CAPITOLUL III

HIDROCEFALIA

Hidroceflia constituie una dintre cele mai frecvente probleme, încă nerezolvată

complet ale patologiei neurochirurgicale. Hidrocefalia reprezintă creșterea cantității și a

acumulării de LCR în cavitățile anatomice intracraniene preformate, avînd drept consecință

dilatarea acestor cavități lichidiene în detrimentul substanței cerebrale. Hidrocefalia este o

stare patologică întîlnită în diferite boli, cauzată de mecanisme patogene foarte variate și

complexe. În aceste condiții trebuie diferențiată hidrocefalia sugarului și a copilului de

hidrocefalia adultului și de hidrocefalia adultului cu presiune normală.

3.1.HIDROCEFALIA SUGARULUI ȘI A COPILULUI MIC

3.1.1. Încadrare.Definiție

Prin hidrocefalia sugarului se înțelege o mărire în volum a craniului datorită creșterii

cantității de LCR și a acumulării sale sub presiune în compartimentele lichidiene, care are

drept consecință dilatarea acestor cavități pe seama substanței cerebrale. Pe măsură ce

cantitatea de LCR sub presiune crește în spațiile intracerebrale, crește și volumul craniului, în

timp ce volumul global al parenchimului cerebral se diminuează. Hidrocefalia este deci un

proces activ , cu efect compresiv, lent, continuu, asupra parenchimului crebral, care treptat își

reduce volumul, ajungîndu-se în final la un spect de mantie cerebrală, comprimată de

suprafața endocraniului, cu ventriculii extrem de dilatați.

Dilatația cavităților ventriculare , care detrmină starea de hidrocefalie, poate fi

consecința a două mecanisme practic opuse: fie creșterea suprapresiunii intrinsece, prin

creșterea masei de LCR, fie existența retracției extrinsece, prin atrofia substanței nervoase.

Aceste două mecanisme ilostrează lege volumelor constante, adică, dacă volumul lichidului

crește, volumul parenchimului scade și invers, dacă volumul parenchimului scade, cantitatea

de LCR crește.

Hidrocefalia prin cel de-al doilea mecanism nu este însă o hidrocefalie consecutivă

unei dilatații ventriculare active, provocată de hipertensiunea intracraniană, ci numai o

consecința a unei atrofii crebrale, în care după caz LCR vine să umple lucul rămas liber. Ea

este cunoscută sub numele de hidrocefalie pasivă și nu se încadrează în hidrocefalia

sugarului, dilatația ventriculară fiind consecința reducerii parenchimului cerebral, care

precedă creșterea în volum a LCR. În acest caz caraniul are dimensiuni normale. Ceea ce este

important este că LCR se află sub presiune normală.

3.1.2. Clasificare

Cele mai importante clasificări de-a lungul timpului sunt:

a) Clasificarea Dandy (1918) (3):

-hidrocefalia obstructivă, datorată unui blocaj al căilor de circulație al LCR într-un punct

oarecare.

-hidrocefalia comunicantă, cînd căile de circulație LCR sunt libere prin hipersecreție sau

hiporesorbție a LCR.

b) Clasificarea Matson (1965) (4), făcută pe criterii clinice și impotanță terapeutică:

-hidrocefalia evolutivă, cu semne progresive, dar fără dovezi de leziuni cerebrale

ireversibile

-hidrocefalia extrem de evolutivă, cu hidrocefalie persistentă de mult timp și leziuni

cerebrale ireversibile, fără perspective de tratament

-hidrocefalia stabilizată, cu o oprire a evoluției, dar care necesită controlul periodic,

deoarece e poate deveni deseori evolutiva

c) Clasificarea Lazorthes (1954) (5):

-hidrocefalia activă, cînd există o tulburare sau un blocaj al circulației LCR și care de fapt

corespunde hidrocefaliei obstructive descride de Dandy

-hidrocefalia funcțională, cînd există o disproporție ăntre produnția de LCR și resorbția

lui

-hidrocafalia pasivă

d) Clasificarea Carrier (1969) :

- hidocefalie comunicantă

- hidrocefalie necomunicantă, cu precizarea ca, Carrier preferă termenul de hidrocefalie

necomunicantă în locul hidrocefaliei obstructive, întrucît prin hidrocefalie obstructivă

se întelege o dispariție a comunicării înte cavitățile intra si pericerebrale ceea ce poate

duce la confuzii atunci cînd obstrucția este situată mai jos de ventriculul IV.

e) Clasificarea Mori (1990) (6):

-hidrocefalia tratabilă, care reprezintă hidrocefalia clasică, simplă, în care parenchimul

cerebral decomprimat în timp util, printr-o metodă de drenare a LCR, duce la o evoluție

favorabilă a copilului.

Hidrocefalia intratabilă, care reprezintă forma de hidrocefalie întîlnită în malformații

severe ca hidrancefalia sau polencefalia gravă.

f) Clasificarea Raimondi (1994) (7):

-hidrocefalia intraparenchimatoasă (edem cerebral)

-hidrocefalia extraparenchimatoasă (subarahnoidiană, cisternală, intraventriculară)

Vechea clasificare in hidrocefalie congenitală și dobîndită, își menține importanța. De

multe ori însă copiii sunt prezentați la consultație la vîrsta de cîteva luni și familia indicî

primele semne ale hidrocefaliei la 2- 3 săptămîni de la naștere, dar la majoritatea dintre

aceștia hidrocefalia datează din perioada intra sau imediat post natală.

3.1.3. Etiopatogenie

Factorii etiologici responsabili de producerea hidrocefaliei pot fi grupați astfel:

malformații congenitale, procese expansive intracraniene, procese inflamatorii

cerebromeningiene și parazitare, hemoragii meningiene, procese vasculare, hipersecreție

de LCR.

3.1.3.1. Malformații congenitale

Prin hidrocefalii malformative se înțelege dilatații ventriculare datorate unei creșteri

a cantității de lichid de origine disgenetică, fără legătură cu procese tumorale inflamatorii

sau distructive.

Dar și factori negenetici exo- și endogeni, ca anomaliile morfologice și funcționale

ale uterului și ale anexelor sale, ale placentei, ale învelișurilor și cordonului ombilical,

maladiile infecțioase, toxice, hormonale sau sangvine ale mamei pot contribui la apariția

hidrocefaliei.

Disgenezii ale apeductului Sylvius, generatoare de hidrocefalii obstructive. Aceste

stenoze clasificate de Russell în stenoze pure, bifurcații forking și septuri malformative

ale apeductului Sylvian produc o obstrucție completă sau incompletă.

Sindromul Dandy-Walker sau atrezia găurilor Magendie și Luschka însoțită de

agenezia regiunii inferioare a vermisului. Este o afecțiune rară, congenitală, în opoziție cu

închiderea prin aderențe inflamatorii a fosei posterioare a acelorași orificii. Clinic,

realizează o hidrocefalie cvadriventriculară cu dilatație enormă, pseudochistică a

ventriculului IV.

Malformația Arnold-Chiari reprezintă o malformație complexă a măduvei, bulbului și

cerebelului, cu cocorîrea acestor elemente în canalul cervical, însoțită adeseori de

hidrocefalie, consecință a deformărilor existente la nivelul ventriculului IV.

Spina bifida e deseori asociată cu hidrocefalia. Fracvența asocierii dintre

meningomielocel și hidrocefalie reprezintă un procent de cca 70- 80%.

Alte malformații: chisturi arahnoidiene congenitale, malformații osoase localizate la

nivelul joncțiunii craniovertebrale (maladia Klippel-Feil, polidistrofia Hurler),

malformații osoase complexe.

3.1.3.2. Procese expansive intracraniene

La sugar procesele tumorale sunt relativ rare. Din al doilea an de viață, tumorile de

fosă cerebrală posterioară încep să fie mai frecvente și constituie cauza hidrocefaliei fie

direct, prin intermediul ventriculului IV, fie prin compresiunea sau obstruarea

apeductului Sylvius. Tumorile supratentoriale de convexitate pot determina micșoratea

ventriculului homolateral și deplasarea lui spre partea opusă, blocajul găurii Monro și dă

hidrocefalie controlaterala. Nu tumoarea prin ea însăși produce hidrocefalia ci acțiunea

acesteia ca proces înlocuitor de spațiu. Excepție fac papiloamele hipersecretante de plex

coroid cu supraproducție de LCR.

