220 CAPITOLUL

CARDIOLOGIE

BOLI CONGENITALE DE CORD (BCC) Bolile congenitale de cord reprezintă totalitatea bolilor structurale de inimă, prezente la

naştere, chiar dacă vor fi diagnosticate mai târziu. Se poate discuta dacă trebuie incluse în

acest cadru persistenţa canalului arterial la prematur (anomalie funcţională) sau prolapsul

valvei mitrale. Incidenţa bolilor congenitale de cord (numărul de cazuri raportate la numărul total de

născuţi într-un anumit interval de timp) este de 4-10% (cu o medie de 7-8%). Variaţiile

de cifre sunt strict metodologice şi se datoresc dificultăţilor de diagnostic la vârstele mici,

acurateţea diagnosticului nefiind posibilă peste tot în lume, de obicei făcîndu-se o

subestimare a numărului de cazuri. Scapă înregistrării cazurile cu defecte mici, care nu

sunt sesizate la examenul clinic de rutină. Examenul clinic, ca unică metodă de depistare

a bolilor congenitale de cord, poate genera grave erori. în ţările cu asistenţă medicală

foarte bine organizată, malformaţiile congenitale de cord sunt diagnosticate la naştere

doar la 40-50% din cazuri, rămînînd ca diferenţa de 50-60% din cazuri să fie

diagnosticate după vârsta de o lună, Autopsia sistematică aduce un procent suplimentar

de "completări" ale diagnosticului în boli congenitale de cord complexe şi acest procent

se ridică la 8,25% chiar într-o ţară ca SUA. Referitor la incidenţa leziunilor specifice există variaţii în diferite statistici, care ţin însă

mai ales de factorii subiectivi şi nu de incidenţa reală a leziunilor, care pare constantă,

fără diferenţe semnificative între diferite grupe populaţionale. Etiologia bolilor congenitale de cord Riscul unei familii de a da naştere unui copil cu boală congenitală de cord este greu de

calculat, cauzele malformaţiilor cardiace fiind rezultatul interacţiunii între factori genetici

şi de mediu (în 90% din cazuri). Asocierea unei incidenţe crescute a stenozei pulmonare

în sindromul Noonan pledează pentru un defect genetic, iar pentru exemplificarea intervenţiei factorilor de mediu se

citează rubeola congenitală (leziunea cea mai comună fiind persistenţa canalului arterial)

şi tratamentul cu litiu în timpul sarcinii (pentru atrezia valvei tricuspide). Orice boală congenitală de cord cunoaşte mai mult decât un singur tip de transmitere,

astfel că riscul apariţiei recurenţei într-o anumită familie este imposibil de calculat. Sunt

implicate mai multe modalităţi de transmitere genetică. Sindroame cromozomiale. Doar 5-8% din purtătorii unei malformaţii congenitale de

cord au modificări de cariotip, cel mai frecvent trisomia 21 (leziunea cea mai frecvent

asociată este canalul atrio-ventricular) şi sindromul Turner (leziunea cea mai frecventă

este coarctaţia de aortă întâlnită în 10% din cazuri). Transmiterea mendeliană (gena mutantă unică). Numai 3% din copiii cu malformaţii de

cord cunosc această etiologie. Pentru transmiterea autosomal dominantă se poate

exemplifica cu sindromul Marian (insuficienţă cardiacă şi mitrală, anevrism de aortă),

sindromul Holt-Oram (defect septal atrial şi ventricular) sau sindromul Noonan (stenoză

valvulară pulmonară sau defect septal atrial). Pentru transmiterea autosomal recesivă se

poate cita sindromul Ellis van Creveld, în care peste 50% dintre purtători au defect septal

atrio-ventricular sau atriu unic. în sfârşit, cardiomiopatia din distrofia musculară

Duchenne probează transmiterea X-lincată a unei cardiopatii. Transmiterea multifactorială (poligenică). Acest mod de transmitere presupune

intervenţia asociată a unei predispoziţii genetice (gene mutante) şi a unor factori de

mediu; 90% dintre malformaţiile cardiace se încadrează în acest grup. Riscul recurenţei

malformaţiei în aceeaşi fratrie este de 5%, deci, inferior modelelor cu transmitere

mendeliană. Riscul este majorat la pătrat dacă îl comparăm cu populaţia generală şi scade

la rudele de grade mai îndepărtate. Riscul creşte dacă mai mulţi membrii ai unei familii

sunt afectaţi, sau dacă malformaţia este severă. Acest Cardiologie I 221 tip de recurenţă poate fi alterat prin intervenţia aleatorie a unor factori de mediu. De exemplu,

persistenţa canalului arterial se întâlneşte cu o incidenţă de 2,5% la rudele de gradul I (fraţi) şi de

numai 0,6% la rudele de gradul II şi III; fraţii probanţilor cu canal arterial de dimensiuni mari au

un risc de recurenţă de trei ori mai mare (4,8%) faţă de cei cu canal arterial de mai mici

dimensiuni (1,8%). Intervenţia factorilor de mediu poate fi exemplificată de creşterea incidenţei

persistenţei canalului arterial pentru copiii născuţi la mare altitudine. Dacă mama suferă de boală

congenitală de cord riscul este de 16%, iar pentru unele tipuri de leziuni este majorat la 26%

(leziuni obstructive drepte sau stângi). Riscul recurenţei este mai mare pentru leziunile comune în comparaţie cu leziunile mai rare şi

mai complexe. Conceptul de concordanţă arată că, dacă probantul şi persoanele înrudite au un

anumit tip de malformaţie structurală, există risc de recurenţă pentru o leziune de acelaşi tip.

Această concordanţă anatomică a fost remarcată în 25-27% din cazuri, dar nu implică acelaşi grad

de severitate. Deoarece azi se poate estima că mulţi dintre purtătorii unei malformaţii cardiace congenitale vor

supravieţui şi vor putea procrea, este de aşteptat o creştere a incidenţei bolilor congenitale de cord

în generaţiile viitoare. Factorii teratogeni. Se pot incrimina cu certitudine sau numai suspecta: litiul, amfetaminele,

anticonvulsi-vantele sau tranchilizantele, precum şi progestativele administrate mamei în timpul

sarcinii, ca posibili factori de mediu care ar putea induce apariţia unei malformaţii cardiace, dacă

aceştia au acţionat într-o perioadă vulnerabilă a embrionului (între zilele 20-34 de sarcină). S-ar

putea adăuga în această enumerare sindromul mamei alcoolice, asociat mai frecvent cu DSV la

copil. Diabetul matern, tratat sau nu, multiplică de 2-3 ori riscul apariţiei malformaţiilor cardiace.

Intervenţia infecţiei rubeolice este incriminată în 1 % din cazurile de malformaţii cadiace.

Embriopatiei rubeolice, descrisă de Gregg în 1964 i se adaugă argumente pentru efectul delator al

altor infecţii virale cum ar fi cardiotropismul cunoscut al virusului Coxakie B şi al virusului urlian

(incriminat în apariţia fibroelastozei). Pot induce malformaţii şi virusul gripal, herpetic, ECHO şi

citomegalic. Deşi suntem înarmaţi cu aceste cunoştinţe, ele nu ne permit însă să facem decât o prevenire

rudimentară a bolilor congenitale de cord, singurii factori într-adevăr influenţabili fiind factorii de

mediu, care condiţionează însă, numai un număr mic de cazuri.

METODE DE DIAGNOSTIC ÎN CARDIOLOGIA PEDIATRICĂ

Examenul cordului. Valoarea şi limitele ausculaţiei Se consideră că examenul clinic al aparatului cardio-vascular este indispensabil

diagnosticului dar nu este todeauna suficient de exact. Inspecţia evidenţiază cianoză,

unghii hipocratice, pulsaţia vaselor de la baza gâtului, modificarea peretelui toracic. Prin

palpare se evidenţiază pulsul radial, femural, dimensiunea ficatului, în timp ce percuţia

cordului are mică valoare în practica clinică, în special la nou-născut şi sugar. în medicina clasică se acceptă că auscultaţia cordului permite să se stabilescă tipul

defectului congenital şi chiar să se evalueze severitatea anomaliei. Astăzi se recunoaşte

ca ausculaţia cordului poate crea erori de diagnostic, în special la nou-născut. Unele

sunete subtile, chiar dacă sunt auzite de examinator, nu sunt interpretate corespunzător

(sunete cu frecvenţa foarte înaltă, foarte joasă, de foarte scurtă durată). Experienţa

personală îşi pune serios amprenta în interpretarea datelor colectate prin auscultaţie şi

doar auscultatea zilnică a unui număr de bolnavi, cu varietate de zgomote şi sufluri

normale şi anormale, creează discernământul necesar. Liniştirea copilului în timpul auscultaţiei devine o condiţie esenţială. Pentru

îmbunătăţirea performanţei se procedează la schimbarea poziţiei copilului, auscultarea

cordului după un exerciţiu fizic (creşterea ritmului cardiac este suficientă pentru creşterea

intensităţii suflului). Zonele de auscultaţie sunt: focarul aortei (spaţiul II, intercostal drept

parasternal), focarul valvei tricuspide (spaţiul IV intercostal stâng, parasternal) şi focarul

mitralei la apex (spaţiul IV-V intercostal, linia medioclaviculară). Mai este recomandabil

să fie ascultate şi zonele infraclavic-ulare, arterele carotide şi de asemenea craniul (dacă

se suspectează un sunt arterio-venos cerebral). Se recomandă să fie ascultate minimum 5-6 cicluri cardiace succesive, să se încerce

distincţia separată a celor două zgomote cardiace, să se evalueze durata sistolei şi

diastolei. Dintre copiii cu boli congenitale de cord care au un suflu perceptibil la vârsta de

2 ani, doar 20% au avut suflu perceptibil în perioada de nou-născut. Un suflu cardiac

sugestiv pentru o boală congenitală de cord poate fi auzit pentru prima dată la 4,6 sau 8

săptămâni de viaţă, sau chiar după vârsta de un an. Perceperea tardivă a unui suflu

sugestiv este legată de modificările hemodinamice ale defectelor 222 Esenţialul în PEDIATRIE specifice, factori subiectivi sau obiectivi care interferează auscultaţia cordului în diferite

condiţii şi la diferite vârste. Schimbările hemodinamice caracteristice trecerii de la viaţa

fetală la cea extrauterină interferează cel mai acut auscultaţia cordului la nou-născut. De

exemplu, un sunt stânga-dreapta poate deveni audibil doar spre vârsta de 2 luni, o data cu

scăderea rezistenţei vasculare pulmonare, care permite o creştere a volumului şuntului şi

apariţia unui suflu semnificativ de ejecţie. Se acceptă că există foarte puţine defecte congenitale în care diagnosticul de leziune

anatomică să poată fi făcut corect, interpretând doar caracterele stetacustice ale suflului.

Evaluarea malformaţiei cardiace se face infinit mai corect şi extensiv, utilizând metode

imagistice moderne, între care echocardio-grafia bidimensională şi Doppler se disting în

mod particular. Examenul clinic al aparatului cardio-vascular include obligatoriu măsurarea tensiunii

arteriale, aparatura electronică modernă permiţând evaluări corecte, începând cu perioada

de nou-născut. Alte metode neinvazive de diagnostic Examenul radiologie este încă considerat o etapă valoroasă în treptele evaluării

diagnosticului, deşi numai unele aspecte sunt caracteristice, iar altele rămân doar

evocatoare. Pentru vârsta de nou-născut, informaţiile obţinute nu sunt totdeauna

suficiente, iar sugestiile de diagnostic procurate de acest examen clasic necesită

confirmarea echocardiografică. Prin radiografia cardio-pulmonară se apreciază volumul

cordului, silueta cardiomediastinală şi caracterul circulaţiei pulmonare. Volumul cordului, aşa cum apare pe clişeele radiologice (supus unor factori de eroare

cum ar fi expunerea în expir, asocierea unei hipertrofii de timus etc.) este încă apreciat cu

ajutorul indicelui cardio-toracic, acceptat datorită simplităţii sale (nu atât datorită

fidelităţii). Se consideră cardiomegalie umbra cardiacă care corespunde unui indice

cardiotoracic de peste 0,60 la vârsta de 1 lună; de peste 0,55 la vârsta de 1 an şi peste 0,50

la 2 ani. In practica clinică se poate considera că nu există insuficienţă cardiacă la copil, care să nu

fie asociată cu cardiomegalie. Silueta cardiomediastinală. Evaluarea calitativă a opacităţii cardiace (aprecierea

cavităţilor cordului şi a vaselor de la bază) este extrem de dificilă la sugar şi mai ales la

nou-născut. Un cord orientat tranversal, cu vârful deplasat spre stânga, sugerează

hipertrofie ventriculară dreaptă, iar concavitatea arcului mijlociu stâng este evocatoare pentru

hipoplazia arterei pulmonare. Aspectul descris realizează o siluetă cardiacă cunoscută sub

numele de coeur en sabot, considerată clasică pentru tetralogia Fallot. Aspectul de "ou în

cuibar" este asociat transpoziţiei marilor vase, iar întoarcerea venoasa anormală

supradiafrag-matică realizează o siluetă cardiacă comparată cu un "om de zăpadă" (aspect

datorat dilataţiei venei verticale stângi şi a venei cave superioare drepte). Proeminenţa arcului mijlociu stâng sugerează dilataţie poststenotică, caracteristică

stenozei pulmonare. Vascularizaţia pulmonară asigură 90% din densitatea plămânului normal. Deşi evaluarea

vascularizaţiei pulmonare este dificilă, deoarece implică un factor subiectiv, aprecierea

vascularizaţiei pulmonare este extrem de importantă în diagnosticul bolilor congenitale

de cord. Bolile congenitale "obstructive" nu se însoţesc de anomalii ale circulaţiei

pulmonare. Hipervascularizaţia pulmonarăînsoleşte şun\uri\e stânga-dreapta, dacă raportul flux

pulmonar/flux sistemic este >2, fiind proporţionale cu debitul sanguin pulmonar. Se

asociază cu hipertensiunea arterială cinetică, fără creşterea rezistenţelor vasculare

pulmonare, într-o primă etapă. Artera pulmonară este de obicei dilatată şi pulsatilă. In

momentul în care se instalează hipertensiunea pulmonară obstructivă (prin creşterea

rezistenţelor vasculare) hilurile hiper-pulsatile şi dilatate se asociază cu

hipovascularizaţie periferică. Hipovascularizaţia pulmonară este caracteristică

malformaţiilor cu reducerea debitului sanguin pulmonar (stenoză, hipoplazie pulmonară,

atrezia valvelor pulmonare). Radiologie aceasta se exprimă prin creşterea transparenţei

pulmonare. Aspectul este asociat unor boli congenitale cianogene, fără să se poată

demonstra o relaţie directă între hipovascularizaţia pulmonară şi cianoză (tetralogia

Fallot). Transpoziţia vaselor mari şi trunchiul arterial comun sunt boli congenitale

cianogene în care există hiperdebit pulmonar. Electrocardiografie se înscrie între metodele clasice de evaluare ale malformaţiilor

congenitale de cord. Interpretarea este strict dependentă de vârsta bolnavului, deşi

semnificaţia undelor înscrise pe traseu este aceeaşi şi anume: unde P corespunde

activităţii electrice a atriilor, unda QRS corespunde depolarizării ventriculare, iar unda T

repolarizării ventriculare (având obişnuit acelaşi sens cu unda R). Frecvenţa cardiacă de

130-150/minut la nou-născut scade progresiv spre pubertate. Nou-născutul are Cardiologie 223 predominenţă ventriculară dreaptă (consecinţa hemodinamicii fetale), pe când adolescentul

manifestă predominenţă ventriculară stânga. In acest context noţiunea de hipertrofie ventriculară

dreaptă sau stângă devine patologică în funcţie de vârstă. Afirmarea unei hipertrofii ventriculare

pe ECG desemnează un sindrom electric şi nu un aspect anatomic. Nici o modificare ECG nu este

patognomică pentru o anumită malformaţie congenitală, astfel că acest examen se înscrie ca

adjuvant în stabilirea diagnosticului de boală congenitală de cord, păstrându-şi nealterată valoarea

în tulburările de ritm şi de conducere. Echocardiografîa. Ultrasonografia cu aplicaţie în cardiologie, constituie veritabila revoluţie

tehnică a ultimului deceniu, propulsând la vârf valoarea diagnostică a tehnicilor neinvazive.

Ultrasunetele sunt vibraţii de înaltă frecvenţă (2-7 KHz în pediatrie), generate de cristale

piezoelectrice de quartz care transformă energia electrică în energie mecanică (vibraţii). Ele

străbat structurile cardiace, şi în funcţie de densitatea ţesuturilor întâlnite îşi schimbă frecvenţa.

"Ecourile" se întorc la cristalul emiţător (având de fapt rol de emiţător-receptor de ultrasunete), îi

modifică structura şi induc alte semnale electrice, ce pot fi amplificate, analizate şi înregistrate de

un computer. Fascicolul de ultrasunete este îndreptat spre cord ca şi spre marile vase prin aşa-

numitele "ferestre echocardiografice". Se obţin veritabile "secţiuni anatomice". Echocardiografia unidimensională studiază cordul într-o singură dimensiune (ca şi cum am

introduce un ac într-o anumită zonă a cordului şi am studia mişcările structurilor anatomice

traversate, în funcţie de timp). In practică, prin această tehnică se măsoară, în diferiţi timpi ai

ciclului cardiac, dimensiunile cavităţilor cordului, grosimea pereţilor cardiaci şi a septului

interventricular precum şi cinetica valvelor. Echocardiografia bidimensională (2D) studiază cordul în două planuri. Există planuri

standardizate prin diferite căi de explorare: parasternal stâng, apical, subcostal, suprasternal. Se

remarcă existenţa unei multitudini de planuri, având drept scop precizarea anatomiei de ansamblu

a cordului şi vaselor. In plus, este posibil să se studieze calitativ funcţia de contracţie a

ventriculilor. Echocardiografia Doppler este un complement util al imagisticii. Se bazează pe principiul fizic

descris de C. H. Doppler în anul 1842, care se referă la interacţiunea unei unde sonore, care

întâlneşte un obiect în mişcare. Ultrasunetele emise de transductor, care întâlnesc un curent

sanguin, sunt în parte reflectate de structurile cele mai mobile ale acesteia (hematiile în mişcare). Ecoul reflectat de

acestea este diferit de ecoul fascicolului de ultrasunete. Această diferenţă de frecvenţă este

semnalul Doppler. Sunetul reflectat se aude şi este concomitent înregistrat şi grafic, calităţile lui

fiind analizate de un computer, înregistrarea auditivă reprezintă componenta calitativă, iar

înregistrarea vizuală pe cea cantitativă. Echocardiografia Doppler permite detectarea fluxurilor

vasculare intracardiace, măsurarea vitezei lor şi indirect, gradientele de presiune. Există două

tipuri de echocardiografii Doppler: a) Doppler continuu: un cristal piezoelectric emite continuu un semnal ultrasonor. Acest semnal

este reflectat de elementele figurate ale sîngelui, în special de globulele roşii, spre un cristal

receptor. Cu cât fluxul sanguin se apropie de captorul de sunete, frecvenţa de recepţie este mai

mare decât frecvenţa la emisiune. Când fluxul sanguin se îndepărtează de captor, frecvenţa scade.

Diferenţa de frecvenţă este cu atât mai importantă, cu cât fluxul este mai rapid. Doppler continuu

permite măsurarea vitezei sângelui, chiar dacă acesta este foarte mare. Are însă inconvenientul de

a nu permite o localizare spaţială precisă a fluxului, deoarece studiază viteza de-a lungul

întregului fascicul ultrasonor. b) Doppler pulsatil: utilizează o succesiune de emisiuni ultrasonore, întrerupte de pauze, în

timpul cărora cristalul emiţător se comportă ca receptor al ecourilor reflectate. Timpul de apariţie

al ecourilor reflectate permite să se stabilească distanţa faţă de locul explorat, deoarece viteza de

propagare a ultrasunetelor prin ţesuturi este cunoscută. Doppler pulsatil cuplat cu

echocardiografia bidimensională permite o localizare spaţială precisă. Doppler codat color este o variantă a metodei Doppler pulsatil. Analiza digitală şi codificarea

color permite o reprezentare bidimensională colorată a fluxului sanguin. Culorile variază în

funcţie de direcţie, viteză şi caracterul laminar sau turbulent al fluxului. Culorile au fost utilizate

arbitrar de constructorul aparaturii: culoarea roşie indică un curent de sânge care se îndreaptă

către transductor, iar culoarea albastră indică un curent de sânge care se îndepărtează de

transductor. Doppler color permite a se identifica rapid fluxurile normale şi patologice şi de

asemenea, de a detecta anomaliile care pot scăpa analizei bidimensionale. Doppler continuu şi pulsatil permite măsurarea gradientelor de presiune prin valve, între vase: de

exemplu între aortă şi artera pulmonară în cazul canalului arterial, între cavităţile cardiace (în

DSA şi DSV), aplicând ecuaţia simplificată Bernoulli: 224 Esenţialul în PEDIA TRIE P(PrP2) = 4(V2)

2 (ecuaţia simplificată Bernoulli);

unde: V = viteza (m/s), P = gradient de presiune. Prin metodele echocardiografice se poate studia funcţia miocardică: funcţia de contracţie a ventri-

culului stâng (funcţia sistolică) şi funcţia de umplere (funcţia diastolică). Pentru funcţia de

contracţie a ventriculului stâng se utilizează echocardiografia unidimensională pentru calcularea

celor patru parametrii: fracţia de scurtare, index de contracţie sistolică, viteza medie de scurtare a

fibrei şi fracţia de ejecţie a ventriculului stâng. In toate alterările severe ale funcţiei miocardice,

cum sunt miocarditele, aceşti indicatori sunt anormali. Domeniul echocardiografiei s-a diversificat, fiind utilizat pentru diagnosticul prenatal al bolilor

congenitale de cord (echocardiografia fetala) sau pentru precizări suplimentare indispensabile

chirurgului care abordează cardiopatii congenitale complexe (echocardiografia esofagiană). Imaginile obţinute prin echocardiografie bidimensională cuplată cu Doppler color sunt spaţiale,

dinamice, asemănătoare cu structurile anatomice reale. Se pot obţine informaţii foarte exacte

privind forma şi dimensiunile cavităţilor cordului, a valvelor, pereţilor şi vaselor mari. Se poate

calcula cu exactitate suprafaţa orificiilor defectelor septale şi a stenozelor valvulare; se identifică

originea arterelor coronare. Echocardiografia se dovedeşte mai puţin valoroasă în precizarea

anomaliilor de întoarcere venoasă pulmonară şi stenoza aortică supravalvulară (inclusiv coarctaţia

de aortă) ca şi în individualizarea tuturor vegetaţiilor în endocardita bacteriană. Foloasele

echocardiografiei permit renunţarea la metode invazive de diagnostic într-un număr apreciabil de

cazuri, putându-se substitui angiocardiografiei (echocardiografia bidimensională) sau cate teri

smului cardiac (echocardiografia Doppler). Echocardiografia tridimensională vine să aducă noi

amănunte investigaţiei neinvazive a cordului. Imagistica prin rezonanţă magnetică nucleară (MRI - magnetic resonance imaging), achiziţie

tehnologică a ultimului deceniu, a permis progrese remarcabile în evaluarea copilului cardiac. Are

avantajul că nu utilizează iradierea cu radiaţii ionizante şi este capabilă să ofere imagini în trei

planuri, dar preţul unei examinări este foarte mare (dublu faţă de cel al unui examen computer-

tomografic). Principiul metodei este complex. S-a utilizat efectul modificării speciale a protonilor (nuclei de hidrogen) pe care aceştia îl

suferă atunci când sunt plasaţi într-un câmp magnetic puternic. Modificările de poziţie ale protonilor emit semnale care cu ajutorul unei aparaturi extrem

de sofisticate şi scumpe pot fi transformate în imagini, cu utilitate pentru diagnostic.

Efectul biologic advers al acestui câmp magnetic de mare intensitate (în care este plasat

bolnavul în timpul examinării) nu a fost suficient evaluat. Sedarea bolnavului este

obligatorie sub vârsta de 7 ani, iar preţul metodei limitează folosirea extensivă. Deşi este considerată o metodă optimă pentru examinarea sistemului nervos, MRI aduce

informaţii valoroase şi în evaluarea detaliilor anatomice ale cordului şi mediastinului,

atunci când datele obţinute prin echografie bidimensională sunt considerate suboptimale.

Se citează ca indicaţii pentru acest examen bolile aortei (coarctaţia şi stenoza aortică

supravalvulară), anomaliile arterelor pulmonare, inclusiv boala vasculară pulmonară

obstructivă, întoarcerea venoasă anormală şi cardiopatiile congenitale complexe.

Explorarea radioîzotopică. Principiul metodei constă din injectarea intravenoasă a unui

embol radioactiv foarte concentrat (volum sub 0,5 mm3) care ajunge în cavităţile cordului,

reţeaua vasculară pulmonară şi vasele mari de la baza inimii. Radiotrasorul se detectează

apoi după radiaţiile gamma emise, utilizând o gamma-cameră. Pentru imagini

interpretabile pentru diagnostic se utilizează un cristal mare de iodură de sodiu şi un

ordinator care amplifică, numerotează şi tratează cantitativ imaginea, facând-o utilizabilă

pentru scopuri medicale. Explorarea radioizotopică este o metodă neinvazivă de

diagnostic, care aduce date comparabile cu cele obţinute prin cateterismul cardiac. Este

indicată pentru obţinerea de date referitoare la fluxul sanguin pulmonar şi miocardic, a

perfuziei miocardului, a perfuziei pulmonului, a detectării şunturilor intracardiace, a

infarctului miocardic sau a bolilor inflamatorii miocardice. Volumul ventricular şi fracţia de ejecţie ventriculară pot fi apreciate prin metoda

geometrică a scintigrafiei cu pasaj unic. Se poate aprecia volumul telesistolic şi

telediastolic şi calcularea fracţiei de ejecţie după formula: VTD-VTS

FE= ---------------- xlOO VTD

unde: FE = fracţie de ejecţie VTD = volum telediastolic VTS = volum telesistolic

Cardiologie 225 Se mai poate calcula debitul cardiac înmulţind volumul de ejecţie sistolic (numărul fracţiei) cu

ritmul cardiac. Scintigrafia miocardică cu

2OlThalium utilizează calitatea radiotrasorului de a se fixa la nivelul

miocardului, proporţional cu gradul de perfuzie. Se poate aprecia perfuzia miocardului prin flux

coronarian, examen indicat în special în anomaliile coronariene congenitale sau dobândite (boala

Kawasaki). Se mai poate utiliza pentru aprecierea răspunsului miocardic la stress sau la efort. Pirofosfatul de "Technetium este metabolizat ca şi calciu şi se depune în zonele recente de infarct,

creând imaginea unui "spot fierbinte". 67

Galium se fixează electiv la nivelul zonelor inflamate,

fiind util în diagnosticul miocarditei, în timp ce n Undiumpermite localizarea vegetaţiilor din

endocardita bacteriană. Scintigrafia pulmonară se realizează prin injectarea unor macroagregate de albumină umană,

marcate cu izotopi radioactivi ("TcMAA sau niIndium), care blochează patul vascular pulmonar

proporţional cu gradul de perfuzie regională. Distribuţia radiotrasorului este apreciată tot cu

gamma-camere, imaginea obţinută în plan frontal, dorsal şi lateral permiţând localizarea zonei cu

flux pulmonar afectat. Se utilizează pentru cuantificarea şunturilor dreapta-stânga sau pentru

aprecierea simţurilor obţinute după intervenţie chirurgicală. Metode invazive de diagnostic Evaluarea hemodinamică a bolilor congenitale de cord prin folosirea tehnicilor invazive de

diagnostic se justifică numai dacă aceste examene sunt urmate de act chirurgical. Tehnicile foarte

moderne de ultrasono-grafie au redus mult numărul cazurilor cu indicaţii absolute. Pentru

scăderea riscurilor, atenţia trebuie concentrată asupra materialului utilizat, şi asupra calificării

personalului care execută explorarea. Aparatura este sofisticată şi costisitoare; o

angiocardiografie biplan cu înregistrare radiocinema permite efectuarea a 100 imagini pe secundă. în special pentru nou-născut, administrarea substanţei de contrast nu este indiferentă. Doza

convenţională este de 1,5-2 ml/kg pentru o singură administrare şi 4 ml/kg pentru tot examenul,

încărcarea rapidă a circulaţiei copilului cu o doză mai mare de substanţă de contrast poate avea ca

efect scăderea rapidă a pH-ului, acidoză (mai importantă la bolnavii cianotici), aritmii

ventriculare şi creşterea rapidă a osmolarităţii plasmatice, urmată de creşterea volumului circulant

cu 8-10 ml, ceea ce creşte mult riscul de precipitare al insuficienţei cardiace. Substanţa de contrast trebuie să fie extrem de fluidă, permiţând injectarea cu mare viteză, având o

concentraţie suficie'ntă de iod care să permite un contrast fotografic bun. Există substanţe de

contrast neionice, de apariţie recentă, care corespund acestor deziderate. Cateterismul cardiac şi angiocardiografia sunt tehnici de diagnostic invaziv prin excelenţă care

aduc informaţii anatomice şi hemodinamice de mare exactitate. Ele rămân şi astăzi cele mai

precise şi fiabile metode pentru măsurarea presiunilor, debitelor şi rezistenţelor. Metoda este

superioară echocardio-grafiei 2D privind rezoluţia spaţială şi este mai puţin dependentă decât

aceasta de factorul uman. Sunt indicate cu deosebire în domeniile de eşec ale echocardiografiei,

cum sunt: aprecierea elementelor extracardiace, întoarcerea venoasă pulmonară sau sistemică

anormală, anatomia crosei aortice, a trunchiului şi ramurilor arteriale pulmonare, ca şi în

evaluarea unor elemente intracardiace (septul interventricular, calea de ejecţie a ventriculului

drept). Cateterismul cardiac poate deveni terapeutic, perforând septul interatrial în transpoziţia

vaselor mari, sau dilatând eficace stenozele valvulare pulmonare, aortice şi se încearcă acum

dilatarea stenozelor ramurilor arterelor pulmonare. Se poate stabili cu precizie gradul de stenoză sau regurgitare valvulară. Obişnuit se practică o

cateterizare dreaptă (vena femurală) şi mai rar cateterizare stânga (calea arterială retrogradă,

tehnica Seldinger). Cateterismul cardiac rămâne o tehnică exactă pentru aprecierea şunturilor, evaluarea oximetriei şi

presiunilor intracavitare, aprecierea gradientelor de presiune între cele două versante ale unei

leziuni stenotice, măsurarea fluxului sistemic sau pulmonar, precum şi a rezistenţelor vasculare

pulmonare. Cateterismul cardiac poate fi completat cu biopsie endomiocardică, utilizând un bioptom adecvat.

Se permite evaluarea histologică în cardiomiopatia dilatativă sau hipertrofică, fibroelastoza

endocardică, miocardita sau cardiomiopatia postchimioterapica (Adriamicina). Indicaţia majoră

rămâne detectarea precoce a rejetului de grefă cardiacă după transplantul de cord (izolat sau cord

pulmonar). Complicaţiile acestei metode nu depăşesc 2% din examinări. Folosind metode şi aparatură foarte modernă se poate practica angiografia cu substracţie

digitalică, care permite utilizarea unor cantităţi sensibil mai mici de substanţă de contrast (20-

60% din doza convenţională) şi o doză mai mică de radiaţii (10%). Prin aceste remarcabile

avantaje, metoda are o largă aplicabilitate în pediatrie. 226 Esenţialul în PEDIA TRIE

CLASIFICAREA Şl TERMINOLOGIA BOLILOR CONGENITALE DE

CORD Diversitatea şi complexitatea malformaţiilor congenitale de cord impune adaptarea unui sistem de

clasificare, care trebuie să fie clar, suplu, pentru a permite încadrarea tuturor variantelor

anatomice, chiar şi a celor mai complexe. Se utilizează criterii clinice (boli necianogene sau boli

cianogene), hemodinamice (boli cu flux pulmonar normal, crescut sau scăzut),

electrocardiografice (HVD, HVS, HVD+HVS). Alte clasificări pornesc de la existenţa şuntului

(stânga-dreapta, respectiv dreapta-stânga) sau absenţa lui (bolile obstructive ale cordului drept sau

stâng). Cea mai sofisticată şi pretenţioasă propunere de clasificare a fost făcută în 1964 de către R. van

Praagh, care pentru analiza malformaţiilor congenitale de cord individualizează cele trei segmente

anatomice principale şi anume; atrii, ventricule şi marile vase. Acestea sunt unite prin segmente

de joncţiune cun sunt: canalul atrio-ventricular şi infundibulul {conus arîeriorus). Van Praagh a

introdus şi noţiunea de concordanţă şi discordanţă atrio-venîriculară pentru a sublinia aliniera

segmentară precum şi conceptul de conexiune care se referă la cele două segmente de joncţiune

anterior citate.

Fiind morfologic distincte, identificarea principalelor segmente se poate face anatomic sau

echocardio-grafic. S-a convenit să se considere ca atriul care primeşte vena cavă inferioară este

atriul drept. Conform legii concordanţei viscero-atriale, atriul drept se află de aceeaşi parte cu

ficatul. Poziţia inimii în torace poate fi anormală şi relaţia dintre cele patru camere poate fi

confuză. In clasificarea Van Praagh cordul poate fi situat în hemitoracele stâng (levocardie) sau în

hemitoracele drept (dextrocardie). Atriul poate fi solitus (atriul drept în dreapta şi atriul stâng în

stânga), inversus (atriul drept anatomic în stânga şi atriul stâng anatomic în dreapta), sau ambigus

când anomaliile venelor sistemice şi pulmonare fac imposibilă identificarea celor două atrii.

Poziţia normală a ventriculilor este D, ventriculul drept situat la dreapta ventriculului stâng sau

poate fi L (ventriculul drept anatomic este situat în stânga şi invers). Poziţia normală a marilor

vase presupune ca artera pulmonară să fie situată anterior şi la stânga aortei ascendente. In L-

transpoziţie aorta este situată anterior şi la stânga arterei pulmonare. Concordanţa ventriculo-arterială se defineşte prin ventriculul drept conectat la artera pulmonară

şi ventriculul stâng conectat la aortă. Există concordanţa ventriculo-arterială asociată cu malpoziţie

anatomică corijată a marilor vase în care alinierea ventriculului stâng - aortă şi ventriculul drept -

arteră pulmonară sunt respectate. Transpoziţia necorectată a marilor vase este exemplul tipic de

discordanţă ventriculo-arterială, ventriculul drept fiind conectat la aortă şi ventriculul stâng la

artera pulmonară.

ŞUNTUL STÂNGA - DREAPTA (BOLI CONGENITALE DE CORD

NECIANOGENE) Orice comunicare anormală între cordul stâng şi cel drept, indiferent la ce nivel este situată

(interatrial, interventricular sau la nivelul canalului arterial permeabil), are drept consecinţă un

sunt stânga-dreapta, pentru că există un gradient de presiune între cele două circulaţii, presiunea

din circulaţia sistemica depăşind valorile presiunilor din circulaţia pulmonară. De fapt, direcţia

şuntului ţine de complianţa diastolică a camerelor cordului drept. Dacă aceleaşi comunicări

anormale asociază leziuni care induc dificultăţi de evacuare sistolică ale ventriculului drept

(stenoză/ atrezie pulmonară), creşte regimul de presiuni în cordul drept şi se realizează inversarea

şuntului şi direcţionarea lui în sens dreapta-stânga, paralel cu scăderea concomitentă a fluxului

sanguin pulmonar. Creşterea debitului pulmonar, în cadrul unui sunt stânga-dreapta, interferză evoluţia normală a

arterelor pulmonare, întârziind maturaţia lor. Peretele muscular rămâne hipertrofiat şi rezistenţa

vasculară nu mai scade. In timp, se instalează leziuni vasculare ireversibile, cu îngroşarea intimei,

proliferare celulară şi în final, tromboza şi fibroza micilor artere. Alterarea patului vascular pulmonar creşte rezistenţa pulmonară, creşte nivelul presiunilor din

mica circulaţie şi, după o perioadă în care debitul şuntului stânga-dreapta scade, se ajunge la

inversarea lui. In acest moment intervenţia chirurgicală reparatorie nu mai este oportună.

V Defectul sepia! atrial (DSA) tip ostium secundum DSA-ostium secundum are o prevalentă de 17% între bolile congenitale de cord, fiind întâlnit la

1/1584 născuţi vii, mai des la sexul feminin. Există cazuri familiale, cu transmitere autosomal-

dominantă. Se asociază constant cu sindromul Holt-Oram şi Poland.

Cardiologie 227 Tabel 9-1. Clasificarea bolilor congenitale de cord (după R.E.Behrman, R.Kliegman, 1990,modificat)

ECG Boli congenitale de cord necianogene Boli congenitale de cord

cianogene

Flux pulmonar

crescut Circulaţie pulmonară

normală Flux pulmonar

crescut SP severă

HVD DSA Hiperdebit

pulmonar în

bolile cu sunt

stâng a-dreap ta

CoA-cu debut neonatal

Stenoză mitrală

congenitală, SP

TMV Sindrom de cord

stâng hipoplastic

întoarcere

venoasă

pulmonară

anormală

Atrezie pulmonară

(-DSV) Tetralogie

Fallot

HVS DSV Canal A-V

PCA CoA-tip infantil

Stenoză aortică

Insuficienţă mitrală.

Fibroelastoză

endocardică.

