Polidactilia - degete in plus

Ce este polidactilia ?

Polidactilia inseamna degete in plus la maini sau la picioare.La mana fie policele (degetul mare) este supranumerar, fie apare duplicatia celorlalte degete. Polidactilia este una dintre cele mai frecvente variatii patologice in dezvoltarea mainii. Exista mai multe feluri de polidactilie, mergand de la :

Mica excrescenta la nivelul partii laterale a mainii, Deget ce se largeste la capat, cu doua varfuri, Un deget extranumerar care se prinde printr-o coarda subtire de mana, Mana ce arata normal, doar ca are un police (deget mare) si inca 5 degete, sau Un numar infinit de variatii.

De obicei cand un deget este duplicat, fiecare jumatate a acestuia este mai mica decat degetul nomal si este frecvent intalnit ca articulatiile acestui deget sa fie angulate spre lateral, formand o imagine de zig zag.

Care este cauza ?

Polidactilia se produce in uter ca o deturnare a modului normal de dezvoltare intr-un deget mare si patru degete la nivelul mainii. In uter mana se dezvolta initial sub forma unei lopeti, apoi se separa in 5 degete.

Cateodata degetele nu se separa suficient si apare sindactilia (degetele unite), alteori se formeaza un deget in plus - polidactilia. Frecventa celor doua malformatii este similara. Pot apare si combinatii intre cele doua malformatii.

De ce apar aceste diformitati ? Nu este datorat unui anumit lucru facut de mama in timpul sarcinii – este o mutatie genetica care se produce fara o explicatie la nivelul alimentatiei sau stilului de viata al mamei. Aceasta mutatie produsa insa se poate transmite generatiilor urmatoare

Ce se poate face pentru aceasta afectiune ?

Principala decizie este daca sa se faca ceva sau nu in cazul acestei probleme. Anumite tipuri de polidactilii sunt asociate cu malformatii in alte partii ale corpului, si este recomandabil sa se faca o evaluare globala a pacientului. Chirurgia este in general solutia si este cel mai bine sa fie facuta in primii ani de viata, astfel incat aspectul, sensibilitatea tactila si functia mainii respective, corectate, sa fie ca la o mana sanatoasa.

Care e rolul medicului ?

Tratamentul principal al polidactiliei este chirurgical – rezectia degetelor in plus (partilor de degete) precum si corectarea problemelor functionale asociate ale degetelor restante. Aceasta operatie este uneori complicata, pentru ca pot exista variatii ale tuturor structurilor degetului pastrat – oase deformate, articulatii cu limitare de miscare, tendoane, nervi sau vase lipsa sau in plus. Anormalitatile degetelor pastrate pot deveni mai evidente decat inaintea operatiei, dar cu o planificare atenta a operatiei, un specialist in acest tip de probleme va anticipa si corecta aceste probleme in momentul operatiei.

Dupa operatie de obicei se protejeaza mana cu un bandaj pentru cateva saptamani, in functie de ce s-a facut. Operatiile facute in copilarie, este posibil sa aiba nevoie de reinterventii datorita cresterii structurilor restante.

Care este rata de succes a tratamentului ?

Scopul chirurgiei este sa imbunatateasca aspectul mainii si sa previna ca diformitatea sa progreseze pe masura cresterii copilului. Chirurgia are succes in amandoua aceste aspecte.

In multe cazuri, rezultatele chirurgicale duc la o imbunatatire semnificativa a aspectului, dar nu la o mana de aspect complet normal. De exemplu un deget mare duplicat, dupa operatie este probabil sa fie mai subtire decat un deget mare normal si nici un fel de operatie nu poate duce la un aspect identic cu cel de la mana opusa daca aceasta e normala.

Din fericire, ceea ce se observa in mod principal la o mana este functionalitatea acesteia si nu aspectul (daca nu exista o malformatie evidenta – ca un deget mare duplicat). Daca operatia permite pacientului sa isi foloseasca mana intr-un mod natural, inconstient, detaliile minore legate de aspect vor trece neobservate.

Ce se intampla fara tratament ?

Polidactilia nu prezinta in general un risc crescut de morbiditate in timp. Insa tratamentul chirurgical are sanse mai mari de succes daca este aplicat in primii ani de viata si le da copiilor posibilitatea cea mai mare de adaptare si acomodare la modificarile produse la mana lor. Daca operatia este intarziata da o rata de satisfactie mai scazuta.

Sindactilia

Sindactilia este cea mai comuna malformatia congenitala ce se formeaza in timpul sarcinii, in perioada de gestatie. Aceasta anomalie a copiilor este caracterizata prin fuzionarea articulatiilor putand fi corectat insa chirurgical la o varsta frageda.

 

Sindactilia reprezinta o malformatie congenitala a articulatiilor (maini sau a picioare). Caracteristic pentru sindactilie este lipsa de diferentiere in care degetele nu se separa in apendici individuali. De mentionat este ca aceasta este intalnita de regula la 1 din 2000 de nasteri. Deseori sindactilia este punctul de pornire a altor 28 de sindroame incluzand sindromul Poland, Apert si Hort-Oram.

Sindactilia apare de obicei in saptamana 6-8 a gestatiei.Acesta malformatie congenitala este clasata drept o conditie cosmetica neafectand functii vitale fiind clasata drept una dintre cele mai comune anomalii cu o frecventa mai mare la baietei decat la fetite.

Cauze ale sindactiliei 

Cauza sindactiliei este lipsa separarii pielii sau a tesutului osos dintre degete in timpul dezvoltarii. La nivel molecular lipsa proteinei sentrina are putea declansa aceasta anomalie. In timpul dezvoltarii embrionare lipsa sentrineinu mai determina apoptoza controlata a celulelor epiteliale dintre degete. Copiii unor parinti cu sindactilie prezinta 50% risc de a mosteni aceasta anomalie congenitala.  

 

 Simptomele sindactiliei

Sindactilia este o anomalie congenitala prin care doua sau mai multe degetele ale mainii si ale picioarelor sunt legate. Sindactilia poate avea mai multe nivele de severitate ( incompleta, completa, complexa).

Sindactilia simpla incompletaAceasta conditie reprezinta unirea partiala a tesuturilor moi fara a se extinde la varfurile degetelor. Sindactilia simpla completaCand tesuturile moi fuzioneaza pana la varfurile degetelor fiind unite complet, conditia poate fi clasata drept sindactilie simpla completa.

Sindactilia complexaIn cazul in care ligamentele sunt unite prin os sau cartilaj indiferent de exinderea fuzionarii.

Sindactilia complicataAceasta este forma cea mai severa de sindactilie pentru ca este caracterizata de anomalii osoase de forma anormala (falange delta).

Tratamentul pentru sindactilie 

Sindactilia poate fi tratata chirurghical prin separarea degetelor unite prin grefe de piele ce acopera lipsa de tegument, aceste grefe fiind preluate din abdomenul inferior.Conditia pentru ca acesta procedura sa fie una de succes este ca pacientul sa intre in intervalul de varsta intre 6 luni si 2 ani.Dupa interventie mana este puna in ghips pana la cot pentru protectia grefelor si pentru a imobiliza membru operat.

Tratamentul post-operator include un departator interdigital ce trebuie tinut timp de 6 saptamani, timp in care copilul va urma un program de gimnastic terapeutica.