urgente chirurgicale ale nn si sugarului
Post on 29-Jun-2015
406 Views
Preview:
TRANSCRIPT
UrgeUrgenţenţe chirurgicale ale chirurgicale ale
nounou--născutului şi născutului şi
sugaruluisugarului
UrgeUrgenţe chirurgicale ale nţe chirurgicale ale
nounou--născutului şi sugaruluinăscutului şi sugarului
NU SUNT CUNOSCUTE !!!!!!!NU SUNT CUNOSCUTE !!!!!!!
NU SUNT RECUNOSCUTE !!!!!!NU SUNT RECUNOSCUTE !!!!!!
RESPIRATORIIRESPIRATORII
URGENŢEURGENŢE DIGESTIVEDIGESTIVE
UROLOGICEUROLOGICE
Urgenţe ale aparatului Urgenţe ale aparatului
respiratorrespirator
Sindromul de detresă respiratorieSindromul de detresă respiratorie
Obstrucţia căilor aerieneObstrucţia căilor aeriene
Înlocuirea volumului de aer din plămâniÎnlocuirea volumului de aer din plămâni
Insuficienţa parenchimatoasă pulmonarăInsuficienţa parenchimatoasă pulmonară
Aspecte particulare ale respiraţiei Aspecte particulare ale respiraţiei
copiluluicopilului
Respiră pe Respiră pe “gură“ după câteva luni“gură“ după câteva luni
Rolul diafragmuluiRolul diafragmului
Respiraţie paradoxalăRespiraţie paradoxală
Traheomalacie Traheomalacie
A.A. Urgenţe respiratorii ale căilor Urgenţe respiratorii ale căilor
aeriene superioareaeriene superioare
Micrognaţia (sdr. PierreMicrognaţia (sdr. Pierre--Robin )Robin )
MacroglosiaMacroglosia
Atrezia coanelorAtrezia coanelor
Tumori tiroidiene (cervicale )Tumori tiroidiene (cervicale )
Stenozele laringoStenozele laringo--trahealetraheale
B. Urgenţe respiratorii de cauză B. Urgenţe respiratorii de cauză
intratoracicăintratoracică
AtelectaziaAtelectazia
Pneumotoraxul şi pneumomediastinulPneumotoraxul şi pneumomediastinul
Revărsatele pleuraleRevărsatele pleurale
Tumori bronhoTumori bronho--pulmonare, sechestraţii pulmonare, sechestraţii pulmonarepulmonare
TraheoTraheo--bronhomalaciabronhomalacia
B. Urgenţe respiratorii de cauză B. Urgenţe respiratorii de cauză
intratoracicăintratoracică
Malformaţii pulmonareMalformaţii pulmonare
HDCHDC
Atrezia esofagianăAtrezia esofagiană
Anomalii vasculareAnomalii vasculare
Tumori mediastinaleTumori mediastinale
SINDROMUL DE DETRESĂ
RESPIRATORIE DE CAUZĂ
CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR
1.MALFORMAŢII BRONHO-
PULMONARE
SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ
CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR
1.MALFORMAŢII BRONHO-PULMONARE
SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ
CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR
1.MALFORMAŢII BRONHO-PULMONARE
A. EMFIZEMUL LOBAR CONGENITAL:
aspect de “burete de baie”
defect al ţesutului elastic
diagnostic clinic şi radiologic
diagnostic diferenţial
* pneumotorax
*pneumonie buloasă
*hernie diafragmatică
A. EMFIZEMUL LOBAR CONGENITAL:
aspect de “burete de baie”
defect al ţesutului elastic
diagnostic clinic şi radiologic
diagnostic diferenţial
* pneumotorax
*pneumonie buloasă
*hernie diafragmatică
SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ
CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR
1.MALFORMAŢII BRONHO-PULMONARE
SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ
CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR
1.MALFORMAŢII BRONHO-PULMONARE
B. ADENOMATOZA PULMONARĂ CHISTICĂ:
absenţa cartilajului bronşic
absenţa glandelor tubulare bronşice
supraproducţia de structuri bronşice
terminale
creşterea de volum a segmentului afectat
B. ADENOMATOZA PULMONARĂ CHISTICĂ:
