proiect hemofilia refacut bun

7/25/2019 Proiect HEMOFILIA Refacut BUN

1/10

MINISTERUL EDUCA IEI

I CERCETRII TIINIFICE

COALA POSTLICEAL INTELLECTUM GALA I

ASISTENT MEDICAL GENERALIST

HEMOFILIA

Coordonator, E!",

AS# IACO$ %IOLETA GORCIU GA$RIELA

&'( )* APRILIE &*+

$RILA

1


2/10

ASPECTE HOLISTICE ALE COAGULOPATIEI

CRONICE

Formarea personalitii umane este rezultatul unui

proces complex de socializare, n care interacioneaz factorii

personali, de mediu i culturali .

Prezena maladiei n viaa pacientului, l oblig pe acesta s se confrunte toat viaa, cu

schimbrile impuse corpului su. Acest eveniment de via poate fi devastator att sub aspect

fizic, ct i sub aspect psihic i ncarc pacientul cu o serie de pierderi care particularizeazaceast patologie! pierderea independenei, schimbrile de stil de via, incertitudini privind

viitorul, senzaia de nea"utorare, separarea de prieteni, schimbri n sntatea fizic, schimbri n

imaginea corporal #$osma, A., %&'().

Abordarea hemofiliei din perspectiv psihologic

Psihologia ncearc s realizeze un plan de tratament psihologic a"uttor, care s menin

sau s mbunteasc nivelul de complian la tratamentul medicamentos prin luarea n

considerare a unor factori *psihici, sociali, psihosociali, biologici+.

incolo de condiia medical, persoanele cu hemofilie se confrunt cu o serie de

probleme psiho-sociale. uportul psiho-social este o parte important a ngri"irii persoanelor cu

hemofilie. ei acest lucru nu este ntotdeauna posibil datorit resursele financiare limitate,

totui profesionitii din domeniul sntii ar trebui s fie contieni de toate problemele care pot

s apar la pacienii hemofilici #/arlo0, et al., 12234 /eeton, et al., 12234 /ossard, et al., 122'4

/ottos, et al., 12234 $assis, 5.6.7., 1228).

Alturi de problemele de ordin medical, pacienii cu hemofilie se confrunt cu numeroase

provocri de ordin social i economic.

9ulburarea de sngerare este o afeciune cronic care impune limitri, dar poate duce i la

schimbri pozitive cum ar fi capacitatea de a nva i auto-contientia. Psihoterapiile, terapiile

alternative i serviciile sociale pot a"uta persoanele hemofilice s fac fa limitrilor. trategiile

pentru a face fa fizic, mental, emoional i social trebuie s includ educaie individual,

2


3/10

consiliere familial, resurse, spri"in din partea comunitii, spri"in din partea celorlali hemofilici,

accesibilitate la tratament profilactic, produse de nlocuire a factorului de coagulare, accesul la

fizioterapie i chirurgie corectiv.

Efectul stigmatizrii sociale condi ia abordrii holistice

Pacienii hemofilici se confrunt adeseori cu stigmarea social i n mod special atunci

cnd alturi de hemofilie sufer i de alte infecii, cum sunt hepatitele, infecia cu :;< = ;A.

Personalul psiho-social poate oferi, de asemenea, spri"in important pentru provocrile fizice i

mentale ale pacienilor infectai cu :;s mearg nainte? i s suporte mai uor toate

procedurile prin care trebuie s treac.

@umeroasele studii din literatura de specialitate arat c exist o nevoie clar de spri"in

psiho-social att pentru pacieni, ct i pentru familiile acestora. A"utorul trebuie s seconcentreze pe spri"inirea pacientului i a familiei lui de a face fa, de a gestiona i auto-

gestiona starea de boal. 9oate acestea trebuie s in cont de specificul socio-economic i de

nevoile culturale ale pacientului hemofilic.

3


4/10

CONDI IA MEDICAL A HEMOFILIEI

Generalit i

:emofilia este o boal hematologic genetic care afecteaz cu precdere brba ii.

