Structura Protocolului Clinic Naional

1

Malformaiile congenitale de cord cianogene la copil

Protocol clinic instituional

ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENTACC - AHAColegiului American de Cardiologie i Asociaia American a inimiiALATAlaninaminotransferazaAMPasistena medical primarAPartera pulmonarASATAspartataminotransferazaBAVbloc atrioventricularBeta ABbeta adrenoblocanteCAPcanal arterial persistentCFclasa funcionalCo-aort coartaie de aortDVPTADrenaj venos pulmonar total aberantDSADefect de sept interatrialDSVDefect de sept interventricularEBendocardita bacterianECOCGecocardiografieECGelectrocardiografieFCCfrecvena contraciilor cardiaceFRfrecvena respiratorieHTAPhipertensiune arterial pulmonarICinsuficien cardiacCFclasa funcionalICTindice cardiotoracicIECAinhibitorii enzimei de conversie ai angiotensineiIMSP ICInstituia Medico-Sanitar Public Institutul de CardiologieIMSPInstituia Medico-Sanitar Public Institutul de Cercetri tiinifice nICOSMCDomeniul Ocrotirii Snt ii Mamei i CopiluluiMSMinisterul SntiiMCCmalformaie congenital de cordNYHANew York Heart AssociationOMSOrganizaia Mondial a SntiiPAPpresiunea n artera pulmonarPCRproteina C - reactivPGE1prostoglandina 1RMRepublica MoldovaRMNrezonana magnetic nuclearSATIsecia anestezie i terapie intensivSat O2saturaia cu oxigenSNCsistemul nervos centralTFTetralogia FallotTAtensiunea arterialTACtrunchi arterial comunTVMTranspoziie de vase magistraleVDventricul dreptVSventricul stngVSHviteza de sedimentaie a hematiilorVUventricul unic

A. PARTEA INTRODUCTIVA.1. Diagnosticul: Malformaii congenitale de cord cianogene la copilExemple de diagnoze clinice:MCC cianogen. Tetrada Fallot, crize hipoxice, perioada preoperatorie.MCC cianogen. DVPTA. HTPA, grad sever. IC CF III (NYHA/Ross).MCC. Atrezia arterei pulmonare. Stare dup anastomoz intersistemic. IC CF II (NYHA/Ross).

A.2. Codul bolii (CIM 10)Q21.3 Tetralogie FallotComunicaia interventricular cu stenoza sau atrezia pulmonarei, dextropoziia aortei i hipertrofia VD.Q20.0 Trunchi arterial comunQ26.2 Drenaj venos pulmonar total aberantQ22.5 Boala EbsteinQ20.3 Transpoziia vaselor magistraleQ22.0 Atrezia arterei pulmonareQ20.4 Ventricul unic cu atrezia valvei tricuspideA.3. Definiiile folosite n documentMalformaiile congenitale de cord - sunt anomalii structurale ale cordului cauzate de diferii factori nocivi exogeni i endogeni n perioada embrionar de dezvoltare, n primele 2-8 sptmni de graviditate, atunci cnd are loc morfogeneza cordului.MCC cianogene au dereglri hemodinamice comune, cnd n circuitul sistemic (arterial) ptrunde un volum de snge venos, sau are loc un unt veno-arterial, deseori omind circulaia pulmonar. Particularitile clinice sunt determinate de cianoz central de diferit grad, hipoxemie i hipoxie cronic, redard n dezvoltarea fizic, IC, predispoziie la infecii, tromboze i al .Screening: examinarea populaiei n scop de evideniere a unei patologii anumite.Copii: persoane n vrst de pn la 18 ani.A.4. Informaia epidemiologicEstimrile epidemiologice reale ale MCC cianogene sunt mai puin dificile dect ale altor cardiopatii congenitale datorit faptului c manifestrile clinice apar mult mai precoce datorit cianozei centrale, dar i datorit tehnicilor performante de diagnostic contemporan.Dup datele OMS incidena MCC este de 8 la o 1000 de copii nou-nscui vii sau o prevalen de 1 %. Acestea sunt cauzele a 3-5% din decesele n prima sptmn de via i a circa 33% din decesele survenite n decursul perioadei neonatale (0-28 zile). Mortalitatea prin MCC cianogene este mult mai mare. n SUA incidena MCC variaz de la 9 la 12/1000 nou- nscui vii. n Romnia MCC se ntlnesc la 6-8 din 1000 nou-nscui vii. Conform datelor prezentate de Departamentul European de statistic EUROCAT, prevalena MCC n Cehia este de 6, 16%o, n Italia de 4,6%o. n Republica Moldova anual se nasc n jurul a 665 de copii cu MCC. n Europa anual se nasc aproximativ 240000 copii cu MCC, 2/3 avnd forme severe i grav-medii de boal .Prevalena MCC n funcie de formele anatomice:99TF - 6-7% sau o prevalen medie de 0,21-0,26 la 1000 nou-nscui vii;TAC - 1,1% sau o prevalen de 0,03-0,07 la 1000 nou-nscui vii;DVPTA - 1,5% sau o prevalen medie de 0,06 la 1000 nou-nscui vii;Boala Ebstein - 0,04% sau o prevalen medie de 0,03 la 1000 nou-nscui vii;Transpoziia vaselor magistrale - 6-7% sau o prevalen medie de 0,22-0,33 la 1000 nou- nscui vii;Atrezia arterei pulmonare - 1% sau o prevalen medie de 0,04 la 1000 nou-nscui vii;Atrezia valvei tricuspide cu VU - 2,5% sau o prevalen medie de 0,13 la 1000 nou- nscui vii [24].

