Curs 5.

INFECŢIILE NOSOCOMIALE

BOLI PRODUSE DE PRIONI

INFECŢIILE NOSOCOMIALE

INFECŢIILE NOSOCOMIALE

Introducere

• Apariţie → îngrijirea omului• Capitol vast de MOB şi MOS• IN → reflectă schimbările din ecosistemul uman:abuz de antibiotice, neglijarea igienei, perturbarearaporturilor dintre agenţii patogeni, grupuri mari deimunosuprasaţi• IN reflectă şi influenţează situaţia populaţiei• Incidenţa în creştere → mondial, diferenţe zonale• PE compex, polimorf, dificil de prevenit şi combătut

DEFINIŢIE: Infecţii dobândite în cursulspitalizării/ingrijirilor medicaleacordate bolnavului şi care,la admiterea sa în serviciul medicalnu se afla în perioada de incubaţiea bolii/ la debut

Clasificarea infecţiilorINFECŢII COMUNITARE INFECŢII NOSOCOMIALE

INFECŢII COMUNITARE INFECŢII ASOCIATE

ASISTENŢEI MEDICALE

INFECŢII NOSOCOMIALE

Germenicu sensibilitate

la AB posisbil păstrată

G-neg/pozposibil

MDR ESBL

MRSAG-neg MDR:

+non-fermentativi:

-piocianic-acinetobacter

Evoluţia cazurilor de infecţie nosocomialăraportate în anii 2004 şi 2005

1198610827

4323 3963

1724 183316611233

1110

7831124

949199 246

0

2000

4000

6000

8000

10000

12000

Total

Respiratorii

Plaga

Urinare

Cutanate

Digestive

Sepsis

20042005

Numărul infecţiilor nosocomiale în România în primele 9 luni ale anului 2006

8821

23851473 976 868 820 783

0

1000

2000

3000

4000

5000

6000

7000

8000

9000

Total Respiratorii Plaga Urinare Cutanate Sepsis Digestive

….dupa forma clinica

2006

Numărul infecţiilor nosocomiale în România în primele 9 luni ale anului 2006

8821

1441 1436 14171083

545211 34

2650

0

1000

2000

3000

4000

5000

6000

7000

8000

9000

Total

ATI

Pediatrie

Chirugie

Nou nascuti

Obstetrica

Ginecologie

Dializa

Alte sectii

….dupa profilul sectiei

2006

Soluţii…

Supraveghere GhiduriManagementColaborare

Pacient1.Identificarea

problemei

4. Evaluare3. Interventie

2. Analiza problemei

EPIDEMIOLOGIE

• PREVALENŢA GLOBALĂ: 7%• PREVALENŢA/ SECTOARE

MEDICALE CU RISC

I. SECŢII DE TERAPIE INTENSIVĂII. SECŢII DE CHIRURGIE/ ARSURIIII. SECŢII HEMATOLOGIE -ONCOLOGIE

• PREVALENŢA DUPĂ FORMA CLINICĂ:

INFECŢII URINARE - 40%INFECŢII PRIN CATETER - 25%PNEUMONII - 20%INFECŢIILE PLĂGII OPERATORII - 15%

• PREVALENŢA AGENŢILOR PATOGENI

BGN - 60% (E. coli = 25%; Pseudomonas = 15%)Coci GP - 30% (S. aureus = 15%)Agenţi patogeni multirezistenţi (Staphilooccus,

Klebsiella,Enterobacter,Acinetobacter;Pseudomonas, fungi)

INCIDENŢA

Spitale(la 1000 externări)

Chir. Int. Ginec. Obst. Neonat. Pediatrie

* neuniversitare 30,8 23,3 8,6 5,6 8,6 1,2

* univ. < 500 p. 47,3 38,1 35,2 14,9 14,7 14,6

* univ. > 500 p. 59,3 46,9 31,7 20,3 17,3 16,6Total 46,7 36,5 28,1 15,3 14,4 13,3

Spitale(la 1000 externări)

IU Plăgichir.

