MEGACOLONUL CONGENITAL

• DEFINITIE- Absenta congenitala de celule ganglionare

din plexurile mienterice dintr-un segment de tub digestiv (cel mai frecvent rectosigmoidian).

- Mai frecvent la baieti- 1/5000 de nou-nascuti.ࣰ TEORII ETIOPATOGENICEꟸ 1.Maladie congenitala – datorita lipsei de

formare de neuroblasti si de migrare spre segmentele terminale ale intestinului gros

쾐 2.Distrugerea ganglionilor de catre virusuri (asemanator bolii lui Chagas – distrugerea ganglionilor mienterici de la nivelul esofagului de catre protozoarul “treponema Cruzzi”

• 3.Distrugerea ganglionilor mienterici prin hipoxie datorita unei arteriopatii intestinale segmentare;

• 4.Teoria nemigrarii de neuroblasti – neuroblastii se formeaza in numar suficient in creasta neurala, dar nu migreaza in tubul digestiv primitiv, unde nu se gasesc

• neuropeptidele fibronectina, laminina, acid hialuronic, colagen IV, care prin chimiotactism sa determine localizarea neuroblastilor in peretele muscular al tubului digestiv primitiv

• FIZIOPATOLOGIE- Absenta ganglionilor – nu se formeaza

unda peristaltica in zona de aganglionoza – colonul supraiacent lupta pentru invingerea obstacolului – creste in toate dimensiunile (lungime, grosime) – megacolon;

- In megacolon materiile fecale stagneaza –resorbtia apei –descompunerea si degradarea in produsi toxici – stare toxica cu scaderea apetitului si stagnarea sau scaderea staturoponderala

- Se pot produce diverse complicatii –enterocolita , sindroame ocluzive , peritonite prin perforatii diastatice

• ANATOMOPATOLOGIE• Exista- forme foarte scurte-forme

anale (rect si canalul anal• - forme scurte-forme

rectosigmoidiene -cele mai frecvente

• - forme lungi – forme colice (tot colonul)

• - forme complete – tot tubul digestiv

• Macroscopic• - portiunea dilatata - stratul

muscular ingrosat , mucoasa edematiata

• -portiunea ingustata - ( care pare de aspect normal pe

• langa cea dilatata )- zona de aganglionoza

• Microscopic – in zona de aganglionoza – absenta celulelor

• ganglionare , cresterea activitatii acetilcolinesterazelor

• SIMPTOMATOLOGIE . FORME CLINICE1. La nou-nascut• -forma ocluziva - varsaturi bilioase , ulterior

fecaloide; • distensie abdominala ; nu elimina meconiu ; la

tuseul• rectal-ampula rectala goala, canalul anal ingustat; • -forma enterocolitica - varsaturi ; distensie

abdominala; • diaree ; sepsis• -forma maligna - varsaturi fecaloide ; meteorism • abdominal ; perforatie diastazica la nivelul

colonului • sau apendicelui(apendicita la nou-nascuti-

suspiciune• de megacolon ); exitus• -forma frusta –intarziere in eliminarea meconiului

la • 24 ore; elimina meconiu neregulat , la 3-4 zile;

abdomen• destins ; nou-nascutul stagneaza sau scade in

greutate

• 2. La sugar• - constipatie care apare la cateva luni , odata cu • diversificarea alimentatiei ; au scaun la 3-4 zile ;

abdomen destins ; hipotrofie staturoponderala• - poate apare pe acest fond de constipatie cronica

un • tablou clinic de ocluzie intestinala sau

enterocolita • 3. La copilul mare• - constipatia cronica este singurul simptom -

episoade • de constipatie ce alterneaza cu episoade de

diaree;• abdomen destins ; meteorism generalizat ;

circulatie• venoasa colaterala ; retard staturoponderal• - tuseul rectal – canal anal ingustat , spastic ;

ampula • rectala goala

• EXAMENE RADIOLOGICE

• 1. Radiografia abdominala simpla• - distensia cadrului colic• - nivele hidroaerice multiple – in

ocluzie• - pneumoperitoneu - in

perforatie• 2. Irigografia• - pune in evidenta zona de

tranzitie cronica dinspre colonul proximal dilatat catre colonul distal nedilatat- cel mai frecvent la nivelul regiunii rectosigmoidiene

- in formele de aganglionoza totala – colonul este de calibru mic , cu flexuri rotunde

- un alt semn – retinerea bariului peste 24-48 ore

• Pentru diagnosticul pozitiv si diferential mai sunt utile :

- manometria anorectala- stimularea rectului cu un balon determina in mod normal reflex de relaxare a sfincterului intern ; in megacolon – presiune inalta in segmentul proximal si lipsa relaxarii sfincterului ca raspuns la distensia rectala

- biopsia rectala – pune diagnosticul de certitudineࣰ - transmucos Lynn• - retrorectal extramucos Duhamel

- tehnica biopsiei prin absorbtie ( punctie aspirativa )

- probe histochimice – cresterea activitatii acetilcolinesterazei

• DIAGNOSTIC DIFERENTIAL• - In perioada neonatala• - enterocolita ulceronecrotica• - ileus meconial , peritonita meconiala• - malformatiile de intestin subtire si gros -

atrezii, stenoze• - La sugar - constipatia cronica de alte etiologie :• - greseala de alimentatie – ingestie de lichide in

cantitate mica• - boala celiaca• -La copilul mare• - constipatie functionala• - tumori abdominale• - hepatosplenomegalie• - ascita de diverse cauze

• EVOLUTIA• -spontana - in formele maligne spre exitus• - in celelalte forme – hipotrofie

staturoponderala , retard psihic

• TRATAMENT• 1.Conservator – decompresiune prin :• - clisme evacuatorii – pentru a evita colostomia , mai

ales • cand se planifica interventia final;a ; per os se adauga• laxative ( magnezia austa – cel mai frecvent , lactoza )• - colostomie sau ileostomie• - la nivelul zonei de tranzitie• - la nivelul unghiului hepatic , colonic- fiecare are avantaje si dezavantaje

2.Chirurgical셠 - de regula in jurul varstei de 1 an

-pregatire preoperatorie - clisme evacuatorii – timp de 2-3 zile - antibioterapie orala( antibiotice reabsorbabile –neomicina) sau generala

- - alimentatie – 2 zile dieta fara reziduuri , 24 ore lichide

• Interventia finala• - tehnica Swenson – rezectia

zonei de aganglionoza cu • anastomoza coloanala

terminoterminala• • - tehnica Duhamel – rezectia

zonei de aganglionoza cu• coborarea colonului

retrorectal , dar intrasfincterian• • - tehnica Soave • - rezectia rectului

extramucos circular , disectia • mucoasei rectale pana la

nivelul anusului• anusului• - rezectia zonei de

aganglionoza• - coborarea endorectala a

colonului cu anastomoza• coloanala