SINDROMUL COAGULRII INTRAVASCULARE DISEMINATE (CID) LA COPII

Srbu Ion Gr 1525

Definiie este un sindrom clinico-morfologic,

secundar, dobndit, ce se dezvolt frecvent la copiii cu hipofuncia ereditar a sistemului coagulant i fibrinolitic, care complic un ir de maladii.

CID este un proces biologic general,

nespecific, caracterizat prin activarea sistemic a mecanismelor reglatorii ale coagulrii sangvine, ce duce la formare de cheaguri de fibrin cu inducerea insuficienei poliorganice, unei consumri concomitente a trombocitelor i factorilor de coagulare, ceea ce se manifest clinic prin hemoragii i hipoxie tisular

Etiologie Fiind un sindrom secundar i nespecific,

CID-ul se dezvolt n strile critice, fiind o verig patogenic universal a acestora (ocuri de diferit etiologie, traume, toate tipurile de hemoliz, leucoze, patologii ale sistemului imun, hemotransfuzii masive, intoxicaii cu venin de arpe, n poliglobulii de diferit genez

La nou nscui CID-ul poate fi legat cu

patologia naterii i sarcinii, mai ales de decolarea prematur a placentei, sarcinii gemelare, infeciei intrauterine, asfixiei. Plus la toate CID-ul poate fi produs i de pneumopatii (SDR, membranele hialine), colita ulceronecrotic nespecific, sepsisul nounscuilor, tromboza venelor renale cu dehidratare hidrodeficitar.

La sugari i la copii de vrsta mai mare

riscul de a dezvolta CID-ul este n strns legtur cu infeciile. CID-ul ntotdeauna se altur la sepsisul meningococic, meningocociemie, sepsis stafilococic, sepsis de etiologie mixt n osteomielite hematogene acute CID-ul poate fi o consecin a septicemiei pneumococice mai des la copiii ce au suportat spenectomie

Patogenia-

La baza dezvoltrii CID ului stau hipoxia, acidoza, leziunile endoteliului, activarea sistemului de coagulare att de factorii endogeni, ct i de cei exogeni (tromboplastina tisular, endotoxine). n organism acest proces poate fi produs de factori capabili s activeze att mecanismul vascular-trombocitar al hemostazei (intrinsec) ct i cel de procoagulante (extrinsec) de activare a tromboplastinei, sau activarea concomitent a acestor dou sisteme

Lund n considerare diferitele mecanisme patogenetice Zerbino DD i Lucasevici LL (1989) delimiteaz CID cu: - predominarea verigii procoagulante a hemostazei ca fiind rezultatul unui aflux rapid de tromboplastin tisular n patul vascular n caz de oc traumatic, hemolitic, combustional, la noinacui n patologia sarcinii, intervenii chirurgicale; - cu predominarea mecanismului vascular-trombocitar al hemostazei n caz de afectare generalizat a pereilor vaselor i trombocitelor n diferite infecii i stri autoalergice cu formarea complexelor Ag-Ac; - cu activitate identic a verigilor procoagulante i vasculartrombocitare la copii n strile terminale, cu progresarea hipoxiei i acidozei metabolice ( n oc, sindrom hemoliticouremic, arsuri, maladii de snge).

Totui n majoritatea cazurilor de CID drept factor declanator al procesului servete tromboplastina tisular care, nimerind n fluxul sangvin din esuturile deteriorate, n descompunere datorit hipoxiei, distruciei bacteriene etc., se transform ulterior n trombin cu apariia complexelor solubile fibrinmonomerice i a produselor de degradaie a fi brinei.Importan are i agregarea trombocitelor i procesele de fragmentare a eritrocitelor i hemoliz intravascular.

n procesul de dezvoltare CID survine nu numai activarea coagulrii sangvine, dar i a altor sisteme proteolitice (fibrinolitic, calecrein-chininic, a complementului) are loc explozia sangvin proteazic, n urma creia patul sangvin se umple cu o cantitate mare de produse ale descompunerii proteice. Transformrile menionate duc la epuizarea potenialului de hemocoagulare i anticoagulare cu scderea nivelului anticoagulanilor eseniali, n primul rnd al antitrombinei III (AT-III). Epuizarea acestui potenial scade efectul anticoagulant i antitrombotic al heparinei endogene i exogene (motiv de apariie a hemoragiilor).

ClasificareDup Maciabeli MS, 1981, n CID Sindrom se evideniaz 4 stadii: - I - de hipercoagulare i agregare a trombocitelor. Are loc blocarea microcirculaiei n organe, se instaleaz o stare de hipercoagulare, ia nceput epuizarea potenialului coagulant i anticoagulant. n strile critice acest stadiu dureaz foarte puin; - II coagulopatie de consum. Are loc epuizarea avansat a fi brinogenului, factorilor V, VII; XIII; AT III i a trombocitelor; - III fibrinoliz patologic hipocoagulare adnc; - IV - de rezolvare restabilirea nivelului normal al factorilor de coagulare i proceselor distrofice i necrotice survenite n diferite organe.

