SINDROMUL ANEMIC

DR. IOANA DANA ALEXA

DEFINIŢIE

boli ce apar ca urmare a scăderii numărului de GR consecutiv unui dezechilibru între producţia şi distrugerea acestora

CLASIFICARE

În funcţie de mecanismele etiopatogenice anemiile se pot clasifica astfel:– I. Anemii prin deficit de fier – II.Anemii prin deficit de vitamină B12 şi

acid folic– III.Anemii post-hemoragice– IV.Anemii hemolitice– V. Anemia aplastică

EVALUAREA CLINICĂ ŞI DIAGNOSTICĂ

Simptome şi semne:– oboseală, iritabilitate, astenie– palpitaţii– dispnee– cefalee, ameţeli– mucoase palide– tahicardie + suflu sistolic pluriorificial

EVALUAREA CLINICĂ ŞI DIAGNOSTICĂ

Teste de laborator– GR, Hb, Ht– Determinarea indicilor eritrocitari:

• VEM = Ht (%) x 10/ GR (N = 85-95 3)• HEM = Hb (g/dl) / GR (N = 27 – 32 pg)• CHEM = Hb (g/dl) / Ht (%) (N = 32 – 35%)

– GA + FL– Tr– Reticulocite– Aspectul frotiului sanguin periferic– Puncţia sternală

ANEMIA FERIPRIVĂ cea mai frecventă stare de denutriţie din orice

regiune a globului frecventă între 6 luni şi 5 ani mai des întâlnită la sexul feminin. în stadiile iniţiale ale deficienţei de fier nu există

semne de anemie, iar concentraţia plasmatică a fierului se păstrează în limite normale prin utilizarea fierului din depozite. Când acestea se epuizează, concentraţia plasmatică a fierului scade şi, în final, va afecta sinteza de Hb.

CAUZELE DEFICITULUI DE FIER

depozite de fier inadecvate la naştere: prematuritate, sarcini repetate

alimentaţie inadecvată, mai ales la vegetarieni nevoi crescute de fier: sarcină, lactaţie, perioadele

de creştere (sugar, adolescent) malabsorbţie: gastrectomie, rezecţie intestinală,

gastrită atrofică, ulcer gastric sângerări cronice: din sfera genitală la femei şi din

sfera digestivă la bărbaţi

EXAMENUL CLINIC 1. Leziuni ale cavităţii bucale şi tubului digestiv: stomatită angulară atrofia papilelor linguale ozena disfagie, localizată la joncţ dintre faringe şi esofag gastrită atrofică 2. Modificări ale fanerelor: unghii friabile, plate părul devine subţire, friabil şi îşi pierde luciul

EXPLORĂRI PARACLINICE

Hb este scăzută direct proporţional cu gradul anemiei

VEM scăzut ( 80 3) = anemie microcitară HEM scăzut ( 27 pg) = anemie hipocromă reticulocitele sunt normale (calculate în

valoare absolută) sau scăzute Fe seric scăzut ( 50 /dl) GA şi Tr sunt normale

EXPLORĂRI PARACLINICE

Frotiul sanguin periferic: hematii palide, hipocrome, de dimensiuni mici (microcite) sau cu o mare variaţie de forme (poikilocitoza), cu aspect de anulocite sau de „hematii în ţintă”

Măduva osoasă– sideroblaşti scăzuţi ( 20%)– absenţa Fe de rezervă din macrofage

TRATAMENT

Tratament etiologic: depistarea şi eliminarea cauzei carenţei de fier

Regim igieno-dietetic cu alimente bogate în fier: carne, ficat, ouă, fructe şi zarzavaturi

Tratamentul cu fier (terapia marţială) se face cu săruri de fier ce pot fi administrate pe cale orală, i.m. sau i.v.

TRATAMENT Cantitatea de fier necesară = 0,225 x 16 – Hb g/dl

Se preferă întotdeauna administrarea p.o., cu 30 minute înaintea meselor:

Glutamat feros (Glubifer), 1 tb = 100 mg glutamat feros = 22 mg fier feros, 1 tb x 3/zi, 3 săptămâni, apoi 1 tb x 2/zi până la normalizarea Hb + încă 6 luni pentru refacerea depozitelor

Sulfat feros (Fero-Grad), 1 tb = 100 mg fier feros + Vitamina C, Acid folic, Acidopeps

TRATAMENT

Administrarea parenterală se utilizează numai dacă pacientul nu răspunde la administrarea p.o. sau nu tolerează preparatele orale. Se utilizează:– Fier polimaltozat, 1 f = 100 mg Fier feros

Tratamentul substitutiv = transfuzii de sânge dacă:– Hb 5 g/dl– Anemia este prost tolerată de pacient

PROFILAXIE

Tratamentul profilactic se aplică la:– gravide (mai ales în a doua jumătate a sarcinii)– sugari, adolescenţi– donatori de sânge– gastrectomizaţi