IRespirat Septicemieprimară

Inf.cutan.

Alteinf.

* neuniversitare 9,9 3,3 4,2 1,3 1,1 2,0

* univ. < 500 p. 13,9 6,0 5,4 1,9 1,8 4,7

* univ. > 500 p. 14,2 6,6 7,7 3,9 2,6 6,4

Total 12,9 5,6 6,0 2,5 1,9 4,6

SUA: 51 spitale → raportare CDC (la 1000 externaţi)

Infecţiile nosocomiale înregistrate într-un studiu S.U.A.la nivelul unor aparate şi sisteme (% din total IN)

Tipul infecţiei Infecţii contractate în:Populaţia generală IN

- Tractul urinar 15 30-Căile respiratorii sup. 6 3- Plăgi minore

majore11

118

- Tegumente 18 14- Aparatul genital feminin 4 4

- Aparatul gastro-intestinal 3 1

Incidenţa infecţiilor nosocomiale pe zone anatomice(meta-analiza a 50 de studii)

Zona anatomică % din total IN

Tractul urinar 40

Plăgi 25

Tractul respirator 15

Altele 10

Bacteriemii 5

Tegumente, ţesut subcutanat

5

Distribuţia pe categorii a deceselor prin IN, în S.U.A. (după White M.C.)

0.3 %

55.1 %

16.9 %

27.7 %

Pneumonia

Infecţii ale plăgilorchirurgicale

Implanturi, grefe,proteze

Infecţii după transfuzii,injecţii, seruri, vaccinuri

INFECŢII URINARE NOSOCOMIALE (IUN)

DEFINIŢIE:BACTERIURIE ASIMPTOMATICĂ

urocultură cantitativ pozitivă (> 10 colonii/ml) + sondajvezical (sau la care s-a retras sonda de 1 săptămână)

2 uroculturi cantitativ, cu acelaşi agent patogen în absenţasondei

BACTERIURIE SIMPTOMATICĂfebră > 38oC, fără alte localizări ale unor focare infecţioasepolakiurie, disurie, tenesme vezicaleurocultură cantitativ pozitivă + leucociturie > 104 / ml

IUN - 40% din IN

INCIDENŢA - 2,5% SPITALIZAŢI

PRELUNGEŞTE SPITALIZAREA > 1 zi

ETIOLOGIE: E. coli, enterococi, P. aeruginosa, Klebsiella, Enterobacter, Serratia, Candida → multirezistente

FACTORI DE RISC:EXTRINSECI

sondaj vezical (80%) = creşte riscul proporţional cu durata menţinerii sondei – 5-10% pentru fiecare ziendoscopie, citoscopie/ chirurgie urologică

INTRINSECIsex feminin (riscul X 2) antibioterapie prelungităvârsta > 50 ani traumatizăridiabet diaree nosocomială + sondă

PREVENŢIA

1. Limitarea indicaţiilor pentru cateterizare urinară2. Respectarea regulilor generale de igienă3. Aplicarea sondei în condiţii de asepsie4. Sistem închis de drenaj5. Menţinerea sistemului închis de drenaj6. Reguli de întreţinere a sondei7. Examen clinic periodic (febră, secreţie purulentă, inflamaţiameatului)8. Consum crescut de lichid9. Schimbarea sistemului de cateterizare (inf. urinară,distrugere, obstruare)

PNEUMONII NOSOCOMIALE (PN)

DEFINIŢIE:

Opacităţi parenchimatoase recente şi evolutive diagnosticateradiologic la un bolnav de la care:

o s-a izolat un agent patogen din: spută, secreţii traheo-bronşice prin bronhoscopie sau lavaj bronho-alveolar,produs extras prin puncţie pleurală/ abces

o la care examenul serologic = Ac specifici la titru ridicat

o semne clinice relevante (expectoraţie, febră > 38oCrecentă, hemoculturi pozitive în absenţa altor focare deinfecţie)