3.1.3.3. Procese inflamatorii cerebromeningiene și parazitare

Cuprind procesele infecțioase generatoare de hidrocefalie de origine bacteriană, virală

sau parazitară. Acestea pot acționa fie în timpul vieții intauterine, cînd duc la o

hidrocefalie de obicei manifestată la naștere, sau după nastere în orice stadiu al

dezvoltării.

Ependimita-ependimul în caz de inflamație se transformă într-o membrană roșie, cu o

capacitate mare de producere a LCR. În ependimită, hidrocefalia poate fi comunicantă,

dacăinflamația este limitată la ventriculii laterali sau poate devenii obstructivă dacă ea se

extinde secundar la apeduct.

Meningitele- duc la constituirea de aderențe care împiedică circulația. Hidrocefalia se

dezvoltă cu atît mai repede cu cît membranele sunt mai groase, deci cu cît circulația si

resorbția LCR este mai dificilă și cisternele bazale sunt mai obstruate.

Encefalita toxoplasmică- contaminarea toxoplasmică se produce intrauterin pe cale

transplacentara, probabil în primele 3 luni de sarcină. Asocierea unei hidrocefalii cu

calcifieri intracraniene și corioretinită formează triada clasică a toxoplasmozei

congenitale.

3.1.3.4. Hemoragii meningiene

Hemoragiile meningiene prin depuneri fibroase produc o leptomeningită

fibroadezivă mai ales la baza și la nivelul șanșurilor emisferelor cerebrale, cu

blocarea căoilor de resorbție.

Cantități mici de sînge se găsesc în LCR aproape la toți nou-născuții, iar sîngerări

mai mari sunt remarcate la prematuri.

Există riscuri mult mai mari de a se produce o hidrocefalie după meningită decît

după o hemoragie meningeană.

3.1.3.5. Afecțiuni vasculare

Hidrocefalia prin tromboza de sinus longitudinal superior și prin malformație a

venei cerebrale mari Galen a fost raportată. În ambele cazuri, hidrocefalia este

imputabilă unei diminuări de resorbție LCR consecutivă stazei și hipertensiunii

sanguine din sinusurile venoase.

3.1.3.6. Hidrocefalia cu presiune normală

Acest tip de hidrocefalie, considerat cu presiune intraventriculară a LCR normală,

se manifestă clinic prin tulburări de echilibru, gatism și tulburări psihice.

La copil și la adolescent, aceasta a fost constatată mult mai rar. Existența acestui

sindrom este certă.Tabloul clinic constă în cel puțin două elemente clinice din triada

NPH de la adult, de obicei întîrziere a dezvoltării psihice și tulburări de echilibru.

Sinromul apare de obicei la copilul școlar sau la adolescent care treptat prezintă

tabloul clinic menționat, cu posibile tulburări de comportament, modificări de

personalitate, tulburări sfincteriene și eventual macrocefalie. În toate aceste cazuri

presiunea intraventriculară nu este crescută, dar este necesară efectuarea unui drenaj

cu valvă automată cu presiune scăzută, pentru a diminua cantitatea de LCR

intracranian.

3.1.3.7. Hidrocefalia de origine nedeterminată

Un număr de hidrocefalii rămîn încă în practică cu etiologie nedeterminată.

Majoritatea hodrocefaliilor, la sugar și copil recunosc un factor mecanic de jenare a

circulației, care produce dilatație a sistemului ventriculara aflat deasupra

obstrucției,fie că acesta este pe traiectul sistemului ventricular, fie la nivelul spațiului

subarahnoidian, cînd spațiile de resorbție sunt în special interesate.

3.1.4. Tablou clinic

Hidrocefalia cu imaginea de sugar cu craniu mare plin de LCR sub presiune, cu

aspect monstruos, a devenit mult mai rară, datorită depistării cazurilor la începutul

afecțiunii și introducerii tratamentelor moderne. Copilul hidrocefal recunoscut ca

atare de mamă este deja într-o fază înaintată a bolii. Hidocefalia se prezintă ca o

disproporție între neuro și viscerocraniu și mai ales între extremitatea cefalică mare

pe un corp firav la sugar, fruntea bombată, fontanela anterioară largă, bombată, în

tensiune, suturile desfăcute, ochii în „apus de soare”, pielea capului subțiată, părul

rar, venele dilatate. Dimensiunea anormal de mare a capului este principalul semn,

dar nu este sufficient pentru a eticheta o hidrocefalie. Trebuie să fie presentă

concomitant și o bombare și o bombare a fontanelei anterioare, ca expresie a presiunii

intracraniene crescute, obligatory în hidrocefalie activă evolutivă. Mai mult,

bomabrea persistentă a fontanelei anterioare, la sugar poate fi dovada unei

hidrocefalii chiar dacă perimetrul cranian este în limite normale. Venele tegumentare

apar dilatate, evidente, formînd o rețea fronto-temporală care se întinde pînă la orbite.

Datorită măririi neurocraniului față de mărimea normală, apare mică. De asemenea,

globii oculari întorși în jos, cu irisul și pupila inferioară, rămînînd vizibilă numai

jumătatea lor superioară. Acest aspect apare la început numai cînd sugarul privește în

jos, spre picioare, deci numai în anumite poziții ale privirii, ca mai tîrziu să fie

permanent. Se realizează semnul cunoscut sub denumirea de privire în “apus de

soare”.

La palpare, tot într-un stadium mai avansat, se pot percepe suturile desfăcute, care

apar ca un sanț între oasele calotei. Fontanela anterioară, care în mod oboșnui la

naștere are un diametru de 2-3 cm, ajunge la 8-10 cm și chiar mai mult, este bombată

si nu colabează odată cu mișcările repiratorii, nici în poziție verticală. Pentru

evaluarea tensiunii în fontanela anterioară, copilul va fi ținut în poziție verticală și va

fi examinat într-un moment cînd este liniștit, deoarece chiar la copilul normal în

poziție verticală, fontanela anterioară trebuie să fie ușor deprimată. Cînd hidrocefalia

este mare se pot deschide și alte fontanele- posterioară, pterion, asterion, etc. La

percutarea craniului apare, ascultator, un zgomot de “oală spartă”, cunoscut sub

numele de semnul MacEwin. Corespunzător modificărilor craniului se constată și o

nedezvoltare generală psihomotorie sau o oprire de dezvoltare sau chiar regres

psihomotor.

Odată cu evoluția hidrocefaliei spre stadiile III-IV, mișcările spontane sunt

încetinite. Treptat apare o spasticitate a membrelor inferioare, mai tîrziu și a

membrelor superioare. De asemenea apar paralizii oculare sub formă de strabisme

diferite și, ăn cazuri grave, modificări ale fundului de ochi, pînă la atrofie optică

completă cu absența reflexelor pupilare și cecitate. Excepțional se poate observa și

edem papilar. Convulsiile pot fi prezente . Sugarul nu își poate întoarce capul din

cauza greutății acestuia. În stadii foarte avansate apar necroze ale scalpului, expresie a

unor escare de decubit. Morfopatologic în această fază (stadiul IV) se constată lezarea

cerebrală ireversibilă, cu fenomene de acumulare majoră de LCR intraventricular, cu

trecerea de LCR transependimal spre parenchim, fenomene de ischemie vasculară și,

în final, distrucție a sistemului glial și neuronal.

La naștere puține hidrocefalii sunt evidente, chiar și cele congenitale.

3.1.5. Investigații paraclinice

Pentru a confirma diagnosticul de hidrocefalie, a-i preciza natura și a elimina alte

afecțiuni sunt necesare o serie de investigații paraclinice.

3.1.5.1. Urmărirea diagramei de creștere a craniului și de închidere a fontanelei

anterioare.

Metoda cea mai simplă și în același timp cea mai inofensivă este măsurarea

perimetrului cranian și a fontanelei anterioare. Este știut că ritmul de creștere a

perimetrului cranian păstrează, indiferent de dimensiunea craniului în afara

hidrocefaliei, o creștere lunară constantă, fixă, care este reprezentată grafic printr-o

curbă de creștere și de care nu se îndepărtează valorile decît cu un cm în plus sau în

minus, ramînînd paralelă curbei standard. În cazul macrocefaliei fiziologice familiale

sau patologice (în afara hidrocefaliei), curba de creștere a capului ramîne paralelă

curbei normale de creștere. În caz de hidrocefalie, curba de creștere se depărtează de

cea normală cu un unghi cu atît mai mare cu cît hidrocefalia evoluează mai rapid.