Prevalena MCC n funcie de gen, ras/etnieMai multe studii de specialitate efectuate pe parcursul anilor au constatat c unele MCC au apartenen de gen i etnie.Mortalitatea n MCCPrintre cauzele mortalitii infantile MCC le revine 26-29% dintre cazuri (NVSS Final Data for 2004), 34% dintre cazurile de deces au loc n primul an de via. n anul 2004 n SUA au decedat 195000 persoane, analogic cu numrul total al deceselor n cazul leucemiilor, cancerului de prostat i bolii Alzheimer. Numrul de aduli cu MCC crete anual cu 5% i n anul 2005 constituia 1 mln., cifr care denot c pentru prima dat, la acea perioad de timp, numrul de persoane vii adulte cu MCC a depit numrul copiilor cu MCC

12

C.l. ALGORITMII DE CONDUIT C.1.1. Algoritmul de diagnosticul al MCC (consecutivitatea procedurilor de diagnostic)

Suspecie la MCCr

Investigaii de prima necesitate

1.Clinice:2. ECG3. Radiografia cutiei toraciceauscultaia cordului; axa electric a cordului;vascularizaia pulmonar;caracteristica pulsului hipertrofie/dilat ri aledimensiunile cordului

periferic la membre;cavitilor.

(ICT);determinarea TA la mini

alte modificri.

i picioare.

Concluzie prezumptiv

MCC prezentDate pentru MCC nu suntDiagnostic topic preventivInvestigaii specifice1.Ecocardiografia:2. Sat O23. Catetrizm cardiac;4. DepisTareaconcordana AV, VA;sistemic; angiografia;comorbiditilor:dimensiunile cavitilor; Hb; determinarea gr depulmonare;presiunea n cavitile drepte; Ht;HTAP;anemia;gradientele presionale; Eritrocite.

SNC;volumul recurgitaiei;

alte infecii;alte MCC concomitente.

altele.

