Sindromul WilliamsSindromul Williams este o condiie genetic rar (se estimeaz apariia sa la 1 la 20.000 de nateri surse mai recente vehiculeaz 1 la 7.500 de nateri) ce determin probleme de dezvoltare i de sntate. A fost identificat prima oar ca entitate specific n 1961. Este prezent la natere, afecteaz persoanele de sex feminin i masculin n raport egal i poate fi ntlnit n toate grupurile entice, sociale i n orice populaie a globului.Sindromul Williams se caracterizeaza prin trsturi faciale distincte, intarziere in dezvoltarea psiho-motorie, profil cognitiv particular, anomalii cardiovasculare la care se adaug hipercalcemie i/sau hipercalciurie.Pentru un diagnostic pozitiv, dar si pentru managementul complex al bolii este nevoie de o evaluare multidisciplinar i de obseravarea tuturor semnelor i simptomelor particulare sindromului.Programul de management trebuie instituit precoce, pentru mbuntirea prognosticului i reducerea riscurilor asociate sindromului.n continuare gsii o serie de ntrebri i sfaturi orientative adunate din diverse surse (alte asociaii din alte ri, prini romni sau strini, articole de specialitate). Sursele sunt citate la sfarsitul fiecrui articol / paragraf.Trasaturile specifice SW 1. Aspecte faciale. Cei mai muli copii cu SW prezint trsturi faciale asemntoare. Aceste trsturi, ce tind a fi recunoscute de ctre geneticieni ori specialiti in defecte de natere, includ un nas crn, filtru lung (buz superioar lung), gur larg, buze pline, brbie mic (micrognatism) i mici umflturi (pernue) n jurul ochilor. Trsturile faciale se accentueaz cu trecerea timpului.2. Afeciuni ale inimii i ale vaselor sanguine. Majoritatea persoanelor cu SW prezint afeciuni ale inimii i/sau vaselor de snge. Cel mai des ntlnit este stenoza supravalvular a aortei (SVAS supravalvular aortic stenosis) i stenoza arterelor pulmonare. Stenozele variaz n grad de la foarte uoare la foarte severe. Acestea din urm necesit intervenie chirurgical pentru nlturarea defectului. Deoarece exist riscul accenturii stenozelor sau al creterii tensiunii arteriale n timp, este necesar o monitorizare permanent a sistemului cardiovascular.3. Hipercalcemie (nivel ridicat al calciului din snge). Unii dintre copii cu SW prezint creteri ale calciului sanguin. Adevrata frecven i cauza acestei probleme sunt nc necunoscute. Atunci cnd hipercalcemia este prezent poate determina iritabilitate crescut sau simptome similare colicilor. Uneori este nevoie de regim special sau chiar de tratament medicamentos. n cele mai multe din cazuri problema se rezolv de la sine n copilrie dar uneori dereglri ale metabolismului calciului i vitaminei D pot persista toat viaa i trebuiesc monitorizate.4. Greutate sczut la natere / ritm sczut de cretere n greutate. Cei mai muli copii cu SW au la natere o greutate ceva mai sczut dect fraii sau surorile lor. O alt problem prezent n primii ani de via este ritmul sczut de cretere n greutate (eecul creterii). nlimea la maturitate este sub valoarea medie.5. Probleme de hrnire / alimentaie. Muli dintre copiii cu SW au probleme de alimentaie. Aceste probleme sunt legate de tonusul slab muscular, reflex sever de nnecare, sug cu dificultate, nghiire dificil, reacii exagerate la stimuli tactili. Problemele de hrnire tind s se resolve cu trecerea timpului.6. Iritabilitate (colici in timpul primului an de via) Muli dintre copiii cu SW au colici o perioad mai lung de timp i ca urmare sunt mai iritabili. n mod normal aceast perioad se ntinde pn la 10 luni, apoi dispare de la sine. Deseori colicile sunt asociate cu hipercalcemie. De asemenea pot determina dificulti n ce privete somnul (adormirea i meninerea strii de somn pe parcursul nopii).7. Dentiie anormal. Dinii mici i rari sunt o caracteristic a copiilor cu SW. De asemenea pot prezenta o serie de alte anomalii de ocluzie (nchidere), ale formei dinilor sau ale aspectului dinilor. Cele mai multe dintre aceste anomalii pot fi corectate prin intervenii ortodontice.8. Malformaii/anomalii ale rinichilor. Exist o inceden uor crescut de probleme de structur sau funcionalitate a rinichilor. Este necesar cel puin o ecografie n pruncie i apoi monitorizare la sfatul medicului, mai ales daca sunt observate malformaii.9. Hernii . Herniile inghinale i ombilicale sunt mai frecvente la personele cu SW dect la restul populaiei.10. Hiperacuzie auz hipersensibil. Copiii cu SW au de cele mai multe ori un auz mai sensibil dect ali copii. Anumite frecvene sau nivele ale sunetelor pot fi dureroase sau i pot nspimnta. Aceast problem se amelioreaz de obicei cu trecerea timpului.11. Probleme musculo-scheletale. Copiii de vrste fragede cu SW prezint adeseori un tonus muscular sczut i laxitate articular. Pe msur ce cresc, poate apare rigiditate articular. Fizioterapia este indicat pentru mbuntirea tonusului muscular i a varietii micrilor articulare.12. Personalitate excesiv de social / prietenoas. Persoanele cu SW manifest o personalitate foarte plcut, au capaciti deosebite n ce privete limba vorbit i sunt extrem de politicoi. Copiii nu se tem de strini i manifest un interes mai viu pentru persoanele adulte dect pentru cele de aceai vrst.13. ntrziere in dezvoltare, dificulti n procesul de nvare i probleme de concentrare (deficit de atenie). Cele mai multe persoane cu SW prezint un anumit grad de handicap intelectual. Copiii cu SW cel mai adesea prezint o dezvoltare ntrziat; anumite etape ale dezvoltrii psihomotorii cum ar fi vorbitul, mersul, folosirea toaletei sunt atinse ceva mai trziu dect este considerat normal. Lipsa capacitii