1

PREZENTARE DE CAZ

ANAMNEZA

Stimata Comisie am examinat bolnavul VC, de 46 de ani, agent imobiliar, provenind din mediu urban, internat de urgenta in ziua examinarii.

DATE CLINICE

Motivele internarii :dispnee de repaus cu ortopnee, fatigabilitate marcata, palpitatii

Istoricul bolii actuale

Simptomatologia actuala a debutat in urma cu aprox 1 saptamana, cu agravare progresiva de la dispnee de efort pana la dispnee de repaus cu ortopnee in momentul internarii.

Antecedente heredo-colaterale: Tatal- CMD (afirmativ)

Antecedente personale patologice:

- Retinem ca a fost tratat in mod repetat de infectie cu Treponema Pallidum din Noi. 2009 pana in Sept. 2011, in continuare s-a recomandat monitorizare serologica la interval de 3 luni, nerespectata de pacient.

- Descrie un episod dispneic in urma cu 3 ani, pentru care s-a prezentat la UPU, a fost investigat si s-a interpretat ca atac de panica.

Conditii de viata si de munca: corespunzatoare, fara noxe sau toxice la locul de munca.

Comportamente: Uz si abuz de toxice

Alcool ocazional Fumator 20 tigarete/zi, 30 ani

Medicamente folosite in mod current: fara tratament cronic din 2011(Doxiciclina)

EXAMEN OBIECTIV SISTEMATIZAT

- Din examenul obiectiv retinem:- Starea generala influentata- Constitutie normostenica, fara modificari a greutatii corporale in ultimul timp- Afebril- Aparat respirator (SO2): raluri de staza bazal bilateral, SaO2: 93% fara O2 - Aparat cardiovascular: TA la examinare 90/60mmHg, puls central- 155/min cu deficit de

puls, puls periferic slab palpabil- Datele referitoare la celelalte aparate si sisteme sunt in limite normale

2

CONCLUZIE CLINICA

In concluzie, am examinat un bolnav cu sindrom de debit cardiac scazut in contextul unei tahiaritmii verosimil supraventriculare, care pune problema etiologiei sale, a etapei evolutive si prognosticului. Pacientul asociaza si un sindrom anxios.

Pentru a contura diagnosticul pozitiv, sunt necesare urmatoarele investigatii

INVESTIGATII PARACLINICE SOLICITATE

DATELE GENERALE ALE BOLNAVULUI:

- morfograma (I,G, curba ponderala)- temperatura, curba febrila- Fc, curba pulsului- TA in evolutie- Diureza, curba de diureza

INVESTIGATII UZUALE:

1. De laborator:- Efectuate:- Hemoleucograma (Hgb- 14.3g/dl, Hct- 40.1%, MVC- 89.3/fl, Tr- 227000/ul,

Leucocite- 11.730/ul, formula leucocitara)- VSH-4, - Glicemie-122 mg/dl, curba glicemica, HbA1- Chol- 137, TG-99, - GOT- 48, GPT- 106,Bilirubina T- 1.1 mg/dl,Bilirubina D-0.35 mg/dl - CK- 239 U/l, LDH- 377 U/l,,- Amilazemia-25 U/l- Uree- 31.9 mg/dl, creatinine- 0.89 mg/dl, Na-133 mmol/l,K- 4.3 mmol/l- TSH- 1.3 uU/ml, FT4, - Inca Necesare:- Coagulograma, INR, HDL, LDL, Proteine totale, albumine , Ca, Phosf- PCR, Fibrinogen, NT-proBNP, D-dimeri, acid vanil-mandelic, Factor reumatoid,

PCR, VDRL, Virusologie, HIV- VDRL, virusologie, HIV

3

2.Electrocardiograma:La internare: FiA, AV- 155/min, ax QRS intermediar, unda R amputate in V1-V3, unde T difuz aplatizate

3. Radiografie toracica

Umbra cardiaca marita, hiluri dilatate, desen interstitial accentuat difuz bilateral, fata de radiografia efectuata in 2010 care prezinta relatii cardio-pulmonare in limite normale.

