedereLips de coordonareDificulti la mersDeficit motorLips de utilizareDurere Contracturi periarticulare

Deplasarea i mobilitatea abordarea deficitelorControlul trunchiului (posturii), echilibrulNormalizarea tonusului, meninerea libertii de micare articularEventual, dac e necesar:Program de cretere a tolerabilitii pentru poziia aezat, urmat deTrecerea treptat la ortostaiuneFolosirea de repere vizuale (pentru corecia deficitului senzitiv i proprioceptiv)

Deficitul motorCauze:Afectarea neuronului motor centralObosealLips de utilizareSpasticitate sever a antagonitilorFuncia poate fi ameliorat prin creterea forei grupurilor musculare neafectate, prevenirea deficitului prin lips de utilizare, ntrirea muchilor agoniti pentru a nvinge spasticitatea antagonitilorCreterea funciei unui grup de muchi Kinetoterapie cu exerciii asistive, active, rezistive;Tehnici de facilitare neuromuscular proprioceptiv (FNP)

Corecia deficitului motorProtezarea:Diminuarea tulburrilor de mers.Permite o funcionare mai bun a individului cu un consum mai mic de efort.Orteze glezn-picior.Blocheaz micarea n articulaia gleznei.Dac exist deficit al muchilor flexori dorsali ai piciorului.Crete controlul i stabilitatea articulaiilor (genunchi i glezn).Orteze articulate.Asigur un oarecare grad de moblitate a gleznei, permind o micare mai natural a piciorului n mers; limiteaz flexia plantar.Permite condusul autoturismului, poziia ghemuit (de exemplu pentru ridicarea unui obiect).Stimularea electric funcional.Asigur dorsiflexia piciorului prin stimularea electric a musculaturii gambei; stimulul acioneaz doar n faza de swing a mersului.

Principii ale programului de antrenamentFora grupelor musculare neafectate trebuie crescut la maxim, pentru a permite folosirea unor tehnici compensatorii.Dificultatea/intensitatea exerciiilor trebuie s progreseze foarte lent.Exerciiile trebuie s aib intensitate submaximal i repetri frecvente. Creterea forei n teritoriile proximale scade consumul energetic n timpul efecturii activitilor funcionale.Combinarea exerciiilor de for, aerobic, echilibru i reducerea spasticitii maximizeaz beneficiile.Micrile largi, fluide, ajut la ameliorarea coordonrii.Greutile mici pot fi utile la stabilizarea unui tremor uor.Continuarea programului la domiciliu este esenial

Elemente ale unui program structurat de exerciiiTortelotte i Baumhefner, 1983Repetarea unor micri cu scopul de a crete fora muscularElongaii pasive, pentru reducerea spasticitii, ameliorarea libertii de micare articular, prevenirea contracturilorExerciii care implic activiti curente, pentru ameliorarea dexteritii i coordonriiExerciii de mers, cu folosirea de accesorii bastoane, cadre, orteze dac sunt necesareHidroterapia creterea activitii i libertii de micare articulareFolosirea vederii pentru compensarea deficitelor de sensibilitate

InactivitateDisfuncii intestinaleBilan calcic negativ (osteoporoz)Bilan azotat negativAlte deficite nutriionale i vitaminiceUlceraii de decubitSepsis cronicAmiloidozInfecie Disfuncia vezicii urinareTromboflebit Embolie pulmonarAfectarea funciei neuromusculareTulburri psihosomaticeInfecii ale tractului respirator superiorBronit, pneumoniiDup Bauer H: A Manual on Multiple Sclerosis, 1977

Hidroterapia Apa reduce efectele gravitaiei, permind unei persoane cu deficit motor s execute micri cu amplitudine mai mareExerciiile n ap pn la piept permit anumitor pacieni ortostaiunea i practicarea unor exerciii de echilibru sau mers care pe sol ar necesita un consum de energie mult mai mareRezistena pe care apa o opune micrii poate fi utilizat pentru creterea foreiExerciiile n ap permit meninerea unei temperaturi corporale mai joase

SpasticitateaTrebuie luate n considerareHipertonia.Reflexele patologice.Posturile anormale.Procedurile de elongaie ar trebui s permit o cretere lent a lungimii muchiului datorat relaxrii.Frigul (rcirea) a avut efecte utile mpotriva hipertoniei.Alte tehnici de relaxare inhibitorii: rostogolirea lent din poziia ntins pe o parte, legnatul lent, lovirea uoar a muchilor paravertebrali, presiunea pe inseria tendinoas a muchiului spastic.

