BILETUL 301. Tetralogia Fallot. Etiopatogenie. Clasificare. Fiziopatologie. Tabloul clinic. Diagnosticul pozitiv i diferenial. Metode de tratament chirurgical - paliative i corecie total. Complicaii.TETRALOGIA FALLOT (TF)Tetralogia Fallot se caracterizeaz prin 4 defecte distincte: 1.Stenoza (S) sau atrezia AP2.DSV3.Dextropoziie, cu aort clare4.Hipertrofia VDANATOMIA PATOLOGIC1. SAP este strmtorarea pn la atrezia zonei de comunicare dintre VD i AP, fiind factorul ce determin gravitatea bolii.n funcie de localizare poate fi: Infundibular (50%) , de obicei, muscular Valvular (25%) Atrezia pulmonar este o stenoz foarte strns, ajungnd pn la obstrucie complet; 2. Comunicarea interventricular este la nivelul septului membranos, nalt, larg - 2-3 cm. 3. Aort clare pe sept -aorta primete snge din ambii ventriculi sau majoritatea sngelui din cel drept4. Hipertrofia VD este rezultatul efortului, depind uneori chiar capacitatea i grosimea celui stng. HEMODINAMICAStenoza pulmonarei determin dificultatea evacurii sngelui din VD, presiunea sistolic n VD devine mai mare dect cea din VS, astefel c prin defectul septal interventricular se constituie unt dreapta stnga cu cianoz. Debitul pulmonary este sczut, apare srcirea vascularizaiei cmpurilor pulmonare. FORMELE FIZIOPATOLOGICE I CLINICEA.Cianotic este rezultatul unei obstrucii severe la golirea VD cu flux pulmonar redus i creterea fluxului de la VD la Ao i VS, cu hipoxie, cianoz sever i policitemieB.Acianotic (trandafirie) are o obstrucie redus cu unt dreapta-stnga mic i stnga-dreapta mai crescut. Starea clinic uoarC.Pseudotrunchi se ntlnete n atrezia pulmonar, cu unt mare dreapta-stng, cianoz, hipoxie marcat. Perfuzia pulmonar este redus i asigurat n mod limitat de venle bronice sau PCA DIAGNOSTICUL1. MANIFESTRILE CLINICECianoza poate fi prezent la natere sau poate lipsi n primele 4-5 luni. Se accentueaz progresiv la efort, spre vrsta de 2 ani; apare la buze, urechi, gingii, spaiul periunghial i pleoape.Se clasific n 3 stadii: 1. Moderat (5-6 mn eritr/mm3, saturaie arterial de O2 peste 90%) 2. Medie (6-7,5 mln eritr /mm3, saturaie arterial de O2 de 8190%) 3. Important (poliglobulie > 7,5 mln eritri/mm3, saturaie de O2 80%) Dispneea de efort. Este nsoit adesea de tuse la efort, ulterior n repaus. Hipocratismul digital la degetele minilor i picioarelor, imitnd baghetele de toboar. Degetele snt bombate la extremiti, au unghii n lentil i cianoz periunghial Reducerea capacitii de efort fizicPoziiile forate snt alese de bolnavi pentru a deriva circulaia spre organele vitale. -Ghemuit pe vine-Coco de puc" sau poziia genupectoral Tulburrile nervoase : Cefaleea, ameelile, lipotimiile, convulsiile, sincopele.Snt frecvente hemoragiile capilare, palpitaiile, tromboza vaselor cerebrale, abcesul cerebral. 2. EXAMENUL OBIECTIVCopiii snt distrofici; se atest modificri dentare, unghiale, infecii cutanate (furunculoze), blefarite, pioree alveolar, carii dentare, abcese; pubertate tardiv, hipogonadismToracele n plnie; scolioz, cifoz. Fontanela deschis pn la 2-3 aniInima bombeaz n zona precardiac, cu modificarea peretelui toracicocul apexian nu poate fi palpat, ns se percepe un freamt sistolic n spaiul al II-lea i al IV-lea intercostal stngAuscultaia prezint suflu rugos de ejecie holosistolic. iradiere spre jumtatea claviculei. 3. Datele de laboratorPoliglobulie feripriv cu caracter anemicHematocritul 60-90%Vscozitatea sangvin crescutVSH este sczut4. ECG - Deviere QRS spre dreapta5. EXAMENUL RADIOLOGIC Inim n sabot fr cardiomegalie Hipertrofia VD Hipertransparena pulmonar care se constat este urmarea hipoirigaiei pulmonareConcavitatea arcului mijlociu este accentuat, iar aorta apare larg 6. ANGIOGRAFIA Substana de contrast trece din VD n VS, dnd opacifiere n halter ale celor dou caviti. 7. CATETERISMUL precizeaz presiunea crescut n VD, trecerea cateterului din VD n Ao, gradientul i localizarea SAP, gradul hipoxiei n VS i Ao. EVOLUIANu depete dect rar vrsta de 12 ani i foarte rar deceniul al 2-lea.COMPLICAIILESludge-sindrom - tromboze viscerale, hemiplegii, embolii, accidente renale, oculare, neurologiceInfecioase cardiac sau extracardiac (endocardite, pericardite, abcese cerebrale)Insuficien cardiacCrize hipoxiceTRATAMENTUL CHIRURGICALPrincipii chirurgicale: Corecia malformaiei cauzale Mrirea debitului sangvin venos pentru plmn, respectiv pentru hemostaz Suprimarea untului veno-arterialIndicaii operatorii:1. Crizele cianogene 2. Greutate corporal sub 15 kg (2 ani), se face primordial operaie paliativ. La vrsta de 4-5 ani, se face corecia total (Cooley, Reed) cu anularea untuluiContraindicaii: Atrezii AP i ramurilor ei OPERAII PALIATIVEI. unturile pulmonaro-sistematice rmn permeabile n 77% cazuri pe o durat de 5-21 ani. Snt operai copiii sub vrsta de 3 ani.II. unturile pulmonaro-sistemice se execut prin procedeele:Operaia Blalock - anastomoza a. subclaviculare stngi cu AP stngOperaia Potts - crearea untului dintre Ao descendent i Ap stngOperaia Waterston-Cooley (se face sub vrsta de 2 ani) - unt aorto-troncular cu AP dreaptOperaia Redo - anastomoza dintre AP i Ao cu tub de dacronOperaia Gleen - anastomoza dintre vena cav superioar i segmentului distal al AP CORECIA TOTALOperaia de corecie se face sub protecia circulaiei extracorporeale. Corecia radical realizeaz nchiderea defectului septal ventricular i deschiderea cii de evacuare a VD spre artera pulmonar, prin valvulotomie pulmonar i rezecia moderat a infundibulului, iar uneoir cu lrgirea plastic a AP. Principalele complicaii postoperatorii sunt reprezentate de sindromul de debit cardiac sczut i de aritmii (mai des tulburri de conducere i aritmii supraventriculare). Sindromul de debit cardiac sczut se amelioreaz de obicei dup 24 de ore de la operaie sub susinere farmacologic a fuciei cardiace i eventual dializ peritoneal pentru extragerea de lichide, ntruct diureticele nu sunt foarte eficiente, dar pot amplifica tuburrile metabolice. 2 Endoscopia curativ n tratamentul complex al pacienilor cu maladia ulceroas a stomacului i duodenului.Tratamentul endoscopic: 1. pentru HDS variceal: - ligatur endoscopic - scleroterapie 2. pentru HDS non-variceal: - injectare de ageni vasoconstrictori - hemoclips - HeatProbe - Coagulare n plasm cu Argon - coagulare cu sond bipolar.