AT Atrezie pulmonară

+ ventricul drept

hipoplazic

HVD + HVS

TMV+DVS

TMV+AT Ventricul unic

TAC

TMV + SP TAC + hipoplazie AP

Fără

predominanţă

ventriculară

Anomalia Ebstein

HVD = hipertrofie ventriculară dreaptă;

HVS = hipertrofie ventriculară stângă;

DSA = defect septal atrial;

HVD + HVS = hipertrofie bi ventricul ară;

DSV = defect septal ventricular;

canal A-V = canal atrio-ventricular; PCA = persistenţa canalului arterial;

AT = atrezia de valvă tricuspidă;

TAC = trunchi arterial comun;

AP = artera pulmonară;

TMV = transpoziţie de vase mari;

CoA = coarctaţie de aortă. Leziuni anatomice: Septul interatrial corespunde zonei de contact dintre cele două atrii. El are

două origini embriologice distincte, septum primum fiind o structură care aparţine atriului stâng şi

septum secundum, atriului drept. In timpul vieţii intrauterine la nivelul unui orificiu denumit

foramen ovale există un sunt dreapta-stânga între cele două atrii. Foramen ovale persistent nu are

semnificaţie clinică şi nu este considerat DSA. Comunicarea interatrială tip ostium secundum se

întâlneşte în 4 variante anatomice după poziţia orificiului de comunicare de la nivelul septului şi

anume: central (cel mai frecvent), înalt (în apropierea sinusului venos), jos (în apropierea vărsării

sinusului coronar). Acest ultim tip se asociază de obicei cu întoarcere venoasă parţial anormală. Hemodinamica. Prin orificiul interatrial direcţia şuntului este stânga-dreapta, atriul stâng avînd

un regim de presiune superior celui drept. Volumul maxim al şuntului este la sfîrşitul sistolei

atriale şi începutul diastolei ventriculare, în condiţiile în care ventriculul drept este compliant (distensibil)

şi menţine pereţii subţiri. Acest sens al şuntului se menţine atât timp cât există o bună

distensibilitate a patului vascular pulmonar. Dacă debitul este suficient de mare, în timp, se poate

instala hipertensiunea pulmonară reactivă, care duce la creşterea rezistenţei vasculare, ceea ce

conduce la scăderea volumului şuntului. Această situaţie hemodinamica este reprodusă şi în

perioada neonatală, atât timp cât persistă circulaţia pulmonară de tip fetal. Manifestările clinice. DSA poate fi o leziune asimptomatică, suflul sistolic poate lipsi sau este de

mică intensitate din cauza vitezei scăzute a sângelui. Este frecvent ca diagnosticul acestei leziuni

să fie pus întâmplător, cu ocazia unui examen de rutina sau pentru că bolnavul se prezintă pentru

infecţii respiratorii, condiţionate de debitul pulmonar crescut. Toleranţa la efort este excelentă, iar

dezvoltarea fizică

228 Esenţialul în PEDIATRIE este neinfluenţată. Dacă există, sufiul sistolic este dulce, ejecţional, protomezosistolic, cu

maximum de auscultaţie spaţiul II-III, intercostal stâng. Zgomotul I este puternic (supraîncărcarea

volumetrică dreaptă). Zgomotul II este dedublat constant (independent de ritmul respirator).

Suflul se datorează stenozei relative a inelului valvei pulmonare. Radiografia cardio-pulmonară: evidenţiază hipervascularizaţia pulmonară puţin activă, asociată

cu cardiomegalie moderată datorită dilatării atriului drept, ventricului drept sau trunchiului arterei

pulmonare. Aceasîe semne discrete în copilărie devin indiscutabile pe măsura înaintării în vârstă

şi în funcţie de volumul şuntului. ECG: evidenţiază deviaţia axei la dreapta (încărcare volumetrică a ventricului drept). Echo în modul M: demonstrează "semne indirecte" de dilataţie ventriculară dreaptă şi mişcare

sistolică anormală a septului interventricular, semne constante dacă volumul şuntului este

semnificativ. Echocardiografia bidimensională permite localizarea exactă a comunicării

interatriale (incidenţa subxifoidiană este cea mai recomandată). Se cere examenului să precizeze

raporturile cu vena cavă superioară. Doppler pulsatil poate cuantifica şuntul stânga-dreapta în

raport cu debitul sistemic şi debitul pulmonar. Datorită preciziei acestor metode, metodele de

diagnostic invaziv sunt tot mai rar indicate, şi oricum, numai preoperator, pentru stabilirea exactă

a dimensiunii defectelor ovalare.

Fig. 9-1. Defect septal atrial. Echocardiog rafie 2-D, transductor în poziţie apical 4 camere; săgeata indică întreruperea ecoului septai atriai in ostium secundam. Prognostic şi evoluţie. Bine tolerată în copilărie şi la adultul tânăr, evoluţia depinde de

dimensiunile şuntului şi răsunetul debitului pulmonar crescut asupra reactivităţii vasculare

pulmonare. Hipertensiunea pulmonară se întâlneşte în 5% din cazuri sub vârsta de 20 de ani şi

creşte la 40% peste vârsta de 40 de ani. Dacă presiunea pulmonară rămâne neinfluenţată, toleranţa

este excelentă, durata de viaţa nu este scurtată. Endocardita bacteriană este o complicaţie

excepţională. Pot apare tardiv tulburări de ritm de origine atrială, anterior instalării semnelor de

insuficienţă ventriculară dreaptă. Tratamentul chirurgical se impune în toate cazurile în care raportul debit pulmonar/debit

sistemic este egal sau mai mare decât 2. Un raport egal sau mai mic de î,5 exclude formal

indicaţia operatorie. Se efectuează intervenţie reparatorie pe cord deschis, orificiul fiind "închis"

cu un petec de dacron sau goratex. Mortalitatea post-operatorie este mică. Se notează posibile

tulburări de ritm tardive (la copiii operaţi peste vârsta de 6 ani), dar se discută dacă nu-şi au

originea în anomalii sinusale preexistente. Sunt mai frecvente dacă orificiul de comunicare este

situat în vecinătatea sinusului venos. Recent a intrat în practică închiderea mecanică endocavitara

a defectului, inter-atrial, folosind un ocluzor alcătuit din două umbrele, care se plasează de o parte

şi de alta a defectului septal (tehnica Loch). Dimensiunile umbrelei trebuie să depăşească de 1,5-2

ori dimensiunea orificiului, măsurate echocardiografîc. S-a demonstrat că după o lună, aceste

umbrele sunt acoperite cu ţesut fibros şi endoteliu. V Defectul septal ventricular (DSV) DSV poate fi definit ca lipsă de continuitate la nivelul septului interventricular. Se întâlneşte ca

malformaţie congenitală izolată (25% din totalul BCC) sau în asociere cu alte malformaţii

complexe (tetralogia Fallot). Este o entitate particulară, un procent remarcabil evoluând spontan

spre închiderea defectului. Leziuni anatomice. Defectul poate fi situat în septul perimembranos (postero-inferior), care

separă venticulul stâng de atriul drept, sau în septul muscular; raporturile cu valvele atrio-

ventriculare şi ţesutul de conducere trebuie precizate preoperator. Hemodinamica. Acest tip de malformaţie poate fi considerat prototipul de comunicare prin sunt

stânga-dreapta. Consecinţele hemodinamice depind de dimensiunea defectului şi raportul

rezistenţelor vasculare pulmonare şi sistemice. Comunicările restrictive au dimensiuni destul de

mici pentru a nu Cardiologie 229

Fig. 9-2, Defect septal ventricular nerestrictiv cu hipertensiune pulmonară. Radiografie cardiopulmcnară; cardiomegalie importantă, bombarea trunchiului arterei pulmonare, congestie vasculară pulmonară. permite un debit mare şi nici o inversare a şuntului. Totdeauna direcţia şuntului rămâne stânga-

dreapta. Aceste defecte au mare tendinţă de a se închide spontan, Defectele de dimensiune mare

(sau multiple) se numesc nerestrictive. Din cauza debitului foarte mare, presiunile din cei doi

ventriculi se egalizează, şuntul devine facultativ, sau chiar se inversează. Existenţa hipertensiunii

pulmonare fiziologice la nou-nascut scade mult volumul şuntului. Prima consecinţă

hemodinamică a şunturilor mari este supraîncărcarea ventriculului stâng, prin creşterea

întoarcerii venoase. Creşte astfel presiunea atrială stângă şi telediastolică ventriculară stângă. In

directă relaţie cu volumul sanguin ce trebuie propulsat spre patul vascular pulmonar, apare şi o

supraîncărcare diastolică a ventricului drept. în concluzie, amplitudinea şuntului stânga-dreapta

depinde de dimensiunea defectului şi de rezistenţa vasculară pulmonară. Şunturile intervenţiiculare largi conduc în timp la dezvoltarea unei hipertensiuni pulmonare de

debit (cinetică). Rezistenţa vasculară pulmonară creşte, depăşind rezistenţa sistemică, şi atunci

scade (sau se anulează) şuntul stânga-dreapta. După aproximativ 2 ani de debit pulmonar crescut

se schimbă natura hipertensiunii pulmonare, care devine obstructivă prin boală vasculară

pulmonară. Manifestările clinice. Se descriu separat defectele septale ventriculare cu sunt mic sau mediu

(boala Roger) şi cele largi, cu debit mare. DSV cu debit mic rej.. ^zintă 40% din totalitatea cazurilor de DSV. Volumul mic al şuntului nu

con- duce niciodată la instalarea hipertensiunii pulmonare. Lipsesc orice semne funcţionale, iar

dezvoltarea fizica este perfectă. Examenul clinic decelează ca singură anomalie un suflu

holosistolic, gradul 3-5/6 cu maximum de auscultaţie în spaţiul IV-V intercostal parasternal drept,

"în jet de vapori", cu iradiere posterioară. Radiografia pulmonară, ECG şi echocardiografia în

modul M sunt normale. Echocardiografia bidimensională permite să se vadă defectul (secţiunea

celor patru camere), dimensiunea şi volumul şuntului. Examinarea Doppler permite aprecierea

gradientului de presiune dintre circulaţia pulmonară şi sistemică. In 30-50% din cazuri, acest

defect congenital se închide spontan în primii ani de viaţa, iar echocardiografia autentifică acest

fenomen, închiderea spontană se realizează prin dezvoltarea unui anevrism al septului membranos,

"colmatarea" orificiului prin ţesut cu originea în valva tricuspidă sau simpla dispariţie prin

hipertrofia musculară a marginilor. DSV cu debit mare. Debitul mare este realizat de defectele mari sau multiple, care pot fi

restrictive sau nu (vezi DSA). Perioada asimptomatica este variabilă ca durată, simptomatologia

putând apare încă din perioada de nou-născut. Primele semne respiratorii generate de debitul

pulmonar crescut sunt: dispneea cu tahipnee, tuşea şi tirajul (sugerează infecţii pulmonare).

Semnul clinic cardinal este suflu sistolic, intens, rugos, care se aude pe toata aria precordială şi se

transmite în 'spiţă de roată" până în regiunea interscapulovertebrală. Clinicianul cu experienţa

pune un diagnostic de prezumţie după caracterul suflului. Se adaugă în timp zgomotul II întărit în

focarul pulmonarei (asociat cu hiperdebit). Se subliniază modificarea caracterului suflului

("diminuare"), atunci când se instalează hipertensiunea pulmonară. Paloarea, dificultăţile de

alimentare, transpiraţiile şi deformarea toracică se adaugă în timp, iar hepatomegalia, alături de

celelalte semne clasice este expresia clinică a insuficienţei cardiace. Radiografia cardio-pulmonară demonstrează cardiomegalia legată de creşterea dimensiunilor

ambilor ventriculi şi a atriului stâng, dar silueta cardiacă rămâne nesugestivă pentru acest

diagnostic. Hipervascularizaţia pulmonară este evidentă şi frecvent se remarcă tulburări de

ventilaţie, variabile, "mobile", generate de compresiunea vasculară a căilor aeriene şi puseelor de

suprainfecţie bronho-pulmonară divers intricate. ECG: niciodată normal, rămâne nec arac teri s tic pentru boală. De obicei axul QRS este deviat la

stânga cu supraîncărcarea atrială şi ventriculară stângă, uneori biventriculară. Echocardiografia

în modul M

evidenţiază dilataţia atrială şi ventriculară stângă cu hiperkinezia ventriculului stâng

legate de volumul şuntului. Echocardiografia bidimensională evidenţiază sediul, numărul,

dimensiunea comunicării inter-ventriculare, în special în proiecţia patru camere.

Echocardio grafia Doppler precizează gradientul sistolic, raportul dintre debitul

circulaţiei pulmonare şi sistemice. Investigaţiile invazive sunt rezervate cazurilor neclare

şi numai în vederea precizării detaliilor necesare corecţiei chirurgicale. Angiografîa

selectivă a ventriculului stâng permite localizarea exactă a defectului şi posibile anomalii

asociate.

Prognostic şi evoluţie. Formele de boală cu sunt larg pot fi letale fără tratament corect;

în schimb, tratamentul chirurgical este urmat de vindecarea completă. In perioada

preoperatorie sunt de temut insuficienţa cardiacă şi complicaţiile bronho-pulmonare,

caracteristice formelor nerestrictive. Astfel, 20% din cazuri decedează în primii doi ani.

Instalarea hipertensiunii pulmonare de debit, complicaţie redutabilă după vârsta de un an,

se caracterizează prin apariţia cianozei, dilatarea hilară a arterelor pulmonare, zgomot II

întărit la bază. Semnele de hipertensiune pulmonară obstructivă contraindică intervenţia

chirurgicală. Endocardita bacteriană poate complica DSV, mai ales defectul septal de

mici dimensiuni (1% din cazuri). Nici închiderea chirurgicală nu exclude acesta

complicaţie. Prevenirea ei constă în antibioterapie pentru tratarea infecţiilor bacteriene.

Probabilitatea endocardiei bacteriene nu constituie indicaţie chirurgicală.

Tratamentul este medical şi chirurgical. Tratamentul medical are drept scop prevenirea

insuficienţei

cardiace congestive. Tratamentul digitalo-diuretic continuu se face cu doze medii. Recent

se asociază un medicament vasodilatator arterial de tip Captopril, care scade postsarcina.

Menţinerea unei stări nutriţionale acceptabile devine un scop în sine; se va evita restricţia

sodată excesivă, care agravează anorexia.

Tratamentul chirurgical presupune vindecarea completă după reparaţia defectului.

Intervenţia se realizează prin circulaţie extracorporeală. Rezultatele sunt excelente pentru

echipele experimentate.

Postoperator pot apare tulburări de conducere. Indicaţia chirurgicală se face dacă raportul

debit pulmonar/debit sistemic este egal sau mai mare de 2. Este de preferat ca vârsta

intervenţiei să fie "împinsă" după vârsta de 1 an (între 1-2 ani). Tehnicile paleative

("banding-uV arterio-pulmonar) vizează reducerea calibrului arterei pulmonare, pentru a

limita debitul şuntului stânga-dreapta. Intervenţia se execută pe cord închis, dar riscurile

acestei reparaţii sunt de circa 15%. Rămas mai multă vreme pe loc, banding-vX complică

mult posibilităţile unei intervenţii reparatorii complete. Se indică numai la sugarii mici,

cu debit mare stânga-dreapta şi fenomene de supraîncărcare pulmonară. Recent s-a

încercat şi în DSV cateterismul intervenţional şi utilizarea ocluzorului Rashkind -dublă

umbrelă, plasat pe cale endovenoasă la bolnavii cu contraindicaţie pentru intervenţia

chirurgicală.

Situaţii particulare. Complexul Eisenmenger apare în cazul în care nu s-a acţionat

terapeutic într-un DSV larg cu comunicare nerestrictivă şi hipertensiune pulmonară

majoră de tip obstructiv şi se ajunge la inversarea şuntului. Şuntul dreapta-stânga devine Cardiologie 231 constant, factor de desaturare sistemică şi cianoză. Zgomotul II puternic, HVD majoră şi

exclusivă, dilatarea arterei pulmonare probată radiologie şi echocardiografic, creşterea presiunii

sistolice în artera pulmonară sunt caracteristice sindromului. In timp, apare poliglobulie şi cianoza

se accentuează. Evoluţia este fatală în cele din urmă. DSV cu plămân protejat. Se includ în această categorie DSV asociat cu stenoza pulmonară (de

obicei infundibulară), care permite însă un sunt stânga-dreapta. Suflul sistolic este intens, dar

circulaţia pulmonară nu este prea încărcată. Prognosticul este bun, dar dacă stenoza pulmonară

progresează şi tabloul clinic se apropie de cel al tetralogiei Fallot, intervenţia chirurgicală devine

necesară, vârsta optimă fiind între 3-5 ani. L Defectul septal atrio-ventricular ' (canal A-V) şi DSA - ostium primum Sub această denumire sunt cuprinse un grup de malformaţii care rezultă din oprirea în dezvoltare

a unor componente cu aceeaşi origine embriologică, conducând la o vastă comunicare, chiar în

centrul inimii, cu afectarea etajului atrio-ventricular (segment de joncţiune în clasificarea Van

Praagh). Leziuni anatomice. Cele ce urmează corespund unei forme clinice complete, dar în practică doar

20% din cazuri se încadrează în această descriere. Septul interatrial este întrerupt în porţiunea

caudală, la nivelul ostium primum. Septul interventricular prezintă discontinuitate la nivelul

porţiunii musculare superioare. Intre defectul interatrial şi cel interventricular există continuitate şi astfel, în zona

centrală a inimii există un vast orificiu care permite comunicarea concomitentă interatrială şi

interventri-culară. în paralel este afectată structura şi funcţionalitatea ambelor valve

atrioventriculare, mai frecvent valva mitrală. Se ajunge ca în locul celor două valve atrio-

ventriculare sa existe o valvă atrio-ventriculară unică, care nu este destul de competentă,

permiţând regurgitarea sângelui din ventriculi în timpul sistolei ventriculare. "Cercul orizontal" al

defectelor atrioventriculare este perpendicular pe "cercul vertical" al defectelor interatriale şi

interventriculare. Hemodinamica: Domină şuntul stânga-dreapta, care are două componente: o componentă

facultativă, care depinde de talia defectului şi existenţa hipertensiunii pulmonare şi constă dintr-

un sunt interatrial şi altul interventricular. Există însă şi o componentă obligatorie a şuntului, care

dă "originalitatea acestei leziuni" şi anume, şuntul ce traversează "zona liberă a cordului",

asigurând o comunicare constantă între ventriculul stâng (camera cu regim ridicat de presiune) şi

atriul drept (camera cu regim foarte scăzut de presiune). Acest sunt constant nu depinde de

rezistenţa vasculară pulmonară, dar contribuie remarcabil la creşterea debitului pulmonar. In

sfârşit, insuficienţa valvelor atrio-ventriculare permite regurgitarea sângelui în timpul sistolei, atât

prin valva tricuspidă, cât mai ales prin cea mitrală, contribuind la alterarea patului vascular

pulmonar, care apare mai precoce decât în şunturile mari stânga-dreapta, caracteristice altor

leziuni.

Fig. 9-4. Defect septal ventricular nerestrictiv cu hipertensiune pulmonară majoră

(organică, fixă) = complex Eisenmenger. Radiografia cardiopulmonară arată

cardiomegalie, proieminenţă accentuată (prin dilatare) a trunchiului arterei pulmonare,

congestie vasculară pulmonară accentuată.

232 Esenţialul în PEDIA TRIE

Fig. 9-5. Canal atrio-ventricular (CAV) la un copil în vârstă de 1 an cu sindrom Down.

Radiografia toracică arată cardiomegalie cu siluetă globuloasă, hipertrofie atrială şi ventriculară dreaptă. Flux sanghin pulmonar mult crescut. Manifestările clinice. Modificările hemodina-mice complexe conduc la apariţia precoce

a simptomatologiei clinice legate de debit pulmonar crescut (tuse, dispnee, dificultăţi de

alimentaţie, infecţii respiratorii repetate). Suflul sistolic intens, asociat cu zgomot II

întărit sau dedublat în focarul pulmonarei, constituie semiologia stetacustică. Examenele

paraclinice întregesc diagnosticul. Examenul radiologie evidenţiază totdeauna

cardiomegalie, vascularizaţie pulmonară pletorică şi artere pulmonare dilatate în hil.

ECG: este evocator pentru diagnostic, ca în foarte puţine dintre BCC. Se constată

prelungirea intervalului PR prin bloc AV de gradul I, supraîncărcare biventriculară, în

special stânga, deviaţie axială stângă. Echografia bidimensională şi Doppler precizează

defectele anatomice, astfel că investigaţiile invazive nu mai sunt necesare. Prognostic şi evoluţie. Formele complete de boală au un prognostic sumbru dacă nu se

practică corecţie chirurgicală. Există numeroase motive ca insuficienţa cardiacă globală

să se instaleze precoce, să fie severă şi curând ireductibilă. Mortalitatea maximă este sub

vârsta de 2 ani. Boala obstructivă pulmonară se dezvoltă rapid, făcând intervenţia

chirurgicală inutilă. Prognosticul este agravat de coincidenţa cu trisomia 21 şi 18, cu care

această malformaţie se asociază într-un procent de 30%. Tratament. Tratamentul medical clasic digitalo-diuretic nu reuşeşte să împiedice

instalarea precoce a insuficienţei cardiace, chiar dacă se adaugă arsenalul modern al

vasodilatatoatelor de tip Captopil. Dacă formele incomplete tip DSA-ostium primum sunt frecvent bine tolerate şi au prognostic

bun, canalul atrio-ventricular complet are o singură sancţiune terapeutică şi anume, cea

chirurgicală: se pun "petice" corectoare pentru comunicarea interatrială şi

interventriculară, rămânând o problemă deschisă (care conduce uneori la reintervenţia

chirurgicală), şi anume insuficienţa mitrală şi tricuspidiană, care rămâne nesatisfăcător

rezolvată. Corecţia chirurgicală este recomandată chiar pentru sugarii în vârstă de 6 luni,

pentru că la această vârstă este puţin probabilă o hipertensiune pulmonară fixă, cu rezerva

unei reintervenţii la vârstă mai mare, pentru corectarea valvei atrio-ventriculare.

^Persistenţa canalului arterial (PCA) Canalul arterial este o structură vasculară reziduală, din timpul vieţii fetale, care asigură

drenarea sângelui din cordul drept către circulaţia sistemică, scurt-circuitând circulaţia

pulmonară, nefuncţională în timpul vieţii intrauterine. Persistenţa postnatală a unui canal

arterial permeabil se întâlneşte la două categorii de copii: - prematurii foarte mici (sub 1750 g), ca semn de imaturi tate; - nou născuţi la termen, la care persistenţa permeabilităţii canalului se datorează unor

anomalii ale peretului vascular şi la care spre deosebire de prima categorie, închiderea

spontană devine improbabilă. Cardiologie I 233 Persistenţa canalului arterial (PCA) reprezintă 10% din bolile congenitale de cord, semnalându-se

predo-minenţa sexului feminin. Există cazuri familiale cu transmitere autosomal dominantă. PCA

face parte din complexul malformativ al rubeolei congenitale. In unele cardiopatii cianogene, cu

hipovascularizaţie pulmonară, persistenţa canalului arterial este esenţială pentru supravieţuirea

bolnavului. Acest tip de canal arterial se numeşte canal arterial vicariant şi nu va fi tratat în acest

subcapitol Leziuni anatomice. Din punct de vedere embriologic canalul arterial este un vestigiu al celui de

al 6-lea arc aortic stâng (zona proximală asigură originea arterei pulmonare). Canalul arterial are

lungime de 2-15 mm şi un diametru variabil, între 5-15 mm (peste 7 mm se consideră larg). Se

află situat între artera pulmonară (în apropierea bifurcaţiei) şi istmul aortei, unde se deschide pe

faţa anterioară, la nivelul la care de pe faţa posterioară se naşte artera subclavie stângă. închiderea

spontană a canalului depinde de structura histologică a vasului; persistenţa lui permeabilă se

asociază totdeauna cu anomalii parietale histologice. în mod normal, se închide funcţional după

10-15 ore de viaţă şi anatomic, înaintea vârstei de 2 luni. Hemodinamica. în timpul vieţii intrauterine, prin canalul arterial drenează 55% din sângele

cordului drept, ocolindu-se circulaţia pulmonară nefuncţională, închiderea funcţională a canalului

se face prin contracţia fibrelor musculare din peretele vascular. Persistenţa unui canal arterial

permeabil realizează un sunt stânga-dreapta, care, în funcţie de dimensiunile canalului (şi deci, de

importanţa debitului), conduce la debit pulmonar crescut, şi în cele din urmă, la hipertensiune

pulmonară de debit, apoi obstructivă, care relizează în timp scăderea importanţei şuntului stânga-

dreapta şi chiar inversarea lui (dacă rezistenţa pulmonară este foarte crescută). Manifestăruile clinice. Tabloul clinic este variabil, în funcţie de debitul şuntului. Canalul arterial

cu diametrul sub 7 mm, nu se soldează cu mari perturbări hemodinamice; în schimb, un sunt larg

(peste 7 mm diametru), realizează tabloul clinic al hiperdebitului pulmonar, cu repetate infecţii

pulmonare. Semiologia stetacustică cardiacă este reprezentată de un suflu sistolic cu maximum de

auscultaţie în spaţiul II intercostal stâng şi regiunea subclaviculară, însoţit de freamăt la acelaşi

nivel sau/ şi în furculiţa sternală. Suflul sistolic debutează după primul zgomot, are maximum de

intensitate după al doilea zgomot şi o componentă diastolică care se şterge treptat, înaintea

primului zgomot al următorului ciclu. Acest suflu a fost descris de Gibson. în canalul larg cu debit mare, suflul sistolo-diastolic a

fost comparat cu "zgomotul de tunel". Este posibil ca în perioada de sugar, când nu s-a instalat

hipertensiunea pulmonară de debit, să fie auzită numai componenta sistolică. Hipertensiunea

obstructivă conduce la scăderea intensităţii suflului (scăderea volumului şuntului din cauza

rezistenţei pulmonare crescute) şi la apariţia unui zgomot II întărit la nivelul focarului arterei

pulmonare, în cazurile cu debit mare. Radiografia cardio-pulmonară are caracterele şunturilor stânga-dreapta, cu cardiomegalie

variabilă, bombarea arcului mijlociu stâng şi stază pulmonară. ECG arată hipertrofie ventriculară

stângă. Echo-cardiografia bidimensională este esenţială pentru diagnostic, făcând inutile

tehnicile invazive. Canalul arterial poate fi evidenţiat în incidenţa suprastemală subclaviculară şi

parasternală, iar echocardiografia Doppler stabileşte cu precizie volumul şuntului şi gradientele

de presiune între circulaţia sistemică şi cea pulmonară. Prognostic şi evoluţie. Prognosticul PCA depinde de volumul şuntului stânga-dreapta şi

momentul instalării hipertensiunii pulmonare; de obicei nu înainte de vârsta de 2 ani. Dacă

debitul este foarte mare, insuficienţa cardiacă se poate instala mai devreme. Endocardita

bacteriană poate fi o complicaţie de temut. Se mai notează dilataţie anevrismală a arterei

pulmonare sau a canalului arterial. Dacă debitul prin canal este mic, bolnavul duce o viaţă

normală, dar nu se poate spera la închiderea spontană a canalului. Virtual, toţi prematurii cu greutate sub 1750 g au canal arterial persistent după naştere. Dacă

apare sindromul detresei respiratorii neonatale, existenţa şuntului stânga-dreapta prin canal

agravează mult simptomatologia. La această categorie de copii, canalul arterial se închide spontan

între 1-4 săptămâni de viaţă. Există uneori o întârziere de închidere a CA, care va fi deosebită de

persistenţa canalului arterial, închiderea canalului arterial la prematuri se poate obţine prin

manipulare farmacologică. Se utilizează inhibitori de prostaglandină de tip indometacin, care este

suficient în 60% din cazuri la prematurii cu detresă respiratorie. Tratament. în afara prematurilor, pentru celelalte categorii de copii cu canal arterial persistent,

există două soluţii terapeutice: tratamentul chirurgical sau ocluzia canalului pe cale percutană. Tratamentul chirurgical este indicat în toate cazurile. Vârsta optimă este de 1-2 ani. Se recomandă

secţiunea urmată de sutură, deoarece s-a constatat ca 234 Esenţialul în PEDIATRIE

dacă se face numai ligatura canalului, se produce în timp repermeabiUzarea acestuia. Intervenţia

se face pe cord închis, fără riscuri pentru bolnav. In ultimul timp atenţia este atrasă spre intervenţie conservatoare, în categoria cateterismului

intervenţional. Rashkind a fost cel care a propus un obturator occluder cu o structură specială

comparată cu o dublă umbrelă, care poate fi plasat pe cale venoasă la nivelul orificiului de

comunicare. S-au conceput două sisteme ocluzive, de două dimensiuni (12 şi 17 mm), adaptate dimensiunilor

canalului. Şuntul rezidual limitează deocamdată extinderea acestei metode pentru toate cazurile.

Se utilizează numai la copii peste 6 kg greutate. Anomalia parţială de Întoarcere venoasă pulmonară Malformaţia poate fi asimptomatică şi multe cazuri rămân nediagnosticate în cursul vieţii. Leziuni anatomice. O parte din venele pulmonare (întoarcere parţial anormală) nu se mai varsă

în atriul stâng, ci în atriul drept sau venele mari aferente (vena cavă superioară, vena cavă

inferioară, sinusul coronar, vena azygos). Niciodată nu există obstacol la locul de vărsare (spre

deosebire de anomalia totală de întoarcere venoasă). Venele pulmonare drepte se varsă anormal

mai frecvent decât venele pulmonare stângi. Malformaţia este rar izolată, frecvent se asociază cu

DSA. O formă particulară, deşi rar întâlnită, este sindromul "cimeterre" (iatagan). Este vorba de vărsarea venelor pulmonare drepte în vena cavă inferioară, în porţiunea subdiafragmatică a

acesteia. Se asociază dextrocardie, hipovascularizaţie pulmonară dreaptă, sechestraţie la baza

pulmonului drept şi anomalie de sistematică bronşică. Hemodinamica. Şuntul dintre venele pulmonare şi atriul drept are aceleaşi consecinţe

hemodinamice ca şuntul stânga-dreapta din DSA (care se poate asocia). Trebuie remarcat că

sângele venos pulmonar este drenat preferenţial, (peste 50% din volum) spre trunchiurile cu

traseu anormal datorită diferenţei mari de presiune între atriul stâng (presiune relativ ridicată) şi

venele sistemice sau atriul drept (presiune scăzută). In timp se poate dezvolta hipertensiune

pulmonară obstructivă. Manifestările clinice. Sindromul are o simptomatologie ştearsă. Suflul sugerează existenţa unui

DSA, dar spre deosebire de acesta, zgomotul II dedublat variază cu ciclul respirator. Examenul radiologie (fig. 9-6) poate fi fără modificări, cu aspect sugerând defectul septal atrial

(dar cu hipervascularizaţie pulmonară mai evidentă). Sindromul cimeterre realizează un aspect

radiologie sugestiv. în afară de dextrocardie, trunchiul comun al venelor pulmonare drepte are un

traseu curb, parahilar, paralel cu marginea dreaptă a cordului, îndreptându-se spre vărsarea

subdiafragmatică, în vena cavă inferioară. Această imagine radiologică a fost comparată cu un

"iatagan" şi a dat numele sindromului. Spre deosebire de alte malformaţii, obiectivarea defectului

anatomic se face mai bine prin cateterism

Fig. 9-6. întoarcere venoasă pulmonară anormală: ubrele

paramediastinale realizează aspect de "om de zăpadă". Cardiologie 235 şi angiografie selectivă. Imaginea prin rezonanţă magnetică realizează cele mai sugestive imagini. Sindromul este bine tolerat şi de obicei nu necesită tratament, cu excepţia sindromului cimeterre,

care necesită lobectomia zonei sechestrate.

MALFORMAŢII OBSTRUCTIVE Şl ANOMALII VALVULARE în acest grup de afecţiuni sunt cuprinse boli congenitale de cord cu suflu (fără sunt), a căror

varietate este foarte mare, dar vor fi tratate în acest capitol numai entităţile cele mai comune. Ce

excepţia stenozelor pulmonare strânse, circulaţia pulmonară nu este influenţată. Referindu-se la

leziunile obstructive ale cordului drept, se pot cita stenozele pulmonare (valvulare şi

infundibulare), stenoza pulmonară supravalvulară şi stenozele senate ale ramurilor arterelor

pulmonare, atrezia de valvă pulmonară cu sept interventricular intact, stenoza sau atrezia valvei

tricuspide. Leziunile obstructive ale cordului stâng sunt următoarele: stenoza aortică valvulară sau

infundibulară, bicupsidie aortică (cea mai frecventă leziune congenitală), coarctaţia de aortă,

stenoza mitrală congenitală şi prolapsul congenital al valvei mitrale.

Fig. 9-7. Stenoză izolată a arterei pulmonare (confirmată prin cateterism) la un sugar în vârstă de 4 luni. Radiografia cardio-pulmonară arată vârful cordului ridicat prin hipertrofie ventriculară dreaptă secundară, vascularizaţie pulmonară redusă. Leziunile obstructive beneficiază pentru tratament de tehnici moderne de dilatare pe cale

nesângerândă, folosind sonde cu baloane gonflabile introduse pe cale percutană.

Stenozele pulmonare (SP) Sub această denumire sunt cuprinse toate situaţiile clinice care realizează un obstacol organic în

calea de evacuare a ventriculului drept. Stenozele pulmonare reprezintă 9% din totalul bolilor

congenitale de cord, iar 90% sunt stenoze valvulare. Restul de procente sunt atribuite stenozelor

supravalvulare (se datoresc unei displazii vasculare sistematizate), sau stenozelor subvalvulare

(prin hipertrofie musculară sau fibromusculară a ventriculului drept). Stenoza valvulară

pulmonară este întâlnită în sindromul Noonan. Leziuni anatomice. Aparatul valvular deformat se prezintă ca o boltă (dome), cu apexul perforat

de un orificiu mai mult sau mai puţin excentric. "Domul" are o suprafaţa convexă şi rezultă din

fuzionarea valvelor pulmonare (3, 2 sau chiar una singură). Structura histologică a valvei

malformate demonstrează o alterare a proporţiilor între muşchiul neted, elastină şi colagen. Foarte

frecvent urmează o dilataţie poststenotică situată mai des pe artera pulmonară stângă, gradul de

dilatare fiind în relaţie cu gradul de stenoză. Hemodinamica. Consecinţele hemodinamice sunt în directă relaţie cu gradientul de presiune

ventriculo-pulmonar, ajungându-se ca în stenozele strânse valorile presiunilor sistolice din

ventriculul drept să fie suprasistemice. Scăderea remarcabilă a debitului pulmonar duce la

scăderea hematozei, care devine mai evidentă la efort. Formele de stenoză moderată păstrează un

gradient transorificial sub 60 mm Hg. Se poate constata accentuarea stenozei pe măsura înaintării

în vârstă, în sensul că orificiul stenozei cu diametru fix devine mic, pe măsură ce creşte debitul

cardiac. Manifestările clinice pot fi variabile, de la un scurt suflu sistolic de ejecţie până la insuficienţă

cardiacă cu cianoză. Auscultator se evidenţiază un clic protosistolic de ejecţie (după primul

zgomot), urmat de un suflu sistolic cu maximum de auscultaţie în spaţiul IT-III intercostal stâng,

cu iradiere spre baza gâtului. Zgomotul II este diminuat numai dacă stenoza este foarte strânsă.

Semnul Hartzer (palparea ventriculului drept hipertrofiat în epigastru) poate fi prezent.

Radiografia cardio-pulmonară demonstrează un cord de volum normal (hipertrofie concentrică),

indiferent de gradul stenozei. Dilatarea ventriculului

236 Esenţialul în PEDIA TRIE drept poate determina ridicarea vârfului cordului deasupra diafragmului, iar forma inimii a fost

comparată cu o minge de rugby. Arcul mijlociu stâng proeminent şi pulsatil se datorează dilatării

post-stenotice. Circulaţia pulmonară poate fi normală, dar se notează hipovascularizaţie în

stenozele strânse. ECG evidenţiază hipertrofie ventriculară dreaptă, iar echocardiografia bidimensională, în

secţiune subcostală - ax mic - demonstrează clar imaginea "en dome" a aparatului valvular

pulmonar cu dilataţie post-stenotică a arterei pulmonare. Echocardiografia Doppler aduce detalii

privind gradientul de presiune ventriculo-pulmonar şi stabileşte viteza fluxului (o viteză de peste

4 m/s corespunde unui gradient de presiune de peste 64 mmHg). Prognostic şi evoluţie. Formele de stenoză medie, (care realizează un gradient sub 60 mmHg) au

un prognostic bun. Se va avea în vedere accentuarea stenozei o dată cu vârsta, care impune

supravegherea activă a bolnavului. Există o formă clinică gravă, care se evidenţiază chiar din

perioada de nou-născut, cunoscută sub numele de stenoză critica a noului născut. Cianoza apare

imediat după naştere şi se datorează unei stenoze valvulare punctiformă, care scade mult debitul

sanguin prin artera pulmonară. Se asociază de obicei cu un sunt dreapta-stânga prin foramen

ovale persistent. Hipertrofia ventriculară dreaptă şi sărăcia circulaţiei pulmonare caracterizează

această forma clinică. înaintea valvuloplastiei cu balon aceste cazuri aveau evoluţie fatală. Tratament. Metoda terapeutică de elecţie. utilizată chiar la nou născut cu stenoză valvulară

strânsă este valvuloplastia pulmonară percuîană cu balonaş gonflabil Indicaţia formală este un

gradient e presiune de peste 35 mmHg. Practicată cu succes încă din anul 1982, aceasta

exemplifică ideal larga aplicabilitate a cateterismului intervenţional. Se obişnuieşte să se practice

o ventriculografie dreaptă înainte de valvuloplastie. Cateterul cu balon este introdus prin vena

femurală şi ghidajul metalic plasează balonul în dreptul leziunii stenotice. Balonul se umflă cu o

soluţie conţinând substanţa de contrast diluată, la o presiune de 3-5 atmosfere. Diametrul

balonului trebuie să fie cu 20-40% mai mare decât diamterul inelului valvular (măsurat

echocardio-grafic). Se destinde balonaşul de 3-5 ori pentru o perioada de 5 secunde. Se reuşeşte

dilatarea stenozei, acţionându-se mecanic (prin producerea de rupturi şi microhemoragii la nivelul

valvei stenozate). Rezultatele sunt bune. Uneori sunt necesare reintervenţii pentru restenozare. In 50% din cazuri se

instalează secundar insuficienţa valvulară pulmonară, fără consecinţe clinice. Insuccesul metodei impune a se recurge la tehnica chirurgicală de valvectomie sau valvulotomie.

