71. SCLEROZA MULTIPLĂ Definiţie - o boală cronică a sistemului nervos central, caracterizată prin episoade de inflamaţie şi demielinizare focală diseminate în timp şi printr-un proces de degenerescenţă axonală la un individ susceptibil genetic la boală. Cauza bolii este necunoscută. Epidemiologie Debutul bolii - între 20-40 ani. Femeile sunt mai frecvent afectate ca bărbaţii.Etiopatogenie - un proces autoimun împotriva proteinelor mielinei - modificarea permeabilităţii barierei hematoencefalice cu trecerea din circulaţia sistemică în sistemul nervos a limfocitelor T- inflamaţie şi demielinizare cu afectarea transmiterii influxului nervos în structurile nervoase afectateMorfopatologie

Macroscopic - plăci ce corespund unui factor de demielinizare. Plăcile au forme, dimensiuni şi vârste diferite, au culoare gri-roz, dispuse periventricular.

Microscopic în leziunile recente există zone întinse de demielinizare, cu degradarea celulelor oligodendrogliale. În jurul procesului demielinizant apare o reacţie cu mononucleare şi cu limfocite.Simptomatologie

Debut mono sau polisimptomatic, la vârste de 10-50 ani. Factorii favorizanţi: afecţiuni intercurente, traumatisme, sarcina, stress

fizic, psihic.Debutul monosimptomatic

• Tulburări vizuale, apar ca urmare a unei nevrite optice retrobulbare. Clinic apare scotom central, examen de fund de ochi cu decolorare în sector temporal a papilei nervului optic.

• Tulburări oculomotorii = diplopii tranzitorii, strabisme (interesarea nervilor VI şi III).

• Tulburări vestibulare = sindrom vestibular central (vertij, tulburări de echilibru, nistagmus).

• Tulburări motorii = hemiplegii, hemipareze, paraplegii flasce sau spastice

• Tulburări de coordonare = ataxie cerebeloasă.• Tulburări sfincteriene şi genitale = retenţie de urină şi fecale, micţiuni

imperioase, polakiurie, impotenţă.• Tulburări de sensibilitate = semnul lui Lhermitte (la mişcarea de flexie

a capului apare o senzaţie de descărcare electrică până în membrele inferioare)

= parestezii - furnicături, înţepături Debutul polisimptomatic = sindrom cerebelo-vestibular, cerebelo-

piramidal, atingeri multiple de nervi cranieni, tulburări motorii, senzitive. În perioada de stare = sindrom cerebelo - piramidal şi/sau vestibular.Deficitul motor = tetrapareză(sau parapareză spastică) cu hipertonie,

ROT exagerate, clonus, Babinski, Rossolimo, Bechterew-Mendel, abolirea reflexelor cutanate abdominale.

Sindromul cerebelos = tremor intenţional (al membrelor, al trunchiului, al capului), dismetrie, asinergie, adiadococinezie, dizartrie.

Forme clinice1. După evoluţie

- forma recurent-remisivă - forma primar progresivă- forma secundar progresivă- forma progresivă cu recurenţe2. După severitatea clinică:- forma benignă - forma malignă

EvoluţieImprevizibilă, variabilă în timp. Cel mai frecvent evoluează în pusee cu remisiuni.Puseul = agravarea sau apariţia unor simptome neurologice ce durează minim 24 ore la un bolnav cu semne neurologice stabilizate de cel puţin 30 zile.Remisia = ameliorarea de cel puţin 30 zile a unor simptome ce au durat minim 24 ore.Explorări paraclinice LCR : reacţie limfocitară < 50 elemente/mmc

hiperproteinorahie < 0,8 g 0/00

creşterea IgG şi distribuţia lor oligoclonală pe imunelectroforeza (peste 14 %)Potenţialele evocate (vizuale, auditive şi somestezice) - întârzierea transmiterii undelor Fundul de ochi = decolorare temporală a papilei, atrofie a papilei, edem papilarRezonanţa magnetică - plăcile apar ca zone de semnal hiperintens în T2, în substanţa albă periventricular. Diagnostic pozitiv = pe baza diseminării semnelor în timp şi spaţiu (prezenţei semnelor de afectare a sistemului nervos la mai multe nivele, mai multe pusee de boală , la care se adaugă prezenţa leziunilor de demielinizare la RMN, benzi de Ig oligoclonale în LCR)Diagnostic diferenţial

- Encefalitele şi encefalomielitele post eruptive şi postvaccinale

- Compresia medulară - Degenerescenţele spino-cerebeloase - Siringomielia şi siringobulbia - Malformaţii craniene şi ale regiunii găurii occipitale sau ale coloanei

cervicale - Tumorile de fosă posterioară

Tratament 1. Tratmente care modifică evoluţia boliia. Imunomodulatoare - interferon beta 1a (Rebif) sc 3 doze pe săptămână- interferon beta 1a (Avonex) im 1 doză pe săptămână- interferon beta 1b (Betaferon) sc - glatiramer acetat (Copaxone) scb. Imunosupresoare- mitoxantrona (Novantrone)12mg/m2 iv- azatioprina 100-200 mg/zi- metotrexat2. Tratamentul puseului- metilprednisolon 1000 mg/zi, 3-5 zile iv- prednisolon 3 cp/zi - 7 zile, 2 cp/zi - 7 zile, 1 cp/zi - 7 zile

3. Tratamentul simptomatic şi recuperatorTratamentul simptomatic

- pentru hipertonie – decontracturante Baclofen- pentru tulburări sfincteriene (vezica spastică) - oxibutinină - pentru ameţeli antivertiginoase- pentru oboseală - amantadina