Ritmul de creștere a perimetrului cranian în mod normal este de 2 cm pe lună în

primele 3 luni, de 1 cm între 4-6 luni și de 1 cm la două luni în următoarele 6 luni.

3.1.5.2. Transluminarea craniului

Aceasta arată o diafanie în hidrocefalie numai dacă mantia cerebrală s-a redus

deja la o grosime de doar 1-2 cm , deci poate fi utilizată doar în hidrocefalii avansate.

3.1.5.2. Ecografia

Ultrasonografia este o tehnica medicala care utilizeaza unde de înalta

frecventa pentru a observa structurile din interiorul creierului. Este o procedura

scurta ca si timp, simpla, nedureroasa, si nu are efecte secundare. Necesita

existenta unor „ferestre” ecografice pentru a putea transmite undele, care vor fi

reflectate si apoi culese.

La copii mici, undele de înalta frecventa pot trece de craniu prin fontanela

care este înca deschisa, puntându-se astfel obtine imagini bune ale ventriculilor

pentru diagnosticarea hidrocefaliei. Însa odata ce fontanela s-a închis, la copiii mai

mari, aceasta metoda de diagnosticare nu mai poate fi folosita, craniul blocând

undele de înalta frecventa.

Ecografia prin fontanela anterioară poate da în hidrocefalie indicații importante

pentru evaluarea mărimii ventriculare și a grosimii mantiei cerebrale.

Tehnica de examinare:

1. Transductori sectoriali cu o frecvență de 5-7,5 MHz

2. Ferestre de lucru:

-fontanela anterioară (clasică)

-fontanela posterioară

-fontanela posterolaterală (mastoidiană)

3. Planuri de secțiune standard:

A. Secțiuni standard în plan coronal:

- C I- anterior de coarnele frontale a ventriculilor laterali

-C II- în planul coarnelor anterioare a ventriculilor laterali

-C III- la nivelul nucleilor talamici și ventriculul III

-C IV- prin trigonul ventriculilor laterali (glomusul)

-C V- prin coarnele occipitale ale ventriculilor laterali

-C VI- posterior de coarnele occipitale

B. Secțiuni standard în plan sagital:

-SM- sagitala mediană prin vebtriculul III

-S1- parasagital prin ventriculul lateral

-S2- vizualizează plexurile coroide

-S3- lateral de ventriculul lateral

-S4- secțiunea sagitală externă

3.1.5.3. Examenul LCR.

Prelevarea LCR trebuie să se limiteze la 2 ml cel mult, pentru a nu produce o

modificare bruscă a presiunii cu efecte grave fie de hipersecreție LCR, fie de

hipertensiune intracraniană, cu alterarea stării generale, deci fenomene de

decompensare. Actualmente tehnica nu este folosita.

3.1.5.4. Radiografia simplă a craniului

Ne poate furniza date care să întărească diagnosticul de hidrocefalie. Radiografia

craniului arată ăn hidrocefalia congenitală un craniu cu aspect de balon, contururi

rotunjite, cu o disproporție exagerată între mărimea craniului și masivul facial, cu

fontanela anterioară larg deschisă.

3.1.5.5. CT

Scanarea CT este o metoda sigura si nedureroasa pentru diagnosticarea si

asistarea în managementul hidrocefaliei. Tomografia computerizata este o tehnica

sofisticată care utilizeaza razele X pentru a crea imagini ale structurilor interne ale

corpului, în acest caz, ale creierului. În caz de repetare frecventa sau vârste mici.

efectele cunoscute secundare ale expunerii la raze X pot fi daunatoare.

Este o investigație importantă, relevă aspectul caracteristic cerebroventricular și

stabilește gradul și cauza hidrocefaliei. De asemenea prin CT-scan poate evidenția

fenomenul de edem periventricular care dovedește cert acumularea de LCR în

parenchimul nervos, ceea ce a fost încadrat sub denumirea de edem hidrocefalic.

Apariția pe CT a edemului hidrocefalic indică tocmai afectarea marcată a

parenchimului și impune efectuarea de urgență a unui procedeu de drenaj al LCR.

Pe baza CT-ului se poate face o delimitare netă a studiilor hidrocefaliei,

cunoscîndu-se indicele Evans, adică distanța interventriculară extremă, pe secțiune

orizontală, reprezintă 1/3 din distanța interparietală. După aceste date indicele Evans

este considerat normal sub 0,30. În funcție de acest indice Evans, Choudhury clasifică

hidrocefalia în 4 grade:

1. gradul I- hidrocefalie minoră- indice de 0.26-0.40

2. gradul II- hidrocefalie medie- indice de 0,41-0,60

3. gradul III- hidrocefalie severă- indice de 0,61-0,90

4. gradul IV- hidrocefalie extremă- indice de 0,91-1

3.1.5.6. IRM

La fel ca si scanarea CT, imagistica prin rezonanta magnetica este o tehnica

de diagnosticare care produce imagini ale creierului. Diferenta dintre ele este ca IRM

nu foloseste raxele X, ci unde de radiofrecventa si un magnet extrem de puternic

pentru scanarea corpului pacientului, semnalele primite fiind mai apoi transformate

în imagini de catre computer. IRM este o procedura nedureroasa si nu are efecte

secundare cunoscute. Exista doua tipuri de IRM: unul foarte rapid (aproximativ 3

minute) si care rareori necesita sedarea pacientului, si altul, care creaza imagini mult

mai detaliate, dar dureaza în jur de 30 minute si poate necesita sedarea. Înaintea

unei scanari mai îndelungate, copiilor mici le este dat un sedativ sau este indicata

chiar anestezia generala pentru a minimaliza posibilele miscari ale corpului, care,daca

exista, pot duce la realizarea unei imagini neclare.

Examenul IRM aduce o contribuție majoră la diagnosticul complet al

hidrocefaliei. Acesta arată hiperintensitatea zonei subependimare (T2), ca o

consecință directă a rezorbției transependimare sau migrarea LCR, adică hernierea

ventriculului III în saua turcească, atrofia corpului calos, balonizarea coarnelor

frontale si a ventriculului III. Examinarea IRM mai permite obținerea de informații

dinamice asupra fluxului circulator al LCR, spre exemplu lipsa pasajului LCR prin

apeductul Sylvius.

Aspect normal IRM:1-chiasma optică 2-glanda pituitară 3-apeductul cerebral 4-ventr IV 5-tentorium

Hidrocefalie.Stenoză de apeduct Sylvius

3.1.6. Diagnostic diferențial

Problema diagnosticului diferențial pus în hidrocefalie este cea a unui craniu

mare. În acest sens se va elimina în primul rînd macrocefalia congenitală, cel mai

adesea familială, fără caracter patologic, neevolutivă, cu ventriculi de dimensiuni

normale. De subliniat aspectul la prematuri, la care capul în primele luni este relativ

mare, cu fontanela anterioară moderat în tensiune. Ventriculii cerebrali nu sunt măriți

și fenomenele sunt în regres, aspectul hidrocefal dispare complet pînă la un an.

Macrocefalie loa naștere apare și în sindromul Russell (sindrom de pitic intrauterin).

Aceasta se poate recunoaște după fața ascuțită, triunghiulară, extremitățile

disproporționate, emaciere și macrocefalie, dar diagnosticul final este pus de

examinarea CT sau IRM. O serie de osteopatii se ănsoțesc de „cap mare”. Astfel, în

rahitism capul este intr-adevăr mare, dar de formă mai mult pătrată, cu bose frontale

și deseori excrescențe periostale. Fontanela nu este în tensiune și evoluția infirmă

diagnosticul. CT-ul și IRM-ul sunt concludente pentru diagnosticul de hidrocefalie.

Revărsatele subdurale ale sugarului, însoțite de macrocefalie trebuie diferențiate

de hidrocefalie, atît pe bază clinică, dar mai ales pe baza investigațiilor paraclinice.

