prezentare de caz-sd colestatic
Post on 01-Jul-2015
864 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Prezentare de cazPrezentare de caz
-Sindrom colestatic--Sindrom colestatic-
Date generaleDate generale
Pacienta G.A.Pacienta G.A.
47 ani47 ani
Mediul de provenienta: urbanMediul de provenienta: urban
APP si AHC nesemnificativeAPP si AHC nesemnificative
Motivele internariiMotivele internarii
Scadere in greutate 3 kg in 3 luni cu Scadere in greutate 3 kg in 3 luni cu inapetentainapetenta
FatigabilitateFatigabilitate
PruritPrurit
Istoricul boliiIstoricul bolii
Debut :insidios in urma cu 2 ani Debut :insidios in urma cu 2 ani
Simptome:Simptome: PruritPrurit FatigabilitateFatigabilitate Dureri osoase difuzeDureri osoase difuze GingivoragiiGingivoragiiEvolutie: progresivaEvolutie: progresiva
Istoricul bolii 2Istoricul bolii 2
In ultimele 3 luni accentuarea In ultimele 3 luni accentuarea simptomelorsimptomelor
SteatoreeSteatoree Pacienta se prezinta la medicul de Pacienta se prezinta la medicul de
familie pentru un control de rutinafamilie pentru un control de rutina
Se deceleaza Se deceleaza splenomegaliesplenomegalie Se interneaza in clinica noastraSe interneaza in clinica noastra
Examen clinic obiectiv 1Examen clinic obiectiv 1
Stare generala satisfacatoareStare generala satisfacatoare
Stare de nutritie: normoponderalaStare de nutritie: normoponderala
Inaltime= 170 cmInaltime= 170 cm
Greutate=68 kgGreutate=68 kg
Examen clinic obiectiv 2Examen clinic obiectiv 2
Tegumente subictericeTegumente subicterice Sclere ictericeSclere icterice Xantelasme pleoapa dreaptaXantelasme pleoapa dreapta Gingivita Gingivita Stelute vasculare dispuse la nivelul Stelute vasculare dispuse la nivelul
toracelui superior pe fetele toracelui superior pe fetele anterioara si posterioaraanterioara si posterioara
Examen clinic obiectiv 3Examen clinic obiectiv 3
Sistem muscular normoton Sistem muscular normoton normokinetic, fara topirea maselor normokinetic, fara topirea maselor muscularemusculare
Sistem osteoarticular: aparent integru Sistem osteoarticular: aparent integru morfofunctional, dureri osoase difuzemorfofunctional, dureri osoase difuze
Sistem respirator si cardiovascular in Sistem respirator si cardiovascular in limite normalelimite normale
Examen clinic obiectiv 4Examen clinic obiectiv 4
Abdomen suplu mobil cu respiratia Abdomen suplu mobil cu respiratia sensibil spontan si la palpare in sensibil spontan si la palpare in hipocondrul drept si stang. Cicatrice hipocondrul drept si stang. Cicatrice ombilicala ombilicala
Ficat cu diametrul prehepatic=16 cm Ficat cu diametrul prehepatic=16 cm si cardiohepatic=14 cmsi cardiohepatic=14 cm
Splina palpabila, marita de volumSplina palpabila, marita de volum Tranzit intestinal prezent, scaune Tranzit intestinal prezent, scaune
acholice, steatoreeacholice, steatoree
Examen clinic obiectiv 5Examen clinic obiectiv 5
Mictiuni fiziologiceMictiuni fiziologice Urini hipercromeUrini hipercrome Manevra Giordano negativa bilateralManevra Giordano negativa bilateral
OTSOTS Fara semne de encefalopatie Fara semne de encefalopatie
hepaticahepatica
Diagnostic clinic de etapaDiagnostic clinic de etapa
CIROZACIROZA
Ce fel de ciroza?Ce fel de ciroza?