4. Ecocardiografia

SIV- 10 mm, VS- 70 mm, PPVS- 10 mm, AS- 55 mm, VD- 39 mm, hipokinetic, Ao inel-24 mm, Ao asc- 35 mm. Cinetica VS global sever deprimata, FE- 20%. VCI- 26 mm cu colaps respirator absent, GrVD/AD- 30 mmHg, PAP- 45 mmHg. Insuficienta Mitrala medie/severa. Insuficienta Tricuspidiana severa.

INVESTIGATII SPECIFICE: necesare pentru diagnosticul pozitiv, stabilirea formei clinice si a stadiului evolutiv

- Testul de efort cardiopulmonar: (momentan nu este indicat)evidentiaza raspunsul cardiac la efortul fizic intens ca factor predictiv de risc, si eficienta ventilatorie (sub 11ml/kg/min)ca predictor de mortalitate

- Holter EKG: Deceleaza prezenta unor extrasistole ventriculare monomorfe, izolate, fara tendinta la organizare (episoade scurte de bigeminism)

- Coronarografia: (neefectuata)pentru excluderea etiologiei ischemice- Investigatii radionuclidice: excluderea etiologiei ischemice si evaluarea volumelor ventriculare si

a fractiilor de ejectie a ventriculilor- Rezonanta magnetica:(neefectuata) evaluarea volumelor ventriculare, a fractiei de ejectie, a

masei miocardice, a cineticii parietale, cat si in diagnosticul diferential de alte cardiomiopatii: cardiomiopatia aritmogena de ventricul drept, fibroelastoza endocardica, miocardita, amiloidoza, sarcoidoza.

- Cateterismul cardiac:(neefectuata) informatii despre debitul cardiac, complianta, presiuni de umplere, presiune capilara blocata, presiunea pulmonara, rezistenta pulmonara

- Biopsia miocardica:(neefectuata) identificarea formelor de miocardita limfocitara sau cu celule gigante, severitatea afectarii miocardice in cazul amiloidozei sau CMD secundar tratamentului cu antracicline. Ar putea fi necesara si pentru a identifica caracteristicile histopatologice si imunopatologice la rudele asimptomatice ale pacientilor cu CMD familiala.

- Consult psihiatric(neefectuata) avand in vedere antecedentele de tulburare anxioasa.- AngioCT cu/fara ecografie venoasa –pentru excluderea TEP

4

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Diagnosticul diferential in acest caz se poate efectua in primul rand pe simptome, folosind date anamnestice, obiective si paraclinice astfel

1. dispneea cardiaca (care este o dispnee inspiratorie cu polipnee) se poate diferentia de cauze non-cardiace ale dispneei ca:

- Boli pulmonare, boli ale cailor respiratorii si ale pleurei (pneumonie, pleurezie,pneumothorax, astm bronsic, BPOC ):

o infirmate pe baza examenului obiectiv, radiografiei pulmonare, lipsa anamnezei de hiperreactivitate bronsica sau a bolii obstructivepulmonare

- Afectiuni musculo-scheletale ale cutiei toracice: o pe baza anamnezei si examenului obiectiv

- Suferinte sistemice ca: tireotoxicoza, anemia, acidoza metabolica: o pe baza analizelor de lab

- Dispneea psihogena:o infirmate de stetacustica pulmonara si de radiografia toracica care indica

staza pulmonara2. Palpitatiile( prin date anamnestice privind date despre factorii precipitanti, modul de

debut, conditiile asociate)- extrasistole supraventriculare sau ventriculare, tahi- sau bradiaritmiile de origine cardiaca sauasociate unor afectiuni non-cardiace ca: distiroidie, feocromocitom, anemie, febra, sindrom carcinoid- infirmate pe baza analizelor de laborator si aspectul EKG

- Tahicardia sinusala care insoteste: febra, durerea, hipotensiunea posturala, hypovolemia, hypoxia, anemia, anxietatea- excluse pe baza ECG

Diagnosticul diferential al sindromului de debit cardiac scazut, respectiv a hipotensiunii arteriale cu hipoperfuzie periferica – diferentiate de alte stari de soc (toxic, septic, hypovolemic, anafilactic) pe baza anamezei, simptomatologiei si a aspectului ecocardiografic (care indica VS mult dilatat cu functie sistolica sever deprimata)

