limfomul hodgkin curs studenti
TRANSCRIPT
LYMPHOMLYMPHOMULUL HODGKIN HODGKIN
Curs pentru studentiCurs pentru studentiProf. dr. Maria Despina BaghiuProf. dr. Maria Despina Baghiu
EPIDEMIOLOGIA, BIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA, BIOLOGIA
Hodgkin: „lymphogranuloma malignum”Hodgkin: „lymphogranuloma malignum” Etiologia: incertă, virusul Epstein-Barr Etiologia: incertă, virusul Epstein-Barr
poate fi implicat în unele tipuri poate fi implicat în unele tipuri histologice (celularitate mixtă). histologice (celularitate mixtă).
Incidenţa: 2 vîrfuri: 20 ani, 50 aniIncidenţa: 2 vîrfuri: 20 ani, 50 ani În copilărie peste 5 ani, mai ales în În copilărie peste 5 ani, mai ales în
pubertatepubertate Mai frecvent la băieţi Mai frecvent la băieţi Celula Sternberg- Reed se formează din Celula Sternberg- Reed se formează din
limfocitul B prin transformare malignă. limfocitul B prin transformare malignă.
CELULA STERNBERG- REED CELULA STERNBERG- REED
Celula Sternberg- Reed Celula Sternberg- Reed – Celulă mare (14- 45 Celulă mare (14- 45 µµm)m)– citoplasmă abundentăcitoplasmă abundentă– 2 sau mai mulţi nuclei şi nucleoli, cu aspect 2 sau mai mulţi nuclei şi nucleoli, cu aspect
de „ochi de bufniţă”. de „ochi de bufniţă”. Elemente de diagnostic histopatologicElemente de diagnostic histopatologic
– Celulele maligne 1% din ţesutul tumoral, Celulele maligne 1% din ţesutul tumoral, – infiltrat inflamator (granulocite neutrofile, infiltrat inflamator (granulocite neutrofile,
eozinofile, histiocite, limfocite) eozinofile, histiocite, limfocite) – scleroză. scleroză.
TIPURI HISTOLOGICE TIPURI HISTOLOGICE
I. PREDOMINENŢĂ I. PREDOMINENŢĂ LIMFOCITARĂ LIMFOCITARĂ
- Prognostic cel mai Prognostic cel mai bun bun
- 10- 15% din cazuri10- 15% din cazuri
II. II. CELULARITATE CELULARITATE MIXTĂMIXTĂ
- 30% din bolnavi30% din bolnavi- Prognostic mai Prognostic mai
nefavorabil nefavorabil - Diagnosticat în Diagnosticat în
stadii avansate. stadii avansate.
III. III. SCLEROZA SCLEROZA NODULARĂNODULARĂ
- 40- 70% a 40- 70% a cazurilor cazurilor
- Tumoră Tumoră mediastinală mediastinală
IV. DEPLEŢIE IV. DEPLEŢIE LIMFOCITARĂ LIMFOCITARĂ
- Prognostic cel - Prognostic cel mai nefavorabil mai nefavorabil
BOALA HODGKIN – TABLOU BOALA HODGKIN – TABLOU CLINIC CLINIC
11. Limfadenopatie. Limfadenopatie- ganglion ganglion
laterocervical,laterocervical,- unilateral, unilateral,
nedureros, de nedureros, de consistenţă consistenţă fermă, fermă,
- Rar ingvinal, Rar ingvinal, axilar sau axilar sau intraabdominalintraabdominal
2.2. Tumoră mediastialăTumoră mediastială - Compresie traheală sau - Compresie traheală sau
de vena cava superior de vena cava superior (edem facial, cianoză, (edem facial, cianoză, dispnee, tusă uscată dispnee, tusă uscată iritativă). iritativă).