Operaţia este laborioasă şi se execută pe cord deschis, cu circulaţie extracorporală, dar ea trebuie

recomandată de la început, dacă stenoza pulmonară strânsă asociază hipoplazie ventriculară

dreaptă, obstrucţie infundibulară severă, inel valvular pulmonar hipoplazie sau displazie valvulară

pulmonară. Chiar pentru nou-născut. valvuloplastia cu balon rămâne procedeul de şoc în formele

de stenoză pulmonară strânsă izolată. înainte de intervenţie nou-născutul este ducto-dependent şi

va primi perfuzie cu Prosta-glandina E (continuată câteva zile şi după intervenţie), pentru a se

asigura un sunt suplimentar stânga-dreapta, prin menţinerea permeabilă a canalului arterial. Stenozele aortice (SA) Sub această denumire se includ obstacolele organice situate pe calea de evacuare a ventriculului

stâng. Obstacolul este fix şi permanent (a se deosebi de stenozele aortice subvalvulare din

cardiomiopatia hipertrofică). Stenozele aortice au tendinţa evolutivă spre agravare; reprezintă 5-

6% din totalul bolilor congenitale de cord, iar bicupsidia valvelor aortice reprezintă cea mai

frecventă malformaţie congenitală întâlnită la adulţi. Leziuni anatomice. Inelul aortic valvular este de dimensiuni normale, stenoza realizându-se prin

valve sigmoide malformate (fuziunea lor sau înlocuirea lor printr-un diafragm). Sub efectul

presiunii sistolice valvele au un aspect convex {"en dome"), sunt îndreptate în aval şi perforate de

un orificiu punctiform. Frecvent există o dilataţie post-stenotică. Se descriu şi stenoze aortice

supravalvulare şi subvalvulare.

Hemodinamica. Consecinţele fiziopatologice ţin de severitatea obstacolului, care se opune

ejecţiei ventriculului stâng. Se realizează grade variate de hipertrofie ventriculară stângă şi

tulburarea circulaţiei coronariene. In special în efort, gradientul de presiune ventriculo-aortic este

proporţional cu gradul stenozei. Debitul sistolic foarte mic face adaptarea la efort imposibilă şi

uneori sincopa de efort conduce Ia moarte subită (stenoze aortice strânse). Manifestările clinice. Iniţial leziunea este bine tolerată. în timp se instalează intoleranţa la efort cu

posibile sincope şi lipotimie de efort. Auscultator, leziunea se caracterizează prin suflu sistolic

ejecţional protomezosistolic, cu maximum de auscultaţie în spaţiul II intercostal drept. Suflul este

aspru, intens, asociat cu freamăt care se palpează în furculiţa stemală Cardiologie | 237 şi vasele de la baza gâtului. Suflul se opreşte înaintea zgomotului II, care este intens, cu atât mai

intens cu cât stenoza este mai strânsă. Uneori, se asociază şi un suflu diastolic de insuficienţă

aortică. Puls periferic slab bătut este caracterisitic stenozelor aortice severe. Radiografia cardio-

pulmonară evidenţiază cardio-megaiie la nou-născut şi sugarii cu stenoze strânse. Pentru celelalte

vârste, de obicei volumul cordului este normal, hipertrofia ventriculară stângă fiind concentrică.

Vârful cordului poate fi coborât sub diafragm. ECG prezintă semne de hipertrofie ventriculară stângă şi uneori tulburări de repolarizare cu ST

supradenivelat şi T pozitiv în VI, V2. In formele mai puţin severe doar proba la efort evidenţiază

decalaj între nevoile miocardului şi posibilităţile de aport de oxigen. Echocardiografia

bidimensională este examenul cheie, fiind specific modificat. Se poate evidenţia aspectul "en

dome" al sigmoidelor aortice. Echocardiografia Doppler evidenţiază o accelerare a fluxului, cu

turbulenţă. Se poate calcula viteza fluxului, valoarea gradientului de presiune pornind de la

măsurarea fluxului. De exemplu, un gradient maxim de peste 45 mmHg se asociază cu o scădere

a fracţiei de ejecţie cu 40%. Investigaţia invazivă se recomandă preoperator sau dacă se are în vedere o valvuloplastie cu

balonaş. Se pot stabili presiunile sistolice de o parte şi de alta a stenozei. Presiunile telediastolice

ridicate sunt caracteristice, chiar fără insuficienţă cardiacă. Angiocardiografia evidenţiază

aspectul "en dome" al sigmoidelor aortice, foarte tipice pentru aceasta leziune. Forme clinice. Stenozele aortice valvulare strânse se pot evidenţia clinic de Ia nou-născut, care

prezintă cardiomegalie importantă. Semnele de insuficienţă cardiacă se asociază cu scăderea

intensităţii suflului. Dacă foramen ovale rămâne persistent, dilatarea atriului stâng şi şuntul

stânga-dreapta adaugă semne de încărcare pulmonară şi edem pulmonar. Există numeroase forme

clinice de trecere, de grade diferite, până la aspectul extrem de cord stâng hipoplazic. Există

uneori stenoze etajate ale căii aortice, asociindu-se stenoza aortică subvalvulară, coarctaţie de

aortă, anomalie a valvei mitrale sau valva mitrală în paraşută (sindrom Shone). Prognostic şi evoluţie. Formele grave ale sugarului sunt răspunzătoare de o mortalitate de 25%,

prin insuficienţă cardiacă ireductibilă. Dacă copilul depăşeşte această perioadă de vârstă,

mortalitatea scade brusc la 1% pentru primele două decenii de viaţa, pentru a creşte din nou după

cel de al treilea deceniu, când se înregistrează sindromul de efort şi o deteriorare miocardică progresivă. Stenozele cu gradient sistolic instantaneu de 80 mmHg

necesită tratament precoce. Formele uşoare (gradient maxim sub 50 mmHg) trebuie să

beneficieze de supraveghere activă permanentă, deşi stenozele nu prea strânse sunt compatibile

cu un regim normal de viaţă şi activitate, fiind contraindicat doar sportul de performanţă. Se va

avea în vedere că stenozele se agravează cu vârsta, prin creşterea gradientului de presiune şi

creşterea nevoilor circulatorii o dată cu creşterea. Cele mai frecvente complicaţii sunt tulburările

de ritm (extrasistole ventriculare) şi endocardita bacteriană, care se asociază în acelaşi procent ca

şi în DSV. Tratamentul medical se adresează numai complicaţiilor, respectiv insuficienţei cardiace la nou-

născut şi sugar. Diureticele sunt indicate fără restricţii, dar digitalicele se vor prescrie cu prudenţă. Valvulotomia transcutană cu balonaş este o alternativă a tratamentului chirurgical pentru formele

valvulare. Calea de abordare este cea arterială retrogradă, diametrul balonaşului dilatat netrebuind

să depăşească dimensiunea inelului valvei aortice (cu 1 -2 mm mai mic). Tehnica este identică cu

cea descrisă la stenoza valvulară pulmonară. Rezultatele sunt satisfăcătoare, se reuşeşte reducerea

gradientului valvular cu 50% din valorile prevalvuloplastice. De obicei nu apare insuficienţa

aortică post-valvulo-plaslie, dar rezultatele sunt inferioare celor obţinute în dilatarea stenozelor

pulmonare. Tratamentul chirurgical la copil are ca prim obiectiv conservarea valvelor aortice. Intervenţia

chirurgicală se practică după 10 ani (când se instalează sindromul de efort). După 16-17 ani

rezultatele intervenţiilor conservatoare sunt mediocre şi intră în discuţie înlocuirea valvelor

aortice cu proteze valvulare.

Coarctaţia de aortă (CoA) Coarctaţia de aortă sau stenoza istmului aortic constă dintr-o strâmtorare, pe o distanţă variabilă a

lumenului aortic la nivelul zonei de legătură dintre crosă şi aorta descendentă. Poate fi situata

preductal, pe o distanţă variabilă, (aşa-zisa forma infantilă) sau post-ductal (aşa-zisă formă a

copilului mare), izolată sau asociată cu alte anomalii, în special ale cordului stâng. Se întâlneşte o

frecvenţă de 5-7%, 5% din totalul bolilor congenitale de cord, mai ales la sexul masculin şi în

procent de 25% Ia copiii cu sindrom Turner. Anomalii anatomice. Lumenul aortei este strâmtorat circular, sub emergenţa arterei subcla- 238 Esenţialul în PEDIATRIE

viculare stângi. Există o variantă de coarctaţie preductală sau postductală. Uneori zona

coarctată este mai lungă, ajungându-se chiar la întreruperea continuităţii aortei. In

cazurile rare, coarctaţia este situată la nivelul aortei abdominale. Dacă lumenul aortei are

un diametru de sub 0,5 cm, se consideră că este o coarctaţie severă. Se pot remarca

dilataţii poststenotice. Se dezvoltă în timp circulaţia colaterală, cu vase dilatate, cel mai

frecvent fiind interesate ramurile arterei subclaviculare stângi şi arterele inter-costale,

perechea 3 şi 4. în a Ii-a şi a IlI-a decadă de viaţă apar anevrisme în aval şi în amonte de

coarctaţie. Secundar hipertensiunii arteriale apar modificări ale arterelor coronare sau ale

vascularizaţiei cerebrale.

Hemodinamica. Există numeroase dispute privind factorii care induc apariţia coarctaţiei.

Teoria hemodinamica invocă existenţa unui flux aortic scăzut (leziuni obstructive ale

căilor de golire ale ventriculului stâng), iar teoria mecanică invocă mecanismul de

închidere a canalului arterial care cuprinde parţial aorta şi uneori originea arterei

subclaviculare stângi. Această teorie nu poate explica coexistenţa coarctaţiei cu un canal

arterial permeabil.

Din punct de vedere hemodinamic există un gradient de presiune de o parte şi de alta a

zonei de coarctaţie, respectiv hipertensiune arterială în amonte şi hipotensiune arterială în

aval. Hipertensiunea arterială nu este numai de origine mecanică, căci hipoperfuzia

arterelor renale antrenează intervenţia mecanismelor renină-angiotensină, care adaugă

factori prohipertensivi. Ventriculul stâng se hiper-trofiază concentric, ca răspuns la

postsarcina pe care o are de învins. Irigarea adecvată a jumătăţii inferioare a corpului se

realizează prin trei mecanisme:

- creşterea presiunii arteriale sistolice deasupra zonei de coarctaţie;

- vasoconstricţie arteriolară sistemică prin creşterea presiunii arteriale diastolice

deasupra coarctaţiei;

- dezvoltarea circulaţiei colaterale, un adevăratin>-pass al zonei coarctate.

Dacă este vorba de o coarctaţie preductală (forma sugarului), persistenţa canalului arterial

permeabil şi un sunt dreapta-stânga la acest nivel contribuie la ameliorarea circulaţiei în

jumătatea inferioară. Asocierea unui complex de leziuni cum ar fi persistenţa canalului

arterial, coarctaţia de aortă şi DSV, realizează un sunt stânga-dreapta cu mare

supraîncărcare pulmonară, nec arac teri stică leziunii izolate.

Manifestările clinice. Formele clinice diagnosticate la vârstă mare (şcolară) au fost

relativ bine

tolerate (pentru că erau puţin severe). în descrierile clasice se vorbeşte despre o

dezvoltare atletică a jumătăţii superioare a corpului (uneori cu aspect pletoric), care este

în contrast cu dezvoltarea gracilă a jumătăţii inferioare a corpului (hipoperfuzată). Acest

tablou clinic este însă excepţional. De obicei diagnosticul este evocat în faţa unei

diferenţe a valorilor presiunii arteriale măsurată la membrele superioare şi membrele

inferioare (ex: maximă sistolică 145 mmHg la braţ şi 70 mmHg la coapsă), de existenţa

unui puls slab la artera femurală (absent în 40% din cazuri), în contrast cu un puls saltant

la arterele radiale şi carotide. Semnele funcţionale legate de hipertensiunea arterială

(cefalee, vertij, epistaxis) sau de hipoperfuzia membrelor inferioare (claudicaţie

intermitentă) sunt rar întâlnite. Suflul sistolic de coarctaţie este puţin evocator, el

auzindu-se mai bine interscapulo-vertebral stâng. Se poate însoţi de freamăt în special la

arterele de la baza gâtului şi în furculiţa sternală. Datele obţinute prin examen radiologie

depind de vârsta bolnavului.

Copilul şcolar prezintă evidentă circulaţie colaterală (cu eroziuni ale marginilor inferioare

ale coastelor apărute după vârsta de 5-6 ani), fără modificarea circulaţiei pulmonare, cu

hipertrofia

Fig. 9-8. Coarctaţia aortei. Tranzitul baritat esofagian evidenţiază impresiuni esofagiene

la două niveluri (săgeţile): nivelul superior (în dreptul coarctaţiei) şi nivelul inferior (prin

dilatare poststenotică a aortei). Cardiologie 239 variabilă a ventriculului stâng. ECG poate fi normală sau cu semne de hipertrofie ventriculară

stângă moderată. Echocardiografia evidenţiază hipertrofia concentrică a ventriculului stâng, iar

prin tehnica bidirecţională secţiunea suprasternală - ax mare, se evidenţiază stenoza şi eventualele

anomalii ale arcului aortic. Tehnica Doppler permite măsurarea vitezei maxime a fluxului la

nivelul istmului aortic şi apoi, aplicând formula Bernoulli se poate aprecia gradientul de presiune

şi deci, gradul stenozei. Imaginea prin rezonanţă magnetică pune în evidenţă coarctaţia, în

cazurile neprecizate prin metodele anterioare. Deşi diagnosticul acestei leziuni nu pare dificil, nu

trebuie ignorat că auscultaţia este puţin tipică, că intensitatea pulsului femural nu este totdeauna

semnificativ scăzută, că hipertensiunea arterială nu are totdeauna valori mari şi ECG este adesea

puţin evocator. Există forme uşoare zise angiografice, care sunt ignorate clinic şi nici nu necesită

tratament. Se vor căuta activ posibile malformaţii asociate, cum sunt anomaliile orificiului aortic

(bicupsidie aortică, stenoză aortică valvulară) sau ale valvei mitrale (insuficienţa sau stenoza

mitrală). Această asociere este caracteristică sindromului Shone (vezi stenoza aortei). Forma nou născutului şi sugarului. De fapt, sunt incluse aici toate formele clinice rău tolerate,

care conduc la insuficienţa cardiacă precoce şi, deci, un diagnostic precoce. Este vorba de

coarctaţii foarte strânse, uneori cu varianta preductală şi persistenţa a unui canal arterial

permeabil, a unei hipoplazii aortice tubulare sau a altor malformaţii obstructive ale cordului stâng.

Insuficienţa cardiacă este precoce, severă şi globală. Alături de insuficienţa ventriculului stâng

prin creşterea post-sarcinii (tahipnee, tuse, raluri umede), se adaugă semne de insuficienţă

ventriculară dreaptă (hepatomegalie, edeme periferice). încărcarea suplimentară a circulaţiei pulmonare necaracteristică sindromului se realizează prin

persistenţa canalului arterial (coarctaţie post-ductala) sau datorită dificultăţilor de golire ale

atriului stâng, urmate de hipertensiune pulmonară retrogradă. Diagnosticul este foarte dificil la

această vârstă. Hipertensiunea la membrele superioare nu este netă din cauza insuficienţei

cardiace, slăbirea pulsului la artera femurală este greu de demonstrat în condiţiile insuficienţei

cardiace. Cianoza jumătăţii inferioare a corpului este considerată un semn clinic sever (se

datorează unui sunt dreapta-stânga prin canal arterial permeabil asociat unei coarctaţii preductale).

Cardiomegalia este netă, globală dar puţin evocatoare pentru acest diagnostic, iar

hipervascularizaţia pulmonară asociată îndreaptă în mod eronat atenţia către un sunt stânga-

dreapta, ca unica leziune posibilă. Prognostic şi evoluţie. Leziunea poate fi bine tolerată până la adolescenţă, dar dacă nu se

intervine chirurgical, 25% din bolnavi mor înaintea vârstei de 20 de ani şi 50% înainte de vârsta

de 32 de ani. Cauzele acestor decese precoce sunt: insuficienţa cardiacă, endocardita bacteriană,

ruptura sau disecţia aortei şi mai rar hemoragia intracraniană. Formele severe cu relevanţă

precoce sunt greu tolerate şi fără intervenţie terapeutică conduc la deces în 50% din cazuri,

înainte de vârsta de 1 an. Diagnosticul este dificil şi nici tratamentul chirurgical nu are rezultatele

scontate teoretic. Tratamentul chirugical este indicat în orice coarctaţie cu reducere de lumen 50% asociate cu

absenţa pulsului femural. Hipertensiunea sistolică >145 mmHg, constituie o altă indicaţie

operatorie. Având în vedere riscurile intervenţiei la vârstele mici, vârsta optimă pentru operaţie

este de 2-4 ani. Efectuată mai târziu, există risc de hipertensiune arterială post-operatorie, cu atât

mai ridicat, cu cât intervenţia s-a practicat mai târziu (riscul creşte de la 20% pentru cei operaţi

între 6-10 ani, la 50% pentru cei operaţi după vârsta de 20 ani). Tehnica chirurgicală presupune

rezecţia zonei stenozate şi anastomoza termino-terminală. Dacă această nu este posibilă din cauza

condiţiilor anatomice, se interpune un segment de material sintetic sau din artera subclavie stângă.

Complicaţiile post-operatorii precoce sunt rare (para-plegie prin ischemie medulară în timpul

clampajului aortei). Mai frecvent se dezvoltă hipertensiunea arterială paradoxală (prin activarea

sistemului nervos simpatic şi a sistemului renină-angiotensină) sau sindrom post-coarctectomie

(paroxisme hipertensive asociate cu dureri abdominale datorate tulburărilor vasomotorii sau chiar

hemoragie intestinală prin infarct mezenteric). In general, după coarctectomie evoluţia este

favorabilă, mai ales dacă intervenţia s-a practicat înaintea vârstei de 20 de ani. Scurtarea duratei

de viaţa a acestor bolnavi se datorează apariţiei bolii coronariene, a anevrismelor aortei sau a

hemoragiei cerebrale. In timp, poate deveni necesară înlocuirea valvelor aortice (stenoza sau

insuficienţa valvulară). S-a remarcat de asemenea, recoarctarea zonei operate şi reinstalarea

hipertensiunii arteriale după un interval liber, printr-un mecanism nu foarte bine explicat (oricum

în legătură cu durata hipertensiunii arteriale preoperatorii). Angioplastia intraluminală - indicată per primum la sugar sau la bolnavii cu risc operator crescut,

are rezultate bune la copil, cu complicaţii rare, cu excepţia apariţiei anevrismelor secundare

dilatării în 6-45% din cazuri, la 1-3 ani după angioplastia cu balon (probabil 240 Esenţialul în PEDIA TRIE

datorită unei predispoziţii vasculare intrinseci). Se preferă această tehnică pentru

recanalizarea coarcta-ţiilor. Se utilizează un cateter cu balon gonflabil, introdus pe cale

arterială retrogradă. Diametrul recomandat trebuie să fie de 2-2,5 ori mai mare decât

segmentul aortic coarctat (se măsoară echocardiografie anterior angioplastiei). Se va avea

în vedere riscul crescut de tromboză arterială pentru sugar şi nou născut, risc care nu pare

a fi depăşit de riscurile operatorii la vârsta mică.

Prolapsul de valvă mitrală (PVM)

Capitol de patologie apărut după introducerea în practica medicală a echocardiografiei,

prolapsul de valvă mitrală denumeşte o tulburare mai mult funcţională decât anatomică,

apărută ca o consecinţă a unor anomalii conjunctive a valvei atrioventriculare stângi,

având drept consecinţă o relaxare a cordajelor şi inelului valvular. Diagnosticul a devenit

foarte popular în lumea medicală, practicându-se o supraevaluare, prin lipsa unor criterii

stricte de diagnostic pozitiv. Majoritatea formelor clinice sunt izolate, idiopatice, dar

există asocieri cvasiconstante cu anomalii conjunctive-elastice (sindrom Marfan, Ehlers-

Danlos). In aceste cazuri, PVM reprezintă doar manifestarea cardiacă a unor boli

sistemice. Chiar pentru formele izolate se discută o transmitere autosomal-dominantă.

Incidenţa este de 6-10% din populaţie, mai frecventă la sexul feminin.

Leziuni anatomice. Degenerescenta mixoidă a aparatului valvular tulbură arhitectura

valvei, cea mai afectată fiind porţiunea mediană a valvei posterioare. Cordajele şi pilierii

sunt mai lungi şi mai puţin elastici, iar inelul valvular este mai larg.

Hemodinamica. Valva mitrală are defecte de funcţionalitate şi în sistolă se închide în

formă de paraşută, care bombează în atriul stâng, deasupra inelului valvular. Mezosistolic,

pilierii sunt în tensiune maximă. Este momentul când devine audibil clicul. Uneori

închiderea valvei nu este perfectă, înregistrându-se insuficienţa mitrală obiectivată de un

suflu teiesistoiic. Fiind flasce, cordajele tendinoase sunt prea lungi şi motilitatea normală

a valvei nu este asigurată.

Manifestările clinice variază de la asimptomatic (şi descoperire întâmplătoare) la

modificarea auscultatorie sugestivă - clic mezosistolic - suflu sistolic de insuficienţă

mitrală. Se adaugă variabil, palpitaţii, tulburări de ritm (stimulare mecanică a atriului

stâng de către valva prolabată), dureri precordiale (interferarea circulaţiei miocardice)

lipotimii, migrene, sindrom Raynaud.

Radiografia cardiopulmonară este normală, iar pe traseul ECG se pot obiectiva

tulburările de ritm (mai precis cu metoda Holter). Echografic atât în modul M cât şi

bidimensional se obţin imagini sugestive. Aspectul "în hamac" pentru echografia

unidimensională şi bombarea sistolică anormală, asimetrică în atriul stâng, mult deasupra

inelului valvular, aspect comparat cu un "sombrero" evidenţiat în secţiunea 4

Fig. 9-9. Prolaps teiesistoiic al valvei mitrale. Echocardiografie 2-D axul lung

parasternai: cuspidul mitral flasc şi alungit prolabeaza în cavitatea atriului stâng.

Echograma mod M (dreapta imaginii) evidenţiază aspectul "în hamac" al ecoului mitral

în sistolă; este surprinsă o extrasistolă.

Cardiologie 241 cavităţi a echografiei bidimensionale, constituie aspectele cele mai tipice. Prognosticul este excelent. Se contraindică formal sportul de performanţă la bolnavii

simptomatici şi nu se consideră oportună profilaxia cu antibiotice, deşi endocardita bacteriană

poate complica PVM. S-au găsit de asemenea asocieri cu accidente ischemice cerebrale la

adolescenţi. Tulburările de ritm nu sunt rare, dar sunt relativ bine tolerate. Tratamentul este simptomatic, dar o supraveghere activă clinică şi echografică pare o atitudine

prudentă. ŞUNTUL DREAPTA-STÂNGA (BOLI CONGENITALE DE CORD CIANOGENE) Cianoza rezultă din prezenţa Hb reduse în circulaţie într-un proces ce depăşeşte 5 g/lOOml.

Cianoza se corelează până la un punct cu gradul de hipoxemie, dar depinde mult de concentraţia

de hemoglobina, fiind mai probabilă în cazurile de policitemie. Cianoza asociată bolilor

congenitale de cord se întâlneşte în 3 eventualităţi: 1. Scăderea volumului sanguin pulmonar, ştiind că există o relaţie directă între debitul pulmonar

şi gradul de hipoxemie. Următoarele entităţi clinice asociază cianoza prin debit pulmonar scăzut:

tetralogia Fallot, atrezia pulmonară cu DSV, trunchiul arterial comun şi atrezia valvei tricuspide. 2. Tulburarea relaţiei anatomice normale între venele sistemice (vena cavă superioară, vena cavă

inferioară şi sinusul coronar) pe de o parte şi venele pulmonare, aorta şi arterele pulmonare, pe de

altă parte. In mod normal venele pulmonare devarsă sângele în aortă via atriul stâng,.iar venele

sistemice drenează sângele in artera pulmonară, via atriul drept. în transpoziţia marilor vase, relaţia anatomică este tulburată. Venele sistemice (vena cavă

superioară şi inferioară) sunt conectate la aortă (prin atriul drept), iar venele pulmonare sunt

conectate Ia artera pulmonară (prin atriul stâng). Circulaţia normală este "inversată" prin

transpoziţia marilor vase, căci sângele neoxigenat ajunge în aortă şi sângele oxigenat ajunge în

plămâni. Supravieţuirea este condiţionată de existenţa unor comunicări între aceste circulaţii

"paralele". Gradul de cianoza şi hipoxemie nu mai este determinat de volumul fluxului pulmonar,

ci de dimensiunea comunicării şi volumul şuntului dreapta-stânga, care realizează amestecul

sângelui.

3. întoarcerea venoasă pulmonară anormală -forma completă - este tot o exemplificare a

tulburării relaţiilor anatomice normale. Venele pulmonare şi sistemice drenează împreună în atriul drept şi

sângele ajunge în marea circulaţie prin sunt dreapta-stânga, devenit indispensabil. , ^Tetralogia Fallot Tetralogia Fallot constituie 10% din totalul bolilor de cord, fiind considerată cea mai frecvent

întâlnită boală cianogena. Numele este în legătură cu cele 4 anomalii anatomice remarcate în

descrierea princeps şi anume: stenoza (atrezia) arterei pulmonare, comunicarea interventriculară,

dextropoziţia aortei şi hipertrofia ventriculului drept. Se asociază relativ frecvent cu sindromul di

George, Apert sau sindromul trombocitopenie - absenţa radiusului. Leziuni anatomice. Obstacolul pe calea de evacuare a ventriculului drept, reprezentat de stenoza

pulmonară infundibulară constituie leziunea cea mai importantă, de care depinde prognosticul şi

gravitatea formei clinice. Stenoza poate fi infundibulară, dar şi valvulară (2/3 din cazuri), cu inel

valvular hipoplastic, hipoplazie a ramurilor arterelor pulmonare, mai rar stenoze distale ale

ramurilor arterelor pulmonare. Comunicarea interventriculară este situată anterior în septul

membranos, în apropierea orificiului aortic, este largă şi nerestrictivă. Dextropoziţia aortei poate

fi înţeleasă numai cu argumente embriologice. Ea poate fi de grade variate, de la o deplasare

minimă până la o deplasare de 50-75% pentru cazurile severe. De fapt este o antepoziţie a aortei,

care plasează valva sigmoidă necoronară mai la dreapta şi mai anterior decât obişnuit. Inelul

valvei aortice are o continuitate fibroasă cu foiţa anterioară a valvei mitrale. în 25% din cazuri

arcul aortei se află şi el în dextropoziţie (nu numai originea vasului). Se pot asocia anomalii la

întoarcerea venoasă pulmonară sau sistemică: 10% dintre bolnavi au anomalie de origine a

arterelor coronare. Se descriu mai multe tipuri de variante anatomice ale arterelor coronare, care

trebuie inventariate cu exactitate preoperator. Ca o consecinţă a defectelor anatomice se

realizează o supraîncărcare de presiune a ventriculului drept cu hipertrofie ventriculară dreaptă,

care, în viziunea autorului care a făcut prima descriere, a fost considerată ca cea de a 4-a leziune. Hemodinamica tetralogiei Fallot constituie un exemplu tipic de sunt dreapta-stânga. Deşi există

comunicare anormală între cordul drept şi stâng la două nivele (ceea ce ar presupune un sunt

stânga-dreapta), obstrucţia căii de golire a ventriculului drept conduce la direcţionarea şuntului în

sens dreapta-stânga. Volumul acestui sunt depinde 242 Esenţialul în PEDIATRIE de gradul stenozei pulmonare şi de rezistenţa vasculară sistemică. Se realizează un adevărat cerc

vicios şi anume: rezistenţa sistemică scăzută uşurează şuntul, hipoxia însăşi scade rezistenţa

sistemică. Orice creştere de debit prin şuntul dreapta-stânga agravează hipoxia, iar acidoza

datorată hipoxiei accentuează stenoza infundibulară. Cea mai importantă consecinţă a şuntului

dreapta-stânga este hipoxia exprimată clinic prin cianoză. în evoluţia bolii se notează şi episoade

anoxice paroxistice cunoscute sub numele de crize anoxice şi despre care se crede că sunt

consecinţa spasmului infundibular. Severitatea cianozei şi precocitatea apariţiei ei exprimă

severitatea formei clinice. Există "forme roz" de tetralogie Fallot care, în perioada de sugar nu

prezintă cianoză, iar din punct de vedere hemodinamic prezintă iniţial un sunt stânga-dreapta. Cu

înaintarea în vârstă, o dată cu creşterea debitului cardiac şi a necesităţilor de oxigen, cianoză

devine evidentă. Obstacolul pe calea de golire a ventriculului drept este responsabil de

hipovascularizaţia pulmonară. Cianoză este mai degrabă consecinţa deficitului de hematoză decât

a şuntului dreapta-stânga (amestec de sânge venos cu sânge arterial). Scăderea bruscă a volumului

de sânge care ajunge la plămâni ca urmare a spasmului infundibular, este la originea crizelor

anoxice, dacă infundibulul este hiperactiv (se contractă sub acţiunea unor factori foarte diferiţi). Cu vârsta, în adolescenţă, se dezvoltă circulaţia colaterală de origine sistemică, care ameliorează

parţial vascularizaţia plămânilor. Hipoxia cronică este la originea poliglobuliei. Trombozele vasculare cerebrale secundare, care explică o parte din

simptomatologia neurologică a bolii. Abcesul cerebral este considerat o complicaţie tipică pentru

tetralogia Fallot şi se explică prin aceea că sângele periferic ajunge direct în circulaţia cerebrală,

evitând filtrul pulmonar. Deşi supus unor regimuri ridicate de presiune, (egalitate de presiune între aortă şi cei doi

ventriculi), ventriculul drept se adaptează bine acestei suprasarcini şi se decompensează rar şi

tardiv, această "toleranţă" constituind veritabila particularitate a bolii. Manifestările clinice. Formele obişnuite de boală nu prezintă semne de insuficienţă cardiacă în

primul an de viaţă şi nici cianoză în perioada de nou născut. Cianoză se instalează progresiv, dar

(cu excepţia formelor roz) este prezentă înaintea vârstei de 6 luni. Iniţial numai la buze şi la

unghii, devine ulterior evidentă şi permanentă, în special în relaţie cu poliglobulia care se

dezvoltă compensator, fiind o măsură indirectă a gradului de hipoxie cronică. Se constată frecvent

degete hipocratice. Perioada de sugar mai este marcată de prezenţa dispneii (variabilă şi

proporţională cu gradul de saturare arterială) şi de existenţa crizelor anoxice. Acestea apar în

formele clinice cu cianoză medie, după vârsta de 2 luni, cu maximum de incidenţă între 1-4 ani, şi

constau din crize de cianoză, tahicardie şi tahipnee, asociate cu accese sincopale, uneori convulsii.

Tegumetele pot fi palide (vasoconstricţie periferică) fie cianotice. S-a constatat că aceste crize sunt mai frecvente dimineaţa, când rezistenţa vasculară sistemică este

mai

Fig. 9-10. Degete hipocratice la un copil în vârstă de 7 ani cu boală congenitală de cord

cianogenă (Tetralogie Fallot) neoperată. Cardiologie I 243 scăzută. Auscultaţia cordului nu este patognomonică pentru boală. Suflul de ejecţie, cu maximum

de auscultaţie în spaţiul II-III intercostal stâng, care se transmite în spate, în ambele părţi, este de

fapt suflul de stenoză pulmonară. în caz de atrezie pulmonară, suflul poate lipsi. Cu cât stenoza

este mai strânsă, cu atât durata suflului este mai scurtă, fiind doar protosistolic. Radiografia

cardiopulmonară nu este totdeauna atât de tipică precum în descrierile clasice şi cordul "în sabot"

se vede rar. Hipovascularizaţia câmpurilor pulmonare şi un cord de dimensiuni normale

constituie caracteristica cea mai pregnantă a examenului radiologie. Se constată silueta cordului

mai mult sau mai puţin modificată, cu vârful ridicat deasupra diafragmului (hipertrofia

ventriculului drept), dextropoziţia crosei aortei (25% din cazuri) sau arc mijlociu concav

(hipoplazia arterei pulmonare). Dacă toate aceste elemente sunt bine exprimate, umbra cordului a

fost comparată cu un sabot. ECG este departe de a fi caracteristic, domină hipertrofia ventri-

culului drept. Alte examene de laborator obiectivează poliglobulia (6-7 milioane de hematii/mm3

cu hemoglobina 20g/100ml şi hematocrit de 50-60%). în timpul crizelor anoxice se obiectivează

acidoza metabolică. Echografia unidimensională ca şi echografia bidimensională sunt de mare

utilitate pentru diagnostic. Aorta "călare" pe septul inter-ventricular ca şi continuitatea aortico-

mitrală sunt uşor de obiectivat în ambele tehnici. Secţiunea parasternală ax mare sau cea

subxifoidiană evidenţiază comunicarea interventriculară şi discontinuitatea aorto-septală precum

şi dilataţia şi hipertrofia ventriculului drept. Echocardiografia Doppler evidenţiază gradientul pulmonar şi eventualele anomalii ale arterelor

coronare. Cateterismul şi angiografia devin indispensabile pentru bilanţul preoperator, deşi nu se execută

fără risc la sugarul foarte cianotic, din primul semestru de viaţă. Cateterismul cardiac

demonstrează identitatea presiunilor în cei doi ventiiculi şi aortă. în toate aceste 3 compartimente

se înregistrează valori "sisteinice". în aceste condiţii, curbele de presiune al ambilor ventriculi

sunt identice, Prin contrast, presiunea în artera pulmonară este foarte scăzută, iar debitul este

redus la jumătate. Oximetria demonstrează desatu-rarea sângelui arterial, paralelă cu severitatea

cardiopatiei. Ventriculografia dreaptă este valoroasă pentru detalii anatomice cerute de chirurg, iar pentru

evidenţierea anatomiei coronarelor se practică aortografia. Anomalia de coronare contraindică

reparaţia chirurgicală precoce. Prognostic şi evoluţie Boala are grade diferite de severitate, iar fără intervenţia chirurgicală

evoluţia finală este gravă. Cele mai de temut complicaţii sunt crizele anoxice în perioada de sugar

(pot conduce la moarte subită şi frecvenţa lor constituie indicaţie de intervenţie chirurgicală),

endocardita bacteriană şi complicaţiile neurologice (tromboza vasculară cerebrală, abcesul

cerebral). Orice stare febrilă însoţită de somnolenţă, cefalee, vărsături, tulburări de conştientă sau

convulsii, apărute la un copil cu tetralogie Fallot trebuie să trezească suspiciunea unor complicaţii

neurologice, care urmează a fi confirmate CT.

Fig. 9-11. Tetralogie Fallot. Echocardiografie 2-D, secţiune ax lung parasternal. Defect

septai ventricular nerestrictiv în partea membranoasă a septuiui, aorta "călare" pe septul

ventricular, hipertrofie importantă ventriculară dreaptă.

244 Esenţialul în PEDIA TRIE

Fig. 9-12. Abcese cerebrale la un copil cu tetralogie Fallot. Tomografia computerizată cerebrală (colecţia Prof.dr.Şerban Georgescu) evidenţiază două abcese ^situate în lobul parietal drept; edem perilezional important (zona cu densitate redusă aflată deasupra abceselor); deplasarea sistemului ventricular (prin împingere). Tratament. Tratamentul medical se adresează în special crizelor anoxice. Preparatele digitalice

nu sunt indicate deoarece s-a observat că au tendinţa să crească frecvenţa crizelor. Medicaţia

diuretică nu este indicată deoarece creşte hipervâscozitatea sângelui. Oxigenul este recomandat

pentru acţiunea lui farmacologică (creşte rezistenţa sistemică, scade rezistenţa pulmonară, scade

debitul şuntului dreapta-stânga). în timpul crizelor anoxice se recomandă subcutanat morfina

(0,1-0,2 mg/kg), tratamentul acidozei cu bicarbonat de sodiu i.v.; medicamentul de şoc rămâne

Propranolol i.v. în doză de 0,01-0,15 mg/ kg, care scade frecvenţa cardiacă şi prin efect inotrop

negativ, scade spasmul infundibular (se contează pe acest efect); pentru prevenirea crizelor

anoxice se recomandă Propranolol oral în doză de 2 mg/kg, crescând doza până la 5 mg/kg

administrat în 3-4 prize, până la efectuarea intervenţiei chirurgicale. Se va avea în vedere că poate

induce bronhospasm, hipoglicemie, uneori bradicardie importantă. în perioada de nou-născut,

crizele de cianoză ar putea beneficia de perfuzii cu Prostaglandina E, care permit menţinerea unui

canal arterial permeabil ce asigură îmbunătăţirea circulaţiei pulmonare. Tratamentul chirurgical. Indicaţiile intervenţiilor paleative s-au restrâns foarte mult, echipele chirurgicale preferând de la început intervenţiei reparatorie. Rămân candidaţi pentru intervenţiii

paleative sugarii de vârstă mică cu greutate mică şi 1 "forme anatomice" dificile, cum sunt artera

pulmonari j hipoplastică, DSV multiple sau asocierea unor anomalii de implantare a coronarelor.

