clasificare anemii studenti

67
Catedra de Hematologie Catedra de Hematologie Universitatea de Medicina si Farmacie “Carol Davila” Universitatea de Medicina si Farmacie “Carol Davila” Centrul de Hematologie si Transplant Medular Centrul de Hematologie si Transplant Medular “ Stefan Berceanu”, Institutul Clinic “ Stefan Berceanu”, Institutul Clinic Fundeni Fundeni Sindroamele anemice: Clasificare Conf. Dr. Daniel CORIU

Upload: tanya-tina

Post on 11-Nov-2015

159 views

Category:

Documents


7 download

DESCRIPTION

medicina

TRANSCRIPT

  • Catedra de Hematologie Universitatea de Medicina si Farmacie Carol Davila Centrul de Hematologie si Transplant Medular Stefan Berceanu, Institutul Clinic Fundeni

    Sindroamele anemice: ClasificareConf. Dr. Daniel CORIU

  • Obiective: Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

    Definitia anemiei

    Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laborator

    Clasificarea anemiilor

  • Obiective: Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

    Definitia anemiei

    Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laborator

    Clasificarea anemiilor

  • Sangele Eritrocite (RBCs) Leucocite (WBCs) Trombocite ( PLT) Plasma Adult ~ 5L de sange

  • Frotiu de sange periferic aspect normal

  • Frotiu de sange periferic aspect normal

  • Celula stem multipotenta: - autoreplicare - migrare in sange periferic - diferentiere ( angajare )CFU = Unitati Formatoare de Colonii( CS angajate )Linia mieloida Linia limfoida

  • HEMATOPOIEZA NORMALAlipocitlipocitmegakariocitsinusVena centralaCelule endoteliale

  • rearanjament genic => diferentiereCFU = Unitati Formatoare de Colonii( CS angajate )

    Linia mieloida Linia limfoida

  • Maturatie: - reducerea dim. nucleare - hemoglobinizarea citoplasmei

  • Durata: 7-8 zile etapa de reticulocit: - 2 zile in maduva - 1 zi in sangele periferic

  • Reticulocitele = indicator de erotropoieza

  • Reticulocite coloratie supravitala (fara fixare) cu albastru cresyl

  • Durata de viata a reticulocitelor = 3 zile - 2 zile in maduva - 1 zi in sangeNumar de reti. = 0,5 1,5 % ( 90 000 / l )

  • Reticulocyte Production Index - Correction for left shiftTIMPUL DE MATURATIE CORELAT CU HEMATOCRITUL Hematocrit (%)45352515

    Factorul de corectieSHIFTReticulociteledin sangele periferic(zile)ReticulociteleM.O(zile)

    21.0

    1,51.5

    12.0

    0.52.5

  • Durata de viata a reticulocitelor = 3 zile - 2 zile in maduva - 1 zi in sangeNumar de reti. = 0,5 1,5 % ( 90 000 / l ) TIMPUL DE MATURATIE CORELAT CU HEMATOCRITUL

    Indice de productie ( Ip) = % Rt x Ht real x 1 Ht ideal timp de maturatie Ip > 3 = An. Hiperregenerativa Ip < 2 = An. Hiporegenerativa

    Hematocrit (%) maturatie ( zile)451351,5252152,5

  • Indice de productie ( Ip) = % Rt x Ht real x 1 Ht ideal 2

    Ip > 3 = An. Hiperregenerativa Ip < 2 = An. Hiporegenerativa

  • Red Blood Cells (RBC) - Eritrocitele

  • Red Blood Cells (Eritrocitele) Productie in maduva hematogena Durata de viata ~ 120 zile Rol transport gaze Nu are nucleu Paloare centrala (1/3) Culoare roz (Hb Diametru 7- 8 - capill. 2

  • RBC- HemoglobinaLegare reversibila si transport 02 de la plamani spre tesut 4 lanturi de globina si fier

  • RBC- distructie Hemoliza fiziologica = indepartarea eritrocitelor imbatranite (cu varsta peste 120 de zile)Eritrocitele imbatranite :=> hemoliza extravasculara (intracelulara) indeparteaza aproximativ 90% din eritrocitele senescente => hemoliza intravasculara 5 10 %