Diagnostic definitiv'rConduita terapeutic

Necesit tratament chirurgicalyNecesit tratamentNecesit observaie n

medicamentosdinamicNot: Algoritm alctuit de autorul .Legend: ICT- indicele cardio-toracal; AV - atrioventricular; VA - ventriculo-arterial; SNC - sistem nervos central, Hb - hemoglobina, Ht - hematocritul

C.1.2. Algoritmul de diagnostic al MCC cianogene

Not: Algoritm din Elsevier Masson SAS 2011.C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR C.2.1. Clasificarea MCCCaseta 1. Clasificarea patogenic a MCC (Moss i Adams, a. 1996)Comunicarea anormal ntre circulaia sistemic i pulmonar (MCC cu unt stnga-dreapta): defect de sept atrial (DSA), defect de sept ventricular (DSV), canal atrio-ventricular (CAV), persitena canalului arterial (PCA), fereastr aorto-pulmonar (Ao-P);Anomalii ale tractului de ieire din VS: stenoza Ao valvular, stenoza Ao supravalvular, Sindrom Williams, coarctaia de Ao, sindrom de cord stng hipoplastic;Anomalii ale tractului de ieire din VD: stenoza pulmonar valvular izolat, stenoza ramurilor AP, atrezia AP, tetrada Fallot;Anomalii ale valvelor atrioventriculare: MC ale valvei mitrale - stenoza mitral congenital, MC ale valvei tricuspide - atrezia valvei tricuspide, anomalia Ebstein; Originea anormal a marilor vase i arterelor coronare: transpoziia complet i corectat a vaselor mari, trunchiul arterial comun, originea anormal a arterelor coronare; Anomalia de ntoarcere a circulaiei venoase pulmonare: anomalia parial i total de ntoarcere venoas pulmonar;Malpoziia cordului i situsului visceral.

Caseta 2. Clasificarea dup Park. M.K., a. 2002.Palide:

Leziuni valvulare i vasculare obstructive fr unt asociat:

Obstrucia tractului de ieire din VS:

stenoza subaortic; stenoza aortic valvular; stenoza aortic supravalvular.

Co Ao;ntreruperea arcului aortic;Stenoza pulmonar cu sept ventricular intact.

unt stnga-dreapta:

DSV;DSA;CAV;PCA;DS Ao-P

Cianotice:

unt dreapta-stnga:

Atrezia arterei pulmonare;Cale dubl de ieire din VD;Anomalia Ebstein;Tetralogia Fallot.

Vicii complexe:

Transpoziia vaselor magistrale;Drenaj venos aberant total;MCC cu hemodinamica univentricular.

C.2.2. Factorii de riscCaseta 3. Factorii de risc ai MCCMaterni:

Anamneza heredocolateral agravat prin MCC sau patologie sindromal, aritmii;Contactul femeii gravide cu factorii teratogeni - medicamente, toxice sau infecii (virale - rujeola, gripa) n primele 2-8 sptmni de sarcin ;Diabetul matern sau maladii difuze de colagen la mam (LES) ;Tratamentul femeii gravide cu remedii medicamentoase (inhibitori ai prostoglandinelor, anticonvulsivante, litiu, amfetamine, sulfasalazina, vitamina A);Prima natere la vrsta de peste 37 ani ;

Fetali:

Tablou nestandard al cordului fetal la echocardiografie;Anomalii extracardiace la ft (omfalocel, patologie genito-urinar, hidrocefalie, hernie diafragmal);Hipotrofie sau aritmie fetal;Hidrops fetal;Cariotip anormal al ftului

C.2.3. Factorii etiologiciCaseta 4. Factori implicai n etiologia MCCFactorii genetici - pn la 92-98% Factorii teratogeni majori - pn la 2-8% (maladiile materne: rubeola congenital, gripa, diabetul pregestional, boli febrile, epilepsia; folosirea medicamentelor -litiu, amfetamine, anticonvulsivante sau tranchilizante, indometacin, ibuprofen, talidomin, sulfasalazin, trimethoprim, vitamina A; marihuana, solvenii organici) .