Hidracefalia, asa-numitul “Blasenhirn” nu trebuie confundat cu o formă severă de

hidrocefalie. În hidrocefalie ventriculii pot fi destinși la maximum, dar rămîne totuși o

mantie cerebrală între ependim și leptomeninge. În hidracefalie nu există mantie

cerebrală în zonele corespunzătoare lobilor frontali, parietali și feței convexe a lobilor

temporali și occipitali, adică în teritoriile de distribuire a arterelor cerebrale anterioare

medii.

3.1.7. Evoluție

Hidrocefaliile pot trece prin 4 stadii evolutive, superpozabile datelor obținute prin

computer tomografie.

Stadiul I , în care craniul este de mărime normală, deși sistemul ventricular este

dilatat. În acest caz există o presiune a LCR crescută, fără ca atrofia cerebrală să se fi

instalat, presiunea transmițîndu-se pereților craniului. Acest stadium poate rămîne

staționar sau poate evolua.

Stadiile al II-lea și al III-lea, în care apare o dilatație a cutiei osteomembranoase

drept compensare a creșterii presiunii LCR, cu aspect clinic tipic de hidrocefalie. În

aceste stadii există deja o diminuare a substanței cerebrale prin presiune, totuși mantia

cerebrală se păstrează încă destul de bine.

Stadiul al IV-lea cînd, din cauza, creșterii progressive a presiunii LCR și a

acumulării sale ăn cantitate mare, se produce o oprire în creșterea țesutului nervos, iar

cel existent este supus unei distrucții din ce în ce mai rapide. Mantia cerebrală se

reduce progresiv devenind papiracee. În acelși timp pielea devine foarte întinsă și

subțire, cu tendința de a face escare la punctele de contact cu asternutul. În acest

stadium hipertonia generalizată este aproape întotdeauna prezentă. Această evoluție

nu este însă obligatory. Chiar și hidrocefaliile netratate nu asjung intotdeauna în

stadiul IV, se pot stabiliza spontan , apoi se pot opri în evoluție.

Stabilizarea hidrocefalilei se referă la încetarea totală a creșterii capului pînă cînd

creșterea copilului ajunge din urmă nivelul de mărire al capului, după această mărire a

craniului ezumîndu-se la o proporție normală.

Ele se pot decompensa la un moment dat, în a doua copilărie sau chiar în

adolescență și pot deveni evolutive, cu fenomene grave de hipertensiune

intracraniană. Aceasta se observă mai ales după un traumatism cranio-cerebral, effort,

boală intercurentă și în special în cazurile cînd se încearcă o puncție lombară.

Cei mai mulți hidrocefali netratați, în stadiul IV, decedează în primele 6-12 luni

prin insuficiență cardiorespiratorie, datorită compresiunii bulbului de către LCR prin

HIC.

Referitor la hidrocefalii tratați operator (stadiile II-III), rezultatele postoperatorii

trebuie urmărite în timp- neurologic, oftalmologic, psihiatric si desigur examinări CT

sau IRM repetate. Odată cu reducerea presiunii LCR asupra parenchimului nervos,

are loc o îmbunătățire evidentă a tuturor funcțiilor SNC. această îmbunătățire trebuie

menținută continuu, urmărindu-se funcționalitatea sistemului de drenaj și rezolvarea

tuturor complicațiilor mecanice și septice apărute. În aceste condiții evaluarea exactă

a prognosticului funcțional al hidrocefaliilor tratați se poate efectua numai după 10-15

ani de la aplicarea drenajului LCR.

3.1.8. Prognostic

Hidrocefalia activă, evolutivă, a sugarului are un prognostic rezervat. Pentru

prognostic de o importanță deosebită este timpul scurs de la momentul cînd a apărut

afecțiunea pînă la acela cînd este diagnosticată și tratată. Hidrocefalia este cu atît mai

curabilă și cu un prognostic cu atît mai bun cu cît acest interval este mai scurt. Deci,

prgnosticul depinde de distrucția parenchimului cerebral, de stadiul de evoluție al

hidrocefaliei, și , mai ales, de timpul scurs de la apariția hidrocefaliei pînă la

intervenția chirurgicală. Prognosticul va fi mai nefavorabil în momentul în care

scoarța cerebrală s-a redus la cîțiva milimetri. Un cortex care are încă 2-3 cm

grosime, cu circumvoluții de formă aproape normală, care nu sunt încă turtite, are

mulre șanse de a-si recăpăta funcțiile după reducerea hipertensiunii intracraniene.

Vasele care păstrează mult timp un calibru sufficient și vascularizează un cortex redus

de volum pot să mențină o activitate satisfăcătoare, pentru a da copilului o capacitate

intelectuală vecină normalului.

3.1.9. Tratament

Hidrocefalia activă, evolutivă, beneficiază numai de tratament chirurgical.

Tratamentele medicale sunt ineficiente sau cu acțiune foarte limitată și temporară.

Tratamentul chirurgical

Tratamentul chirurgical urmărește îndepărtarea cauzelor hidrocefaliei, oprirea

evoluției hidrocefaliilor și asigurarea unui viitor funcțional pentru copil, familie și

societate.

În cazurile de hidrocefalie simptomatică, obstructivă, trebuie să ne orientăm în

primul rînd către un tratament de scădere a presiunii intracraniene, printr-un procedeu

de drenare a LCR. Ulterior, în procese expansive intracraniene, prin intervenția

operatorie se va încerca ablația lor.

Astazi, una dintre cele mai bune si mai eficiente tratamente ale hidrocefaliei este o

procedura chirurgicala prin care, un tub flexibil numit shunt este plasat în sistemul

LCR al copilului. Recentele avansuri ale tehnologiei medicale au condus însă la un

interes crescut pentru o alta procedura, ventriculostomia endoscopică.

SHUNTAREA

Tipuri de shunt

Shuntul are rolul de a devia cursul lichidului cefalorahidian din ventriculi într-o

altă regiune a corpului, cel mai adesea în cavitatea abdominală sau într-o cameră a

inimii numita atriu. Tubul shuntului este foarte subțire si este făcut dintr-un material

plastic moale si maleabil (de obicei Silastic) care este bine tolerat de către țesuturile

corpului nostru.

Sistemele de drenaj (shunt) vin într-o varietate de modele dar componentele

funcționale sunt similare. Cateterele (tuburile) si mecanismul de control a cursului

LCR (valva) sunt componente comune tuturor tipurilor de sisteme de drenaj. Părțile

din care este compus un shunt sunt denumite în funcție de locul în care sunt plasate în

corp. Partea de tub care este plasată în ventriculi, se denumeste cateter ventricular.

Valve pentru drenajul ventriculo-peritoneal: 1.Codman 2.Polaris 3. Pro Gav

Cateterul peritoneal este partea tubului prin care LCR trece în abdomen (cavitatea

peritoneală). Daca tubul este plasat în atriul drept al inimii, este denumit cateter atrial.

O valva regularizează presiunea de curgere a lichidului cefalorahidian și previne

întoarcerea LCR spre ventriculi.

Sistem de drenaj ventriculo-peritoneal

Cele mai multe sisteme de drenaj au o zona de acces – de obicei denumită

rezervor – care permite intrarea (punctionarea sistemului cu un ac foarte subtire,

obtinânduse astfel LCR pentru analize, sau, uneori, injectarea de substanțe în scop

diagnostic sau terapeutic.) Această procedură, denumită puncția rezervorului

shuntului, permite neurochirurgului să măsoare presiunea LCR într-o anumită

perioadă de timp. În unele cazuri – dar nu în toate – acest lucru poate arăta

neurochirurgului dacă shuntul funcționează bine sau nu. Lichidul cefalorahidian care

este extras din rezervor poate fi trimis pentru analize, cum ar fi evidențierea

numărului de celule albe, sau o cultură bacteriană pentru a se putea depista o

eventuală infecție.

Rezervoarele, care sunt recomandate tuturor sistemelor de drenaj, sunt asociate

cel mai adesea cateterului ventricular sau valvei. Unele rezervoare sunt comprimabile

și pot acționa ca un mecanism de golire a apei. În funcție de modelul sistemului,

rezervorul poate împinge fluidul către (cel mai adesea) creier sau îl poate îndepărta

din creier. Unele sisteme au rezervor dublu, în asa fel încât atunci când valva sau

rezervorul este pompat, fluidul poate fi împins în oricare direcție.

