RAHITISMUL

RAHITISMUL

DEFINITIE:Osteodistrofie specific tineretului, se caracterizeaz prin insuficiena mineralizare a oaselor n cretere, cauzat de dezechilibre fosfo-calcice i carena n vitamina D.Aceast boal face parte din grupul osteopatiilor rarefiate.Rahitismul afecteaz scheletul n cretere, implicnd n special matricea cartilaginoas a platoului epifizar.Lipsa de mineralizare a osului matur se numete osteomalacie (cantitate crescutdeesut osteoid nemineralizat care acoper trabeculele osoase).Carena de vitamina D trebuie corelat cuaportul de calciu i fosfor din alimentaie i raportul Ca/P, care influeneaz absorbia.

CARACTERISTICILE VIT. D-liposolubil-absorbia se face n intestinul subire n prezena srurilor biliare i a lipazei-este transportat n snge de catre o alfa-globulina (vitamin D binding protein)-dac mama nu este carenat: n-n beneficiaz de o rezerv matern care se constituie n ultimul trim. de sarcin.-aceast rezerv acoper nevoile sale n timpul primelor sptmni.

ROLUL FIZIOLOGIC AL VIT. DACIONEAZ LA 3 NIVELE PRINCIPALE:1.INTESTIN SUBIRE:- crete absorbia activa a Ca n duoden i jejun-stimuleaz absorbia intestinal a P2.OS:-indispensabil mineralizrii osoase-stimuleaz resorbia osoas care se traduce prin eliberare de Ca si P din os ctre mediul extracelular3.RINICHI:-crete reabsorbia tubular a Ca.

Alte aciuni:MUSCULAR:-favorizeaz sinteza proteinelor contractile-crete fosfaii, incorporarea lor in ATP = -asigur meninerea tonusului muscularPARATIROIDIAN:-asigur controlul sintezei i eliberarii de PTHMETABOLISM CELULAR:-intervine n ciclul ac. tricarboxilici- citratemia si citraturia prin inhibiia oxidrii citrailor n mitocondrii

ETIOLOGIE1. INSUFICIENA DE APORT ALIMENTAR N VIT. D

2.LIPSA DE EXPUNERE LA LUMINA SOLAR

Factori de risc crescut pt. carena n vit. DPARTICULARITI LA SUGAR

FACTORUL MATERN-la nastere: rezervele in vit D = dependente de rezervele materne.In absenta preventiei (mai ales iarna) majoritatea gravidelor au rezerve n-n se nasc cu rezerva f. scazuta carenta vit D de la nastere sau din primele luni de viata.

FACTORUL NUTRIIONAL-continutul in vit D al laptelui matern = nu permite acoperirea nevoilor cotidiene ale sugarului.

FACTORI DE MEDIU-expunerea la soare este mica in primele luni (absenta in sezonul rece)-poluarea atmosferica posibilitatea de sinteza cutanata a vit D.

FACTORI INDIVIDUALI-prematuritatea limiteaza rezerva de vit D-pigmentarea limiteaza sinteza cutanata-crestere rapida in primii 2 ani proliferari cartilaginoase importante la metafizele oaselor lungi; absenta mineralizarii acestui cartilagiu este la originea semnelor rahitismului.PARTICULARITI LA COPII I ADOLESCENIFactori care contribuie la aparitia rahitismului:

-mod de viata insalubru-pigmentare cutanata-malabsorbtia (celiachie, mucoviscidoza,colestaza)-alimentatie saraca in calciu, exces de fainoase-crestere osoasa accelerata la pubertate-Tulburari ale metabolismului hepatic : anomalii idiopatice ale 25-hidroxilazei ,ciroza, insuficienta hepatica -Afectarea hidroxilazei renale: hipoparatiroidism, IRC, tubulopatii proximale

COPIII CU RISC CRESCUT PT. RAHITISM-Copiii din tari nordice-copiii din zone urbane cu poluare atmosferica crescuta-copiii cu piele hiperpigmentata-copiii din mame carentate, cu sarcini iarna-prematuri, gemeni-copiii cu GMN-copiii care primesc medicamente care interfera cu metab. sau actiunea vit D (anticonvulsivante, corticoizi)

FIZIOPATOLOGIEAnomaliile echil. P-Ca sunt dovada:-malabsorbtiei intestinale a Ca si P datorita carenti in vit. Dsi hiperparatiroidismului secundar.

Mobilizarea Ca din os si eliminarea P renal ionii din SEC inadecvati mineralizarii si conduc la:-matrice neosificata-tesut osteoid necalcificat-tesut osos deformabil la solicitari statice si dinamice-deformari tipice.