Analize de laboratorAnalize de laborator
BT=4,55 mg/DlBT=4,55 mg/Dl BD=3,64 mg/dLBD=3,64 mg/dL GGT=737,88 U/LGGT=737,88 U/L TGO=74,74 U/LTGO=74,74 U/L TGP=108,9 U/LTGP=108,9 U/L Fosfataza alcalina= 862,29 U/LFosfataza alcalina= 862,29 U/L
Albumina serica=3,82 g/dLAlbumina serica=3,82 g/dL Colesterol total=351,3 mg/dLColesterol total=351,3 mg/dL Timpul Quick=10,8 secTimpul Quick=10,8 sec INR=0,96INR=0,96
Alfafetoproteina 1,45 UI/mLAlfafetoproteina 1,45 UI/mL
Markeri virali Markeri virali Ag HBSAg HBS Ac anti HBCAc anti HBC
NONREACTIVINONREACTIVI
Diagnostic laborator (de Diagnostic laborator (de etapa)etapa)
Sd colestatic importantSd colestatic important
cu pastrarea functiei hepaticecu pastrarea functiei hepatice
Ecografie abdominalaEcografie abdominala
Ficat cu capsula hiperecogenaFicat cu capsula hiperecogena LS=84,6 mmLS=84,6 mm LD=146 mmLD=146 mm VP=11,4 mmVP=11,4 mm Splina=166 mmSplina=166 mm Vena splenica=6,35 mmVena splenica=6,35 mm Fara lichid in cavitatea peritonealaFara lichid in cavitatea peritoneala
Interpretare ecografieInterpretare ecografie
Splenomegalie neconcordanta cu Splenomegalie neconcordanta cu HTPHTP
Absenta asciteiAbsenta ascitei
Endoscopie Digestiva Endoscopie Digestiva SuperioaraSuperioara
Hernie hiatala de alunecare, linia Z Hernie hiatala de alunecare, linia Z disparutadisparuta
Fara varice esofagieneFara varice esofagiene
Se solicita IgM, IgA, IgGSe solicita IgM, IgA, IgG Ig A >val normala, IgM si IgG in Ig A >val normala, IgM si IgG in
limite normalelimite normale Pledeaza pentru consumul de etanolPledeaza pentru consumul de etanol Pacienta neaga anamnestic Pacienta neaga anamnestic
ComentariuComentariu
Colestaza impresionantaColestaza impresionanta
Datele clinice si anamnestice mentin Datele clinice si anamnestice mentin suspiciunea de CBPsuspiciunea de CBP
Se decide dozarea anticorpilor Se decide dozarea anticorpilor antimitocondriali intr-un alt laboratorantimitocondriali intr-un alt laborator
Diagnostic diferentialDiagnostic diferential
Splenomegalie: boala hematologica, Splenomegalie: boala hematologica, dar HLG in limite normaledar HLG in limite normale
GGT crescut: consum de etanol, dar GGT crescut: consum de etanol, dar neaga. Pe perioada internarii absenta neaga. Pe perioada internarii absenta sevrajuluisevrajului
TGO, TGP crescute hepatita virala, TGO, TGP crescute hepatita virala, dar markeri virali negatividar markeri virali negativi
Sd colestatic: obstructie la niv cailor Sd colestatic: obstructie la niv cailor biliare, infirmata de echo abdbiliare, infirmata de echo abd
Colestaza medicamentoasa: neaga Colestaza medicamentoasa: neaga consumconsum
Icter cu BD predominant crescutaIcter cu BD predominant crescuta Colangita autoimuna: clinic si rasp la Colangita autoimuna: clinic si rasp la
trat ~CBP (diferenta= AMA absenti trat ~CBP (diferenta= AMA absenti
ANA + si/sau Ac antimuschi neted +ANA + si/sau Ac antimuschi neted +
Suspiciune inaltaSuspiciune inalta
CIROZA BILIARA PRIMITIVACIROZA BILIARA PRIMITIVA
Ac antimitocondriali (ELISA)Ac antimitocondriali (ELISA)
96,216 AU/mL 96,216 AU/mL valori de referinta: valori de referinta: < 20 negativ;< 20 negativ; 20,1-24,9 –echivoc20,1-24,9 –echivoc≥ ≥ 25 =pozitiv25 =pozitiv
X2 VALOAREA NORMALAX2 VALOAREA NORMALA
DIAGNOSTICDIAGNOSTIC
CIROZA BILIARA PRMITIVACIROZA BILIARA PRMITIVA
TratamentTratament
Nefarmacologic: Nefarmacologic:
regim hiposodat hipolipemiantregim hiposodat hipolipemiant
repaus la pat 12 ore/zirepaus la pat 12 ore/zi Farmacologic:Farmacologic:
Ursofalk 1 cps x 2/ziUrsofalk 1 cps x 2/zi
Omez 1cps/ziOmez 1cps/zi
Essentiale 1cp/ziEssentiale 1cp/zi
Ciroza biliara primitivaCiroza biliara primitiva
Boala cronica, progresiva, colestatica Boala cronica, progresiva, colestatica a fiacatuluia fiacatului
Etiologie necunoscuta (presupusa Etiologie necunoscuta (presupusa autoimuna)autoimuna)
cel mai frecvent femei decada 4-6 de cel mai frecvent femei decada 4-6 de viataviata
Fiziopatologie: Fiziopatologie: distrugerea distrugerea ductelor biliare ductelor biliare mici si medii mici si medii
colestaza colestaza progresiva progresiva
stadii finale de stadii finale de boala hepaticaboala hepatica
Distrugerea ductelor biliare Infiltrat inflamator cronic in spatiul port cu disparitia ductelor biliare.