Cea mai veche] intervenţie paleativă, dar care îşi păstrează în actualitatea este anastomoza

Blalock-Taussing.I anastomoză termino-terminală între artera subclav artera pulmonară

homolaterală. Sub vârsta i artera subclavie are un diametru foarte redus şi< creşte mult riscul

complicaţiilor trombotice. Dacăe necesar, se recurge la o tehnică modificată, intt punându-se între

cele două artere un tub Gon (politetrafluoroetilen) cu diametrul de 4,5-6 mm,c uşurează realizarea

anastomozei. în fine, categoria intervenţiilor paleative se poate cita dilai stenozei pulmonare cu

balon gonflabil. Reparaţia completă se practică în mod ideal înjunj vârstei de 2 ani, dar multiple echipe chirurgia

coboară vârsta intervenţiei până aproape de 61 Operaţia se realizează pe cord deschis, cu circul

extracorporală. După ventriculotomie dreaptă în a avasculară se acoperă cu un petec (patch) defel

interventricular şi se execută comisurotomia steni valvulare pulmonare. Dacă este necesar se I

lărgirea infundibulului pulmonar cu o bucată c (pericard) sau dacron. Există cazuri în care se duce

o piesă transinelară, care trece din ve drept până la bifurcarea arterei pulmonare, i astfel scăderea

gradientului pulmonar sub 25 n Dacă aceasta se menţine la valori de peste 50 o este recomandată

reintervenţia chirurgicalii operator imediat este indicat tratamentul i diuretic şi se pot estima ca

posibile tulburări de tip extrasistole ventriculare şi tulburări | cere atrio-ventriculară. Rezultatele

postop considerate bune, dar existenţa unei anastc pulmonare sistemice, executată anterior, ci

tehnica chirurgicală, de aceea este pr practice de la început intervenţia reparatorie c Trunchiul arterial comun (TAC) Malformaţia reprezintă 0,7-1% din totalul! constă dintr-un defect interventricular larg, a

emergenţa unui singur vas mare - trunchiul | comun, care reprezintă unica cale de golirea

ventriculi. După un scurt traseu extraca bifurcă în câteva ramuri, care vor deveni j ramurile ei,

precum şi arterele pulmonare. Cardiologie | 245 Leziuni anatomice. Există un singur vas uriaş, implantat în ventricul, care asigură atât circulaţia

sistemică, cât şi circulaţia pulmonară. DSV este constant şi considerat indispensabil. Valva

truncală este de obicei malformată, având la origine între 2-6 valve sigmoide. în 25% din cazuri

se asociază stenoza sau insuficienţa valvei truncale. Ostiul coronar porneşte de asemenea din

acest vas unic. Aorta şi arcul ei pot prezenta de asemenea anomalii, arcul putând fi situat la

dreapta, dublu sau întrerupt. în raport cu locul de emergenţă al arterelor pulmonare se descriu

patru tipuri: 1. Artera pulmonară implantată la baza trunchiului, care merge paralel cu aorta ascendentă şi apoi

se bifurcă; 2. Două artere pulmonare care se nasc din trunchi; 3. Două artere pulmonare independente, situate de o parte şi de alta a trunchiului; 4. Absenţa arterelor pulmonare, circulaţia pulmonară fiind preluată de arterele bronşice, ramuri

din aortă. Hemodinamica. Sângele care părăseşte cordul prin această cale unică este un sânge amestecat,

conţinând atât sângele oxigenat al întoarcerii venoase pulmonare, cât şi sângele neoxigenat al

întoarcerii venoase sistemice. Proporţia amestecului depinde de debitul celor două circulaţii şi

rezistenţa vasculară sistemică. Presiunile celor doi ventriculi au valori sistemice la sugar. De

obicei, există debit pulmonair crescut din cauza defectului septal ventricular şi decompensarea

ventriculară conduce la insuficienţa cardiacă. Manifestările clinice. Semnele clinice sunt precoce şi severe. încă din perioada neonatală se

instalează cianoză şi insuficienţă cardiacă. Auscultator este evident un suflu sistolic de ejecţie, cu

maximum de intensitate pe marginea stângă a sternului, asociat uneori cu un suflu protodiastolic

(de insuficienţă valvulară truncală). Radiografia cardio-pulmonară evidenţiază cardiomegalie şi hipervescularizaţie pulmonară

(expresia hiperdebitului pulmonar). ECG demonstrează semne majore de hipertrofie ventriculară

dreaptă, iar echocardiografia bidimensională - în secţiune parasternală ax mare, evidenţiază un

vas unic, larg, care încalecă septul interventricular precum şi emergenţa arterelor pulmonare din

acest vas. Cateterismul cardiac obiectivează existenţa unor presiuni cu valoare sistemică în cei

doi doi ventriculi, aorta şi arterele pulmonare, ca şi gradul de desaîurare arterială.

Angiocardiografia nu este lipsită de riscuri la sugarul mic. Prognostic şi evoluţie. Fără intervenţie chirurgicală, durata medie de viaţă nu depăşeşte un an. Tratamentul chirurgical este esenţial pentru supravieţuirea bolnavului, vârsta optimă pentru

intervenţie fiind 3-6 luni (înainte de instalarea hipertensiunii pulmonare obstructive). Operaţia

Rastelli presupune închiderea defectului septal interventricular, separarea arterelor pulmonare de

trunchiul arterial comun şi stabilirea unei continuităţi directe între ventriculul drept şi arterele

pulmonare. Se renunţă din ce în ce mai mult la banding-ul arterei pulmonare, care să preceadă

intervenţia reparatorie.

Atrezia valvei tricuspide (AT) Malformaţia reprezintă 1-3% din totalul bolnavilor cu boli congenitale de cord. Nu există nici un

fel de comunicare directă între atriul şi ventriculul drept şi supravieţuirea depinde de existenţa

unui defect septal atrial. Atrezia tricuspidei poate exista izolat sau asociată cu stenoza (atrezia)

valvei pulmonare. în formele combinate cu transpoziţia marilor vase nu se întâlneşte stenoza

pulmonară. Hemodinamica. Sângele din atriul drept dilatat este drenat printr-un sunt dreapta-stânga, de

obicei defect septal atrial, în circulaţia sistemică. Dacă există şi stenoza pulmonară asociată,

debitul sanguin pulmonar este sărac, iar ventriculul drept rămâne hipoplazic. Manifestările clinice. Boala devine evidentă încă de la naştere (nou-născut). Tabloul clinic este

dominat de cianoza precoce (flux pulmonar scăzut) şi un suflu sistolic, care exprimă stenoza

pulmonară sau un defect septal ventricular asociat. Radiografia evidenţiază cardiomegalie, în

special prin dilatarea anormală a atriului drept. Circulaţia pulmonară poate fi săracă sau se

notează hipervascularizaţia pulmonară, în funcţie de asocierea sau nu a stenozei pulmonare. ECG

evidenţiază hipertrofie ventriculară stângă şi deviaţia la stânga a axului electric (prin contrast cu

ventriculul drept care este hipoplazic). Diagnosticul se precizează echocardiografic. Prognosticul este rezervat şi fără intervenţie chirurgicală copiii mor între vârsta de 2-6 luni.

Cianoza se accentuează cu vârsta, deoarece şuntul dreapta-stânga se dovedeşte insuficient.

Formele cu hipervascularizaţie pulmonară dezvoltă boala vasculară obstructivă. Tratamentul chirurgical recomandat este operaţia Fontan. Se închid toate şunturile intra-

cardiace şi se realizează o anastomoză între atriul drept şi artera pulmonară. Unicul ventricul

funcţional 246 | Esenţialul în PEDIATRIE (ventriculul stâng) pompează sângele în circulaţia sistemică. în această tehnică nu există

nici o pompă pe circuitul pulmonar, iar debitul cardiac depinde în totalitate de fluxul

sanguin pulmonar. Operaţia, care este ingenioasă ca principiu, este urmată de complicaţii

relativ frecvente. Astfel, pot apare retenţie de lichide, tromboza atriului drept sau arterei

pulmonare (pot fi fatale), aritmii severe (ea paroxistică supraventriculară). în 15% din

cazuri este necesară reintervenţia. înaintea intervenţiei se poate încerca efectul paleativ al

perfuziei cu prostagladină E sau septosîomie cu balon Rashkind, care are ca scop lărgirea

unui defect septal atrial.

Anomalia Ebstein Anomalia Ebstein este o malformaţie a valvei tricuspide, care constă din implantarea

anormală a foiţei anterioare a valvei. Reprezintă 0,6% din totalul bolilor de cord. Este

întâlnită ca embriofetopatie la copiii femeilor care au primit tratament cu săruri de litiu. Leziunile anatomice sunt reprezentate de o malformaţie a foiţei anterioare a valvei

tricuspide. în loc să fie aliniată la nivelul meiului atrio-ventricular, foiţa anterioară este

ataşată peretelui anterior al ventriculul drept. Valva este incompetentă (închiderea se face

anormal), şi camera de admisie a ventriculul drept este "ataşată" anatomic şi

hemodinamic atriului drept (atrializarea ventricului drept). Hemodinamica: atriul drept este foarte dilatat. Golirea lui se face printr-un sunt dreapta-

stânga, situat la nivelul peretelui intra-atriai. Debitul pulmonar este diminuat, mai ales

dacă se asociază stenoza pulmonară, în acest caz ventriculul drept este hipoplazic. Manifestările clinice. Boala se dezvăluie din perioada neo-natală când malformaţia este

cel mai greu tolerată. Nou-născutul este cianotic (debit pulmonar diminuat, sunt dreapta-

stânga) şi prezintă un zgomot II dedublat (ritm în 3 timpi). De obicei nu se aud sufluri.

Radiografia evidenţiază cardiomegalie (prin dilatarea enormă a atriului drept) şi plămân

hiperclar. Cardiomegalia asociată cu un pedicul vascular subţire constrastează cu sărăcia

modificărilor funcţionale. ECG se caracterizează prin unde P înalte în deriviaţia Ii-a,

concordant cu lărgirea atriului drept. Dilatarea enormă a atriului drept predispune la

aritmi i severe, cel mai frecvent la crize de tahicardi e paroxistică supraventriculară.

Echocardiografbi bidimensională obiectivează malpoziţia valve i tricuspide (foiţa

anterioară), diiataţia atriului drep<;, eventuală stenoza valvulară-pulmonară, asincro -

nismul mişcărilor celor 2 ventriculi. Prognostic şi evoluţie. Boala este mai greu tolerată în perioada de nou-născut, când

există hipertensiune pulmonară fiziologică. Pe măsura scăderii rezistenţelor pulmonare,

toleranţa hemodinamica a defectului se ameliorează, pentru ca în absenţa unei stenoze

pulmonare să poată creşte debitul sanguin pulmonar, ceea ce va conduce la diminuarea

hipoxiei (şi deci a cianozei). Grade foarte variate de severitate sunt obişnuite. Toleranţa

clinică depinde de gravitatea alterării valvei tricuspide. Tratament

1 în perioada neo-natală se poate face tratament digitalo-diuretic, antiacidotic

şi se poate tenta o ameliorare a fluxului sanguin pulmonar prin perfuzie cu Prostaglandină

E, care să menţină un canal arterial permeabil. Tratamentul chirurgical propune anastomoză Glenne (anastomoză sistemico-pulmonară),

iar tehnica Carpentier realizează o mobilizare a aparatului valvular asociată cu plicatură

longitudinală a camerei atriale.

Sindrom de cord stâng hipoplazic Din punct de vedere anatomic, această malformaţie constituie o variantă de leziune

obstructivă extremă a cordului stâng, dar din punct de vedere hemodinamic este o

malformaţie ducto-dependentă şi poate fi încadrată în grupul bolilor cianogene cu sunt

dreapta-stânga. Se caracterizează prin insuficientă dezvoltare a ventricului stâng, a

valvelor de admisie (mitrală), şi de ieşire (sigmoide aortice), la care se asociază

hipoplazia marcată a aortei ascendente. Gradul în care aceste leziuni se grupează variază

foarte mult. Malformaţie extrem de severă se întâlneşte în 1% din bolile congenitale de

cord, cu predominenţa sexului masculin. Leziuni anatomice. Domină hipoplazia ventriculului stâng, foarte variabilă. Aparatul

valvular este hipoplazic, stenozat, dar permeabil; valva mitrală are modificări în acelaşi

sens. Existenţa unei comunicări de tip defect septal sau canal arterial permeabil este

obligatorie. Hemodinamica, profund modificată este dominată de două tulburări majore şi anume:

sindromul de obstrucţie venoasă pulmonară în amonte (obstacol seriat la nivelul cordului

stâng) şi debit sistemic extrem de redus (în aval). Există un sunt permanent dreapta-

stânga prin canalul arterial şi DSA, care nu reuşeşte să decongestioneze circulaţia

pulmonară şi nici nu corectează suficient debitul scăzut al ventricului stâng. Cardiopatia

este ducto-dependentă, cu sunt dreapta-stânga. Se remarcă hipoperfuzia severă a tuturor organelor, care primesc sânge desaturat. închiderea fiziologică a

canalului arterial conduce la moartea bolnavului. Manifestările clinice. Nou-născutul pare normal după naştere, dar foarte curând apar semne de

insuficienţă cardiacă (tahipnee, detresă respiratorie), cianoză şi tulburări ale circulaţiei periferice

cu puls foarte slab bătut. Radiografia evidenţiază cardiomegalie, cu cord având forma unei mingi de rugby, situat într-un

câmp pulmonar hipervascularizat. ECG - semne majore de hipertrofie atrială şi ventriculară

dreaptă. Echocardiografia evidenţiază defectele anatomice descrise.

Prognosticul este considerat rezervat deoarece supravieţuirea este în pericol în momentul

închiderii funcţionale a canalului arterial. Decesul survine între 5 zile până la câteva săptămâni.

Până de curând era catalogată ca o malformaţie incompatibilă cu viaţa. Tratamentul. Tratamentul medical este decepţionant. Se încearcă totuşi terapie digitalo-diuretică,

alcalinizate, oxigeno-terapie şi perfuzie cu prostaglandine E (Prostine), pentru menţinerea unui

canal arterial permeabil. Recent s-a propus o tehnică chirurgicală în două trepte - procedeul

Norwood. Intr-o primă etapă se recomandă o tehnică paleativă de controlare a fluxului pulmonar,

în timp ce ventriculul drept este folosit ca unică pompă pentru trimiterea sângelui în marea

circulaţie. In cea de a doua etapa se practică o variantă a operaţiei Fontan, prin care se realizează

o anastomoză care permite sângelui venos sistemic să ajungă direct în plămân, scurtcircu-itându-

se ventriculul drept, acesta rămânând să servească ca pompa unică pentru circulaţia sistemică. Se

citează supravieţuiri de 44%. Transplantul de cord la nou-născut, a fost indicat ca variantă

terapeutică eroică în această malformaţie congenitală complexă. ^Transpoziţia completă a vaselor mari (TVM) Transpoziţia completă a vaselor mari (D-transpo-ziţia) este o anomalie congenitală de conexiuni

între ventricul şi marile vase. Se întâlneşte cu o frecvenţă de 3,8% din toate bolile congenitale de

cord şi este asociată, în 50% din cazuri, cu DSV şi în 10-15% din cazuri cu stenoză pulmonară. Leziuni anatomice. Originea acestor anomalii complexe trebuie căutată în septarea conotruncală

anormală din timpul dezvoltării embriologice. întoarcerea venoasă pulmonară se face în atriul

stâng, dar din ventriculul stâng se naşte artera pulmonară; Cardiologie I 247 întoarcerea venoasă sistemică se face la atriul drept, dar din ventriculul drept se naşte

aorta. Leziunea este incompatibilă cu viaţa, dacă nu există un sunt care să permită

comunicarea între cele două circulaţii. Şuntul are loc la nivelul septului interatrial

(foramen ovale), septului interventricular sau la nivelul canalului arterial. Leziunea se

caracterizează prin concordanţă atrio'-ventriculară şi discordanţă ventriculo-arterială. în

forma clinică cunoscută sub numele de transpoziţie corectată a marilor vase (L-

transpoziţia) există discordanţă- atrio-ventriculară asociată cu discordanţă ventriculo-

arterială. în această ultimă variantă transpoziţia este corectată fiziologic. Aorta este

situată înaintea arterei pulmonare, lateralizată la drepta în D-transpoziţie sau la stânga în

L-transpoziţie.

Hemodinamica acestei malformaţii este în mod teoretic, incompatibilă cu viaţa, deoarece

tot sângele desaturat care ajunge prin venele sistemice este ejectat în aortă, via ventriculul

drept, în timp ce sângele arterial sosit prin venele pulmonare este ejectat din nou spre

plămâni. Cea mai pregnantă caracteristică a circulaţiei este echilibrul hemodinamic

extrem de fragil. Supravieţuirea este posibilă numai dacă există un sunt încrucişat între

cele două circulaţii, permiţând sângelui cav să se oxigeneze la plămân şi sângelui venos

pulmonar să irige ţesuturile periferice. Sediul acestor şunturi încrucişate este la nivelul

circulaţiei bronşice, la nivelul canalului arterial şi la nivelul lui foramen ovale (elementul

esenţial al sistemului).

Manifestări clinice. Cianoza este semnul clinic cardinal prezent din perioada neo-natală.

Este generalizată, intensă, şi foarte rezistentă (cianoza refractară izolată). De obicei

cianoza nu se însoţeşte de alte semne funcţionale şi nici de suflu; această cianoza

refractară izolată, veste extrem de sugestivă pentru evocarea acestui diagnostic.

Insuficienţa cardiacă nu se instalează.

Radiografia arată de obicei un cord de volum normal, ovoid, situat într-un câmp

pulmonar hipervascularizat, dar există iniţial şi o siluetă cardiacă normală, şi o

vascularizaţie pulmonară, în aparent contrast cu cianoza. ECG este normală pentru vârstă.

Echocardiografia poate ridica problema acestui diagnostic încă din perioada vieţii

intrauterine. Investigaţia este indispensabilă pentru diagnostic, demonstrând discordanţa

ventriculo-arterială în secţiune longitudinală - ax mare. Investigaţiile invazive permit

precizarea dia.gnosticului şi ele preced de obicei atrio-septostomia cu balon.

Prognostic şi evoluţie: Fără intervenţie chirurgicală bolnavul moare în următoarele zile

sau săptămâni, prin hipoxemie sau insuficienţă cardiacă precoce.

248 Esenţialul în PEDIA TRIE Tratament Un nou născut cu D-transpoziţie este considerat o urgenţă medico-

chirurgicală. Dacă echocardiografic s-a demonstrat un canal arterial permeabil, acesta se

poate menţine deschis cu perfuzie cu postaglandina E în doză de 0,05-0,10 mg/kg/minut.

Perfuzia se menţine câteva zile succesiv. Se asociază de obicei şi terapia alcalinizantă

pentru tratamentul acidozei. Următoarea etapă terapeutică constă în stabilirea, pe cale

nesângerândă, a unei comunicări interatriale. Metoda se numeşte atrio-septostomie cu

balon şi a fost propusă de Rashkind. Sonda se introduce pe cale venoasă până ajunge în

atriul drept şi de acolo prin foramen ovale în atriul stâng. Balonul se deschide în atriul

stâng şi apoi este tras cu forţă în atriul drept. Se realizează septostomie interatrială şi un

eficient sunt dreapta-stânga care să permită supravieţuirea. Intervenţiile chirurgicale

trebuie să urmeze acestor măsuri cu caracter paleativ (efectuate de urgenţă în primele 2-3

zile de viaţă). Switch arterial (procedelil Jatene) pare cea mai acceptată intervenţie acum, cu condiţia să

fie practicată în primele trei săptămâni de viaţă (înaintea scăderii fiziologice a rezistenţei

vasculare pulmonare). Condiţia este ca valva pulmonară să fie normală. Tehnica pare

"logică". Aorta şi artera pulmonară sunt secţionate deasupra valvelor sigmoide. Ostiul

coronar este transferat de la aortă la artera pulmonară. în timpul următor, segmentul distal

al aortei este anastomozat porţiuni proximale a arterei pulmonare, iar segmentul distal al

arterei pulmonare se anastomozează porţiunii proximale a aortei. O altă variantă de

intervenţie chirurgicală este Switch-ul atrial (procedeul Senning, Mustard). Se poate

practica de la 6 luni până la 1 an. Se recanalizează întoarcerea venoasă pulmonară şi

sistemică la nivelul atriilor, astfel încât întoarcerea venoasă sistemică este redirijată spre

valva mitrală şi ventriculul stâng (de unde pleacă artera pulmonară). întoarcerea venoasă

pulmonară este dirijată spre valva tricuspidă (deci spre ventriculul drept şi de acolo spre

aortă). Se realizează un buffer (camera - tampon de amortizare) la nivelul atriului. Deci,

operaţia are loc la nivelul atriului care se recanalizează. Complicaţiile post-operatorii sunt

multiple şi anume: trombozarea şi colmatarea atriului, tulburări de ritm supraventricular

(pierderea ritmului sinusal şi dobândirea unui ritm joncţional), insuficienţa tricuspidă,

insuficienţa ventriculară dreaptă. Rezultatele chirurgicale au făcut să crească mult speranţa de viaţă a acestor bolnavi,

seriile cele mai vechi operate având acum vârsta de peste 20 ani. Anomalie totală de întoarcere venoasă pulmonară Aceasta este o malformaţie congenitală severă cianogenă care conduce la deces sub

vârsta de 1 an, dacă nu se intervine chirurgical. Toate venele pulmonare sau venele mari

aferente se varsă în atriul drept, în loc să se verse în atriul stâng. Există un sunt dreapta-

stânga obligatoriu, prin defect septal atrial, sunt obligatoriu care asigură aprovizionarea

cu sânge a circulaţiei sistemice. Această anomalie reprezintă 2% din bolile congenitale de

cord, în 1/3 din cazuri fiind asociată altei malformaţii.

Leziuni anatomice. Se descriu 3 variante anatomice în funcţie de locul de vărsare al

venelor pulmonare. Astfel, în forma supracardiacă (50% din cazuri), drenarea se face în

vena cavă superioară; în forma cardiacă (25%), în sinusului coronar sau atriul drept şi în

forma infracardiacă (20% din cazuri), în vena portă sau vene aferente. Frecvent există

obstacole la locul de vărsare, fie extrinseci, fie intrinseci (stenoza vasului venos colector),

cele mai frecvente în varianta infracardiacă. Atriul stâng şi chiar ventriculul stâng sunt de

volum mai mic în comparaţie cu cordul drept. Hemodinamica. Anomalia este dominată de existenţa unui sunt dreapta-stânga la nivelul

comunicării interatriale, singura modalitate prin care sângele poate aproviziona circulaţia

sistemică. Cu cât acesta comunicare este mai largă, cu atât malformaţia este mai bine

tolerată. Hemodinamica depinde de mai mulţi factori cum ar fi: cantitatea fluxului

pulmonar, rezistenţa vasculară, prezenţa obstacolului la locul de vărsare, DSA asociat,

starea funcţională a ventricului drept. Obstacolul la vărsare produce staza retrogradă, care

în cele din urmă se repercuta asupra circulaţiei arteriale pulmonare. Patul vascular

pulmonar este rapid şi sever modificat, deoarece tot debitul sanguin pulmonar ajunge în

atriul drept. Manifestările clinice. Sunt diferite dacă există sau nu obstacol la locul de vărsare al

colectorului venos. Drenajul subcardiac conduce la apariţia cianozei, dispneei şi

hepatomegaliei. Manifestările clinice precoce sunt severe şi caracterizate prin insuficienţa

cardiacă cu hipertensiune pulmonară. Cianoza şi polipneea apar curând după naştere şi

sindromul de detresă respiratorie secundar încărcării vasculare pulmonare poate sugera o

boală pulmonară primitivă, mai ales că se asociază raluri subcrepitante de edem pulmonar.

Absenţa suflului particularizează această boală congenitală cianogenă. Radiografia este diferită în diferite forme clinice, în formele cu obstrucţie la vărsare,

umbra cordului este nemodificată, dar în plămân există opacităţi difuze care afectează

două treimi interne ale Cardiologie I 249 câmpurilor pulmonare şi se datorează edemului interstiţial şi hiperdebitului circulaţiei pulmonare

(venoase-arteriale). în formele fără obstacol se descrie drept cvasipatognomonică silueta cardiacă

în forma de "8" sau de "om de zăpadă", realizată de dilatarea venei cave superioare (superior) şi

de ventriculul drept dilatat (inferior). Echocardiogrcifici bidimensională, rezonanţa magnetică şi

tehnicile invazive sunt metode moderne de diagnostic intravitam a acestor complexe anomalii. Prognostic şi evoluţie: Evoluţia este gravă (fatală) fără tratament de urgenţă. Tratamentul chirurgical este obligatoriu şi constă în realizarea drenajului colectorului venos în

atriul stâng. Efectuată precoce, intervenţia are risc operator ridicat, formele intracardiace

necesitând o reparaţie mai uşoară. Prin tehnica Van Praagh, deschiderea în sinusul coronar este

transferată atriului stâng. Se închide concomitent comunicarea interatrială. în formele

supracardiace, colectorul se anastomozează pe peretele posterior al atriului stâng.

Transplantul de cord la copil Transplantul de cord se constituie din anii '8.0 ca o metodă alternativă, "eroică", pentru rezolvarea

unor cardiopatii aflate deasupra resurselor unor metode terapeutice medico-chirurgicale dintre

cele mai sofisticate. Două categorii de copii intră în discuţie şi anume: copilul mare, cu

insuficienţă cardiacă intratabilă, cardiomiopatie cronică şi nou-născutul cu malformaţie

congenitală complexă (hipoplazie de cord stâng). Problemele etice, tehnice şi de supraveghere post-operatorii sunt diferite pentru cele două

categorii de vârstă. Cea mai mare experienţă a transplantului de cord la nou-născut (1990)

aparţine Universităţii "Loma Linda" din California. Rezultatele imediate sunt încurajatoare,

supravieţuirea variind între 70-84%. Unii autori apreciază că bolnavii dispun de o bună calitate a

vieţii, alţii consideră că supravegherea medicală activă şi minuţioasă pe care o presupune

perioada post-operatorie, ca şi tratamentul imuno-supresiv continuu (ciclosporina 4-8 mg/kg/24

ore şi Azathioprina 2-3 mg/kg/24 ore oral), la care se adugă corticoterapie de lungă durată, când

apar semne de rejet de grefă, influenţează nefavorabil confortul familiei şi al copilului. Atât timp

cât nu există un marker biochimic pentru rejetul de grefă, supravegherea activă presupune

repetate cateterisme şi biopsii endomiocardice (la interval de 6 luni), care pot deveni

traumatizante (fizic şi psihic). Preţul enorm al intervenţiei, dificultăţile de a obţine donatori, (comune transplantului de cord la adulţi) se adaugă unui alt deziderat, al vârstei pediatrice şi

anume cel al concordanţei taliei între donator şi primitor (există o limită de toleranţă până la 30%,

pentru cazurile de discordanţă). Cordul transplantat trebuie să crească o dată cu noua gazdă şi să

se adapteze funcţional efortului de creştere al acesteia. Diferenţe legate de vârsta primitorului

marchează evoluţia postoperatorie. Astfel, pentru copilul mare s-a remarcat că în afara rejetului

de grefă (0,82 - episoade/pacient/ lună, sau 18% la un an, 27% - la 2 ani, şi 44% la 3 ani după

operaţie), mortalitatea post-operatorie este influenţată de arterioscleroză (demonstrată prin

angiograme coronariene succesive), hipertensiunea arterială, convulsii şi moarte subită. în contrast, nou-născutul, gazdă cu un sistem imunitar "naiv" prezintă mai rar rejet de grefă şi

acesta nu trebuie dovedit prin biopsii miocardice succesive, supravegherea clinică atentă fiind

suficientă pentru a-1 obiectiva. Nu sunt deci necesare cure prelungite de steroizi, nu se instalează

arterioscleroză şi hipertensiune arterială precoce. Aceste "avantaje" recomandă acest grup pentru

transplantul de cord. Problema donatorilor nu este rezolvată, cu toate că pe mapamond mor anual

un mare număr de sugari neinfectaţi, cu resuscitare cardio-respiratorie ineficientă, care ar putea

constitui o sursă suficientă de organe. Problemele etice şi psihologice privind donatorul şi primi-

torul (ne referim atât la copil, cât şi la cuplul parental) complică transplantul de cord la vârsta

pediatrică, care reprezintă deocamdată o metodă de avangardă foarte costisitoare, aplicabilă

pentru cazuri riguros selecţionate, în centre specializate, foarte bine echipate.

BOLI CARDIOVASCULARE DOBÂNDITE

Endocardite bacteriene Endocarditele bacteriene trebuie înţelese ca septicemii cu punct de plecare cardiac şi diseminare

hematogenă. Au comun cu septicemia simptomatologia infecţioasă, manifestările multisistemice,

evoluţia acută sau supraacută, diseminarea hematogenă, trombemboliile septice şi sindromul

toxiinfecţios. Endocardita bacteriană trebuie înţeleasă ca grefă microbiană la nivelul unor leziuni

endocardice preexistente şi mai rar chiar la nivelul endocardului indemn de orice leziune.

Germenii pot fi foarte virulenţi (în formele acute, maligne) sau mai puţin virulenţi în formele

clinice etichetate în pediatria clasică drept endocardite subacute sau lente. Este foarte rar

diagnosticată sub 5 ani şi excepţional la sugari. 250 Esenţialul în PEDIATRIE Cele mai multe din endocarditele de tip Osler la copil sunt grefate pe cardiopatii

congenitale, foarte rar pe cardiopatii reumatismale şi excepţional pe cord sănătos.

Cardiopatiile pe care se grefează de obicei endocarditele bacteriene sunt: - tetrada Fallot necorectată chirurgical sau corectată paleativ; -DSV; - DSV asociat cu stenoza pulmonară, insuficienţa aortică, anevrisme de sept membranos; - stenoze valvulare sau subvalvulare aortice (cardiomiopatie hipertrofică); - persistenţa de canal arterial; - după chirurgie de corectare cardiacă. Germenii responsabili sunt reprezentaţi de Streptococcus viridans în 50% din cazuri, stafilococul auriu hemolitic (împreună cu

streptococul reprezintă 80-90% din etiologie) şi enterococul (streptococul D). După

chirurgia de corectare cardiacă grefele microbiene sunt date de: pneumococ, Neisseria,

Haemofilius, Klebsiella, Serratia, Enterobacte-riacee, fungi de tipul Candida, Aspergilus

sau Hystoplasma. Endocarditele cu culturi negative reprezintă 10% din cazuri. Poarta de intrare este reprezentată de: - focare dentare de tipul carii sau extracţii dentare recente. La copil 15-85% din

extracţiile dentare sunt urmate de bacteriemie cu streptococ viridans, prezent în mod

normal în cavitatea bucală; - infecţii în sfera ORL sau amigdalectomie. - infecţii cutanate de tipul impetigo, panariţii, eritem fesier suprainfectat. - infecţii postoperatorii de spital după manevre de reanimare (PEV prelungită + cateter

sau cateterism urinar), cateterism cardiac, orice manevră invazivă urologică, etc. - după derivaţii ventriculo-jugulare pentru hidrocefalie. Anatomie patologică. Sunt descrise două forme: forma vegetantă şi forma mutilantă. Forma vegetantă are o evoluţie lentă. Vegetaţiile grefate pe leziuni cardiace preexistente

sunt mase fibrino-leucocitare bogate în germeni, adesea adevărate microabcese friabile şi

generatoare de embolii septice. Forma vegetantă a endocarditei bacteriene se localizează

pe bureletul hipertrofie din cardiomiopatia hipertrofică obstructivă, pe prolaps valvular

mitral şi pe leziuni erozive-displazice. în cadrul acestei forme endocarditele cordului

drept reprezintă o jumătate din cele ale copilului. Forma mutilantă are o evoluţie acută. Leziunile sunt ulcero-vegetante, realizând

adevărate mutilări valvulare: rupturi de cordaje tendinoase, perforaţii, distrugeri complete ale unei valve. Pot

fi afectate valve anterior sănătoase. Forma este diagnosticată şi la sugari. Vindecarea se

realizează frecvent prin calcificare. Manifestările clinice. Debutul este de obicei insidios, după spitalizări prelungite în care

s-a apelat la manevre de terapie intensivă. Simptomatologia în perioada de stare poate fi

sistematizată astfel: 1. Modificarea stării generale asociată cu: astenie, anorexie, artralgii, mialgii, vărsături; 2. Febra neregulată, mică (38°C), cu faze de remisiune. Atunci când apare febră mare, ea

se asociază de obicei cu frison şi transpiraţii nocturne; 3. Uneori debut brutal de tipul hemiplegie (mai ales în endocordite aortice), sau alte

semne neurologice (convulsii); 4. Splenomegalia este prezentă în 70-80% din cazuri; 5. Semnele cutanate: purpura în 25% din cazuri, eriteme, nodozităţi Osler (rare la copil),

paloare particulară cu tentă pătată, hipocratism digital (într-o cardiopatie necianogenă

semn de mare valoare); 6. Modificări ale suflurilor cardiace preexistente. Aceste modificări pot fi primul semn de

alarmă, cu mare valoare diagnostică. în mutilările valvulare suflurile sunt intense şi

muzicale. Au de asemenea valoare de diagnostic estomparea suflurilor în DSV şi stenoza

aortică şi apariţia de suflu diastolic în stenoza aortică şi DSV. Examene de laborator notează: anemie şi leucocitoza cu polinucleoză, VSH mai mare

de 50 mm la 1 oră, hematurie microscopică, hipergama-globulinemie şi prezenţa de

complexe imune circulante în boala Osler asociată cu glomerulonefrita. Hemoculturile

recoltate în puseele febrile la început, pot fi pozitive în 80-90% din cazuri. Hemoculturile

pot fi negative în 10% din cazuri sau dacă a fost începută antiobioterapia.

Echocardiografia bidimensională este deosebit de utilă pentru diagnostic vizualizând

mutilările valvulare (aortice sau mitrale), îngroşări ale valvelor sau rupturile de cordaje.

Se vizualizează foarte uşor vegetaţiile mai mari de 2 mm. Diagnosticul diferenţial va fi făcut cu septicemii fără endocardită, reumatism articular

acut, abces cerebral, mixom cardiac. Formele clinice pot fi următoarele: - forma cu hemoculturi negative - forma Osler -semnalată de purpură, Splenomegalie şi

glomerulonefrita; - forme acute ale sugarului - tablou clinic de septicemie cu complicaţii neurologice (abces

cerebral); Cardiologie I 251 - forme post chirurgicale - apărute la 6 săptămâni după intervenţie pe cord deschis (CEC)

determinate de obicei de stafilococ, Pseudomonas sau fungi.

Evoluţia endocarditelor acute este grefată de următoarele complicaţii:

- accidente tromboembolice: embolii cerebrale, splenice, mezenterice, pulmonare;

- anevrisme micotice;

- insuficienţă cardiacă;

- recidive ale grefelor septice; Tratamentul endocarditei bacteriene este

preventiv şi curativ.

Tratamentul preventiv se adresează numai subiecţilor cu risc crescut pentru această

îmbolnăvire, în acest grup intră copiii cu cardiopatii reumatismale şi leziuni valvulare

sechelare, cardiopatiile congenitale (tetralogia Fallot, DSV şi stenozele aortice constituie

leziunile cele mai probabile pentru o grefă bacteriană). Prolapsul de valvă mitrală se

poate complica de asemena cu endocardita bacteriană. Sunt consideraţi ca bolnavi cu

mare risc copiii care au prezentat o dată endocardita bacteriană şi au fost declaraţi

vindecaţi în urma tratamentului. Sursele de bacteriemie sunt plăgile cutanate sau mucoase

din mediu contaminat (intervenţii stomatologice pe abcese dentare, intervenţii în sfera

ORL, ginecologică, urologică). Se vor trata cu antibiotice toate episoadele infecţioase

bacteriene survenite intercurent, toate intervenţiile chirurgicale sau manipulările instru-

mentale în domeniile citate. Sunt prescrise antibiotice în diferite scheme din care

prezentăm câteva sugestii:

Intervenţii stomatologice sau chirurgicale la nivelul căilor aeriene superioare: Penicilina

oral: 1 g cu o oră înaintea producerii şi apoi câte 500 mg la 6 ore, după doza iniţială.

Pentru copiii alergici la penicilină se propune varianta cu Eritromicina, 20 mg/ kg oral cu

o oră înaintea intervenţiei şi apoi 10 mg/kg la 8 ore după prima doză. Dacă riscul este

considerat major (copiii operaţi, purtători ai unei valve protetice) se recomandă o perfuzie

scurtă cu ampicilina 50 mg/ kg + gentamicină 5 mg/kg administrată cu 30 de minute

înaintea intervenţiei, urmată de administrare orală de Penicilina V la 6 ore după

intervenţie în dozele sugerate mai sus. Schemele sunt asemănătoare pentru proceduri

urologice sau gastrointestinale.

Tratamentul curativ, început după recoltarea a 5-6 hemoculturi în primele 24 de ore, va

apela la asocieri de antibiotice administrate în perfuzie:

- Penicilina G 6-10 milioane de UI/24 ore + Streptomicina 0,5-2 g/24 ore (50mg/kg);

- Ampicilina 1-8 g/24 ore + Streptomicina;

Pentru stafilococul auriu vor fi folosite Oxacilina, Cloxacilina, Cefalosporine de generaţia

a Ill-a în 6 administrări zilnice în asociere cu Gentamicină 5-7 mg/kg/24 ore (ân 3

administrări)

Pentru enterococ, asocierile eficiente sunt Penicilina + Streptomicina sau Penicilina +

Gentamicină.