Aceasta apare cnd sunt mo teni i factori ai coagulrii anormali, fcndu-i incapabili s

func ioneze normal. Factorii coagulrii sunt utili n oprirea sngerrii n urma unui traumatism i

n prevenirea hemoragiei spontane. ena hemofiliei poate s prezinte mai multe erori, care pot

produce diferite anormalit i ale factorilor coagulrii.

E-./t0 do10 t.21r. 3a4or! d! 5!3o6..!7

5!3o6..a A care este cauzat de un deficit de factorul


5/10

Procentul de factor de coagulare rmne aproximativ la fel pe toat durata vie ii. 9o ii

membrii acelea i familii cu hemofilie vor avea forme similare.

n cazuri rare, apare o form de hemofilie, numit hemofilie dobndit, care nu este

mo tenit. ac apare aceast form, n organism exist anticorpi mpotriva factorilor coagulrii,

care fac ca ace tia s nu mai func ioneze normal.

Cauze

:emofiliile A i / sunt cauzate de un defect mo tenit al unei perechi de cromozomi.

:emofilia este o boal genetic transmis D-linGat. Este numit astfel pentru c defectul este

situat pe cromozomul D. 9a ii transmit gena defect la fiice nu i la fii, iar mamele sunt

purttoare. :emofilia apare aproape ntotdeauna la bie i. /ie ii fac boala prin mo tenirea genei

defecte de la mama. Ha fete, apare foarte rar, ntruct ele necesit mo tenirea genei defecte de la

ambii prin i.

efectul genetic afecteaz cantitatea factorului coagulrii i func ia acestuia. $u ct

exist o cantitate mai mare de factor anormal al coagulrii, cu att este mai sever hemofilia.

e i hemofilia este o boal genetic, aproape o treime din popula ia cu hemofilie nu are istoric

familial de boal. n aceste cazuri, hemofilia apare spontan, n momentul n care un cromozom

normal dezvolta o anomalie *muta ie+ care afecteaz gena ce determina produc ia de factori ai

coagulrii. In copil nscut cu o astfel de muta ie poate prezenta boal sau poate fi purttor

sntos. oar femeile sunt purttoare.3. Factori de risc

:emofilia este o boal ereditar, transmis genetic. 5iscul apari iei hemofiliei la un copil

depinde de materialul genetic al prin ilor. Ineori, un copil se na te cu hemofilie datorit

muta iilor care se produc la nivelul cromozomilor de la nivelul ovulelor sau spermatozoizilor de

la unul sau ambii prin i. $ercettorii nu cunosc motivele de ce apar aceste muta ii la unii

oameni.

. !imptomatologie

imptomele bolii sunt observate n timpul copilriei. Persoanele cu forme minore de

boal, pot s nu prezinte simptome pn trziu n timpul vie ii. e i exist mai multe tipuri de

hemofilie, simptomele sunt acelea i.

5


6/10

E-./t0 /!3n!


7/10

durere sever la mers

incapacitatea mi crii extremit ilor * paralizie+.

"ratament

9ratamentul hemofiliei se stabile te n func ie de severitatea bolii. ntruct hemofilia este

o boal genetic, tratamentul se ncepe de cele mai multe ori de la na tere. :emofilia se trateaz,

n principiu, prin nlocuirea factorilor coagulrii anormali pentru a preveni pierderile severe de

snge i complica iile sngerrii.

"ratament ini ial

e face planning familial naintea posibilei sarcini, n cazul n care exist istoric de

hemofilie n familie. iagnosticul poate fi pus de la na tere. Ineori, mamele nu tiu c sunt purttoare de hemofilie, iar n aceste cazuri se descoper c fiul are hemofilie n momentul n

care vor fi evidente echimoze sau sngerri dup accidentari. e vor face teste care s determine

dac este vorba de hemofilie sau care este severitatea acesteia.

$opiii i adul i cu o form u oar de hemofilie, nu necesit tratament cu concentrate de

factori de coagulare, cu excep ia momentelor n care este nevoie de o interven ie medical sau

stomatologica sau dup o accidentare. Pentru o form sever de hemofilie, se administreaz

concentrate, intravenos. In copil mai mare de %2 ani poate nv a s- i administreze singur

aceste concentrate, ce nlocuiesc factorii si de coagulare anormali.