de concentrare / atenie este o problem destul de serioas n copilria timpurie i tinde s se amelioreze pe msur ce copilul crete. Copiii mai mari i adulii prezint o serie de abiliti i limitri (puncte slabe i puncte forte) din punct de vedere intelectual. Exist anumite domenii n care exceleaz (vorbirea, memoria de lung durat i aptitudinile sociale) pe cnd in alte domenii (micrile motorii fine / specifice i coordonarea spaio-vizual) prezint deficiene serioase.Sfaturi pentru parintiProbleme de hrnire i alimentaieProblemele de hrnire care includ voma i refuzul de a mnca apar de obicei n primele luni sau n primul an de via i constituie, de cele mai multe ori, primele simptome ale acestui sindrom. Dac analizele sngelui arat un nivel crescut al calciului din snge, copilul va trebui s in un regim alimentar srac n calciu si vitamina D. In timp, problemele de hrnire se diminueaz i chiar dispar. In unele cazuri copilul are greuti n ce privete mestecatul i nghiitul, probleme care pot persista mai mult timp i care fac dificil hrnirea lui cu orice fel de mncare dac nu e moale i pasat. Iar un copil care mnnc mncare pasat nu va nva niciodat s mestece ! In acest caz ai putea ncerca s introducei mai nti bucele foarte mici apoi un pic mai mari n mncarea pasat sau s facei mncarea din ce n ce mai groas. Apoi introducei cantiti mici de carne tocat (foarte bine fiart) n mncarea pasat i trecei ncet ctre mncare nepasat dar moale pete, orez bine fiert, cartofi bine fieri etc. Odat stabilizat nivelul calciului n snge, copilul poate ncepe s mnnce lactate dar introducerea acestora n alimentaie trebuie fcut cu ajutorul pediatrului. Din acest moment, pentru majoritatea copiilor, problemele de hrnire nu mai sunt o problem. Totui, chiar i dup stabilizarea calciului, unii copii pot continua s fie mofturoi i dificil de hrnit. Ei vor numai anumite mncruri i refuz orice altceva. Nemaiexistnd piedici de ordin medical, copilul ar trebui ncurajat s mnnce o varietate mai mare de mncruri.O metod de a-l convinge ar fi s i dai doar o linguri din mncarea pe care vrei dvs s o mnnce i apoi imediat, ca o rsplat, mncarea care i place sau eventual jucria favorit. O astfel de abordare se ncadreaz n abordarea psihologic de rsplatire a comportamentului pozitiv. Insoind un comportament pozitiv cu o rsplat este foarte probabil ca acest comportament pozitiv s se repete. Cu timpul putei cere copilului s mnnce o cantitate tot mai mare din mncarea pe care o dorii nainte de a-l rsplti cu mncarea lui preferat sau cu jucria favorit. Mai devreme sau mai trziu copiii nva s mnnce de plcere aceste mncruri i uit aversiunea pe care o aveau fa de ele. O parte din aceti copii capt obiceiul de a vomita n timpul mesei dac sunt obligai s mnnce ce nu le place sau poate ca o metod de a atrage atenia prinilor sau pur i simplu pentru c sunt supui unei presiuni. Este demonstrat ca nu exist nici o cauz fizic a acestui reflex aa nct prinii ar trebui s fie fermi i s nu manifeste ngrijorare, mil sau compasiune pentru copii cnd tind s vomite ci s laude i s rsplteasc copilul atunci cnd nu vomit. O alt metod ar fi s lase copilul s mnnce att ct vrea bazndu-se pe teoria c dac-i e foame mnnc. Abordarea acesta, evident, va da rezultate numai dac copilului nu i se dau biscuii, dulciuri sau alte snacks-uri ntre mese. Unii copii saliveaz i va trebui s li se reaminteasc constant de ctre prini s nchid gura i s nghit. Aceeai metod, a rspltirii, pentru momentele n care copilul nchide gura i nghite fr a i se atrage atenia, poate fi folosit.Probleme de somnUnii copii cu sindrom Williams au dificulti n a adormi sau se trezesc n timpul nopii plngnd sau pentru a merge n patul prinilor. Aceste probleme nu sunt deloc specifice copiilor cu SW, i la fel ca n cazul altor copii, pot deveni de durat i prinii pot fi pui n situaia de a-i petrece cteva ore n fiecare noapte consolndu-i copilul sau lundu-l n patul lor. Confruntarea cu aceste situaii cere o abordare ferm i consistent. Dac copilului i trebuie mult timp ca s adoarm sau insist s v aib lng el pn adoarme, ncercai s stabilii o rutin fix nainte de culcare. Odat ce i-ai spus copilului ca a venit timpul s mearg la culcare (de preferin la o or fix n fiecare sear), ajutai-l s se pregteasc de culcare i punei-l n pat.Dac ajut, citii-i o poveste sau cntai un cntecel dar apoi fii hotrt i spunei-i c e ora de somn i c vei pleca din camer. Dac e cazul oferii-i jucria preferat sau lasai o lumin difuz n camer sau folosii un ntreruptor cu rezisten reglabil astfel nct s micorai gradual intensitatea luminii pe masur ce se obinuiete cu ea. Odat ce ai prsit camera, ncercai sa fii ferm i s nu rspundei chemrilor sau plnsetelor copilului i nu v ntoarcei n camera sa. La nceput, timpul n care va trebui s v ignorai copilul va prea o venicie dar dac l cronometrai vei realiza c de fapt este mult mai scurt dect vi se pare i c se va diminua pe msur ce timpul trece. Dac copilul se d jos din pat i vine la voi, ntoarcei-l cu blndee dar ferm n camera sa i apoi ieii ct mai repede. Este foarte important s v ludai copilul de cte ori se comport bine. Dac e suficient de mare s neleag putei iniia un joc n care dup fiecare comportare corect, primete o stea (sau altceva ce i place s colecioneze ) pe care o lipeste pe o foaie sau pe perete (sau il expune pe un raft). In felul acesta vei avea i dvs i copilul o privire de ansamblu a progresului fcut n timp. Dac copilul se scoal n timpul nopii i plnge sau vine la dvs, insistai s se culce napoi sau s se ntoarc n camera sa i s se culce. Rezistai oricror chemri