PN - 20% din IN

INCIDENŢA - 0,5 – 1% SPITALIZAŢI(Reanimare:9-60%, Asistati respirator 20-40%)

MORTALITATE - 30-60%

• ETIOLOGIE:

BGN – 60% (Pseudomonas – 30%, Acinetobacter – 10%,Klebsiella – 8 %)

Staphylococcus aureus – 30%; S. epidermidis – 10%;

Candida – 10%; S. pneumoniae; H. influenzae = rar;

Legionella, virusuri – epidemie;

Aspergillus, Pneumocystis – imunodepresie

Floră multimicrobiană – 30-40%

FACTORI DE RISC:

EXTRINSECImanevre de intubare după diverse tehnici (orală/ nazală)durata ventilaţiei asistateprevenţia anti-ulceroasă (modificarea pH. acid)

INTRINSECIvârsta > 70 ani stare de şoc, sedareanergie intervenţie chir. recentădetresă respiratorie, insuf. resp. cr.traheotomie, reintubări

PREVENŢIA

A. SERVICII ATI - PACIENŢI CU RISC EXOGEN1. Spălarea mâinilor după fiecare contact cu pacientul2. Purtarea de mănuşi după îngrijirea pacienţilor asistaţi respirator + aspiraţie3. Utilizarea sist. umidificare cu apă sterilă (oxigenoterapie, aerosoli, umidif.)4. Sterilizarea circuitelor de ventilaţie după utilizare la fiecare bolnav

B. SERVICII ATI – PACIENŢI CU RISC ENDOGEN

PREVENIREA INHALĂRII DE SECREŢII GASTRICE1. Poziţia semişezândă (< refluxul gastro-esofagian)2. Evitarea sedării profunde (< starea gastrică)3. Utilizarea sondei gastrice de calibru redus

PREVENIREA INHALĂRII SECREŢIILOR ORO-FARINGIENE1. Decontaminarea oro-faringiană înainte de intubaţie2. Umectarea cu antiseptice/ ser fiziologic a oro-faringelui, narinelor, aspirare

PREVENIREA COLONIZĂRII CĂILOR AERIENE INFERIOARE

1. Păstrarea reflexului de tuse prin evitarea unei sedări energice2. Aspirare bronşică la ancombraţi/ respectarea asepsiei3. Schimbarea canulei de traheotomie/ respectarea asepsiei

MĂSURI GENERALE

1. Alimentatie enterală2. Antibioterapie cu spectru restrâns (evitarea rezistenţei)

C. SERVICII DE CHIRURGIE

1. Etapa pre-operatorie: Kinesiterapie la cei cu BPOC2. Etapa post-operatorie: Kinesiterapie pentru evitarea ancombrării, mobilizare

INFECŢII ALE PLĂGILOR OPERATORII (IPO)

DEFINIŢIE:1. Infecţii superficiale: apărute în 30 de zile de laintervenţie; cuprind pielea, ţesutul subcutanat,deasupra aponevrozelor

2. Infecţii profunde: apărute în 30 de zile de laintervenţie → 1 an; la nivelul ţes. sau spaţiilorsubaponevrotice + febră > 38oC, durere localizată,sensibilitate la palpare, dehiscenţă

3. Infecţii de organ sau ale unei zone anatomice:apărute în 30 de zile după intervenţie → 1 an,afectând un organ sau o zonă deschisă în timpulintervenţiei

IPO - 15% DIN IN

INCIDENŢA

- 5% SPITALIZAŢI (CHIRURGIE)

- 9% SPITALIZAŢI (REANIMARE)

MORTALITATE - 0,6 – 4,6%

PRELUNGIREA DURATEI DE SPITALIZARE > 7zile

ETIOLOGIE: * coci GP – 75% din IPO* polimorfism microbian = frecvent* depinde de: tipul intervenţiei, localizare,

antibioticoprofilaxie, epidemie de spital, condiţiiecologice locale

FACTORI DE RISC:EXTRINSECI

tipul intervenţiei chirurgicaledurata spitalizării pre-operatoriipregătirea pre-operatoriecaracteristicile intervenţiei (tipul câmpurilor, experienţaechipei, hemostaza, durata, hematoame, drenajul plăgii,cronologia timpilor operatori, mărimea echipei din sala deintervenţie, rezolvarea în urgenţă)

