curs 7 bfk-artrita juvenila idiopatica

ARTRITA JUVENILA IDIOPATICA (AJI)

• Artrita Idiopatică Juvenilă (AIJ) cuprinde un grup heterogen de boli cu debut în copilărie, care afectează structura ţesutului conjunctiv, manifestându-se printr-o sinovită cronică şi/sau simptome sistemice extraarticulare.

• AIJ se referă la bolnavii cu vârsta sub 16 ani care prezintă artrită sau durere la palpare sau mişcare persistente la una sau la mai multe articulaţii, pentru cel puţin 6 săptămâni şi la care bolile inflamatorii acute, infecţioase şi neoplazice au fost eliminate.

• etiologia este probabil multi-factorială, situaţie în care factorii de mediu interacţionează pe un teren genetic predispozant.

MANIFESTĂRI CLINICE

• Manifestările clinice au un caracter polimorf, de aceea există o multitudine de forme clinice, asociate cu diferite grade de afectare articulară.

In prezent sunt acceptate 7 subtipuri de AIJ:

• sistemice,• oligoartrită (persistentă şi extensivă)• poliartrita factor reumatoid pozitiv,• poliartrita factor reumatoid negativ, • entezita în raport cu artrita, • reumatismul psoriazic, • precum şi “alte artrite” neîncadrabile în nici

unul din tipurile menţionate.

I. ARTRITA SISTEMICĂ

se defineşte ca o artrită însoţită sau precedată de febră cotidiană, cu o durată minimă de 2 săptămâni, asociată cu următoarele simptome: - erupţie eritematoasă

fugace,- hipertrofie ganglionară,- hepato-splenomegalie- şi afectarea seroaselor.

Manifestările articulare

• În faza de debut, semnele articulare sunt absente la 25% din cazuri, ceea ce face ca diagnosticul să fie foarte dificil.

• Artralgiile (dureri fără fenomene inflamatorii de artrită) sunt de obicei asociate cu mialgii; sunt difuze, dar pot predomina la nivelul cotului şi musculaturii paravertebrale.

Artrita

este simptomul care semnează diagnosticului pozitiv• Localizarea iniţială este în general la nivelul

articulaţiei pumnului, sau genunchiului; ulterior, la gleznă şi articulaţiile tarso-metatarsiene, coate, şold şi mai târziu, la umăr.

• În formele difuze sunt afectate articulaţiile mici, mai frecvent metacarpofalangiene şi interfalangiene, care iau aspect fusiform, de degete “în supozitor”.

• Caracterele artritei se modifică pe parcursul evoluţiei. Dacă iniţial exista o tumefacţie articulară cu sau fără lichid, cu sau fără durere, după câţiva ani de la debut mobilitatea articulară va fi din ce în ce mai redusă.

se manifestă prin tumefacţia articulară şi periarticulară de aspect simetric.

• Manifestările de tipul poliartritei cu dispoziţie simetrică bilaterală şi distală, în care sunt incluse şi articulaţiile degetelor de la mâini şi picioare, sunt obişnuite în evoluţia bolii sistemice.

• Leziunile inflamatorii severe ale regiunii cervicale pot antrena uneori grupele musculare cu producerea unui torticolis invalidant. Afectarea articulaţiei temporo-mandibulare se produce mult mai târziu.

Manifestările extraarticlare • Febra se întâlneşte în toate cazurile (100%), are aspect

pseudoinfecţios şi este prelungită; poate sau nu să răspundă la tratamentul clasic antipiretic, dar este sensibilă la corticoterapie. Uneori febra precede cu câteva săptămâni sau luni, manifestările articulare. Se înscrie în sindromul febril prelungit, tipic prin mari oscilaţii, apoi scăzând rapid în 2-3 ore.

• Reascensionarea termică este zilnică; aspectul curbei termice poate fi obiectivat prin termometrizare la intervale de câte 4 ore, inclusiv noaptea.