ulterioare. Cnd ncercai s va nvai copilul s doarm singur, este foarte important s nu cedai, s fii fermi i consisteni. Nu e un lucru uor de fcut. Abordarea de mai sus este mult mai uoar n cazul copiilor care au nceput s vorbeasc. Cu beblui sau copii ce nc nu vorbesc este posibil s fie necesare abordri diferite. Dac problemele de somn persist, cel mai bine ar fi s v adresai medicului pediatru.Folosirea oliei / toaletei Unii copii vor continua s ude i sa murdreasc patul i lenjeria intim n anii precolari i chiar n primii ani de coal. Sau, aceste manifestri pot aprea ca probleme noi ca urmare a unor situaii n care copilul este stresat sau entuziasmat. Printr-un program de educare bine aplicat, majoritatea copiilor pot fi nvai s mearg la toalet inainte de nceperea colii i s se curee singuri n caz ca asemenea accidente se mai pot ntmpla. Cei mai multi copii devin obinuii cu mersul la toaletprintr-o combinaie de imitaie, mulumirea sau nemulumirea printelui i nu n ultimul rnd, un pic de noroc. Dar dac un copil nu face progrese in mod normal, atunci probabil ca n jurul vrstei de 3, 4 sau 5 ani, prinii pot decide s adopte o abordare mai sistematic referitor la mersul la toalet. Primul lucru pe care un printe trebuie s l fac atunci cnd hotrte s nceap educarea copilului cu privire la mersul la toalet este s renune la scutece. Pentru nceput, ducei copilul la toalet/oli cu regularitate (la fiecare jumtate de or / or) i ncurajai-l s stea cteva minute. Dac a reuit, recompensai-l cu laude sau cu jucria preferat sau cu o stea (obiect de colecie) vezi b. Probleme de somn. Folosirea unei olie cu muzic/lumini poate avea efecte pozitive n a ncuraja copilul s fac la oli sau l poate ajuta s stea aezat un timp mai lung. Dac copilul are un accident, artai-i c aa ceva nu e de dorit dar far a l pedepsi. Punei-l s v ajute s i curai lenjeria. Dac aceast strategie funcioneaz i copilul nu i mai murdrete lenjeria intim, cretei treptat intervalele ntre mersul la toalet. Invai-l s spun cuvntul toalet sau oli sau orice alt cuvnt vi se pare potrivit pentru a v indica c trebuie s mearg la toalet. In timp, toi copii vor nvaa s cear la toalet sau se vor duce singuri atunci cnd au nevoie. Metoda de mai sus poate s nu funcioneze pentru toi copii i dac vedei c, chiar dup ce ai incercat un timp suficient de lung (luni sau macar sptmni), accidente tot se mai produc, e posibil s fie necesar o abordare diferit. Nu uitai c i o infecie urinar pot provoca (sau poate fi provocat de) episoade de urinare i copilul trebuie ntotdeauna vzut de un medic. De asemenea, este tiut faptul c copiii cu SW urineaz mai frecvent dect ceilali aa nct trebuie s li se creeze condiiile pentru a merge la toalet de cte ori este nevoie. [...] Educarea copilului n ce privete urinarea poate duce i la educarea sa n ce privete defecarea. Dac murdrirea continu s fie o problem, ncurajai copilul s stea cteva minute n plus pe WC sau pe oli n perioadele n care este cel mai probabil s fac treaba mare (n special dup mese) i folosii un sistem de recompensaredac copilul reusete s fac la WC sau pe oli. Dac nu reuete s se pstreze curat, nu v enervai ci atragei-i atenia cu blndee c ceea ce s-a ntmplat trebuie evitat. Ii putei cere chiar s i curee singur sau s v ajute s i curai lenjeria. Pentru ca copilul s poat merge singur la toalet el trebuie s poat s se mbrace i dezbrace, s tie s se tearg dup ce merge la toalet, s trag apa i s se spele pe mini. De asemenea, inceputul educrii copilului la toalet trebuie evitat dac copilul este constipat. Un regim echilibrat, bogat n fibre, minerale i lichide precum i o vizit la medic este de recomandat inainte de inceperea educrii dac exist suspiciunea ca copilul ar suferi de constipaie. Dac copilul merge la grdini este foarte important ca personalul educator sa coopereze cu dvs pt o abordare consistent i similar a problemei.mbrcareambrcatul i dezbrcatul necesit coordonare i planificare muscular i aceasta este ceva ce copiii cu Sindrom Williams reuesc s fac cu dificultate. Copilul are nevoie de ajutor n a-i pune hainele, n a se nchide la nasturi sau a-i nnoda ireturile. Pentru c de obicei au foarte puin timp dimineaa, prinii, de cele mai multe ori din comoditate, mbrac copiii complet pentru a economisi timp preios. Aceasta poate deveni obinuin, nu numai cu un copil cu Williams, dar cu orice copil. Cu toate acestea copilul are nevoie s fie ncurajat ctre independen, s nvee s fac lucrurile el singur. Astfel c n timp, copilul ar trebui ncurajat. De exemplu: nvai-l mai nti s-i pun pantalonii, apoi nvai-l cum s se nchid la nasturi sau la fermoar. nvatul mbrcatului poate fi fcut i n alte momente ale zilei, nu numai n perioadelor agitate, de diminea cnd timpul este foarte presant. Foarte util este mprirea anumitor sarcini, ca aceea de a se mbrca. De fiecare dat n pai mai mici i cu un pas mai departe de fiecare dat. De exemplu dac ncercai s-l nvai s-i pun osetele putei ncerca s punei nti oseta pn la glezn i s nvai copilul s-i trag oseta de la glezn. Odat ce este capabil s realizeze acest pas corect, urmai pasul urmtor punei oseta pe picioruul lui pn la jumtatea clciului apoi nvai-l s trag de oset peste restul clciului, apoi n sus.Urmtorul pas este punerea osetei pe picior pn la clci, dup aceea pn la mijlocul tlpii, apoi doar puin peste degete i nvai copilul -i trag oseta de fiecare dat peste o priune mai mare de picior. Mai trziu, vei fi n msur s dai copilului oseta i apoi s-i lsai osetele pe pat sau pe scaun astfel nct copilul s poat lua fiecare oset s i-o pun pe picior n mod