MALADIILE SUPRARENALELOR

Scopul lucrării

Studiul imagistic al suprarenalelor Aplicarea în practică a cunoştinţelor acumulate cu referinţă la tomografia computerizată

Realizarea unei corelaţii dintre cunostinţele privind diagnosticul unei maladii dupa simptoamele clinice şi metodele imagistice de diagnostic

Sarcinile

Corelaţia între simptomatologia clinică şi patologia suprarenalelor

Aspectul imagistic în patologia suprarenalelor Realizarea aplicarii in practica a cunoştinţelor

teoretice sub forma studiilor de caz pe pacienţi reali Stabilirea dinamicii patologiilor suprarenalelor in

raport cu cele renale Studierea modificarilor morfologice si imagistice in

afecţiunile suprarenalelor Analiza datelor statistice culese la Centrul de

Diagnostic

Feocromocitomuldin grec. phios-întunecat, chroma -culoare

Tumoare a ţesutului cromatin (încapsulat de 2-5 cm în diametru ) cu localizare medulo -suprarenaliană, mai rar în ganglionii simpatici sau vazica urinară, benignă în 90% de cazuri, secretoare de catecolamine.

(10)

Feocromocitomul

Tumoarea producătoare de catecolamine respectă “Regula celor 10”:

localizare extra-

suprarenală

multiplă sau bilaterală

malignă

recidivantă postchirurgical

familială

Feocromocitom

Organe atinse: sistemul endocrin,cordul, vasele

Vîrsta de predelecţie: 30-60 ani, poate fi la copii, excepţional după 60 ani.

Sex de predilecţie: bărbaţi = femei Factorii de risc: Neoplazie endocrină multiplă (tip IIA şi

IIB) Neurofibromatoza von Recklinghausen Sindromul von Hippel-Lindau Feocromocitom familial

Feocromocitom

Simptomatologie HTA (permanentă 50%, paroxistică 50%) Tahicardie Paloare Transpiraţii Cefalee Dureri toracice, lombare Hipotensiune ortostatică Tremor Febră Hiperglicemie Pierderea masei corporale

!!!Principalul simptom este hipertensiunea arteriala, care la 45% din pacienti este paroxistica (episodica). Aproximativ 1 din 1000 pacienti cu hipertensiune prezinta un feocromocitom. 

(9)

Feocromocitom

Diagnosticul de feocromocitom este evocat în caz de:

Triada : cefalee- palpitaţii- transpiraţii ( +_ paloare)

Paroxisma tensionale În prezenţa unei HTA refractare la un

diabetic

Examene de laborator:

•Creşterea în plasmă a catecolaminelor libere (adrenalina, noradrenalina) şi a acidului vanilmandelic

•Evaluarea derivaţilor metoxilaţi ai catecolaminelor urinare: (metanefrina + normetanefrina) peste 1 mg/24 ore – semn patognomonic

•Dozarea catecolaminelor urinare (adrenalina, noradrenalina, dopamina) – utile în diagnosticul formelor paroxistice

Feocromocitom

Examene diagnostice specifice: •Test de frânare la fentolamină Imageria: •Scaner abdominal •Scintigrafia (cartografia) cu MIBG-I131

(meta-iod-benzil-guanidină) •RMN

Feocromocitom

Cerinţe diagnostice:•Afirmarea existenţei feocromocitomului

prin dozaje biologice•Localizarea feocromocitomului prin

imagerie

CT Feocromocitom pe dreapta

Feocromocitom pe dreapta

MACRO şi MICRO-PREPARAT MORFOPATOLOGIC

Feocromacitom al suprarenalei drepte

Feocromocitom discomplex H-E Obiectiv 40

Feocromocitom

Complicaţii: Hipertensive: -encefalopatie -accidente vasculare cerebrale - insuficienţă renală -insuficienţă cardiacă -infarct de miocard - retinopatie Iatrogene: - hTA ortostatică Metastatice

Sindromul Cushing

totalitatea tulburărilor clinice, paraclinice, viscero-metabolice şi endocrine asociate, datorită expunerii prelungite la cantităţi excesive de steroizi (în special glucocorticoizi) indiferent de sursa acestora(exo- sau endogenă)

 „boală Cushing” - hiperplaziei adrenale bilaterale ACTH-hipofizar dependentă,

“sindrom Cushing” - forme tumorale primare adrenale.

