Sarcoidoza-este o boala cronica sistemica ,de etiologie necunoscuta,caracterizata prin aparitia de granuloame in diferite organe,urmata de distrugerea arhitecturii organelor respective-este o boala rara ce afecteza esp.femeile intre 20 si 40 ani-etiologie->boala pare sa fie un raspuns imun exagerat fata de diferiti agenti ,infectiosi si neinfectiosi-exista factori de risc->atg.de histocompatibilitate HLA-B8 si HLA-B13,agregarea familiara,expunere la pulberi,praf,pini (boala este mai frecventa in Tarile Scandinave si Marea Britanie)-patogenie:mecanism autoimun->atg.reactioneaza cu atc.->formare de complexe imune care interactioneaza cu monocitele,macrofagele alveolare si LT-raspunsul LT din tesuturi este exacerbat->secretia de IL care atrag alte elemente inflamatorii (neutrofile,limfocite)->proces inflamator in care sunt antrenate si histiocite si celule epiteloide->granulom si in evolutie fibroza-morfopatologie:in tesuturi apare aglomerare de LT si macrofage alveolare->in evolutie se formeaza un granulom->leziune nodulara care are un nucleu de necroza fibrinoida sau fara necroza,cu reticulina,inconjurat de o coroana de macrofage,celule epitelioide si celule gigante Langhans sau “de corp strain” ce pot contine corpi Schaumann,corpi asteroizi si corpi reziduali-daca boala se cronicizeaza->fibroza->alterarea ireveribila a functiilor organelor afectate-pot exista adenopatii hilare si/sau aspect de flaman ferm-se pot produce leziuni de tip chistic-clinic:

1. asimptomatica->descoperita ocazional la Rx toracic2. forma acuta->febra,oboseala,alterarea staii generale, in greutate;dispnee, opresiune vaga

retrosternala sdr.Lofgren->eritem nodos,adenopatie hilara bilaterala,frecvent simptome articulare (artralgie,

tumefiere,roseata) sdr.Heerford->febra,tumefiere parotidiana,iridociclita,paralizie de nerv facial

3. forma cronica aparat respirator->manifestari de pneumopatie interstitiala (dispnee,tuse uscata,raluri crepitante)

-rar pleurezie serofibrinoasa limfocitara unilaterala,pneumotorace spontan adenomegalie mediastinala dar si superficiala (cervicala,axilara,inghinala)->ganglioni

neaderenti,fermi,nedurerosi,nu se exulcereaza piele->eritem nodos,lupus pernio,eruptii maculopapulare,noduli subcutanati ochi->iridociclita,afectarea coroidei,xeroftalmie,keratoconjunctivita splenohepatomegalie si anemie parotide->marite usu.bilateral,ferme,netede,nedureroase;xerostomie sistem nervos->paralizie faciala,suferinta nervului optic,anomalii de auz,meningita,neuropatie

periferica sistem osteoarticular->chiste osoase,artrita aparat cardiovascular->CPC,infiltratie sarcoidotica a miocardului,tesutului excitoconductor sau

pericardului sistem endocrin->sdr.hipotalamo-hipofizar

1

-paraclinic: Rx toracic->exista 3 tipuri clasice:

tip I->adenomegalie hilara,usu.bilaterala,fara modificari pulmonare tip II->adenomegalie hilara bilaterala + modificari pulmonare difuze (de aspect reticulonodular,

predomina spre hil) tip III->fibroza difuza fara adenomegalie vizibila;ganglionii se pot calcifica (forma de “coaja de

ou”);pot apare bule de emfizem si bronsiectazii de tractiune explorari functionale respiratorii->disfunctie ventilatorie restrictiva, capacitatii de difuziune,

hipoxemie si hipocapnie scintigrafie pulmonara->captare de tip difuz,cu prinderea ganglionilor si afectare extrapulmonara biopsii tisulare->biopsii ganglionare,pulmonare sau cutanate explorari hematologice->limfocitopenie, VSH,hiperglobulinemie, nivelului enzimei de conversie

a angiotensinei,hipercalcemie si hipercalciurie-diagnostic diferential->in forma acuta se face cu leucoza acuta,TBC miliara,fibroza pulmonara,limfoame Hodgkin si nonhodgkiniene-in forma cronica se face cu TBC si pneumoconioze-evolutie->prognostic bun;poate apare vindecare fara sechele (spontana,postterapeutica) sau cu sechele usoare si usu.neevolutive-complicatii->insuficienta respiratorie,hemoptizii,orbire,deces (prin insuficienta respiratorie,CPC,afectare cardiaca,leziuni neurologice,renale,endocrine)-tratament:corticoterapie->prednison 1mg/kg timp de 4-6 saptamani apoi doza se reduce progresiv pe durata a 2-3 luni-AINS->indometacin,oxifenbutazona-antimalarice de sinteza->colchicina-citostatice->metotrexat,ciclosporina,ciclofosfamida

