poliglobulii
DESCRIPTION
poliglobuliiTRANSCRIPT
Policitemii
= creșterea numărului de eritrocite (+ creșterea Ht, Hb).
Policitemie primară = policitemia vera
= Proliferare patologică, neoplazică, a unei celule stem la nivelul MOH (face parte din sindroamele mieloproliferative cronice).
Frecvent + trombocitoză (trombocitemie esențială), leucocitoză (LGC). Frecvent complicații trombotice (datorită creșterea vâscozității sângelui, + eventual din cauza
trombocitozei), uneori severe ex. sd. Budd-Chiari, și/sau complicații hemoragice(trombocitele rezultate din clona aberantă sunt frecvent disfuncționale).
Policitemii secundare:
1. „Adecvate” = secundare hipoxiei, care stimulează sinteza de EPO:- Aclimatizare la altitudini înalte- Afecțiuni cardio-pulmonare: șunturi cardiace dreapta-stânga; șunturi intrapulmonare; defecte de
ventilație.- Fumători
2. Policitemii „inadecvate” (nedatorate hipoxiei):- Eritrocitoza familială – mutații ale receptorului pentru EPO- Unele afecțiuni renale: chist renal solitar, boala polichistică renală, hidronefroza.- Unele tumori: de țesut conjunctiv (mai frecvent în mioame uterine mari - posibile mecanisme:
afectarea fluxului de sânge renal, secreție autonoma de EPO de către tumoră), hemangioame cerebeloase, hepatoame (secreție inadecvată de eritropoietină de către tumoră)
- Afecțiuni endocrine: feocromocitom, tumori producătoare de aldosteron, chisturi ovariene dermoide, sd. Cushing