corect, s-o trag i apoi s-o ridice. nvarea ncheierii de nasturi poate fi uneori ajutat prin ncurajarea copilului s exerseze ncheierea la nasturi n afara corpului su. Tiai nite nasturi i nite gici de pe o cma mai vechesau de pe o geac mai veche i nvai copilul s exerseze pe acestea. De asemenea legarea ireturilor poate fi exersat mai nti pe ireturi neataate de pantofi. Este foarte folositor s ncurajai copilul verbal pe tot parcursul exerciiului. De exemplu cnd l nvai s se ncheie la ireturipoate fi ajutat dac i vorbete pe toat durata exersrii, de exemplu spunnd cu voce tare: acum ncruciez ireturile, acum trag unul prin cellalt, apoi strng tare pe msur ce copilul nelege fiecare din aceti pai. n acest fel el nva cuvintele i apoi se poate ghida singur n aceast sarcin. O mulime de nclri moderne sau chiar mbrcminte folosesc ariciul ca un substitut perfect satisfctor al ireturilor, nasturilor sau fermoarelor. Acest fel de dispozitive sunt mult mai uor pentru copii de pus sau de scos i ajut la obinerea unei independene majore. .Relaiile socialePentru unii copii cu Sindrom Williams este foarte dificil s-i fac prieteni, de aceea nici nu arat nici un interes n jocul sau interaciunea cu cei de vrsta lor. Pe msur ce devin aduli tineri aceste dificulti n stabilirea i pstrarea prieteniilor cu ceilali de vrsta lor poate deveni chiar mai evident i poate fi o surs de frustrare pentru ei sau pentru familiile lor. Pe de alt parte ei ndrgesc foarte mult compania adulilor. Sunt afectuoi i dornicis fac altora pe plac i de multe ori vor cuta prezena adulilor pentru a se angaja ntr-o conversaie. n acelai timp, deseori ei nu neleg regulile nescrise ce guverneaz relaiile sociale i nu reuesc s recunoasc constrngerile sociale att de evidente celorlali. Astfel, ei pot aborda strinii ntr-o manier foarte prietenoas i exagerat de familiar i adesea li se vor altura i i vor urma. Este de neles c aceasta poate fi un motiv serios de ngrijorare pentru prini care se tem c copilul lor este mult prea ncreztor i cineva poate profita de acesta n cazul n care nu este supravegheat tot timpul. Adulii sau rudele nu interacioneaz ntotdeauna n mod corect cu copiii Williams i uneori i rsfa sau i trateaz ca pe nite copilai. Este important s ncercai s educai aceti prieteni sau rude aduli pentru a avea o comportare corespunztoare cu copilul dumneavoastr, dar n acelai timp s ncercai s artai o anumit toleran i rbdare pentru orice comportament neateptat. SUGESTII PENTRU A FACE FA FIRII EXTRAORDINAR DE PRIETENOASE A COPIILOR CU SWPoate fi nedrept s pui limite naturii deschise i foarte prietenoase a unui copil ctre adult dar dac acest mod de a interaciona cu strinii este ncurajat ar putea duce la probleme serioase dup un anumit timp. Privind nainte i anticipnd nevoile viitoare foarte multe din crize pot fi evitate.1. Cnd copilul se ntlnete cu cineva cunoscut sau cnd este prezentat unei noi persoane trebuie NVAT cum s SALUTE acea persoan ntr-un mod CORESPUNZTOR i apoi descurajat de a mbria sau a sruta acea persoan.2. Situaiile sociale pot fi EXERSATE cu copilul la coal sau acas. De exemplu, v putei preface c suntei un adult prieten i s-i permitei copilului s exerseze modul de salut. Inventai moduri de salut corespunztoare pentru copil i instruii-l s v imite. Ludai-l atunci cnd comportamentul lui este corespunztor.3. Copiii pot fi nvai reguli simple, ca de exemplu s nu stea mult prea aproape de alii sau s nu seuite foarte insistent.4. Prinii i profesorii ar trebui s nceap ct mai devreme s descurajeze copilul de a se apropia de persoane pe care nu le cunoate. De cte ori se apropie de un strin, prinii sau cei n grija crora se afl s-i fac cunoscut dezaprobarea i n mod ferm s l opreasc.A ajuta copiii cu Sindrom Williams s-i fac i s ntrein o prietenie cu persoane de aceeai vrst este o problem complicat. Mai ales c, pe msur ce aceti copii nainteaz n adolescen pot avea reineri n a socializa cu persoane cu handicap dar n acelai timp se pot dovedi incapabili s-i fac prieteni printre adolescenii normali care s-ar putea s manifeste prea puin rbdare n relaia cu acetia. Dac copilul dumneavoastr este mic l putei ajuta invitnd ali copii din aceeai coal acas la dumneavoastr, iniiind i supraveghind jocuri. Acestea pot fi jocuri de mas, jocuri cu mingea i jocuri de-a ppuile, de-a oferii, de-a mama i de-a tata etc. Prinii i personalul colii vor lucra mpreun pentru a nva copilul s se descurce n societate fie prin rotaie fie prin mprirea sarcinilor. Muli prini descoper c copiii lor se integreaz cu succes n activiti de gruporganizate i supravegheate ca de exemplu grupuri de cercetai care de cele mai multe ori li se par atrgtoare datorit naturii lor extrovertite i entuziaste. Chiar i mai trziu cnd copilul crete printele va fi activ implicat n organizarea timpului liber al acestuia deoarece iniiativa nu va veni neaprat din partea copilului. Muli prini descoper c dac nu se implic activ n a organiza ieirile i activitile copiilor lor mai n vrst ei se vor mulumi s stea acas s se uite la televizor sau s asculte muzic. Informaii despre activiti sociale locale sau despre cluburi sportive pentru copii sau aduli cu un anumit nivel de handicap sau cu dificulti de nvare putei s le obinei de la coala copilului, de la centrele locale de dezvoltare i suport pentru copii, sau de la departamentul de servicii sociale sau chiar de la o persoan din serviciul medical. Aceste cluburi deseori organizeaz ieiri supravegheate, activiti sportive sau alte activiti sociale n cadrul crora persoana cu Sindrom Williams se poate ntlni cu alte persoane n mod constant. Este important s menionm c n timp ce anumite persoane cu Sindrom Williams realizeaz legturi cu cei de vrsta lor destul de dificil, alii nu. Dimpotriv, cu firea lor extrovertit i prietenoas i de asemenea cu sensibilitatea i grija lor pentru ceilali, muli copii i aduli cu Sindrom Williams sunt populari i foarte agreai i reuesc s stabileasc legturi de prietenie foarte strnse cu persoane din afara cercului lor familiar.

