caz 2 renal

8/8/2019 Caz 2 Renal

http://slidepdf.com/reader/full/caz-2-renal 1/11

Caz clinic nr.2: fumătoare cu tuse şi cefalee

(Indicatori biochimici în bolile renale)

• Femeie în varstă de 61 ani, fumătoare,neconsumatoare de alcool, f ăr ă APPsemnificative, exceptand o hiperlipemie şialergie la sulfamide, se prezintă cu tuse,congestie sinuzală şi cefalee la medicul defamilie. Îi este prescris un antibiotic(Ketek/telitromicină) şi dezvoltă greaţă, diaree şislăbiciune în zilele următoare. La o nouă consultaţie se descoper ă creatininemie de 5

mg/dl (cu 5 luni înainte aceasta fusese normală).

Examenul fizic• Temp 37, AV= 80 ritm regulat , TA 140/70

• Tegumente – normal colorate, anicterice

• Pulmonar – normal

• Abd - suplu, nedureros

• Extremitătţi – lipsa edemelor



Analize de laborator

– Leucocite 6800, Hb 9.5, trombocite 176000

– Na+ 138, K+ 5.0, Cl- 101, HCO3- 25, BUN 39,

Cr 6.0, Glucoza 87, Ca++ 11.3

– Proteinemie 8.3, Albuminemie 5.0, FA 139,Bilirubina 0.4, AST 24, ALT 31

– Eozinofile în urină: negativ

Analize de laborator (continuare)

– Electroforeza proteinelor serice: peak-ulgamma restrictionat (monoclonal spike)

– Proteinurie: 5.085 g/24h

– Imunoelectroforeza: IgA 24 (N 80 - 350mg/dl), IgG 604 (N: 620 - 1400 mg/dl), IgM 19

(N: 45 - 250 mg/dl) (toate scăzute)



ÎNTREBĂRI

• Ce diagnostice sunt posibile?• Ce analize de laborator sau investigaţii

paraclinice mai cereţi?• Care sunt mecanismele patogene posibile

ale afectări renale în cazul acesteipaciente?

• Care este probabilitatea ca această

pacientă să aibe albumine în urină?

Suspiciune de diagnostic• Insuficienţă renală prin nefrită interstiţială

alergică postmedicamentoasă- puţinprobabil pt ca nu există eozinofilurie

• Insuficienţă renală prin co-afectare renală în cadrul unui mielom multiplu



Manifestări clinice ale MM• Durere lombo-sacrate, coaste,

oase lungi, craniu

• Stare de r ău generalizat

• Infecţii• Febr ă• Sanger ări

• Simptome asociate hipercalcemiei

– Greaţă – Oboseală – Sete

• Simptome de hiperviscozitate

– Cefalee

– Echimoze

– Semne neurologice sec ischemiei• Alte semne neurologice

– Neuropatie periferică – Meningită

Pacienta prezintă prezintă:

-infecţie căi aeriene superioare

-Cefalee (posibil semn alhiperviscozităţii)

-R ău general

Electroforegramanormală

Pacienta



Hipergama policlonala

Hipergama monoclonala

Normal

Comparaţie aspect

electroforegrame

hipergamaglobulinemie

monoclonală –

hipergamaglobulinemie policlonală

Aspectul general alelectroforegramei in MM

Proteina M

(monoclonală)



IMUNOFIXARE

IgG restrictionat la kappha

Ce analize de laborator sau

investigaţii paraclinice mai cereţi?



Rezultatele celorlalte analize

• Radiografie schelet: f ăr ă leziuni litice,exceptand o leziune litică în zona craniană

• ECO renal- ecogenitate corticală bilaterală crescută sugerind boală renală parenchimatoasă

• Biopsie renală: nefropatie cu cilindrii,

IF: depozite de lanţuri uşoare kappa

Radiografie craniu



Biopsie MOHAspirat MOH cu plasmocite maligne

- citoplasmă albastr ă

- nc eccentric

- halouperinuclear (zonă palidă

perinuclear ă).