absenţa cartilajului bronşic
absenţa glandelor tubulare bronşice
supraproducţia de structuri bronşice
terminale
creşterea de volum a segmentului afectat
SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ
CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR
1.MALFORMAŢII BRONHO-PULMONARE
SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ
CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR
1.MALFORMAŢII BRONHO-PULMONARE
STOCKER = 3 TIPURI:
I. chist solitar;
II. chisturi mici;
III. mase tumorale tot lobul
STOCKER = 3 TIPURI:
I. chist solitar;
II. chisturi mici;
III. mase tumorale tot lobul
SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ
CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGARCHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR
1.1.MALFORMAŢII BRONHOMALFORMAŢII BRONHO--PULMONAREPULMONARE
SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ
CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGARCHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR
1.1.MALFORMAŢII BRONHOMALFORMAŢII BRONHO--PULMONAREPULMONARE
DG. ANATOMOPATOLOGICDG. ANATOMOPATOLOGIC
DG. DIFERENŢIAL: DG. DIFERENŢIAL:
HDC,HDC,
emfizem lobar congenital, emfizem lobar congenital,
abces pulmonar abces pulmonar
chist chist bronhogenicbronhogenic
TRATAMENT CHIRURGICAL: lobectomie, TRATAMENT CHIRURGICAL: lobectomie,
pneumonectomiepneumonectomie
DG. ANATOMOPATOLOGICDG. ANATOMOPATOLOGIC
DG. DIFERENŢIAL: DG. DIFERENŢIAL:
HDC,HDC,
emfizem lobar congenital, emfizem lobar congenital,
abces pulmonar abces pulmonar
chist chist bronhogenicbronhogenic
TRATAMENT CHIRURGICAL: lobectomie, TRATAMENT CHIRURGICAL: lobectomie,
pneumonectomiepneumonectomie
SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE
CAUZĂ CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR
2. SUPURAŢII PLEURO-PULMONARE
SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE
CAUZĂ CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR
2. SUPURAŢII PLEURO-PULMONARE
2. SUPURAŢII PLEURO2. SUPURAŢII PLEURO--PULMONAREPULMONARE2. SUPURAŢII PLEURO2. SUPURAŢII PLEURO--PULMONAREPULMONARE
MODIFICĂRI: MODIFICĂRI:
dispariţia stafilocociilordispariţia stafilocociilor
scăderea frecvenţeiscăderea frecvenţei
floră gram( floră gram( –– ) )
apariţia în colectivităţiapariţia în colectivităţi
MODIFICĂRI: MODIFICĂRI:
dispariţia stafilocociilordispariţia stafilocociilor
scăderea frecvenţeiscăderea frecvenţei
floră gram( floră gram( –– ) )
apariţia în colectivităţiapariţia în colectivităţi
2. SUPURAŢII PLEURO2. SUPURAŢII PLEURO--PULMONAREPULMONARE2. SUPURAŢII PLEURO2. SUPURAŢII PLEURO--PULMONAREPULMONARE
1.1. CALEA DE PĂTRUNDERECALEA DE PĂTRUNDERE:: hematogenă, hematogenă,
bronhogenă, bronhogenă,
limfaticălimfatică..
2.2. ANATOMIE PATOLOGICĂ:ANATOMIE PATOLOGICĂ:
•• pleurezie purulentă, pleurezie purulentă,
•• pneumotorax, pneumotorax,
•• piopio-- pneumotorax, pneumotorax,
•• pneumomediastin, pneumomediastin,
•• pneumopatie buloasăpneumopatie buloasă--pneumatocelepneumatocele..
1.1. CALEA DE PĂTRUNDERECALEA DE PĂTRUNDERE:: hematogenă, hematogenă,
bronhogenă, bronhogenă,
limfaticălimfatică..
2.2. ANATOMIE PATOLOGICĂ:ANATOMIE PATOLOGICĂ:
•• pleurezie purulentă, pleurezie purulentă,
•• pneumotorax, pneumotorax,
•• piopio-- pneumotorax, pneumotorax,
•• pneumomediastin, pneumomediastin,
•• pneumopatie buloasăpneumopatie buloasă--pneumatocelepneumatocele..