Spasticitatea Schemele de micare i poziionrile inhibitorii pot reduce mecanismele posturale reflexe anormale (reflexul tonic asimetric al gtului, reflexul tonic labirintic, micri anormale).Exerciiile i sprijinul efectuate n diferite posturi (poziii n spaiu) pot fi utile n normalizarea micrii.Exerciii zilnice de meninere a libertii articulare (libertate pasiv i activ), angajarea n activiti funcionale reducerea incidenei contracturilor.Limitarea sever a mobilitii ntr-o articulaie ar putea necesita o rezolvare chirurgical.

Spasticitatea Diminuarea stimulilor nociceptivi exteriori poziionarea cateterului vezical, toaleta piciorului, tratamentul intensiv al infeciilor cutanate i urinare, rezolvarea problemelor intestinale.Fizioterapie, inclusiv hidroterapie.Acordarea ateniei cuvenite posturii i poziiei aezat, att n scaunul cu rotile ct i n rest.Modelarea dinamic i folosirea corect a ortezelor.

Reducerea spasticitii amelioreaz n general posibilitile de micare i crete funcionalitatea.n anumite cazuri, mai ales dac exist deficit motor al membrelor inferioare, un anumit grad de spasticitate poate asigura mobilitatea.

SpasticitateaMedicaie oral:Efecte secundare cum ar fi slbiciunea, deficitul motor, letargia, oboseala Baclofen (Lioresal), Tinzanidine (Zanaflex, Sirdalud)Alte substane (dantrolen sodic, Diazepam (mai ales pentru spasme nocturne), tetrazepam, clonazepam (pentru mioclonii), ciclobenzaprine (uneori pentru spasme dorsale), Carbamazepine, acid valproic, Cortizon, FizioterapieMedicaie oralLipsa rspunsului sau apariia de efecte secundare severeBlocare cu fenol, intervenie chirurgical, toxin botulinic (spasticitate localizat)Administrarea intratecal de baclofen (spasticitate difuz)

Echilibrul i coordonareaIdeal trebuie s fie meninute n limite satisfctoare!Dac pacientul este deja invalidat, terapia fizic asigur treptat:Progresia de la o baz de susinere larg la una ngust.Progresia de la activiti statice la activiti dinamice.Trecerea de la un centru de greutate jos poziionat la poziionarea mai nalt a acestuia.ntrirea musculaturii posturale, folosirea de repere vizuale, biofeedback-ul.Echipamente adaptative: baston cu greuti pentru ataxie, folosirea de obiecte adaptate: cu mnere mari, nlocuirea nasturilor i ireturilor cu benzi adezive, periu de dini electric, etc.

Tulburrile senzitiveTratamentul urmrete compensarea deficitului prin contientizarea acestuia i folosirea unor proceduri de siguran:Inspecia tegumentelor, mai ales n zonele imobilizateCptuirea corect a scaunului cu rotileTehnici de distribuire a presiuniiDisesteziile (senzaia de arsur, constricie) rspund la scderea temperaturii sau la medicaie (carbamazepin, fenitoin)

Tulburri de sensibilitate - durereaDurerea nu este caracteristic sclerozei multiple.Carbamezepine (Tegretol), fenitoin (Dilantin), baclofen (Lioresol).n cazuri extreme pot fi practicate intervenii chirurgicale: secionarea rdcinilor (de exemplu n nevralgia de trigemen).Frecvent durerea este datorat spasticitii, posturilor incorecte, folosirii altor grupe de muchi pentru compensarea deficitului motor n astfel de cazuri sunt utile terapia ocupaional, fizioterapia, analgetice, AINS.

