curs_8_2010
DESCRIPTION
hematologieTRANSCRIPT
1
LIMFOAME MALIGNEDEF.Sunt tulburari proliferative autoperpetuate ale sistemului limforeticular , manifestate sub forma de tumori solide +/ - descarcari leucemice in sangele periferic .BOALA HODGKIN
DEF. Limfom malign caracterizat histologic prin celule gigante Sternberg Reed si clinic printr-o poliadenopatie febrila.
Etiologie
Necunoscuta
Exista o susceptibilitate genetica
La 20-80% din bolnavi s-a depistat virusul Epstein Barr
Se presupune si existenta factorului profesional :praful de lemn de tamplarie , unele substante chimice
Tablou clinic
boala apare mai frecvent la 2 grupe de varsta , intre 15-20 ani si intre 40-50 ani si exista 4 stadii de boala debuteaza cu o adenopatie laterocervicala stanga , nedureroasa care are tendinta la generalizare , asimetric ,spre axila, mediastin si subdiafragmatic
semne generale de insotire: febra inexplicabila, scadere ponderala peste 10% in 6 luni, transpiratii nocturne , prurit
evolutie in pusee, cu prinderea de noi statii ganglionare sau viscerale:splina, ficat, os, plaman, stomac
in final-casexie, paloare , tendinta la infectii
Date de laborator
anemie feripriva
leucocitoza cu neutrofilie si limfocitopenie
trombocitoza , VSH crescuta
biopsia ganglionara transeaza dg.- prezenta celulei Sternberg Reed ( celula mare , cu nucleoli foarte bine vizibili , numiti si ochi de bufnita )
Tratament
Cobaltoterapia indicatia de electie pentru atingerile ganglionare , in stadiile I, II, III Dezavantaje: alopecie, greata, varsaturi,astenie, pericardita acuta , pneumonie de iradiere , fibroza pulmonara, tulburari de crestere (la copii), neoplazii, etc.
Precautii: control hematologic saptamanal; se sisteaza iradierea cand leucocitele scad sub 2000/ mm 3 si trombocitele sub 50000/ mm3
Polichimioterapia :
Protocolul MOPP (MECLORETANINA+ONCOVIN+PROCARBAZINA+PREDNISON )- o cura dureaza 14 zile se fac 6 cure cu pauze de 14 zile ( in total 6 luni )
Protocolul COPP (CARMOSTINA + ONCOVIN +PROCARBAZINA + PREDNISON)-se aplica in cazurile cu trombocitopenie sau greata si varsaturi
Protocolul ABVD (ADRIAMICINA + BLEOMICINA + VINBLASTINA + DACARBAZINA ) preferabil schemei MOPP datorita riscului leucemogen mult redus
Avantajele chimioterapiei:
Actioneaza asupra tuturor sediilor
Determina regres rapid al semnelor de evolutivitate si al adenopatiilor si localizarilor viscerale
Dezavantajele chimioterapiei :
Pierderea fertilitatii : azoospermie si amenoree
Risc leucemogen
Efect psihologic defavorabil
Toxicitate proprie fiecarui drog Transplant de maduva osoasa Rata de supravietuire la 5 ani dupa tratament , in functie de stadiu este de 85-90% ( pentru stadiul I ).
MIELOMUL MULTIPLU
DEF.Limfom malign produs prin proliferare de plasmocite patologice(limfocite B ) , preferential la nivelul maduvei osoase.Etiologie
Necunoscuta
Factori favorizanti: iradierea, expunerea la azbest, benzen, toxice industriale si din agricultura, virusuri
Predispozie genetica
Tablou clinic boala are 3 stadii dureri osoase persistente , in special la nivelul coloanei lombare tumefactii osoase si fracturi spontane pe vertebrele toracice, lombare si pe coaste dureri nevralgice , nevrite , paralizii febra, scadere ponderala , transpiratii nocturne , astenie , etc.Date de laborator
anemie cu GR aglutinate in fisicuri
leucocitopenie, trombocitopenie
VSH foarte accelerata ( > 100 mm /h)
Ig G crescute
Proteinurie cu proteine Bence Jones
Acid uric crescut in sange si urina
Calciu seric crescut
Confirmarea dg.-prezenta de plasmocite patologice > 30% in maduva !!
Tratament
Chimioterapia indicata la cei simptomatici si cu functia renala pastrata :se folosesc MELPHALAN + PREDNISON -4 ZILE , CU 6-8 SAPTAMANI PAUZA , TIMP DE 1 AN ( eficacitate in 50 % din cazuri ) sau la cele 2 citostatice se pot adauga CICLOFOSFAMIDA si VINCRISTINA in cure de 5 zile , cu 21 zile pauza , timp de 1 an (eficienta in 75 % din cazuri ) Tratament adjuvant
In citopeniile severe : tratament substitutiv cu eritrocite spalate + concentrat leucoplachetar + androgeni In hiperuricemie : Allopurinol + hidratare + alcalinizare (bicarbonat de sodiu ) In hipercalcemie: Mitramicina + hidratare + Furosemid + fosfat anorganic Pentru combaterea scaderii rezistentei la infectii : gamaglobulina si antibiotice la nevoie Etc.