INTRINSECIvârste extreme malnutriţie, DZ, imunosupresieşoc anergieantibioterapie prelungităinfecţii anterioare/ concomitente

RISCUL IPO = EVALUAT PRIN SCOR NNISS(NATIONAL NOSOCOMIAL INFECTIONS SURVEILLANCE SYSTEM)

CALCULAREA RISCULUI NNISS(National Nosocomial Infection Survey System)

la bolnavii cu risc de infecţie nosocomială post-operatorie

SCORURI PRELIMINARE

CLASA ASA(American Society of Anesthesiologists)

ASA 1: Pacient fără alte afecţiuni decât cele care au impus actulchirurgical

ASA 2: Pacient cu perturbarea moderată a unei funcţiiimportante (cardiaca, respiratorie, hepatica, renala)

ASA 3: Pacient cu perturbarea gravă a unei funcţii importanteASA 4: Pacient cu risc vital iminentASA 5: Pacient muribund

CLASA ALTEMEIER

CLASA I CHIRURGIE CURATĂAbsenţa traumatismelor, inflamaţiei, deschideriiunui organ cavitar, fără periclitarea asepsiei (Riscde infecţie: 1-2%)

CLASA II CHIRURGIE CURAT - CONTAMINATADeschiderea unui organ cavitar cu risc decontaminare minimă (orofaringe, etaj superiorabdominal, căi biliare, căi respiratorii, aparatgenito-urinar); periclitarea asepsiei (Risc deinfecţie: 10-20%)

CLASA III CHIRURGIE CONTAMINATĂTraumatism deschis de < 4 h; chirurgia căilorurinare/ biliare infectate; contaminare importantăprin conţinut digestiv (Risc de infecţie: 20-35%)

CLASA IV CHIRURGIE “MURDARĂ”Traumatism deschis de > 4h cu prezenţa de corpistrăini, ţesuturi devitalizate; contaminare fecală;infecţie bacteriană (Risc de infecţie: 20-50%)

SCOR NNISS(NATIONAL NOSOCOMIAL INFECTIONS SURVEILLANCE SYSTEM)

SCOR RISC IPO (%)0 1,5

1 2,6

2 6,8

3 13,0

1 PUNCT = CLASA – ASA 3, 4, 5

(ASA – American Society of Anesthesiologists)

1 PUNCT = durata intervenţiei > timpul “T”

PREVENŢIA

PRE-OPERATORIE1. Scăderea duratei (explorare în ambulator)2. Depistarea şi tratarea infecţiilor preexistente3. Pregătirea tegumentelor

BLOC OPERATOR1. PACIENT: decontaminarea zonei de tegument, antiseptice2. OPERATOR: decontaminarea mâinilor3. SALA ŞI MATERIALELE: întreţinere (fişa tehnică, verificarea contaminării aerului, circuite4. ANTIBIOPREVENŢIE: diferenţiat după tipul de intervenţie = curată, curată contaminată, contaminată, intens contaminată

POST-OPERATORIE1. Asepsia drenurilor, pansamentelor

INFECŢII PRIN CATETER (IC)DEFINIŢIE:

1. Infecţii produse prin contaminarea cateterului(cultură nesemnificativă, absenţa semnelorlocale/generale)

2. Infecţii produse prin colonizarea cateterului(cultură pozitivă în absenţa semnelor locale/generale= colonizarea de la un focar septic la distanţă)

3. Infecţii clinice prin cateter (cultură pozitivă,semne locale/generale remise după îndepărtareacateterului)

4. Bacteriemie prin cateter (cultură pozitivă şibacteriemie cu acelaşi ag. patogen în absenţa unui altfocar septic la distanţă)

IC - 18-25% DIN IN

INCIDENŢA - 30% DIN BACTERIEMIILE

NOSOCOMIALE

MORTALITATE - 6% (20% ÎN SECŢIA ATI)

ETIOLOGIE:o Stafilococ – 30-50%o BGNo Acinetobacter, Micrococcus, Bacillus, Corynebacterium

(imunosupr.)