In forma cu hemoculturi negative, asocierile cele mai utilizate sunt Penicilina +

Gentamicină sau Penicilina + Tobramicina.

In endocarditele fungice, tratamentul esenţial este Amfotericina B în doză de 0,25 până la

1 ml/kg/24 ore.

Tratamentul va fi administrat obligatoriu timp de 6 săptămâni (pentru streptomicina se va

scădea doza la 25 mg/kg); după două săptămâni de pauză va fi făcut un tratament de

consolidare de încă 2 săptămâni.

Tratamentul chirurgical presupune înlocuiri ale valvelor afectate cu proteze valvulare sau

îndepărtarea chirurgicală a vegetaţiei, fără de care sterilizarea este adesea imposibilă.

Miocardite acute

Miocardita acută este o entitate clinică şi anatomică definită ca inflamaţia ţesutului

interstiţial al miocardului, în general secundară unei agresiuni virale asociată cu necroză

şi leziuni degenerative ale miocitelor. Este frecvent diagnosticată la vârstă mică între 2-4

luni de viaţă.

Clasificarea etiologică: 1. Miocardite infecţioase:

a. bacteriene: streptococ beta-hemolitic, stafilococ, pneumococ, bacii difteric,

meningococ, Salmonella, leptospiroza;

b. virale: virusurile Coxsackie BrB6 (cu cardio-tropism foarte accentuat), polio, virusul

rujeolei, virusul rubeolei, virusul varicelo-zosterian, virusul gripal, virusul herpetic,

virusul citome-galic, virusul imuno-deficienţei umane (HIV);

c. micotice: Aspergillus, Candida, Cryptococus;

d. rickettsiene şi spirochete (miocardita sifilitică);

e. parazitare: Toxoplasma gondii, trichinoza, Taenia echinococcus

2. Miocardite prin hipersensibilizare: miocardita reumatismală, din bolile de colagen,

din glomerulo-nefrite post-infecţioase după medicamente (peniciline, sulfonamide).

3. Miocardita idiopatică primitivă-Fiedler (termen clasic pentru descrierea

miocarditelor izolate asociate cu celule gigante).

4. Miocardita din boala Kawasaki, asociată frecvent cu anevrisme ale arterelor coronare.

Manifestările clinice. Miocarditele acute sunt cauze de insuficienţă cardiacă brutală şi

severă la sugar

252 Esenţialul în PEDIA TRIE

Fig. 9-13. Miocardită acută virală la un sugar în vârstă de 4 luni. Aspect histologic

(col.HE). Se remarcă edem interstiţial, infiltrat inflamator între fibrele miocardice care

sunt distorsionate, dezorganizate şi şi-au pierdut structura striată caracteristică.

şi copilul mic. Diagnosticul pozitiv pleacă de la asocierea următoarelor semne şi

simptome:

Semne generale: febră, astenie, paloare, transpiraţie, vărsături, inapetenţă, dispnee, dureri

abdominale sau precordiale, pierdere în greutate (la sugar).

Examenul obiectiv al aparatului cardio-vascular va nota:

- cardiomegalie, cu mărirea matităţii cardiace şi deplasarea şocului apexian;

- zgomotele cardiace sunt asurzite (mai ales zgomotul I) şi este prezent ritm de galop

(semn

precoce şi foarte important de interesare miocardică);

- suflurile pot lipsi; dacă sunt prezente la vârf, suflurile de gradul I sau II sunt expresia

unei insuficienţe mitrale sau tricuspidiene funcţionale prin dilatarea cavităţilor şi inelului

de inserţie valvulară;

- tulburările de ritm pot fi: tahicardie, bradicardie (bloc AV), extrasistole, tahicardie

paroxistică, fibrilaţie sau flutter, sick sinus syndrome

în formele severe de miocardită se notează în perioada de stare: insuficienţă cardiacă

gravă

Fig. 9-14. Miocardită acută virală. Aspect histologic (col.HE, x 63). Infiltrat

inflamator cu Iimfocite şi macrofage care dislocă fibrele miocardice.

Cardiologie | 253

Fig. 9-15. Miocardităîn SIDA. Aspect histologic (col.HE, x 63) Hemoragie miocardică

severă (dreapta imaginii), edem interstiţial difuz, leziuni distrofice ale miocitelor.

semnalată de: dispnee cu polipnee, tuse, cianoză, hepatomegalie, turgescenţă de jugulare, oligurie,

edeme şi semne de colaps, puls periferic slab, extremităţi reci, timp de recolorare capilară

prelungit. Diagnosticul paraclinic. Radiografia cardio-pulmonară notează frecvent cardiomegalie globală

cu ICT peste 0,55 la sugari şi peste 0,50 peste 1 an, sau hipertrofie ventriculară stângă. Transparenţa pulmonară poate fi normală sau se notează stază venoasă în insuficienţa ventriculară stângă. Electrocardiograma specifică pentru cei mai mulţi autori notează: microvoltaj difuz al

complexelor QRS în toate derivaţiile, alungirea intervalelor QT, modificări importante de fază

terminală cu unde T aplatizate şi inversate mai ales în Dl şi aval, subde-nivelare ST, tulburări de

ritm diverse.

Echocardiografia permite excluderea pericarditei acute şi recunoaşte asocierea cu ventriculul

stâng dilatat. Celelalte examene de laborator notează leucocitoza cu polinucleoza, creşterea VSH

şi frecvent

A B

Fig. 9-16. Miocardită acută virală la un sugar în vârstă de 7 luni. Radiografie

cardiopulmonară.

A. Cardiomegalie importantă cu hipertrofie ventriculară stângă.

B. Cord de dimensiuni normale după 16 săptămâni de tratament.

254 Esenţialul în PEDIA TRIE

Fig. 9-17. Pericardită acută virală. Radiografia cardiopulmonară arată mărirea considerabilă a siluetei cardiopericardice realizând configuraţia de "cord în carafă"; unghiuri cardiofrenice obtuze.

a enzimelor GOT şi LDH. Identificarea virusurilor implicate în etiologie se poate face

prin culturi din secreţiile nazofaringiene sau prin determinarea creşterii în dinamică a

anticorpilor specifici. Biopsia endomiocardică este esenţială pentru demonstrarea

histologică a leziunilor (criteriile Dallas). Diagnosticul diferenţial se face de obicei cu pericardită acută, cardiomiopatii primitive şi

secundare (inclusiv fibroelastoza), originea anormală a arterelor coronare. La copilul

mare este obligatoriu diagnosticul diferenţial cu miocardita reumatismală. Miocardita

complică stadiile finale ale bolii SIDA. Complicaţiile frecvente sunt: şoc, sincopă, embolie, fibrilaţie ventriculară, fibroelastoza

secundară. Tratamentul va fi energic şi prelungit, cuprinzând: Tratamentul insuficienţei cardiace cu digitalice de tipul Digoxin, în doxe de 0,02-0,04

mg/kg, doze mai mici decât cele obişnuite (dacă se poate cu dozarea nivelului seric de

Digoxină). Tratamentul de întreţinere va fi continuat cel puţin 10-12 săptămâni. Cei mai

mulţi autori recomandă o terapie digitalice prelungită între 12-24 iuni, cu urmărirea

clinică, ECG şi radiologică. In faza acută poate fi nevoie de oxigenoterapie, reechilibrare hidroelectrolitică şi acido-

bazică şi diuretic defaza acută de tip Furosemid l-2mg/kg/24 ore, timp de 4-6 săptămâni. Corticoterapia, deşi controversată, va cuprinde în faza acută hemisuccinat de

hidrocortizon în doză de 10 mg/kg/24 ore, urmată de terapie cu Prednison 1-2 mg/kg/24 ore timp de 4-6 săptămâni. Monitorizarea echocardiografică îndelungată este obligatorie. Pericardite Pericarditele sunt relativ rare la copil, fiind întâlnite la 2-3% dintre copii internaţi. S-au

produs mutaţii importante în ultimele decenii, atât din punct de vedere etiologic

(pericardită reumatică nu mai deţine primul loc ca frecvenţă), cât şi din punct de vedere

diagnostic (echocardiografia obiectivează cu uşurinţă epanşamentul pericardic). Pericardul fiind o structură destul de rigidă se adaptează destul de greu unei umpleri acute

a cavităţii lui şi consecinţele hemodinamice se instalează în primul rând prin

compresiunea acută a cordului (tamponada cardiacă). Este afectat atât debitul sistolic, cât

şi întoarcerea venoasă. Cea mai importantă consecinţă hemodinamică este reducerea

expansiunii diastolice a ventriculilor (insuficienţa cardiacă hipodiastolică). Nivelul critic

al presiunii intrap-ericardice este de 10-15 mm Hg. Pentru menţinerea debitului cardiac

apare tahicardie, iar prin scăderea întoarcerii venoase creşte presiunea venoasă centrală.

Volumul de lichid pericardic cu aceste consecinţe dezastruoase este de 30-100 ml la copil,

având mare importanţă viteza de constituire a epanşamentului (nu se dispune de timp de

adaptare). Cardiologie I 255 Etiologic Sindromul pencardic poate fi realizat în circumstanţe clinice variate. Astfel

pericarditele bacteriene (septice) sunt relativ rare, dar extrem de grave, cei mai implicaţi germeni

fiind Sîaphilococcus aureus, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae. însămânţarea pericardului are loc în cadrul diseminării hematogene din septicopioemie.

Pericardita tuberculoasă se întâlneşte în perioada secundară a bolii, însămânţarea pericardului

făcându-se pe cale limfatică, plecând de la adenopatiile mediastinale tuberculoase sau prin

contiguitate (asocierea cu pleurezia tuberculoasă este frecventă). Dacă a trecut neobservată, pericardita tuberculoasă este la originea majorităţii cazurilor de

pericardita constrictivă cronică. Pericardita reumatismală a scăzut mult ca frecvenţă, paralel cu

regresiunea reumatismului post-streptococic. Se distinge prin evoluţie rapid favorabilă sub

acţiunea corticoterapiei sistemice. Pericardita acută benignă (virală sau idiopatică), pare să deţină întâietatea în privinţa frecvenţei,

virusul cel mai implicat este Coxsackie B, dar şi virusul gripal, adenovirusul şi virusul Echo tip 8

au fost identificate în etiologia ei. Afectarea miocardică asociată este constantă. Pericardita din

sindromul postperi-cardotomie s-a regăsit la 10-30% din cazurile de intervenţii chirurgicale pe cord deschis. S-a făcut o similitudine între această pericardita şi

sindromul Dressler (descris în infarctul miocardic). Nu a fost descrisă la sugari şi s-a sugerat

origine autoimună (debut la 2-3 săptămâni după intervenţie). Pericardita uremică este o

complicaţie terminală a insuficienţei renale cronice, apărută la bolnavii dializaţi. Manifestări clinice. Sunt diferite în cele 3 variante clinice şi anatomo-patologice de pericardita. Pericardita uscată (tip de descriere pericardita uremică), reprezintă adesea stadiul iniţial al unei

pericardite lichidiene. Semnele cardinale - dispneea şi durerea precordială - sunt de severitate

variabilă. Frecătura pericardică este semnul cel mai caracteristic (superficială, "călare") pe zgomotele

cordului, sistolodiastolică, dând impresia unui du-te-vino, având maximum de auscultaţie pe

marginea stângă a sternului sau mezocardiac, nu iradiază (se naşte şi moare pe loc), fugace,

variabilă cu caracter stetacustic asemănător frecăturii pleurale. Pericardita lichidiană. Durerea precordială şi senzaţia de presiune toracică este semnul major,

având tendinţa de iradiere spre umărul stâng. Dispneea este superficială, iar asurzirea zgomotelor

cordului este Ay comună. In momentul apariţiei lichidului frecătura pericardică dispare, în schimb în funcţie de

volumul lichidului se instalează semnele de tamponadă (compresiunea cardiacă acută), anxietate,

tahicardie,

Fig. 9-18. Pericardita exsudativă la o fetiţă în vârstă de 12 ani.

A. Radiografia cardiopulmonara arată silueta cardiacă mult mărită de volum, unghiuri

cardiofrenice obtuze, congestie vasculară pulmonară.

B. Echocardiografie 2-D evidenţiază zonă sonotransparenta (săgeţile) în jurul ecoului

cordului, care denotă o mare cantitate de exsudat în sacul pericardic.

256 Esenţialul în PEDIA TRIE tahipnee, hipotensiune arterială, jugulare turgescente, hepatomegalie. Apariţia cianozei şi semnele

de colaps sunt semne de mare gravitate. Pericardita cronică constrictivă (numai în 50% din cazuri se poate evoca etiologia tuberculoasă,

restul fijnd de etiologie necunoscută). Tabloul clinic se daioreşte exclusiv sindromului

hipoadiasîolic (sindromul Pick): hepatomegalie, jugulare turgescente, cianoză, puls paradoxal,

tahicardie în contrast cu radiografia cardio-pulmonara, care arată un cord cu silueta normală, cu

calcificări pericardice (în special pe radiografia de profil) şi mişcări cardiace puţin vizibile

radioscopic. Hepatomegalia, pregnantă la examenul clinic îndreaptă atenţia spre o suferinţă

hepatică primitivă, întârziind nedorit diagnosticul. Diagnosticul paraclinic al pericarditei include radiografia (cardiomegalie cu aspect de cord în

carafă), ECG (voltaj scăzut al complexelor QRS); cele mai caracteristice sunt modificările undei

T ale segmentului ST, consecinţa ischemiei subepicardice) şi examenul echocardiografic.

Depistarea lichidului pericardic se face atât cu echo modul M, cât şi cu echo 2D. Semnele de inflamaţie, cu pozitivarea reactanţilor de fază acută sau hemoculturi pozitive în

pericarditele septice, întregesc tabloul biologic al pericarditelor. Puncţia pericardică este rareori

necesară pentru diagnostic etiologic sau decompresiuneîn tamponada cardiacă ameninţătoare de

viaţă. Tratamentul pericarditei este diferenţiat, în funcţie de etiologie. Pericarditele septice

beneficiază de tratament medico-chirurgical. Tratamentul antibiotic se administrează în PEV

după schemele recomandate în septicemie. Cea mai recomandată asociere este: cefalosporinele de

generaţia a IlI-a şi aminoglicozidele. Durata tratamentului este de 4-6 săptămâni.

Perieardiocenteza de drenaj uneori repetată, completează terapia evitând simfizele pericardice. Pericardita tuberculoasă se tratează cu 3 tubercul os taţi ce şi corticoterapie în doze moderate.

In caz de pericardită constrictivă doar perieardotomia chirurgicală vindecă bolnavul. Pericardita reumatică se vindecă fără sechele după 1-2 săptămâni de corticoterapie (modificările

ECG sunt durabile). Pericarditele acute benigne se vindecă în câteva săptămâni, dar repetatele recăderi dau mai mult

de lucru medicului şi denumirea de benignă nu este justificată în toate cazurile. Antibioticele sunt

inutile, iar corticoterapia se va rezerva cazurilor severe căci favorizează indiscutabil recăderile.

Indicaţia majoră trebuie să fie medicamentele antiinflamatorii nesteroidiene şi aspirina, care pare

suficientă în formele comune de boală.

TULBURĂRI DE RITM Şl DE CONDUCERE Definiţie: Situaţie clinică caracterizată prin modificarea succesiunii în timp a bătăilor cardiace

sau/şi a relaţiei dintre activitatea etajului atrial şi ventricular al inimii, induse de anomalii în

formarea impulsului sau transmiterea sa. Orice tulburare de ritm şi de conducere prezintă

modificări ECG caracteristice, care permit diagnosticul, astfel că aceste tulburări sunt definite

clinic şi ECG. .Cea mai practică clasificare a aritmiilor se bazează pe mecanismul de producere, deşi nu există

nici o relaţie între etiologie şi tipul de aritmie. Aritmiile evoluează uneori la copii cu cordul

îndemn. Există pe de altă parte aritmii asimptomatice la copii cu boli cardiace. O parte dintre

aceste aritmii pot deveni letale. Numai utilizarea aparatelor Holter poate aprecia exact impactul

aritmiilor asupra mortalităţii la copil. Ritmul cardiac normal este ritmul sinusal în care impulsurile care comandă contracţiile inimii

pornesc cu o regularitate remarcabilă din nodul sino-atrial cu o frecvenţă caracteristică, legată de

vârstă şi un aspect tipic pe înregistrările ECG. Ritmul sinusal variază ca frecvenţă cu vârsta,

starea de agitaţie a copilului (ţipăt, febră, frică); evaluarea corectă a ritmului sinusal va fi făcută

numai în somn (la sugar). Pentru declararea ritmului sinusal vor fi îndeplinite criterii clinice şi

electrice. în mod normal există o relaţie inversă între frecvenţa cardiacă şi debit/bătaie. Ritmurile

foarte mari sau foarte mici au consecinţe hemodinamice. Aritmiile se instalează în trei tipuri de circumstanţe: 1. Modificări ale automatismului centrului sino-atrial, care constau din accelerări (tahicardie) sau

încetiniri (bradicardie) ale ritmului cardiac, mai rar inhibarea centrilor superiori de automatism şi

intrarea în funcţie a centrilor inferiori. 2. Apariţia unor centri ectopici de automatism:

- apariţia automatismelor în fibrele miocardice care în mod normal sunt lipsite de această

calitate; - centri de excitaţie patologică, aşa numite curente de frontieră, între zone de miocard afectate şi

zone sănătoase sau între două zone de miocard afectate în grade diferite. 3. Tulburările de conducere a impulsului, care se datoresc alterării transmiterii normale a

impulsului de la atrii la ventriculi. Aritmiile la copil sunt pluri-etiologice, spre deosebire de adult,

unde sunt generate aproape exclusiv de cardiopatia ischemică. Cele mai grave aritmii la copil

apar în cardiomiopatii, boli Cardiologie 257 Tabel 9-2. Aritmii potenţial letale la copil (după Btgger) Tipul aritmiei Entităţi clinice

1. Aritmii supraventriculare Sindromul sinusului bolnav (sick sinus syndrome)

Tahicardie supra ventricul ară

Fluîter atrial

Fibrilaţie atrială

2. Sindromul Wolf Parkinson-White Tahicardie supra ventricul ară

Fibrilaţie atrială (WPW)

3. Aritmii ventriculare Extrasistole ventriculare complexe

Tahicardie paroxistică ventriculară

Flutter ventricular

Fibrilaţie ventriculară

4. Sindromul de QTprelungit Torsada vârfurilor

congenitale de cord, reumatism articular acut şi miocardita acută. Clasificarea clinică cea mai simplă împarte aritmiile, în două grupe: cu ritm regulat sau neregulat,

sau cu ritm rapid (tahicardii) sau lente (bradicardii) fiecare dintre acestea putând evolua cu ritm

regulat sau neregulat.

Tulburări aie formării impulsului In nodul sino-atrial Tahicardia sinusală. Impulsul porneşte din nodul sinoatrial, dar frecvenţa este mai ridicată decât

normalul pentru vârstă, în timp ce complexele electrice pe ECG au un aspect normal (identice cu

ritmul sinusal). Auscultaţia: ritm regulat, dar tahicardie. Tahicardia sinusală este variabilă ca

frecvenţă (110-180 bătăi/minut, maximum 200). Există diferenţe de 10-15 bătăi/minut la diferite

evaluări. Tahicardia se întâlneşte în febră, stări emoţionale, exerciţiu fizic, anemie gravă, şoc

hipovolemic sau unele intoxicaţii (beladonă, cafeina, efedrina), insuficienţa cardiacă de orice

etiologie; apare de asemenea la întreruperea corticoterapiei de durată. Nu necesită alt tratament,

decât al bolii de bază. Pentru situaţii particulare se pot recomanda beta-blocante (Propranolol),

dar se ţine seama că acestea au acţiuni inotrop negative.

Bradicardia sinusală. Pacemaker-u[ este nodul sinoatrial, dar frecvenţa de descărcare a

impulsurilor este mică, sub normalul pentru vârsta. ECG evidenţiază complexe cu morfologie

normală, dar mai rare (intervalul T-P alungit). Ritmul este regulat, dar bradicardic. Se consideră

bradicardie un ritm <100/ minut la sugar şi sub 80 de bătăi/minut la copil (<60 bătăi/minut la

adult). Bradicardia sinusală apare fiziologic în timpul somnului, la sportivi, în condiţii de

stimulare vagală, în cardita reumatismală (a 2-a săptămâna de boală), în hipertensiunea craniană

(tumori cerebrale), hipertensiune arterială fără insuficienţă cardiacă, febra tifoidă, hiperpotasemie,

intoxicaţii cu digitalice, supradozaj de betablocanle, depresoare, morfină; a mai fost descrisă în

uremie şi hipotiroidie. Pentru a diferenţia clinic diferitele tipuri de bradicardie, se supune bolnavul unui exerciţiu fizic şi

se constată următoarele: bradicardia sinusală, dar şi alte tipuri de bradicardii (ritmul nodal, blocul

AV de gradul I şi II) îşi cresc frecvenţa (fără vreo relaţie matematică), în timp ce în blocul

sinoatrial frecvenţa se dublează, iar în blocul AV de gradul III nu se modifică. Tratamentul

bradicardiilor severe se poate face cu preparate atropinice (inhibitoare ale tonusului vagal). Aritmia sinusală este o tulburare fazică a ritmului de descărcare a impulsului din nodul sino-

atrial

258 Esenţialul în PEDIATRIE alternând frecvenţe înalte cu frecvenţe joase. Activitatea pacemaker-u\ni este neregulată şi

impulsurile sunt eliberate la intervale variabile. Clinic se manifestă ca ritm neregulat, iar pe ECG

intervalul T-P variază ca durată. Toate undele P sunt identice deoarece toate impulsurile iau

naştere în nodul sinusal. Modificarea de ritm se face în detrimentul segmentului T-P (timp

diastolic). Segmentele P-T sunt egale, iar intervalele T-P sunt neregulate. Acest tip de aritmie este

relativ frecvent întâlnit la copil, în special adolescent, cel mai des ca aritmie respiratorie (creşte

ritmul cardiac în inspiraţie şi scade în expiraţie). Se datoreşte predominenţei vagale. Exerciţiul

fizic aboleşte această tulburare, care nu necesită nici un fel de tratament. Aritmii cu centri ectopici (în afara nodului sino-atrial) Aritmia extrasistolică se caracterizează prin apariţia unor contracţii miocardice precoce (faţă

de ritmul sinusal de bază), având ca punct de plecare un focar ectopic. După sediul focarului

ectopic, extrasistolele (ES) se clasifică în atriale, nodale sau ventriculare. Ritmul cardiac perceput

auscultator este neregulat, cu bătăi mai puternice precedate de o pauză mai lunga. Dacă ES sunt

foarte frecvente, alura ventriculară este de 140-160/minut şi ritmul este neregulat. Traseul ECG este specific modificat şi întreruperea regularităţii ritmului sinusal este sesizată cu

mare uşurinţă. ES sunt mai frecvente la adult iar la copil ele se întâlnesc cu o frecvenţă de 0,6% la

nou-născut şi de 2,2% la copilul şcolar. Formarea unor impulsuri aberante se traduce printr-o contracţie miocardică precoce, care

influenţează activitatea ritmică a nodului sinusal, intercalându-se sistole supranumerare (ES),

dacă impulsul intervine în afara perioadei refractare. Contracţia comandată de acest impuls nu are

eficacitatea obişnuită (din cauza diastolei ventriculare prea scurte), în timp ce următoarea

contracţie este mai viguroasă, fiind precedată de o pauză compensatorie (diastola prelungită). De

obicei contracţia prematură, slabă, nu este sesizată de bolnav, în timp ce el percepe bătaia

puternică ca pe o palpitaţie. Deoarece sediul contracţiei precoce este altul decât pacemaker-ul sinoatrial, contracţia prematură

este precedată pe ECG de o undă P cu morfologie diferită decât a ritmului de bază. Configuraţia

normală a complexului QRS este dovada unei ES supra-ventriculare în timp ce absenţa undei P şi

un complex QRS distorsionat bizar pledează pentru originea ventriculară a ES. Extrasistolele atriale (ESA) au caracterul esenţial de contracţie prematură. Sediul de formare a

impulsului este un focar ectopic atrial. în 60% din cazuri sunt asimptomalice, în 68% din cazuri

însoţesc boli congenitale de cord. Frecvent apar la copii cu cord sănătos. Unda P pe ECG are

morfologie diferită, dar impulsul ectopic reuşeşte să depolarizeze atriile într-un fel analog

impulsului normal, astfel că nodul atrioventricular (nodul AV) captează şi transmite impulsul

exact ca şi cum unda P ar fi normală. Focarul ectopic poate fi situat oriunde între nodul sinusal şi

nodul AV. Intervalul PR este prelungit, complexul QRS are morfologie normală. Ciclul precedent

ESA precum şi ciclul următor au o lungime totală inferioară ciclurilor normale. ESA se

caracterizează prin pauza compensatorie, iar intervalul TP care urmează ES este mai lung decât

intervalul dintre două contracţii normale. Când ESA apar pe cord sănătos nu necesită tratament. Extrasistole nodale (joncţionale). Apar prin descărcarea ectopică a nodului AV. ECG

înregistrează un complex QRS cu morfologie normală. EI apare mai precoce şi nu este precedat

de unda P. Activitatea electrică a atriilor se face în sens invers (conducere retrogradă).

Depolarizarea retrogradă a atriilor face să se înregistreze unde P negative, în derivaţiile unde ele

ar trebui să fie pozitive. Unda P negativă poate preceda, urma sau poate fi înglobată complexului

QRS, intervalul de cuplare cu contracţiile ventriculare normale este constant. ES survin pe cord

sănătos (la nou născut şi adolescent) sau pe cord bolnav (miocardită, intoxicaţie cu digoxin,

imipramină, postoperator). Se descoperă de obicei întâmplător; alteori deoarece adolescentul se

plânge de palpitaţii. 60% dintre copii sunt asimptomatici. Extrasistolele ventriculare (ESV) reprezintă cea mai frecventă tulburare de ritm întâlnită la copil

(25%), având o incidenţă maximă între 8-18 ani, 70% din cazuri fiind asimptomatice. Ele iau

naştere dintr-un focar ectopic situat în miocardul ventricular. Pe traseul ECG unda P nu precede

contracţia prematură, pentru că un centru ectopic ventricular nu realizează niciodată activarea

retrogradă a atriilor. ESV apare precoce în ciclu (înaintea momentului în care se aşteaptă apariţia

undei P). ESV stângă are aspect electric de bloc de ramură dreaptă cu QRS lărgit peste 0,12

secunde, cu alterarea secundară a segmentului ST-T şi opoziţia QRS-T. ESV dreaptă se

caracterizează prin QRS lărgit pozitiv cu unda T negativă în DI şi QRS negativ şi T pozitiv în

DIII. Impulsul nu urmează sistemul de conducere hissian, de aceea viteza de conducere a

impulsului este mai lentă (miocardul transmite impulsul cu o viteză de 0,4 Cardiologie I 259 m/s, pe când în sistemul de conducere al inimii viteza este de 2-4 m/s). în consecinţă în ESV

complexul QRS este larg; deoarece focarul ectopic se găseşte în unul din ventriculi, celălalt nu se

contractă simultan. De aceea, deflexiunile în ESV sunt foarte înalte şi foarte profunde. ESV se pot

cupla cu una sau mai multe bătăi cardiace normale şi atunci se înregistrează bigemism (alternează

ESV cu bătăi cardiace normale) sau trigemism (alternează o ESV cu două bătăi normale). Toate

ESV care pornesc din acelaşi loc au acelaşi aspect pe traseul ECG (ES unifocale). Dacă ele iau

naştere din focare ectopice diferite, au morfologie diferită a complexului QRS (ES multifocale). ESV pot apare şi pe cord sănătos, dar ele pot atrage atenţia asupra unei boli miocardice (0,8-1,8%

din indivizii sănătoşi prezintă ESV benigne, cu sediul obişnuit în peretele anterior al ventriculului

drept). Acestea au o mare tendinţă de variabilitate privind intervalul de cuplare cu contracţiile

ventriculare normale. Prolapsul de valvă mitrală este frecvent asociat cu ESV benigne. Acestea

nu necesită tratament specific. ESV au semnificaţie clinică atunci când se asociază cu o boală de

cord evidentă, dacă sunt bigeminate, multifocale, dacă sunt suprapuse peste unda T (situate în

timpul unei perioade vulnerabile a miocardului, putând apare tulburări de ritm periculoase). Un

grup de peste 6 ESV/minut trebuie să trezească atenţia medicului şi trebuie interpretate ca un

element de gravitate. Tratamentul presupune abolirea sau îndepărtarea focarului ectopic, tratamentul bolii organice

asociate, i a eventualelor dezechilibre hidroelectrolitice (hipopotasemie), corecţia toxicităţii

digitalicelor (dacă este cazul) şi terapia specifică. Se vor evita factorii precipitanţi (alcool,

cofeină), la adolescenţi. Terapia specifică în formele acute constă din Lidocaina (Xilocaina), i.v.

în bolus, Mexiletin sau Procainamida, iar pentru formele cronice amiodarona, mexiletin,

disopiramida (vezi tabel). Tahicardii non-sinusale heterotope. Sunt incluse în acest grup aritmii cu ritm rapid, care iau

naştere din focare ectopice. Pot avea ritm regulat sau neregulat. Cunoaşterea locului de formare a

impulsului este esenţială pentru diagnostic şi tratament.

Tahicardia paroxistică supravenlriculară (TPSV). Este una dintre cele mai frecvente tipuri de

aritmii întâlnite la copil, inclusiv la sugar şi chiar la nou născut (în acest caz debutul este de

obicei intrauterin şi diagnosticul se face prenatal prin echocardiografie fetală). Se caracterizează

clinic prin ritm cardiac foarte regulat şi foarte rapid (peste 200-250 bătăi/minut). Impulsul ia

naştere într-un centru ectopic situat supra ventricul ar. Debutul este brusc şi este perceput de bolnav (pentru sugari de către anturaj). ECG înregistrează un ritm rapid

foarte regulat, cu complexe QRS normale, unda P există, dar are formă anormală, (impulsul ia

naştere într-un focar ectopic). Din cauza scurtării extreme a diastolei undele T şi P formează

adesea o unda unică, complexele QRS, de morfologie normală, pot fi urmate de subdenivelare ST

şi undă T negativă, sugerând suferinţa miocardică ischemică (irigaţie miocardică deficitară în

timpul diastolei foarte scurte). Dacă focarul ectopic este situat joncţional stimularea atriilor se face retrograd şi undele P

inversate pot fi situate imediat înaintea sau după complexul QRS (care păstrează morfologie

normală). De fapt nu este esenţial să diferenţiem tahicardia paroxistică atrială de cea joncţională

deoarece ambele au aceeaşi semnificaţie patologică şi se tratează identic. Apariţia unei crize de

TPSV în copilărie este posibilă la una din următoarele 3 categorii de bolnavi: a. Sugari sub vârsta de 4 luni (inclusiv nou născuţi, la care TPSV debutează de fapt intrauterin),

mai frecvent la copiii de sex masculin, cu cord clinic indemn, cu o frecvenţă de 0,4% din totalul

aritmiilor. Debutul este brutal şi nu totdeauna sesizat de familie, dar prelungirea crizei peste 24 de

ore favorizează apariţia semnelor de insuficienţă cardiacă hipo-diastolică. Sugarul devine extrem

de agitat, anxios, palid, transpiră, are extremităţi reci, este dispneeic, foarte tahicardie şi are

hepatomegalie (ficatul palpabil la 4-5 cm sub rebordul costal). Anorexia este cvasi-totală şi

frecvent copilul este febril, ceea ce îndreaptă atenţia medicului către o afecţiune infecţioasă.

Radiografia cardiopulmonară obiectivează cardio-megalia, iar pe ECG se înregistrează un traseu

tipic. b. Copiii trecuţi de vârsta de 1 an pot face crize de TPSV pe cord sănătos sau dacă suferă de boli

congenitale de cord, anomalia Ebstein fiind cea mai reputată în a favoriza aritmia, dilataţia

enormă a atriului drept, caracteristică acestei malformaţii congenitale, fiind un factor favorizant.

Mai rar rabdomio-sarcomul atrial este la originea crizei. Copilul prezintă crize de pierdere a

conştientei, vărsături, dureri abdominale şi febră; decompensarea cardiacă nu se mai instalează

aşa de uşor ca la sugari. Aceste cazuri au o mare tendinţă de recidivă a crizei şi presupun

menţinerea îndelungată a unui tratament medicamentos profilactic (amiodarona). c. Copiii care au sindrom Wolf-Parkinson-White (WPW), fără nici o predominanţă de sex sau

vârstă, au o mare tendinţă de a prezenta crize de TPSV. WPW este cel mai cunoscut dintre

sindroamele de pre-excitaţie ventricular. Ar putea fi încadrat în boli cu tulburare de conducere

intracardiaca a impulsului, 260 Esenţialul în PEDIATRIE care nu generează însă încetinirea impulsului, ci accelerarea acestuia. Excitarea ventriculului se face mai precoce decât era de aşteptat, deoarece unda de excitaţie

ajunge la ventricul, atât pe căi preformate cât şi pe căi de conducere accesorii (inexistente la

indivizii normali). Există adevărate punţi între atrii şi ventriculi care scurtcircuitează nodul AV şi

fasciculul Hiss. Este vorba de fasciculul Kent, care leagă direct atriul de ventricul. Caracteristica

cea mai pregnantă a acestor căi accesorii este că au o perioadă refractară scurtă, deci stimularea

lor se face mai repede, dând denumirea de sindrom de preexcitaţie. In 33% din cazuri WPW este

asociat unor boli congenitale de cord, cardio-miopatiei obstructive, dar sunt descrise şi cazuri

familiale. Din punct de vedere clinic, în afara crizelor de TPSV nu există nici o simptomatologie.

Diagnosticul se susţine pe ECG, care are traseu specific modificat, fiind caracterizat prin: PR

scurtat, complex QRS lărgit şi prezenţa undei A. Cu cât preexcitaţia este mai importantă, cu atât

complexul QRS este mai lărgit; unda A se datorează activării premature a unor regiuni limitate de

miocard. Impulsul normal trece concomitent pe caile preformate, dar cu viteză mai mică decât

prin fasciculul accesor. Ajunsă la ventricul, excitaţia urmează căile normale de activare, de aceea

complexul QRS este cvasinormal, doar cu baza lărgită prin includerea undei A la baza sa. Se

constată ca acest sindrom, cu expresie ECG tipică, poate fi intermitent, fluctuent şi în evoluţie s-

au constatat şi cazuri de dispariţie a pattern-u\m WPW. în 50% din cazuri se poate spera la

dispariţia spontană a sindromului de preexcitaţie, dar rămâne riscul reapariţiei crizelor de TPSV

(ceea ce denotă că fasciculul rămâne permeabil excitaţiei în sens retrograd, permiţind un circuit

de reintrare). Calea nodo-hissiană este "împrumutată" în sens anterograd şi calea accesorie în sens

retrograd (tahicardie ortodromică). Nu toţi pacienţii cu WPW fac crize de TPSV în copilărie, dar

pot face crize de flutter sau fibrilaţie la vârsta adultă sau chiar în adolescenţă. Cazurile de WPW

asociat cu boli congenitale, care necesită intervenţie chirurgicală, tolerează rău crizele de

tahicardie apărute post-operator. Pentru evitarea complicaţiilor este preferabil ca ele să fie

secţionate intraoperator. Prima metoda de ablaţie a căilor accesorii care a fost utilizată a fost fulguraţia, care utilizează un

şoc electric endocavitar de mare energie, cu preţul unor efecte secundare nedorite, deloc

neglijabile. Tehnica nouă, curenţi de radiofrecvenţă tinde să înlocuiască tehnica precedentă. Se

utilizează distracţia terapeutică a căilor accesorii în WPW, dar şi a focarelor de TPSV, sau

întreruperea conducerii AV prin căile nodo- hisiene (când sediul tahicardiei paroxistice este joncţional). Efectul terapeutic al radiofrecvenţei

se bazează pe efectul termic (producerea de căldură realizată cu un curent electric). Din punct de

vedere anatomopatologic, procedeul antrenează o denaturare a proteinelor, o disoluţie a

membranei celulare şi ruptura nucleului, urmată de necroză, coagulare şi fibroză. Radiofrecvenţă

utilizează un generator şi un cateter specific într-o configuraţie monopolară, cu un electrod

endocavitar şi o placă toracică. Durata procedurii este variabilă (1-2 ore) în funcţie de dificultatea

de a localiza sediul anatomic ce urmează a fi blocat. Riscul embolie inerent tehnicii poate fi

anihilat asociind antiagregante plachetare. Succesul metodei depinde direct de precizia de

localizare a fasciculului accesor (ECG endocavitar care înregistrează depolarizarea fasciculului

Kent, potenţialul ventricular care se înscrie la debutul undei A, cel mai scurt timp de conducere

AV şi ritmul reciproc ortodromic). Tehnica este eficace şi puţin agresivă, asigurând confort

bolnavului şi medicului (securitate maximă pentru bolnav). Eficacitatea este de 98%. Doar în

30% din cazuri s-au semnalat recidive presupunând reintervenţii. Tratamentul TPSV. Crizele de TPSV care evoluează la sugarul mic necesită câteva etape, care se

aplica în trepte. Primele măsuri constau din manevre de stimulare vagală, având drept scop

crearea unui bloc AV tranzitor prin hipertonie parasimpatică. In acest fel se întrerupe circuitul de

autoîntreţinere, care trece prin calea nodo-hissiană. Se va evita compresiunea globilor oculari la

sugari ca şi masajul unilateral al glomusului carotidian. Cea mai recomandată metodă este aceea

de a se aplica pe faţa sugarului, pentru o perioadă scurtă de 20 secunde un sac de plastic (sau

ţesături) în care se află cuburi de gheaţă. Această manevră de stimulare vagală poate stopa o criză

de tahicardie paroxistică. Există şi varianta de stimulare vagală pe cale chimică. Se va injecta i.v.

rapid adenozintrifosfat (ATP, produsul comercial Stryadine®) în doză de 1 mg/kg. Copilul va fi

monitorizat continuu ECG şi injectarea se va face sub monitor. De obicei, în câteva secunde,

bolnavul intră în ritm sinusal, ceea ce este uşor de demonstrat ECG. Dacă se instalează

bradicardie nedorită, este prudent să avem pregătită o seringă cu atropină pentru a se interveni

rapid. Testul cu Stryadine® poate servi pentru precizarea diagnosticului, dar efectul este de scurtă

durată şi curând se reinstalează criza. Pentru a evita aceasta se administrează practic concomitent

Amiodarona (Cordarone) în doza iniţială (de atac) 500 mg/m2, după care doza se scade progresiv.

