prezentare caz studenti

Click here to load reader

Post on 14-Feb-2015

499 views

Category:

Documents

14 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Limfom malign non hodgkin

TRANSCRIPT

Prezentare de cazGrupa 26Coordonatori Conf. Dr. I. Miron Dr. S. Dumitras

Copil: B.M., sex masculin, 6 ani Domiciliu: comuna Marginea, jud. Suceava Data internarii: 25.04.2008

Motivele internarii- Adenopatii latero-cervicale bilaterale - Febra recurenta - Fenomene de insuficienta respiratorie tipobstructiv superior: respiratie orala, voce nazonata, dispnee inspiratorie,tiraj generalizat, tuse rara - Semne generale: apetit capricios, iritabilitate, tulburari de somn, transpiratii

Antecedente heredo-colaterale Mama-24 ani, declarativ sanatoasa Tata-26 ani, declarativ sanatos Neaga contactul TBC si alte afectiunicronice

Antecedente personale, fiziologice Primul copil. Parintii nu pot furniza informatii privind

evolutia sarcinii, nasterea, evenimentele fiziologice postnatale, imunizarile.

Antecedente personale, patologice Parintii nu pot da relatii clare si nu audocumente (bilete de iesire din spital, retete etc) privind eventualele afectiuni intercurente pe care le-a prezentat copilul. Amigdalectomie si adenoidectomie in urma cu 3 saptamani (la Sectia ORL a Spitalului din Suceava).

Conditii de viata si munca 3 persoane in 2 camere Parinti cu status socio-economic precar,fumatori in prezenta copilului

Istoricul bolii Copil de sex masculin in varsta de 6 ani, a fostdiagnosticat in februarie 2008 la Spitalul Cinic de Urgenta pentru Copii Sf. Maria Iasi si apoi directionat catre Spitalul din Suceava cu adenoamigdalita cronica, motiv pentru care se intervine chirurgical (amidalectomie bilaterala si adenoidectomie). Mentionam ca, in momentul diagnosticului copilul prezenta adenopatii masive laterocervicale.

Istoricul bolii Sub antibioterapie cu spectru larg evolutiapostoperatorie a fost aparent favorabila timp de aprox 10 zile. Apoi a reaparut febra recurenta si s-au refacut masele adenopatice laterocervicale, bilateral. Copilul este directionat in Sectia HematoOncopediatrie a Spitalului Sf. Maria Iasi.

Istoricul bolii Se interneaza in clinica pentru aparitiaadenopatiilor latero-cervicale, in urma cu aproximativ 2 luni, cu evolutie fluctuanta dar progresiva, insotita de dispnee, respiratii orale, febra si transpiratii nocturne. Apartinatorii nu pot prezenta documente medicale referitoare la interventia chirurgicala si tratament (toate datele relatate fiind declarative).

Examenul clinic general Examen obiectiv: Baiat, varsta 6 ani si 3luni, afebril

Starea generala usor influientata.-Talia113cm (SD). - Greutatea19 kg (SD)

Sarea de nutritie -precara (hipotrofie

ponderala) Starea de constienta -pastrata Facies -adenoidian (gura deschisa, buze rasfrante, narina inguste, hipodezvoltarea palatina, bolta palatina ogivala, hipodezvoltarea maxilarelor, hipersalivatie)

Tegumente -palide, elastice, calde Mucoase -usor palide, limba si mucoasa

bucala uscate Fanere aspect normal Tesut conjunctivo-adipos -diminuat pe torace, abdomen si membre

Sistem ganglionar -adenopatii latero-

cervicale bilateral, consistenta ferma, nedureroase , cu aspect de blocuri adenopatice, mobile pe planurile profunde, fara fenomene inflamatorii la nivelul tegumentului supraiacent, diametru aprox.4/5 cm, contur aparent neregulat; laterocervical stang inferior si supraclavicular stang bloc adenopatic nedureros cu aspect de sac de nuci -microadenopatii nedureroase, mobile, axilare si inghinale

Sistem muscular -normoton, normotrof, normokinetic

Sistem osteo-articular -aparent

integru, articulatii libere mobile, nedureroase, miscari pasive si active normale

Aparat respirator -torace gracil cu

discreta evazare la baze, excursii costale simetrice cu amplitudine normala, murmur vezicular aspru, respiratie orala, voce nazonata, dispnee inspiratorie, tiraj generalizat (pred suprasternal), tuse iritativa, FR 22resp/min

Aparat cardiovascular -arie precordiala

de aspect normal, soc apexian spatiul V i.c pe l.m.c stg, zgomote cardiace ritmice fara sufluri supraadaugate; extremitati calde, artere periferice pulsatile, timp de recolorare capilara normal sindrom adenomegalic fen de insuf resp tip obstructiv febra, tranpiratii nocturne -laborator => LDH progresiv crescut probe inflamatorii crescute -imagistic => adenopatie mediastinala -examen la parafina => proliferat limfoid constituit din celule de talie medie, putina citoplasma, nucleu cu unul sau mai multi nucleoli -imunohistochimie => CD3 pozitiv in celulele tumorale TDT pozitiv in celulele tumorale -punctia medulara => infiltrare medulara cu celule limfoide -imunofenotipare => fenotip pre T