Ipoteze etiologiceIpoteze etiologice
1. anomalii sisteme imune celulare si 1. anomalii sisteme imune celulare si umorale (Ig M crescute)umorale (Ig M crescute)
2. autoanticorpi circulanti multipli2. autoanticorpi circulanti multipli
3.granuloame in ficat si noduli limfatici 3.granuloame in ficat si noduli limfatici regionaliregionali
4.LB si LT4.LB si LT
5. asoc cu alte boli autoimune:5. asoc cu alte boli autoimune:
-Tiroidita autoimuna-Tiroidita autoimuna
-Sd Sicca-Sd Sicca
-Sclerodermie-Sclerodermie
-Sd CREST-Sd CREST
Sd. CRESTSd. CREST
CCalcinoza cutanataalcinoza cutanata Fenomen Fenomen RRaynaudaynaud Tulburari ale motilitatii Tulburari ale motilitatii EEsofagienesofagiene SSclerodactilieclerodactilie TTeleangiectaziieleangiectazii
Stadii histologiceStadii histologice I: inflamatie, tesut conjunctiv anormal I: inflamatie, tesut conjunctiv anormal
sau ambele confluand catre spatiul sau ambele confluand catre spatiul portport
II: inflamatie, fibroza sau ambele confl II: inflamatie, fibroza sau ambele confl catre sp port si ariile periportalecatre sp port si ariile periportale
III: fibroza in puntiIII: fibroza in punti
IV: cirozaIV: ciroza
Pe masura ce progreseaza devine Pe masura ce progreseaza devine
histologic identicahistologic identica
cu alte forme de cirozacu alte forme de ciroza
FiziopatologieFiziopatologie
Distructie continua a ductelor biliare Distructie continua a ductelor biliare mici si medii mediata de Ly CD4 si mici si medii mediata de Ly CD4 si CD8 activate CD8 activate colestaza cronica colestaza cronica (cea mai imp caracteristica clinica si (cea mai imp caracteristica clinica si de lab)de lab)
Regenerare fie imposibila fie Regenerare fie imposibila fie ineficientaineficienta
Pierderea ductelor biliare intrahep Pierderea ductelor biliare intrahep
intreruperea fluxului biliar cu intreruperea fluxului biliar cu retentia si depozitarea substantelor retentia si depozitarea substantelor toxice, care sunt in mod N excretate toxice, care sunt in mod N excretate prin bilaprin bila
Colestaza intrahepatica
Diagnostic pozitivDiagnostic pozitiv
Ig MIg M AMAAMA
TratamentTratament
Transplant hepatic- recurenta inalta Transplant hepatic- recurenta inalta in ciuda terapiei imunosupresoarein ciuda terapiei imunosupresoare
Ac. ursodeoxicolicAc. ursodeoxicolic Trat simptomatic:Trat simptomatic:
Prurit: antihistaminicePrurit: antihistaminice
colestiraminacolestiramina
rifampicinarifampicina
Vitamine liposolubile: A, D, E, KVitamine liposolubile: A, D, E, K Vitamine din complexul B- nutritia Vitamine din complexul B- nutritia
hepaticahepatica
top related