Din păcate, indiferent dacă drenajul pompează bine sau nu, acest lucru are o mica

corelație cu funcționarea lui adecvată. Multe shunturi pot funcționa normal, dar nu

pompează bine, în timp ce altele care pompează bine pot suferi defecte de

funcționare. Nu este recomandabil a se baza doar pe caracteristica de pompare, ca

singura măsura de evaluare a funcționarii shuntului. Dacă nu este indicat în mod

expres de către neurochirurg, pomparea shuntului nu este recomandată, deoarece

poate produce drenajul în exces sau blocarea sistemului.

OPERAȚIA

Denumirea procedurii utilizată pentru plasarea sistemului de drenaj este dată, de

asemenea, de locul unde shuntul este plasat în corp.

Procedurile practicate în mod comun sunt:

_ drenajul ventriculo-peritoneal (VP) deviază LCR din ventriculii cerebrali în

cavitatea peritoneală, spațiul ce conține organele abdominale.

Capătul cateterului peritoneal este plasat în această cavitate, în apropierea lanțului

format de intestine, dar nu în interiorul lor. Lichidul cefalorahidian deviat către

această zonă, este mai apoi resorbit în sistemul sangvin.

Sistem de drenaj ventriculo-peritoneal

_ drenajul ventriculo-atrial (VA) deviază LCR din ventriculii cerebrali în atriul drept

al inimii. Cateterul atrial este plasat într-o venă începând la nivelul gâtului, apoi ușor

este împins prin aceasta venă pâna se ajunge la atriu. De aici, LCR trece direct în

sistemul sangvin.

Procedura preferată în mod general este drenajul ventriculo-peritoneal (VP) deoarece

are mult mai puține riscuri și este mai usor de realizat decât drenajul ventriculo-atrial

(VA). De altfel, si alte parți ale corpului mai pot fi folosite pentru devierea LCR din

ventriculi, ca de exemplu cavitatea toracică (drenajul ventriculopleural).

Aceste căi alternative se aleg doar în cazul în care locurile din corp utilizate în mod

frecvent pentru plasare nu pot fi folosite, sau daca neurochirurgul determina ca este

mai favorabil pentru circumstanțele individuale ale condiției unui anumit copil.

Procedura chirurgicală

Neurochirurgul dumneavoastră vă va explica ce tip de sistem de drenaj (shunt) și tipul

procedura pe care o va utiliza pentru plasarea acestuia. Inserția shuntului este o

procedura relativ scurtă ca timp si cu rată de complicații chirurgicale foarte reduse dar

nu inexistente. Copilul este introdus în sala de operații și îi este realizată o anestezie

totală. Pe o mică regiune de pe scalp parul este ras și, pentru un drenaj

ventriculoperitoneal întreaga suprafața de la scalp pâna la abdomen este spălată cu o

soluție antiseptică. Pe corpul copilului vor fi așezate izolații sterile. Inciziile sunt

făcute la cap și în zona abdomenului. Tubul shuntului este trecut prin țesutul gras ce

există sub piele. O mică gaură este facută în craniu, după care sunt deschise

membranele dintre acesta si creier. Capătul ventricular al shuntului este trecut cu grijă

prin creier, în ventriculul lateral. Capătul abdominal (peritoneal) este trecut în

cavitatea abdominală printr-o mică deschizatură făcută în peretele abdominal și

membrane abdomenului (peritoneu). Aici, în final, LCR va fi resorbit. În încheierea

procedurii, inciziile vor fi închise, iar peste ele vor fi aplicate bandaje sterile, după

care copilul va fi dus în camera de trezire și salonul de observație postoperatorie unde

va fi monitorizat îndeaproape până când își va reveni din anestezie. Neurochirurgul și

asistentele vor controla în această perioadă semnele vitale și starea neurologică a

copilului, pentru a observa o posibilă presiune intracraniană crescută ceea ce ar putea

semnala o defecțiune a shuntului. Dacă este vorba despre un copil mic, ei vor verifica

fontanela anterioara și vor măsura circumferința craniană la intervale regulate. De

asemenea, vor monitoriza inciziile pentru semne ce ar putea semnala o infecție. O

oarecare roseată, umflatură si frăgezime sunt normale în prima săptămână după

operație. Este normal și daca copilul va avea o ușoară temperatură crescută două –

trei zile după operație (37-37,5 grade Celsius), însă, dacă aceasta persita mai mult sau

este o temperatura foarte mare, chirurgul sau pediatrul va face evaluări pentru a vedea

care este cauza și ce tratament trebuie aplicat. Medicul neurochirurg poate specifica

faptul că copilul trebuie să stea într-o anumită poziție corporală o perioadă de timp

după operație. De exemplu, dacă este necesar un drenaj mai mare al LCR,

neurochirurgul poate recomandă o poziție ridicată a capului.

Operația de insertie a shuntului implică de obicei o suferintă scăzută. Unii copii

resimt o anumita durere la nivelul gâtului sau a capului, pentru care este suficientă

administrarea unor analgezice ușoare. Există însă și alte medicamente ce pot fi

administrate pentru a se asigura confortul fizic al copilului, în special în primele zile

dupa operație. Dacă totul merge bine, și nu apar complicații, copilul va fi externat din

spital în cel mai scurt interval (maxim trei zile în situația când supravegherea la

domiciliu este bine asigurată).

După plasarea unui shunt, mărimea ventriculilor copilului de obicei va descrește (în

general nu revine la normal), iar la copiii mici se va observa și o schimbare în

aspectul fontanelei care va deveni moale, va parea suptă iar suturile craniului se vor

îngusta (existând chiar posibilitatea de a se suprapune). De obicei shuntul nu este

vizibil sub piele, cu excepția copiilor mici. Diagnosticarea precoce a hidrocefaliei,

înca din primele luni de viața, va face ca perimetrul cranian al copilului să fie unul

normal, la fel ca alți copii de vârsta lui.

VENTRICULOSTOMIA ENDOSCOPICĂ

Ventriculostomia endoscopică (ETV – endoscopic third ventriculostomy) este o

procedură relativ nouă pentru tratamentul hidrocefaliei. Procedura presupune

realizarea unui mic orificiu in podeua ventriculului III, ceea ce va permite lichidului

cefalorahidian să fie eliberat în spațiul subarahnoidian (în cisternele bazale) pentru ca

mai apoi să poată fi absorbit. Conceptul ventriculostomiei endoscopice este unul

vechi, și proceduri utilizând acest tip de abordare au fost încercate cu mult timp

înainte. Dar îmbunătățirile mari aduse echipamentului endoscopic combinate cu

abilitatea IRM (imagistică prin rezonantă magnetică) de a vizualiza anatomia

creierului existentă înainte de operație a condus la un nou entuziasm pentru ETV.

Ventriculostomia endoscopică este o procedură potrivită pentru tratamentul

hidrocefaliei obstructive (noncomunicantă). Există însă controverse legate de

eficiența ETV în cazul hidrocefaliei non-obstructive (comunicantă), deși unii

neurochirurgi au folosit cu succes ETV și în aceste cazuri. Pentru realizarea

ventriculostomiei endoscopice ventriculii trebuie să fie suficient de largi pentru a se

putea vizualiza structura creierului. În așa numitele cazuri de ventriculi cerebrali

îngusti sau colabați, sau dacă copilul a suferit deja o operație de inserție a unui drenaj,

va fi necesară suspendarea temporară a funcției drenajului pentru a lăsa ventriculii să

se lărgească și pentru a se putea pregăti copilul pentru procedura ETV.

Implantare endoscopică de cateter intraventricular în hidrocefalie

Mulți neurochirurgi nu realizează ventriculostomia endoscopică copiilor mai mici

de doi ani, deoarece rata de esec este mai mare în aceste cazuri decât la copii mai

mari. Rata de succes cu funcționare de peste cinci ani este de circa 50-80% pentru

ETV, depinzând de anatomia copilului și cauza hidrocefaliei. Rata posibilelor

complicații inițiale după o ventriculostomie endoscopică este mai mare decât în cazul

operației de inserție a drenajului, dar dacă ETV are succes, procedura elimina nevoia

unui drenaj, ca și riscurile funcționării greșite sau obstrucția acestuia. Totuși, un

succes al ventriculostomiei endoscopice nu elimină necesitatea unor controale și

evaluări periodice realizate copilului dumneavoastră, de către un medic neurochirurg.