Deplasarea i mobilitatea recomandarea de accesorii pentru deplasarePoate crete sigurana, scdea consumul energetic, crete funcionalitatea.Trebuie luate n considerare starea membrelor superioare, statusul cognitiv, rspunsul emoional la folosirea lor.Scaunul cu rotile.Poziionare cu alinierea corect a pelvisului, coloanei, membrelor.Pacientul trebuie s neleag manevrarea scaunului n diferite condiii.Scaun clasic, scaun cu acionare electric, scuter cu trei roi.Proteze, orteze, stimulare electric funcional.

DisartriaTehnici specifice de compensare.Pentru vorbirea neclar, rapid, exploziv folosirea de pauze.Exagerarea articulrii.Fraze scurte.Creterea volumului.Exerciii pentru meninerea tonicitii/libertii de micare a musculaturii orale.Folosirea de echipamente accesorii pentru ameliorarea comunicrii (scris, calculatoare).

Disfagia Tratamentul este orientat spre micorarea riscului de aspiraiePoziionarea corpuluiContientizarea nghiirii (opus nghiirii reflexe)Selectarea alimentelor: semisolide, nu foarte uscate, iar lichidele avnd o densitate mai mare (groase)Mesele mai importante ar trebui s fie mai devreme n cursul zilei pentru a micora efectul oboseliiDac alimentarea nu mai poate fi realizat fr risc mare de aspiraie, trebuie luat n considerare plasarea unei gastrostomii de alimentare

Starea general i formaScderea formei cauzat de inactivitate este caracterizat de:spasticitateCreterea frecvenei cardiace de repausScderea rezervei adrenocorticaleScderea forei musculareScderea capacitii vitale n repausScderea capacitii vitale maximeObosealAnxietate, depresie Corecia se poate face prin:not, mers, biciclet de camer, steppernnotul asigur i meninerea sczut a temperaturii corporaleTrebuie acordat atenie creterii temperaturii corporale, ataxiei, dozrii efortului i perioadelor de odihn, obosealii, proteciei fa de mediul nconjurtor

Simptomatologie cognitiv i emoionalDepresieLabilitate psihoemoionalTulburri de judecat (raiune)AgnozieTulburri de memorieAfectarea gndirii conceptualeDiminuarea ateniei i capacitii de concentrare

Tulburri induse de medicaie corticoterapieACTH predispune mai frecvent dect Prednisonul la recderi maniacale

Tulburrile de miciuneSimptomatologie vezicala: miciuni imperioase, creterea frecvenei miciunilor, incontinen, retenie urinar, constipaieVerificarea prezenei unei infecii urinare!Tratament medicamentos: in funcie de tipul disfunciei, sunt utile ageni antispastici, benzodiazepine, blocante alfa adrenergice, anticolinergice (selective pentru receptorii M2 i n special M3 vezicali) Alte metode terapeutice:Cateterizarea vezical intermitent (autocateterizarea curat de 4-5 ori zilnic)Manevra Valsalva, manevra Cred Aplicarea suprapubian a unui dispozitiv care emite vibraiiProgramarea aportului lichidian, miciuni preventive, evitarea cofeinei, alcooluluiCateterizare continuStimularea electric funcional

Att timp ct nu exist o modalitate de vindecare a bolii vor exista pacieni cu handicapNu este clar de ce numai unii dintre pacieni rspund bine la tratamentul recuperator Neuroplasticitatea ar putea avea un rol important n reabilitarea bolnavilor de scleroza multiplUnele caracteristici ale bolii n special diminuarea deficitelor dup terminarea puseelor, n pofida meninerii leziunilor IRM (adic a pierderii de substan cerebral) atest existena unor mecanisme adaptativeStudii recente prin imagerie funcional care atest remodelarea ariilor activate de anumite activiti n scleroza multipl (dup afectarea ariilor iniiale n cadrul bolii)Dup 25 de ani 1/3 dintre pacieni sunt capabili de munc i 2/3 dintre ei pot merge