3 Fistulele intestinale ale colonului i intestinului subire. Etiopatogenie. Clasificare. Tabloul clinic. Diagnosticul pozitiv. Fistulele intestinale - o comunicare patologic a lumenului intestinal cu suprafaa cutanat sau cu organul intern. Etiopatogenia FI Tumori maligne distructive cu perforaia intestinului; Procese inflamatorii acute i cronice ale organelor cavitii abdominale (plastron apendicular, tifos abdominal, tbc intestinal, CUN, boala Crohnm, diverticuloza colonic, actinomicoza; Schimbri distructive ale peretelui intestinal ( hernii strangulate, traumatismele vaselor mezenteriale; FI postoperatorii (operaii laborioase, reintervenii) Factorii tehnici ce contribuie la apariia FI postoperatorii Traumatizarea excesiv a esuturilor; Devascularizarea excesiv a extremitilor intestinale anastomozate; Suturarea prin lumen a peretelui intestinal; Tensiune la nivelul liniei de sutur; Escare a peretelui intestinal cauzate de drenuri rigide, montate pe lung durat Cauzele FI n ordinea frecvenei Apendicita acut 49,3% Colecistita acut 14,8% Ocluzia intestinal 12,3% Traume abdominale 8,7% Hernii strangulate 8,4% Alte 5%Aspecte fiziopatologice ale FI Pierdere masiv de H2O i electrolii Micorarea volumului de snge circulant Scderea presiunii sistolice Micorarea diurezei Dereglri hidro-saline i acido-bazice severe Pierderea rezervelor de glicogen, autopcanibalism Clasificarea FI (V. Opel) I. Dup etiologie:1. Congenitale2. Dobndite:a. curativeb. posttraumaticec. altele II. Dup semnele morfologice:1. dup localizarea orificiului fistular:a. externeb. Internec. mixte2. dup aspectul traiectuliu fistulos:a. labialeb. tubularec. de tranziie3. dup numrul orificiiilor:a. unice (uni- i biorificiale)b. Multiple (n vecintate, la distan) III. Dup localizare:1. nalte a. gastriceb. duodenalec. intestin subire2. Joasea. colonb. rect IV. Dup pasajul coninutului intestinal:1. Complete2. Incomplete V. Dup caracterul eliminrilor:1. Stercorale2. mucoase3. Purulent stercorale4. Purulent mucoase5. Altele VI. Dup prezena sau lipsa complicaiilor:1. Necomplicate2. Complicate cua. complicaii locale (supuraie, hemoragie, maceraie, dermatite)b. Generale (caexie, dereglri hidrosaline, sepsis) Structura fistulelor intestinale externeFI neformate apar n prezena procesului purulent inflamator (abces, peritonit, flegmon)Au dou varieti: Prin cavitate Fistul biant mucoasa intestinal se vede n ran nu e fixat cu esuturile nconjurtoare i poate fi introdus n lumenul intestinal( eventraie fixat, plag granulant)FISTULE NEFORMATEA. FI prin cavitateB. FI biant