Cea mai practicată metodă de oprire a crizei de TPSV este administrarea de Digoxină. De obicei

se Cardiologie 261 administrează o doză de atac egală cu 0,06 mg/kg (sub 2 ani) şi 0,03 mg/kg (peste 2 ani). Din

doza de atac se administrează iniţial jumătate i.v., urmând ca restul dozei să se administreze în

prize la 12 şi 24 ore. De obicei bolnavul iese din criză în 1-2 ore şi pe ECG se înscrie un sindrom

post-tahicardie, cu unde P ample şi gigante, cu alternanţe ST-T. Crizele foarte severe şi foarte

rebele necesită cardioversie sincronă. Verapamilul i.v. este practic interzis la sugar. Dacă este

vorba de prima criză de TPSV, dacă sugarul are sub 5 luni, dacă nu există WPW şi nici o

cardiopatie subjacentă, iar asistolia a fost uşoară, nu este necesar tratament de întreţinere. Dacă

este necesar, tratamentul de întreţinere se face cu Digoxin p.o. în doze de 1/4-1/10 din doza de

atac sau 100 mg/24 ore (se calculează doza adultului care se împarte la suprafaţa corporală a

acestuia - 1,73 m2 - şi valoarea care rezultă se înmulţeşte cu suprafaţa corporală a copilului,

calculată după formule sau tabele). în fine pentru recidivele repetate intră în discuţie şi alte

variante terapeutice ca beta-blocantele (Propranolol), Propafenona şi Flecainida (din clasa 1-a de

antiaritmice) sau Sotalol şi Cordarone (din clasa IlI-a). Tratamentul crizei de TPSV la copilul mare este uşor diferit. In primul rând că manevrele de

stimulare vagală sunt mai eficiente şi se pot folosi cu mai mult succes. Stryadina şi Verapamilul

i.v. (0,1 mg/kg) se dovedesc extrem de eficace. Unii autori preferă ca după manevrele de

stimulare vagală să se continue cu o doză de încărcare p.o. de amiodaronă (1000-1250 mg/m2).

Dacă criza se repetă, tratamentul de întreţinere va fi centrat pe preparate digitalice. Numai în caz

de recidive se va recurge la Propafenona sau Flecainida. Dacă substratul TPSV este WPW,

preparatele digitalice sunt formal contraindicate, deoarece acestea scurtează perioada refractară a

fasciculului accesor şi deprimă conducerea impulsului pe căile normale, favorizând astfel

conducerea excitaţiei pe căi anormale. Deci, în crizele de TPSV survenite la cei cu WPW se va

recurge la antiaritmice nedigitalice (Disopiramid, Flecainida, Amiodaronă, Verapamil,

Propafenona). Tahicardia paroxistică ventriculară (TPV) este declanşată de un focar ectopic ventricular

antrenând o frecvenţă de 150-250 bătăi/minut. Din punct de vedere clinic se remarcă un ritm

cardiac foarte rapid, regulat, care influenţează vizibil starea generală a bolnavului, iar ECG se

înregistrează o alternanţă rapidă de complexe QRS lărgite, croşetate, urmate de unda T negativă.

Opoziţia QRS-T denotă o stare deplorabilă a miocardului. Unda P lipseşte întotdeauna pentru că

focarul ectopic ventricular nu declanşează retrograd activarea atrială. Insuficienţa cardiacă se

înregistrează la 60% din cazuri. TPV se întâlneşte în boli cardiace severe (miocardite, miocardopatii primitive

sau secundare - talasemie, intoxicaţii cu digitală sau imipramină, tumori cardiace (rabdomiom),

prolaps de valvă mitrală, sindrom de QT alungit). Există o formă benignă de TPV la adolescent

cunoscută sub numele de boală ventriculară Bouveret. Foarte grave sunt crizele apărute în tetrada

Fallot operată. Torsada vârfurilor este o variantă foarte specială de tahicardie ventriculară, care începe cu

complexe ventriculare lărgite, urinată de complexe ventriculare foarte variate. Crizele au durată

variabilă şi se remit spontan. Fac frecvente recăderi şi uneori se transformă în fibrihţie

ventriculară. Tratamentul TPV se face cu Lidocaină 1% i.v. injectat lent (5-20 minute) în doză de 1 mg/kg.

Doza de întreţinere recomandată este de 1 mg/nr/minut, administrată cu o pompă de perfuzie.

Unii pediatri reţin această metodă pentru cazuri excepţionale, existând risc de comă, convulsii şi

somnolenţă. Se pare că atenţia pediatrilor se îndreaptă acum către Amiodaronă, care se va

administra în doza mică de 500mg/m2/24ore.

Amiodaronă (Cordarone, Cordamin) se livrează în comprimate de 100-200 mg. Este un

coronarodilatator care are şi proprietăţi antiaritmice prin prelungirea potenţialului de acţiune al

fibrelor cardiace, rezultând din încetinirea curentului potasic, fără modificarea curentului de Na+

şi Ca++

. Drogul creşte perioada refractară şi scade excitabilitatea miocardului la nivelul atriilor,

nodului AV şi ventriculilor. Efectul bradicardizant apare prin rărirea automatismului sinusal,

scăderea conducerii sinoatriale, atriale şi nodale. Nu modifică conductibilitatea la nivelul

ventriculului. Ca o caracteristică specială se notează creşterea duratei perioadei refractare prin

căile accesorii. Este indicat în TPSV, tahicardia joncţionalâ sau din WPW, TPV şi ESV. Se va

recurge la amiodaronă dacă celelalte antiaritmice au rămas ineficace. Se recomandă o doză mare

de atac, până se obţine impregnarea tisulară, urmată de o doză de întreţinere, care să fie doza

minimă eficace. Contraindicaţii: bradicardia sinusală cu bloc sinoatrial, bloc AV de gradul II,

bloc de ramură, boala sinusului (risc de stop cardiac), distiroidiile sau antecedente tiroidiene.

Dintre efectele nedorite se pot cita hipo- sau hipertiroidie (necesită dozare de T3 şi T4, TSH în

timpul tratamentului), depozite corneene, nevrita optica. In cursul tratamentului cu amiodaronă

apar modificări ECG: alungirea intervalului QT (efect cordaronic), care denotă impregnare

terapeutică şi nu toxică. Se poate asocia cu preparate digitalice, dar nu se asociează cu

betablocante sau Verapamil (care 262 Esenţialul în PEDIATRIE potenţează tulburările de conducere şi scade automatismul). Există de asemenea risc de

torsada vârfurilor. în aritmii ventriculare la copilul mare se poate administra i.v. în doza de 5 mg/kg în 20-

120 minute apoi 15 mg/kg după 24 de ore, timp de 2-5 zile. Efectul terapeutic maxim se

aşteaptă după 48 de ore. Doza curentă de atac la adult este de 600 mg/24 ore (8-10 zile)

urmată de 200 mg/24 ore 5-7 zile. Se vor face corecţii în funcţie de suprafaţa corporală a

copilului. Flutîer-ul atrial (FIA) se întâlneşte rar la copil, în 90% din cazuri pe un cord anterior

afectat (DSA cu dilataţie atrială mare, boala Ebstein, fibroelastoză endocardiacă,

cateterism cardiac, septostomie cu balon Raschkind). FIA ia naştere dintr-un focar

ectopic atrial. Atriul se contractă regulat şi fix cu un ritm de 250-300/minut. Dacă toate

contracţiile atriale se transmit la ventricul, tulburarea nu poate fi clinic distinsă de TPSV.

Ritmul foarte rapid nu este influenţat de efort, emoţie sau postură. De obicei se instalează

un bloc A V variabil, cu răspuns 2/1,3/1 sau chiar 4/1. ECG înregistrează unde F (cu

aspect de dinţi de fierăstrău) având o frecvenţă de 250-300/minut, urmate la intervale fixe

(2/1-3/1), de complexe QRS cu morfologie normală. Aceste unde F maschează undele T

şi segmentul ST nu mai poate fi măsurat. Undele F sunt de fapt unde P identice (excitaţia

ia naştere în acelaşi loc), într-o înşiruire foarte rapidă, undele se succed repede şi între ele

nu există linie izoelectrică. Tratamentul de elecţie este digitalizarea rapidă prin care se

urmăreşte creşterea blocului A-V. în cazuri rebele, grave, se recomandă cardioversie.

Flutterul neonatal poate beneficia de tratament cu Cordarone. Fluîier-ul ventricular este excepţional în pediatrie. Excitaţia se produce la nivel

ventricular, într-un focar ectopic unic care descarcă cu o frecvenţă de 200-300/ minut.

ECG înregistrează o undă sinusoidală regulată. Undele P lipsesc, iar complexele QRS

sunt înlocuite de o succesiune regulată de unde lărgite, uneori croşetate. Complexele

ventriculare sunt aberante. Din cauza frecvenţei, umplerea ventriculară este incompletă şi

nu există debit ventricular eficace. Insuficienţa cardiacă se instalează rapid, mai ales că

suferă şi irigaţia coronariană. Se nasc şi secuse ventriculare haotice, stimulii luând naştere

din multiple focare ectopice ventriculare. Pe ECG nu există interval PR, ci o activitate

ventriculară haotică cu ineficacitate hemodinamică completă care conduce rapid la

moartea bolnavului. în acest caz s-a instalat fibrilaţia ventriculară, considerată cea mai

gravă tulburare de ritm imaginabilă. Se încearcă cardioversie, de obicei ineficace. Fibrilaţia atrială (FA) face parte din aritmiile cu ritm rapid şi neregulat. Se întâlneşte în

afecţiuni de cord cum sunt DSA, anomalia Ebstein (dilataţii atriale mari), stenoza mitrală,

cardiomiopatia obstructivă sau cea din miopatia Duchenne. Atriul se contractă parţial şi

ineficient şi transmite neregulat impulsuri ventriculilor. Intensitatea contracţiilor

ventriculare este variabilă, poate fi foarte slabă şi există situaţii cu deficit de puls. FA se datoreşte unor numeroase focare atriale ectopice care, descărcându-se cu frecvenţe

diferite, antrenează un ritm ventricular haotic, neregulat. Numai o mică zonă din atriu se

depolarizează la fiecare din impulsurile ectopice, şi cum se descarcă rapid numeroase

focare ectopice, nici una din aceste descărcări nu se transmit bine mai departe. ECG

înregistrează o linie de bază neregulată, fără unda P. Acestea sunt înlocuite de unda f, cu

o frecvenţă de 400-600/minut, variabile ca morfologie, durată şi sens. Răspunsul QRS

este neregulat, dar complexul are morfologie normală, iar ritmul poate fi rapid sau lent.

Deoarece nodul AV este stimulat neregulat, răspunsul ventricular este şi el neregulat. Tratamentul FA se face cu preparate digitalice, urmărindu-se obţinerea unui ritm mai

lent, cu impact hemodinamic redus; fibrilaţia atriala persistă însă, şi de asemenea

pericolul accidentului tromboembolic (cerebral, visceral, coronar şi periferic). Originea

accidentului este mobilizarea unui trombus atrial şi sunt cazuri când diagnosticul

fibrilaţiei se pune cu ocazia acestui accident neurologic iniţial, riscul fiind mult mai mare

în formele cronice. Se discută despre embolia de regularizare, instalată în momentul

iniţierii tratamentului, care trebuie precedată de efectuarea unei echocardiografii, pentru

decelarea eventualului trombus intracavitar. Dacă se optează pentru cardioversie, trebuie

iniţiat tratament anticoagulant care sa fie suficient de prelungit (scade cu 50% riscul

trombemboliei cerebrale). Prevenirea se face cu antiaritmice din clasa I, II, III, IV pentru

toate fibrilaţiile apărute pe cord bolnav. Tulburări de conducere intracardiacă ale undei de excitaţie (blocurile). încetinirea de

transmitere a undei de excitaţie care ia naştere în nodul sinoatrial poate avea loc la nivel

sino-atrial, la nivelul fasciculului sau ramurilor sale. Viteza de conducere a undei de

excitaţie este de 1 m/s la atrii, 0,2 m/s în nodul AV, 2-4 m/s în fibrele Purkinje şi 0,4 m/s

în miocardul ventricular. Blocul sino-atrial se caracterizează clinic prin bradicardie cu ritm regulat, ce nu poate fi

deosebită auscultator de bradicardia sinusală. Pacemaker-\i\ atrial se opreşte temporar,

cel puţin în timpul unui Cardiologie 263 ciclu, dar îşi regăseşte apoi activitatea de stimulare. Blocul nodulului sino-atrial opreşte emiterea

de stimuli, după care ritmul se reia. Undele P dinainte şi după bloc sunt identice pentru că

funcţionează acelaşi pacemarker (toţi stimulii se nasc în nodul sino-atrial). Unda de excitaţie este

blocată periodic la joncţiunea nodului sinusal cu atriul şi unda P dispare la unul sau mai multe

cicluri. Se întâlneşte în cardita reumatismală, intoxicaţia cu digitală sau imipramină,

hiperpotasemie. Nu necesită tratament specific. Blocul atrio-ventricular se caracterizează printr-o întârziere care o depăşeşte pe cea care se

întâmplă în mod fiziologic. Pauza care precede stimularea ventriculilor este mai lungă decât

pauza normală (0,10 secunde intervalul PR). In mod obişnuit durata intervalului PR variază în

funcţie de vârstă şi ritmul cardiac (valorile admise în pediatrie fiind 0,10 - 0,18 secunde). Blocul AV de gradul I este caracterizat printr-o simplă încetinire a impulsului la nivel AV.

Intervalul PR depăşeşte 0,20 secunde, dar secvenţa P-QRST este normală. Cea mai frecventă

cauză este supradozajul de preparate digitalice, dar se poate întâlni şi în miocardită, sindrom

poststreptococic. Nu necesită tratament specific. Blocul AV de gradul ÎI se caracterizează printr-o prelungire mai substanţială a impulsului la acest

nivel. Clinic se sesizează bradicardie cu ritm regulat, iar pe ECG se disting trei variante: a. Bloc AV 2/1 sau 3/1, care se caracterizează printr-un şir de unde P (contracţii atriale) urmate la

un interval regulat de complexe QRS. Undele P au morfologie normală (iau naştere în nodul

sinusal), dar nu sunt urmate de contracţii ventriculare decât după contracţii atriale repetate (2-3).

Veritabila caracteristică a acestui sindrom este ca intervalul PR are aceeaşi valoare, dar de durată

prelungită.

b. Bloc AV tip Mobitz I sau perioadele Luciani-Wenkebach se caracterizează prin alungirea

progresivă a intervalului PR până când la un moment dat ventriculul nu mai este stimulat şi

lipseşte un complex QRS. Prelungirea intervalului PR nu este regulată, ci variabilă pe acelaşi

traseu. Perioada refractară a nodului Hiss creşte progresiv până se ajunge la o perioadă refractară

absolută şi unda P rămâne fără răspuns ventricular ("P blocat"). Ulterior fasciculul Hiss îşi reia

conductibilitatea şi ciclul se reia (reîncepe), în mod tipic acest bloc a fost descris în cardita

reumatismală şi necesită tratamentul bolii de bază. c. Bloc Hay Mobitz (Mobitz II). Ritmul nu mai este sinusal, deoarece unda P nu este urmata

totdeauna de complex QRS. Din când în când, fără alungirea intervalului PR lipseşte câte un

complex QRS. Se

Tabel 9-3. Clasificarea medicamentelor antiaritmice după efectul electrofiziologic (Vaugham-Wiliams). Clasa I: Stabilizatori de membrană la Chinidina Procainamida Disopyramid lb Lidocaina

Mexiletin

Ethmozine

Tocainida Ic Encainida

Flecainida

Propafenona Clasa II: Antagonisti ai receptorilor adrenergici Propranolol

Clasa III: Inhibitori preferenţiali ai fluxului potasic Amiodarona

Sotalol Clasa IV: Inhibitori ai fluxului calcic

Verapamil

constată absenţa unei depolarizări ventriculare ocazionale după o undă normală şi cu intervale PR

normale în cursul ciclurilor precedente. Acest tip de bloc are prognostic sever, anunţând blocajul

din ce în ce mai mare al conducerii nodale. Blocul AV de gradul III nu poate fi încadrat în ritmul sinusal, deoarece pe traseul ECG se constată

un ritm atrial normal şi un ritm ventricular normal, dar cu cadenţa mai lentă. Ambele etaje ale

cordului se contractă independent, transmiterea impulsurilor de la atrii nu ajunge la ventriculi,

existând un bloc complet AV (de gradul III). Nici una din depoîarizările atriale nu stimulează

nodul AV, iar ventriculii se contractă după un ritm preluat de un pacemaker inferior (de obicei

joncţional). QRS au aspect normal deoarece de obicei pacemaker-n\ este situat deasupra

fascicului Hiss. Etiologia blocului AV complet este congenitală la copil (adesea familială). Se

notează ca particular bloc AV de gr. III apărut la nou născuţii din mame cu LES - foarte

caracteristic. Se mai poate întâlni în diferite tipuri de boli congenitale de cord (DSA, DSV,

transpoziţie de vase mari). Dintre cauzele dobândite se mai citează: toxice (digitalice), infecţioase

(RAA, Tabel 9-4. Medicamente antiaritmice recomandate la copil

Denumire

a

internaţio

nală

Preparate

comerciale Posologie

Indicaţii

Atac întreţinere

ATP (adenozin-

trifosfat)

Stryadine 1 mg/kg i.v. rapid Tahicardie paroxistică

supraventriculară, pentru

convertirea crizei în

ritm sinusal.

Amiodaro

na Cordarone

Corbionax 500 mg/nr/24 ore

în 2 prize/15 zile.

Doza de atac:

1.000 mg/m724

ore.

250 mg/m²/24

ore, 5 zile din

7 / 3-24 luni

Tahicardii atriale şi

joncţionale cu ritm

reciproc. Prevenirea

tahicardiilor joncţionale

în WPW. Aceleaşi cu

digoxina.

Digitoxina Digitalina 0,05-0,15 mg/kg 0,05 mg/kg în

3 prize Controlul alurei

ventriculare în flutter şi

fibrilaţie atrială. Aceleaşi

cu digoxina.

Digoxina Digoxine 0,02-0,04 mg/kg

în 3 prize; i.v.:

doza x 0,7

0,01-0,03

mg/kg în doze

i.v.: doza x 0,7

Tahicardia paroxistică

supraventriculară cu

excepţia cazurilor de

WPW. Aceleaşi cu

digitoxina.

Difenil-

hidantoina Dilantin

Epanutin 1 mg/kg 5 min Până la 5 mg

în 25 min. Aritmii induse de

digitală, extrasistole

ventriculare,

postoperator.

Disopiram

id Rythmodan

Norpace 250 mg/m

2/24

ore în 3 prize Aritmii supraventriculare

şi ventriculare.

Tahicardii atriale rebele.

Flecainida Flecanide 3 mg/kg/24 ore

1-2 mg/kg i.v. în

5-10 min.

Până la 5

mg/kg în 2

prize

Tahicardii paroxistice

supraventriculare

inclusiv WPW, tahicardii

joncţionale, extrasistole

ventriculare şi aritmii

ventriculare complexe

Lanatozid Cedilanide idem Digoxin i.v. Aceleaşi cu digitoxina şi

digoxina.

Lidocaina Xilocaina 1 mg/kg 1 mg/or/min. Tahicardii ventriculare,

extrasistole ventriculare.

Propafeno

na Rythmol 200 mg/m

2/24

ore 1 mg/kg Până la 600

mg/nr/24 ore Tahicardii cronice rebele

(sindroame de

preexcitare şi tahicardii

infranodale.

Propranol

ol Avlocardyl 20 mg/m

2/24 ore

în 3 prize 0,05-

0,1 mg/kg

Până la 50

mg/nr/24 ore

în 3 prize 1-3

mg/kg/24 ore

în 3-4 prize

Crizele anoxice din

tetralogia Fallot.

Tahicardii

supraventriculare.

Aritmii ventriculare.

Verapamil Isoptine

Cardilox 0,1 mg/kg i.v. în

3 prize 3-6 mg/kg/24

ore Conversia tahicardiei

paroxistice

supraventriculară în ritm

sinusal, inclusiv în

WPW. Controlul aiurii

ventriculare în flutter şi

fibrilaţie ventriculară.

Tahicardii joncţionale.

Cardiologie 265 febra tifoidă, difterie), boli degenerative (boala Charcot-Marie, boala Steinert) şi de asemenea

posl-operator (chirurgia bolilor congenitale de cord). Tratamentul blocurilor AV complete este complex. Nou născutul cu bloc AV de gradul III

prezintă de obicei insuficienţă cardiacă, dar digitalizarea este contraindicată. Tratamentul de şoc

este PEV cu izoprenalină (Isuprel) în doza de 0,1-lmg/kg/minut. Debitul trebuie astfel reglat

încât la sfârşitul perfuziei să se obţină o frecvenţă cardiacă fără impact hemodinamic. Tratamentul

de întreţinere se realizează cu medicamente simpatico-mimetice (Alupent). în doza de 1-5 mg/kg

în 4-6 prize. Relativ rar se recomandă în pediatrie pacing-vH permanent, prin implantarea unui

stimulator permanent în special în blocul AV permanent apărut post-operator (chirurgia bolilor

congenitale de cord). Tratamentul aritmilor cunoaşte o nouă etapă prin introducerea în arsenalul terapeutic a unor

droguri noi, al căror mod de acţiune este sugerată în tabelul 9-4. Considerăm necesare câteva date

suplimentare despre un nou antiaritmic, pentru care există puţină experienţa la copii în ţara nostră. Flecainida - medicament antiaritmic din clasa Ic, este indicat în tratamentul şi profilaxia

tahicardiilor supraventriculare şi ventriculare (nu fluîîer atrial). Trebuie considerat ca o alternativă

a altor medicamente antiaritmice, când acestea au condus la eşec. Proprietăţi electrofiziologice: prelungeşte viteza de conducere în toate ţesuturile cardiace, în

special ţesutul ventricular şi fibrele Purkinje, având efecte minore pe repolarizare. Scade ritmul

sinusal şi prelungeşte timpul de conducere şi perioada refractară anodului atrio-ventricular,

lungind durata intervalului PR pe electrocardiogramă. Blochează conducerea retrogradă pe căile

accesorii atrioventricuiare, fiind în mod particular indicată în tahicardiile paroxistice

supraventriculare din WPW. Suprimă extrasistolele ventriculare şi aritmiile ventriculare

complexe, mai ales dacă s-au dovedit rezistente la alte medicamente antiaritmice. Calea de

administrare: i.v. 1,5-2 mg/kg; sistarea crizei se instalează în 3-6 minute. Oral, doza recomandată

în pediatrie este 2,8-4-6 mg/kg în 2-3 prize. Intre 5-11 ani doza medie este 100-200 mg/24 ore,

Durata tratamentului profilactic este lungă (ani). Nivelul seric eficient este de 400-800/^ig/l. In

timpul tratamentului profilactic nivelul seric trebuie menţinut Ia412+I68u,g/I. Efecte adverse: flecainida poate avea efect aritmogen şi poate produce sau agrava tulburările de

conducere; efectul inotrop negativ poate cauza sau agrava insuficienţa cardiacă; poate produce

tulburări vizuale sau vertij.

Mecanismul electrofiziologic de acţiune al aniiariimicQlor din clasa I Depresiunea curentului sodic rapid + lungirea duratei potenţialului de acţiune şi a perioadei

refractare efective. Lărgirea complexului QRS în concentraţii ridicate.

Depresiunea curentului sodic rapid + scurtarea duratei potenţialului de acţiune şi a perioadei

refractare efective. QRS are configuraţie normală în ritm sinusal. Depresiunea curentului sodic rapid + modificarea duratei potenţialului de acţiune, idem pentru

perioada refractară, efectivă. Lărgirea complexului QRS la concentraţii scăzute.

BOALA KAWASAKI Boala Kawasaki este o vasculită acuta multisis-temică de etiologie necunoscută, caracteristică

sugarilor şi copiilor sub vârsta de 5 ani, care dezvoltă într-un procent de 15-20% din cazuri

leziuni ale arterelor coronare. Deoarece sechelele cardiace (anevrismele coronariene, infarct

miocardic) îşi scad remarcabil frecvenţa dacă în primele 10 zile de boala copilul primeşte doze

mari de imunoglobuline i.v., (imunoglobină pentru administrare intravenoasă) şi aspirină, se cere

ca diagnosticul să fie pus precoce (primele 10 zile de boală). Cunoscută sub numele de sindrom muco-cuîan ganglionar (muco-cutaneous lymph node

syndrom), boala a fost descrisă iniţial în Japonia (1967) de către Tomisaki Kawasaki, în spitalul

Crucii Roşii din Tokio. La început s-a crezut că această boală nouă este caracteristică numai

populaţiei japoneze, dar în 1970 s-au semnalat primele cazuri în S.U.A, apoi şi în Hawai, iar

astăzi se ştie că boala este răspândită în întreaga lume. In România primul caz a fost publicat în

anul 1992. Boala cunoaşte o incidenţă sezonieră definită, fiind semnalată mai ales iarna şi primăvara. Sexul

masculin este mai frecvent afectat şi 80% dintre bolnavi au vârsta sub 5 ani. Manifestările clinice.Tabloul clinic nu este patognomonic şi nu se cunoaşte nici un examen

de laborator specific. încadrarea bolnavului în acest diagnostic se face însă pe criterii clinice. S-a

hotărât că prezenţa a 5 din următoarele 6 semne clinice principale permit susţinerea

diagnosticului: 1. Febra de etiologie necunoscută, care durează mai mult de cinci zile şi nu se remite după

administrarea de antibiotice. Debutul bolii este considerat a fi prima zi cu febră. 266 Esenţialul în PEDIATRIE 2. Conjunctivită bilaterală neexudativă; 3. Modificări ale gurii şi mucoasei bucale: - hiperemie mucoasă, difuză, buze fisurate, - limbă roşie, de culoarea căpşunilor, - roşeaţa difuză a faringelui şi obrajilor 4. Eritem polimorf al trunchiului (rash, exantem morbiliform sau scarlatiniform); niciodată

vezicule sau cruste. 5. Modificări ale extremităţilor: - roşeaţa palmelor şi plantelor (prima săptămână); - edem indurativ al mâinilor şi picioarelor; - descuamaţia membranoasă a degetelor (în faza de convalescenţă). 6. Adenopatie acută nesupurativă cervicală unilaterală (1,5 cm sau peste), caracteristică în

special copilului mai mare. In tabel sunt prezentate şi alte simptome semnificative întâlnite în procente variate în tabloul

clinic al bolii Kawasaki. Medicul pediatrii trebuie să rămână alert pentru acest diagnostic şi sa

manifeste un grad ridicat de suspiciune, în special la sugarii şi copiii mici cu sindrom febril

prelungit. Afectarea cardiacă, care survine în 15-25% din cazuri este cea mai importantă, deoarece

determină maximum de morbiditate şi furnizează singurele cazuri soldate cu deces (1% din cazuri,

uneori cu aspect de moarte subită). Manifestările cardiace în boala Kawasaki se exprimă sub formă de miocardită acută focală

(evoluează în primele 30 zile de boală), pericardită acută şi angeită (vasculită) coronariană. Prin

afectarea inflamatorie a nodului sinusal pot apărea şi tulburări de ritm.

In săptămânile de boală 3-5 se instalează anevrisme ale arterelor coronare, care se pot tromboza,

fiind urmate de ischemie miocardică şi chiar infarct. Afectarea coronarelor este adesea

asimptomatică, dar ea poate fi pusă în evidenţă angiografic, echocardiografic, şi prin semne

indirecte pe ECG. Echo-2D pune în evidenţă dilataţia anevrismală a arterelor coronare, când

acestea depăşesc 3 mm diametru (un diametru coronarian de 8 mm este etichetat drept anevrism

gigant). ECG se constată apariţia undei Q patologice în DI, AVL şi precordiale 1-3, sau în DII-

DIII şi AVF, fără inversarea undei T. Studii anatomo-clinice efectuate de autori japonezi au

demonstrat că în aceste cazuri, 90% dintre pacienţi prezentau obstrucţia arterelor coronare prin

angeită şi organizarea trombilor. Undele Q patologice identificate pe ECG semnifică necroză sau

fibroză miocardică, care cuprinde de obicei 30% din grosimea pereţilor miocardici, fără a fi

obligatoriu transmurale. Tabel 9-5. Ghid de diagnostic în boala Kawasaki (elaborat de Comitetul Japonez de Studiu al bolii Kawasaki) A. Simptome principale: 1. Febră peste 5 zile, de etiologie necunoscută 2. Conjunctivită bilaterală 3. Modificări bucale: -hiperemie difuză, buze fisurate - limbă roşie cu papile proeminente 4. Eritem polimorf al trunchiului. 5. Modificări ale extremităţilor (roşeaţa, edem indurat, descuamaţie) 6. Adenopatie acută cervicală nesupurativă (1,5 cm, sau mai mult) /?. Alte senine şi simptome semnificative: 1. Cardită (miocardită, pericardită) 2. Diaree 3. Artralgie şi artrita 4. Proteinurie şi creşterea numărului de leucocite în sedimentul urinar 5. Modificări de laborator: - leucocitoză cu deviere la stânga - scăderea moderată a hemoglobinei - creşterea VSH-ului - pozitivitatea proteinei C reactive - creşterea oyglobulinei - trombocitoza (convalescenţă) - valoarea normală a titrului ASLO 6. Modificări observate ocazional - meningită aseptică - icter moderat, cu creşterea transaminazelor - hepatomegalie - hidrops al vezicii biliare - celulita - laringită supraglotică - edemul spaţiului prevertebral Toţi autorii subliniază, însă, că absenţa undei Q patologice pe traseul ECG nu exclude necroza

sau fibroza miocardică, consecinţă a inflamaţiei sau anevrismului coronarian. Factorii de risc cu valoare predictivă pentru afectarea coronariană în boala Kawasaki sunt

următorii: 1. Febra cu valori ridicate în primele 10-14 zile de boală şi prelungirea ei peste acest interval

(copiii care nu vor avea afectare coronariană, evoluează cu o durată a febrei mai scurtă de 14 zile).

S-a stabilit o corelaţie directă între durata febrei şi dezvoltarea leziunilor coronariene. Cardiologie 1 267

2. Vârsta medie de 2,4 ± 2,2 ani. Majoritatea copiilor cu angeită coronariană sunt sugari şi 76%

dintre aceştia au vârsta sub 3 ani. Pentru bolnavii sub vârsta de 1 an afectarea coronariană este

posibilă într-un procent de 22,5%, pe când pentru cei sub vârsta de 5 ani aceasta este de numai

14%. 3. Examenele de laborator, cu valori foarte depărtate de normal şi anume: - VSH > 100 ± 23 mm/oră (copii care nu vor avea afectare coronariană au valori mai mici ale

VSH); - Leucocitoza > 22,830 ± 8750/mm

3.

- Hemoglobina < 8,7+1,9 g%. Punctaj >6: afectarea coronariană este sigură. în tabel sunt enumerate criteriile Asai pentru stabilirea riscului de afectare coronariană la copiii cu

boala Kawasaki. Acest test de predictibilitate are o semnificaţie de 100% şi o specificitate de 60%.

Recent s-a demonstrat că dozarea beta-tromboglobulinei la începutul bolii şi apoi după trei

săptămâni de evoluţie este un test sensibil pentru a diferenţia copiii cu sau fără anevrism de artere

coronare. Foarte multe anevrisme coronariene apărute în evoluţia bolii Kawasaki sunt asimptomatice. Pe

măsura ce procesul inflamator se amendează, unele evoluează spre vindecare. Vindecarea se face

prin colmatarea dilataţiei anevrismale prin proliferarea endoteliului vascular. Anevrismele

coronariene vindecate au modificări funcţionale şi dilataţia coroanelor la efort, stress sau prin

medicaţie coronaro-dilatatoare nu se face la valorile aşteptate, aceasta fiind Tabel 9-6. Factori de risc pentru afectarea coronariană în boala Kawasaki Criteriile Asai

1. Vârsta < 1 an 1

2. Sex masculin 1

3. Febra peste 14 zile 1

4. VSH > 100 mm 1

5.Hb<10g/100ml 1

6. Leucocitoza > 19.000/mm3 1

7. Aritmie 2

8. Cardiomegalie (ICT > 50%) 1

9. Anomalii ECG (undă Q patologică) 1

o altă consecinţă a bolii Kawasaki (demonstrată angio-coronarografic şi prin teste farmacologice).

Se mai demonstrează, de asemenea, că boala Kawasaki în antecedente constituie un important

factor de risc pentru arterioscleroză. Afectarea miocardică din boala Kawasaki face ca, în perioada de convalescenţă (4-6 săptămâni de

la debut) funcţia ventriculului stâng (fracţia de ejecţie) sa fie substanţial mai mică la foştii bolnavi,

în comparaţie cu grupul martor. Forme clinice atipice de boală, din care lipsesc 1-3 semne clinice majore se întâlnesc la sugari şi

copilul mic. Boala rămâne adesea nediagnosticată la vârstele mici, copiii neputând fi încadraţi în

criteriile clasice de diagnostic ale bolii Kawasaki, din care se regăsesc adesea doar febra şi

descuamaţia tardivă a degetelor. Aderarea strictă la criteriile clasice de diagnostic conduce la

subdiagnosticarea sugarilor. Formele clinice incomplete pot evolua însă cu anomalii coronariene

majore într-un procent ce depăşeşte 20% din cazuri. Cel mai mic copil cu boala Kawasaki

semnalat în literatură avea vârsta de o lună. Se consideră azi că spectrul bolii cunoscut anterior ca poliarterită nodoasă infantilă coprespunde

criteriilor de boală Kawasaki care evoluează la sugar. In anul 1977 Landing şi Larsen au declarat

că poliarterită sugarului şi boala Kawasaki sunt imposibil de distins din punct de vedere

histopatologic, şi sunt de fapt, aceeaşi entitate, o vasculită multisistemică. Diagnostic diferenţial. Excluderea altor entităţi cu tablou semiologic asemănător sau

superpozabil, care evoluează la aceaşi grupă de vârstă se impune, deoarece boala Kawasaki este

în primul rând un diagnostic clinic. Astfel, intră în discuţie virozele eruptive (rujeola, rubeola,

infecţia cu virus Epstein-Barr), infecţia cu streptococ A beta-hemolitic (scarlatina), sindromul

Stevens-Johnson, reacţiile adverse la medicamente şi artrita reumatoidă, formă sistemică. Mai rar

a fost evocată intoxicaţia cu mercur sau leptospiroza. Se va exclude boala Kawasaki în orice asociaţie de semne în care există faringita exudativă,

conjunctivita exudativă sau adenopatii generalizate. Examene de laborator. Culturile pentru bacterii şi virusuri sunt negative. Hemograma

evidenţiază anemie uşoară (moderată leucocitoza cu neutrofile (75 ± 11%), iar reactanţii de fază

acută sunt pozitivi (proteina C reactivă şi antitripsina). Trombocitoza de 500.000-

l.OOO.OOO/mm3, constatată în a 2-a-4-a săptămână de boală, este considerată caracteristică bolii.