FACTORI DE RISC:EXTRINSECI

mediu:modificarea florei cutanateabsenţa măsurilor de igienămanipularea sistemelor de perfuziealimentaţia parenterală

cateter:tehnică defectuoasăstructura materialului (PVC > poliuretan)catetere multiluminalelocalizare (femurală risc >)

INTRINSECIvârste extreme tratament cu imunosupresoareneutropenie leziuni cutanatechimioterapie prelungităinfecţii la distanţă

PREVENŢIA

A. CATETER PERIFERIC1. Protocol stabilit cu timpi de funcţionare şi pauze2. Preferabil material metalic/teflon3. Asepsia riguroasă în perioada de pauză4. Pansament ocluziv steril5. Schimbarea abordului venos la fiecare 72 de ore

B. CATETER VENOS CENTRAL1. Limitarea indicaţiilor2. Protocol stabilit cu timpi de funcţionare şi pauze3. Perioadă de pauză programată de operator experimentat4. Asepsia timpilor operatori5. Abord sub-clavicular faţă de cel jugular6. Decontaminare cu polividone-iodat 10%, clorhexidină 2%7. Fixarea eficientă a cateterului8. Pansament ocluziv9. Preparate aseptice de perfuzie10. Schimbarea totală a tubulaturii de perfuzie la fiecare 48-72 h în caz de alimentaţie parenterală

IN – PERSONALUL MEDICALORD.MS nr. 984/23.06.94

Infecţia contractată în spital sau alte unităţi sanitare, care se referă la orice boală datorată microorganismelor, boală ce poate fi recunoscută clinic sau microbiologic, care afectează fie bolnavul, datorită internării lui în spital sau îngrijirilor primite, fie ca pacient spitalizat sau în tratament ambulatoriu, fie personalul sanitar datorită activităţilor sale

CATEGORII

• Principalele infectii care pot fi considerate profesionale la personalul medical :

– virusurile: herpetice, rubeolei, hepatitelor virale B, C, D, G, HIV, gripal, Sindromului Respirator Acut Sever (SARS)

– Mycobacterium tuberculosis, Neisseria meningitidis

– oricare agent patogen care provine din mediul de spital si contamineaza personalul in timpul activitatii profesionale

BOLI PRODUSE DE PRIONI

DEFINIŢIE

Prioni = agenţi transmisibili neconvenţionali (ATNC)

care produc:boli ce afectează omul şi animalul, caracterizate:

clinic: prin incubaţie lungă, demenţă progresivă,afectarea selectivă a SNCanatomo-patologic: prin modificări de spongioză,pierdere neuronală, glioză şi hiperastrocitoză

