Download - Proiect HEMOFILIA Refacut BUN
-
7/25/2019 Proiect HEMOFILIA Refacut BUN
1/10
MINISTERUL EDUCA IEI
I CERCETRII TIINIFICE
COALA POSTLICEAL INTELLECTUM GALA I
ASISTENT MEDICAL GENERALIST
HEMOFILIA
Coordonator, E!",
AS# IACO$ %IOLETA GORCIU GA$RIELA
&'( )* APRILIE &*+
$RILA
1
-
7/25/2019 Proiect HEMOFILIA Refacut BUN
2/10
ASPECTE HOLISTICE ALE COAGULOPATIEI
CRONICE
Formarea personalitii umane este rezultatul unui
proces complex de socializare, n care interacioneaz factorii
personali, de mediu i culturali .
Prezena maladiei n viaa pacientului, l oblig pe acesta s se confrunte toat viaa, cu
schimbrile impuse corpului su. Acest eveniment de via poate fi devastator att sub aspect
fizic, ct i sub aspect psihic i ncarc pacientul cu o serie de pierderi care particularizeazaceast patologie! pierderea independenei, schimbrile de stil de via, incertitudini privind
viitorul, senzaia de nea"utorare, separarea de prieteni, schimbri n sntatea fizic, schimbri n
imaginea corporal #$osma, A., %&'().
Abordarea hemofiliei din perspectiv psihologic
Psihologia ncearc s realizeze un plan de tratament psihologic a"uttor, care s menin
sau s mbunteasc nivelul de complian la tratamentul medicamentos prin luarea n
considerare a unor factori *psihici, sociali, psihosociali, biologici+.
incolo de condiia medical, persoanele cu hemofilie se confrunt cu o serie de
probleme psiho-sociale. uportul psiho-social este o parte important a ngri"irii persoanelor cu
hemofilie. ei acest lucru nu este ntotdeauna posibil datorit resursele financiare limitate,
totui profesionitii din domeniul sntii ar trebui s fie contieni de toate problemele care pot
s apar la pacienii hemofilici #/arlo0, et al., 12234 /eeton, et al., 12234 /ossard, et al., 122'4
/ottos, et al., 12234 $assis, 5.6.7., 1228).
Alturi de problemele de ordin medical, pacienii cu hemofilie se confrunt cu numeroase
provocri de ordin social i economic.
9ulburarea de sngerare este o afeciune cronic care impune limitri, dar poate duce i la
schimbri pozitive cum ar fi capacitatea de a nva i auto-contientia. Psihoterapiile, terapiile
alternative i serviciile sociale pot a"uta persoanele hemofilice s fac fa limitrilor. trategiile
pentru a face fa fizic, mental, emoional i social trebuie s includ educaie individual,
2
-
7/25/2019 Proiect HEMOFILIA Refacut BUN
3/10
consiliere familial, resurse, spri"in din partea comunitii, spri"in din partea celorlali hemofilici,
accesibilitate la tratament profilactic, produse de nlocuire a factorului de coagulare, accesul la
fizioterapie i chirurgie corectiv.
Efectul stigmatizrii sociale condi ia abordrii holistice
Pacienii hemofilici se confrunt adeseori cu stigmarea social i n mod special atunci
cnd alturi de hemofilie sufer i de alte infecii, cum sunt hepatitele, infecia cu :;< = ;A.
Personalul psiho-social poate oferi, de asemenea, spri"in important pentru provocrile fizice i
mentale ale pacienilor infectai cu :;s mearg nainte? i s suporte mai uor toate
procedurile prin care trebuie s treac.
@umeroasele studii din literatura de specialitate arat c exist o nevoie clar de spri"in
psiho-social att pentru pacieni, ct i pentru familiile acestora. A"utorul trebuie s seconcentreze pe spri"inirea pacientului i a familiei lui de a face fa, de a gestiona i auto-
gestiona starea de boal. 9oate acestea trebuie s in cont de specificul socio-economic i de
nevoile culturale ale pacientului hemofilic.
3
-
7/25/2019 Proiect HEMOFILIA Refacut BUN
4/10
CONDI IA MEDICAL A HEMOFILIEI
Generalit i
:emofilia este o boal hematologic genetic care afecteaz cu precdere brba ii.
