omfalocel

Upload: irena-goran

Post on 12-Jul-2015

28 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

PATOLOGA REGUN OMBLCALEPATOLOGA REGUN OMBLCALEU.M.F."CAROL DAVLA"8PTALUL CLNC M.8.CURE"U.M.F."CAROL DAVLA"8PTALUL CLNC M.8.CURE". OMFALOCELULDEFN\E:Malformaie congenital a regiunii ombilicale.8TORC:- descris de Ambroise ParreETOPATOGENETulburarea mecanismului de inchidere a corpului embrionar, cu ramnerea in afara cavitii abdominale a unor viscere, acoperite de o membran transparent.FRECVEN\A1/6000 nou - nscuiELEMENTE DE EMBROLOGEPrimele 2 saptmni de via intrauterin:peretele embrionar - ectoderm- endodermcavitatea abdominal larg deschis anterior, organele abdominale situate in afara cavitii abdominaleEMBROLOGE8ptmnile urmtoare:esutul mezenchimal imprit in: somatopleur splanhnopleurprotovertebrele i miomerele din pre]ma corzii dorsale progreseaz ventralperete anteriorinchiderea cavitii abdominale.EMBROLOGEn mi]locul peretelui abdominalorificiul ombilical, prin care trec:- vena ombilical- artera ombilical- canalul omfaloenteric- canalul alantoidianEMBROLOGELuna a 2-a intrauterin:fibrozarea celor dou canale rezorbie complet intestin liber in cavitateaabdominal.Oprirea precoce a procesului de difereniere mezenchimalaplazia peretelui abdominal.FORME ANATOMO-CLNCEDeterminate de momentul in care are loc oprirea diferenierii mezenchimale.FORME ANATOMO-CLNCEA. Form embrionar:oprire inainte de luna a 3-aomfalocel acoperit- membran ectodermic, transparent, subire, avascular.- geletina Wartonin interior - superior : ficat neacoperit decapsula Glisson- inferior: anse neacoperite de peritoneuFORME ANATOMO-CLNCEForma fetal:oprire dup luna a 3-aomfalocel acoperit de:- peritoneu- membran avascular- gelatin Wartonconine - ficat acop. - capsula Glisson- anse acop. - peritoneuTABLOU CLNCFORME COMPLETE:- tumor a regiunii ombilicale- sesil/pediculat- rotund- diametru 2-3cm 12 cm- perete neted, suplu, mobil, transparent sau albicios, subire sau grosTABLOU CLNCcordon ombilical implantat in partea inferioar a saculuiviscere coninute in sacATKEN1. Baza omfalocelului < 8 cmnu conine ficat2. Baza8 cmconine ficatFORME NCOMPLETEnveli cutanat abdominal completCordon ombilical cu punct de implantare largnel fibros ombilical mritMALFORMA\ A8OCATE Atrezii intestinale Diverticul Meckel Hernii diafragmatice prognostic Fisura velo-palatin sever Malformaii renale Malformaii de membreANALZE DE LABORATOR- uzuale, nespecificeNVE8TGA\ PARACLNCE- nespecificeDAGNO8TC POZTV- examen clinicDAGNO8TC DFEREN\AL- gastrochizis- marile hernii ombilicalePrematuritateMalformaii asociate severitateCorectitudinea alegeriiprognosticmetodei terapeuticePROGNO8TCEVOLU\E 8PONTANAruperea membranei de acoperirePERTONTAEXTU8TRATAMENTurgentpansament cu ser fiziologicomfalocele mici - cura radicalomfalocele mari - tratament conservator {pansamente cu mercurocrom_- tratament chirurgical {Gross, Pellerin, Fufezan, 8chuster_. LAPARO8CHZ8DEFN\E:Malformaie congenital, rar intlnit, a peretelui abdominal.8TORC:descris de Barnstein{1940_ gastroschizis"NCDEN\A:1/25 000 - 30 000 nou -nscuiTABLOU CLNCCavitatea abdominal slab dezvoltatDefect de mezodermizare paraombilical dreptviscerele cuprinse intre duoden i rect situate in afara cavitii abdominale {perete ingroat, edemaiat, anse aderente intre ele_ombilic normalDATE DE LABORATOR nespecificeDAGNO8TC POZTV examen clinicDAGNO8TC DFEREN\AL omfalocel ruptTRATAMENTChirurgical Reintegrarea viscerelor in cavitatea peritonealnchiderea dup procedeul 8chusterPostoperatorReanimare energicTranzit intestinal- dup 10-20 zilePROGNO8TCfoarte severvindecri: 30 % din cazuri. OMFALTADEFN\E:nfecia regiunii ombilicaleETOPATOGENE8ecionarea cordonului ombilicalCderea" cordonului ombilical -plag ombilical necicatrizatgermeni - gram +- gram -- anaerobiTABLOU CLNCa. Cazuri uoare - reg. ombilical congestionat, tumefiatgranulomb. Cazuri grave celulit necrozantc. Cazuri grave peritonitTRATAMENTa. Pansamente locale cu subst. dezinfectanteNitratarea granulomului sau ligatura la bazb. Antibiotice, glucoz, vitamine, snge, incizii tegumentare circumscriind procesul inflamatorc. Antibiotice, glucoz, vitamine, laparotomie, evacuare puroi, drena]PROGNO8TCn funcie de germen i de forma clinic.V. F8TULELE OMBLCALEETOPATOGENELipsa de rezorbie a prii anterioare a veziculei omfaliceFistul omfalo-entericFORME ANATOMO-CLNCECompletExteriorizare materii fecale la nivel ombilical8ecreie muco-purulentObliterare - cordon fibros - volvulus -ocluzie intestinalncompletRezorbia prii dinspre peretele abdominal - diverticul MeckelRezorbia extremitilor - tumor chistic TABLOU CLNCDup cderea cordonului ombilical, plaga nu se cicatrizeazOrificiu central prin care se exteriorizez:lichid intestinalconinut fecaloidsecreie mucopurulentDAGNO8TC POZTVClinicDAGNO8TC DFEREN\ALOmfalitGranulom ombilicalFistul de uracTRATAMENTNu se vindec spontanurgen: complicaia =strangularea ansei intestinalefistule cu dimensiuni mari miciprimele zilela vrsta 1 andup natereV. F8TULA CH8TUL DE URACAETOPATOGENELipsa rezorbiei prii craniale a veziculei alantoideTABLOU CLNC Fistul de urac: secreie ombilical, congestie tegumente periorificiale Chist de urac: tumoret de dimensiuni variabileDAGNO8TC POZTV Albastru de metilen per osexteriorizare prin ombilicDAGNO8TC DFEREN\AL chist de urac-abces de perete subombilical-celulit-tumor inflamatorieTRATAMENTChirurgical - extirparea fistulei {chistului_V. HERNA OMBLCALANCDEN\A- mai frecvent la nou-nscuii prematuri i la fetie.ETOPATOGENE ntrzierea procesului de mezodermizare a reg. ombilicale; Formaiunile anatomice ombilicale nu s-au retractat - nu produc depresiune ombilical Presiunea abdominal crescut -- anga]are anse prin inel ombilical- hernieCLNC n ortostatism, dup efort:tumoret ombilical, uor depresibil, nu este sensibil, nu se stranguleaz.EVOLU\E 8PONTANAMaturarea mezodermizrii ombilicalereducerea inelului dispariia herniei TRATAMENTChirurgical- dup vrsta de 3 ani - incizie tegumentar, evideniere margini drepi abdominali, sutur muchi- NU se extirp ombilicul {raiuni estetice_