  • Formarea si distructia eritrocitelor

  • Metabolismul hemoglobinei intravasculare

  • Obiective: Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

    Definitia anemiei

    Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laborator

    Clasificarea anemiilor

  • ANEMIA definitieANEMIE scaderea cant. de sangeFIZIOPATOLOGIE: tulburare fundamentala: incapacitatea sangelui de a-si indeplini functia de transport a 02 LABORATOR: - scaderea RBC, Hb, Ht, sub valoarile normale pentru varsta si sexul respectiv CLINIC: - sindrom cu simptomatologie diversa care are la baza hipoxiaTabloul clinic depinde de:- modul de producere rapid sau lent al anemiei- capacitatea de compensare a mecanismelor homeostaziei- gradul anemiei

  • Obiective: Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

    Definitia anemiei

    Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laborator

    Clasificarea anemiilor

  • ANEMIA: Etape de diagnostic

    - Anamneza: AHC, APF, APP, CVM - Ex. Obiectiv - Hemograma - Determinare: sideremie, CTLF, feritina, - Examenul Maduvei Osoase - Teste speciale: dozare cobalaminemie, folatemie, test Coombs, .

  • ANEMIA: Etape de diagnostic - anamneza Anamneza: - AHC : anemie, icter, crize biliare - APF: menstra, sarcini, avorturi, alaptare - APP: boli cronice, pierderi de sange; malabsortie - CVM: obiceiuri alimentare (vegetarieni, alcool), expunere profesionala ( ex. Plumb, benzen..), medicamente !!! Vechimea anemiei

    -

  • ANEMIA: Etape de diagnostic - examen obiectivTegumente / mucoase: paloareLimba depapilata glositaIcter, purpuraAdenopatiiHepato-splenomegalieAstenie / Dispnee de efortTahicardie / Insuficienta CardiacaSangerari

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA

    - Automata analizor de hematologie (Coulter .) - Manuala - camera de numarat - Determinarea reticulocitelor: analizor automat sau metoda clasica - Examinare a la microscop a frotiului de sange periferic (Col. MGG)

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA

    PARAMETRII ERITROCITARI: 1. Cantitatea de Er. existente in circulatieRBC 2. Volumul Er procentual HCT 3. Hb dintr-un decilitru de sange HGB 4. Volumul Er. mediu VEM 5. Incarcarea cu Hgb a Er. HEM = hemoglobina Er medie CHEM = conc.medie a Hgb din Er 6. Productia de Er a M.O. Reticulocitele 7. Variatia dimensiunilor Er: RDW = largimea distributiei Er

    -

  • PARAMETRII ERITROCITARI: Valori normale (analizor Coulter)

    PARAMETRIIERITROCITARIBARBATIFEMEIHEMOGLOBINA g/dL13,5 - 17,512,0 - 16,0ERITROCITE x 106/L4,5 - 6,04,0 - 5,4HEMATOCRIT (%)40 - 5236 - 48

    RDW < 14,6% < 14,6%

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA

    INDICII ERITROCITARI: VEM (MCV) = Ht% x 10 N = 80 94 fl RBC (x 106/L) HEM (MCH) = Hb (g/dL)x 10 N = 25 33 pg RBC (x 106/L) CHEM (MCHC) = Hb (g/dL)x 100 N = 32 36 g/dL Ht

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) - Leucocite - Trombocite - Eritrocite

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)Leucocite: - formula leucocitara - modificari morfologice: - hipogranulare - hipersegmentare nucleara

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)Trombocite: - aspect / marime - grupe

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de marime (anizocitoza ) Modificari de forma ( poikilocitoza)

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) - hipocromie - anulocite

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de marime (anizocitoza ) - microcite - macrocite

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de marime (anizocitoza ) Modificari de forma ( poikilocitoza) - microsferocit, schizocit - Er. in semn de tras la tinta - Ovalocit , Dacrocit ( in lacrima) - drepanocit Incluziuni Eritrocitare: - punctatii bazofile - corpi Jolly - inele Cabot - Corpi Heinz

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)Normal

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

    MacrociteHipersegmentarea granulocitara

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

    Hipocromie

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

    Punctatii bazofile: - talasemie - intoxicatie cu Pb

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)Eliptocite / ovalocite

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)Corpi Howell Jolly = resturi nucleare:body: - anemii hemolitice - hiposlenism

