adenopatiile

8/3/2019 Adenopatiile

1/24

ADENOPATIAADENOPATIA

N BOLILE IMUNEN BOLILE IMUNE

Gheorghia AronGheorghia Aron

SSpitalul Clinic de Urgen Sfntul Ioan Clinica Medical Ipitalul Clinic de Urgen Sfntul Ioan Clinica Medical I


2/24

Structura unui ganglion limgatic:

Structura nodului limfatic.1. Vase limfatice aferente 2. Sinus 3. Foliculul, sau centrul germinal

4. Capsula 5. Hilul 6. Valve to prevent backflow 7. Vasul limfatic eferent


3/24

- Capsula - format din fibre de

colagen i sinusurilesubcapsulare, cu un coninutbogat n macrofage carefiltreaz limfa i reinantigenele

- Paracortexul - cu un rspunscelular specific cu formarealimfocitelor T antigen -specifice i limfocite T dememorie

- Medula - cu formarea de limfocite

B anticorp secretoare- Centrul germinal sau foliculii

formarea precursorilorcelulelor anticorp secretoarei celule B de memorie


4/24

Adenopatia n bolile imune

Simptome / semne ce pot sugera o boal autoimun:

comunep Oboseala cronicp Febra sau starea subfebrilp Dureri articulare sau muscularep Erupii cutanatepAvorturi repetatep Fotosensibilitate

pAdenopatii

specifice


5/24

Adenopatia n bolile de esut conjunctiv

LES

p limfadenopatia localizat sau generalizat n 40% din cazuri,

adesea asociat cu splenomegaliap artralgii / artritep rashp poliserozitp afectare renalp afectare cardiacp afectare neurologic i/sau psihicp afectare hematologic

AHAI

trombocitopenie neutropenie / limfopeniep predilecie pentru sex feminin (de 7- 9 x)

Diagnostic: - Criteriile ARA- Anticorpi anti-ADN dublu catenar


6/24

Adenopatia n poliartrita reumatoid

Poliartrita reumatoid a adultului:

- de trei ori mai frecvent la femei

- redoare matinal

- artrite simetrice deformante cu ankiloze i subluxaii

- limfadenopatie generalizat sau localizat ( la 15 20%)

- modificri radiologice caracteristice

- FR + la 80%

Sindromul Felty:

- poliartrit simetric, deformant, adenopatii, splenomegalie,neutropenie responsabil de incidena crescut a infeciilor,titrul FR ooo


7/24

Adenopatia n artrita reumatoid juvenil

p sinovit persistent cu debut sub 16 ani

Boala Still forma cu debut sistemic, cu manifestri predominant

extraarticulare: febr erupii cutanate adenopatii hepatosplenomegalie artrit simetric cu apariie tardiv serozit ntrziere n cretere

Biologie - VSH ooo- protein C reactiv- leucocitoz- anemie normocrom, normocitar- trombocitoz- FR negativ


8/24

Forme de artrit reumatoid juvenil:

oligoarticular

- artrite asimetrice- iridociclit- FR negativ- AAN pozitiv- HLA DR-5, DR-8

- prognostic favorabil

poliarticular- artrit simetric- febr- anemie- leucocitoz- FR pozitiv la majoritatea- HLA DR-4


9/24

Boala mixt de esut conjunctiv

Asociaz manifestri de lupus sistemic, sclerodermie, polimioziti poliartrit reumatoid.

Manifestri clinice:- fenomen Raynaud- artrite

- sclerodactilie- miopatii inflamatorii- disfuncie esofagian- fibroz pulmonar- limfadenopatii

- splenomegalie la 8-10%Laborator

- AAN- FR pozitiv la 50%- anticorpi specifici: anti U1-RNP


10/24

Polimiozita / Dermatomiozita- idiopatic

- asociat neoplaziilor- asociat colagenozelor

Manifestri clinice:- scderea forei musculaturii proximale- mialgii

- erupii cutanate (rash, telangiectazii, erupie liliachie heliotrop)- febr /subfebr- poliadenopatii- disfagie- dispnee

Biologie:- CPK, LDH- anticorpi anti Jo la 50%- EMG anormal la 40%- biopsie muscular


11/24

Sindromul Sjgren

Afecteaz predominent femei de vrst mijlocie.

Asociaz xerostomia cu keratoconjunctivita sicca imanifestri extraglandulare (artrite, sindrom Raynaud, splenomegalie,adenopatii, limfom, vasculit cutanat).