ANEMIA MEGALOBLASTICĂ

Se datorează carenţei de vitamină B12 sau/şi de acid folic

Cauzele acestor carenţe sunt:– aport alimentar insuficient, mai ales la persoane

vegetariene– secreţia inadecvată de factor intrinsec – consum crescut de vitamina B12 prin infestare cu

paraziţi (botricefal)– absorbţie scăzută: boala Crohn, rezecţii ileale– necesar crescut în sarcină, lactaţie

EXAMEN CLINIC

paloare gălbuie, tegumente infiltrate limbă roşie, depapilată, dureroasă (glosită

Hunter) dureri la baza limbii, disfagie sindrom neurologic (parestezii, tulburări de

mers)

EXPLORĂRI PARACLINICE

VEM > 100 3 (anemie megalocitară) HEM > 32 pg (anemie hipercromă) leucopenie cu PNN cu nuclei

hipersegmentaţi (caracteristic) trombocitopenie dozarea valorilor serice ale vitaminei B12 şi

acidului folic pune diagnosticul cauzal

TRATAMENT Tratamentul etiologic Tratamentul carenţei de vitamină B12:

– vitamină B12, 100 /zi i.m. (1 f = 50 ) timp de 7 zile, apoi 100 /zi la 2 zile timp de 14 zile, apoi 100 /zi la 3 zile timp de 21 zile

– glubifer 1 tb x 3/zi– KCl 1,5 g/zi– acid folic 1-2 tb/zi

Tratamentul carenţei de acid folic:– acid folic, 3 tb/zi vitamină B12 şi glubifer

ANEMIA POST-HEMORAGICĂ ACUTĂ

DEFINIŢIE: anemie normocromă, normocitară, care survine după o hemoragie unică, abundentă şi care survine într-un interval scurt

Gravitatea anemiei depinde de mărimea, sediul şi viteza hemoragiei

DIAGNOSTIC tabloul clinic este dominat de instalarea volemiei:

– pierderea a 10% din volumul sanguin (V = 500 ml) apariţia de astenie, transpiraţii, uneori hipoTA

– pierderea a 20-30% din volumul sanguin (V = 1000-1500 ml) simptome la trecerea din clino în ortostatism: tahicardie, hipoTA, uneori lipotimie

– pierderea a 30-40% din volumul sanguin (V = 1500-2000 ml) produce şoc hipovolemic: polipnee, sete, trasnpiraţii reci, hipoTA

sindromul anemic nu este evident decât după corectarea volemiei cu soluţii macromoleculare când se produce un grad de diluţie

EXPLORĂRI PARACLINICE

trombocitoză importantă ce apare imediat după declanşarea hemoragiei

leucocitoză reactivă (prin mobilizarea rezervelor, ca şi trombocitoza)

reticulocitoză anemie normocromă, normocitară, ce apare

după primele zile de la declanşarea hemoragiei

TRATAMENT

1. Oprirea hemoragiei: hemostază + trat. etiologic2. Tratament hemostatic:

– trombină umană– venostat 2 f i.v., apoi 1 f la 6-8 ore– etamsilat, 2 f i.v., apoi 1 f la 6-8 ore– adrenostazin, 1-3 f/zi în piv

3. 3. Refacerea volemiei:- soluţii macromoleculare (Dextran) - plasmă- sânge integral când pierderile > 20%

ANEMIA HEMOLITICĂ

DEFINIŢIE: anemii normocrome regenerative provocate de scăderea duratei de viaţă a GR în sângele periferic datorită unor factori extrinseci agresivi sau a unor defecte ale eritrocitului care îi scad rezistenţa

ETIOLOGIE

Defecte structurale genetice care fragilizează He

Alterări ale membranei eritrocitare consecutiv acţiunii toxicelor, Ac sau CIC

Traume hemodinamice provocate de lovirea He de structuri dure (proteze valvulare mecanice) sau prin trecerea prin reţele de fibrină i.cap. (CID)

CONSECINŢELE HEMOLIZEI

Hiperdistrucţie He– Anemie (hemoliza depăşeşte regenerarea)– Icter Hb liberă în sânge hemoglobinurie Fe seric proteinele de transport– Ulcere gambiere (prin microocluzii vasculare)– Litiază biliară

CONSECINŢELE HEMOLIZEI

Hipertrofie reţelei macrofagice = splenomegalie

Hiperregenerare medulară– Reticulocitoză– Osteoporoză şi deformări ale oaselor late

(“craniu în perie”) prin expansiunea măduvei hematogene

HEMOLIZA ACUTĂ

Astenie brusc instalată stare de rău general

Dureri lombare Febră, frisoane Oligo-anurie Urini roşii, scaune hipercrome Icter flavinic

