curs 5 catab.cel

7/24/2019 Curs 5 Catab.cel

http://slidepdf.com/reader/full/curs-5-catabcel 1/7

CATABOLISMUL CELURAL• Catabolismul – un set de căi metabolice prin care moleculele sunt

descompuse în subunită i mai mici !i se eliberea"ă ener#ie$Etape%

• Etapa & – di#estia celulară '(idroli"ă) * Li"o"omii• Etapele + !i , – procese o-idati.e%

– Etapa + – #enerea"ă acetil/CoA0al i intermediari ai ciclului 1rebs * începe în citosol !i 2ero-i"omi3 continuă în mitocondrii

– Etapa , – de#radarea completă cu #enerarea de AT2 * MitocondriiLIZOZIMI

• Li"o"omii repre"intă locali"area di#estiei !i reînnoirii componentelor celulare$• * descoperi i în anii &456 de C(ristian de 7u.e3 pe ba"a compo"i iei c(imice

– pre"en a 8os8ata"ei acide !i a altor (idrola"e$• Structura % or#anite s8erice delimitate de o membrană$• Con in apro-imati. 56 tipuri di8erite de en"ime di#esti.e * hidrolaze acide $• Origine % en"imele sinteti"ate pe ribo"omii ata!a i REr sunt sortate !i

împac(etate în li"o"omi în aparatul 9ol#i$• Funcţie % di#estia substan elor nutriti.e3 or#anitelor în.ec(ite3 a .irusurilor !ibacteriilor 'în 8a#ocite)$• :n matricea li"o"omilor3 p;/ul este acid ~5 – mult mai mic dec<t în citoplasmă

'p; =>$+)$• Toate en"imele li"o"omale 8unc ionea"ă optim la p; acid * mecanism

de protec ie – scade riscul di#estiei componentelor celulare dacă en"imelesunt eliberate accidental în citoplasmă$

• 2entru a men ine p;/ul intern acid3 li"o"omii concentrea"ă acti. ;? * opompă de protoni ';?) din membrana li"o"omală transportă acti. protonii dincitosol în li"o"omi$

• En"imele li"o"omale sunt marcate prin adău#area unui radical mano"ă/@/

8os8at în re#iunea cis 9ol#i3 apoi sunt sortate !i împac(etate în .e"icule înre#iunea trans 9ol#i$

• Aceste .e"icule 'li"o"omii primari) 8u"ionea"ă cu endo"omii3 iar en"imele sedisocia"ă de receptori !i răm<n în matrice$

• Maturarea en"imelor se reali"ea"ă îndepărtarea radicalului 8os8at de pemano"ă$

TI2URI 7E LI O OMI• Lizozomii primari * .e"iculele care con in doar en"ime (idrolitice 'nu au

8u"ionat cu endo"omii care aduc materialul ce urmea"ă a di#erat)% – mai mici ca dimensiuni3 – matrice omo#enă3 nu sunt acti.i$

• Lizozomii secundari * au preluat materialul ce urmea"ă a di#erat% – mai mari ca dimensiuni =6$5 m3 – matrice neomo#enă3 con in en"ime acti.e3 – (eteroli"o"omi !i autoli"o"omi

FCT LIZOZOMILOR DIGESTI CEL!L RMaterialele ce trebuie di#erate în celulă3 aDun# în li"o"omi pe una din următoareletrei căi%

• Autofagia – în#lobarea componentelor !i or#anitelor celulare în.ec(ite sunt împac(etate de membrane ale RE în au"o#a$ozomi $



• Heterofagia 3 cu două situa ii% – Endocitoza – introducerea în celulă a substan elor nutriti.e * în

endozomi – Fagocitoza – particule solide străine3 e bacterii3 e resturi celulare3

sunt preluate de 8a#ocitele pro8esionale * în #a$ozomi $• 2rin acti.itatea lor li"o"omii contribuie la%

– nutri ie – apărare3 – reciclarea componentelor celulare3 – di8eren iere$

• 7upă di#estia în li"o"omii secundari3 moleculele or#anice mici – aminoaci"i3mono"a(aride3 aci"i #ra!i3 nucleotide – sunt trans8erate în celulă prin procesede transport membranar$

• 2rodu!ii nedi#erabili sunt re inu i în li"o"omi care primesc numele de corpireziduali $

• :n celulele cu durată lun#ă de .ia ă 'neuroni3 celule musculare cardiace)acumularea de corpi re"iduali * lipofuscină – pi#ment de îmbătr<nire$