Complicatii: Infectioase:-datorita dereglarii imunitatii celulare si umorale; -datorita tratamentului cu citostatice si radioterapie Infectii cai respiratorii Mucozita Mecanice: -obstructia caii respiratorii Sindromul de compresie mediastinala Boli metabolice: -hiperuricemie IRA -hiperfosfatemie -hiperpotasemie aritmii cardiace -hipocalcemie

Evolutie si prognosticFunctie de gradul de extindere al bolii, citologie si imunofenotipul celulei maligne, prezenta /absenta complicatiilor initiale, de raspunsul la terapie, aparitia recaderilor si efectele toxice ale citostaticelor. La caz, factori initiali de prognostic nefavorabil: -imunofenotipul T -leucemizarea

Factori de prognostic favorabil:-stadiul I si II -localizare ileala, abdominala sau ganglionara -histologie:celule mici neclivate de tip B

Factori de prognostic nefavorabil:-stadiul III si IV -sediu retroperitoneal, mediastinal, afectare SNC, os, iradiere maduva osoasa -histologie:-celule mari de tip T

TratamentIn limfoamele cu celule limfoide T, indiferent de stadiu, tratamentul este asemanator cu terapia LAL: faza de inductie a remisiunii, faza de consolidare, faza de intretinere. La caz, s-a initiat faza de inductie a remisiunii conform Protocol NHL-BFM 95. Raspunsul clinic initial bun: remiterea >50% a blocurilor adenopatice (raspunsul hematologic va fi apreciat la ziua 33 a inductiei).

LIMFOMUL MALIGN NON-HODGKIN

Definitie:

Grup heterogen de boli ,caracterizate prinneoplazia tesutului limfoid .Rezulta din transformarea maligna a limfocitelor B sau T, in oricare din stadiile lor de diferentiere (proliferare clonala).

LMNH sunt tumori solide,care afecteaza initial

tesutul limfatic. Unele limfoame se complica cu aparitia modificarilor leucemice in sangele periferic.

Factori de risc: 1.Genetici:defecte imunologice (agammaglobulinemia tip Bruton ,sindromul de ataxie teleangiectazie, imunodeficiente severe mixte); 2. Imunosupresia posttransplant de maduva osoasa hematopoietica,posthepatica sau postcardiaca; 3. Medicamente:Difenilhidantoina; 4. Copii tratati cu chimioradioterapie pentru boala Hodgkin; 5. Virusurile:Epstein Barr, HIV;

Clasificare :1.Limfomul cu celule diferentiate ( limfocite B): Sinonime:limfom Burkitt limfom Burkitt-like Elementul celular care prolifereaza malign deriva din celula B exprimand Ag de suprafata monoclonale tip Ig M. Asocierea cu virusul Epstein-Barr este intalnita doar la 15% dintre formele sporadice.

Alta caracteristica este asocierea cu anomaliicromozomiale : -t(8,14)(q24;q32) -t(8,22)(q24;q11.2) -t (2,8)(p11.1;q24.1) In 60-70% dintre cazuri ,tumorile sunt situate abdominal ,in special la nivelul regiunii ileo-cecale. Al doilea sediu: regiunea cefei, nazofaringe, amigdale, fata si ganglionii superficiali.

2.Limfomul limfoblastic cu limfocite T /B Tipul celular care prolifereaza malign este identic cu cel din leucemia acuta limfoblastica cu limfocite T/B. CelulaT: Se asociaza cu mase tumorale mediastinale, adenopatie cervicale sau supraclaviculare. Tractul gastrointestinal sau ganglionii limfatici abdominali nu sunt afectati. Frecvent se intalneste infiltratia neoplazica a maduvei osoase, afectarea sistemului nervos si testicului.

Adenopatiile nu sunt dureroase ,dar cresc rapid.Examenele de laborator sunt normale la inceput ,ceea ce sunt crescute fiind acidul uric si lacticdehidrogenaza.Ambele cresc datorita ritmului rapid de proliferare celulara si lizei spontane ,cu necroza a celulelor tumorale. Invadarea medulara se manifesta prin leucemie limfoblastica cu celule T. Celula B: Sediu frecvent in gangl. periferici sau tumori cutanate la nivelul scalpului. Invadarea medulara se manifesta prin leucemie limfoblastica cu celule B.

Se face examinarea citologica din maduva osoasa, din lichid pleural, biopsia ganglionara .Se studiaza histopatologic sectiunea ganglionara si se completeaza investigatia cu imunohistochimie.

3.Limfomul cu celule mari Se intalneste frecvent la copilul mare si adolescent ,asociat cu stari imunodeficitare. Imunofenotipul este variabil. Majoritatea celulelor corespund liniei celulare B, dar 15% au markeri imunologici specifici celulelor T.