HEMOLIZA ACUTĂ

Hiperbilirubinemie neconjugată Hb liberă în plasmă > 20 mg/dl Fe seric A normocitară intens regenerativă Hipereritroblastoză medulară (eritroblaşti

“în cuiburi”)

HEMOLIZA CRONICĂ

Paloare + icter Splenomegalie Scaune hipercrome Urini hipercrome Durata de viaţă a He marcate cu Cr51 Creşterea nr. De mitoze în seria roşie

INVESTIGAŢII PARACLINICE

frotiul sanguin periferic (corpi Heintz, defecte corpusculare)

Fragilitatea osmotică ( în sferocitoză) Electroforeza Hb Spectroscopia plasmei (met-Hb, sulf-Hb) Dozarea enzimelor eritrocitare) Testul Coombs Indirect (caracterul imunologic) Testul Coombs direct (autohemoliza in vitro)

CLASIFICARE

Anemii hemolitice congenitale– Prin deficit de membrană (sferocitoza ereditară)– Prin defecte enzimatice (deficit de glucoză-6-

fosfat dehidrogenaza)– Prin defecte ale Hb (hemoglobinopatia S)

CLASIFICARE

Anemii hemolitice dobândite– Hemoglobinuria paroxistică nocturnă– Anemii hemolitice imunologice– Anemii hemolitice toxice– Anemii hemolitice infecţioase (ex. avorturi

septice, bacterii, virusuri, paraziţi).

ANEMII HEMOLITICE DOBÂNDITE

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICĂ NOCTURNĂ

Boala Machiafava-Michelli = singura AH cu defect corpuscular câştigat

Este afectată celula stem mieloidă toţi descendenţii prezintă un defect de membrană caract. prin hipersensibilitate la C hemoliză cronică, cu paroxisme frecvente în timpul nopţii

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICĂ NOCTURNĂ

Factori declanşatori– Efortul fizic, traumatismele

– Infecţiile

– Vaccinările

– Unele med: Ains, sulfamide, penicilină

Complicaţii– IRA (colmatare tubi cu Hb)

– Tromboze venoase recidivante

– CID cu manif hemoragice grave

– Infecţii (afectarea GA)

– Crize aplastice

DIAGNOSTIC PARACLINIC

Acetilcolinesteraza globulară scăzută = semn patognomonic

Testul Ham pozitiv: serul normal acidifiat hemolizează He pacientului dar nu şi după încălzire prealabilă (care inactivează C)

Testele de fragilitate mecanică şi osmotică sunt normale

TRATAMENT

Evitarea factorilor pp În absenţa hemolizei = expectativă A = transfuzii cu He spălate Corticoterapie (test Coombs +) Hidratare orală/i.v. = previne IRA Anticoagulante Splenectomie Transplant de măduvă

AH IMUNOLOGICE

Hemoliza imună poate fi:– Intravasculară – prin medierea sistemului C, are

caracter dramatic– Extravasculară – prin mecanism celular mediat

de Ac – autoAc pot da reacţii cu Ag membranare la temperatură normală (aglutinine la cald) sau la expunere la frig (aglutinine la rece)

!! Testul Coombs indirect este +

AH AUTOIMUNE CU AC LA CALD

În 2/3 c = idiopatică, poate apare şi în LLC, LES, MM

AH cronică + splenomegalie + icter moderat

AH AUTOIMUNE CU AC LA RECE

Idiopatice, limfoame, colagenoze, pneumonia cu Mycoplasma

Fenomene de tip Raynaud sau acrocianoză Aglutinine la rece de tip IgM

TRATAMENT

ETIOLOGIC Prednison, 1 mg/kg corp până la normalizarea

hemogramei, apoi se reduce la 15 mg/zi până la negativarea testului Coombs

Gama-globulină în doze mari Splenectomie Imunodepresive: azathioprină, ciclofosfamidă în

cure scurte Transfuzii cu He spălate

AH IMUNOALERGICE

TREI MECANISME:– Tip penicilinic = P se combină cu componente

de suprafaţă ale He = Ag– Tip stibophen (fenacetină, aminofenazonă) = se

combină cu proteine serice = Ag + Ac = complexe ce se fixează pe suprafaţa He (inocent bystander)

– Tip Metil-DOPA = inhibă Lyt supressor şi activează LyB

AH TOXICE

Prin toxice de membrană (cloroform, venin) Prin toxice enzimatice

– Acţ asupra GSH: nitriţi, nitraţi, fenacetină– Acţiune asupra G-&-PdeH

ALTE TIPURI

AH infecţioase: avorturi septice, paraziţi (malarie), virusuri

AH prin agenţi fizici: arsuri, proteze mecanice valvulare, anevrisme aortice calcificate, hemoglobinuria de marş

AH din bolile microangiopatice prin apariţia în microcirculaţie a reţelei de fibrină care determină fragmentarea He