ISTORICSemnalările privind bolile prionice la om şi animale

(după Câmpeanu, 2001)Anul Boala Specia/ Ţara Autori

1732 Scrapie Oaie (Germania) -

1772 Scrapie Oaie (Marea Britanie) Comber

1821 Scrapie Oaie (Franţa) Girard

1842 Scrapie Oaie (SUA) -

1907 Boala Alzheimer Om (Germania) Alzheimer

1920 Boala Creutzfeldt-Jakob Om (Germania) Creutzfeldt

1928 Sindromul Gerstmann-Straussler Om (Austria) Gerstmann

1957 Boala Kuru Om (Noua Guinee) Gajdusek, Zigas

1964 EST a nurcilor Nurca (SUA) Burger, Hartsough

1979 Boala cronică casectizantă a cervideelor Cervidee (SUA) Williams, Young

1985 Encefalopatia Spongiformă Bovină (BSE) Bovine (Marea Britanie) Wells

1986 Scrapie-like Nyala (Marea Britanie) Jeffrey, Wells

Anul Boala Specia/Ţara Autori

1987 Scrapie-like Gemsbok (Marea Britanie)

Jeffrey, Wells

1989 Scrapie-like Eland (M. Britanie) Jeffrey, Wells

1990 Scrapie-like Oryx arab, kudu mare

Jeffrey, Wells

1990 Encefalopatia Spongiformă Felină Pisica (M. Britanie) Wyatt

1991 Hemoragia cerebrală ereditară cu amiloidoza Om Hardy

1991 EST la struţul african Struţ (Germania) Schoon

1992 EST la ghepard Ghepard (Australia)

Peet, Curan

1992 EST la puma Puma Willoughby

1993 Scleroza multiplă Om Woytowicz

1994 Insomnia fatală familială Om (Italia, Franţa, M. Britanie, SUA)

Israil

1995 Boala Alper Om Paul

1996 Noua variantă de BCJ (v-BCJ) Om (M. Britanie) Will

1997 EST la lemurieni Lemurieni (Franţa) Bons

CARACTERISTICILE PRIONILORPrionii # virusuri, bacterii sau alte tipuri de ag. patogeni convenţionali

# structuri ADN sau ARN

Ipoteze privind etiologia Encefalopatiilor Spongiforme Transmisibile

Ipoteza Anul apariţiei Autori

Virus filtrabil

Virus “lent”Mic virus ADNProteină autoreplicantă

Polizaharide membranare anormaleUltravirus ADNProvirus din gene recesiveAcid nucleic “nud” (viroizi de la plante)Virus “neconvenţional”

19391950196319541967196719721967196819691972196519671972

1977-1978

Cuille şi ChelleWilson, Anderson, SmithEklund, Hadlow, KennedySigurdsonKimberlin, HunterGriffith, Pattison, JonesLewinGibbson, HunterAdams, FieldWhity, Hugnes, Mac ColumDinerPattisonStampHunterGajdusek, Gibbs

Ipoteza Anul apariţiei Autori

Polizaharide autoreplicanteComplexe nucleoproteiceAcid nucleic înconjurat de membrană polizaharidică

ADN legat de membrană

“Virino”“Prioni”Bacterie saprofită (Acinetobacter calcoaceticus)

19671970196719741979197319761978197919821999

FieldLotarget, Muel, Clarke, AlperAdams, CasparyNarangSiakatos, RoveedHunter, Kimberlin, CollinsSomerville, Millson, HunterMarsk, Malone, SemancikDickinsonPrusinerEbringer, Pirt

1. Caracteristici fizico-chimice:- dimensiuni mici, invizibile la ME; < 100 ori decât virusurile;- hidrofobicitate, agregare- rezistenţi la: căldură (> 1360C); UV; ultrasunete; radiaţiiionizante; agenţi chimici (cu excepţia clorurii de Na, Javel)

2. Caracteristici biologice:- infectivitate diferită (OMS):

Categoria Infectivitate

III

III A

III B

IV

înaltă: creier, măduva spinăriimedie: splină, ggl. limfatici, amigdale, ileon, colonproximal, placentăslabă: nerv sciatic, colon distal, suprarenale, mucoasanazală, hipofizaf. slabă: LCR, timus, măduva osoasă, ficat, pulmon,pancreasnedetectabilă: cheag de sânge, ser, lapte, colostru, gl.mamare, muşchi scheletici, inimă, rinichi, tiroidă, ggl.salivare, salivă, ovare, uter, testicule, vezicule seminale,fecale

imunologie : nu induce răspuns specific (absenţa testelorserologice de depistare a infecţiei)

anatomie patologică = leziuni specifice:

proprietăţi:• mai multe tulpini patogene• se replică indiferent de starea sist. imun al gazdei• specificitatea dependentă de gazdă• nu induc sinteza de interferon• nu participă la fenomenele de interferenţă virală• nu produc efect citopatogen• nu se modifică in vivo• infectivitate datorată unei glicoproteine• proteina PrP = constituent major al fracţiunilor

infecţioase = denumirea de prioni (Prusiner – 1982)“proteina PrPc – rol de transmitere sinaptică, fiziologiasomnului; PrPsc – reglarea mişcărilor

Virus convenţional?absenţa evidenţierii la MEabsenţa reacţiilor imune

Retrovirus?Asemănare cu retrovirusurile neurotrope (modif. membranare fără răspuns inflamator

Proteină străină autoreplicabilă?