Aceasta apare cnd sunt mo teni i factori ai coagulrii anormali, fcndu-i incapabili s
func ioneze normal. Factorii coagulrii sunt utili n oprirea sngerrii n urma unui traumatism i
n prevenirea hemoragiei spontane. ena hemofiliei poate s prezinte mai multe erori, care pot
produce diferite anormalit i ale factorilor coagulrii.
E-./t0 do10 t.21r. 3a4or! d! 5!3o6..!7
5!3o6..a A care este cauzat de un deficit de factorul
-
7/25/2019 Proiect HEMOFILIA Refacut BUN
5/10
Procentul de factor de coagulare rmne aproximativ la fel pe toat durata vie ii. 9o ii
membrii acelea i familii cu hemofilie vor avea forme similare.
n cazuri rare, apare o form de hemofilie, numit hemofilie dobndit, care nu este
mo tenit. ac apare aceast form, n organism exist anticorpi mpotriva factorilor coagulrii,
care fac ca ace tia s nu mai func ioneze normal.
Cauze
:emofiliile A i / sunt cauzate de un defect mo tenit al unei perechi de cromozomi.
:emofilia este o boal genetic transmis D-linGat. Este numit astfel pentru c defectul este
situat pe cromozomul D. 9a ii transmit gena defect la fiice nu i la fii, iar mamele sunt
purttoare. :emofilia apare aproape ntotdeauna la bie i. /ie ii fac boala prin mo tenirea genei
defecte de la mama. Ha fete, apare foarte rar, ntruct ele necesit mo tenirea genei defecte de la
ambii prin i.
efectul genetic afecteaz cantitatea factorului coagulrii i func ia acestuia. $u ct
exist o cantitate mai mare de factor anormal al coagulrii, cu att este mai sever hemofilia.
e i hemofilia este o boal genetic, aproape o treime din popula ia cu hemofilie nu are istoric
familial de boal. n aceste cazuri, hemofilia apare spontan, n momentul n care un cromozom
normal dezvolta o anomalie *muta ie+ care afecteaz gena ce determina produc ia de factori ai
coagulrii. In copil nscut cu o astfel de muta ie poate prezenta boal sau poate fi purttor
sntos. oar femeile sunt purttoare.3. Factori de risc
:emofilia este o boal ereditar, transmis genetic. 5iscul apari iei hemofiliei la un copil
depinde de materialul genetic al prin ilor. Ineori, un copil se na te cu hemofilie datorit
muta iilor care se produc la nivelul cromozomilor de la nivelul ovulelor sau spermatozoizilor de
la unul sau ambii prin i. $ercettorii nu cunosc motivele de ce apar aceste muta ii la unii
oameni.
. !imptomatologie
imptomele bolii sunt observate n timpul copilriei. Persoanele cu forme minore de
boal, pot s nu prezinte simptome pn trziu n timpul vie ii. e i exist mai multe tipuri de
hemofilie, simptomele sunt acelea i.
5
-
7/25/2019 Proiect HEMOFILIA Refacut BUN
6/10
E-./t0 /!3n!
-
7/25/2019 Proiect HEMOFILIA Refacut BUN
7/10
durere sever la mers
incapacitatea mi crii extremit ilor * paralizie+.
"ratament
9ratamentul hemofiliei se stabile te n func ie de severitatea bolii. ntruct hemofilia este
o boal genetic, tratamentul se ncepe de cele mai multe ori de la na tere. :emofilia se trateaz,
n principiu, prin nlocuirea factorilor coagulrii anormali pentru a preveni pierderile severe de
snge i complica iile sngerrii.
"ratament ini ial
e face planning familial naintea posibilei sarcini, n cazul n care exist istoric de
hemofilie n familie. iagnosticul poate fi pus de la na tere. Ineori, mamele nu tiu c sunt purttoare de hemofilie, iar n aceste cazuri se descoper c fiul are hemofilie n momentul n
care vor fi evidente echimoze sau sngerri dup accidentari. e vor face teste care s determine
dac este vorba de hemofilie sau care este severitatea acesteia.
$opiii i adul i cu o form u oar de hemofilie, nu necesit tratament cu concentrate de
factori de coagulare, cu excep ia momentelor n care este nevoie de o interven ie medical sau
stomatologica sau dup o accidentare. Pentru o form sever de hemofilie, se administreaz
concentrate, intravenos. In copil mai mare de %2 ani poate nv a s- i administreze singur
aceste concentrate, ce nlocuiesc factorii si de coagulare anormali.
