curs_8_2010

5
1 LIMFOAME MALIGNE DEF.Sunt tulburari proliferative autoperpetuate ale sistemului limforeticular , manifestate sub forma de tumori solide +/ - descarcari leucemice in sangele periferic . BOALA HODGKIN DEF. Limfom malign caracterizat histologic prin celule gigante Sternberg –Reed si clinic printr-o poliadenopatie febrila. Etiologie Necunoscuta Exista o susceptibilitate genetica La 20-80% din bolnavi s-a depistat virusul Epstein –Barr Se presupune si existenta factorului profesional :praful de lemn de tamplarie , unele substante chimice Tablou clinic boala apare mai frecvent la 2 grupe de varsta , intre 15-20 ani si intre 40-50 ani si exista 4 stadii de boala debuteaza cu o adenopatie laterocervicala stanga , nedureroasa care are tendinta la generalizare , asimetric ,spre axila, mediastin si subdiafragmatic semne generale de insotire: febra inexplicabila, scadere ponderala peste 10% in 6 luni, transpiratii nocturne , prurit evolutie in pusee, cu prinderea de noi statii ganglionare sau viscerale:splina, ficat, os, plaman, stomac in final-casexie, paloare , tendinta la infectii Date de laborator anemie feripriva leucocitoza cu neutrofilie si limfocitopenie trombocitoza , VSH crescuta biopsia ganglionara transeaza dg.- prezenta celulei Sternberg – Reed ( celula mare , cu nucleoli

Upload: nona-curalariu

Post on 07-Sep-2015

6 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

hematologie

TRANSCRIPT

1

LIMFOAME MALIGNEDEF.Sunt tulburari proliferative autoperpetuate ale sistemului limforeticular , manifestate sub forma de tumori solide +/ - descarcari leucemice in sangele periferic .BOALA HODGKIN

DEF. Limfom malign caracterizat histologic prin celule gigante Sternberg Reed si clinic printr-o poliadenopatie febrila.

Etiologie

Necunoscuta

Exista o susceptibilitate genetica

La 20-80% din bolnavi s-a depistat virusul Epstein Barr

Se presupune si existenta factorului profesional :praful de lemn de tamplarie , unele substante chimice

Tablou clinic

boala apare mai frecvent la 2 grupe de varsta , intre 15-20 ani si intre 40-50 ani si exista 4 stadii de boala debuteaza cu o adenopatie laterocervicala stanga , nedureroasa care are tendinta la generalizare , asimetric ,spre axila, mediastin si subdiafragmatic

semne generale de insotire: febra inexplicabila, scadere ponderala peste 10% in 6 luni, transpiratii nocturne , prurit

evolutie in pusee, cu prinderea de noi statii ganglionare sau viscerale:splina, ficat, os, plaman, stomac

in final-casexie, paloare , tendinta la infectii

Date de laborator

anemie feripriva

leucocitoza cu neutrofilie si limfocitopenie

trombocitoza , VSH crescuta

biopsia ganglionara transeaza dg.- prezenta celulei Sternberg Reed ( celula mare , cu nucleoli foarte bine vizibili , numiti si ochi de bufnita )

Tratament

Cobaltoterapia indicatia de electie pentru atingerile ganglionare , in stadiile I, II, III Dezavantaje: alopecie, greata, varsaturi,astenie, pericardita acuta , pneumonie de iradiere , fibroza pulmonara, tulburari de crestere (la copii), neoplazii, etc.

Precautii: control hematologic saptamanal; se sisteaza iradierea cand leucocitele scad sub 2000/ mm 3 si trombocitele sub 50000/ mm3

Polichimioterapia :

Protocolul MOPP (MECLORETANINA+ONCOVIN+PROCARBAZINA+PREDNISON )- o cura dureaza 14 zile se fac 6 cure cu pauze de 14 zile ( in total 6 luni )

Protocolul COPP (CARMOSTINA + ONCOVIN +PROCARBAZINA + PREDNISON)-se aplica in cazurile cu trombocitopenie sau greata si varsaturi

Protocolul ABVD (ADRIAMICINA + BLEOMICINA + VINBLASTINA + DACARBAZINA ) preferabil schemei MOPP datorita riscului leucemogen mult redus

Avantajele chimioterapiei:

Actioneaza asupra tuturor sediilor

Determina regres rapid al semnelor de evolutivitate si al adenopatiilor si localizarilor viscerale

Dezavantajele chimioterapiei :

Pierderea fertilitatii : azoospermie si amenoree

Risc leucemogen

Efect psihologic defavorabil

Toxicitate proprie fiecarui drog Transplant de maduva osoasa Rata de supravietuire la 5 ani dupa tratament , in functie de stadiu este de 85-90% ( pentru stadiul I ).

MIELOMUL MULTIPLU

DEF.Limfom malign produs prin proliferare de plasmocite patologice(limfocite B ) , preferential la nivelul maduvei osoase.Etiologie

Necunoscuta

Factori favorizanti: iradierea, expunerea la azbest, benzen, toxice industriale si din agricultura, virusuri

Predispozie genetica

Tablou clinic boala are 3 stadii dureri osoase persistente , in special la nivelul coloanei lombare tumefactii osoase si fracturi spontane pe vertebrele toracice, lombare si pe coaste dureri nevralgice , nevrite , paralizii febra, scadere ponderala , transpiratii nocturne , astenie , etc.Date de laborator

anemie cu GR aglutinate in fisicuri

leucocitopenie, trombocitopenie

VSH foarte accelerata ( > 100 mm /h)

Ig G crescute

Proteinurie cu proteine Bence Jones

Acid uric crescut in sange si urina

Calciu seric crescut

Confirmarea dg.-prezenta de plasmocite patologice > 30% in maduva !!

Tratament

Chimioterapia indicata la cei simptomatici si cu functia renala pastrata :se folosesc MELPHALAN + PREDNISON -4 ZILE , CU 6-8 SAPTAMANI PAUZA , TIMP DE 1 AN ( eficacitate in 50 % din cazuri ) sau la cele 2 citostatice se pot adauga CICLOFOSFAMIDA si VINCRISTINA in cure de 5 zile , cu 21 zile pauza , timp de 1 an (eficienta in 75 % din cazuri ) Tratament adjuvant

In citopeniile severe : tratament substitutiv cu eritrocite spalate + concentrat leucoplachetar + androgeni In hiperuricemie : Allopurinol + hidratare + alcalinizare (bicarbonat de sodiu ) In hipercalcemie: Mitramicina + hidratare + Furosemid + fosfat anorganic Pentru combaterea scaderii rezistentei la infectii : gamaglobulina si antibiotice la nevoie Etc.