AnxietateaCopiii cu Sindrom Williams sunt deseori descrii ca fiind exagerat de anxioi i foarte uor suprai de critici sau de frustrare. Ei pot s se team excesiv pentru sntatea lor, pentru binele familiilor lor, a lor personal sau chiar a strinilor la fel ca i de situaii nefamiliare sau de tot felul de situaii dezastruoase imaginate. Aceast grij i sensibilitate pentru nevoile altora poate fi un aspect plcut al personalitii lor, ceea ce-i face pe oameni s se deschid cu cldur ctre ei. Dar asta poate s nsemne ns i c copilul cu Sindrom Williams foarte des pretinde ateniei caut un mod de reasigurare din partea persoanelor din jurul su. Este de preferat pentru prini i ali aduli s ncerce un echilibru ntre a consola i a reasigura copilul n astfel de circumstane, dar a nu face un caz prea mare din acest lucru, deoarece asta ar putea ncuraja copilul, iar putea exacerba sentimentele de suprare sau team. Putei ajunge la concluzia c petrecei foarte mult timp consolndu-v copilul, dar asta nu face dect s scad nivelul de anxietate exprimat de acesta. n acest caz putei s adoptai urmtoarea strategie: Limitai timpul petrecut consolndu-v copilul. De exemplu, putei hotri s petrecei un minut sau dou reasigurndu-l c totul este bine, dac el devine anxios. Apoi schimbai subiectul sau activitatea pe care o fceai. Astfel adultul arat copilului c a neles anxietatea sa i l consoleaz i ncurajeaz dar de asemena o nchide n cadrul unor anumite limite astfel nct nu devine un alt mod pentru copil de a ctiga atenia nelimitat a adultului. Datorit sensibilitii lor, persoanele cu Sindrom Williams pot fi foarte susceptibile la stres sau la cerinele celorlali i poate fi foarte dificil s fac fa mediilor excesiv de solicitante. Dac simii c copilul dumneavoastr devine mai agitat sau mai nervos dect normal, este foarte important s examinai mediul din cas sau de la coal pentru a v asigura c solicitrile la care este expus copilul nu sunt excesive. n general copiii cu SW se descurc cel mai bine n condiiile unui program cunoscut sau unei rutine fixe i pregtirea dinainte a unor schimbri n activiti sau n aceast rutin, le este foarte benefic. Stresul sau activitatea de anticipaie poate fi de cele mai multe ori redus prin petrecerea unei scurte perioade nainte de eveniment, dicutnd cu copilul i pregtindu-l pentru aceast schimbare sau pentru o sarcin dificil, enumernd problemele (dificultile) cu care se va confrunta i discutnd toate posibilitile care vor rezulta.Preocuprile, obsesiile i comportamentul stereotipicCopiii i adolescenii cu SW de foarte multe ori sunt fascinai sau preocupai intens de anumite obiecte (insecte, maini sau accesorii electrice), de anumite subiecte (dezastre i violen la tiri, boli, evenimente viitoare, ca de exemplu: zile de natere, vacane) sau anumite persoane (un anumit membru al personalului de la coal, un star de televiziune sau un vecin). Ei i pot petrece o mare parte din timp absorbii de aceste subiecte i pot vorbi despre ele n mod repetat. Este de preferat s oprii astfel de obsesii din timp nainte s devin o adevrat problem. Deci, dac vi se pare c un anumit comportament devine obsesiv, ncercai s-i distragei atenia i introducei noi activiti sau puncte de interes pentru copil. Dac preocuprile sunt deja bine nrdcinate ncercai s le limitai sau s le meninei n cadrul anumitor limite acceptabile.De exemplu: cnd un copil este foarte preocupat cu o anumit jucrie sau devine ataat exclusiv de un alt copil i ntotdeauna vrea s stea n apropierea lui, personalul colii poate hotr s-i permit copilului s se joace cu copilul sau obiectul n cauz pentru o anumit perioad fix de timp (de exemplu: 10 min. n fiecare zi) dar numai dac ntre aceste intervale copilul i controleaz preocuparea. Dac nu este capabil de control i se va interzice o parte din acest timp special petrecut cu copilul sau obiectul dorit. Scopul este s reueasc s-i controleze preocuparea i treptat s reduc timpul petrecut n acest fel. Pe de alt parte, timpul petrecut cu obiectul sau persoana de care copilul este preocupat poate fi folosit ca o recompens pentru obinerea comportamentului dorit n alte zone. De exemplu copilul poate primi ca recompens stelue pe care s le lipeasc pe un grafic cu stelue, n cazul n care i face tema la matematic, n cazul n care se concentreaz n timpul orelor sau i termin masa de sear. Odat ce copilul a ctigat un numr prestabilit de stelue poate fi recompensat prin faptul c se va juca cu prietenul sau jucria preferat. Interesul sau comportamentul obsesional poate fi de asemenea canalizat ctre activiti folositoare, de exemplu exersarea controlului asupra unui creion prin anumite desene sau prin compunerea de povestiri despre subiectul preferat. Unii copii cu SW manifest comportamente stereotipice ca de exemplu legnatul sau lovirea minilor. Aceste comportamente care pot fi ntlnite i la alte persoane cu dificulti n nvare, poate fi mult mai evident cnd persoana este anxioas sau agitat, cnd se plictisete sau cnd este absorbit ntr-o anumit sarcin sau ncearc s se concentreze pe un anumit lucru. n anumite cazuri legnatul poate chiar ajuta