3. 3. Semne generale (B)Semne generale (B) - Febră peste 38 C - Febră peste 38 C - Scădere ponderală - Scădere ponderală
((>>10% în 6 luni)10% în 6 luni)- Transpiraţii nocturne- Transpiraţii nocturne
Adenopatia Adenopatia
EXPLORĂRI PARACLINICE EXPLORĂRI PARACLINICE RADIOLOGIARADIOLOGIA
1.1. RADIOGRAFIE TORACICĂRADIOGRAFIE TORACICĂ: : • Tumoră mediastinalăTumoră mediastinală• Adenopatie hilarăAdenopatie hilară
2.2. CT TORACIC:CT TORACIC: • Adenopatie Adenopatie
3.3. CT ABDOMINALCT ABDOMINAL::• adenopatieadenopatie
4.4. ECHO ABDOMINALECHO ABDOMINAL• Adenopatie, hepatosplenomegalieAdenopatie, hepatosplenomegalie
5.5. SCINTIGRAFIE OSOASĂSCINTIGRAFIE OSOASĂ::• metastazametastaza
6.6. MĂDUVA OSOASĂMĂDUVA OSOASĂ: : metastazametastaza
7.7. PET-CT pozitiv in masele ganglionarePET-CT pozitiv in masele ganglionare
HODGKIN LYMPHOMA- STADIALIZARE
I. STADIU: afectarea unei regiuni ganglionare sau a unei organ extralimfatic.
II. STADIU: 2 sau mai multe regiuni ganglionare pe aceeaşi parte a diafragmului. Organ extralimfatic + ganglioni pe aceeaşi parte a diafragmului
III. STADIU: regiuni ganglionare pe amândouă părţi ale diafragmului ± splină (IIIS) ± organ extralimfatic (IIIES).
IV. IV STADIU: Boală diseminată (ficat, piele, măduva osoasă, os).
BOALA HODGKIN - BOALA HODGKIN - TRATAMENTTRATAMENT
1.1. CHIMIOTERAPIACHIMIOTERAPIA
ABVD (adriamicin, bleomicin, ABVD (adriamicin, bleomicin, vinblastin, dacarbazin)vinblastin, dacarbazin)
COPP (cyclophosphamid, oncovin COPP (cyclophosphamid, oncovin (vincristin), prednison, procarbazin)(vincristin), prednison, procarbazin)
2.2. RADIOTERAPIARADIOTERAPIA
3.3. TRANSPLANT MEDULAR AUTOLOGTRANSPLANT MEDULAR AUTOLOG
EFECTELE ADVERSE TARDIVE ALE EFECTELE ADVERSE TARDIVE ALE TRATAMENTULUI TRATAMENTULUI
1.1. RadioterapiaRadioterapia: : tulburări de creşteretulburări de creştere ale oaselor şi părţilor moi, fibroză ale oaselor şi părţilor moi, fibroză pulmonară, cardiomiopatiepulmonară, cardiomiopatie
2.2. EndocrinăEndocrină: : hipotireozahipotireoza
3.3. GonadalGonadal: : sterilitate mai ales la băieţi sterilitate mai ales la băieţi (azoospermia)(azoospermia)
4.4. A 2- a tumoră malignăA 2- a tumoră malignă (leucemia, (leucemia, cancer de sân)cancer de sân)
5.5. Psiho- socialăPsiho- socială: : izolareizolare
PROGNOSTICPROGNOSTIC
1.1. 1. FACTORI FAVORABILI1. FACTORI FAVORABILI- lipsa semnelor generale- lipsa semnelor generale- stadiul I, II - stadiul I, II - predominanţa limfocitară- predominanţa limfocitară
2. FACTORI NEFAVORABILI 2. FACTORI NEFAVORABILI - prezenţa simptomelor B - prezenţa simptomelor B - stadiul III, IV- stadiul III, IV- recidiva - recidiva - alte tipuri histologice - alte tipuri histologice
PROGNOSTICPROGNOSTIC
- Supravieţuirea la 5 ani în stad. I şi II - Supravieţuirea la 5 ani în stad. I şi II este de 80% este de 80%
iar în stad. III şi IV 50- 60%.iar în stad. III şi IV 50- 60%.
- Recidiva: este mai frecventă în primii 3 - Recidiva: este mai frecventă în primii 3 ani, dar pot să apară şi peste 10- 20 ani, dar pot să apară şi peste 10- 20 ani. ani.