Laborator:

- autoanticorpi: AAN, anti Ro, anti La

- hipergamaglobulinemie/gamapatie monoclonal- biopsia glandei salivare: infiltrat limfocitar i

distrucia esutului glandular


12/24

Adenopatia nsoind vasculitele sistemice

Sindromul limfoganglionar (adenopatic) cutaneomucos boalaKawasaki

Granulomatoza Wegener (interesnd tractul respirator superior iinferior i rinichiul):

- tuse, hemoptizie, dispnee, secreii purulente nazale

- glomerulonefrit cu hematurie i proteinurie

Angeita alergic i granulomatoas (boala Churg-Strauss)

- crize de astm, eozinofilie, glomerulonefrit

Arterita Horton

- cefalee

- claudicaie mandibular

- polimialgii

- febr


13/24

Adenopatia din sarcoidoz (boala Boeck)

Boal inflamatorie imun ce duce la formarea de granuloame,cele mai frecvente localizri fiind cele ganglionare i pulmonare.

Clinic - limfadenopatii- tuse, dispnee- hepatosplenomegalie- aritmii, revrsat pericardic

- eritem, noduli cutanai dureroiBiologic - VSH o

- PCR +- pancitopenie- proteinurie i calciurie

- test Kveim +

Sindromul Lfgren: - febr- eritem nodos- artrit

- adenopatie hilar


14/24

Limfadenopatia angioimunoblastic

- limfom cu celule T periferice

Clinic: - febr

- limfadenopatii generalizate

- erupii cutanate la 50%- prurit

Ulterior: - hepatosplenomegalie

- AHAI

- hipergamaglobulinemie policlonalEvoluie ctre - LLC

- limfom cu celule T sau B


15/24

Adenopatia din boala serului

Apare dup folosirea unui ser heterolog la un organismuman, sau un medicament neproteic (ex.: peniciline, sulfamide, etc)

p Sintez de Ac p CI (complexe imune)p depunere pe membranele bazale p vasculit diseminat

Clinic: la 7 10 zile de la expunere- febr- urticarie- poliartralgii

- adenopatii- splenomegalie- rar insuficien renal


16/24

Hipersensibilitate la medicamente:

- fenitoin, hidralazin, allopurinol, sruri de aur,carbamazepin, etc

Clinic

- febr- rash

- poliadenopatii

- hematurie / proteinurie

- serozite


17/24

Adenopatia din lupusul medicamentos

Manifestri clinice - febr

- erupii cutanate

- poliartralgii

- serozite

- dup administrarea unor medicamente, n specialprocainamid i hidralazin

- dispar dup ntreruperea medicamentelor

Biologic - anticorpi anti-nucleari

- anticorpi anti-histone


18/24

Adenopatia n boala gazd contra gref

Principala cauz- transplantul hematopoietic

- transplantul allogenic

- transplantul autolog

Mai rar

- transplantul de organ solid

- transfuzia de snge

- transfuzia materno-fetal


19/24

Boala acut

- apare la 10-30 zile dup transplant

- macule eritematoase ce pot fuziona- epidermoliz buloas n cazuri severe

- febr

- adenopatii generalizate

Complicaii - sepsis- citoliz hepatic sever

- sindrom hepato-renal

Boala cronic

- apare la 100 zile de la transplant

- leziuni cutanate ce mimeaz lichenul plan sau sclerodermia

- alopecie, distrofie unghial

- risc de infecii


20/24

Adenopatia din hepatita autoimun (lupoid)

- mai frecvent la femei

Clinic

- icter

- febr

- dureri n hipocondrul drept

+ manifestri extrahepatice (artralgii, mialgii, poliserozite,trombocitopenie, limfadenopatii)

Se asociaz frecvent cu alte boli autoimune


21/24

Biologic- transaminaze o (10 x N)

- gamaglobuline o (2 x N)

- bilirubin o

- fosfataza alcalin o (2 x N)

- Ig o

- prezena de auto-anticorpi

- antinucleari- antimuchi neted

- antimicrosomiali (antiLKM-1)

- anti Ag hepatic solubil (anti-SLA)

- antimitocondriali- antifosfolipide

- test Coombs +


22/24

Adenopatia n ciroza biliar primitiv

- predilecie pentru femei (90%)

Clinic - icter colestatic- prurit- astenie- durere n hipocondrul drept- xantelasm / xantoame prin hipercolesterolemie- osteodistrofie, suferin osoas- adenopatii

Asociere cu alte boli autoimune

Biologic - sindrom de colestaz- BD o

- fosfataz alcalin- 5-nucleotidaz- gama-GT- o colesterolemie- o transaminaze- specific: anticorpi antimitocondriali


23/24

Adenopatia n boli imune endocrine

Tiroidita autoimun (Hashimoto)

Clinic - durere- mrirea de volum a glandei (dur, difuz, mobil,

nedureroas)

- adenopatii regionale

- palpitaii, astenie

Biologic - limfocitoz

- anticorpi anti-tireoglobulin

- free T4 q- TSH o

Biopsia - infiltraie limfoplasmocitar

- degenerarea celulelor foliculare


24/24

Sindromul oboselii cronice

- apare de regul dup o infecie viral

Clinic - febr

- mialgii

- artralgii

- cefalee

- adenopatii dureroase generalizate

- tulburri de somn

adenopatiile

Documents