• Manifestările cutanate exprimate în special prin rash, sunt prezente în 90% din cazuri şi însoţesc, de obicei, puseul febril. Rash-ul se exprimă prin macule discrete sau papule cu dimensiuni între 2-5mm, în nuanţe de roz, dispuse pe trunchi şi extremităţile proximale. Dar, poate să apară şi pe faţă, palme sau regiunea plantară, cu sediu variabil de la o zi la alta. Uneori erupţia este mai intensă şi are aspect urticarian nepruriginos.

• Hipertrofia ganglionară este prezentă în 30-40% din cazuri; rareori există adenopatii importante.

• Splenomegalia este moderată şi apare în 10-20% din cazuri, iar hepatomegalia este aproape constantă.

• Revărsatele lichidiene la nivelul seroaselor sunt reprezentate prin: pleurezie, revărsat peritoneal şi pericardic.

• Manifestările renale nu reprezintă o caracteristică obişnuită a formelor sistemice de A.J.I., cu excepţia amiloidozei renale. Amiloidoza localizată renal sau generalizată, exprimată iniţial prin proteinurie este o complicaţie rară, dar gravă. Din punct de vedere clinic, boala renală se manifestă printr-o proteinurie care poate atinge sau depăşi 4 g/l/24 h în 25% din cazuri, însoţindu-se de dureri abdominale, cu sau fără diaree.

• FORMA OLIGOARTICULARA (OLIGOARTRITA), este o afecţiune inflamatorie persistentă care cuprinde un număr de 1 - 4 articulaţii în primele 6 luni de la debut. Oligoartrita este cea mai frecventă categorie de boală, reprezentând în jur de 50% din totalul formelor de AIJ.

• Afectarea articulară este asimetrică, cuprinzând preferenţial articulaţiile mari (genunchi, glezna, coate etc).

• Elementul clinic major este uveita anterioară cronică asimptomatică care apare la 20-30% din cazuri; aceasta poate genera complicaţii oftalmologice invalidante reprezentate de: keratopatie în bandă, cataractă, glaucom şi ocluzia globului ocular.

• Singurul examen biologic valoros în favoarea diagnosticului pozitiv este prezenţa anticorpilor antinucleari (AcAN) specifici anti-histonă, la 70% din cazuri. Sindromul inflamator în aceste subtipuri de boală este moderat.

FORMELE POLIARTICULARE

• POLIARTRITA FACTOR REUMATOID NEGATIV, este definită prin afectarea inflamatorie a 5 articulaţii sau mai multe, în primele 6 luni de la debut, în absenţa factorului reumatoid. În general, debutul este localizat la un număr fix de articulaţii, extinderea lor fiind lentă, ne ajungând obligatoriu la o formă generalizată.

• Această categorie de poliartrită este mult mai severă decât oligoartrita şi adesea se asociază cu manifestări de tip extra-articular care cuprind: boala glandelor salivare (Sindromul Sjögren), limfadenopatiile din cadrul Sindromului Felty sau vasculite juvenile.

• POLIARTRITA FACTOR REUMATOID POZITIV, este definită prin existenţa a cel puţin 5 articulaţii inflamate pe o perioadă de 6 luni, în prezenţa Factorului Reumatoid (FR) regăsit de două ori, la un interval de cel puţin 3 luni.

• Artrita în aceste forme de boală este simetrică şi predominant periferică, afectează în mod cu totul particular, articulaţiile mici ale mâinii.

• ARTRITA PSORIAZICĂ, se defineşte fie prin artrită şi prezenţa psoriazisului, fie prin artrită şi cel puţin două din următoarele semne: dactilită, unghii depigmentate, rash psoriaziform şi istoric familal pozitiv de psoriazis; sunt excluse formele cu FR pozitiv şi cele care au asociate manifestări sistemice.