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)Schizocite / Eritrocite fragmentate - Fragmented (mechanical or phagocytosis) - DIC - PTT - valve cardiace mecanice

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)drepanocite

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG) Eritroblasti: - nou nascut - hemoliza

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)Sferocite: - AHAI - sferocitoza ereditara

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)Eritrocite in semn de tras la tinta: - hemoglobinopatii - talasemie - SMPC

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)Eritrocite in picatura: - myelofibrosis - talasemie

  • Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE RECOLTARE: - aspiratie (medulograma) = ex. Citologic - biopsie osteomedulara = ex. Histologic

  • Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE MEDULOGRAMA: Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x)celularitatea medularanr / aspect megacariocite prezenta celulelor strainese cauta o zona de imersie Ex. cu obiectivul mare( 100x)identificare diverselor tipuri celularematuratia celularamodificari morfologice: - marime / - nucleu / - citoplasma - raport Granulo / Eritrocitar ( N= 3:1)Concluzii: Coloratie speciala: ex. Col. Perls pt. Hemosiderina medulara.

  • STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE: MEDULOGRAMA Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x)celularitatea medularanr / aspect megacariocite prezenta celulelor strainese cauta o zona de imersie 75% din MO pentru seria granulocitara (G) 25% din MO pentru seria eritroida (E)Raport E / G = 1:3 Grasimea zone intinse din maduva

  • Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE MEDULOGRAMA: Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x) Ex. cu obiectivul mare( 100x)identificare diverselor tipuri celularematuratia celularamodificari morfologice: - marime / - nucleu / - citoplasma - raport Granulo / Eritrocitar ( N= 3:1) Concluzii:

  • STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE: maduva normala

  • Obiective: Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

    Definitia anemiei

    Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laborator

    Clasificarea anemiilor

  • ANEMIE ClasificareClasificarea morfologica: - An. Hipocrome- Microcitare - An. Normocrome- Normocitare - An. MacrocitareClasificarea fiziopatologica:An. Hiporegenerative (cauza centrala) I.P < 2An. Hiperregenerative ( cauza periferica) I.P >3

  • ANEMIE ClasificareClasificarea morfologica (indicii eritrocitari):

    - An. Normocrome- Normocitare - An. Hipocrome- Microcitare - An. Macrocitare

  • ANEMIA - Clasificarea morfologica (indicii eritrocitari)

    I. Anemie microcitara (VEM < 80 fl) hipocroma (HEM < 27 pg)1) Anemie prin deficit de fier (Fe)2) Anemia cronica simpla (inflamatii cronice, infectii cronice, neoplasme, insuficienta renala),3) Talasemiile ( si )4. anemii sideroblastice II. Anemie normocitara (VEM 80 100 fl) normocroma (HEM > 27 pg)1) Sangerare recenta2) Insuficienta medulara (aplazia medulara, infiltrare medulara cu celule anormale / fibroza)Anemia Hemolitica4 ) Anemia cronica simpla (inflamatii cronice, infectii cronice, neoplasme, insuficienta renala),

    III. Anemie macrocitara (VEM > 100 fl) 1) Anemiile Megaloblastice (deficit de folati / cobalamina ..)

  • ANEMIE Clasificare fiziopatologicaAnemia Hipo-regenerative (cauza centrala) I.P < 2

    Anemia Hiper-regenerative ( cauza periferica) I.P >3

  • ANEMIE Clasificare fiziopatologicaCAUZA CENTRALA:aplazia medularadislocare medulara (LA, LM, BH, Metastaze, MM, mielofobroza)hipoproductie prin carenta de fier / biocatalizatoriMielodisplazie CAUZA PERIFERICA:Hemoragii acute An. Hemolitice cauza intra corpusculara (ereditare) - cauza extra corpusculara ( auto-imuna , iso-imuna, infectioasa, hipersplenism, CID, PTT)

  • Ce este Anemia ?Important de retinut: - anemia este semnalul clinic pentru o boala / mecanism de boala - anemia ca atare nu este o singura boala - este nevoie sa cautam cauza de baza - diagnosticul anemie nu este simplu !! - anemia este foarte importanta si frecventa in practica medicala - tratamentul depinde de cauza

    *********