%ero&izomi• 2ero-i"omii sunt or#anite mici − 6$5–&$5 Fm− delimitate de membrană

implicate în .ariate reac ii metabolice3 inclusi. metabolismul ener#etic$ Asistăli"o"omii în procesele de di#estie celulară * speciali"a i în degradareacomponentelor lipidice ale membranelor !i inactivarea radicalilor toxici de oxigen $

• 7e!i similari ca structură cu li"o"omii – sunt produ!i printr/un mecanismdi8erit – en"imele pero-i"omale sunt trans8erate în pero-i"omi după sinte"ă'post/transla ional)3 la 8el ca în mitocondrii$

• 7e asemenea3 ca !i mitocondriile * se produc prin cre!terea !i di.i"iuneapero-i"omilor e-isten i$

• 2roteinele destinate pentru pero-i"omi sunt sintetizate pe ribozomii liberi din citoplasmă$

• Sunt importate în pero-i"omi datorită pre"en ei unei sec.en e semnal detrans8er în pero-i"omi '2TS) care se lea#ă de un receptor citoplasmatic !itransportă comple-ul în pero-i"omi$

• Acumularea ce noi componente duce la cre!terea pero-i"omilor !i 8ormareade noi pero-i"omi prin diviziunea celor .ec(i$

• To i pero-i"omii con in ca"alaz' – en"ima marGer pentru pero-i"omi – carede#radea"ă apa o-i#enată3 aceasta ind to-ică pentru celule$

• 2ero-i"omii acti.i au un mie" dens 'cristaloid) – ce con ine3 de obicei3 urat/o-ida"a3 dar nu la primate 'inclusi. omul) la care acidul uric nu mai poate cataboli"at !i se elimină ca atare$

HU CTIILE 2EROJI OMILOR• Descompunerea apei o&i$ena"e 'pero-id de (idro#en / ; +O+)3 un produs

poten ial to-ic3 re"ultat din o-idarea aci"ilor #ra!i$ Reac ia este catali"ată deen"ima catalază $

• 7escompunerea – prin ()o&idare – a aci"ilor #ra!i cu lan lun#$• 2articipă la sin"eza plasmalo$enilor – lipide din compo"i ia membranelor3

în special a mielinei$



• Sin"eza coles"erolului *i a acizilor +iliari $• Descompunerea purinelor ,n e&ces din AM2 !i 9T23 la om p<nă la acid

uric3 la alte animale p<nă la alantoină 'catabolit neto-ic al acidului uric)$• 2ero-i"omii con in o-ida"e ce produc ; +O+ – de tipul -antin/o-ida"ei3 7/

aminoacid/o-ida"ei3 urat/o-ida"ei3 o-ida"ele aci"ilor #ra!i3 !$a$• Catala"a 8unc ionea"ă pentru de$radarea apei o&i$ena"e în două moduri%

• con.erte!te două molecule de ; +O+ în două molecule de ; +O !iO+3 sau

• trans8eră atomii de o-i#en din apa o-i#enată pe al i compu!i3 pecare îi o-idea"ă$

• ; +O+ este utili"ată pentru de"o&i-erea unor compu*i chimici *imedicamen"e 3 în special în pero-i"omii din cat !i rinic(i * de e-emplu%56K din alcoolul etilic in#erat este de#radat la acetalde(idă în pero-i"omii(epatici !i renali$

• 2ero-i"omii e8ectuea"ă3 de asemenea3 apro-imati. +5/56K din reac iile de ()o&idare din celulă ' /o-idarea are loc !i in mitocondrii)$

• /o-idarea pero-i"omală este importantă mai ales pentru catabolismulacizilor graşi cu lanţ lung '&@/+6 atomi de carbon)3 lan foarte lung '+ /+@ atomi de carbon) !i cu lan rami cat $

• 2rodusul /o-idării este ace"il)Co care este e-portată în citoplasmă undeparticipă la procese de biosinte"ă$ Odată scurta i la mai pu in de &@ atomi decarbon3 o-idarea aci"ilor #ra!i .a continua în mitocondrie$

MITOCO 7RII!e niţie : Mitocondriile sunt or$ani"e delimi"a"e de o mem+ran' du+l' pre"ente în citoplasma tuturor celulelor eucariote$"ol : Con.ersia ener#iei c(imice poten iale din substan ele nutriti.e în le#aturimacroer#ice ale A#$%umăr : sute / mii de or#anite în 8unc ie de necesită ile metabolice 'e-$% la ne8rocitN ,660celulă3 la (epatocit N &666/+6660celulă)!imensiuni % lun#ime N & – &6 m diametru N 6$5 – & mForma % Mitocodriile îmbracă o HORM TUBULAR* pot 8u"iona sau se pot di.ide sau rami ca într/o REPEA dinamică$oziţia &n celulă % Mitocondrii indi.iduale se pot deplasa în citoplasmă * zona ceamai activă metabolicE-emple%