DIAGNOSTIC POZITIV

FIBRILATIE ATRIALA PERSISTENTA CU ALURA VENTRICULARA RAPIDA. CARDIOMIOPATIE DILATATIVA VEROSIMIL FAMILIALA. INSUFICIENTA VENTRICULARA STANGA CLASA NYHA III. INSUFICIENTA MITRALA FUNCTIONALA MEDIE/SEVERA. INSUFICIENTA TRICUSPIDIANA SEVERA. HIPERTENSIUNE PULMONARA SECUNDARA MEDIE. ARITMIE EXTRASISTOLICA VENTRICULARA. INFECTIE CRONICA CU TREPONEMA PALLIDUM IN OBSERVATIE. SINDROM ANXIOS IN OBSERVATIE

5

Diagnosticul pozitiv prezentat necesita diferentierea de alte afectiuni, astfelFIBRILATIA ATRIALADe alte tahiaritmii supraventriculare, prin caractere EKG:

• tahicardie sinusala,

• tahicardie atriala cu bloc variabil

• tahicardie atriala multifocala

• flutter atrial cu bloc variabil

• TPSV

CARDIOMIOPATIE DILATATIVA FORMA FAMILIALA de CMD forma non-familiala:

- CARDIOMIOPATIA POSTMIOCARDITA – etiologie toxica, infectioasa, imuna- CARDIOMIOPATIA DIN HIPEREOZINOFILIE- sdr Churg Strauss- CARDIOMIOPATIA TOXIC-MEDICAMENTOASA- tratament cu antracicline- CARDIOMIOPATIA DIN AFECTIUNI ENDOCRINE – distiroidie, feocromocitom- CARDIOMIOPATIA NUTRITIONALA- deficit de tiamina, carnitina, seleniu,

hipofosfatemie, hipocalcemie- CARDIOMIOPATIA ALCOOLICA- istoric de consum, analize de laborator- CARDIOMIOPATIA TAHIARITMICA- recuperarea functiei cardiace la incetarea

aritmiei- CARDIOMIOPATIA DIN FAZA CRONICA A BOLII KAWASAKI- apare de obicei la copii- CARDIOMIOPATIA DIN DISTROFIILE MUSCULARE- apare de obicei la copii- CARDIOPATIA ISCHEMICA SI/SAU VALVULARA IN STADIUL DILATATIV- pe baza

investigatiilor angiocoronarografice, ecografiei cardiace care pledeaza pentru insuficienta valvulara functionala.

- Diagnosticul diferential al INSUFICIENTEI VENTRICULARE STANGI CLASA NYHA III. a fost prezentat in diagnosticul diferential al sindromului de debit cardiac scazut si dispneei;

VALVULOPATIILE prezente necesita diferentiere de valvulopatiile organice (infirmate de aspectul morfologic al valvelor: supple, mobile, fara aspect degenerativ); Insa trebuie mentionat faptul ca valvulopatiile mitrale si tricuspidiene functionale severereprezintaun factor de prognostic negativ.HIPERTENSIUNEA PULMONARA trebuie diferentiata de alte hipertensiuni pulmonare secundare unor afectiuni trombembolice prin screening al sistemului venos profund al membrelor inferioare, eventual angio CT.ARITMIA EXTRASISTOLICA VENTRICULARA nu necesita diagnostic diferential, dar prin riscurile pe care le comporte necesita urmarire si monitorizare Holter repetata in cazul aparitiei simptomatologiei sugestive pentru aritmii ventriculare maligne (sincopa)SINDROM ANXIOS- Necesita diagnosticul diferential de alte tulburari anxios-depresive ca depresie majora, tulburari bipolare, pe baza consultului psihiatric.