Tabloul clinicn stadiul compensator, simptomele clinice a CIDului sunt greu de difereniat de cele comune aprute n intoxicaii infecioase. Semnele care permit s depistm CID-ul , sunt centralizarea circulaiei i hipertermia care raspunde pe timp scurt la preparatele antipiretice i vasodilatatoare (hipertermia tegumentelor sau paliditatea i cianoza lojelor unghiale, tahicardia pn la 180/min, HTA, febra pn la 39-39,5 gr C, oliguria pn la 5-10ml/h, acidoza metabolic compensat)

n stadiul subcompensat avem semne clare de centralizare a circulaiei: paliditatea tegumentelor, acrocianoza, sindrom hemoragic tegumentar sub form de peteii, tahicardie 180-220/min, HTA cu tensiunea diastolic mrit, hipertermie pn la 40gr C, Simptomatic neurologic: somnolen, hiperchinezii, automatism locomotor. Se dezvolt agregarea intravascular a eritrocitelor, acidoza necompensat(pH sngelui pn la 7,25), hematocritul periferic l depete pe cel venos cu mai mult de 0,05

n stadiul decompensat al CID-ului avem : spazmul periferic al vaselor se nlocuiete cu pareza lor, care n consecin cu progresarea creterea permiabilitii vasculare, formrii trombilor, aduc la decompensarea sistemului microcirculator. Se evideniaz tegumente de marmur, simptomul petelor albe, pastozitatea palmelor i tlpilor, Hipostaze pe tegumentele spatelui, localizarea crora se schimb n dependen de poziia corpului bolnavului. Tahicardie pn la 220/min, poate fi bradicardie, la 1/3 din bolnavi HTA, mai des se evideniaz hipotonie. Hipertermie (la copiii de cteva luni hipotermie). Anurie. Progreseaz afectarea SNC chiar pn la com. Sindromul hemoragic diferit ca form i localizare

DiagnosticDiagnosticul sindromului CID se bazeaz pe tabloul clinic caracteristic (sindrom hemoragic), confirmat prin teste de laborator ale sngelui periferic (micorarea numrului de trombocite, sporirea coninutului de produse ale degradrii fibrinei i fragmentarea eritrocitelor fiind semne alarmante). Preferabil s se aprecieze factorii: V, VII, XIII, AT-III (spre regret, nu toate testele sunt disponibile)

Diagnostic diferenial

Cu: Hemofilia Trombocitopatiile (mai ales PTI) Boala (tromobocitopatie, cu zone peteiale) Trombocitidistrofia Bernar-Sulier (trmbocite cu diametrul de pn la 7-8mkm) Vasopatii Sindr. Hemolitico- uremic

TratamentCID este un sindrom secundar, de aceea tratamentul include n primul rnd lichidarea cauzelor i mecanismului declanator: tratament bactericid, reducerea hipovolemiei, tulburrilor circulaiei periferice i microcirculaiei, asigurarea unei oxigenri adecvate i corecia acidozei. n prezena sindromului hemoragic CID II se recomand prescrierea preparatelor de substituie a antitrombinei III (AT- III), care este un cofactor de activare a heparinei endogene i exogene.

innd cont de cele menionate n planul de terapie a sindromului CID, n funcie de criteriile de indicare, se include administrarea heparinei anticoagulant cu aciune direct sau a preparatelor analogice acesteia i suplinirea obligatorie a precursorului de AT-III. Principala surs de AT-III este plasma proaspt congelat, care se indic n doze de 5-8 ml/kg la fi ecare 6-8 ore n primele 24 de ore. n urmtoarele 2-3 zile se efectueaz nc 2-3 transfuziii de crioplasm de la 5-10 ml/kg (se picur repede, 3-5 ml/min). Dup corecia nivelului de AT-III se indic heparin. Heparina se administreaz numai n prezena sindromului hemoragic iniial n doz de ncrcare 50 UI/kg, apoi n infuzie cte 10-20 UI/kg/or. Preparatul se anuleaz treptat, scznd doza pe parcursul a 1-2 zile.

n cazul unui nivel sczut al Hb (sub 70 g/l) i Ht 25,0, se administreaz mas eritrocitar (termen de producie nu mai mare de 24 de ore). Dac numrul de trombocite scade sub 20x109/l, iar pacientul prezint sngerri, se administreaz transfuzie de trombocite urmrind creterea numrului acestora pn la 60x109/l. n caz c numrul de trombocite crete peste 50x109/l, iar bolnavul prezint n continuare sngerri, se administreaz plasm proaspt congelat 10-15 ml/kg n infuzie fragmentat, cu intervale de 6-8 ore.

La necesitate se introduce i plasm proaspt congelat pn la stoparea hemoragiei. n ocul bacterian se recomand titrarea preparatelor inotrope dopamin, dofamin (8-10 mkg/kg/min), cu scop de stimulare a activitii inotrope a miocardului.n cazul pierderii totale a proprietilor de coagulare ale sngelui (stadiul III CID) se continu toate msurile enumerate, se efectueaz suplimentar administrarea crioplazmei, inhibitorilor proteazelor (Contrical 300-500 un/kg), preparatelor inotrope (Dofamin, Dopamin 8-10 mcg/kg/min), cu scop de stimulare a activitii inotrope a miocardului i oxigenarea adecvat.