TABLOU CLINICDEBUT -la varsta sub 18 luni, dar dupa 3-4 luni-frecventa cea mai mare: 6 12 luni.-debut precoce la copii din mame cu hipovit. D-mai frecvent la baieti

SEMNE PRECOCE LA DEBUT-transpiratii abundente cefalice-irascibilitate (doarme putin)-rare crize tetaniforme.

PERIOADA DE STARESEMNE OSOASE

SEMNE MUSCULO-LIGAMENTARE

SEMNE LEGATE DE HIPOCALCEMIE

SEMNE RESPIRATORII

ALTE SEMNE

SEMNE OSOASE -caracteristici-simetrice, nedureroase (la nivel craniu: asimetrice)-predomina metafizar-in sem. I predomina semne cefalice-in sem. II predomina semne torace si membre

CUTIA CRANIANCraniotabes: craniu moale la presiune, de celuloid in reg. occipitala si parietala

-FA larga / deschisa peste 18 luni

-deformare craniu (plagiocefalie)

-bose frontale, parietale, occipitale aspect craniu mare, scafocefal, patrat.

TORACE-matanii condro-costale (nodozitati condro-costale palpabile, uneori vizibile pe linia axilara anterioara)

-torace evazat la baze, stern infundat sau proeminent

-sant submamar Harrisson

-aplatizare antero-posterioara a toracelui

-clavicule incurbate

MEMBRE

-bratari metafizare (tumefieri ale extremitatilor oaselor lungi, vizibile la nivel pumn si coxo-femural)

-membre deformate ca rezultat al slabirii structurilor osoase, in special dupa inceperea mersului; inainte de mers apar sub efectul tractiunilor musculare: genu varum / valgum

17COLOANA VERTEBRAL I BAZIN-cifoza dorsala / lombara in pozitie sezanda (consecinta hipotoniei musculare)

-hiperlordoza in ortostatism

-coxa vara (extremitate superioara femur cu diafiza incurbata spre exterior)

-ingustare bazin (sursa de distocie)

DENTIIE-intarziere in aparitia danturii (schimbare ordine de aparitie dinti)

-distrofii dentare, hipoplazie smalt

-dinti slab dezvoltati, fragili, expusi la carii precoce

RETARD STATURO-PONDERAL (in forme grave, evolutive)

SEMNE MUSCULO-LIGAMENTAREAlterare functionala musculara hiperlaxitate ligamentara si hipotonie musculara responsabile de:-retard motor, mai ales al mersului, stagnare / regresie a achizitiilor motorii

-distensie abdominala cu hernie ombilicala frecventa

-atitudine cifotica sezanda

-hipotonie si scaderea fortei de contractie (pseudomiopatie rahitica)

SEMNE RESPIRATORIISlabiciunea cutiei toracice + insuficienta musculara tulburari de ventilatie si pneumopatii grave la sugar.

TORACE-largirea jonctiunilor condro-costale si incurbare concava in interiorul extremitatii anterioare a coastelor la inceputul carentei (aspect in dop de sampanie; corespunde mataniilor costale)

-demineralizare coaste cu fracturi si calus exuberant in formele grave

-aspect reticulat al regiunilor perihilare, tulburari de ventilatie care constituie plamanul rahitic

CRANIU-subtierea boltii craniene-ingrosarea zonelor frontale si occipitale (dupa 2 ani)-craniostenoze precoce

COLOANA VERTEBRALA-dublu contur al corpilor vertebrali-scolioza (rar)

FORME CLINICE3.RAHITISM NEONATAL-exceptional-consecinta unei carente materne f. severe in vit D in cursul sarcinii, in general datorita unei malabsorbtii

4.RAHITISMUL COPILULUI MARE SI ADOLESCENTULUI

(rahitism tardiv)-rar dupa 2 ani;la copii privati de expunerea solara-pigmentarea cutanata = factor favorizant-tablou clinic asemanator cu osteomalacia adultului, cu crize de tetanie in caz de hipocalcemie-carenta alimentara in Ca = factor aditional, ca si trat. cu antiepileptice care cresc nevoile in vit D.