6

INFECTIE CRONICA CU TREPONEMA PALLIDUM- Nu necesita diagnostic diferential, dar este nevoie de punerea in evidenta a altor afectiuni cu transmitere sexuala posibil associate, pe baza testelor HIV, virusologieTRATAMENT

Masuri legate de stilul de viata: monitorizarea greutatii si ajustarea dozei de diuretic, efect defavorabil al obezitatii asupra functiei cardiace, totusi este descris la pacientii cu IC

‘’paradoxul obezitatii’’- prognostic favorabil, pacientii care asociaza casexie necesita atingerea unei greutati uscate ideale prin aport

caloric adecvat si suplimente vitaminice, limitarea aportului de sodiu, lichide, interzis consumul de alcool si fumatul,

Masuri igienice: repaus la pat doar in perioadele de acutizare, in rest exercitiu fizic

supravegheat(protocoale standardizate) Evitarea suprasolicitarilor-psihoemotionale; Evitarea intemperiilor Consiliere de cuplu si activitate sexuala Medicamente de evitat: antiinflamatoare non-steroidiene, calciublocanti, steroizi, litiu,

antidepresive triciclice

Medicamentoasa: IECA- recomandati ca medicamente de prima linie la pacientii cu FE<40%, avand ca efect

ameliorarea supravietuirii, a simptomelor, capacitatii functionale si scaderea numarului de spitalizari (cls IA):

RAMIPRIL 2.5 mg/zi cu titrarea dozei la 5 mgx2/zi p.o. BB- se introduc la pacientii cu IC stabile, fara suport inotropic, care primesc deja IECA, in

absenta contraindicatiilor: astm bronsic, bloc AV de grad II sau III, bradicardia sinusala, hipotensiunea simptomatica(CI temporara) (cls IA):

METOPROLOL SUCCINAT 12.5/25 mg/zi cu titrarea dozei pana la 200mg/zi

ANTAGONISTII ALDOSTERONULUI- in asociere cu IECA si BB scad mortalitatea si morbiditateta (cls IB). Se administreaza la pacientii cu K< 6mEq/l si Creat <3.5 mg/dl cu monitorizarea parametrilor pe durata tratamentului. Este contraindicata tripla asociere cu IECA si SARTANI.

SPIRONOLACTONA 25 mg/zi cu titrare la 50 mg/zi p.o. DIURETICE- indicatie IB: diuretice de ansa si cele tiazidice. In formele severe de ICC se pot

asocia, insa nu au impact prognostic; Tiazidicele nu se administreaza la o rata de filtrare glomerulara< 30ml/min.

FUROSEMID 20-40 mg/zi cu titrare pana la 40-240 mg/zi p.o.HIDROCLOROTIAZIDA 25 mg/zi cu titrare la 100mg/zi p.o.

7

DIGOXINUL- la pacientii cu IC si FiA pentru controlul FC(cls IA), si pacientii cu RS, IC cls NYHA II-IV si FE<40%. Reduce spitalizarea, nu este dovedita reducerea mortalitatii. Necesita verificarea functiei renale si a potasemiei.

A primit DIGOXIN 1 fiola i.v. dup acare se continua tratamenul cu DIGOXIN 0.25 mg/zi p.o. cu pauza 2 zile pe saptamana

TRATAMENT ANTICOAGULANT- pacientii cu FiA, episoade trombembolice in antecedente, trombi intracardiaci(IA)

SINTROM 4 mg/zi in functie de INR

Alte clase de medicamente care nu au fost necesare dar in anumite conditii pot fi folosite

TRATAMENT ANTIARITMIC- aritmii simptomatice, in special ventriculare, antiaritmice de cls III

AMIODARONA 200 mg/zi- incarcare prealabila ANTAGONISTII RECEPTORILOR DE ANGIOTENSINA II- ca alternativa la pacientii intoleranti

la IECA, avand efecte similare asupra mortalitatii si morbiditatii (cls IB). Se poate administra combinatia IECA si ARA II cu conditia de a nu asocia AA.

CANDESARTAN 4 mg/zi cu titrare la 32 mg/zi p.o. TRATAMENTUL INOTROP POZITIV- se administreaza in IC severa cu staza pulmonara si

sistemica asociata cu hipoperfuzie periferica. In tratament prelungit pot sa creasca mortalitatea.