2. SUPURAŢII PLEURO2. SUPURAŢII PLEURO--PULMONAREPULMONARE2. SUPURAŢII PLEURO2. SUPURAŢII PLEURO--PULMONAREPULMONARE
CLINIC:CLINIC:
1.1. fenomene respiratorii IRA gravă, fenomene respiratorii IRA gravă,
2.2. semne digestive.semne digestive.
DIAGNOSTIC: DIAGNOSTIC:
1.1. clinicclinic, ,
2.2. biologic biologic --sdr.infecţios (VSH, leucopenie, sdr.infecţios (VSH, leucopenie, neutropenie), neutropenie),
3.3. bacteriologic bacteriologic (puncţie(puncţie pleurală, hemocultură, lavaj pleurală, hemocultură, lavaj gastric gastric –– reuşeşte în 70% din cazuri), reuşeşte în 70% din cazuri),
4.4. radiologic.radiologic.
CLINIC:CLINIC:
1.1. fenomene respiratorii IRA gravă, fenomene respiratorii IRA gravă,
2.2. semne digestive.semne digestive.
DIAGNOSTIC: DIAGNOSTIC:
1.1. clinicclinic, ,
2.2. biologic biologic --sdr.infecţios (VSH, leucopenie, sdr.infecţios (VSH, leucopenie, neutropenie), neutropenie),
3.3. bacteriologic bacteriologic (puncţie(puncţie pleurală, hemocultură, lavaj pleurală, hemocultură, lavaj gastric gastric –– reuşeşte în 70% din cazuri), reuşeşte în 70% din cazuri),
4.4. radiologic.radiologic.
2. SUPURAŢII PLEURO2. SUPURAŢII PLEURO--PULMONAREPULMONARE2. SUPURAŢII PLEURO2. SUPURAŢII PLEURO--PULMONAREPULMONARE
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL:DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL:
tumori, tumori,
malformaţii pulmonare,malformaţii pulmonare,
HDCHDC
TRATAMENT: TRATAMENT:
COMBATEREA STĂRII SEPTICECOMBATEREA STĂRII SEPTICE
EVACUAREA COLECŢIEI: AER, LICHID.EVACUAREA COLECŢIEI: AER, LICHID.
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL:DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL:
tumori, tumori,
malformaţii pulmonare,malformaţii pulmonare,
HDCHDC
TRATAMENT: TRATAMENT:
COMBATEREA STĂRII SEPTICECOMBATEREA STĂRII SEPTICE
EVACUAREA COLECŢIEI: AER, LICHID.EVACUAREA COLECŢIEI: AER, LICHID.
HERNIA DIAFRAGMATICĂ HERNIA DIAFRAGMATICĂ
CONGENITALĂ POSTEROCONGENITALĂ POSTERO--
LATERALĂ (HISSLATERALĂ (HISS--BOCHDALEK)BOCHDALEK)
HERNIA DIAFRAGMATICĂ CONGENITALĂ HERNIA DIAFRAGMATICĂ CONGENITALĂ
POSTEROPOSTERO--LATERALĂ (HISSLATERALĂ (HISS--BOCHDALEK)BOCHDALEK)
DEFINIŢIE: persistenţa comunicării între DEFINIŢIE: persistenţa comunicării între
torace şi abdomen (ansele în torace, torace şi abdomen (ansele în torace,
hipoplazie pulmonară, malformaţii hipoplazie pulmonară, malformaţii
asociate).asociate).
Hernia diafragmatică congenitală posteroHernia diafragmatică congenitală postero--laterală laterală
(HISS(HISS--BOCHDALEK)BOCHDALEK)
ETIOLOGIE: ETIOLOGIE: insuficientă de fuziune a membranei pleuro-peritoneale.
INCIDENŢĂ: 1/5000naşteri
polihidramniosul – marker prenatal şi factor predictiv.
LOCALIZARE : stg.80% , dimensiunile defectului 2-3cm.