Clasificarea sindromului Cushing (în

dependenţa faţă de ACTH )

1.  Forma ACTH-dependentă:  boala Cushing  secreţie ectopică de ACTH  secreţie ectopică de CRH.

2.  Forma ACTH-independentă:   adenom corticosuprarenalian   carcinom corticosuprarenalian   hiperplazie micronodulară   hiperplazie macronodulară.

3.  Forma pseudocushingoidă:  modificări depresive majore  alcoolism.

Surse de ACTH ectopic

   carcinom pulmonar    carcinom pancreatic (incluzând carcinoidul)    timom   adenom benign bronşic   feocromocitom    carcinom medular tiroidian    carcinom hepatic    adenocarcinom de prostată    carcinom ovarian   carcinom nediferenţiat mediastinal    cancer de sân   cancer paratiroidian    cancer esofagian

Diagnostic clinic

Sdr Cushing poate apărea la bărbaţi, femei şi copii, dar este mai frecvent diagnosticat la femei între 20 şi 60 de ani.

Caracteristice pentru această boală sunt

faciesul cu aspect de lună plină şi obezitatea de tip central (cu extremităţi subţiri).

Protuberanţa grăsimii supraclaviculare este un semn foarte important care diferenţiază sindromul Cushing de obezitate.

MACRO şi MICRO-PREPARAT MORFOPATOLOGIC

Aldosterom al suprarenalei drepte

Aldosterom cu celule mixte H-E Obiectiv 40

Semiologia clinică

 vergeturi de culoare roşie-închisă.  seboree, acnee şi hirsutism  slăbiciune musculară, mai ales la nivelul extremităţilor

proximale labilitate psihică şi cefalee  HTA şi edeme  hipogonadism cu oligo- sau amenoree, impotenţă   intoleranţă la glucide   litiază renală (de cele mai multe ori cu oxalat de calciu)   predispoziţie la infecţie   eozinopenie, limfopenie, hipopotasemie   poliurie, polidipsie   hipercifoză, prin osteopenie cu vertebre „în pană” şi vertebre

„de peşte”

Diagnostic paraclinic

 screening - dozarea cortizolului liber în urina din 24 de ore,

testul la dexametazonă (2 mg x 2). nivelul plasmatic de ACTH supresia cu doze mari de dexametazonă testul la metyrapon.

Examene imagistice

Urografia, arteriografia şi venografia nu mai sunt recomandate în diagnosticul imagistic al leziunii suprarenaliene la pacienţii cu sindrom Cushing.

Cele mai multe tumori suprarenaliene mai mari de 2 cm pot fi uşor vizualizate prin CT, acesta fiind cel mai semnificativ test imagistic.

Examene imagistice

IRM este necesară doar în cazul suspicionării unui carcinom suprarenalian, când această tehnică imagistică poate diferenţia cu mai mare acurateţe adenomul de carcinom (Newhouse, 1990). De asemenea, RMN furnizează informaţii utile şi despre organele adiacente sau invazia vasculară.

Scintigrafia suprarenaliană folosind colesterol marcat cu iod radioactiv este folosită în diferenţierea ţesutului suprarenalian funcţional de alte leziuni retroperitoneale. Poate identifica şi ţesuturile corticale reziduale.

La pacienţii cu boală Cushing se pot obţine informaţii suplimentare prin CT sau RMN de şa turcească, utile pentru depistarea unui adenom hipofizar.