• Care sunt mecanismele patogene

posibile ale afectării renale în cazul

acestei paciente?



Epidemiologie

• 43% din pacienţii cu MM au creatininemie> 1.5 iar 22% Cr > 2.0

• În general proteinuria mai mică de 3g/24h

Afectarea renală în Mielomul

Multiplu• Nefropatie cu cilindrii (inflamaţie ţesut renal în jurul

cilindrilor, care se formează prin asocierea lanţurilor uşoarecu proteina Tamm Horsfall secretată de celulele tubulare înpor ţiunea ascendentă a ansei Henle)

• Boala depozitării lanţurilor uşoare- leziuni tubulare printoxicitatea lanţurilor uşoare m.a. Kappa (care suntreabsorbite în celulele tubulare proximale şi sufer ă catabolizare, apoi secretate şi precipită formind fibrile- dacă este depăşită capacitatea tubular ă de reabsorbţie şicatabolizare se depozitează intracelular şi au un efect toxicdirect sau indirect via eliberararea enzimelor lizozomale)



Afectare renală în MielomulMultiplu

• Amiloidoză primar ă- mai ales datorită lanţurilor lambda• Sdr. Fanconi dobindit cu acidoză renală tubular ă

proximală- afectarea tubular ă proximală cu pierderea K,fosfat, urat, HCO3-)

• Hipercalcemie (agravează obstrucţia tubular ă, vasoconstricţierenală care favorizează depozitare Ca intratubular)

• Depleţie volemică (agravează disfuncţia tubular ă, deoarecescade fluxul în tubuli şi creşte conc. lanţuri uşoare)

• Substanţe de radiocontrast iv, med. nefrotoxice

• Care este probabilitatea ca această

pacientă să aibe albumine în urină?

Minimă deoarece nu are glomerulopatie, ci tubulopatie.

Într-o tubulopatie apare proteinurie selectivă cu proteine cu masă molecular ă mai mică de 50.000D (care în mod normal se filtrează glomerular

şi se reabsorb tubular).



Prevenirea IR în MM –

Strategii posibil benefice• Evitarea diureticelor de ansă, exceptind cazurilecu hipercalcemie – pot favoriza formareacilindrilor prin depleţie volemică

• Alcalinizarea urinii – determină o încărcătur ă neutr ă sau negativă a lanţurilor uşoare, astfelscăzand interacţia cu proteina anionică Tamm-Horsfall

• Colchicina – scade secreţia proteinei Tamm-Horsfall în lumen şi blochează partial legarea eila lanţurile uşoare (studii pe model animal)

Durie and Salmon Classification of Multiple Myeloma• Sd I--Multiple myeloma cell mass <0.6 cells 3 1012 per m2All of the following features are present:

• Hemoglobin value >10 g per dL (100 g per L)

• Serum calcium value normal (<12 mg per dL [2.99 mmol per L])

• Normal bone structure on radiographs (grade 0) or solitaryplasmacytoma only

• Low M-component production rates (IgG value <50 mg per dL [0.5 gper L], IgA value <30 mg per dL [0.3 g per L], urine light chain Mcomponent on protein electrophoresis <4 g per 24 hours)

• Stage II--Multiple myeloma cell mass 0.6 to 1.2 cells 3 1012 per m2Features fitting neither stage I or stage III Stage III--Multiple myelomacell mass >1.2 cells 3 1012 per m2One or more of the following features are present:

• Hemoglobin value <8.5 g per dL (85 g per L)

• Serum calcium value >12 mg per dL (2.99 mmol per L)• Advanced lytic bone lesions (grade 3)

• High M-component production rates (IgG value >70 mg per dL [0.7 gper L], IgA value >50 mg per dL [0.5 g per L], urine light chain Mcomponent on protein electrophoresis >12 g per 24 hours)

caz 2 renal

Documents