Hernia diafragmatică congenitală posteroHernia diafragmatică congenitală postero--laterală laterală
(HISS(HISS--BOCHDALEK)BOCHDALEK)
MALFORMAŢII ASOCIATEMALFORMAŢII ASOCIATE ::
cardiacecardiace
cromosomialecromosomiale
tub neuraltub neural
!!!! factor predictiv!!!! factor predictiv
70% diagnostic antenatal70% diagnostic antenatal
35% diagnostic postnatal35% diagnostic postnatal
Hernia diafragmatică congenitală posteroHernia diafragmatică congenitală postero--laterală laterală
(HISS(HISS--BOCHDALEK)BOCHDALEK)
MANIFESTĂRI CLINICE:MANIFESTĂRI CLINICE:
Forme cu manifestare neoForme cu manifestare neo--natalănatală
Forme cu manifestare tardivă 10Forme cu manifestare tardivă 10--20%20%
Hernia diafragmatică congenitală posteroHernia diafragmatică congenitală postero--laterală laterală
(HISS(HISS--BOCHDALEK)BOCHDALEK)
DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC
ANTENATAL !!!ANTENATAL !!! 1616--24 S24 S
ClinicClinic
RadiologicRadiologic
Gaze sanguine PCO2, PO2, Gaze sanguine PCO2, PO2,
IonogramăIonogramă..
Hernia diafragmatică congenitală posteroHernia diafragmatică congenitală postero--laterală laterală
(HISS(HISS--BOCHDALEK)BOCHDALEK)
FACTORI DE PRONOSTIC:FACTORI DE PRONOSTIC:
polihidramniosulpolihidramniosul
criterii de diagnostic antenatal (sediul stomacului) criterii de diagnostic antenatal (sediul stomacului)
malformaţii congenitale asociate malformaţii congenitale asociate
sediul defectuluisediul defectului
manifestare neomanifestare neo--natalănatală –– 6 ore6 ore
Hernia diafragmatică congenitală posteroHernia diafragmatică congenitală postero--laterală laterală
(HISS(HISS--BOCHDALEK)BOCHDALEK)
TRATAMENT : TRATAMENT :
Pregătire preoperatoriePregătire preoperatorie
intubaţie orointubaţie oro--traheală, traheală,
ventilaţie asistatăventilaţie asistată,,
prevenirea HTP, prevenirea HTP,
1976 1976 -- ECMOECMO
Intervenţie chirurgicalăIntervenţie chirurgicală
1990 1990 primulprimul cazcaz operatoperat
in in uteroutero
FETENDOFETENDO –– intervenţii intervenţii
fetoscopicefetoscopice de ameliorare de ameliorare
a hipoplaziei pulmonarea hipoplaziei pulmonare
EXITEXIT
Atrezia esofagianăAtrezia esofagiană
Atrezia esofagianăAtrezia esofagiană
William William DurstonDurston –– 16701670
Thomas Gibson Thomas Gibson –– 16971697
VoghtVoght 1926 1926 –– clasificarea malformaţiilor clasificarea malformaţiilor
esofaguluiesofagului
CAMERON HAIGHT CAMERON HAIGHT -- 19411941
Anatomie patologicăAnatomie patologică
Leziuni asociateLeziuni asociate
Malformaţii asociateMalformaţii asociate : cardiace, digestive, renale, : cardiace, digestive, renale,
nervoase, SNCnervoase, SNC
VACTERLVACTERL
Prematuritate Prematuritate –– 45%45%
Leziuni pulmonareLeziuni pulmonare
Waterstone Waterstone –– 1962, grupa 1962, grupa –– A, B, C.A, B, C.
Fiziopatologie Fiziopatologie
AspiraţiaAspiraţia
DistensiaDistensia gastricăgastrică
Acţiunea sucului gastricAcţiunea sucului gastric
SimptomatologieSimptomatologie
MALLET : nou născutul cu AE şi fistulă ET MALLET : nou născutul cu AE şi fistulă ET respiră în abdomen şi înghite în trahee.respiră în abdomen şi înghite în trahee.
HipersalivaţieHipersalivaţie
Crize de tuse şi cianozăCrize de tuse şi cianoză
DistensieDistensie abdominală marcatăabdominală marcată
La prima tentativă de alimentaţie La prima tentativă de alimentaţie –– cianoză, tusecianoză, tuse
SimptomatologieSimptomatologie
DEBOER şi POTTSDEBOER şi POTTS -- ““nou născutul care se nou născutul care se
asfixiază şi respiră greu cu nasul şi gura încărcate de asfixiază şi respiră greu cu nasul şi gura încărcate de
secreţii excesive, are, până la proba contrarie, atrezie de secreţii excesive, are, până la proba contrarie, atrezie de
esofag.esofag.""