• ENTEZITA ÎN RAPORT CU ARTRITA (ERA), este definită ca un tip de artrită din grupul AIJ caracterizată prin artrită cu entezită, sau artrită şi cel puţin două din următoarele semne: sensibilitatea articulaţiei sacro-iliace şi/sau durere rahidiană de tip inflamator, uveită acută şi debutul artritei la un copil de sex masculin, cu vârsta mai mare de 8 ani. Pentru un diagnostic de certitudine se vor exclude cazurile de psoriazis şi existenţa semnelor sistemice de boală.

EXPLORĂRI PARACLINICE

Nu exista semne de laborator specific modificate in aceasta boala. Putem intilni :• Anemie• Leucocitoza • Reactanti de faza acuta crescuti (VSH, Fg, CRP)Se vor mai cauta :• Factorul reumatoid• Anticorpii antinucleariBiopsia de sinoviala este necesara mai ales in formele monoarticulare.

• Radiografia convenţională confirmă, de obicei, un diagnostic clinic deja fundamentat. La debut, aspectul este normal, pe parcurs apar leziuni de osteopenie, apoziţii periostale şi eroziuni osoase la nivelul oaselor carpiene sau tarsiene .

• Examenul radiologic nu va fi întreprins mai devreme de 1 an de la debut, iar radiografiile repetate sistematic pentru a urmări evoluţia bolii sau monitorizarea terapiei sunt inutile şi chiar periculoase.

• Rezonanta magnetica nucleara (RMN) si Tomografia computerizată (CT) au avantaje faţă de radiografia convenţională pentru că pot detecta precoce leziunile osoase.

• Examenul oftalmologic prin lampa cu fantă permite explorarea polului anterior şi depistarea precoce (înaintea exprimării clinice) a procesele inflamatorii de la nivelul umorii apoase şi corpului vitros. Monitorizarea oftalmologică este recomandă pentru depistare, bilanţ şi tratamentul leziunilor oculare

Diagrama diagnosticului pentru un copil cu articulatia inflamata

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL• Diagnosticul diferenţial se impune mai ales în

etapa debutului, când boala poate fi confundată cu multiple afecţiuni ne reumatismale, care prezintă simptome asemănătoare cu/sau fără manifestări articulare.

TRATAMENT

• În Artrita Idiopatică Juvenilă (AIJ), tratamentul recuperator (kinetoterapie, posturare – ortezare, electroterapie) se diferenţiază după forma clinică şi stadiul bolii, luând totdeauna în consideraţie substratul fiziopatologic la nivel de sinoviala, cartilaj, os, muşchi.

• Inflamaţia autoimună a sinovialei, responsabilă de eroziunea şi distrucţia cartilajelor şi oaselor articulaţiilor atinse, este prezentă în toate formele clinice de AJI.

• Fizioterapia se adresează DURERII ŞI IMPOTENŢEI FUNCŢIONALE printr-o posturare diferită, în funcţie de articulaţia dureroasă, iniţiind în prima fază contracţia izometrică, deoarece nu mobilizează segmentele si astfel amelioreaza durerea şi previne amiotrofia rapidă.

• În perioada regresiei, cind pacientul are simptome de sinovită cronică (peste care pot reapărea noi pusee inflamatorii), posibilităţile de mobilizări kinetice cresc.

• Cum leziunile cartilagiilor, apoi cele osoase, pot apărea chiar la sfârşitul evoluţiei episodului acut, ortezele au menirea să pastreze funcţia intactă a articulatiilor inclusiv o amplitudine articulară adecvata funcţiei.

• Ca să poată fi preventive deformaţiile articulare, posturarea în orteze / kinetoterapia / electroterapia antialgică şi antiedematoasă, adică metodele de recuperare-reabilitare au ca obiective:

I. AMELIORAREA FENOMENULUI INFLAMATOR prin :• REPAUS coerent gândit ca să prevenim posturile vicioase• Confecţionarea ortezelor PERSONALIZATE, fixe şi mobile

(ajutătoare ale funcţiei în faza subacută);• Crioterapia - aplicarea de geluri congelate, gheaţă,

pentru 10-20 minute, de 1-2 ori pe zi în faza acută;

• Minima educaţie gestuală, care să economizeze articulaţia (ca durere şi, ulterior, distrucţie) printr-o inducere a contracţiei musculare în segmentele care trebuie să rămână imobile o cât mai mică perioadă, pentru a nu genera durerea (izometria muşchilor mâinii, cotului, umărului sau la nivelul membrelor inferioare).