În concluzie, ETV este o alternativă importantă la procedura de inserție a

sistemului de drenaj, în cazul hidrocefaliei obstructive, în special la copiii mai mari

de doi ani, dar poate fi folositoare și în alte cazuri. Decizia de executare a unei

ventriculostomii endoscopice sau de insertie a unui shunt, este luată în funcție de

particularitățile fiecărui caz în parte.

3.1.10. Complicații

Deși hidrocefalia este tratată cu succes prin inserția unui sistem de drenaj,

disfuncționalități ale acestuia sau infecții pot să apară destul de des. Un defect de

funcționare al drenajului, cauzat de o obstrucție, înseamnă pur și simplu că acesta nu

mai este capabil să devieze suficient LCR din ventriculi. Infecția sistemului de drenaj

este de asemenea posibilă, și este cauzaăa de o infecție bacteriană a copilului. Toate

acestea sunt probleme serioase ce trebuie tratate în mod adecvat.

OBSTRUCȚIA

Când apar probleme de funcționare a drenajului, problema este de obicei un

blocaj parțial sau total al acestuia. LCR nu mai poate trece de obstrucție, se întoarce

înapoi și, dacă blocajul nu este eliminat, aproape întotdeauna reapar simptomele de

hidrocefalie. Obstrucția poate să apară în oricare dintre componentele sistemului, dar

cel mai adesea, în cateterul ventricular din cauza țesuturilor din plexul coroid sau din

ventriculi. De asemenea cateterele sau valva se pot bloca din cauza depunerilor de

celule de sânge sau bacterii.

INFECȚIA

Infecția sistemului de drenaj este cauzată de obicei de propriile organisme

bacteriene ale copilului, nu este dobândită prin expunerea lui la alți copii sau adulți

bolnavi. Cel mai comun organism care produce infectia este Stafilococul

Epidermitidis, o bacterie găsită în mod normal pe suprafata pielii sau în foliculii

părului ce se gasesc înăuntrul pielii. Infecții de acest tip pot apărea cel mai adesea în

primele trei luni după operație, dar pot apărea și până la șase luni după plasarea unui

shunt. Copiii cu drenaj VP sunt supuși unui risc de a dezvolta o infecție secudară unei

infecții abdominale, în timp ce copiii cu shunt de tip VA pot dezvolta infecții

generalizate, care pot deveni rapid serioase. În ambele cazuri, infecția shuntului

trebuie tratată imediat pentru a se elimina orice posibilitate de apariție a unor

complicații care pot amenința viata copilului sau posibile vătămări ale creierului.

ALTE COMPLICAȚII

Sistemul de drenaj este un dispozitiv cu o durată de viată mare, dar componentele

sale pot suferi vătămări sau rupturi ca rezultat al trecerii timpului/folosinței, dar și a

creșterii copilului. Ocazional ele se pot deplasa din cavitățile unde au fost plasate

inițial. Foarte rar, sunt posibile și defecțiuni ale mecanismului valvei. Este posibil, de

asemenea, ca valva dintr-un anumit sistem de drenaj inserat unui copil, să dreneze

fluidul prea rapid sau prea încet. Pentru a restaura balanța în curgerea lichidului

cefalorahidian, este posibil să fie necesară schimbarea drenajului cu unul care să aibă

o presiune a valvei, mai potrivită pentru copil. Supradrenajul lichidului poate duce la

scăderea în mărime a ventriculilor până la punctul în care creierul și meningele vor fi

desprinse de lângă craniu,termen denumit colaps cerebro-ventricular și care poate

rupe venele care conectează suprafața creierului de meningele cerebral. Dacă sângele

din vasele sparte din meninge va fi prins între creier și craniu, rezultând un hematom

subdural, o nouă intervenție chirurgicală va fi necesară.

SEMNE ALE DISFUNCȚIONALITĂȚII ȘI ALE INFECȚIEI SISTEMULUI DE

DRENAJ

Deși simptomele ce pot să apară în cazul unor defecte de funcționare ale

sistemului de drenaj pot fi considerabil diferite de la un copil la altul, în general, o

anumită disfuncționalitate produce simptome similare de fiecare dată, la același copil.

Obstrucția sistemului de drenaj produce simptome recurente ale hidrocefaliei,

presiune intracraniană crescută, sau fluid înaintea traiectului shuntului. La copiii mici,

trebuie urmărite simptome cum ar fi fontanela bombată și tensionată, proeminență

anormală a venelor scalpului, inflamarea sau înrosirea de-a lungul traiectului

sistemului de drenaj.

Alte simptome posibile sunt voma, iritabilitate, somnolența, lipsa apetitului (copiii

nu mai au pofta de mâncare, nu mai iau în greutate, etc.) La copiii mai mari, unde

creșterea capului s-a încheiat și suturile s-au închis, simptomele la care ar trebui să

fim atenși sunt altele. Copiii si adulții pot avea simptome ca: dureri de cap, vomă,

iritabilitate, oboseală. Inflamația de-a lungul shuntului apare mai puțin frecvent. În

cazul unui defect apărut brusc, copilul poate dezvolta simptomele foarte rapid, în

decurs de câteva ore sau zile. Copii mai mari sau adulții pot resimți o stare din ce în

ce mai mare de oboseală, pot avea dificultăți de a se trezi și a ramâne treji, iar

problema netratată prompt poate degenera în coma.

Simptomul cel mai des întâlnit în cazul infecției shuntului este apariția febrei.

Infecția poate să apară singură sau în asociere cu obstructia sistemului de drenaj.

Ocazional, infecția (shuntului) poate produce înroșirea și inflamarea pielii de-a lungul

traiectului sistemului de drenaj. De reținut este faptul că simptomele incipiente ale

infecției sau obstrucției sistemului de drenaj – febra, voma, iritabilitate – sunt

asemănătoare multora dintre bolile copilăriei.

SEMNE ALE DISFUNCTIONALITĂȚII SI ALE INFECȚIEI SISTEMULUI DE

DRENAJ

Nou-născuți Copii de vârsta anteprescolară

(1-3 ani)

Copii mari si Adulți

-Lărgirea perimetrului cranian al sugarului-Fontanela este bombată și tensionată cînd copilul stă în poziție verticală și este liniștit-Proeminența anormală a venelor scalpului-Umflarea/inflamarea de-a lungul traiectului drenajului-Vomă-Iritabilitate-Somnolență-Privire în apus de soare-Inapetență-Febră*-Înroșire de-a lungul traiectului drenajului

-Lărgirea perimetrului cranian-Vomă-Dureri de cap- Iritabilitate și/sau somnolență-Umflarea/inflamarea de-a lungul traiectului drenajului-Pierderea unora dintre abilitățile senzoriale sau motrice cîștigate deja de copil-Febră-Înroșire de-a lungul traiectului drenajului

-Vomă-Dureri de cap-Probleme de vedere-Iritabilitate și/sau oboseală-Schimbări de personalitate-Pierderea abilității de coordonare a mișcărilor și a echilibrului- Umflarea/inflamarea de-a lungul traiectului drenajului-Dificultăți de trezire sau de a rămîne treaz-Declin în performanțele școlare-Febră-Înroșirea de-a lungul traiectului drenajului

*Febra si înroșirea de-a lungul traiectului shuntului îndică o posibilă infecție!

Această listă de simptome reprezintă doar o modalitate de informare, ea nu poate

fi folosită pentru a se realiza o diagnosticare.

REVIZIA SISTEMULUI DE DRENAJ

De obicei, o defectiune apărută la nivelul drenajului va necesita o nouă intervenție

medicală, pentru a se face revizia lui. În funcție de cauza care a dus la acestă

complicație, o parte din componentele drenajului sau sistemul în întregime va fi

înlocuit.

De altfel, cazurile în care un copil căruia i s-a făcut o intervenție de inserție a

drenajului LCR și nu va mai avea nevoie de o revizie sau înlocuire, sunt cazuri de

excepție. Experiența ne arata ca unii copii vor trece prin câteva revizii pe parcursul

vieții lor. Dacă alte complicații vor apărea sau nu, depinde de problemele medicale

personale ale copilului și de reacția corpului la procedura chirurgicală și fată de

sistemul de drenaj ca atare (compatibilitate).