concentrarea. Totui, n general este de preferat s i se atrag atenia copilului asupra legnatului sau a lovirii minilor imediat ce aceasta ncepe i s i se cear s nceteze. La nceput va fi nevoie de atenionri frecvente dar, n timp, o scurt cltinare a capului sau un cuvnt prestabilit va fi suficient. Este foarte util o combinare a acestei abordri cu un sistem de recompensare n care copilul este recompensat sistematic dac reuete s petreac perioade crescute de timp fr s se legene. ncurajarea copilului de a-i schimba poziia sau tipul scaunului pe care se aeaz de obicei (cnd se uit la televizor de exemplu), poate fi foarte eficient.Accesele de furie i comportamentul agresivCopiii cu SW sunt de cele mai multe ori calmi i operativi, dar ca i ali copii ei pot avea rbufniri temperamentale severe cnd sunt frustrai, cnd nu reuesc s-i fac nelese nevoile sau dorinele, cnd vor atenie sau nu reuesc s fac ce vor ei. Ieirile i comportamentul agresiv fa de alii poate aprea att la copii cu vrste mai mici ct i la cei mai mari. i aa cum orice printe tie, n nici un caz acestea nu se ntlnesc doar la copii cu dificulti de nvare sau cu anumite handicapuri. Ar trebui s urmrii copilul cu atenie cnd are o ieire i s ncercai s identificai situaiile i evenimentele care declaneaz aceste rbufniri. De exemplu, dac observai c teama de anumite evenimente, de zgomote puternice sau provocarea de zgomote de ctre un alt membru al familiei declaneaz aceste ieiri, atunci ai putea ncerca s le anticipai i s distragei atenia copilului ctre altceva nainte ca rbufnirea s se produc. Putei de asemenea nva copilul alte modaliti de comunicare mai potrivite cu alii, pentru a-i exprima nevoile i dorinele, astfel nct s nu mai fie necesar ca acesta s rbufneasc. Cnd suntei confruntat cu o rbufnire sau cu un comportament inacceptabil dumneavoastr sau ali membrii ai familiei ar trebui s v punei de acord s ignorai copilul i s v ndeprtai de el pentru o scurt perioad. Odat ce copilul a ncetat s se comporte necorespunztorputei s v ocupai din nou de el. Ignorarea poate fi un mod eficient de a redresa comportamentele dificile cu excepia situaiilor n care copilul este distructiv sau este posibil s-i fac ru lui nsui sau altcuiva. n astfel de cazuri o abordare eficient este izolarea copilului punndu-l pe hol sau n dormitor i fcndu-l s neleag c nu se poate ntoarce la dumneavoastr i la restul familiei pn nu s-a calmat. Este foarte important ca adultul s ncerce s rmn calm, s adopte de fiecare dat acceai atitudine, cnd copilul are o ieire. Pentru c o abordare inconsistent nu va face dect s-l dezorienteze. Odat ce s-a linitit ducei-v i ludai-l pentru c s-a calmat i permitei-i s se ntoarc la familie.La nceput este posibil s v confruntai cu o accentuare temporar a comportamentului necorespunztor, distructiv. Dac insistai ca copilul s rmn n camera lui i l ignorai pn ce se linitete curnd va nelege c ieirile nu i vor aduce foloase i frecvena i severitatea lor va scdea. Aceeai abordare poate fi folosit pentru a controla alte comportamente nedorite ca de exemplu lovirea altor copii, mucatul sau spargerea lucrurilor. Strile sufleteti schimbtoare, toanele pot fi o caracteristic a labilitii emoionale a unor copii cu SW i poate deveni deosebit de evident n adolescen. Este caracterizat printr-un caracter ursuz, bombnit sau vorbit n barb i chiar de sfidare fi. i n acest caz, dac distragerea persoanei respective nu este imediat, nu are un efect imediat. Este de dorit s i se explice clar c aceste toane sunt inacceptabile i c va fi pedepsit n camera sa pn i revine i este gata s coopereze. n acest fel adultul nu-i acord atenie copilului cnd are toane i nu coopereaz, dar l recompenseaz cu laude i atenia sa atunci cnd este mai cooperativ. Din nou este important de accentuat c strile sufleteti schimbtoare nu sunt o trstur invariabil a sindromului i muli indivizi cu SW sunt prin firea lor exact opusul: prietenoi, grijulii, dornici s ajute i s plac.Sensibilitatea exagerat la suneteAproape 90% din copiii cu SW sunt hipersenzitivi la anumite sunete care nu ar deranja pe cei mai muli oameni. Aceste sunete includ zgomote puternice brute, ca de exemplu tunetul, obiecte ce cad, baloane ce se sparg, btut din palme, sunete electrice ca de exemplu aspiratorul, burghiul, aparatul de ras electric, muzica tare i n anumite cazuri chiar vocea oamenilor sau rsul. Acest fenomen este cunoscut ca hiperacuzie.Sunetele pot fi foarte deranjante pentru copil care, n mod caracteristic, i va pune minile peste urechi i va ncepe s plng, sau va ncerca s evite sunetele, de exemplu prsind camera sau nchiznd televizorul sau radio. Mediile zgomotoase sau aglomerate pot fi suprtoare n mod special. n aceste cazuri hiperacuzia devine o problem mai puin important pe msur ce copilul nainteaz n adolescen i apoi la vrsta adult, dar n anumite cazuri continu s creeze dificulti. Motivul pentru aceast sensibilitate la sunet nu este nc cunoscut dar este probabil s fie legat de faptul c persoanele cu SW au un prag mai sczut pentru sunete dect alte persoane. Este posibil ca aceste sunete s fie chiar dureroase fizic pentru urechi sau s sperie, s ia prin surprindere copilul. Anumite persoane recomand folosirea dopurilor de urechi pentru blocarea sunetelor. Dar pentru c aceste dopuri pot bloca sunete importante ca de exemplu vorbirea, pe lng cele suprtoare, trebuie acordat o mare atenie folosirii lor. Dac v hotri s v lsai copilul s foloseasc asemenea dispozitive, acestea trebuie folosite numai pentru o perioad scurt de timp, cnd un anumit zgomot cauzeaz copilului