Anemii Generaliti Definiie = scderea Hb, Ht, GR cu mai mult de 10% din valoarea standard OMS= brbai Ht

Hiperplazie eritroid medular- cu reticulocite- eritropoiez eficient hemoliz/hemoragii acute - cu retic- eritropoiez ineficient (liza intramedular a precursorilor ) - carena B12,acid folic - diseritropoiez

Examinarea obligatorie a m.oHipocromie analiza Fe medular, depistare sideroblati inelariretic cu pancitopenie aplazie, insuficien de producie, LADispunerea eritrocitelor n rulouriReacie leucoblastic coexistena eritroblati cu precursori granulocitari maturi

VEM, CHEM 1. bilan Fe -feripriv , cr simpl 2. electroforeza Hb - sideroblastic, talasemie Anemie + retic VEM, CHEM=N 1. ex. M.o. megaloblastic, nonmegaloblastic 2. bilan catalizatori VEM=N, CHEM=N puncie /biopsie m.o. aplazie med, dislocare med (neopl, fibroz, )bilan Fe, ex. genetic

Anemie+retic VEM, CHEM variabile - hemolize - sechestrare splenic - stare posthemragie acutTeste de hemolizFrotiu medularHemoliza imuna test Coombs, aglutinine la rece, hemolizine bifaziceFragilitate osmotic, autohemolizaTest HAMTest de siclizareElectroforeza Hb

Clasificarea morfologicAnemia microcitar feripriv - thalasemie - sideroblastic - inflamaia cronic - cu Hb instabileB. Anemia macrocitar cu megaloblastoz medular deficit vit B12,acid folic - aciduria orotic ereditar - rspunde la tiamin fr megaloblastoz medular aplastic - sdr. Diamond- Blackfan - hipotiroidism - boli hepatice - infiltrare medular - diseritropoietic

C. Anemia normocitarHemolitic congenital defecte enzimatice - defecte membranare - Hb patiiHemolitic dobndit mediat de Ac - microangiopatic - infeciiPierdere acutIRcr

Clasificarea fiziopatologicA. Dezordini ale produciei de GR n cara rata produciei < gradul anemieiInsuficiena medular Anemia aplastic congenital, dobnditAplazia pur a seriei roii congenital sdr Diamond-Blackfan - dobndit eritroblastopenia pur a copilului

Sdr hipoplazie medular-insuficien pancreaticInfiltrare medular malignitate - osteopetrosis - mielofibroza2. Producie improprie de eritropoietin IR crHipotiroidism, hipoparatiroidismInflamaie crMalnutriie proteicHb cu afinitate sczut pentru O2 B. Afectarea maturrii seriei eritroide i eritropoieza ineficient Maturarea anormal a citoplasmei Deficit de fierThalasemiiAnemia sideroblasticIntoxicaii

2. Maturarea anormal a nucleuluiDeficit de vit B12Deficit de acid folicAnomalii ereditare n metabolismul folailorAn cu rspuns la tiaminOrotic aciduria3. Anemia diseritropoietic congenital (I,II,III,IV)4. Protoporfiria 5. Anemia sideroblastic refractar cu vacuolizarea precursorilor medulari i disfuncie pancreaticC. Anemii hemoliticeDefecte ale Hb 6. injurii termice Ale membranei GR 7. injurii induse de ageni oxidaniAle metabolismului GR 8. infeciiMediate de Ac 9. HPNInjurii mecanice ale GR 10. anomalii ale membranei GR induse de lipide plasmatice

Fierul Organismul conine 4-5 g de fier sub form:heminic- Hb, mioglobin, citocromi, peroxidaze, catalazeNonheminic siderofilina (sau transferina)+feritina+hemosiderina= forme de transport i stocajPierderi , aport, absorbiePierderi cotidiene f. mici-mg/zi transpiraie, descuamare celular, fanere, urin, fecaleHemoragia 1l snge=0,5g fier; o sngerare de 10 ml/zi 5 mgFe/zi - pierderi mai mari la femei 2-3 mg/zi - hemoragiile patologice, chiar mici i repetateAportAlimentaia normal 10-25 mg Fe/zi se absoarbe doar 10-20%Absorbia n duodenReglarea absorbiei fierului

Rezervele de fierNormal 0,6-1,2 g Fe stocate n macrofage m.o., splin, ficat sunt de 2 tipuriRapid disponibile sub form de feritin, molecul mare (GM 650000Da) format din protein (apoferitin)+FeLent disponibil hemosiderina rezerve < la femei600mg, la brbat 1,2gn plasm se afl permanent puin Fe, care este fixat pe siderofilin 130+60%ml limita inferioar 70 la brbai, 60 la femeiNormal siderofilina nu este saturat la ntreaga sa capacitate poate fixa pn la 300-350 FeDup absorbie 20% cantitate n rezerve - 80% eritropoiezei

Necesiti fiziologice crescute de FeSarcina aport pentru ft 300mg - pierderi la natere 200mg - aport zilnic 8-10 mgfiziologic, lunar la femein.n rezerve hepatice de la mam epizate n cteva luni - rezerve constituite n ultimele luni de sarcincarena frecvent la prematuriAdolescena perioad de cretere accelerat - la fete coincide cu menarha

Explorarea metabolismului fierului Dozarea fierului seric (sideremia)Coeficient de saturaie al siderofilinei dozare indirect a siderofilinei; exist i o dozare direct prin tehnica radioimunologic < utilizatCapacitatea de legare a FeConcentraia feritinei sericeEvaluarea receptori pentru transferin

Fe medular coloraia PerlsFe urinar n suprancrcarea cu Fe eliminare dup administrare de chelatoriFerocinatica Fe59

Variaii patologice ale Fe seric i capacitii totale de fixare a Ferezerve Fe, Fe seric i capacitatea total de fixare a Fe prin creterea siderofilinei (mecanism reglator) absorbia la nivel intestinal.- capacitatea total de fixare a Fe apare naintea Fe seric primul semn din carena marial i ultimul care se corecteaz sub tratamentSdr inflamator perturb repartiia Fe n organism cu acumularea n macrofagele medulare fr returnarea ctre eritropoiez Fe se nsoete de o capacitatea total de fixare a Fe :- Fe crescut n rezerve nu stimuleaz sinteza siderofilineiHipercatabolism al siderofilinein supraincrcarea cu Fe- Fe seric pn la saturarea complet a siderofilinei hemocromatozasiderofilinei n insuficienta hepatic (sinteza)sau pieredere n exces prin urin Sdr. nefrotic