DiagnosticDiagnostic
AntenatalAntenatal
La naştereLa naştere
După naştere:După naştere:
NU SE FACE OPACIFIERE CU NU SE FACE OPACIFIERE CU SUBSTANŢĂ DE CONTRASTSUBSTANŢĂ DE CONTRAST
RADIOLOGICRADIOLOGIC
TRATAMENTTRATAMENT
TransportTransport
Pregătire preoperatoriePregătire preoperatorie
Intervenţia chirurgicalăIntervenţia chirurgicală
CLASICĂCLASICĂ
VIDEOVIDEO--ENDOSCOPICENDOSCOPIC
Fistula esotraheală în Fistula esotraheală în
""HH""
Fistula esotraheală în Fistula esotraheală în ""HH""
De la C6 la T4De la C6 la T4
Lungă de 3Lungă de 3--10 cm10 cm
Scurtă Scurtă ““fereastrăfereastră““ între trahee şi esofagîntre trahee şi esofag
Diagnostic = dificilDiagnostic = dificil
Clinic :Clinic :
Chinte de tuse în legătură cu alimentaţiaChinte de tuse în legătură cu alimentaţia
Pneumopatia de aspiraţie Pneumopatia de aspiraţie –– pneumonie cronicăpneumonie cronică
fibroză chistică de pancreasfibroză chistică de pancreas
Meteorism abdominalMeteorism abdominal
Gavajul înlătură simptomatologiaGavajul înlătură simptomatologia
Diagnostic = dificilDiagnostic = dificil
ParaclinicParaclinic ::
CINEFLUOROSCOPIECINEFLUOROSCOPIE
Endoscopie prin esofag sau trahee Endoscopie prin esofag sau trahee –– fistula poate fistula poate
fi cateterizatăfi cateterizată
Test Test ““screeningscreening““ –– oxigen 100% pe traheeoxigen 100% pe trahee
creşte concentraţia de O2 în stomac creşte concentraţia de O2 în stomac >> 23%.23%.
Diagnostic diferenţialDiagnostic diferenţial
Atrezia esofagianăAtrezia esofagiană
Diverticul esofagian traumaticDiverticul esofagian traumatic
TetanosTetanos
Leziuni SNC(incoordonare cricoLeziuni SNC(incoordonare crico--faringiană)faringiană)
TRATAMENT = CHIRURGICALTRATAMENT = CHIRURGICAL
Urgenţele digestive ale Urgenţele digestive ale
nounou--născutului născutului
Ocluzii congenitale cu manifestare neonatalăOcluzii congenitale cu manifestare neonatală::
1.1. Atrezii Atrezii
2.2. Vicii de rotaţii şi acolare a anselorVicii de rotaţii şi acolare a anselor
3.3. Anomalii de inervaţie a intestinuluiAnomalii de inervaţie a intestinului
4.4. Boli în care meconiul este modificatBoli în care meconiul este modificat
Ocluzii congenitale înalteOcluzii congenitale înalte
Vărsături precoce Vărsături precoce –– 66--8 ore8 ore
Abdomen excavatAbdomen excavat
Elimină/nu elimină meconiulElimină/nu elimină meconiul
Imagine radiologică în balanţăImagine radiologică în balanţă
Ocluzii congenitale mediiOcluzii congenitale medii
Vărsătură tardivă Vărsătură tardivă –– 1212--24 ore24 ore
Abdomen meteorizatAbdomen meteorizat
Nu elimină meconiuNu elimină meconiu
Radiografia simplă abdominală Radiografia simplă abdominală –– niveluri hidroniveluri hidro--
aericeaerice
Ocluzii congenitale joaseOcluzii congenitale joase
Vărsătură tardivă Vărsătură tardivă -- >> 24 ore24 ore
Abdomen meteorizatAbdomen meteorizat
Conformaţie anormală a perineuluiConformaţie anormală a perineului
Explorări radiologice:Explorări radiologice:
InvertografieInvertografie
Opacifiere transperinealăOpacifiere transperineală
Megacolonul Megacolonul
congenitalcongenital
(Boala Hirschprung)(Boala Hirschprung)
Megacolon Megacolon –– F. RUYSCH F. RUYSCH –– 18911891
““enormis intestini coli dilatatioenormis intestini coli dilatatio""