Viroizi?Particule infecţioase care se pot replica activ/pasiv(= holoprioni, apoprioni, coprioni)

CLINICA

A. ENCEFALOPATIA SUBACUTĂ SPONGIFORMĂ UMANĂ(ESST)

1. Boala KURU (BK)• Papua Noua-Guinee (Fores) = consanguinitate +

canibalism• Boală cu determinism genetic (autosomal dominant) şi

infecţioasăo debut: ataxie tronculară

tremurături fine cefalice, extremităţio stare: strabism convergent; dizartrie; rigiditate tip

parkinsonian;exagerarea reflexelor; labilitate emoţională; mişcăricoreiforme

o vegetativă: deces < 1 an

2. Boala CREUTZFELDT-JAKOB (BCJ) • determinism genetic (boala familială) – 10-15%• determinsim infecţios cu transmitere nosocomială

(extract de hormon somatotrop hipofizar/neurochirurgical)

o incubaţia: variabilă (18-22 luni – nosocomial; 54 lunitransplant; 13 ani – gonadotrofina)- pierderea memoriei; alterarea comportamentului- tulburări vizuale; parestezii

o stare:- sindr. demenţial; semne neurologice bilateralizate- rigiditate/ spasm, secuse musculare- dizartrie; demenţă

o deces: săpt. - 6 luni

3. Sindr. GERSTMANN-STRAUSSLER-SHEINKER (SGSS)• ataxie cerebeloasă; tulburări de deglutiţie şi fonaţie; demenţă• deces – 50 luni de la debut (absenţa modificărilor biochimice şi paraclinice)

4. INSOMNIA FATALĂ FAMILIALĂ• boală recentă• insomnie rebelă; modificări EEG; mioclonii, dizartrie, ataxie;

halucinaţii; stupoare → comă→ deces : 13 luni

5. Boala ALPERS• manifestă la copil; etiologia neconfirmată

B. ENCEFALOPATIA SPONGIFORMĂ LA ANIMALE• manifestări asemănătoare bolii umane• vizon (1965); bovine (1986); feline

ASPECTE COMUNE EST UMANĂ/ ANIMALĂ

- transmisibilă în cadrul aceleaşi specii, rar inter-specii- nu sunt contagioase în mod caracteristic- evoluţie lentă, asimptomatică- leziuni SNC- modificări “spongiforme”- moarte neuronală prin apoptoză- nu produce reacţie imună

EXAMENE DIAGNOSTICE COMPLEMENTARE = INCERTE- MO, ME din ţes. nervos (biopsie)- Western-Blot- markeri sanguini – creşterea serotoninei; markeri astrocitari(proteina GFAP, GS)

IPOTEZA ACUMULĂRII ÎN SNC A UNOR PROTEINE- similitudini cu: Alzheimer, Parkinson, Scleroza lateralăamiotrofică

EPIDEMIOLOGIE1. Scrapia: rumegătoare mici; incidenţa 1-5%2. EST – vizon: 1963 – prin consum de carcase de rumegătoare3. EST – feline şi bovine (ESB în M. Britanie, 1987 = 446 cazuri; 1992 = 37.280 cazuri; 2000 = 1537 cazuri)

uriaşa epizootie alimentară = consum de făină de carne şi oase = afectarea a 52,3% din efectivul de turme din Anglia