II.PĂSTRAREA SAU RESTAURAREA AMPLITUDINILOR FUNCŢIONALE:• în faza acută, mobilizarea spontană pentru autoservire poate

produce durere si ca atare se impune ajutor prin limitarea la minim a activităţilor şi INTREŢINEREA musculo-articulară cu ajutorul IZOMETRIEI.

• Faza cronică permite mobilizări pasive cu prize ferme, simultane şi tracţiuni lejere ale segmentelor articulare.

• Faza de remisiune permite POSTURI MANUALE SI ORTEZE DE CORECŢIE .

• În toate aceste faze se poate adăuga sau nu, în funcţie de personalitatea copilului, fizioterapie (magnetodiaflux, deep oscilation etc. ), masaj la distanţă de articulaţia dureroasă şi masaj de apel în membrul controlateral, menite să inducă starea de relaxare musculară.

III. REFACEREA CONTROLULUI MUSCULAR• În faza inflamatorie, exerciţii statice de stabilizări ritmate cu

mobilizări minime pasive, mai ales la copiii mici.• În faza subacută, mobilizări blânde active şi după încercarea

terapeutului de a stimula proprioceptorii locoregionali (din muşchi, tendoane etc.), mobilizări active cu rezistenţă minimă.

• Ergoterapia îi poate pune la îndemână copilului jocuri funcţionale adecvate.

• În faza de remisie se continuă ceea ce s-a produs anterior “tacit”: corecţia defectelor reziduale şi exerciţiile dinamice active se fac fără durere, reuşindu-se chiar mobilizări active cu rezistenţă maximă.

IV.PREVENIREA CONSECINŢELOR LA DISTANŢĂ• Artrita creează limitări funcţionale a

membrului, care, în această perioadă de “linişte” inflamatorie pot fi tratate (ex.: un genunchi bolnav influenţează şoldul, gleznele, care ulterior sunt mobilizate corect pentru înlăturarea limitărilor funcţionale care nu trebuie să coexiste, să se fixeze).

în tratamentul de reabilitare articulară în AIJ, nu trebuie neglijata noţiunea de PRUDENŢĂ:• se evită suprasolicitarea articulaţiilor atinse care vor fi

folosite cu anumite precauţii: să stea pe scaune înalte, să prefere bicicleta în locul mersului îndelungat pe jos, iar timpul de studiu să-l petreacă “pe burta” pentru a evita poziţia în şezând.

• orice activitate trebuie făcută MODERAT, conştientizând modalitatea de economie gestuală (mână/pumn/ cot/umăr; şold/genunchi/picior) care previne durerea si distrucţia articulară.

Mijloace fizice in combaterea durerii si redorii matinale

• Multi copii cu AJI pot suferi o perioada indelungata de redoare articulara, dimineata la trezire. Cu cit redoarea dureaza mai mult, cu atit boala este mai activa si mai severa.

• Caldura are un efect bun pentru reducerea durerii prin reducerea spasticitatii fibrelor musculare si imbunatatirea functiei acestora.

Caldura superficiala ridica temperatura tesuturilor si asigura cel mai bun efect la 0,5 cm sau mai putin , de suprafata pielii.