Hidrocefalia, lăsată netratată, poate duce la severe distrugeri ale creierului, cu

retardare fizică și mintală. Din păcate, nu există răspunsuri exacte referitoare la

momentul în care aceste distrugeri pot să apară – dar foarte multe depind de

oportunitatea și eficiența tratamentului sau de apariția și de severitatea complicațiilor.

Cea mai buna cale pentru a preveni apariția unor vătămări ale creierului copilului este

depistarea timpurie a problemelor, dacă acestea apar.

Este important să se dezvolte o colaborare foarte strânsă între echipa medicală și, de

asemenea, să schimbe între ei informațiile medicale privind starea copilului.

Pediatrul, sau medicul de familie va furniza îngrijirile de sănătate primare și, va

consulta neurochirurgul daca suspecteaza aparitia unei probleme.

Neurochirurgul va monitoriza ventriculii copilului si va avea grija de problemele

apărute, asociate drenajului. Un neurolog poate urmari statusul neurologic al copilului

dumneavoastra, creșterea și dezvoltarea lui.

3.2. HIDROCEFALIA ADULTULUI

3.2.1. Încadrare

Hidrocefalia adultului reprezintă o acumulare a LCR sub presiune, în cavitățile

lichidiene, care are drept consecință dilatarea acestoe cavități în detrimentul

substanței cerebrale. Hidrocefalia adultului riscă multiple probleme clinice

diagnostice și terapeutice, ceea ce a a determinat tratarea acesteia separate, fiind

complet diferită de hidrocefalia sugarului și a copilului.

3.2.1. Clasificare

Clasificarea propusă de Dandy, în hidrocefalia obstructivă și comunicantă își

păstrează valabilitatea. O clasificare de amintit este cea făcută după aspectul

cisternografiei izotopice:

-hidrocefalii obstructive necomunicante la care cisternografia este normală sau ușor

modificată din cauza diminuării circulației substanței radioactive pe convexitate

-hidrocefalii obstructive comunicante la care, datorită obstrucției spațiului

subarahnoidian, apare radioactivitate ventriculară și lipsa de concentrație a substanței

de convexitate sau în regiunea parasagitală.

-hidrocefalii comunicante atrofice primare (ex vacuo) , fără elemente distructive pe

direcția de circulație și resorbție a LCR.

3.2.2.Etiopatogenie

Hirocefalia la adult apare ca rezultat al diferitelor cause, cu mecanisme patogenice

foarte variate, neconstituind prin ea însăși o maladie independentă. La adult nu

constatăm aspecte de hidrocefalie congenitală, întotdeauna existînd o hidrocefalie

secundară. Odată instalată, hidrocefalia are, ca orice maladie, o evoluție proprie,

dezvoltă o simptomatologie caracteristică și necesită un tratament adecvat chirurgical.

Dacă ancheta etiopatogenică rămîne negativă, iar investigațiile paraclinice nu relevă

nici o cauză a hidrocefaliei, aceasta este etichetată ca avînd o origine nedeterminată,

de altfel extreme de rară.

1. Hidrocefalia prin malformații ale SNC. Stenoza de apeduct reprezintă o etiologie

relative importantă a hidrocefaliei netumorale a adultului. Aceasta poate fi

malformativă sau datorată unui process inflamator. În aceste cazuri se produce o

hidrocefalie încă din copilărie, care se decompensează tardiv, în urma unui process

infecțios, traumatic sau alergic. Acest tip de hidrocefalie prin stenoză netumorală de

apeduct poate fi perfect diagnosticată pe baza examenului IRM.

Hidrocefalie. Stenoză de apeduct Sylvius

3. Hidrocefalia posttraumatică se constituie prin obstrucția orificiilor de comunicare

a LCR cu chiaguri de sînge. Fibrina rezultată în urma contuziei cerebrale, alături

de contuzia pereților ventriculari sau ai apeductului, duc la obstrucția

principalelor căi ale LCR. De asemenea are loc diminuarea resorbției LCR prin

blocarea vilozităților arahnoidiene cu eritrocite.Edemul cerebral prin comprimarea

spațiului subarahnoidian umplut cu sînge după contuzia cerebrală, favorizează

formarea aderențelor leptomeningiene, ceea ce va duce, în final, la hipersecteție

de LCR. Există un raport direct între gravitatea contuziei cerebrale și apariția

hidrocefaliei posttraumatice la adult,lucru demonstrat în examinările CT.

4. Hidrocefalia prin procese expansive intracraniene. Aceasta este altfel o

hidrocefalie obstructivă. Practic, toate procesele expansive intracraniene de fosă

posterioară, de linie mediană și bază a craniului, produc hidrocefalie. De

asemenea procesele expansive intrarahidiene pot produce frecvent hidrocefalie,

fapt explicat prin hiperproteinorahie cu obstrucția căilor de resorbție a LCR

accesorii intrarahidiene și bocarea vilozităților arahnoidiene intracraniene.

5. Hidrocefalia după hemoragia subarahnoidiană se constituie prin prezența

sîngelui în spațiul subarahnoidian, ceea ce favorizează apariția unei

leptomeningite bazale. Aceasta realizează în final blocarea căilor periferice de

scurgere al LCR. Se produce de asemenea obstrucția vilozităților arahnoidiene în

care se realizează resorbția LCR. Incidența acestui tip de hidrocefalie este destul

de mare și reprezintă circa 1/3 din hidrocefaliile adultului.

Hidrocefalie internă după hemoragie subarahnoidiană

6. Hidrocefalia de origine inflamatorie. Acest tip de hidrocefalie se constituie prin

modificarea ansambluluispațiului subarahnoidian ca urmare a unei leptomeningite

bazale, cu blocarea cisternelor bazale, a căilor de scurgere a LCR și a orificiilor

ventriculului IV. Tratamentul cu antibiotice a diminuat leptomeningitele sechelare

consecutive meningoencefalitelor bacteriene.

7. Hidrocefalia postoperatorie se dezvoltă mai frecvent după intervenții chirurgicale

în fosa posterioară. Secreția de LCR este stimulată de cheagurile de sînge și de

detritusurile sangvine rămase după operație care de altfel pot produce și obstrucția

căilor LCR și a cisternelor bazale. Treptat se instalează un dezechilibru între

secreția și resorbția de LCR lucru evidențiat în examinările CT și IRM. În acest

caz se impune efectuarea unui drenaj VP pentru scăderea hidrocefaliei

supratentoriale.

8. Hidrocefalia secundară unui proces abiotrofic cerebral se caracterizează prin

creșterea cantității de LCR ventricular, în cisternele bazale și pe

convexitate.Dilatarea ventriculară este marcată cu fenomene importante de atrofie

corticală și cu accentuarea șanțurilor și a scizurilor pe suprafața cortexului.

9. Hidrocefalia de cauză nedeterminată cunoscută și sub numele de hidrocefalie

idiopatică nu își are justificarea actualmente.

10. Hidrocefalia cu presiune normală. Acest tip de hidrocefalie, considerat cu

presiune intraventriculară a LCR normală, se manifestă clinic prin tulburări de

echilibru, gatism și tulburări psihice.

3.2.3. Tabloul clinic

Manifestările clinicedin hidrocefalia adultului se deosebesc de cele ale copiilor și

sugarilor la care craniul se mărește prin disjuncția suturilor. La adult,

simptomatologia se datorează pe de o parte cauzei care a produs-o iar pe de altă parte

hidrocefalili însăși, aflată în diferite stadii evolutive.

Hidrocefalia adultulei generază o simptomatologie dată de natura și de nivelul

obstacolului peste care se suprapun progresiv simptomele legate de evoluția

hidrocefaliei si a HIC (cefalee, vărsături, edem papilar, paralizii uni- sau bilaterale de

nervi oculomotori, tulburări psihice, etc) obstrucția poate fi sau nu de origine

tumorală. Semnele clinice ale hidrocefaliei tumorale sunt estompate de fenomenele de

HIC, care domină tabloul clinic și de semneleproprii de localizare a procesului

expansiv. Faza acută a HIC este mai puțin gravă într-o hidrocefalie cu obstacol

extraventricular și severă în hidrocefalia prin blocaj intern, intraventricular, situat la

nivelul găurii Monroe, apeductului sau găurii Magendie și Luschka. Semnele clinice

ale hidrocefaliei netumorale nu permit situarea precisă a obstacolului, dar pot

imprima tabloul clinic cu aspect acut (cefalee, vărsături).