neplcere i nu uitai s le scoatei imediat dup. CUM FACEM FA HIPERACUZIEICauza hipersensibilitii la sunet nu este nc pe deplin neleas, dar exist anumite lucruri ce pot fi fcute pentru a o face mai puin deranjant.1. Calmarea copilului i explicarea ntr-un mod simplu i clar a sursei zgomotelor.2. De cte ori este posibil prevenii copilul chiar nainte de producerea zgomotului ateptat, de exemplu naintea folosirii burghiului sau nainte de a da drumul la mixerul de la buctrie.3. Reaciile de obicei se diminueaz dac copilul este capabil s exercite un anumit grad de control asupra sunetelor care i creaz neplcere. De exemplu, ncurajai-l s foloseasc aspiratorul sau s ajute la treburile casnice dnd drumul la maina de splat sau la mixerul de buctrie.4. Copilul poate fi calmat dac tie c poate s prseasc camera pentru cteva minute n orice moment dac este expus la un zgomot neplcut.5. O expunere blnd, repetat la sunet, poate ajuta copilul s se obinuiasc cu el. De exemplu nregistrai unul sau mai multe sunete deranjante i ncurajai-l s ruleze caseta mai ncet la nceput apoi la un volum din ce n ce mai mare.Vorbirean copilria timpurie, copiii cu SW pot dezvolta vorbirea ntr-un ritm foarte ncet. n aceast etap stimularea verbal este esenial. Folosii limbajul n timpul jocului, vorbii copilului n timp ce l mbrcai, l splai sau l hrnii i ncurajai-l s rspund cu gngureli i vocalizri. n plus este foarte util s v petrecei 5-10 minute pe zi lucrnd cu copilul dumneavoastr n construirea vocabularului su. n funcie de nivelul limbajului su putei alege 3 sau 4 dintre cele mai utilizate substantive, verbe sau prepoziii pentru a exersa la un moment dat. De exemplu dac v hotri s lucrai substantive, alegei dou obiecte (o ceac i o minge) i ntrebai: Ce este aceasta?, artnd ctre unul din obiecte. Dac copilul nu rspunde, artai-i i spunei-i Este o minge/ceac i ncurajai-l s v imite. Cnd copilul spune cuvntul, ludai-l i dai-i obiectul respectiv s se joace pentru un timp scurt. La nceput orice ncercare care seamn cu cuvntul trebuie rspltit, dar n timp este necesar ca copilul s aproximeze cuvntul mult mai aproape de realitate. Treptat introducei mai multe obiecte i de asemenea fotografii ale obiectelor, apoi verbe, adjective, prepoziii etc. Pentru a-i nva nelegerea cuvintelor putei ncepe punnd 2 sau 3 obiecte n faa copilului i spunnd: D-mi mingea/ceaca. Ludai copilul dac dac reacioneaz corect i permitei-i s se joace cu acel obiect pentru scurt timp. Dac copilul nu rspunde corect, artai-i cum s ridice obiectul corect. Putei progresa nvndu-l s identifice i alte obiecte sau s rspund la o serie de comenzi (stai, ridic-te, sri, f pa-pa) cu aciunile corespunztoare. Odat ce nva s urmeze comenzi simple, putei introduce comenzi mai complexe din cadrul activitilor de zi cu zi. Acestea pot include instruciuni ca mpturete-i hinua sau Du-te la toalet. Fiecare etap de nvare trebuie s urmeze acelai tipar, cu ghidare fizic i indicare cu degetul i de asemenea laud i alte recompense utilizate pentru sporirea motivrii. Cnd i artai copilului cum s se joace cu jucriile care l intereseaz, ar trebui s folosii un lombaj simplu, care s nsoeasc jocul i apoi s-l ncurajai s fac la fel la rndul su. Pe msur ce se inverseaz rolurile i v imit jocul, este foarte probabil c va ncerca s imite i limba vorbit. Pentru copiii cu SW este indicat logopedia n toate etapele dezvoltrii lor i terapeutul ar trebui s lucreze strns cu prinii i s le sugereze activiti care ar putea fi desfurate acas, pentru a extinde nelegerea limbajului, limba vorbit, capacitile motorii orale i producerea vorbirii. n cazul n care copilul a crui vorbire se dezvolt foarte ncet n anii precolari, logopezii pot recomanda introducerea unui sistem de comunicare augmentativ ca de exemplu limbajul semnelor (ex.: Makaton) care s sprijine i s ncurajeze dezvoltarea vorbirii. Pn la vrsta colar, cei mai muli copii cu SW vor fi dezvoltat vorbirea articulat i fluent, cu un vocabular larg i sofisticat i cu propoziii corecte i complexe din punct de vedere gramatical, care sunt destul de neconcordante cu nivelul lor general de nelegere i dificultile de nvare. Este posibil s foloseasc cuvinte lungi, cu fraze neobinuite, pe care le-au auzit folosite de ctre alte persoane i le-au reinut i pot vorbi ncontinuu cu orice persoan pe care o ntlnesc cnd li se d ocazia. Dar de multe ori vorbirea lor este nepotrivit i repetitiv. Vor persevera, insista pe anumite subiecte de conversaie preferate i vor vorbi despre acestea iari i iari, iritndu-i familia i prietenii.Muli vorbesc i pun ntrebri fr ncetare pentru a iniia i a menine un contact social cu o persoan i i folosesc abilitile verbale superioare pentru a obine atenie. De cele mai multe ori subiectele favorite sunt pur i simplu domenii despre care copilul discut cu lejeritate i se bazeaz pe acestea pentru a lua parte la discuie. Este important s se ncurajeze copilul s vorbeasc cu persoanele pe care le ntlnete dar, pe de alt parte, va trebui descurajat de a vorbi prea mult n grupuri sau a pune ntrebri continuu i fr nici o legtur. Anumii copii i persoane mai n vrst cu SW repet fraze i propoziii vorbite de alte persoane cu care interacioneaz, de multe ori nelegnd foarte puin din ceea ce persoana respectiv spune. Dac repetarea este cauzat de o slab nelegere, avei grij s folosii un limbaj simplificat. Totui, dac copilul repet doar dintr-un obicei pe care l-a dezvoltat, atunci ignorarea i atragerea copilului ctre un alt subiect poate fi o metod util de descurajare a unor astfel de exprimri fr sens.nelegerea limbajului