Sindromul mediastinal

-este reprezentat de manifestarile nespecifice rezultate din coafectarea (prin compresiune si invadare) structurilor mediastinale-anatomie topografica:mediastinul este delimitat de diafragm,pleurele mediastinale,stern,santurile paravertebrale si coastele si limita superioara a toracelui-mediastinul este delimitat de un plan ce uneste unghiul sternului cu corpul vertebrei D4 in :

1. mediastin superior->trahee,esofag superior,timus,canal toracic,venele mari,arcul aortic,nervii vag, frenic si recurent stang

2. mediastin inferior mediastin anterior->tesut fibroareolar,ganglioni limfatici mediastin mijlociu->inima,aorta,venele mari,artera pulmonara,nervii frenici mediastin posterior->esofag,canal toracic,aorta descendenta,lantul simpatic,nervii vag si

intercostali-etiologie:

2

1. tumori diverse->embrionare sau dobandite,benigne sau maligne,primare sau metastatice-limfoame maligne (limfosarcom,reticulosarcom,linfom Hodgkin)-timoame,tumori neurogene (neurinoame,simpatoame,neurofibroame)-disembrioame hemoplastice (chisturi bronhogene,pleuropericardice) sau heteroplastice (chist dermoid,teratom,chist epidermoid,corioepiteliom,seminom primitiv)-metastaze ganglionare mediastinale->de origine pulmonara,gastrica,esofagiana,uteroovariana, renala-gusa malignizanta intratoracica;fibroame,condroame,osteocondroame

2. procese mediasinale compresive netumorale->hipertrofie de timus,emfizem mediastinal spontan sau posttraumatic,hemomediastin,gusa intratoracica,chist hidatic,anevrism aortic

3. mediastinite->acute (supurative sau nesupurative,difuze sau circumscrise,primare sau secundare) sau cronice (esp.de natura tuberculoasa)

-clinic->sdr.de compresiune mediastinala: trahee->dispnee,tuse uscata si ragusita,senzatie de opresiune retrosternala,tiraj,cornaj,raluri traheale bronhii mari->dispnee,dureri retrosternale,tuse uscata si ragusita,raluri ronflante si sibilante,semne

de atelectazie pulmonara esofag->disfagie,regurgitare,varsaturi,examen radiologic cu bariu caracteristic vena cava superioara->ameteli,acufene,epistaxis,cianoza buzelor si fetelor,edem “in pelerina”

(pleoape,fata,gat,torace,brate),circulatie colaterala vena cava inferioara ->hepatomegalie,ascita,circulatie colaterala,edeme ale membrelor inferioare venele pulmonare->staza pulmonara,hidrotorace,hemoptizii artera pulmonara si ramurile principale->suflu sistolic in spatiu II intercostal stang,insuficienta

cardiaca dreapta canal toracic->chilotorace,sdr.Menetrier (hiperestezie abdominala,a hemitoracelui stang si

membrului superior stang,ascita si edeme ale membrelor inferioare) trunchiuri nervoase->initial iritare apoi paralizie

nervi frenici->sughit,paralizie diafragmatica nerv recurent stang->voce bitonala,afonie lant simpatic->in iritare sdr.Pourfour du Petit (tahicardie,paloare semifaciala,midriaza,

exoftalmie)-in paralizie sdr.Claude Bernard-Horner (enoftalmie,mioza,ptoza palpebrala)

vag->in iritare dureri precordiale,bronhospasm,bradicardie,varsaturi,diaree-in paralizie->tahicardie

nervi intercostali->nevralgii intercostale, amplitudinii miscarilor respiratorii-paraclinic:

examen radiologic->radioscopie,radiografie,tomografie,CT,radiokimografie,angiografie,examen cu bariu,limfografie,pneumomediastin

laringoscopie->paralizia unei corzi vocale traheobronhoscopie,esofagoscopie examen histologic scintigrafie tiroidiana->gusa plonjanta,retrosternala examinari biochimice si hematologice->VSH,proteinograma,hemoleucograma,IDR la tuberculina,

IDR Casoni

3

-tratament: conservativ->antiinfectios,chimioterapie chirurgical

4