CT Aldosterom pe stînga

IRM Adenom suprarenal drept si stîng

Examene imagistice

Ecografia este un examen util pentru screening, putând evalua dacă masa retroperi-toneală este separată de rinichi şi/sau ficat.

Arteriografia poate fi de folos în cazurile în care originea suprarenaliană sau renală a masei retroperitoneale nu este sigură.

Venografia, prin cateterizarea venelor suprarenaliene, este o tehnică extrem de precisă pentru diagnosticul şi localizarea tumorilor suprarenaliene active endocrin.

Factorul declanşator al debutului clinic al tumorilor suprarenalelor

Ecografie abdominală

Formaţiune de volum din dreapta

Pacienţii cu afecţiuni în funcţie de vîrstă

0-2020-2930-3940-4950-5960+

În funcţie de sex

F

M

0

10

20

30

40

50

60

70

80

Series1

DrSt

Dr+St

0

10

20

30

40

50

60

Dr; 52St; 54

Dr+St; 30

Localizare

suprarenala; 19

rinichi; 117

Rinichi vs. Suprarenala

Suprarenale vs pol superior

suprarenale pol superior0

2

4

6

8

10

12

Series1

Bibliografie

1.       Abrams HL, Siegelman S, Adams DF et al. - Computed tomography versus ultrasound of the adrenal gland: A prospective study. Radiology 1982;143:121.

2.       Addison O -The Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules. London, Samuel Highley, 1855.

3.       Angermeier KW, Montie JE - Perioperative complication of adrenal surgery. Urol Clin North Am 1989; 16:597-606.

4.       Bagshaw EKD - Hypokalemia carcinoma and Cushing’s syndrome. Lancet 1966;2:284.

5.       Besser GM, Edwards CRW - Cushing’s syndrome. J Clin Endocrinol Metab 1972;1:451.

7.       Bianchi H, Ferrari A - The arterial circulation of the left suprarenal gland. Surg. Radiol Anat 1991;13:113-116.

8.       Blumenfeld JD - Hypertension and adrenal disorders.Curr Opin Nephrol Hypertens 1993;2:274-282.

9.    Bravo EL, Gifford RWJr - Pheochromocytoma: Diagnosis, localization and management. N Engl J. Med 1984;311:1298.

10.    Brennam MF - Adrenocorticoid carcinoma. Cancer 1987;37:348. 11.    Burch WM - Cushing’disease: A review. Intern Med 1985;145:1106. 12.    Conn JW - Primary aldosteronism. J Lab Clin Med 1955b;45:661. 13.    Dunick NR - Adrenal imaging: Current status. Am J Radiol 1990;154:927. 14.    Ein SH, Shandling B, Wesson D, Filler RM - Recurent pheochromocytomas in

children. J. Pediatr Surg 1990 ;25:1063-1065. 15.    Johnstone FR - The suprarenal veins. Am J Surg 1957;94-615. 16.    Lloyd RV, Kawashima A, Tischler AS – Adrenal soft tissue and germ cell

tumors. In: Pathology and Genetics 40.    Orth DM - Cushing’s syndrome. N Engl J Med 1995: 332:791.

17.    Player JE - Carcinoma of the adrenal cortex: Clinical description, diagnosis and treatment. Int Adv Surg Oncol 1984; 7:329.

18.    Ronald A. Delellis, Shamlal Mangray - The Adrenal Glands. In: Sternberg’s Diagnostic Surgical Pathology, edited by Mills SE, 4th Ed., Lippincott Williams and Wilkins, 2004, vol.1, chp.14:621-667.

19.    Sinescu I, Gîngu C, Chibelean C, Hârza M, Plugaru G, Şerbănescu B - M.E.N. II Syndromes. Congresul Asociaţiei Central-Europene de Urologie, Budapesta, 6-9 septembrie 2001.

20. A.Strrukov , V.Serov – Anatomia Patologică ,Chisinau 1999

MERCI