4. Boala Creutzfeldt-Jakob – 1 caz/ 1 mil. loc.• forme de manifestare:

– sporadică (90%);– familială dominantă autosomală (5-10%)– iatrogenă (< 1%)

• incidenţa anuală: 0,86-1,07 cazuri/mil. loc.5. Boala Kuru – 2600 cazuri până în 1958 (momentulîntreruperii manifestării)6. Boala Gerstmann-Straussler – 5 familii7. Insomnia fatală familială – 3 familii

Centrul Naţional de Supraveghere a Prionozelor - SUA(cazuri raportate până la 30 nov. 2008)

Anul Nr. cazuri suspecti

Nr. cazuri diagnosticate cu prionoze Sporadice Familiale Nosocomiale BCJ

variante

< 1996 42 32 26 4 0 0

1997 115 68 57 9 0 0

1998 93 53 45 7 1 0

1999 114 69 61 8 0 0

2000 151 103 89 14 0 0

2001 208 116 106 9 0 0

2002 255 143 118 23 2 0

2003 272 174 132 41 0 0

2004 334 183 157 21 0 1

2005 352 195 152 37 1 0

2006 372 186 143 30 0 1

2007 368 211 182 26 0 0

2008 332 199 151 21 0 0

TOTAL 3018 1745 1456 252 4 2

Situaţia cazurilor înregistrate în Anglia prin Sistemul Naţional de Supraveghere a

Prionozelor

• 1990 -2007– Total cazuri 2238– Total decese 1235 din care:

• Sporadice 926• Nosocomiale 55• Familiale 60• GSS 33• vCJ 161

TRANSMITEREA

Depinde de:- tipul de ţes. infectat (rol de inoculum)- tipul de organ şi stadiul infecţiei- calea de pătrundere- tulpina- specia receptorului; caracteristici (sex, vârsta, SRE)

transmiterea în formele animale:- transmiterea alimentară intra/ interspecie → făină de

carne, oase, carcase- transmiterea verticală 1-10% (ultimele 6 luni de

gestaţie)- date incerte: genetic, in utero, perinatal, postnatal,

lapte

transmitere orizontală directă – contact (incertă)transmitere orizontală indirectă – acarieni (sursă/cale)transmitere iatrogenă prin contaminarea cu ţes. cerebralce conţine prioni (instr. neurochir., electrozi profunzi,grefe, hormoni de creştere)transmitere prin sânge şi derivate

(WER, 2000, 47, 377-379 – măsuri de precauţie faţă de riscultransmiterii prin transfuzii) = risc teoretic dar excludereaprod. sânge de la donatori care au staţionat > 6 luni înAnglia şi Franţa, în perioada 1980-1996.

risc profesionalrisc alimentarrisc iatrogen

PREVENŢIA

REGLEMENTĂRI 1989, MODIFICATE 1996 (măsuri suplimentare)

1. risc profesional: crearea lab. veterinare departamentale (51 Franţa)

2. risc alimentar:1988 - distrugerea carcaselor de animale cu BSE, interzicereaconsumului de lapte1989 – Anglia – interzicerea consumului alimentelor de origineanimală > 6 luni vârstă1994 – interzicerea utilizării intestinului şi timusului; restricţii deexport1995 – precauţii pentru produse clasa OMS I, II, III = excluse dinalimentaţia copiilor

3. risc iatrogen:- animale donatoare de ţesuturi- restricţii pentru tipul de ţesut utilizat- condiţii de colectare- precauţii în cursul fabricării unor preparate medicamentoase- calea de administrare- retragerea unor produse farmaceutice de origine animală- Canada (1985): Registrul pentru cazurile cu BCJ şi care auprimit hormoni de creştere- Raportul departamentelor de neurologie- Modalităţi de decontaminare:

• inactivare semicantitativă (hipoclorit, hidroxid de Na)• inactivare variabilă (permanganat de K, eter,

glutaraldehida, ac. formic, formol)• nici un efect (alcool, detergent, cloroform, formaldehida)

NB. Contaminare accidentală: apa de Javel