Not. Dezvoltarea citogeneticii umane a artat c majoritatea MCC au la baz diferite defecte genetice, secundare unor anomalii cromozomiale numerice i structurale .La baza conceptului genetic de apariie i transmitere a MCC se afl teoria multifactorial care presupune intervenii ntre factorii genetici i cei de mediu. Odat cu dezvoltarea industriei i tehnicii n mediul ambiant a aprut o mare cantitate de ageni mutageni, care provoac modificri ereditare - mutaii. Simptomatologia MCC poate fi izolat sau asociat, constituind tabloul clinic al unor sindroame clinice. Pe parcursul ultimilor decenii au fost descrise peste 120 sindroame genetice cu transmitere mendelian (demonstrat n 3% din MCC) din a cror tablou clinic fac parte MCC. n prezent se cunosc peste 200 de maladii genetice n simptomatologia crora se regsesc MCC. Ex: (DOWN (asociere crescut cu CAV - pn la 40%), NOONAN, TURNER, WILLIAMS, MARFAN, HOLT ORAM .a.) - pn la 30% dup unele statistici .Riscul de recuren n fratrie este de 5% i constituie un risc majorat fa de populaia general, fiind mai mare pentru leziunile comune.Toi aceti copii cu sindroame genetice sus-menionate necesit depistare precoce a semnelor clinice de MCC i diagnostic clinico-paraclinic oportun.Testarea genetic prevede urmtoarele: prevenirea naterii unui copil cu MCC; acordarea unor servicii chirurgicale de corecie n perioada antenatal sau n primele zile dup natere; determinarea riscului recurenei bolii.Ali factori teratogeni suspectai n apariia MCC mai pot fi: diabetul gestional, fumatul i consumul de alcool, radiaia, hipoxia, cocaina, obezitatea la mam, stresul cronic, poluanii industriali, factorii paterni (vrsta naintat, marihuana)

C.2.4. Profilaxia MCC i diagnosticul prenatal (screening-ul gravidelor din grupa de risc)Prevenirea MCC este practic imposibil, deoarece factorii genetici, fiind cei mai implicai, chiar dac sunt cunoscui nu pot fi , deocamdat, influenai.Caseta 5. Diagnostic prenatal al MCCGravidele din grupa de risc (anamnez heredocolateral agravat, vrsta peste 37 de ani, virozele i alte maladii, factorii nocivi din timpul sarcinii, folosirea unor medicamente i al.) necesit examen ECHO- cardiografic al ftului la 18-20 sptmni de sarcin n scopul depistrii oportune al MCC .Teste biologice specifice (alfafetoproteina, beta hormonul corioidal, triplu test, analiza ADN-lui fetal din serul matern) . Ecografia obstetrical (translucena nucal, evaluarea ecografic a osului nazal).

C.2.5. Conduita pacientului cu MCC

Caseta 6. Etapele obligatorii n conduita pacientului cu MCC, cianogenStabilirea diagnosticului precoce de MCC cianogen;Investigaiile obligatorii pentru confirmarea diagnosticului deMCC, clasei funcionale (CF

NYHA/Ross), i a problemelor hemodinamice (starea circuitului mic);Deciderea tacticii terapeutice: conservative versus intervenionale sau chirurgicale ;Stabilirea indicaiilor pentru intervenia chirurgical ;Supravegherea pacientului cu MCC n perioada preoperatorie i postoperator;Determinarea posibilelor complicaii i prevenirea lor;Profilaxia trombozelor, EB, altor infecii;Estimarea prognosticului i aprecierea calitii vieii.

C.2.5.1. AnamnezaCaseta 7. Recomandri n colectarea anamnesticului Evidenierea factorilor de risc (anamneza eredocolateral agravat prin MCC sau patologie sindromal, aritmii, evoluia sarcinii la mam, contactul femeii gravide cufactorii teratogeni sau infecii (virale)n

primele 2-8 sptmni de sarcin, diabetul matern sau maladiidifuze de colagen la mam, tratamentulfemeii gravide cu remedii medicamentoase, prima natere la vrsta de peste 38 ani, tablou nestandard al cordului fetal la echocardiografie, anomalii extracardiace la ft, hidrops, hipotrofie sau aritmie fetal, cariotip anormal al ftului);Determinarea posibelelor sindroame genetice sau a altor anomalii congenitale vizibile;Debutul semnelor de boal (cianoz, dificulti de alimentaie,tulburride cretere,transpiraiiexcesive