Leucocitele neutrofile prezintă vacuole şi granulaţii toxice (de fuxină) la peste 50% din numărul 268 Esenţialul în PEDIA TRIE lor şi această constatare este considerată un argument pentru diagnosticul de boală Kawasaki, mai

ales în mâna unui medic de laborator experimentat. Aceste modificări degenerative leucocitare

sunt sugestive pentru diagnostic în primele săptămâni de boală şi mai ales în cazurile de tablou

clinic incomplet. A fost semnalată, de asemenea, prezenţa unor anticorpi întâlniţi şi în alte Vasculite sistemice:

(granulomatoza Wegener) şi anume, anticorpi anticelule endoteliale (AECA Wegener) şi

anticorpi anti citoplasmă neutrofilelor (ANCA). Prezenţa citokinelor interleukina 1 (ILi), factorul de necroză tumorală (TNF) şi interferon-y (IFN-

y) este contemporană cu valori maxime ale febrei în perioada acută a bolii (primele trei

săptămâni). Se ştie că TNF şi IFN-y au rol în iniţierea şi menţinerea reacţiei inflamatorii. Nivelul

seric al TNF la bolnavi cu boala Kawasaki care au şi leziuni coronariene este mult mai înalt decât

al unui grup de control. Nivelul seric ridicat al citokinelor pare că ar contribui la apariţia leziunilor cutanate (rash) şi a

leziunilor vasculare. Activarea agresivă a celulelor imunocompetente în timpul fazei acute a bolii

Kawasaki contribuie la dezvoltarea leziunilor arteriale coronariene. Despre patogenia probabilă a acestei boli, azi se crede că un agent exogen, posibil infecţios, ar

perturba activitatea sistemului imun. Aceste perturbări imune contribuie la apariţia vasculitei

difuze, responsabile de tabloul clinic şi complicaţiile cardiace ale bolii Kawasaki. Persistenţa febrei este o dovadă indirectă a creşterii nivelului seric al citokinelor

proinflamatorii (IL], TNF, IFN-y), care constituie intermediari obligatorii pentru menţinerea

inflamaţiei vasculare. Ca martor a interferării activităţii sistemului imun creşte numărul

limfocitelor T4, T8 şi se activează celulele NK (natural killer-cell). A mai fost semnalată hiper IgM şi hiper IgA, de asemenea, prezenţa complexelor imune

circulante. Tratament. Manifestările clinice ale bolii Kawasaki sunt autolimitate, cu excepţia anevrismelor

coronariene care pot conduce la infarct miocardic sau moarte subită. Scopul tratamentului este

reducerea inflamaţiei arterelor coronare şi a miocardului precum şi prevenirea trombozelor

coronariene prin inhibarea agregării plachetare. Aspirina răspunde cel mai bine acestor deziderate,

dar nu are nici un fel de acţiune de prevenire a afectării coronare. IGIV (imunoglobuline pentru

administrare intravenoasă), administrată în doze mari, în primele 10 zile de boală ai- avea efect

preventiv, bine documentat, într-un număr mare de publicaţii recente. Dozele recomandate de

IGIV sunt următoarele: - 400 mg/kg/24 ore, 5 zile consecutiv sau - 1000 mg/kg/24 ore, 2 zile consecutiv, sau - 2000 mg/kg, administrată o singură dată într-o perfuzie prelungită de 8-20 ore. Puritatea preparatului garantează absenţa unor reacţii adverse la aceste doze foarte mari. După 8

săptămâni, copiii care au primit aceste doze dezvoltă

Fig. 9-19. Boala Kawasaki. Aspect histologic al miocardului (col.HE, x 63). Se remarcă

peretele vascular mult îngroşat şi cu infiltrat inflamator caracteristic unui proces de

vasculită acută. Cardiologie I 269 anevrisme coronariene numai în 4% din cazuri, spre deosebire de copii care au primit doar

aspirină şi care fac complicaţie coronariană în 18% din cazuri. Pe termen scurt, după IGIV, febra

şi reactanţii de fază acută se ameliorează remarcabil în 1-2 zile (în caz de nereuşită, se reia

administrarea) Pe termen lung, tratamentul cu IGIV scade prevalenta anomaliilor coronariene şi, oricum, a

anevrismelor uriaşe. Sunt autori care recomandă acest tratament numai copiilor din categoria cu

risc de afectare coronariană. Deoarece criteriile de predictibilitate nu sunt încă suficient de sensibile, cea mai prudentă

atitudine este aceea de a trata toţi copiii cu boala Kawasaki cu IGIV în paralel se va administra

aspirină în doza de 80-100 mg/kg, doză care se mai menţine cel puţin în perioada febrilă, sau în

primele 14 zile de boală. Doza de aspirină va scădea apoi, la 3-10 mg/kg şi această doză se

menţine timp de opt săptămâni (până la normalizarea VSH-ului şi a numărului de trombocite),

dacă nu au apărut anomalii coronariene. Pentru copiii cu afectare coronariană, tratamentul cu doze mici de aspirină se va menţine un timp

indefinit, sau, oricum, până când prin Echo-2D nu se vor mai evidenţia anomalii. Steroizii ar creşte riscul de apariţie a anevrismelor coronariene. Se asociază Dipiridamol cu

aspirină în doză de 3-6 mg/kg în cazul anevrismelor multiple. Pentru cazurile cu tromboză

coronariană simptomatică s-a recomandat by-pass coronarian.

CARDIOMIOPATII PRIMITIVE

Definiţie (OMS). Afecţiuni de etiologie necunoscută ale muşchiului cardiac. Prin definiţie, pentru

susţinerea diagnosticului trebuie excluse toate bolile miocardice de etiologie cunoscută. Clasificarea anatomică şi funcţională a cardiomiopatiilor primitive le împarte în 3 grupe şi

anume: - cardiomiopatii dilatative (CMD) - cardiomiopatii hipertrofice (CMH) - cardiomiopatii restrictive. Acest grup de afecţiuni a fost mai bine indivizualizat după utilizarea pe scară largă a metodelor

moderne de investigaţie, în special echocardiografia uni- şi bidimensională. Descrise la început la

adult, ele se întâlnesc frecvent şi la copil, în special forma dilatativă. Unii autori includ în rândul

cardiomiopatiilor restrictive o afecţiune cunoscută de multă vreme, specifică vârstelor mici,

considerată până de curând o boală endocardică şi anume fibroelastoza endocardică.

Cardiomiopatia dilatativă (CMD) (Congestivă) Reprezintă forma clinică de cardiomiopatie cea mai frecvent întâlnită la vârsta copilăriei, având o

incidenţă de 0,1% la nou-născut şi fiind responsabilă de 4-8% din decesele prin boli cardiace care

survin în copilărie. Anomalia de bază constă în scăderea intrinsecă a forţei de contracţie sistolică

a miocardului printr-o disfuncţie generalizată de etiologie necunoscută (50% din cazuri sunt

diagnosticate înaintea vârstei de 1 an), nefiind variaţii între sexe. Există mai multe ipoteze de

diagnostic etiologic din care cităm câteva: a. Ipoteza etiologiei infecţioase; se consideră că agresiunea cardiacă este mediată direct sau

indirect (prin mecanism imunologic), fiind incriminate virusuri Coxakie B3, ECHO, gripal.

Posibilitatea evoluţiei în această formă a unei miocardite virale este nedemonstrată, dar plauzibilă. b. Anomalii ale vaselor coronariene care duc la depresia contractilităţii fibrei prin compromiterea

irigaţiei. c. Anomalii de tranziţie a miocardului fetal la viaţa post-natală, ipoteza reţinută pentru cazurile de

cardiomiopatie debutate la vârstele foarte mici. în formele dilatative nu sunt cazuri familiale. Fiziopatologie. Elementul fiziopatologic principal» care explică toate modificările este

reprezentat de scăderea intrinsecă a forţei de contracţie a miocardului, egală ca intensitate în toate

ariile muşchiului cardiac. Insuficienţa contractilă face ca o sarcină hemodinamică normală să

reprezinte o sarcină excesivă pentru fibra miocardică şi debitul sistolic ca şi fracţia de ejecţie să

scadă. Creşte în mod secundar volumul rezidual diastolic, ceea ce va conduce la dilataţia prin

întindere a fibrelor miocardice urmată într-o primă etapă de creşterea forţei de contracţie, a

debitului sistolic, şi deci a debitului cardiac. Aceasta se realizează şi prin tahicardie. Cu timpul

aceste mecanisme compensatorii sunt depăşite şi se instalează insuficienţa cardiacă congestivă, cu

care cardiomiopatia dilatativă se confundă clinic, hemodinamic şi fiziopatologic. Manifestările clinice se caracterizează prin paloare, anorexie, dispnee cu tahipnee (cu sau fără

raluri umede la auscultaţie), cardiomegalie (greu de evidenţiat clinic), tahicardie, hepatomegalie,

rareori edeme. Examenele paraclinică Radiografia cardio-pulmonară - evidenţiază cardiomegalie globală,

constantă şi importantă, uneori cu ventriculul stâng mărit preferenţial; se mai poate demonstra

staza pulmonară şi dilatarea arterei pulmonare în caz de hipertensiune arterială pulmonară. 270 Esenţialul în PEDIA TRIE

Fig. 9-20. Cardiomiopatie dilatativă. Radiografia cardiopulmonară evidenţiază cardiomegalie importantă cu hipertrofie mare ventriculară stângă. ECG evidenţiază în mod caracteristic elemente de hipertrofie ventriculară stângă, modificări ale

segmentului ST-T, bloc de ramură stângă şi undă Q de pseudonecroză. Tulburările de ritm sunt

foarte .variate, de la tahicardie paroxistică supraventriculară (sau ventriculară) la flutter, fibrilaţie

sau extrasistole. Echocardiografia este esenţială pentru diagnostic. Echo în modul M permite

evaluarea separată a dimensiunilor cavităţilor ventriculare, hipokinezia parietală, determinarea

fracţiei de ejecţie şi de scurtare. Grosimea peretelui ventricular este de obicei normală, dar

cavităţile cordului stâng sunt foarte dilatate. Cateterismul cardiac şi angiocardiografia permit evaluarea creşterii constante a presiunii

telediastolice la nivelul ventriculului stâng, creşterea presiunii în teritoriul arterei pulmonare, în

timp ce angiocardiografia evidenţiază hipokinezia parietală şi eventual defecte de umplere

datorită trombilor intracavitari (reperabili perfect şi cu echocardiografia bidimensională). Biopsia

endomiocardică are valoare diagnostică prin excluderea altor cauze de dilataţie cardiacă în special

fibroelastoza endocardică şi miocarditele virale. Tratamentul CMD se suprapune cu tratamentul insuficienţei cardiac» cronice. Se recomandă

tratament îndelungat (ani) digitalo-diuretic cu doze de Digoxin, care la început se suprapun cu

dozele recomandate de atac, apoi se menţin la 0,02 mg/kg, 5 zile/săptămână, sub rezerva

controlului nivelului eficace seric. Tratamentul diuretic va asocia o doză de întreţinere de

furosemid (0,5 mg/kg/oral) şi Aldactona (3 mg/kg). Aceste doze pot fi ajustate în funcţie de

evoluţia cazului, controlul periodic echocardiografic fiind obligatoriu. Recent se recomandă în

cardiomiopatia dilatativă (ca şi în toate formele de insuficienţă cardiacă congestivă) Captopril în

doza medie 0,5-6 mg/kg administrat oral la 6-12 ore; se scontează pe acţiunea de scădere a

postsarcinii. Dacă se asociază tulburări de ritm se vor asocia antiaritmice, evitând pe cele cu

acţiune inotrop negativă. Mulţi bolnavi sunt foarte rezistenţi la tratament, nu înregistrează

ameliorări sau prezintă frecvente recidive, astfel că CMD constituie una din indicaţiile

transplantului de cord la copil. Insuficienţa cardiacă şi tromboemboliile cerebrale, prin trombi

situaţi intracardiac, marchează evoluţia acestei afecţiuni foarte severe. Cardiomiopatia hipertrofică (CMH) (Obstructivă) Afecţiunea mai este cunoscută sub numele de stenoză subaortică hipertrofică idiopatică şi

hipertrofia septală asimetrică. Boala se caracterizează prin hipertrofie ventriculară, care cuprinde

în special ventricului stâng şi septul interventricular. Se realizează o deplasare anterioară a valvei

mitrale prin hipertrofia muşchilor papilari. Fiziopatologie. Peretele ventricular atât de îngroşat se destinde puţin în timpul diastolei, dar

funcţia de pompă a ventricului stâng se menţine la valori acceptabile destul de mult în cursul

evoluţiei bolii. Se realizează obstrucţie incompletă a fluxului de ieşire a sângelui la nivelul

orificiului aortic, mai accentuat în timpul efortului şi un gradient între Cardiologie I 271

Fig. 9-21. Cardiomiopatie dilatativă la un sugar în vârstă de 4 luni. Echocardiografie 2-D

(axul lung parastemal) şi mod M evidenţiază: A. Dilatare importantă ventriculară stângă

(57 mm la sfârşitul diastolei) cu bombarea septului ventricular spre cavităţile drepte. B.

Motilitate redusă a septului ventricular şi peretelui posterior; amplitudine redusă de

deschidere a valvei mitrale. presiunea intraventriculară şi cea aortică. Boala este mai puţin frecventă decât CMD la copil, dar

poate fi întâlnită la orice vârstă, având adeseori un caracter familial demonstrabil. Se discută

despre o transmitere autosomal dominantă cu un mare grad de penetrantă. Deşi se consideră că

reprezintă aceeaşi entitate cu cea descrisă la adult, formele copilului au multe particularităţi,

printre care tendinţa de obstrucţie a tractului de ieşire a ventriculului stâng sau restrângerea

hipertrofiei musculare la septul interventricular. Manifestări clinice. Multă vreme bolnavul rămâne asimptomatic, de obicei motivul

prezentării la medic este dispneea de efort, palpitaţiile, sincopa, ameţelile, durerile de tip anginos. Se descriu

morţi subite la copii asimptomatici cu CMH. Zgomotele cordului sunt bine bătute şi suflul

lipseşte adesea. Examene paraclinice. Radiografia cardio-pulmonară poate arăta o siluetă cardiacă normală

sau uşoară cardiomegalie (hipertrofie concentrică) cu predominenţa ventriculului stâng. ECG evidenţiază hipertrofie ventriculară stânga cu sau fără subdenivelare ST, cu unda T inversată.

Se pot evidenţia tulburări de conducere intraventriculare sau WPW. Echocardiografia

bidimensională arată

Fig. 9-22. Cardiomiopatie hipertrofică neobstructivă. A. Radiografia toracică evidenţiază

cardiomegalie cu hipertrofie ventriculară stângă. B. Echocardiorgrafie 2-D, secţiune

apicală 4 camere şi mod M evidenţiază hipertrofie importantă a septului şi peretelui

ventricular stâng.

272 Esenţialul în PEDIA TRIE

Fig. S-23. Cardiomiopatie hipertrofică obstructivă. Echocardiografie 2-D, secţiune ax lung parasternal. Se remarcă hipertrofie imensă a septului ventricular şi peretelui ventricular stâng. A. Diastolă, cavitate ventriculară mult redusă. B. Sistolă, cavitate ventriculară stângă aproape dispărută, obstrucţie severă a tractului de ieşire din ventriculul stâng. Pericardită asociată (zona sonotransparentă din jurul ecoului cardiac). hipertrofia peretelui ventricular stâng şi a septului interventricular. Cu modul M se evidenţiază aspecte considerate patognomonice: hipertrofia septală,

mişcarea anterioară a valvei mitrale şi întârziere în închiderea valvei aortice.

Cateterismul cardiac evidenţiază obstacol pe calea de golire a ventriculului stâng.

Această obstrucţie este agravată de glicozizii digitalici, izoproterenol, nitrit de amil şi

nitroglicerina, medicamente formal contraindicate la aceşti bolnavi. Gradientul

ventriculo-aortic se accentuează după efort. Insuficienţa mitrală este frecventă.

Prognosticul bolnavilor este imprevizibil mai ales în cazurile asimptomatice. Din această

categorie se recrutează cazurile de morţi subite la copii şi adolescenţi, în familiile în care

acest diagnostic a fost precizat. Monitorizarea echocardiografică a membrilor familiei

este obligatorie. Tratamentul nu este bine standardizat. Având în vedere scăderea debitului sistolic în

efort, competiţiile sportive şi eforturile fizice mari vor fi descurajate. Preparatele

digitalice se consideră contraindicate, ca şi perfuziile cu izoproterenol. Singurele

medicamente utilizate au fost beta-blocantele (Propranolol) şi agenţii blocanţi ai canalelor

de calciu (Verapamil), ambele scăzând gradientul vetriculo-aortic, dar fără prea mare

influenţă pentru prognosticul bolnavului. S-a practicat cu succes intervenţia chirurgicală:

miotomia septală şi rezecţia miocardului care obstruează tractul de ieşire al ventricului

stâng (gradientul ventriculo-aortic de peste 70 mmHg sau sincopele şi crizele anginoase

constituind indicaţia pentru intervenţia chirurgicală). Fibroelastoza endocardică Este o afecţiune particulară vârstei pediatrice, încadrată în grupa cardiomiopatiilor

restrictive, considerată ca fiind o reacţie a cordului la diverse tipuri de agresiuni. Diagnosticul se pune frecvent la grupa de vârstă 0-2 ani cu maximum de frecvenţă la 6-8

luni. Anatomie patologică. Fibroelastoza endocardică are un tablou anatomo-patologic

caracterizat prin îngroşarea marcată a endocardului, care macroscopic are aspect sidefiu,

porţelanos. Se notează dilataţia cordului stâng şi hipertrofia peretelui miocardic. Pe

secţiune endocardul stâng este foarte îngroşat, atingând câţiva mm. In cupele histologice

se descrie o hiperplazie marcată a endocardului pe seama fibrelor elastice foarte bogat

reprezentate (coloraţie specifică cu orceină), asociată cu fibroza miocardică, infiltraţii

celulare diverse, multiplicarea de capilare şi vase precapilare. Etiologia este incertă. Se discută asocierea unui factor familiar predispozant - o anomalie

de dezvoltare genetică - cu un factor infecţios determinant (ipoteza unei miocardite virale

care se cronicizează fiind acceptată astăzi). în etiologie sunt implicate virusuri

cardiotrope: coxakie B, paramixovirusuri, virusul urlian. Fiziopatologie. Elementul esenţial este reducerea fracţiei de ejecţie a ventricului stâng şi

a contractilităţii miocardice (alterarea miocardică majoră). Afectarea endocardică este

consecinţa şi nu cauza diminuării contractilităţii miocardice. Cardiologie I 273 Clasificare: în funcţie de ventriculul afectat fibroelastoza endocardică poate fi: 1. Fibroelastoza endocardică ventriculară stângă: a. forma dilatată b. forma contractată Ambele forme pot fi primitive (izolate) sau secundare asociate unei cardiopatii congenitale. 2. Fibroelastoza endocardică ventriculară dreaptă: a. forma dilatată b. forma contractată Manifestări clinice. Pentru evidenţierea tabloului clinic, vom lua ca tip de descriere fibroelastoza

ventriculară stângă, tipul dilatat. în 80% din cazuri debutul bolii survine de la naştere până la 10

luni cu o frecvenţă maximă între 1-6 luni. Semnele clinice traduc decompensarea cardiacă

instalată rapid de la debut (uneori precipitată de o boala infecţioasă), cu tahipnee, respiraţie

zgomotoasă, tiraj intercostal şi subcostal, wheezing, uneori ralmiumede fine în bază. Tuşea este

uscată şi persistentă. Cianoza este prezentă. Debutul poate fi uneori atât de brutal, încât realizează

tabloul colapsului vascular periferic cardiogen, stopul cardiac şi moartea "subită". Se mai pot

observa la debut: paloare, iritabilitate sau somnolenţă, anorexie, vărsături şi diaree, edem

pulmonar.

în anamneză recentă se raportează frecvent infecţii respiratorii care preced insuficienţa cardiacă

(care ar putea fi de fapt episoade de decompensare ventriculară stânga, care mimează o infecţie

respiratorie joasă), şi mai rar infecţii digestive sau boli febrile neetichetate. Temperatura poate fi

normală sau depăşeşte la internare 38°C. Copiii mai mari pot acuza dureri , abdominale. în unele

cazuri au fost menţionate convulsii, produse prin blocuri AV complete, alte aritmii sau crize

tipice Adam-Stokes. Examenul local poate pune în evidenţă bombarea regiunii precordiale stângi, deplasarea vârfului

inimii | în spaţiul V-VI intercostal stâng pe linia axilară anterioară, scăderea tonalităţii sau

asurzirea zgomotelor cardiace, dedublarea zgomotului II. Inconstant se ascultă un suflu sistolic la

vârf sau pe marginea stângă a sternului. Hepatomegalia este constantă iar la 1/5 din copii sunt

prezente edemele. Sugarii cu fibroelastoza prezintă dispnee cronică cu caracter bronho-obstructiv şi sunt adesea etichetaţi ca suferind de bronşiolită. Foarte caracteristică este anorexia rebelă şi o curbă ponderală plată sau descendentă, caracteristică cazurilor de insuficienţă cardiacă necontrolată. Asocierea fibroelastozei cu alte [ boli congenitale de cord care prezintă sufluri, I complică simptomatologia cu tabloul clinic al acestora. Complicaţiile respiratorii sunt frecvente şi pot realiza recăderi ale insuficienţei cardiace.

Se pot forma trombi intraventriculari care pot migra în circulaţia sistemică, fiind la originea unor

accidente tromboembolice cerebrale. Examene paraclinice. Radiografia cardio-pulmonară evidenţiază de obicei cardiomegalie

importantă, cu indice cardio-toracic peste 0,84. Vascularizaţia pulmonară este normală, dar în

perioadele de decompensare cardiacă se poate evidenţia congestia circulaţiei pulmonare.

Contracţia pereţilor ventriculul stâng este foarte redusă ca intensitate. ECG poate evidenţia

tulburări de ritm, mai frecvent ESV, dar cu o frecvenţă mai mică decât cea estimată teoretic. 90%

dintre copii prezintă semne evidente de hipertrofie ventriculară stângă cu unde R înalte în V5-V6,

segment ST subdenivelat şi unde T inversate şi asimetrice. Echocardiografia evidenţiază aspecte

tipice de cardiomiopatie congestivă. Mişcările foiţelor valvei mitrale sunt de mică amplitudine.

Severitatea fibroelastozei este apreciată în special prin dimensiunile neobişnuite ale ventriculului

stâng, mai dilatat decât în orice tip de cardiomiopatie. Se pot evidenţia eventualii trombi

intracavitari înainte de a migra în circulaţia sistemică. Biopsia endocardică obţinută prin cateterismul retrograd al cavităţilor stângi permite un

diagnostic etiologic.

Fig. 9-24. Fibroelastoza endocardică la un sugar în vârstă de 3 luni. Echocardiografie 2-D,

secţiune apicată 4 camere şi mod M. Dilatare importantă ventriculară stângă, aspect

îngroşat cu echodensitate mult crescută (hiperecogenitate intensă) a endocardului

aparatului valvei mitrale; amplitudine redusă de mişcare a valvei mitrale.

274 Esenţialul în PEDIA TRIE Diagnosticul diferenţial se face cu miocardita acută, anomalia de origine a arterei coronare

stângi, cardiomiopatia hipertrofică, glicogenoza cardiacă, arteriopatia calcifiantă, afectarea

miocardică din boala Kawasaki. Prognosticul formelor asociate cu boli congenitale depinde de prognosticul bolii de bază, pe care

îl agravează. Formele care evoluează favorabil sub tratament digitalo-diuretic îndelungat sunt

controversate din punct de vedere diagnostic, mulţi autori neacceptându-1 decât dacă se bazează

pe dovezi histologice. Formele cu debut în primele luni de viaţă şi decompensaţi cardiace în

primul semestru au un prognostic rezervat. Tratamentul precoce şi viguros pare să amelioreze

prognosticul. Tratamentul fibroelastozei endocardice trebuie să fie precoce, prelungit şi viguros. Nu are nimic

specific şi se confundă cu tratamentul insuficienţei ventriculare stângi cronice având la bază

tratamentul digitalo-diuretic, condus după scheme şi criterii enunţate la cardiomiopatia dilatativă

la care se adaugă recent vasodilatatoare de tip Captopril. Captopril face parte din grupa inhibitorilor enzimelor de conversie a angiotensinei care

acţionează asupra sistemului renină-angiotensină, prin blocarea enzimei pentru substratul presor-

angiotensina II. Această inhibiţie are ca efect vasodilataţia, scăderea rezistenţei vasculare

sistemice şi a presiunii vasculare sistemice. Această vasodilataţie puternică are efect deprimant minim asupra contracţiilor miocardice. Prin

acţiunea sa, Captopril este un vasodilatator aproape optim. Insuficienţa cardiacă congestivă ca şi

hipertensiunea arterială constituie indicaţiile de bază ale acestui medicament în pediatrie. Se

notează şi unele efecte adverse cum sunt: hipotensiune arterială, bradicardie, agranulocitoză,

neutropenie. Dozele pediatrice recomandate variază în limite foarte largi, de la 0,3 mg/kg până la

6 mg/kg şi chiar 18 mg/kg. Se vor stabili dozele optime prin tatonare şi medicamentul se va

administra oral în 3-4 doze/24 ore. Depistarea trombilor intracavitari impune asocierea unui trata-

ment trombolitic. Indicaţia tratamentului cu corticoizi de lungă durată este proscrisă de foarte

mulţi autori, dar, în dubiu de diagnostic şi atunci când miocardita acută virală nu a putut fi

exclusă cu siguranţă asocierea corticoterapiei în doza de 1-1,5 mg/kg pare benefică. Chiar dacă

par a se obţine ameliorări remarcabile, se recomandă ca tratamentul digitalo-diuretic să fie

continuat timp de cel puţin 2 ani, sub rezerva controlului nivelului seric al digoxinei.

Supravegherea clinică ECG şi mai ales echocardiografia se impune în toate cazurile. Se pare că

nu există recăderi în această afecţiune, ci numai cazuri tratate insuficient. Hipertensiunea arterială (HTA) la copil şi adolescent Conform grupului de experţi OMS, hipertensiunea arterială la copil se defineşte prin creşterea

nivelului presiunii arteriale sistolice şi/sau diastolice, depăşind repetat, în condiţii strict controlate

şi determinate valori normale la diferite vârste. HTA este un sindrom întâlnit în diferite condiţii etiopatogenice şi care asociază la creşterea

presiunii arteriale şi alte semne sau simptome: cefalee, vertij, astenie, greaţă, vărsături, epistaxis,

nervozitate sau poate fi asimptomatică. Măsurarea tensiunii arteriale (TA) trebuie să fie un gest de rutină la copilul peste 3 ani,

respectându-se următoarele condiţii; copilul în repaus fizic şi psihic 5 minute, braţul în dreptul

cordului, manşeta adecvată care să acopere 2/3 din braţ (5 cm pentru sugar, 9 cm pentru copil,

12,5 cm pentru adolescent), folosindu-se de preferinţă un aparat cu coloană de mercur, iar

măsurarea repetându-se de 2 ori. O formulă de orientare pentru TA sistolică poate fi: 80 + 5V

unde V = vârsta. Se apreciază că putem să vorbim de HTA dacă presiunea sistolică este egală sau

mai mare de 140-150 mmHg, iar presiunea diastolică este egală sau mai mare de 100-120 mmHg. La nou născut şi sugar TA va fi măsurată obligatoriu în următoarele condiţii clinice: 1. Convulsii sau alte semne neurologice neexplicate;

2. Insuficienţă cardiacă; 3. Coarctaţie de aortă; 4. Edeme, ascită sau insuficienţă renală; 5. Tumoră abdominală sau orbitală; 6. Hipernatremie. 7. Retard staturo-ponderal. Clasificare. HTA la copil poate fi clasificată în funcţie de mai multe criterii: 1. După cauză: a. HTA secundară sau simptomatică - 80% din cazuri b. HTA esenţială -15-20% 2. Criteriu timp: a. HTA tranzitorie - cu durată sub 2 luni - HTA simptomatică (şunturi arterio-venoase, stress) - HTA tranzitorie adevărată (boli renale acute, cauze renovasculare, corticoterapie, intoxicaţii). b. HTA persistentă - cu durată peste 2 luni - HTA persistentă secundară (boli renale, renovasculare, endocrine, cardiovasculare,

neurologice). - HTA persistentă în cadrul HTA esenţiale. Cardiologie I 275 3. Criterii de gravitate: a. HTA de graniţă - valori situate la percentila 90-95, în nomogramele care ţin cont de sex, vârstă

şi greutate. b. HTA constituită: - HTA uşoară - Presiunea sistolică (PS) 140 mmHg iar presiunea diastolică (PD) 90-100 mmHg -HTA medie - HTA severă - PS mai mare de 180 mmHg, PD mai mare de 110 mmHg c. Urgenţele hipertensive cu valori tensionale peste 180/110 mmHg. Aici se încadrează HTA

malignă cu manifestări: - neurologice: convulsii, pareze, paralizii; - tulburări vizuale, cefalee severă; - insuficienţă cardiacă congestivă cu sau fără edem pulmonar acut; - edem papilar. Etiologia HTA. O grupare de cauze în funcţie de vârstă a HTA poate fi următoarea: l.Nou-

născut: - hipertensiune intracraniană (hemoragii); - coarctaţie de aortă de tip infantil; - HTA renovasculară (tromboza venei renale). 2. Grupa de vârstă 1 lună - 2 ani: - HTA renovasculare; - boli parenchimatoase renale (rinichi polichis-tic, hidronefroză, pielonefrită, tumora Willms); - coarctaţie de aortă - neuroblastom. 3. Grupa de vârstă 2-8 ani: - HTA renovasculară - boli parenchimatoase renale: rinichi polichis-tic, pielonefrită. 4. Grupa de vârstă peste 8 ani: - boli parenchimatoase renale (glomerulonefrite cronice primitive şi secundare, inclusiv cola-

genoze, pielonefrita cronică, rinichi poli-chistic). - HTA renovasculară - HTA esenţială

Subliniem încă o dată că 80% din HTA reale diagnosticate la copil au o cauză care poate fi

identificată cu ajutorul unor probe paraclinice particulare. 0 grupare a cauzelor de HTA secundare la copil (diagnosticul de HTA esenţială este la copil un

diagnostic de excludere) poate fi următoarea: Cauze vasculare: -coarctaţia aortei toracice -coarctaţia aortei abdominale - arterita aortică Cauze renale parenchimatoase: - glomerulonefrita acută - sindromul hemolitic uremie Gasser - pielonefrita uni- sau bilaterală - hidronefroze - glomerulonefrite cronice - traumatism renal cu hematom - rinichi hipoplazic, polichistic - tumora Willms -uropatie obstructivă (calculi, malformaţii) - sindrom Alport Cauze renale vasculare: - anomalii ale arterei renale: stenoză, tromboza, anevrisme, arterită, fistulă, embolie, displazie

fibromusculară - tromboza venei renale (după sindroame grave de deshidratare acută) - boli de colagen - poliarterită nodoasă Cauze suprarenale: - sindrom adrenogenital - neuroblastom - feocromocitom - boala Cushing - deficienţa congenitală de 11-hidroxilază şi 17-hidroxilază - hiperaldosteronism primar - hiperparatiroidism - tumori ovariene Cauze variate: - anomalii renale după iradiere - corticoterapie - intoxicaţii cu metale grele (mercur, plumb) - encefalite, poliradiculonevrite - hipercalcemie idiopatică (fig. 9-25) Diagnosticul clinic al HTA este evocat în una din următoarele două situaţii: Descoperirea HTA plecând de la semne şi simptome adesea banale ca: cefalee, tulburări vizuale,

epistaxis, anorexie, vărsături, retard staturoponderal, polidipsie, dureri abdominale, paralizii

faciale cu repetiţie. Frecvent TA diastolică este peste 120 mmHg. în acest caz se face o evaluare

rapidă a gravităţii, cercetându-se de urgenţă: examenul de fund de ochi, radiografie

cardiopulmonară şi electrocardiograma. Diagnosticul care trebuie exclus cel mai rapid este

sindromul hemolitic uremie Gasser. Descoperirea HTA maligne în cadrul unor complicaţii severe - mari urgenţe pediatrice: - complicaţii neurologice: edem cerebral, hemoragie cerebrală, convulsii, hemiplegie, comă,

amauroză. Toate acestea sunt componente ale encefalopatiei hipertensive. 276 Esenţialul în PEDIA TRIE - complicaţii cardiovasculare: edem pulmonar acut, cu insuficienţă ventriculară stângă, insufi-

cienţă cardiacă congestivă, stop cardio-respirator.

Aceste complicaţii apar de obicei la creşteri ale TA sistolice mai mari de 180 mmHg şi ale TA

diastolice mai mari de 120 mmHg. Programul de investigaţii în HTA la copil cuprinde obligatoriu următoarele probe paraclinice: a. sânge: hemograma, ionograma, uree, creatinina, acid uric, glicemie, calcemie, fosfatemie,

echilibrul acido-bazic, dozare de renină plasmatică din sângele venos, clearence-ul la creatinina,

dozarea aldoste-ronului plasmatic; b. urină: examen sumar urinar, uroculturi, densitate urinară şi densităţi fracţionate, ionograma

urinară, dozare de catecolamine, acid vanii mandelic, 17 hidroxicorticosteroizi, 17 cetosteroizi,

excreţia aldosteronului urinar. c. alte investigaţii: radiografie cardiopulmonară, ECG, examen de fund de ochi, echografie

abdominală şi cardiacă, urografie, aortografie abdominală, nefrograma izotopică, puncţie biopsie

renală Tratament I. HTA ca urgenţă terapeutică. HTA este descoperită frecvent la copil cu ocazia unei complicaţii

neurologice sau cardiovasculare. Gesturile terapeutice vor trebui ierarhizate astfel: 1. Internarea de urgenţă a copilului şi orientare etiologică rapidă asupra cauzelor celor mai

frecvente reprezentante de: glomerulopatii, sindrom hemolitic uremie, administrare de corticoizi,

insuficienţă renală, coarctaţie de aortă, tumori, tratamente cu ciclosporină. 2. Monitorizare permanentă a TA prin metoda automată oscilometrică. 3. Reducerea aportului sodat, la 0,3-1 mg/kg/24 ore. 4. Tratament medical energic cu asociere de antihipertensive în perfuzie endovenoasă

cuprinzând: a. Rezerpină i.m. în doză iniţială de 0,03-0,07 mg/kg (fiolă a 1 ml cu 2,5 mg) doza maximă poate

ajunge până la 0,1 mg/kg/24 ore administrată în 4 prize. Acţiunea este maximă după 4-6 ore;

acţionează prin diminuarea stocurilor de catecolamine şi a secreţiei de renină. b. Hidralazina (Nepressol, Hipopresol) în doză iniţială de 0,25-1 mg/kg (fiole 2 ml şi 25 mg)

doza totală

Fig. 9-25. Hipercalcemie idiopaticâ la o fetiţă în vârstă de 2,5 ani.

A. Aspect macroscopic: aorta şi bifurcaţia aortei cu peretele îngroşat şi impregnat calcar.

B. Secţiune histologică: depunere de calciu în limitanta elastică internă şi hipertrofia

intimei (cu reducerea lumenului vascular) înîr-un vas arteriolar miocardic (col.HE).

B

Cardiologie I 277

Fîg. 9-26. Hipertensiune arterială malignă de cauză renală la un băiat în vârstă de 14 ani. Echocardiografie 2-D, secţiune ax lung parastema!. îngroşarea importantă a septului ventricular (14,5 mm) şi peretelui ventricular stâng realizând hipertrofie concentrică ventriculară stângă. poate fi cuprinsă între 1-4 mg/kg./24 ore Administrarea se face i.m. sau i.v., acţiunea instalându-

se după 5-20 minute şi fiind maximă după 4-6 ore. Este vasodilatator cu acţiune directă pe fibrele

musculare netede. c. Alfametildopa (Aldomet) se administrează i.f. sau oral în doza iniţială de 2,5 mg/kg. Doza

totală poate ajunge până la 10-50 mg/kg/24 ore în 4 prize. Acţionează direct pe centri reglatori ai

TA diminuând şi secreţia de renină. Este condiţionat în fiole a 5 ml-250 mg şi comprimate de 250

şi 500 mg. d. Diazoxid - administrat i.v. în bolus, în doza de 3-7 mg/kg. Este condiţionat în fiole de 20 mi-

300 mg. e. Nitroprusiatul de sodiu (Nirpide) este folosit ca rezervă în urgenţele hipertensive ale copilului,

după Diazoxid; doza între 0.5-8 u,g/kg/minut (se începe cu media 2 ug). Este condiţionat în fiole

a 5 ml-50 mg care va fi dizolvată în 1000 ml glucoza 5% (are 0,5 mg/ml). f. Nifedipina (Adalat) administrată sublingual, doza fiind 250-500 ug/kg; este prezentă ca drajeuri

sau gel cu absorbţie rapidă (0,3 ml =10 mg = 1 comprimat). g. Diazepam în convulsii tonico-clonice în doza de 0,2-0,3 mg/kg i.v. lent sau în clismă. h. Diuretic cu acţiune rapidă de tipul Furosemid în doza iniţială de 1-2 mg/kg administrat i.v., se

poate repeta doza de mai multe ori, la interval de 3 ore până la doza de 10 mg/kg/24 ore. J7. HTA

permanentă (fără risc fatal). Beneficiază de următoarele mijloace terapeutice: 1. Restricţie sodată 1 g NaCl/24 ore la copil, 3 g/ 24 ore la adolescent. 2. Diuretic de tipul Nefrix 1-2 mg/kg în regim alternant, adaptând dozele. 3. Hipotensoare în următoarele asocieri: Aldomet i.v. + Nepresol i.m. dacă TA sistolică este între

149-160 mmHg şi cea diastolică între 80-110 mmHg. Aldomet p.o. (doză 10 mg/kg/24 ore, în 3-4

prize) asociat cu Hipopresol p.o. (doză 0,4-0,8 mg/kg/24 ore). Nepresol p.o. + (î-blocante

(Propranolol: 0,5 mg/ kg/24 ore; Betablocantele sunt contraindicate în insuficienţa cardiacă şi la

astmatici. 4. Inhibitori ai enzimei de conversie de tipul Captopril (3-6 mg/kg/24 ore în 3-4 prize) sau

Enalapril (în doză 0,5 mg/kg/24 ore) care scad postsarcina prin vasodilataţie şi scădere a

rezistenţei sistemice.

INSUFICIENŢA CARDIACĂ A SUGARULUI Ş! A COPILULUI Insuficienţa cardiacă este un sindrom plurietiologic care poate fi definit prin incapacitatea pompei

miocardice de a asigura un debit sanguin adecvat necesităţilor periferiei, în condiţiile unei

întoarceri venoase normale sau chiar crescute, consecinţă imediată fiind scăderea debitului

cardiac. Insuficienţa cardiacă mai poate fi definită ca starea clinică în care inima nu poate să pompeze în

unitatea de timp cantitatea de sânge primită şi să asigure ţesuturilor oxigenul necesar la un

moment dat nevoilor metabolice. Tipurile de insuficienţă cardiacă întâlnite în practica pediatrică curentă sunt: Insuficienţa ventriculară stângă sau dreaptă izolaîă, sau componente ale insuficienţei

cardiace congestivă compensate sau decompensate. în acest tip 278 Esenţialul în PEDIA TRIE

de insuficienţă cardiacă, congestia circulatorie este rezultatul insuficienţei miocardice.

