sindromul maffucci

24
Sindromul Sindromul Maffucci Maffucci

Upload: gabriel-lacatusu

Post on 27-Nov-2015

114 views

Category:

Documents


3 download

DESCRIPTION

referat

TRANSCRIPT

Page 1: Sindromul Maffucci

Sindromul Sindromul MaffucciMaffucci

Page 2: Sindromul Maffucci

Sindromul Maffuci:Sindromul Maffuci:displazie mezodermală non-ereditarădisplazie mezodermală non-ereditarămutaţiile unei gene sau linii de gene mutaţiile unei gene sau linii de gene

gonosomale sau autosomale. gonosomale sau autosomale. combinaţie de encondroame combinaţie de encondroame

(degenereaz(degenereazăă în condrosarcom) în condrosarcom) hemangioame (pot conţine fleboliţi). hemangioame (pot conţine fleboliţi).

Page 3: Sindromul Maffucci

Femeie de 37 aniFemeie de 37 ani• nnăăscută dintr-un mariaj scută dintr-un mariaj

nonsanguin nonsanguin • Inegalitate membre asociată Inegalitate membre asociată

cu:cu:•numeroase tumorete vasculare numeroase tumorete vasculare •dureri ale degetelor mâinii dureri ale degetelor mâinii

• debut la vârsta de 5 ani debut la vârsta de 5 ani

Page 4: Sindromul Maffucci

DeformareDeformareBraţ Braţ AAntebraţntebraţMâMânănă (global şi degete)(global şi degete)CoapsăCoapsăGGambă ambă PPicioricior

Page 5: Sindromul Maffucci

Deformare mânăDeformare mânăcomparaţie faţă dorsalăcomparaţie faţă dorsală

Page 6: Sindromul Maffucci

Deformare mânăDeformare mână comparaţie faţă comparaţie faţă

dorsalădorsală..

Page 7: Sindromul Maffucci

Deformare mânăDeformare mână comparaţie faţă comparaţie faţă

palmarăpalmară

Page 8: Sindromul Maffucci

Mâna dreaptăMâna dreaptă

Page 9: Sindromul Maffucci

MMââna stna stângăângă

..

Page 10: Sindromul Maffucci

Particularităţile Particularităţile cazuluicazului

Interesează hemicorpul stg Interesează hemicorpul stg (predominant)(predominant)

Afectarea controlaterală este Afectarea controlaterală este minimă dar prezentăminimă dar prezentă

Interesarea unor viscereInteresarea unor viscere

Page 11: Sindromul Maffucci
Page 12: Sindromul Maffucci

Piciorul drept Piciorul drept faţa lateralăfaţa laterală

..

Page 13: Sindromul Maffucci

Piciorul dreptPiciorul dreptfaţa medialăfaţa medială

Page 14: Sindromul Maffucci
Page 15: Sindromul Maffucci

Scurtarea:Scurtarea:HumerusHumerus dr drRadiusului Radiusului drdrUlnei drUlnei drFemur drFemur drTibiTibia a drdrFibulFibula a drdrSchelet Schelet mână şi picior drmână şi picior dr

Page 16: Sindromul Maffucci

..

Page 17: Sindromul Maffucci
Page 18: Sindromul Maffucci

Asociere cu Asociere cu tumorete:tumorete:

ale ţesutui moale subcutanatale ţesutui moale subcutanatuşor depresibile uşor depresibile destul de bune delimitate destul de bune delimitate cu caracter de hemangioame cu caracter de hemangioame cu diametru 5 şi 12mm cu diametru 5 şi 12mm

Page 19: Sindromul Maffucci

Asociere cu tumoreteAsociere cu tumorete

..

Page 20: Sindromul Maffucci

Urografia:Urografia:

malformaţie renalămalformaţie renală

Page 21: Sindromul Maffucci

Metroragii Metroragii repetate repetate

=> suspiciunea unui => suspiciunea unui fibrom uterin => fibrom uterin => histerectomie totalăhisterectomie totală

Page 22: Sindromul Maffucci

O sondă O sondă vezicalăvezicală

=> sângerare oprită la => sângerare oprită la suprimarea sondei suprimarea sondei

Page 23: Sindromul Maffucci

CONCLUZIICONCLUZII

Caz rar de Caz rar de sindrom Maffucci sindrom Maffucci asociat cu asociat cu malformaţii malformaţii renalerenale

Page 24: Sindromul Maffucci

Va multumesc