TRATAMENT CURATIVOBIECTIVE-prevenirea / corectarea deformarilor scheletice si a HPT(hormonul hipotalamic pituitar tiroid) sec reactiv

-prevenirea si corectarea hipocalcemiei si a simptomelor legate de aceasta (tetanie moarte subita)

-asigurarea cresterii si dezvoltarii normale

-administrarea unor doze de vit D care sa asigure efectul terapeutic, evitand aparitia efectelor adverse: hipercalcemie, hipercalciurie

REGIM DE VIATA I ALIMENTAIE-nu va fi incurajat sa stea in sezut precoce / sa se ridice in picioare / sa mearga pina la stabilizarea bolii

-purtarea de ghete cu sustinator plantar sau picior gol (cand e posibil0 pana la 3 ani picior plat dupa 1,5 ani: gimnastica corectoare / consult de specialitate pt realizarea corectiei

-deformari osoase mari membre inf dupa 2 ani consult ortopedic

Tratamentul balneo-fizio-terapic al rahitismului Fixarea calciului pe os cu ajutorul razelor ultraviolete naturale sau artificiale, ntrirea structurii osoase i dezvoltarea musculaturii

Analgezia

Hiperemia

Hipertermia local i sistemic

Creterea elasticitii esuturilor.

mpachetarea cu nmol

Const n aplicarea nmolului la o temperatur de 38 - 40C pe o anumit regiune. Durata unei edine este de 20 - 40 minute.

Nmolul are mai multe efecte:

- efect mecanic, producnd excitaia pielii datorit micilor particule componente;

- efect fizic, temperatura corpului crete cu 2 - 3C;

- efect chimic prin resorbia unor substane biologic active prin piele din nmol.

mpachetarile cu nisip

Reprezint introducerea corpului n nisip, la o anumita temperatur. Se poate realiza n cada de baie, dar i pe plaj.

Bile de lumin:

Durata bilor este de 15-20 de minute, dup care se execut o procedur de rcire. n tot acest timp, pacientul va purta o compres cu ap la temperatura camerei, pe frunte.

Cldura radiant produs de bile de lumin este mai penetrant dect cea de abur sau aer cald, iar transpiraia ncepe mai devreme.

Tratamentul prin electroterapiePrin electroterapie urmrim ntrirea esutului osos prin stimularea depunerii de Ca i stimulrea organismului pentru producerea de vitamina D2.

O metoda eficient de intrire a esutului osos este ionizarea cu Ca.

Tratamentul prin masaj

La nivelul celulelor sunt stimulai factorii enzimatici. Ele uureaz reaciile chimice, schimb sarcina electric de la o celul la alta, transform elementele necesare elaborrii unei cantiti de energie caloric. Celulele enzimatice stimuleaza metabolismul hidrailor de carbon i favorizeaz punerea n libertate a unor hormoni cu rol n vasodilataie.Oasele beneficiaz de efectele circulatorii i trofice ale masajului numai n mod indirect prin intermediul esuturilor moi, care le acopr i n care se ramific reeaua vascular comun.

Enzimele sunt elemente proteice foarte sensibile. Activitatea lor poate fi reglat prin masaj la intensiti diferite. Masajul dur oprete activitatea lor, n timp ce masajul blnd (sedativ) stimuleaz aceast activitateTratamentul kinetoterapeutic al rahitismului

Exerciii pentru copii ntre una i trei luniCopilul n decubit dorsal- provocarea flexiei membrelor inferioare prin stimulare plantar.Micri ale membrelor superioare provocate prin rotaia capului.Micri ale membrelor superioare, fcute prin apucarea degetelor copilului, fr a fora extensia cotului.Micri alterne ale membrelor inferioare.

Micri de flexie ale coloanei vertebrale, provocate dac se poate prin flexia capului i cefei. Aceste micri vor fi urmate de extensie prin ntoarcerea pe burt a copilului.Rotaii ale trunchiului, cu rostogolire pe burt i pe spate. Rotaiile pot fi provocate i prin flexia i rotaia unuia dintre membrele inferioare.Ridicarea copilului n ezut, prins de mini, cu braele n abducie. La ridicarea n ezut, ca i la culcarea pe spate, pe care copilul ctre vrsta de 6 luni ncepe s o fac activ, se poate opune o uoar rezisten pentru a fortifica muchii abdominali. Micrile repetate de cteva ori sunt urmate de scurte edine de masaj.

n aceast afeciune, prin gimnastic nu se urmrete crectarea deficienelor produse de rahitism ct mai degrab tonifierea muscular. Dac pn la vrsta de 4-5 ani, adugnd uneori i mijloace ortopedice, corectarea nu s-a produs se aplic tratamentul chirurgical. Dintre mijloacele ortopedice fac parte aparatele de compresie cu arc pentru sternul carenat, atele de corecie din plastic sau duraluminiu care se poart noaptea pentru corecia genu varum-ului sau genu valgum-ului, susintoare plantare pentru picioarele plate.Nu uita c expunerea solar de dou ori pe sptmn ntre 10-15 minute este suficient pentru fixarea vit.D3