DOPAMINA, DOBUTAMINA, LEVOSIMENDANUL in perfuzie continua i.v.Interventional

RESINCRONIZARE CARDIACA(nu este cazul)Indicatii: - IC cls NYHA III/IV prin CMD idiopatica sau ischemica, QRS>120 ms, FE<35%, simptomatici in pofida terapiei medicamentoase optimale (cls IA)

DEFIBRILATOARE CARDIACE IMPLANTABILE(nu este cazul)profilaxie primara s-a demonstrat ca este superioara tratamentului cu amiodarona la pacientii cu CMD (COMPANION),indicat conform studiului MADIT II la pacientii cu IC post IM mai vechi de 40 zile cu FEVS<30% (cls IA) profilaxie secundara la pacientii cu IC care au supravietuit unei morti subite cardiace sau prezinta TV sustinute cu deteriorare hemodinamica (cls IA)Tratament chirurgical

RECONSTRUCTIE VALVULARA MITRALA- indicatie in cazuri de dilatare si disfunctie severa de VS cu regurgitare mitrala severa

TRANSPLANTUL CARDIAC- optiunea terapeutica de ultima istanta la pacientii cu CMD cu insuf cardiaca refractara la tratament medicam

DISPOZITIVE DE ASISTARE A VENTRICULULUI STANG- bridge therapyNu este cazul dar se efectueaza:

REVASCULARIZARE MIOCARDICA- IC si boala coronariana ischemica (cls IIIC) RECONSTRUCTIE VENTRICULARA- mai ales la pacienti cu anevrism de VS

8

Alte SFATUL GENETIC- la pacientii cu CMD familiala si la rudele de gradul I SCREENING- la rudele de gradul I ale pacientilor cu CMD familiala (EKG si ecocardiografie)

EVOLUTIE. COMPLICATII. PROGNOSTICEvolutie:

- Evolutia naturala, probabila a cazului este spre ICC cu decompensari repetate- Evolutia bolii in general este extreme de variabila, dependent de etiologie,

supravietuirea la 5 ani este de 30-36% fara tansplantComplicatii:

- Aparute- fibrilatie atriala cu alura ventriculara rapida cu decompensare ventriculara stanga

- Probabile tinand seama de afectiunea de baza, sunt de tahiaritmii supraventriculare, aritmii ventriculare maligne, cauzatoare de decompensare cardiaca acuta pana la soc cardiogen sau moarte subita cardiaca.

- Posibile dpdv teoretic sunt de formarea de tromboze intracavitare cu microembolisme coronariene si sistemice.

- Prognostic: factorii de prognostic- Favorabil: varsta, fara tulburari de conducere ventriculara, fara aritmii

ventriculare complexe- Nefavorabil: clasa NYHA III, FiA, ralurile pulmonare, FE<, dilatare importanta a VS,

disfunctie diastolica de tip restrictiva, presiuni de umplere crescute, regurgitarea mitrala si tricuspidiana severa, dilatarea si disfunctia VD

- Prognostic vital, imediat (quo ad vitam): rezervat- Prognosticul starii de sanatate (quo ad sanationem),este cu posibilitatea:

recaderii- Prognosticul functional (quo ad functionem), cu posibilitatea: compensarii, - Prognosticul capacitatii de munca (quo ad laborem): pacientul necesita

pensionare;

Sansele schimbarii evolutiei si prognosticului prin actiune terapeutica:-realizabila in aceste conditii prin transplant cardiac-pe plan mondial au fost dezvoltate dispozitive de asistare a ventriculului stang, folosite ca

punte catre transplant in evolutia bolii catre refracteritate la tratamentul medicamentos.(utilizare limitata de complicatiile infectioase la o perioada de sub 1 an)

9

EXTERNAREA

-Criteriile de externare din spital sunt compensarea din punct de vedere cardiac cu ameliorarea simptomatologiei, conversia la ritm sinusal sau controlul adecvat de frecventa-Tratamentul la externare (anterior precizat)-Reabilitarea socio-profesionala este posibila, prin pensionarea de boala pe motiv ca afectiunea este irecuperabila fara transplant cardiac.- Dispensarizare la serviciul cardiologic teritorial, luarea in evidenta pe lista pentru receptorilor de transplant cardiac, evitarea intemperilor, infectiilor.

PARICULARITATEA CAZULUI- pacient tanar- oligosimptomatic pana in momentul decompensarii- cu CMD avansata la prezentare- cu antecedente familiale- ruda de grad I neinvestigat