Insuficienţa cardiacă hipodiastolică, care apare în condiţiile afectării umplerii diastolice,

prin scurtarea diastolei, aşa cum se întâmplă în tahiartimii sau datorită stânjenirii relaxării

diastolice a cavităţii ventriculare ca în: fibroelastoza endocardică, pericardită,

hemopericard.

Insuficienţa cardiacă energodinamică din anemiile severe ale copilului.

Cauzele decompensării pompei miocardice pot fi sistematizate astfel:

/. Nou-născut:

1. Debut precoce în prima săptămână de viaţă:

- detresa respiratorie a noului născut;

- boli congenitale de cord: persistenţa de canal arterial larg, coarctaţie de aortă de tip

infantil, stenoza de arteră pulmonară cu sept intact, transpoziţia completă de vase mari,

ventricul stâng hipoplazic.

2. După prima săptămână de viaţă:

- boli congenitale de cord: coarctaţia de aortă, transpoziţia de vase mari, defectul septal

interventricular, persistenţa de canal arterial;

- cardiopatii primitive şi secundare, inclusiv fibroelastoza endocardică;

- miocardite acute virale;

- cauze rare: hemoragia pulmonară, atelectazii, sindromul post-asfixic, fistule arterio-

venoase sistemice, anemii severe, sindromul de persistenţă a hipertensiunii pulmonare

(fig.9-29), hipoglicemie şi hipocalcemie neonatală.

//. Sugar:

1. Boli congenitale de cord:

a. Sunt stânga-dreapta (cu hiperdebit arterial pulmonar şi adesea cu hipertensiune

pulmonară):

- persistenţa de canal arterial larg;

- defect septal interventricular (DSV) nerestrictiv;

- trunchi arterial comun;

- canal atrio-ventricular (cauză frecventă);

b. Sunt dreapta-stânga (boli cianogene):

- transpoziţia de vase mari;

- hipoplazia cordului stâng;

- atrezia de valvă tricuspidă;

- întoarcere venosă pulmonară anormală, totală.

c. Boli obstructive (valvulare şi nevalvulare):

- coarctaţia de aortă de tip adult;

- stenoza sau atrezia de aortă;

- stenoza de arteră pulmonară;

- stenoza mitrală congenitală;

- insuficienţa aortică.

2. Boli endomiocardice (primitive):

- miocardite acute virale;

- cardiomiopatii primitive şi secundare inclusiv fibroelastoza endocardică;

- artere coronare cu origine anormală (fig.9-27);

- endocardite;

- pericardite;

3. Tulburări de ritm şi de conducere:

- tahicardiile paroxistice supraventriculare;

- tahicardiile paroxistice ventriculare;

- flutter atrial paroxistic;

- bloc atrioventricular complet;

4. Boli extracardiace (exceptând nou născutul):

- atelectazii pulmonare;

- pneumonia, bronhopneumonia, Stafilococia pleuropulmonară;

- limfangiectazia pulmonară;

- boli renale: agenezia renală la nou născut, hidronefroza, pielonefrita, hipoplazie

congenitală a suprarenalei;

- boala Kawasaki;

- intoxicaţii grave cu digitală şi antidepresive triciclice.

*M. Copilul peste vârsta de un an:

1. Miocardita reumatismală (după vârsta de 3 ani);

2. Boli congenitale de cord neoperate sau care nu pot fi rezolvate chirurgical;

3. Endocardite;

4. Pericardite;

5. Hipertensiunea arterială din bolile renale acute (glomerulonefrita acută postinfecţioasă)

şi cronice; feocromocitom;

Fig. 9-27. Anomalie de origine a arterei coronare la un sugar cu cardiomegalie şi

insuficienţă cardiacă. Echocardiografie 2-D. Artera coronară (IVA) ia naştere din artera

pulmonară. Cardiologie I 279

Fig. 9-28. Boală mitrală reumatismală la un băiat în vârstă de 16 ani. A. Radiografia cardiopulmonară arată cardiomegalie cu rectilinizarea marginii stângi a cordului prin mărirea de volum a atriului stâng. Congestie pulmonară importantă. Echocardiografia 2-D.: B. secţiune ax lung parasternal; C. secţiune apicală patru camere evidenţiază dilatare importantă atrială stângă, valvă mitrală îngroşată cu deschidere limitată şi închidere incompletă 6. Valvulopatiile post RAA: boala mitro-aortică, insuficienţa mitro-aortică, insuficienţă aortică,

stenoza şi insuficienţa mitrală (fig. 9-28). Fiziopatologie. Supraîncărcarea hemodinamică este cea mai frecventă cauză de decompensare a

pompei miocardice, ea realizându-se fie prin încărcare sistolică (cardiopatii cu obstacol), fie

diastolică (prin întoarcere, venoasă crescută ca în şunturile stânga-dreapta). Efectul fiziopatologie

esenţial este reprezentat de scăderea debitului cardiac. Mecanismele compensatorii sunt

reprezentate de: Tahicardie, care încearcă compensarea debitului/ bătaie scăzut prin creşterea frecvenţei şi a

debitului sistolic. Ea este declanşată de intervenţia sistemului nervos vegetativ şi a

catecolaminelor, cu acţiune inotrop şi cronotrop pozitivă. Adrenalina şi noradre-nalina cresc

contractilitatea miocardică prin intervenţia celui de al doilea mesager endocrin 3'-5' AMP ciclic,

care declanşează la nivelul proteinelor contractile o cascadă de evenimente metabolice. Dezavantajul principal în cazul tahicardiei este scurtarea diastolei cu epuizarea rapidă a rezervelor

funcţionale; mecanismul este foarte limitat la sugar, care are tahicardie fiziologică (ritm normal

120-140 bătăi/minut) fiind eficient până la 180 bătăi/minut.

Dilataţia tonogenă este un mecanism cronic de compensare care necesită timp şi care se

realizează prin alungirea fibrelor miocardice, apelându-se la rezerva funcţională diastolică,

obţinându-se creşterea forţei de contracţie a miocardului între anumite limite. Hipertrofia fibrelor miocardice reprezintă rezerva funcţională sistolică, instalarea acestei

modificări conducând la dezechilibru fibră/vas, cu îngreunarea aportului de oxigen şi substanţe

energetice. Depăşind aceste mecanisme compensatorii apare în final alterarea funcţiei de pompă a cordului -

insuficienţa miocardică, care nu mai poate să asigure un debit sistolic adecvat necesităţilor

periferiei, producându-se în continuare următoarea cascadă de evenimente: 280 | Esenţialul în PEDIATRIE - stagnarea sângelui în atrii, creşterea volumului, rezidual la sfârşitul sistolei; - stagnarea sângelui în ventricul la sfârşitul diastolei; - întoarcerea venoasă este crescută, crescând presiunea venoasă şi tonusul vascular; - fuga lichidelor din vase cu hipovolemie şi scăderea fluxului sanguin renal; : - hipovolemia declanşează intervenţia mecanismului renină-angiotensină cu

hiperaldostero-nism secundar, cu retenţie de sodiu şi apă, antrenând creşterea presiunii

venoase şi a volumului circulant (creşte pre şi post sarcina). Manifestările clinice. Din punct de vedere didactic putem vorbi despre 3 tipuri de

insuficienţă cardiacă: insuficienţa cardiacă dreaptă, insuficienţa cardiacă stângă şi

insuficienţa cadiacă globală. Insuficienţa cardiacă dreaptă apare frecvent în bronhopneumopatiile acute şi cronice cu

hipertensiune pulmonară secundară, în hipertensiunea pulmonară idiopatică sau

persistenţa hipertensiunii pulmonare la nou născut, stenoze pulmonare, DSV, DSA, canal

atrioventricular, PCA, şi toate bolile congenitale de cord cu sunt stânga-dreapta şi

hipertensiune pulmonară de debit, apoi prin boala vasculară pulmonară (fibroză chistică).

Fig. 9-29. Persistenţa hipertensiunii pulmonare la un nou născut. Secţiune histologică prin pulmon. Conform clasificării Heath-Edwards a modificărilor vasculare , pulmonare, preparatul evktenţiază o leziune în stadiul III, cu modificări ocluzive. Media arterială este mult îngroşată, cantitate crescută de ţesut fibro-elastic în peretele vascular (col.Van Gieson); lumenul arterial este parţial obstruat. Clinic se notează: - dispnee cu polipnee şi ortopnee, dificultăţi în alimentaţie; - turgescenţa jugularelor şi reflux hepatojugular prin presiune venoasă crescută;

- hepatomegalie de stază - ficat mare cu margine rotundă;, - oligurie; - edeme periferice, anasarcă sau creştere inexplicabilă în greutate; -p.ulmonar.se ascultă raluri bronşice, expir prelungit sau raluri alveolare în bolile

pulmonare. Radiografia cardio-pulmonară notează cardio-megalie constantă pe seama hipertrofiei

ventriculare drepte cu ICT mai mare de 0,55 (la sugari), cu semne de stază pulmonară -

desen peribronhovascular accentuat. Pe ECG sunt caracteristice aspectele de P pulmonar

şi semnele de suprasolicitare dreaptă (R mai mari de 25 mm în Vj, V2). Echocardiografia

aduce date valoroase de diagnostic etiologic. Presiunea venoasă centrală creşte peste 15

cm apă. Aceste examene nu sunt suficient de "sensibile" pentru a autentifica totdeauna

cordul pulmonar cronic fără decompensare hemodinamică. Insuficienţa cardiacă stângă apare frecvent în bolile aortei (stenoză, âtrezie, coarctaţie),

hipertensiunea arterială, insuficienţa aortică şi mitrală, miocardite acute virale,

cardiomiopatii (inclusiv fibro-elastoza endocardiacă). Suprasolicitarea hemodinamică a

ventriculului stâng şi scăderea consecutivă a debitului cardiac va antrena din punct de

vedere clinic: - dispnee în toate formele ei: de efort, vesperală, de decubit, paroxistică nocturnă. Sugarii

au dificultăţi de alimentaţie şi cianoză la supt; - tuse iriţativă; - wheezing la sugari; - tahicardie, asurzirea zgomotelor cardiace, ritm de galop; - raluri fine subcrepitante la bazele pulmonare până la aspect de edem pulmonar acut. Radiografia cardiopulmonară va nota cardio-megalie pe seama ventriculului stâng şi

semne de stază pulmonară cu desen perivascular accentuat, cu opacităţi de intensitate

redusă realizând perihilar aspect "în fluture". ECG evidenţiază semne de suprasolicitare

ventriculară stângă cu R mai mare de 20mmînV5,V6. Echocardiografia are valoare deosebită în stabilirea diagnosticului etiologic (în special în

bolile congenitale) Insuficienţa cardiacă globală este produsă de accentuarea insuficienţei ventriculare

stângi, cu Cardiologie I 281 cedarea rapidă a cavităţilor drepte. Mecanismele compensatorii deficiente la sugar vor conduce

cel mai frecvent la realizarea unor tablouri de insuficienţă cardiacă globală, prin cedarea rapidă a

ambelor cavităţi. Insuficienţa cardiacă globală apare cel mai frecvent în bolile miocardice

primare: miocardite virale sau bacteriene, cardiomiopatii primitive şi secundare, cardita

reumatismală şi tahicardiile paroxistice supraventriculare şi ventriculare. Manifestările clinice. Oboseala la eforturi foarte mici (la supt), dispnee continuă, cianoză, edeme

declive sau anasarcă, hepatomegalie dureroasă, reflux hepatojugular, puls alternant, ritm de galop

sau aritmie, sufluri funcţionale, hipotensiunea arterială, oligurie, anorexie, creştere nejustificată în

greutate. Radiografia cardiopulmonară evidenţiază o cardio-megalie globală, cu indice cardiotoracic peste

0,55, prin creşterea ambelor diametre şi semne majore de stază pulmonară. ECG va nota semne

de suprasolicitare biventriculară. Tratamentul insuficienţei cardiace. 90% din cazurile de insuficienţă cardiacă sunt diagnosticate

la sugari, 80% din decompensări apărând în primele 6 luni din viaţă. Insuficienţa cardiacă beneficiază de 3 tipuri de măsuri terapeutice: tratamentul digitalic,

tratamentul diuretic şi tratamentul adj uvant.

Tratamentul digitalic este inotrop pozitiv, realizând creşterea contractilităţii miocardice asociată

cu reducerea presiunii ventriculare. In practica pediatrică preparatul digitalic cel mai utilizat este

Digoxin prezentat ca fiole de 2 ml/0,5 mg (500 ug), comprimate de 0,25 mg (250 \xg şi soluţie în

care 10 picături = 50 ug). Digoxina are o absorbţie digestivă foarte bună, fixându-se rapid pe miocard. Acţiunea începe

între 5 şi 30 minute la administrarea i.v. Eliminarea se face pe cale renală. Tratamentul digitalic presupune calcularea iniţială a dozei totale de digitalizare (DTD), care poate

fi administrată i.v., i.m., sau p.o. în 24-36-48 ore. Doza uzuală pentru sugar este pentru DTD de

0,03-0,05 mg/kg/24 ore pe DTD, administrate de obicei în 3 prize: 1/2 din DTD la momentul

0,1/4 la 8 ore şi 1/4 la 16 ore de la momentul 0. Tratamentul modern raportează dozele în ug/kg.

Se începe cu o doză starter de 15 ng/kg i.v. sau 20 ug/kg p.o., apoi după 8 ore se începe

tratamentul de întreţinere cu 5 ug/kg i.v. sau 7 ug/kg, p.o.; (la nou-născut doza starter este de 12-

15 mg/kg). Doza de întreţinere este de 10-15 (ig/kg/zi sub 2 ani şi 5-10 mg/kg/zi peste 2 ani. Supravegherea tratamentului digitalic se face prin monitorizarea clinica şi ECG. Semnele de

eficienţă ale terapiei digitalice la copil sunt reprezentate de scurtarea intervalului QT. Semnele de supradozaj

sunt reprezentate de vărsături alimentare şi bilioase, scaune diareice, iar ECG - PR prelungit peste

0,12 secunde, deprimarea ST, lărgirea QRS, bloc AV complet, blocuri de ramură, extrasistole

bigeminate. Urmărirea nivelului seric al digoxinei nu va fi făcută de rutină, ci numai în situaţii particulare

(miocardite, intoxicaţii). Este normală valoarea serică de 3 ± 0,5 ng/ml (sub 1,5 ng/ml se

consideră tratament ineficace, iar peste 5 ng/ml toxicitate digitalică marcată). Tratamentul diuretic. Furosemid este drogul de elecţie, el instalându-şi acţiunea după 10-20

minute de la administrarea i.v. şi după 40-60 minute de la administrarea p.o., declanşând o

diureză bogată în sodiu prin acţiune asupra tubului contort proximal. Doza de 1-2 mg/kg, se poate

repeta de mai multe ori în 24 de ore. în insuficienţa cardiacă cronică se poate folosi în doze de 2

mg/kg/24 ore de 1-3 ori/săptămână; în tratamentul cronic poate fi folosită şi spironolactona

(aldactona) în doze de 3 mg/kg/24 ore, p.o. Captopril-ul a devenit un medicament tot mai utilizat

pentru scăderea postsarcinii. Tratamentul adjuvant cuprinde: - restricţia aportului de sodiu; - oxigenoterapie (4-61/min. umidificat şi încălzit); - reechilibrarea hidroelectrolitică şi acidobazică; doza de lichide nu va depăşi 60-80 ml/kg/24 ore; - miofilin 10 mg/kg/24 ore în 3-4 prize i.v.; - transfuzie de sânge sau masă eritrocitară în doze mici (2-3 ml/kg) în anemiile severe (Hb sub

5g/100ml); Prognosticul este grevat de boala care a declanşat decompensarea pompei miocardice şi căreia i

se adresează tratamentul etiologic.

ŞOCUL ÎN PEDIATRIE Şocul este un sindrom plurietiologic, caracterizat prin scăderea fluxului sanguin tisular sub

nivelul critic necesar desfăşurării normale a proceselor metabolice obligatorii. Perfuzia tisulară

inadecvată conduce la suferinţa celulară dismetabolică funcţională, resimţită în primul rând la

nivelul organelor vitale: creier, cord, ficat, rinichi. Dacă perturbările nu sunt îndepărtate într-un

moment critic, apare suferinţa organică ireversibilă, cu moarte celulară. Se face adesea confuzie între colaps şi şoc. Colapsul este o noţiune semiologică mult mai restrân-

să, care defineşte numai o tulburare hemodinamică pură, ce constă în ruperea echilibrului dintre

patul 282 Esenţialul în PEDIA TRIE vascular (conţinător) şi sângele circulant (conţinut). Colapsul este numai unul dintre

aspectele hemodinamice posibile în şoc, care poate deschide scena clinică (exemplu:

şocul hipovolemic), sau apare în stadiul tardiv, final al şocului, când mecanismele

vasoconstrictoare de compensare sunt depăşite. Şocul este un mod de reacţie complexă a organismului la agresiuni din mediu. A fost

definit ca "proiectare brutală în spaţiul intracelular a dezechilibrelor spaţiului

extracelular". Spre deosebire de colaps, şocul este o tulburare globală hemodinamică şi

metabolică, care apare la un anumit prag de agresiune şi are tendinţa la autoîntreţinere

oscilantă.

Tipuri etiopatogenice de şoc la copil Şocul hipovolemic este cel mai frecvent întâlnit la sugar şi copilul mic şi se produce prin

pierderi digestive de apă şi elecîroliţi (vărsături, diaree), în cursul gastroenterocolitelor acute. Mai rar, pierderile hidroelectrolitice pot fi

extradigestive, renale: poliurie în cadrul diabetului zaharat, diabetului insipid sau unor

boli renale cronice. Alte cauze de şoc hipovolemic sunt reprezentate de hemoragii,

plasmoragii (arsuri întinse recente) şi boli care realizează spaţii lichidiene "parazitare":

edeme (hipoproteinemii severe), ascita, pleurezie intempestiv evacuată, sechestrare de

lichid şi electroliţi în anse intestinale ocluzionate. Colapsul reprezintă factorul patogenic central, care declanşează modificările

fiziopatologice şi reacţiile de compensare din partea organismului. Reducerea volumului

sanguin circulant determină scăderea întoarcerii venoase (presarcinii) şi a debitului

cardiac. Mecanismele compensatorii constau în activitate simpato-adrenergică crescută,

care determină vasoconstricţia arterială şi a vaselor de capacitanţă. Aceasta este mediată

neuroumoral (secreţie crescută Tabel 9-7. Clasificarea etiopatogenică a şocului la copil

Tipul şocului Perturbarea circulatorie

primă Cauzele cele mai frecvente

Hipovolemic Scăderea volumului sanguin

circulant Enterocolita acută (diaree vărsături)

Hemoragie (şoc hemoragie)

Diabet zaharat

Diabet insipid

Sindrom adrenogenital (deficit de 21-

hidroxilază)

Arsuri întinse (plasmoragie)

Distributiv Vasodialtaţie —> stagnarea

sângelui în patul venos —>

scăderea presarcinii

Septicemie (şoc endotoxinic)

Anafilaxie (şoc anafilactic)

Afecţiuni ale SNC

Intoxicaţii cu deprimante şi/sau blocante ale

SNC

Cardiogenic Scăderea contractilităţii

miocardului Boli congenitale de cord

Insuficenţă cardiacă severă

Miocardite

Cardiomiopatii

Aritmii cu ritm rapid

Afecţiuni hipoxic/ischemice

Tulburări metabolice ale miocardului

Boala Kawasaki

Intoxicaţii

Obstructiv Obstrucţia mecanică a

întoarcerii venoase sau/şi a

ejecţiei ventriculare

Tamponada cardiacă (pericardite)

Pneumotorax sub tensiune

Tumori cardiace

Embolie pulmonară masivă (rară)

Disociativ Oxigenul nu este cedat

(eliberat) de hemoglobina Intoxicaţia cu monoxid de carbon (CO)

Methemoglobinemii

Cardiologie I 283 de catecolamine de origine suprarenală, de vaso-presină şi renină). Sunt exceptate de la

vasoconstricţie circulaţia cerebrală, miocardică, hepatică, realizându-se astfel circulaţie

preferenţială în teritorii vitale (centralizarea circulaţiei). Creşterea secreţiei de hormon

antidiuretic (ADH) şi aldosteron tinde să restaureze volumul plasmatic. Dacă aceste mecanisme

de compensare sunt depăşite, se instalează suferinţa tisulară hipoxică, prin hipoperfuzia tisulară,

cu acumularea produşilor de metabolism (acidoză) şi a peptidelor vasoactive (metaboliţi ai

acidului arahido-nic), care afectează tonusul vascular, permeabilitatea membranelor celulare şi

contractilitatea miocardului. Manifestările clinice dominante sunt: hipo-tensiune arterială (TA sub 70 mmHg), puls slab,

filiform, extremităţi reci, cianotice, tegumente palide, oligurie, tahicardie. Stările de deshidratare

acută asociază globi oculari " înfundaţi" în orbite, mucoase şi tegumente uscate, pliu cutanat

persistent, fontanelă deprimată (sugari). Gravitatea semnelor neurologice este în funcţie de gradul

deshidratării, de la hiporeactivitate la letargie, comă şi convulsii. Examenele de laborator din deshidratările acute evidenţiază perturbări electrolitice (hipo- sau

hîpernatremie, în funcţie de tipul deshidratării), hemoconcentraţie, acidoză. Presiunea venoasă

centrală (PVC) este scăzută. Tratamentul constă în umplerea de urgenţă a patului vascular (restaurarea volumului sanguin

circulant - vezi tratamentul deshidratărilor acute), oprirea hemoragiilor şi transfuzii de sânge în

şocul hemoragie. Se asociază tratamentul etiologic. Şocul septic sau endotoxinic este foarte frecvent întâlnit în pediatrie, mai ales la nou născuţi şi

sugari la care reprezintă complicaţia obişnuită a infecţiilor sistemice grave (septicemii)

determinate mai ales de germeni gram-negativi, dar şi de germeni gram-pozitivi. Şocul este

întâlnit mai frecvent în meningite, infecţii urinare grave, abcese şi flegmoane ale părţilor moi,

meningococemie, urosepsis, enterosepsis cu germeni de infecţie nozocomială (vezi Sepsis

neonatal) Şocul endotoxinic reprezintă tipul şocului distributiv, în care ruperea echilibrului între capacitatea

patului vascular şi volumul circulant se produce prin vasoplegie, care are ca efect stagnarea

sângelui în i teritorii vasculare periferice. Aceasta atrage după sine reducerea presarcinii

(întoarcerii venoase), scăderea debitului cardiac, inadecvata irigare tisulară. Endotoxinele bacteriene produc leziuni ale endoteliului capilar, membranei granulocitelor şi

trombocitelor, cu eliberarea unor mediatori chimici, bradichinina, kalicreina şi produşi ai acidului arahidonic. Aceştia au acţiune vasodilatatoare,

realizând faza hiperchinetică a şocului septic, cu debit cardiac păstrat şi TA normală. în faza

avansată a şocului (faza hipochinetică sau vasoplegică), mecanismul central îl constituie activarea

complementului (C3, C5, C5a) sub acţiunea aceloraşi endotoxine ale germenilor gram-negativ

şi/sau a acidului techoic secretat de bacteriile gram-pozitive, care au ca efect vasoplegia. Sub

acţiunea catecolaminelor endogene, a histaminei şi serotoninei eliberate din mastocite şi

trombocite au loc modificări ale microcirculaţiei, cu sechestrarea sângelui în vasele de

capacitanţă (teritoriu capilar). Stagnarea sângelui în acest teritoriu (fenomenul de "sludge") are ca

efect creşterea vâscozităţii sângelui, agregarea elementelor figurate şi activarea factorului XII

(Hageman), care amorsează procesul de coagulare intravasculară diseminantă (CID). CID

anulează circulaţia în teritoriile afectate, contribuind la agravarea ischemiei, acidozei tisulare şi

deci, a suferinţei celulare. Tulburările microcirculaţiei şi CID produc importante leziuni la nivelul

plămânului: edem alveolar cu afectarea sintezei surfactantului şi zone de atelectazie, edem

interstiţial, creşterea rezistenţei vasculare pulmonare la care contribuie acidoză şi hipoxia. Se

realizează astfel "plămânul de şoc" sau detresa respiratorie de tip adult, care agravează hipoxia şi

reprezintă cea mai frecventă cauză de moarte în faza acută a şocului. Suferinţa cardiacă în şocul septic este determinată de acţiunea unor factori depresori miocardici

eliberaţi din diferite ţesuturi aflate în stare de hipoperfuzie şi hipoxie (factor depresor miocardic

eliberat din pancreas, hidrolaze lizozomale). Acţiunea acestora se cumulează cu cea a acidozei şi

perfuziei scăzute, având ca efect reducerea contractilităţii (acţiune inotrop negativă). Reducerea perfuziei, CID şi acidoză afectează funcţia renală (oligurie, necroze tubulare în

evoluţie) şi hepatică (hepatita septică). Scăderea perfuziei cerebrale are ca efect reducerea aportului de oxigen şi glucoza la creier,

precum şi modificări ale membranei neuronale, cu alterarea pompei de sodiu şi instalarea

edemului cerebral acut. Fotogenia şocului septic Nu există deosebiri de patogenie în şocul septic la vârstele mici în comparaţie cu alte perioade de

vârstă. Schema 9.30 prezintă fiziopatologia ipotetică a şocului septic, demonstrabilă la orice vârstă.

Particularităţile ţin de etiologie şi deficitul de apărare imună a organismului gazdă. Şocul septic este declanşat de produse din peretele bacterian. Există multă similitudine între

aspectul clinic al şocului septic din infecţia cu germeni gram ><

284 Esenţialul în PEDIATRIE negativi {Enterobacteriacee) sau infecţia cu germeni gram pozitivi (Strepîococcus). Pentru

primul grup, endotoxina eliberată de germeni induce eliberarea de citokine, pe când pentru

streptococ este vorba de antigenul capsular specific al tipului III. Creşterea nivelului seric al

citokinelor, în special TNFa, sugerează posibilitatea unor strategii terapeutice noi,

imunomodulatorii sau imunoterapeutice, pentru tratamentul acestor infecţii fulminante. Oxidul nitric joacă rol foarte important în medierea efectelor cardiovasculare în şocul septic.

Nivelul seric al acestuia (ca şi cel al nitriţilor) este ridicat în sepsis (fie cu germeni gram pozitivi,

fie cu germeni gram negativi), explicând cianoza generalizată a copilului infectat în afara unei

tulburări de cauză pulmonară sau şunturi dreapta - stânga dovedite. Oxidul nitric (NO2) a fost

demonstrat ca factor de relaxare vasculară cu originea în endoteliul vascular. Este greu de distins

de NO, un radical rapid difuzibil, care se descompune spontan în nitraţi sau nitriţi. Este produs sub acţiunea unei enzime, NO sintetaza, cu originea în

celulele endoteîiale vasculare. Se asigură astfel homeostazia NO, care reglează în mod fiziologic tonusul vascular, presiunea

sanguină şi perfuzia tisulară. Tonusul vascular este esenţial pentru perfuzia organelor vitale.

Activarea citokinelor din şocul septic are ca efect supraproducţia de NO2, ceea ce conduce la

hipotensiune arterială şi relaxare vasculară. Se instalează perfuzia tisulară inadecvată şi rezistenţa

la acţiunea substanţelor vaso-constrictoare utilizate în tratamentul şocului septic. NO2 şi NO3

caracterizează starea de şoc septic, fără relaţie cu tipul agentului etiologic (germeni gram pozitivi

sau gram negativi). Anomaliile citokinelor circulante au semnificaţie prognostică şi par că necesită intervenţie

imunoterapeutică. Magnitudinea creşterii citokinelor serice este corelată direct cu mortalitatea

prin şoc

Cardiologie | 285 endotoxinic. Cele mai frecvente creşteri ale citokinelor au fost TNFa şi IL6. S-au stabilit relaţii

între invazia microbiană, răspunsul sistemic şi modificările hematologice. Dintre efectele metabolice precoce ale şocului septic, cu repercursiuni asupra diagnosticului

precoce şi al tratamentului trebuie semnalată tendinţa la hipoglicemie din infecţiile cu germeni

gram negativi. Este demonstrat că glicoreglarea este afectată în şocul septic şi creşterea

lactacidemiei (fig. 9-32) şi a necesarului de glucoza ar putea fi utilizate ca elemente de

identificare ale infecţiei sistemice. Ca măsură terapeutică imediată se recomandă creşterea

ritmului de perfuzie cu glucoza pentru a ajuta menţinerea glicemiei în limite normale. Manifestări clinice. Bolnavul este de obicei febril (hipotermia indică prognostic grav), letargic,

tegumentele sunt icterice sau cu erupţie purpurică sau peteşială. La aceasta se adaugă semnele şi

simptomele determinate de focarul infecţios (pulmonar, meningeal etc). în faza iniţială

tegumentele pot fi calde; sunt prezente: oliguria, tahicardia, tensiunea arterială normală ("şocul

cald"). în evoluţie se instalează paloarea accentuată, hipotensiune arterială, extremităţi reci,

cianotice, tegumente marmorate, timp de recolorare capilară prelungit peste 3 minute. Nou născutul şi sugarul mic pot prezenta scleredem (consistenţă crescută "de cocă" a ţesutului

subcutanat, prin modificări ale consistenţei grăsimii subcutanate în condiţii de hipoxie şi acidoză).

Exemplificarea unui şoc endotoxinic grav cu evoluţie potenţial fatală se poate face prin sindromul

Waterhouse-Friederichsen (din septicemia meningococică) considerat una dintre cele mai grave

urgenţe pediatrice (fig. 9-31). Examene de laborator: anemie, leucocitoză cu polinucleoză şi deviere la stânga a formulei

leucocitare (leucopenia este semn de prognostic grav), trombocitopenie, retenţie azotată, acidoză metabolică.

Tuturor bolnavilor trebuie să li se facă examenul bacteriologic pentru identificarea germenilor:

hemo-culturi repetate, culturi din lichidul cefalo-rahidian, uroculturi, coproculturi. La nou născut

trebuie făcute culturi din conţinutul gastric şi nu trebuie neglijate culturile din lichidul amniotic şi

lohii. Trebuie făcut examenul bacteriologic din puroiul evacuat din abcese, pleurezii, artrite şi

altele. Toţi reactanţii de fază acută sunt pozitivi (VSH, proteină C reactivă, toate citokinele

proinflamatorii) Tratamentul comportă următoarele: a. Asigurarea ventilaţiei şi aport suplimentar de oxigen (intubaţie oro-traheală şi ventilaţie

asistată, dacă starea gravă o impune). b. Restaurarea volumului sanguin circulant (restabilirea perfuziei tisulare). De la internare trebuie

asigurată calea venoasă, pe care se administrează soluţii cu glucoza 5% în asociere cu ser

fiziologic (NaCl 9%), sau soluţie Ringer-lactat în doză de 80-100 ml/kg/zi (sau 15-20 ml/kg/oră),

urmată de administrarea i.v. a Reomacrodex sau Dextran 10-15 ml/kg la intervalul de 3-4 ore. în

situaţii specifice (anemia severă, hipoproteinemia, deficit de factori ai coagulării), se

administrează plasmă sau sânge izogrup (transfuzii) în doză de 10-20 ml/kg/zi. Corectarea acidozei metabolice se face prin administrarea i.v. a bicarbonatului de sodiu, soluţie

molară 8,4%, (1-3 ml/kg/zi); doza totală va fi divizată în 2-5 administrări. c. Tratarea infecţiei se face prin administrarea de doze mari de antibiotice, după evacuarea

colecţiilor purulente. Administrarea antibioticelor trebuie începută înainte de aflarea rezultatelor

examenelor bacteriologice. Se folosesc asocieri de antibiotice care

Fig. 9-31. Purpură fulminans într-o septicemie menigococică (sindrom Waterhouse-

Friederichsen). Purpură necrotică extensivă care progresează "în pată de ulei" pe membre

şi pe faţă.

Cardiologie I 287 trebuie să "acopere" spectrul cel mai larg posibil. Propunem următoarele scheme: - Cefalosporine gen. IlI-a; Moxalactam 150-200 mg/kg/zi sau Rocephin 100 mg/kg/zi, asociat cu

un aminoglicozid: Gentamicina 5-7 mg/kg/zi sau Tobramicina 3-5 mg/kg/zi. Administrarea se

face pe cale i.v., la interval de 8-12 ore. - Pentru septicemia meningococică antibioticul de elecţie este Penicilina G. i.v. în doze progresiv

crescânde, pentru evitarea reacţiei Herxheimerîn asociere cu Cloramfenicol sau Cefalosporine de

generaţia III. - Pentru infecţiile sistemice cu piocianic, antibioticul de elecţie este Carbenicilina (Pyopen) 400-

600 mg/kg/zi, i.v., în doze divizate la şase ore, asociat cu Gentamicina sau Tobramicina. - Pentru infecţiile cu germeni anaerobi se administrează asocierea: Penicilina G + Ampicilina

150-300 mg/kg/zi + Metronidazol 15-20 mg/kg/ zi i.v., fracţionat în 2-3 prize. d. Administrarea corticoizilor se face în doze mari. Hemisuccinat de hidrocortizon 30-50 mg/kg

la interval de 15-30 minute, repetat de 4-6 ori, timp de 24-48 ore, după care întreruperea se poate

face brusc, în cazul evoluţiei favorabile. Efecte "antişoc" au Dexametazone (0,5-1 mg/kg/zi)

administrat i.v. e. Medicaţia vasculară se administrează după asigurarea ventilaţiei, restaurarea volemiei şi a

funcţiei miocardice. Se folosesc amine simpaticomimetice: - Izoproterenol (izoprenalina), în doză de 1-4 Hg/min/kg (0,5-2 mililitri din diluţia în care

lml=0,2mg, se administrează în 500 ml soluţie glucozată 5%, lent i.v.) - Dopamina: 2-10 |ag/min/kg. In această doză mică produsul este un vasodilatator puternic. Se

administrează cu pompa de perfuzie. Şocul endotoxinic beneficiază şi de efectul favorabil al administrării de gamaglobulină i.v., 200

mg/kg/zi. Şocul anafilactic sau de hipersensibilizare reprezintă tipul de reacţie sau de hipersensibilizare al anafilaxiei. Apare după înţepături de insecte (albină), tratamente injectabile cu medicamente alergizante (penicilină, xilină), injectarea heteroproteinelor (sero- terapie antitetanică, antirabica) sau a substanţelor , radioopace de contrast iodate. Este tipul de şoc prin i maldistribuţie a fluxului sanguin (distributiv), cu i vasoplegie brutal instalată, care antrenează colaps, t reducerea presarcinii, tahicardie, cu reducerea i debitului cardiac. Se asociază adesea manifestări clinice cum sunt: urticaria, edeme alergice, edem Quinke, edem laringian şi laringospasm. Tratamentul constă în întreruperea administrării substanţei alergizante, limitarea rezorbţiei

acesteia la locul injectării (garou), administrarea adrenalinei sau noradrenalinei în doza de 0,1-0,2

ml din sol. \%c subcutan, de preferat în jurul locului de injectare a substanţei alergizante. Doza se

poate repeta la 10-15 minute. Se administrează hemisuccinat de hidrocortizon i.v., în doză de 10-

20 mg/kg, repetat la 4-6 ore. In caz de laringospasm sever se administrează Miofilin i.v. lent, în

doză de 5-8 mg/kg. Antihista-minicul de elecţie pentru situaţii de urgenţă este Benadryl-ul

(difenilhidramina hidroclorică), în doza de 1 mg/kg, doză care poate fi repetată la nevoie până la

maximum 30 mg/zi. Şocul neurogen. Vasoplegia se realizează prin ieşirea brutală a vasoconstrictorilor periferici de

sub controlul centrilor nervoşi superiori. Poate fi întâlnit în neuroinfecţii (meningite, encefalite),

edem cerebral acut, hemoragii meningo cerebrale (în special la nou-născut), procese expansive

intracraniene, secţiuni medulare, precum şi în intoxicaţii cu blocante sau deprimante ale SNC.

Simtomatologia şocului este asociată celei determinată de afecţiunea cauzală.

Tratamentul vascular de elecţie constă în administrarea aminelor simpaticomimetice şi

corticoizilor (vezi mai sus). Aceştia se asociază tratamentului afecţiunii de bază. Şocul cardiogen este realizat în două categorii de situaţii: a. boli congenitale de cord, cu reducerea marcată a debitului sistolic al ventriculului stâng; b. insuficienţa primară a pompei miocardice: miocardite, tulburări de irigaţie miocardică (vezi

insuficienţa cardiacă). Şocul prin obstrucţie mecanică a întoarcerii venoase este întâlnit în pericardita cu tamponadă

cardiacă, pneumotorax sau/şi pneumomediastin sub tensiune şi mult mai rar la copil, în embolie

pulmonară masivă şi tumori cardiace. Şocul disociativ: Acest termen este rezervat condiţiilor patologice în care perfuzia tisulară este

normală, dar oxigenul nu poate fi utilizat de ţesuturi, deoarece hemoglobina are afinitate crescută

pentru oxigen, nepermiţând cedarea acestuia către ţesuturi. El se realizează în intoxicaţiile cu

monoxid de carbon (CO) şi în methemoglobinemii. Tratamentul de elecţie constă în administrarea

oxigenului în concentraţie şi presiune crescută (cameră hiperbară), prin care se realizează şi

creşterea fracţiunii de oxigen dizolvată în plasmă. Pentru tratamentul methemoglobinemiilor se

foloseşte administrarea i.v. a substanţelor oxido-reducatoare: vitamina C - 150 mg. sau soluţie

sterilă de albastru de metilen 1 %, în doză de 1 -2 ml/kg.