OMFALOCELUL

OMFALOCELUL

Def.malformatie a peretelui abdominal anterior-tulb.de morfogeneza-inchidere ventral a embrionului=anomalie=CELOSOMIE.a.-sup.cu hernie diafragmatica

b.-inf.cu fisura vezicoenterica

c.-mijl.Omfalocel

Peretele anterior al abdomenului continuat in reginea centrala cu o membrana subtire, avasculara ce acopera ca un sac viscerele ramase in afara cavitatii abdominale.

Sac-perete-3 straturi:-membrana amniotica

-gelatina Wharton

-somato pleura

Viscere libere in sac sau aderente la sac si intre ele (aderente interesind ficatul si anse intestinale)

Malformatii asociate:

-abdominale:-defecte de rotatie, de alipire a mezourilor

-determina ocluzii prin volvulare sau prin obstacol (stenoza duodenala prin brida LADD)

-fistula de canal omfaloenteric sau atrezii intestinale

- obstructive cai urinare urinare (persistenta permeabilitatii uracei):

-valvule de uretra

-imperforatie uretrala

-celosomie superioara asociata cu:-fisura sternala

-hernie diafragmatica

-malformatie cardiaca

1

-celosomie inferioara:-extrofie vezicala

-atrezie de colon si rect cu imperforatie anala

Cavitate abdominala de volum redus ce face dificila sau imposibila reintegrarea viscerelor.

I.Clinic:

_la nastere

-tumora rotunda, sesila ocupind reg.ombilicala, cu perete subtire transparent sau gros albicios

-in contact cu aerul peretele devine opac si se usuca

-cordon ombilical implantat in partea inf.sacului

-continut sac amniotic-omf.mici-anse

-omf.mari:diametru 10 cm cu:- partea sup.a pungii ocupata de ficat

-partea inf.ocupata de anse

-pot contine stomac, coada pancreas, splina.

-perimetrul bazei toracelui=redus, posibilitaea reintegrarii ficatului depinde de raportul dintre baza toracelui si a omfalocelului.

Orificiul cavit.abdominale (coletul omfalocelului) are un diamentru egal sau superior celui al sacului; poate ocupa uneori toata latimea abdomenului.

Coletul, uneori este mai strimt decit diametrul sacului, ce va determina dificultati de transit si tulburari vasculare.

Formele minore de omfalocel:forma cronica=hernia in cordon (contine 1, 2 anse)

II.Tratament:de URGENTA

Poate avea un sfirsit letal prin peritonita cea ce apare dp.necroza si rupture sacului amniotic.

Interventia chirurgicala trebuia sa se faca in primele 5-6 ore dupa nastere.

2.

Preoperator:-dezinfectia tumorii si a tegumentelor din jur

-pansament steril

-incalzirea copilului

-anestezie IOT+curarizare necesare reintegrarii viscerelor si inchiderii peretelui.

Cura omfalocelului mic si mijlociu:- incizie in perete, circumscriind coletul

-se deschide sacul inferior

-legarea fiecarui element al cordonului

-explorarea+debridarea cavit.abd.

-reintegrare usoara cu rezolvarea unor eventuale malformatii associate (rezectie diverticul Meckel, malrotatie sau atrezie intestinala)

Cura omfalocelului mare:mult mai dificila

A.Refacerea peretelui in doi timpi (Olshausen-Gross):

-primul timp imediat dp.nastere

-sacul amniotic nu este deschis

-dezinfectia sacului si tegumentelor cu decolarea lor

-sutura pielii pe linia mediana

-la nevoie doua incizii de degajare

-mai tirziu cura eventratiei abdominale

-metoda are avantajul ca evita riscurile unui timp intraperitoneal

-realizeaza acoperirea viscerelor cu absenta presiunii intraabdominale

3.

Inconvenientele metodei:

-imposibilitatea de explorare si tratament a viscerelor si a eventualelor malformatii

-sfacelarea si eliminarea sacului avascular acoperit de tegumentele saturate deasupra

Metoda Pellerin si Ingelrans:

-se deschide sacul si se indeparteaza

-rezectia sacului

-explorarea cavitati abd.

-cura malformatiilor viscerale

-reintegrare anse fara presiune excesiva

-sutura tegumentelor

B.Tratament conservator (Altfeld si Grob)

-badijonarea sacului cu solutie apoasa de mercurocrom 2%

-administrare parenterala de antibiotic

-reducerea viscerelor in cavitatea abd.pe masura epitelizarii si fibrozarii sacului (mai multe saptamini)

C.Refacerea peretelui in mai multi timpi cu folosirea temporara a unei proteze siliconate (Schuster)

-plasa indepartata progresiv ce urmareste reintegrarea viscerelor

-sac amniotic rezecat

-viscerele sint invelite in foita de polietilena siliconata

-dehiscenta musculara e acoperita cu doua fisii de plasa prinse de marginile muschilor drepti si saturate pe linia mediana (sub o tensiune convenabila)

4.

-marginile mediane ale plasei sint indepartate treptat

-in 3-4 timpi plasa este indepartata

-muschii drepti pot fi suturati direct peste viscerele integrate in abdomenIII.Prognostic:

-mortalitate:45-55% din cazuri

-factori: prematuritate, greutatea copilului, rupture sacului, continutul, dimensiunile omfalocelului, coexistenta altor malformatii, timp scurs de la nastere la tratament

LAPAROSCHIZISULDef:malformatie congenitala a peretelui abdominal, caracteriz.prin existent unui defect parietal paraombilical, prin care herniaza viscere libere, lipsite de un invelis amniotic.

Se mai poate numi evisceratie congenitala, si difera de omfalocelul rupt prin faptul ca orificiul prin care se produce este strimt, lateral, si depasit de implantarea cordonului ombilical.

Evisceratia poate fi partiala sau totala (de la duoden la rectosigmoid)

Intestinul este de obicei malformat, ansele prezentind un mezenter comun, sint dilatate cu pereti ingrosati, cartonati si acoperiti de false membrane.

Tratament:

-deosebit de dificil

-debridarea orificiul lateroombilical prin laparatomie mediana

-cordonul ambilical si puntea sint rezecate

-viscerele sint acoperite numai cu tegumente decollate

-bresa musculara dechisa

-evolutia postoperatorie=complicata datorita defectelor de absorbtie si lipsei de peristaltism

-mortalitatea este foarte ridicata