• la enterocit% la polul apical• în celulele secretorii se alătură RE ru#os• în bra musculară% în Durul mio brilelor

ULTRA STRCT/MITOCO 7RILOR• membrana externă – ce delimitea"ă or#anitul la e-terior• membrana internă – care delimitea"ă o matrice Quidă• între cele două membrane – spaţiul intermembranar • membrana internă este intens pliată 8orm<nd crestele mitocondriale care

proemină în matrice• matricea con ine !i un mic număr de molecule de A!% circular '5/&6

molecule) !i ribozomi de tip procariot



'embrana externă 3 #rosime N @/> nm3 con ine @6K proteine3 6K lipide'colesterol )

• con ine proteine inte#rale – porine – ce 8ormea"ă canale prin care are loctransportul moleculelor mici !i ionilor

'embrana internă 3 #rosime N @ nm3 con ine 6K proteine3 +6K lipide 'colesterol

3 cardiolipină)• con ine enzimele lanţului respirator !i A#$ sintetaza – pre"intă 8alduri '8ormea"ă CRISTELE)'atricea – con ine un amestec comple- de en"ime solubile ce catali"ea"ăde#radarea o-idati.ă a acidului piru.ic !i altor molecule mici p<nă la CO . *i ap' 'între care enzimele ciclului (rebs )F!/CTI MITOCO/DRILOR FOSFOLIL RE O0ID TI1Fosforilarea oxidativă – ener#ia re"ultată din o-idarea compu!ilor c(imici este

înma#a"inată în AT2 'A72 * AT2)Sinonime – metabolism aerob3 respira ia celulară * u"ilizeaz' O . *i produce CO . Mitocondria reali"ea"ă maDoritatea reac iilor de o-idare celulară ind principalulproducător celular de AT2Respira ia celulară poate împăr ită în ) stadii 2

&$ Glicoliza+$ Ciclul aci"ilor tricarbo-ilici ' ciclul 3re+s ),$ Transportul electronilor !i pomparea ; ? 4 lan ul respira"or

$ Sin"eza T%)ului%ROCESELE O0ID TI1E9licoli"a 'cataboli"area anaerobă a #luco"ei la piru.at) se des8ă!oară &ncitoplasmă*n mitocondrie au loc%

• Con.ertirea piru.atului în acetil/CoA• Con.ertirea aci"ilor #ra!i în acetil/CoA ' beta-oxidarea acizilor graşi )• O-idarea acetil/CoA în ciclul 1rebs cu

#ormarea de / D6 *i F D6. ce"il)Co N metabolit comun în catabolismul #luco"ei3 aci"ilor #ra!i3

aminoaci"ilor Sin#ura substan ă care poate intra în ciclul 1rebs pentru di#estia completă

p<nă la CO + !i ; +OLA TUL RES2IRATOR

• Sinonim – lanţul de transport al electronilor • / D6 *i F D6 . 'coen"ime reduse) poartă electroni cu ener#ie mare –

cuplea"ă reac iile o-idati.e din ciclul 1rebs cu lan ul respirator$• En"imele lan ului respirator trans8eră electronii reacti.i ai A7; !i HA7; + de

la un substrat la altul !i în nal îi combină cu o-i#en molecular !i ; ? re"ult<nd; +O

• Comple-ele en"imatice ale lan ului respirator utili"ea"ă ener#ia recoltatăpentru a pompa ; ? în spa iul intermembranar * gradient de protoni

SI TE A AT2• 2rotonii ';?) tra.ersea"ă membrana internă din spa iul intermembranar

înapoi în matrice în sensul #radientului electroc(imic$• Se eliberea"ă mai cantită i de ener#ie 7 8or ă motrice$• AT2/sinteta"a utili"ea"ă această ener#ie pentru

7 #os#orilarea D% ,n T%



cu eliberarea AT2/ului în matricea mitocondrială$ORI9I EA MITOCO 7RILOR

• Mitocondriile%• Con in A7 !i ribo"omi• 2re"intă autonomie #enetică par ială• Se 8ormea"ă numai prin di.i"area altor mitocondrii

• VE 7OSIMBIO PIW – pe ba"a asemănărilor pronun ate dintre aci"ii nucleicimitocondriali !i cei bacterieni

RECAPITULARE:



R: membrana externă, membrana internă,spaţiu intermembranar, matrice

R: Fals – ambele procese se defăşoară înmembrana internă creste!

curs 5 catab.cel

Documents