Sediul tumorii: la nivelul inelului Waldayer sau gastrointestinal, mezenter, retroperitoneal sau in ganglionii limfatici, fata, oase, intracerebral (rar).

Stadializarea LMNH la copil.

1.Stadiul I O singura tumora extranodala sau o singura arie extraganglionara, cu exceptia atingerii mediastinului si abdomenului.

2.Stadiul II O singura tumora extranodala cu afectare ganglionara regionala Doua sau mai multe arii ganglionare afectate situate de aceeasi parte a diafragmului. Doua tumori extranodale fara afectarea ganl regionali situate de aceeasi parte a diafragmului Tumora gastrointestinala rezecabila,frecvent in regiunea ileo cecala, cu sau fara afectare mezenterica.

3.Stadiul III Doua sau mai multe tumori extranodale localizate deasupra si dedesuptul diafragmului. Toate tumorile primare intratoracice( mediastinale, pleurale, timice). Toate tumorile abdominale extinse. Toate tumorile paraspinale sau epidurale, indiferent de dimensiune.

4.Stadiul IVOricare dintre situatiile la stadiile anterioare,dar la care se adauga fie afectarea SNC, fie a maduvei osoase, sau a ambelor. Afectarea maduvei osoase este definitiva prin prezenta < 25% celule maligne (blasti) in maduva, cu aspect de periferie sanguina normala. Pacientii cu limfoame limfoblastice cu peste 25% celule maligne in maduva osoasa sunt considerati ca avand leucemie si vor fi tratati ca in leucemii.

Laborator si imagistica Teste hematologice si biochimice Biopsia chirurgicala Examenul maduvii hematopoietice, LCR Radiografii, ecografii, scintigrafii ,CT, RMN Culturi bacteriene Formula leucocitara

Electrolitii serici:uree,creatinina,biochimia hepatica( TGO,TGP,LDH) renala,calciu,fosfor,magneziu Studii virale,anticorpii HIV Hepatita A,B,C Citomegalovirus Herpes simplex Aspiratia de maduva osoasa si biopsia osoasa Studiul LCR ,a lichidului de pleurezie,pericardita LDH si beta 2 microglobulina

Radiografia toracica CT toracica si abdominala Ecografia abdominala Scintigrafie cu galiu IRM special pentru afectarea osoasa Evaluarea dentara la pacientii cu limfoame Burkitt

Complicatii Boala:

Mecanice: compresii Hemoragii Infectii Dismetabolice: sdr. de liza tumorala

Terapie

Mielosupresie Mucozita Cardiace Digestive: enterita necrozanta Tardive: cardiace, crestere, reproducere. Neoplaziilor secundare

Prognostic

A.Factori favorabili (80% supravietuire la 2ani)afectare primara stadiul I si II ganglioni periferici localizare abdominala

B.Factori nefavorabilistadiul bolii:stadiul III si IV stadiul IV cu afectare SNC

localizare:stadiul II ,parameningian toate stadiile extraganglionare,LMNH extralimfatice ale capului si gatului (sinusuri,maxilare,orbita,scalp)

Prezenta revarsatului pleural in stadiul III cu celule mici neclivate Remisiune incompleta initiala LDH seric > 1000 U/L Proteina receptor IL-2 > 1000U/L Acidul uric > 7.5 qg/dl

TratamentLMNH la copil sunt limfoame de agresivitate crescuta si vor fi tratate prin asociatii de chimioterapie. RT este indicata in tratamentul complicatiilor vitale (sdr. de compresiune de VCS,obstructie uretrala tumorala) Chirurgia este limitata in LMNH. In general chirurgia in LMNH prezinta un rol predominant diagnostic prin biopsii ganglionare sau punctie biopsie.

Principii de tratament:- necesitatea desfasurarii rapide a investigatiilor diagnostice si pentru stadializare - necesitatea unei interventii terapeutice de urgenta pentru complicatiile potential amenintatoare de viata, prezente frecvent in momentul diagnosticului. - alegerea schemei terapeutice functie de histopatologia si imunofenotipul cel maligne si de gradul de extensie a bolii.

Chimioterapia

Pentru stadiile I, II, III-protocoale de chimioterapie cu asociatii de VINCRISTINA ,DOXORUBICINA, CICLOFOSFAMIDA, PREDNINSON, 6MERCAPTOPURINA si METOTREXAT

Pentru stadiul IV-in invazia maduvei osoase sau SNC prezinta o supravietuire pe termen lung cu rata de raspuns intre 45%-75%. Protocolul BFM: PDN, VCR, Daunorubicina, Asparaginaza, CTX, Citarabina, MTX, Mercaptopurina Protocolul LSA-L2 cu 10 citostatice: VCR, PDN, CTX, Daunorubicina, Citarabina, MTX I.T., Thioguanina, Asparagina, Carmustina, Hidroxiuree, MTX. Protocolul LMB-96