"ratament de #ntre inere

Factorii coagulrii sunt nlocui i prin in"ectarea intravenoas de noi factori de coagulare.

everitatea bolii detemina cantitatea de factori de coagulare care vor fi nlocui i. - n formele

severe de hemofilie se vor nlocui factorii coagulrii la perioade regulate de timp *profilaxie+

7


8/10

pentru a preveni sngerarea sau n condi iile necesit ii acestora dup apari ia simptomelor de

sngerare sau n urma unor activit i care produc hemoragie - n forme mai pu in severe de

hemofilie, factorii coagulrii sunt nlocui i n urmtoarele condi ii! - sngerare dup o

accidentare - se prevede sngerare nainte de o interven ie chirurgical - cnd se practic

activit i care pot provoca sngerare, cum ar fi sporturi de contact ntre persoane.

9ratamentul medicamentos poate fi folosit pentru a cre te sinteza factorilor de coagulare,

mai ales n cazul unor interven ii medicale sau stomatologice. Acestea sunt eficiente doar n

formele u oare de boal. unt administrate n asociere cu factori ai coagulrii, dac exist o

form mai sever de boal. 6a"oritatea complica iilor sunt inute sub control prin in"ectarea de

factori de coagulare. $omplica iile pot s apar i n urma tratamentului cu factori de coagulare.

urerea cronic de la nivelul articula iilor apare la persoanele cu hemofilie care au unul

sau mai multe episoade de sngerare sever la nivelul articula iilor n fiecare an. @arcoticele sunttratamentul cel mai eficient pentru a ameliora durerea de la nivelul articula iilor asociata

hemofiliei. n unele cazuri se recomand protez articulara.

"ratament ambulator $la domiciliu%

9ratamentul ambulator pentru hemofilie se refer la educarea pacientului pentru a recunoa te

cnd ncepe sngerarea, administrarea de factori ai coagulrii, un regim alimentar sntos i

exerci iu fizic regulat. Autongri"irea sau ngri"irea unui copil cu hemofilie la domiciliu poate

conduce la o calitate mai bun a vie ii. Exist anumi i pa i care mbunt esc starea de sntate i previn episoadele de sngerare. Este important, n mod special, s se previn

sngerarea n articula ii, ntruct acest lucru poate conduce la incapacita i motorii severe!

men inerea unei greut i normale corporale . Ha supraponderali, stresul n plus asupra

articula iilor poate declan a sngerare4

exerci ii fizice cu pruden . Efortul fizic cum ar fi cel de la not, ce nu pune un stres n plus

asupra articula iilor, este recomandat4

nu se administreaz medicamente neprescrise dect dac sunt recomandate de medic. e

evita A;@ *antiinflamatoare nestoidiene+, cum sunt Aspirin, ;buprofen, care pot afecta

coagularea sngelui4

se previn accidentrile din activit ile casnice4 - se vor recunoa te episoadele de sngerare,

astfel nct la apari ia acestora dup o accidentare sau spontan aprute, s se poat administra

8


9/10

un tratament imediat. e trateaz hemofilia la domiciliu prin in"ectarea de factori ai

coagulrii. e discuta acest lucru cu medicul curant.

"ratament chirurgical

@u exist tratament chirurgical pentru hemofilie. $u toate acestea, complica iile bolii, cum

ar fi problemele articulare, sngerrile pericerebrale sau edemele care fac s creasc tensiunea la

nivelul bra elor sau membrelor inferioare *sindrom de compartiment+, pot necesita tratament

chirurgical.

For3! . /trat!=.. d! ;n=r.4.r! a 9ona".or


10/10

sau n timpul mesei4 - preparate de fier pe cale parenteral, prin in"ec ii intramusculare

profunde, tratamentul antihemoragic K vitaminele $, J i tratamentul hormonal prescris,

tratamentul citostatic intravenos sau n perfuzii intravenoase, cu glucoz CB *$itosulfan,

6ileran, HeuGeran,

proiect hemofilia refacut bun

Documents