Prezentare de cazPrezentare de caz

-Sindrom colestatic--Sindrom colestatic-

Date generaleDate generale

Pacienta G.A.Pacienta G.A.

47 ani47 ani

Mediul de provenienta: urbanMediul de provenienta: urban

APP si AHC nesemnificativeAPP si AHC nesemnificative

Motivele internariiMotivele internarii

Scadere in greutate 3 kg in 3 luni cu Scadere in greutate 3 kg in 3 luni cu inapetentainapetenta

FatigabilitateFatigabilitate

PruritPrurit

Istoricul boliiIstoricul bolii

Debut :insidios in urma cu 2 ani Debut :insidios in urma cu 2 ani

Simptome:Simptome: PruritPrurit FatigabilitateFatigabilitate Dureri osoase difuzeDureri osoase difuze GingivoragiiGingivoragiiEvolutie: progresivaEvolutie: progresiva

Istoricul bolii 2Istoricul bolii 2

In ultimele 3 luni accentuarea In ultimele 3 luni accentuarea simptomelorsimptomelor

SteatoreeSteatoree Pacienta se prezinta la medicul de Pacienta se prezinta la medicul de

familie pentru un control de rutinafamilie pentru un control de rutina

Se deceleaza Se deceleaza splenomegaliesplenomegalie Se interneaza in clinica noastraSe interneaza in clinica noastra

Examen clinic obiectiv 1Examen clinic obiectiv 1

Stare generala satisfacatoareStare generala satisfacatoare

Stare de nutritie: normoponderalaStare de nutritie: normoponderala

Inaltime= 170 cmInaltime= 170 cm

Greutate=68 kgGreutate=68 kg

Examen clinic obiectiv 2Examen clinic obiectiv 2

Tegumente subictericeTegumente subicterice Sclere ictericeSclere icterice Xantelasme pleoapa dreaptaXantelasme pleoapa dreapta Gingivita Gingivita Stelute vasculare dispuse la nivelul Stelute vasculare dispuse la nivelul

toracelui superior pe fetele toracelui superior pe fetele anterioara si posterioaraanterioara si posterioara

Examen clinic obiectiv 3Examen clinic obiectiv 3

Sistem muscular normoton Sistem muscular normoton normokinetic, fara topirea maselor normokinetic, fara topirea maselor muscularemusculare

Sistem osteoarticular: aparent integru Sistem osteoarticular: aparent integru morfofunctional, dureri osoase difuzemorfofunctional, dureri osoase difuze

Sistem respirator si cardiovascular in Sistem respirator si cardiovascular in limite normalelimite normale

Examen clinic obiectiv 4Examen clinic obiectiv 4

Abdomen suplu mobil cu respiratia Abdomen suplu mobil cu respiratia sensibil spontan si la palpare in sensibil spontan si la palpare in hipocondrul drept si stang. Cicatrice hipocondrul drept si stang. Cicatrice ombilicala ombilicala

Ficat cu diametrul prehepatic=16 cm Ficat cu diametrul prehepatic=16 cm si cardiohepatic=14 cmsi cardiohepatic=14 cm

Splina palpabila, marita de volumSplina palpabila, marita de volum Tranzit intestinal prezent, scaune Tranzit intestinal prezent, scaune

acholice, steatoreeacholice, steatoree

Examen clinic obiectiv 5Examen clinic obiectiv 5

Mictiuni fiziologiceMictiuni fiziologice Urini hipercromeUrini hipercrome Manevra Giordano negativa bilateralManevra Giordano negativa bilateral

OTSOTS Fara semne de encefalopatie Fara semne de encefalopatie

hepaticahepatica

Diagnostic clinic de etapaDiagnostic clinic de etapa

CIROZACIROZA

Ce fel de ciroza?Ce fel de ciroza?