Structura fistulelor intestinale externe FI formateA. FI labial tunica mucoas e concrescut cu pielea.1. complet2. incompletB. FI tubulare defectul intestinal se unete cu pielea printr-un canal de lungime i form variat, care are orificiu intern i extern.C. FI de tranziie orificiul fistular dintr-o parte e acoperit cu tunica mucoas concrescut cu pielea, n alta e reprezentat de esutul granular

FI formateA. FI labialB. FI tubulareC. FI de tranziie

Structura fistulelor intestinale interne FI interne reprezint o comunicare dintre lumenul intestinal cu alt organ cavitar A. FI gastrojejunocolic,B. FI bilio-duodenalC. FI entero-enteralD. FI entero-colicE. FI intestino-vezicularF. FI intestino-vaginalFI interne A. FI gastrojejunocolic,B. FI entero-colicC. FI intestino-vezicular

Tabloul clinic Sunt dependente de : - caracterul procesului patologic de baz - cantitatea i componena secretului intestinal pierdut - prezena complicaiilor evolutiveManifestrile clinice Locale (proces inflamator) predomin n faza iniial a FI neformate Dureri n plag, Febr, Frisoane, Sindrom de intoxicaie Generale (dehidratare, caexie) Tegumente uscate, Extremiti reci, Pierdere ponderal, Sete, Hipotonie, Tahicardie, Iritabilitate, Slbiciune general.

Diagnosticul pozitiv Are scopul de a aprecia:- tipul i localizarea FI- caracterul i lungimea FI- permeabilitatea ansei eferente- raportul FI cu organele vecine Determinarea sediului FI1. dup caracterul eliminrilor- FI nalt: spumoase, bilioase, cu macerarea pielei;- FI ale ileonului: fecaloide lichide;- Fi colonice: fecaloide, formate2. dup localizarea FI pe peretele abdominal:- FI a jejunului mezogastru- FI a ileonului hipogastru- FI a colonului pereii laterali abdominali colon transvers - epigastru Aprecierea nivelului FI:- proba cu colorani (albastru de metilen sau verde de briliant) per oral sau per rectum- radiologic: fistulografia, pasaj cu BaSO4 pe TGI, irigoscopie- endoscopic: FEGDS, RRS, Colonoscopie- laborator: bilirubina, amilaza, ureea n eliminrile din FI