"ratament de #ntre inere
Factorii coagulrii sunt nlocui i prin in"ectarea intravenoas de noi factori de coagulare.
everitatea bolii detemina cantitatea de factori de coagulare care vor fi nlocui i. - n formele
severe de hemofilie se vor nlocui factorii coagulrii la perioade regulate de timp *profilaxie+
7
-
7/25/2019 Proiect HEMOFILIA Refacut BUN
8/10
pentru a preveni sngerarea sau n condi iile necesit ii acestora dup apari ia simptomelor de
sngerare sau n urma unor activit i care produc hemoragie - n forme mai pu in severe de
hemofilie, factorii coagulrii sunt nlocui i n urmtoarele condi ii! - sngerare dup o
accidentare - se prevede sngerare nainte de o interven ie chirurgical - cnd se practic
activit i care pot provoca sngerare, cum ar fi sporturi de contact ntre persoane.
9ratamentul medicamentos poate fi folosit pentru a cre te sinteza factorilor de coagulare,
mai ales n cazul unor interven ii medicale sau stomatologice. Acestea sunt eficiente doar n
formele u oare de boal. unt administrate n asociere cu factori ai coagulrii, dac exist o
form mai sever de boal. 6a"oritatea complica iilor sunt inute sub control prin in"ectarea de
factori de coagulare. $omplica iile pot s apar i n urma tratamentului cu factori de coagulare.
urerea cronic de la nivelul articula iilor apare la persoanele cu hemofilie care au unul
sau mai multe episoade de sngerare sever la nivelul articula iilor n fiecare an. @arcoticele sunttratamentul cel mai eficient pentru a ameliora durerea de la nivelul articula iilor asociata
hemofiliei. n unele cazuri se recomand protez articulara.
"ratament ambulator $la domiciliu%
9ratamentul ambulator pentru hemofilie se refer la educarea pacientului pentru a recunoa te
cnd ncepe sngerarea, administrarea de factori ai coagulrii, un regim alimentar sntos i
exerci iu fizic regulat. Autongri"irea sau ngri"irea unui copil cu hemofilie la domiciliu poate
conduce la o calitate mai bun a vie ii. Exist anumi i pa i care mbunt esc starea de sntate i previn episoadele de sngerare. Este important, n mod special, s se previn
sngerarea n articula ii, ntruct acest lucru poate conduce la incapacita i motorii severe!
men inerea unei greut i normale corporale . Ha supraponderali, stresul n plus asupra
articula iilor poate declan a sngerare4
exerci ii fizice cu pruden . Efortul fizic cum ar fi cel de la not, ce nu pune un stres n plus
asupra articula iilor, este recomandat4
nu se administreaz medicamente neprescrise dect dac sunt recomandate de medic. e
evita A;@ *antiinflamatoare nestoidiene+, cum sunt Aspirin, ;buprofen, care pot afecta
coagularea sngelui4
se previn accidentrile din activit ile casnice4 - se vor recunoa te episoadele de sngerare,
astfel nct la apari ia acestora dup o accidentare sau spontan aprute, s se poat administra
8
-
7/25/2019 Proiect HEMOFILIA Refacut BUN
9/10
un tratament imediat. e trateaz hemofilia la domiciliu prin in"ectarea de factori ai
coagulrii. e discuta acest lucru cu medicul curant.
"ratament chirurgical
@u exist tratament chirurgical pentru hemofilie. $u toate acestea, complica iile bolii, cum
ar fi problemele articulare, sngerrile pericerebrale sau edemele care fac s creasc tensiunea la
nivelul bra elor sau membrelor inferioare *sindrom de compartiment+, pot necesita tratament
chirurgical.
For3! . /trat!=.. d! ;n=r.4.r! a 9ona".or
-
7/25/2019 Proiect HEMOFILIA Refacut BUN
10/10
sau n timpul mesei4 - preparate de fier pe cale parenteral, prin in"ec ii intramusculare
profunde, tratamentul antihemoragic K vitaminele $, J i tratamentul hormonal prescris,
tratamentul citostatic intravenos sau n perfuzii intravenoase, cu glucoz CB *$itosulfan,
6ileran, HeuGeran,