este n multe cazuri mai limitat dect ar prea din limbajul expresiv al copilului. Dac copilul rspunde la comentariile dumneavoastr i pune ntrebri nepotrivite i nerelevante, aceasta poate fi pentru c nu v nelege foarte bine. Ar trebui s simplificai conversaia i s v asigurai c copilul dumneavoastr nelege ceea ce dumneavoastr sau alte persoane i spun. Dac suntei ngrijorat de dezvoltarea limbajului sau a comunicrii, putei cere ca progresul su s fie monitorizat de un logoped fie prin coal, fie prin pediatrul copilului sau prin alt persoan din sistemul medical. DESCURAJAREA VORBRIEI I A LIMBAJULUI NEPOTRIVITDac un copil are un subiect favorit despre care vorbete n mod repetat (ex.trenuri,boli), sau pune aceleai ntrebri mereu, este indicat pentru dumneavoastr sau alt adult s-l IGNORAI cnd se lanseaz n subiectul favorit. Dac rspundei fiecrei ntrebri de rsf de fiecare dat, copilul va fi ncurajat s ntrebe iari i iari.Familia dumneavoastr i prietenii pot stabili o regul de a rspunde copiilor ODAT, dar s IGNORE toate ntrebrile i subiectele care urmeaz, fie s se ndeprteze de copil sau S SCHIMBE SUBIECTUL imediat i s se ndrepte spre subiecte mai oportune.O alt strategie este s insistai, cnd s-a rspuns la una din ntrebrile copilului i el ntreab nc o dat, c rspunsul i-a fost dat.O abordare consecvent este important, deci este de dorit ca adultul s adopte exact aceeai strategie acas ca i la coal. Cu asemenea metode limbajul social potrivit crete i limbajul nepotrivit va fi nlocuit.Dificultile de concentrare i hiperactivitateaConcentrarea dificil, distragerea ateniei, nelinitea i hiperactivitatea sunt foarte caracteristice copiilor cu SW. Cnd copiii sunt i hipersensibili la sunet, pot fi distrai de sunete ntmpltoare nerelevante n momente n care li se cere s se concentreze, de exemplu n timpul orelor sau cnd li se dau instruciuni sau ascult o poveste. Instruciuni clare i concrete date copilului l vor ajuta s neleag ceea ce se ateapt de la el. Prin ndemnuri i reamintiri la intervale regulate l vor ajuta s se concentreze pe sarcin i s-i aduc aminte ceea ce trebuie s fac. Cnd copilul este fascinat sau obsedat de anumite subiecte, atunci cri sau jocuri orientate ctre acestea pot fi folosite pentru a ncuraja concentrarea, cel puin la nceput. De asemenea putei folosi ceva de care copilul e obsedat (de ex.:o main sau un motor) ca o rsplat cu care se poate juca numai dup ce mai nti a petrecut o perioad de timp prestabilit, ocupat cu o sarcin organizat. Deci putei, de exemplu, s facei o nelegere cu copilul c dup ce va petrece 5 minute ntr-o activitate organizat se poate ocupa de jucria sau de preocuparea lui favorit 2 minute. Aceasta poate s nsemne fie s se jaoce cu o jucrie, fie s se uite la muncitorul de la cldirea alturat, fie s stea de vorb cu dumneavoastr. Aceste 2 minute de pauz pot fi urmate de nc 5 minute de lucru organizat i aa mai departe. Este de asemenea folositor s mprii fiecare sarcin n pai simpli i scuri cu sugestii ca de exemplu poze sau cuvinte s indice clar ce trebuie s fac n fiecare etap. Anumitor copii le este benefic s nvee s vorbeasc tare cu ei nii, repetndu-i o instruciune sau vorbindu-i pe toat perioada activitii. Aceasta poate fi folositoare mai ales ca un sprijin pentru concentrare pentru copil sau chiar la aduli. Astfel, putei nva copilul s-i aminteasc c trebuie s continue s lucreze la o sarcin dat, iniial vorbind cu voce tare i apoi urmnd instruciuni n gnd. Astfel, n timp ce lucreaz, el trebuie nvat s spun la intervale regulate contiun s lucrezi sau trebuie s m concentrez i s privesc la ceea ce fac etc. Muli dintre copii sunt de asemenea impulsivi i au dificulti n a-i atepta rndul sau a atepta atenia unui adult. Ei pot ntrerupe n mod repetat conversaiile adulilor pentru c au nevoie de atenie. Din nou, putei rsplti copilul dac este capabil s stea linitit i s-i atepte rndul iniial pentru cteva momente, iar apoi pe perioade din ce n ce mai lungi de timp. Un printe a observat c pe parcursul cltoriilor mai lungi cnd vorbitul neintrerupt i interveniile pot fi deosebit de obositoare o tcere sponsorizat poate fi extrem de eficient. O bucat de fruct, ceva dulce, o moned oferit pentru o perioad monitorizat de 10 minute de linite poate crea minuni pentru nervii ntini ai ntregii familii! Este bine s ne amintim i s atragem atenia profesorilor c, deoarece copiii cu SW pot fi uor distrai de ceea ce se ntmpl n jurul lor (chiar mai mult dect ali copii cu dificulti de nvare), este mai probabil s fie ateni i s lucreze mai bine n medii ct mai linitite i ferite de ali stimuli pe ct posibil. Scurte perioade de lucru intercalate cu pauze frecvente, vor fi de asemenea necesare. Cei mai muli copii au nevoie de ndrumare unul la unul i atenie din partea unui adult pentru a reui s duc o sarcin, cel puin la nceput. Lucrnd cu copilul singur sau n grupe mici de copii ntr-o ncpere linitit i pentru o scurt perioad de timp, pare a fi cel mai potrivit mod de lucru. MBUNTIREA PERIOADELOR DE CONCENTRARE ALE COPILULUI1. Rspltii copilul cu laude sau jucrii pentru perioada n care st linitit i ascult sau n care se angajeaz n activiti constructive, de exemplu, a se uita pe o carte, ori a face un puzzle, pe perioade din ce n ce mai lungi.2. Iniial cerei-i s stea linitit i s fie atent pentru 1 sau 2 minute i apoi imediat recompensai-l cu o jucrie favorit sau cu activitatea favorit i cu laude. Atenia adultului i conversaia cu acesta sunt probabil cea mai eficient rsplat.3. Treptat, printr-o serie de etape aducei copilul la perioade de 5, 10, 15 minute de lucru.