TEHNICI DE CALDURA TERAPEUTICA

TEHNICI SUPERFICIALE TEHNICI PROFUNDE

Pachete calde Diatermia : unde scurte, microunde

Sticle cu apa calda Ultrasunete

Comprese umede calde

Perne incalzite : electric, chimic sau cu gel

Terapia cu apa ( hidroterapia)

EFECTELE FIZIOLOGICE ALE CALDURII

Reduce nivelul durerii

Creste flexibilitatea tesuturilor de colagen

Reduce spasmul muscular

Creste afluxul de singe

• Deoarece caldura creste elasticitatea tesuturilor cu colagen, ar putea fi utila inaintea exercitiilor de stretching asupra unor grupe musculare sub tensiune.

• Desi la majoritatea copiilor cu AJI redoarea matinala se amelioreaza prin caldura, exista un procent mai mic din acesti copii la care redoarea se amelioreaza mai bine prin tratamente reci ( punga cu gheata)

ATELELE

• Sunt uneori necesare pentru a mentine articulatiile in pozitie corecta si astfel, pot sa reduca durerea.

• Daca o articulatie dezvolta o contractura ( este indoita intr-o pozitie gresita ), o atela poate sa ajute ca articulatia sa revina treptat la pozitia ei normala ( fiziologica ).

GENUNCHI (in flexie)

FAZA ACUTAOrteza cruro-gambiera :-izometria cvadricepsului- Intinderea ischio-gambierilor

GENUNCHI ( faza cronica)• Orteza de postura ( in 3

puncte) :• Mobilizare specifica

• Eventual tractiune

izometrie Orteza pretibiala

• Orteza de repaos, purtata noaptea

• Reeducare proprioceptiva cu piciorul sprijinit

ȘOLD : faza acuta

• Tractiune in extensie si abductie progresiva

• Intindere articulara, posturare in decubit ventral

• Inot in piscina• Tractiune nocturna• Folosirea musculaturii

fesiere si reeducarea mersului

• Mentinerea unei stari ponderale corespunzatoare

SOLD : faza cronica

ARTICULAȚIE \ MÂNĂ : faza acuta

• orteza de repaos : anti –brahio- palmara• orteze functionale portabile

in cursul activitatilor cu risc, pentru diminuarea durerii, a starii inflamatorii si atitudinilor vicioase

• intretinerea amplitudinii prin flexia degetelor la intervale fixe

ARTICULAȚIE \ MÂNĂ : faza cronica

• Orteze functionale

• Si orteze de corectie

• Mobilizare pentru recuperarea amplitudinii miscarilor

ARTICULAȚIE \ MÂNĂ : faza cronica

COLOANA CERVICALA

• In faza inflamatorie : colier cervical, fara mobilizare

• In faza cronica : suprimarea pernii pentru perioada de repaos

Alte met. de fizioterapie utile in AJI

• Masajul : destinde muschii si realizeaza o mai buna oxigenare a tesuturilor la copilul cu artrita cronica.

• Diferitele tehnici de masaj nu prezinta de obicei nici un risc pentru copil, dar exista si unele contraindicatii.

Contraindicatiile masajului :• Interventie chirurgicale majora• Febra ridicata• Infectii cutanateIn cazul unor alergii este contraindicata folosirea uleiului pe baza de alune sau arahide

Activitatile sportive si recreationale :• Poliartrita sau spondilita anchilozanta nu

limiteaza implicarea bolnavului in sporturi atletice , in perioada de remisiune a bolii.

• Trebuie insa tinut cont ca sporturile nu pot sa inlocuiasca exercitiul terapeutic

( kinetoterapia zilnica individualizata )

• Pentru copilul cu AJI pot fi admise chiar si sporturile agresive precum fotbalul sau baschetul, daca artrita lui este bine controlata.

• Trebuie incurajate exercitiile care mobilizeaza articulatiile si muschii asa cum sunt cele practicate prin inot sau ciclism

• In schimb nu sunt recomandate cele precum saritura de la trambulina, boxul si crosul.

Tratament medicamentos

• Antiinflamatorii nesteroidiene ( Ibuprofen etc)• Antiinflamatorii steroidiene ( Prednison po sau

Metilprednisolon iv )• Infliximab• Etanercept• Saruri de aur etc.