Analize de laboratorAnalize de laborator

BT=4,55 mg/DlBT=4,55 mg/Dl BD=3,64 mg/dLBD=3,64 mg/dL GGT=737,88 U/LGGT=737,88 U/L TGO=74,74 U/LTGO=74,74 U/L TGP=108,9 U/LTGP=108,9 U/L Fosfataza alcalina= 862,29 U/LFosfataza alcalina= 862,29 U/L

Albumina serica=3,82 g/dLAlbumina serica=3,82 g/dL Colesterol total=351,3 mg/dLColesterol total=351,3 mg/dL Timpul Quick=10,8 secTimpul Quick=10,8 sec INR=0,96INR=0,96

Alfafetoproteina 1,45 UI/mLAlfafetoproteina 1,45 UI/mL

Markeri virali Markeri virali Ag HBSAg HBS Ac anti HBCAc anti HBC

NONREACTIVINONREACTIVI

Diagnostic laborator (de Diagnostic laborator (de etapa)etapa)

Sd colestatic importantSd colestatic important

cu pastrarea functiei hepaticecu pastrarea functiei hepatice

Ecografie abdominalaEcografie abdominala

Ficat cu capsula hiperecogenaFicat cu capsula hiperecogena LS=84,6 mmLS=84,6 mm LD=146 mmLD=146 mm VP=11,4 mmVP=11,4 mm Splina=166 mmSplina=166 mm Vena splenica=6,35 mmVena splenica=6,35 mm Fara lichid in cavitatea peritonealaFara lichid in cavitatea peritoneala

Interpretare ecografieInterpretare ecografie

Splenomegalie neconcordanta cu Splenomegalie neconcordanta cu HTPHTP

Absenta asciteiAbsenta ascitei

Endoscopie Digestiva Endoscopie Digestiva SuperioaraSuperioara

Hernie hiatala de alunecare, linia Z Hernie hiatala de alunecare, linia Z disparutadisparuta

Fara varice esofagieneFara varice esofagiene

Se solicita IgM, IgA, IgGSe solicita IgM, IgA, IgG Ig A >val normala, IgM si IgG in Ig A >val normala, IgM si IgG in

limite normalelimite normale Pledeaza pentru consumul de etanolPledeaza pentru consumul de etanol Pacienta neaga anamnestic Pacienta neaga anamnestic

ComentariuComentariu

Colestaza impresionantaColestaza impresionanta

Datele clinice si anamnestice mentin Datele clinice si anamnestice mentin suspiciunea de CBPsuspiciunea de CBP

Se decide dozarea anticorpilor Se decide dozarea anticorpilor antimitocondriali intr-un alt laboratorantimitocondriali intr-un alt laborator

Diagnostic diferentialDiagnostic diferential

Splenomegalie: boala hematologica, Splenomegalie: boala hematologica, dar HLG in limite normaledar HLG in limite normale

GGT crescut: consum de etanol, dar GGT crescut: consum de etanol, dar neaga. Pe perioada internarii absenta neaga. Pe perioada internarii absenta sevrajuluisevrajului

TGO, TGP crescute hepatita virala, TGO, TGP crescute hepatita virala, dar markeri virali negatividar markeri virali negativi

Sd colestatic: obstructie la niv cailor Sd colestatic: obstructie la niv cailor biliare, infirmata de echo abdbiliare, infirmata de echo abd

Colestaza medicamentoasa: neaga Colestaza medicamentoasa: neaga consumconsum

Icter cu BD predominant crescutaIcter cu BD predominant crescuta Colangita autoimuna: clinic si rasp la Colangita autoimuna: clinic si rasp la

trat ~CBP (diferenta= AMA absenti trat ~CBP (diferenta= AMA absenti

ANA + si/sau Ac antimuschi neted +ANA + si/sau Ac antimuschi neted +

Suspiciune inaltaSuspiciune inalta

CIROZA BILIARA PRIMITIVACIROZA BILIARA PRIMITIVA

Ac antimitocondriali (ELISA)Ac antimitocondriali (ELISA)

96,216 AU/mL 96,216 AU/mL valori de referinta: valori de referinta: < 20 negativ;< 20 negativ; 20,1-24,9 –echivoc20,1-24,9 –echivoc≥ ≥ 25 =pozitiv25 =pozitiv

X2 VALOAREA NORMALAX2 VALOAREA NORMALA

DIAGNOSTICDIAGNOSTIC

CIROZA BILIARA PRMITIVACIROZA BILIARA PRMITIVA

TratamentTratament

Nefarmacologic: Nefarmacologic:

regim hiposodat hipolipemiantregim hiposodat hipolipemiant

repaus la pat 12 ore/zirepaus la pat 12 ore/zi Farmacologic:Farmacologic:

Ursofalk 1 cps x 2/ziUrsofalk 1 cps x 2/zi

Omez 1cps/ziOmez 1cps/zi

Essentiale 1cp/ziEssentiale 1cp/zi

Ciroza biliara primitivaCiroza biliara primitiva

Boala cronica, progresiva, colestatica Boala cronica, progresiva, colestatica a fiacatuluia fiacatului

Etiologie necunoscuta (presupusa Etiologie necunoscuta (presupusa autoimuna)autoimuna)

cel mai frecvent femei decada 4-6 de cel mai frecvent femei decada 4-6 de viataviata

Fiziopatologie: Fiziopatologie: distrugerea distrugerea ductelor biliare ductelor biliare mici si medii mici si medii

colestaza colestaza progresiva progresiva

stadii finale de stadii finale de boala hepaticaboala hepatica

Distrugerea ductelor biliare Infiltrat inflamator cronic in spatiul port cu disparitia ductelor biliare.

Ipoteze etiologiceIpoteze etiologice

1. anomalii sisteme imune celulare si 1. anomalii sisteme imune celulare si umorale (Ig M crescute)umorale (Ig M crescute)

2. autoanticorpi circulanti multipli2. autoanticorpi circulanti multipli

3.granuloame in ficat si noduli limfatici 3.granuloame in ficat si noduli limfatici regionaliregionali

4.LB si LT4.LB si LT

5. asoc cu alte boli autoimune:5. asoc cu alte boli autoimune:

-Tiroidita autoimuna-Tiroidita autoimuna

-Sd Sicca-Sd Sicca

-Sclerodermie-Sclerodermie

-Sd CREST-Sd CREST

Sd. CRESTSd. CREST

CCalcinoza cutanataalcinoza cutanata Fenomen Fenomen RRaynaudaynaud Tulburari ale motilitatii Tulburari ale motilitatii EEsofagienesofagiene SSclerodactilieclerodactilie TTeleangiectaziieleangiectazii

Stadii histologiceStadii histologice I: inflamatie, tesut conjunctiv anormal I: inflamatie, tesut conjunctiv anormal

sau ambele confluand catre spatiul sau ambele confluand catre spatiul portport

II: inflamatie, fibroza sau ambele confl II: inflamatie, fibroza sau ambele confl catre sp port si ariile periportalecatre sp port si ariile periportale

III: fibroza in puntiIII: fibroza in punti

IV: cirozaIV: ciroza

Pe masura ce progreseaza devine Pe masura ce progreseaza devine

histologic identicahistologic identica

cu alte forme de cirozacu alte forme de ciroza

FiziopatologieFiziopatologie

Distructie continua a ductelor biliare Distructie continua a ductelor biliare mici si medii mediata de Ly CD4 si mici si medii mediata de Ly CD4 si CD8 activate CD8 activate colestaza cronica colestaza cronica (cea mai imp caracteristica clinica si (cea mai imp caracteristica clinica si de lab)de lab)

Regenerare fie imposibila fie Regenerare fie imposibila fie ineficientaineficienta

Pierderea ductelor biliare intrahep Pierderea ductelor biliare intrahep

intreruperea fluxului biliar cu intreruperea fluxului biliar cu retentia si depozitarea substantelor retentia si depozitarea substantelor toxice, care sunt in mod N excretate toxice, care sunt in mod N excretate prin bilaprin bila

Colestaza intrahepatica

Diagnostic pozitivDiagnostic pozitiv

Ig MIg M AMAAMA

TratamentTratament

Transplant hepatic- recurenta inalta Transplant hepatic- recurenta inalta in ciuda terapiei imunosupresoarein ciuda terapiei imunosupresoare

Ac. ursodeoxicolicAc. ursodeoxicolic Trat simptomatic:Trat simptomatic:

Prurit: antihistaminicePrurit: antihistaminice

colestiraminacolestiramina

rifampicinarifampicina

Vitamine liposolubile: A, D, E, KVitamine liposolubile: A, D, E, K Vitamine din complexul B- nutritia Vitamine din complexul B- nutritia

hepaticahepatica