CongenitalCongenital -- Boala HIRSCHPRUNGBoala HIRSCHPRUNG
IdiopaticIdiopatic –– Constipaţia cronicăConstipaţia cronică
SecundarSecundar
Megacolonul congenitalMegacolonul congenital
H. HIRSCHPRUNG 1886H. HIRSCHPRUNG 1886
MYA 1894 MYA 1894 -- megacolonmegacolon
F. TREVES 1898 F. TREVES 1898 –– segmentul distal este afectatsegmentul distal este afectat
DALLA VALLA 1924 DALLA VALLA 1924 -- aganglioză colică distalăaganglioză colică distală
EHRENPREIS 1946EHRENPREIS 1946
SWENSON şi BILL 1948SWENSON şi BILL 1948
DEFINIŢIE DEFINIŢIE
Megacolonul este o anomalie Megacolonul este o anomalie
congenitală caracterizată prin congenitală caracterizată prin obstrucţieobstrucţie
funcţionalăfuncţională parţială, provocată de absenţa parţială, provocată de absenţa
celulelor ganglionarecelulelor ganglionare din plexurile din plexurile
Auerbach şi Meissner.Auerbach şi Meissner.
Incidenţa Incidenţa
1 : 5000 nou1 : 5000 nou--născuţinăscuţi
33 % din toate obstrucţiile digestive neo33 % din toate obstrucţiile digestive neo--natalenatale
Predominenţă masculină 9 : 1Predominenţă masculină 9 : 1
Etiopatogenie Etiopatogenie
În mod normal sistemul nervos al intestinului În mod normal sistemul nervos al intestinului
conţine trei plexuri ganglionare (celule + fibrele lor conţine trei plexuri ganglionare (celule + fibrele lor
de legătură) :de legătură) :
Auerbach Auerbach –– mucoasămucoasă
Henle Henle -- submucoasă, profund lipsesc subsubmucoasă, profund lipsesc sub
linia pectineelinia pectinee
Meissner Meissner –– submucoasă submucoasă
Etiopatogenie Etiopatogenie
Tulburări în formarea şi migrarea neuroblaştilor Tulburări în formarea şi migrarea neuroblaştilor
spre segmentul terminal al intestinuluispre segmentul terminal al intestinului ;;
Distrugerea celulelor ganglionare de către viruşiDistrugerea celulelor ganglionare de către viruşi
(Boala CHAGAS (Boala CHAGAS –– Trepanosoma cruzziTrepanosoma cruzzi););
Distrugerea ganglionilor mienterici prin hipoxie Distrugerea ganglionilor mienterici prin hipoxie
generată de ischemie.generată de ischemie.
Megacolonul congenitalMegacolonul congenital
Absenţa celulelor ganglionare parasimpaticeAbsenţa celulelor ganglionare parasimpatice
Tulburarea peristalticii cu absenţa fazei de Tulburarea peristalticii cu absenţa fazei de relaxare a musculaturii netede şi a sfincterului relaxare a musculaturii netede şi a sfincterului
anal internanal intern
Hipertrofia intestinului supraiacent Hipertrofia intestinului supraiacent
Distensie de epuizareDistensie de epuizare
Întinderea agangliozeiÎntinderea agangliozei
RectoRecto--sigmoid 80% sigmoid 80%
Rect, colon stâng şi transvers 15%Rect, colon stâng şi transvers 15%
Rect şi tot colonul 3%Rect şi tot colonul 3%
Rect, colonul şi parţial intestinul subţire 2% Rect, colonul şi parţial intestinul subţire 2%
Leziunile histologice şi Leziunile histologice şi
histochimicehistochimice
Absenta celulelor ganglionare parasimpatice din Absenta celulelor ganglionare parasimpatice din
plexurile Meissner şi Auerbach;plexurile Meissner şi Auerbach;
Hiperplazia fibrelor nervoase parasimpatice Hiperplazia fibrelor nervoase parasimpatice
amielinice,foarte groase;amielinice,foarte groase;
Creşterea activităţi acetilcolinesterazei;Creşterea activităţi acetilcolinesterazei;