Tabloul clinic este partea cea mai importantă a diagnosticului hidrocefaliei și

constă în triada- tulburări psihice, tulburări de mers, gatism. Tulburările psihice

(apatie, lipsa de spontaneitate emoțională și intelectuală, voce scăzută, tulburări de

memorie și atenție, diminuarea activității intelectuale și fizice, depresie și în final

stare confuzională, demență) domină adeseori tabloul clinic, determinănd internarea

într-un serviciu de psihiatrie. Tulburările de mers de tipul ataxiei sunt de asemenea

frecvent întîlnite, ceea ce duce la internarea într-un serviciu de neurologie. Gatismul

de diferite grade se accentuează odată cu evoluția hidrocefaliei. La această triadă se

adaugă treptat deficit motor, tulburări praxice și gnozice. Un număr redus de cazuri

de hidrocefalie pot rămîne asimptomatice sau paucisimptomatice(întîrziere

psihomotorie, aspontaneitate,cefalee).

La alții, o hidrocefalie perfect tolerată timp de mulți ani se poate decompensa

brusc, după o agresiune internă sau externă cum ar fi: traumatism craniocerebral

minor, modificarea patului vascular cerebral, infecție, puncție lombară. Acestea duc

la modificări anatomice ale obstacolului mecanic prin accelerarea obstrucției

circulației LCR.

3.2.4. Investigații paraclinice

3.2.5. Tratament

Tratamentul hidrocefaliei adultului vizează în primul rînd tratamentul cauzei

producătoare a hidrocefaliei, contrar datelor expuse la copil. Odată rezolvată această

cauză obstructivă, se evaluează eficiența unuia dintre procedeele de drenaj al LCR.

Drenajul VP cu valvă automată constituie modalitatea cea mai bună de rezolvare

rapidă și eficientă a hidrocefaliei adultului. Desigur că aceste drenaje VP sunt grvate

de numeroase complicații mecanice, dar care pot fi repede corectate. Evaluarea

corectă a drenajelor VP și a complicațiilor acestora implică:

-verificarea întregii tubulaturi de drenaj VP –prin examen radiologic (craniu, torace,

abdomen)

-verificarea eficienței drenajului VP – prin examenul CT

-verificarea cateterului distal – prin ecografie abdominală

Complicațiile infecțioase ale drenajelor VP rămîn destul de importante și se

prezintă ca: meningite, ventriculite, peritonite, chisturi abdominale septice.

HIDROCEFALIE INTERNA COMUNICANTA

ASPECT CT CEREBRAL PREOPERATOR ASPECT CT CEREBRAL POSTOPERATOR

 

Sistem de drenaj VP

3.3. HIDROCEFALIA CU PRESIUNE NORMALĂ

Hidrocefalia cu presiune normală, descrisă în 1965 de Hakim și Adams, este o

afecțiune caracterizată prin triada simptomatologică: tulburări de mers, tulburări

psihice, incontingență urinară ce apare la pacienți care prezintă mărirea ventriculilor

și o presiune intracraniană normală.

3.3.1. Etiologie

Hidrocefalia cu presiune normală poate fi împărțită în două categorii:

- Hidrocefalia idiopatică

- Hidrocefalia secundară unor cauze dintre cele mai diverse, care realizează un

grad relativ de obstrucție a sistemului ventricular și a căilor subarahnoidiene în

regiunea bazei și convexității creierului.

Cea mai comună cauză a hidrocefaliei cu presiune normală este hemoragia

subarahnoidiană. Tumorile cerebrale, reprezintă a doua cauză, hidrocefalia depinzînd

în parte de dimensiunile și de localizarea tumorii, cel mai frecvent apărînd în cele de

fosă posterioară.

Boala Paget a osului este o cauză mai neobișnuită a obstrucției fluxului lichidian

la nivelul bazei craniului.

Stenoza apeductală este o cauză obișnuită a acestei afecțiuni. Traumatismele, la

rîndul lor, produc mărirea ventriculilor prin hemorahia subarahnoidiană și/sau

distrucția țesutului cerebral. Inflamațiile meningelui determină de asemenea o

incidență crescută a hidrocefaliilor.

3.3.2. Fiziopatologie

Este vorba despre creșterea rezistenței întîmpinate de circulația lichidiană în

sistemul ventricular și în spațiile subarahnoidiene. Mecanismul măririi ventriculilor

impune mai mult ipoteze:

a) alterarea dinamicii LCR

b) creșterea presiunii pulsatile înăuntrul sistemului ventricular

c) comportarea creierului ca un burete vîscos elastic, datorită bogăției sistemului

capilar sanguin.

3.3.3. Diagnosticul clinic

Diagnosticul de hidrocefalie cu presiune normală este bine sugerat de către

simptomatologia clincă. Este caracteristică evoluția lentă a simptomatologiei.

Sindromul clinic este progresiv, dar ritmul evoluției este variabil, simptomatologia

putînd fluctua. În unele cazuri, sindromul se dezvoltă în luni sau ani după apariția

factorului etiologic. Cefaleea nu este prezentă. La examinarea obiectivă, mișcările

oculare sunt normale,dar nistagmusul poate fi prezent. Semnele focale lipsesc.

Tulburările de mers apar inevitabil, mișcările membrelor sunt lente. Tonusul este în

mod obișnuit, normal. Semnul Babinski poate fi găsit pozitiv bilateral și reflexele

osteotendinoase sunt vii.

3.3.3.1. Tulburările de mers

Apar în mod obișnuit ca primul simptom și pot sa preceadă alte simptome cu luni

și chiar ani. La unii pacienți tulburările de mers și de gîndire pot apărea în același

timp, numai ocazional ele fiind precedate de alte simptome. Tulburările de mers

variază de la balansări de mcă amplitudine pînă la inabilitate în mers și chiar la

imposibilitatea de a merge.

Evaluarea computerizată precoce evidențiază drept caracteristic mersul cu pași

mici, dificultăți în mișcările de însoțire a brațelor și mai ales activitate continuă în

mușchii antigravitaționali.

La examinarea clinică se constată că bolnavul merge cu pași normali dar cu bază

mare de susținere. Balansul în mers este pierdut la mișcarea de întoarcere. Nu este

prezentă ataxia cerebeloasă. Corelarea apariției tulburărilor de mers cu aspectul CT

arată concomitența între tulburarea de mers și mărimea ventriculilor.

3.3.3.2. Tulburările mintale

Pot varia substanțial de la pacient la pacient. Scăderea memoriei recente este

semnul cel mai caracteristic. Aceasta se poate extinde de la inabilitatea de a reține un

fapt timp de cîteva minute la dezinteres total. Pacientul apare ca întîrziat mintal.

Spontaneitatea și inițiativa sunt diminuate, iar interesul pentru conversație, activități

recreative este scăzut. Pacientul devine taciturn, neatent și din ce în ce mai incapabil

să se concentreze. Mișcările voluntare sunt scurte și incomplete. Comportamentul

aberant, iluziile, halucinațiile, paranoia și vorbirea ilogică sunt părți din tabloul clinic

al unui mic procentaj de cazuri.

3.3.3.3. Incontinența urinară

Determină la unii pacienți micțiuni imperioase, dar la cei mai mulți este

asemănătoare cu cea din tulburările frontale. Incontinența fecală este foarte rară.

3.3.4. Teste paraclinice de diagnostic

a) Computer tomografia oferă date fidele despre mărimea ventriculilor,

extinderea atrofiei corticale și prezența proceselor patologice localizate, ce pot

determina hidrocefalia. În hidrocefalia cu presiune normală aspectul CT evidențiază

mărirea marcată a ventriculilor dar cu atrofie corticală redusă sau inexistentă.

Hipodensitatea periventriculară este costatată la un număr mare de pacienți.

Examenul tomografic mai este util și în monitorizarea postoperatorie în evidențierea

eventualelor complicații.

b) Rezonanța magnetică nucleară vizualizează ventriculii în toate dimensiunile.

Se p-ot evidenția astfel, modificări de finețe în parenchim și periapeductal.Tot cu

această investigație se poate evidenția lichidul cefalorahidian stagnant de cel

circulant. Determinarea volumetrică este ușor de făcut.