la efort, oboseal, scderea toleranei la efort fizic, respiraiedificil, dispnee, tahipnee, ortopnee,crizehipoxice, sincope de efort, dureri toracice, hemoptizie, frecvente infecii); Simptomele clinice MCC cianogene (prezena anomaliilor congenitale extracardiace i a stigmelor de disembriogenez, semnele unor sindroame genetice, deficit ponderal i statural, cianoz, deformaia cutiei toracice, transpiraie abundent, palpitaii, dispnee, intoleran la efort, oboseal, alimentaie dificil la copii mici, hepatomegalie, creterea ponderal paradoxal, suflu cardiac vicios (apreciat dup scala de 6 puncte, Levine), zgomote cardiace modificate);

Tratamentul primit anterior (O2 terapie, digoxin, beta AB, alte medicamente) i eficacitatea lui.C.2.5.2.Examenul fizicCaseta 8. Regulile examenului fizic n MCC cianogene.Determinarea strii generale a pacientului;Aprecierea semnelor clinice generale de MCC cianogen;

dispnee de efort sau n repaos;

cianoz;

tahipnee;

intoleran la efort;

alimentaie dificil la copiii mici

deficit pondero-statural;

suflu sistolic vicios;

zgomot II la a. pulmonar;

hepatomegalie.

Determinarea CF a insuficienei cardiace dup NYHA/Ross (anexa 1);Determinarea scorului severitii IC la sugari dup scala de 12 puncte (alimentaie (volum/mas (ml), durat/mas (min)), examen obiectiv (FR, FCC, detres respiratorie, perfuzie periferic, zgomot 3, marginea inferioar a ficatului)) (anexa 3);Determinarea stadiilor maladiei ABCD propus de ACC-AHA, anul 2005 (anexa 4).Determinarea CF a HTAP dup OMS, anul 2003 (anexa 5);Determinarea calitii vieii cu ajutorul chestionarelor personale validate n dependen de vrst - Peds

QL TM, modulul cardiac, versia 3,0.Not.Tabloul clinic este variabil - de la bolnav cu uoar cianoz, pn la semnele clinice susmenionate in MCC complexe.

C 2.5.3 InvestigaiiparacliniceTabelul 1. Investigaiile paraclinice n malformaiile congenitale de cordInvestigaii paracliniceSemnele sugestive pentru MCC cianogen cu/fr ICNivelul acordrii asistenei medicale

AMPNivelulconsultativStaionarHemoleucogramaPolicitemieOOOHematotocritul, hematii* crescut-OOLeucocite, VSHNivel crescut n infecii, inflamaiiOOOUrogramaDensitate urinar crescut, Na+ urinar < 10 mmol/l, proteinurie, hematorie microscopic OOOIonograma (Na, Ca, K, Cl, Mg)Hiponatriemie, hipo/hiperpotasemie, hipocalcemieR(CMF)OOUreea i creatinina sericNivel crescut n IC sever cu IROOOGlucozaHipoglicemie - efect al ICOOOEnzimele hepatice (ALAT, ASAT)*RROParametri acidobazici (pH, HCO3) i gazele sanguine pO2, Pco2Acidoz metabolic, acidoz respiratorie, alcaloz respiratorie

RPCRNivel crescut n ICROO

Indicele protrombinei, fibrinogenulNivel crescut n MCC cianogene-OOEKG n 12 derivaiiHipertrofii, dilat ri ale cavit ilor, aritmiiOOORadiografia toracicSilueta cardiac (anormal), forme particulare, vascularizaie pulmonar diminuat/mrit, semne de HTAP n unele forme

OOSaturaia O2 sistemicNivel sczutROOTestul de efortToleran sczut-OONot: O - obligatoriu; R - recomandabil.

C.2.5.4 Diagnosticul diferenialCaseta 9. Diagnosticul difereniat al MCC cianogenen dependen de tabloul clinic este necesar de efectuat diagnosticul difereniat cu urmtoarele maladii. Maladii bronhopulmonare nsoite sau nu cu semne de HTP i IR;Sufluri sistolice caracteristice altor cardiopatii congenitale i dobndite;HTP de alt origine; Acidoz metabolic;

Strile de oc.Not:Diferenierea cu maladiile bronhopulmonare - examinarea radiologic a cutiei toracice;Diferenierea cu alte cardiopatii - efectuarea ECG, ecocardiografiei, la necesitate ecocardiografia transesofagean, cateterizmul cardiac, rezonana magnetic nuclear;

C.2.5.5. Criteriile de spitalizareCaseta 10. Criteriile de spitalizare a pacienilor cu MCC cianogeneAdresare primar cu semne clinice de MCC cianogene;Adresare repetat cu semne clinice de IC, HTAP sau alte complicaii (infecii repetate, stagnare staturo - ponderal, oboseal marcat, sincope, tromboze, hemoptizii, i al.);Apariia semnelor complicaiilor MCC cianogen pe parcursul supravegherii de ctre medicul de familie (dereglri de ritm i conducere, disfuncie ventricular, tromboze, EB, hipertensiune pulmonar);Imposibilitatea ngrijirii la domiciliu i ndeplinirii tuturor prescripiilor medicale;Reevaluarea pacientului n scopul determinrii indicaiilor interveniei chirurgicale oportune de comun cu cardiochirurgul sau continuarea supravegherii i a tratamentului conservativ;Co-morbiditile importante (deficit ponderal marcat, anemie, tulburri de ritm i de conducere, afeciuni hepatice, renale);

Ineficiena tratamentului conservativ.

C.2.5.6. TratamentulUnicul tratament efectiv este tratamentul chirurgical. n acelai timp, pacienii cu MCC cianogennecesit suport medicamentos pre- i postoparator dup un protocol aparte.Caseta 11. Principiile tratamentului MCC cianogen Regim crutor cu evitarea eforturilor fizice n caz de prezena semnelor de IC; Dieta hiposodat i restricii de lichide n prezena semnelor de IC, aport crescut de K;Tratamentul nonfarmacologic:

sfaturi i msuri generale;antrenamente fizice.

Tratamentul medicamentos (n prezena semnelor de IC):

IECA;Digoxin;Diuretice;Beta AB;Antiagregante.

Tratament intervenional;

Tratament chirurgical.

Caseta 12. Sfaturi i msuri generaleA explica pacientului i prinilor ce nseamn MCC i prin ce simptome se manifest;Primele semne clinice ale MCC cianogen;Semnele clinice ale crizei hipoxice;Ce trebuie de fcut la apariia simptomelor de criz hipoxic;Evoluia curbei ponderale;Explicarea tratamentului conservativ;Explicarea necesitii tratamentului intervenional sau chirurgical;Managementul pre- i postoperator;Profilaxia EB, trombozelor;Reabilitarea

Caseta 20. Reacii adverse ale terapiei cu DigoxinDigestive: inapeten, grea, vrsaturi, dureri abdominale, diaree.Cardiace: aritmii.

Neurologice: cefalee, nelinite, insomnie, modificri comportamentale, tulburri de vedere

C 2.5.7 SupraveghereaCaseta 21. Periodicitate de supraveghere a pacienilor cu MCC cianogen de ctre medicul de familie. Perioada preoperatorie: Pn la deciderea tratamentului intervenional sau chirurgical - o dat la 1-3-6 luni n dependen de severitatea i tipul MCC;

Perioada postoperatorie:n primul an - fiecare 3 luni;n anul 2 - de dou ori pe an;Ulterior , peste 2 ani, o data pe an; Cooperarea cu ali specialiti:Cardiochirurg;Psihoneurolog;Balneofizioterapeut.

C 2.6. Complicaiile (subiectul protocoalelor separate)Caseta 30. Complicaiile MCC cianogenComplicaii preoperatorii Strile de criz hipoxicAccidente cerebrale Endocardita infecioasHemoragii sau emboliiAbscesul cerebralTromboze arteriale/venoase: pulmonare, mezenterice, renale, .a. IC congestiv Tulburri de ritm i de conducereSindromul Eisenmenger Complicaii postoperatorii Disfuncia VD Tulburri de ritm i de conducererriSngerareIR (boala Ebstein) Insuficien tricuspidian rezidualIschemie miocardic

ANEXE Anexa 1. Clasificaia ICC dup NYHA (New York Heart Association), anul 1964:Clasa I funcional: fr limitare. Activitatea fizic obinuit nu produce oboseal, dispnee sau palpitaii.Clasa II: uoar limitare a activitii fizice. Pacientul este asimptomatic n repaus, dar activitatea fizic obinuit determin oboseal, palpitaii, dispnee.Clasa III: marcat limitare a activitii fizice. Dei bolnavii sunt asimptomatici n repaus, activitatea fizic mai uoar dect cea obinuit duce la apariia dispneei, oboselei sau palpitaiilor.Clasa IV: incapacitatea de a face orice fel de activitate fizic fr discomfort. Simptoamele de IC sunt prezente n repaus. Discomfortul apare la orice activitate fizic.

ClasaClasificaia ICC dup Ross (pentru copiii de vrst fraged), anul 1994:InterpretareaIIIIIIIVAsimptomatic.Tahipnee moderat sau diaforez, dificulti de alimentaie. Dispnee la efort la copiii mai mari.Tahipnee marcat sau diaforez cu dificulti de alimentaie. Durat de alimentaie prelungit, insuficiena creterii cauzat de IC.Tahipnee, tiraj, diaforez n repaos.

Anexa 3. Clasificarea ICC conform stadiilor (A, B, C, D)Experii Colegiului American de Cardiologie i Asociaiei Americane a inimii (anul 2001, 2005) au propus clasificarea ICC, evideniind patru stadii n dezvoltarea maladiei:Stadiul A - bolnavul cu risc major de apariie de IC, ns fr afectare structural de cord (febr reumatismal acut n anamnez, hipertensiune arterial, cardiomiopatie n anamnez familial).Stadiul B - bolnavul cu afectare structural de cord, ns fr semne de IC n anamnez - stadiul asimptomatic de ICC (malformaie cardiac valvular asimptomatic, hipertrofie sau fibroz de ventricul stng, dilatarea ventriculului stng sau micorarea contractilitii .a.)Stadiul C - bolnavul are sau a avut n anamnesticul apropiat semne de IC legate cu o afectare structural de cord (dispnee i/sau oboseal determinate de disfuncia sistolic de ventricul stng, bolnavi asimptomatici, ce primesc tratament n legtur cu apariia IC n trecut).Stadiul D - bolnavii n stadiul terminal de ICC, ce necesit tratament special. Pacienii, n pofida tratamentului medicamentos maximal, au semne majore de ICC n repaus sau schimbri structurale de cord pronunate (necesit tratament permanent n staionar, fiind candidai la transplant cardiac).Pentru aprecierea stadiului ICC n afar de datele anamnestice i examenului obiectiv, sunt folosite datele ecocardiografice. Aceast clasificare nu subestimeaz clasificarea NYHA.Anexa 4. Clasificarea OMS/ NYHA a statusului funcional al pacienilor cu hipertensiune pulmonar).Clasa I: Pacienii cu hipertensiune pulmonar la care nu exist o limitare a capacitii de efort; activitatea fizic obinuit nu determin dispnee, fatigabilitate, durere toracic sau presincop.

Clasa II: Pacieni cu hipertensiune pulmonar la care exist o limitare uoar a capacitii de efort; nu exist simptomatologie de repaus iar activitatea fizic obinuit determin dispnee, fatigabilitate, durere toracic sau presincop.

Clasa III: Pacieni cu hipertensiune pulmonar la care exist o limitare marcat a capacitii de efort; nu exist simptomatologie de repaus iar activitatea fizic obinuit determin dispnee, fatigabilitate, durere toracic sau presincop.

Clasa IV: Pacieni cu hipertensiune pulmonar care nu sunt capabili s efectueze activitate fizic i care pot avea semne de insuficien cardiac dreapt n repaus; dispnee i/sau fatigabilitatea pot s fie prezente n repaus i aceste simptome sunt crescute de orice activitate fizic.