Leziunile histologice şi Leziunile histologice şi
histochimicehistochimice
Sunt crescute calcitonina, galanina şi neuropeptidul Sunt crescute calcitonina, galanina şi neuropeptidul
Y ;Y ;
Sunt absenţi hormoni intestinali Sunt absenţi hormoni intestinali –– VIP (vasoactive VIP (vasoactive
immune polypeptide),substanţa P , metencefalinaimmune polypeptide),substanţa P , metencefalina
Simptomatologie Simptomatologie
Perioada neoPerioada neo--natalnatalăă
Întîrziere în eliminarea meconiuluiÎntîrziere în eliminarea meconiului,apoi ,apoi
constipaţie sau chiar obstrucţie; simptomele constipaţie sau chiar obstrucţie; simptomele
dispar la tuşeul rectal sau introducerea dispar la tuşeul rectal sau introducerea
termometrului în rect;termometrului în rect;
Vărsăturile;Vărsăturile;
Distensie abdominală;Distensie abdominală;
Diaree alternând cu constipaţia;Diaree alternând cu constipaţia;
Simptomatologie Simptomatologie
Perioada neoPerioada neo--natalnatalăă
EnterocolitaEnterocolita –– ischemică, necrozantă, cu scaune ischemică, necrozantă, cu scaune
diareice, putride, cu mucus, puroi, sânge;diareice, putride, cu mucus, puroi, sânge;
Mecanism : stază materii fecale infecţie cu Mecanism : stază materii fecale infecţie cu
Clostridium difficileClostridium difficile septicemie;septicemie;
Perforaţie peritonită.Perforaţie peritonită.
Simptomatologie Simptomatologie
Perioada de sugar şi copilPerioada de sugar şi copil
Constipaţia Constipaţia -- scaune la 6scaune la 6--7 zile;7 zile;
Distensia abdominală progresivă;Distensia abdominală progresivă;
Anorexie;Anorexie;
Simptomatologie Simptomatologie
Perioada de sugar şi copilPerioada de sugar şi copil
Denutriţie;Denutriţie;
Fecaloame palpabile;Fecaloame palpabile;
Tuşeu rectal Tuşeu rectal –– ampulă rectală goală.ampulă rectală goală.
DIAGNOSTICUL BOLIIDIAGNOSTICUL BOLII
CLINICCLINIC
La naLa naştereştere ::
-- cazurile cu întârziere în cazurile cu întârziere în
eliminarea meconiuluieliminarea meconiului
-- cazurile cu enterocolităcazurile cu enterocolită
DIAGNOSTICUL BOLIIDIAGNOSTICUL BOLII
CLINICCLINIC
La sugarLa sugar ::
-- constipaţie alternând cu diareeconstipaţie alternând cu diaree
-- meteorism abdominalmeteorism abdominal
-- tuşeu rectal tuşeu rectal –– ampula goalăampula goală
DIAGNOSTICUL BOLIIDIAGNOSTICUL BOLII
CLINICCLINIC
La copilul mareLa copilul mare::
-- constipaţie + semnul untului constipaţie + semnul untului
(Gersuny)(Gersuny)
DIAGNOSTICUL BOLIIDIAGNOSTICUL BOLII
PARAPARACLINICCLINIC
ImagisticImagistic ::
-- radiografia simplă abdominalăradiografia simplă abdominală
-- clisma baritată clisma baritată -- imagine de pâlnie imagine de pâlnie
-- evacuare întârziată evacuare întârziată
a bariuluia bariului
DIAGNOSTICUL BOLIIDIAGNOSTICUL BOLII
PARAPARACLINICCLINIC
Manometria anoManometria ano--rectalărectală : :
-- absenţa reflexului inhibitor analabsenţa reflexului inhibitor anal
DIAGNOSTICUL BOLIIDIAGNOSTICUL BOLII
PARAPARACLINICCLINIC
Histologic Histologic –– biopsia peretelui rectal:biopsia peretelui rectal:
Pe cale presacratăPe cale presacrată
ForcepsForceps
Sucţiune Sucţiune
Deasupra liniei dinţateDeasupra liniei dinţate
DIAGNOSTICUL BOLIIDIAGNOSTICUL BOLII
PARAPARACLINICCLINIC
Histochimic Histochimic // ImunohistochimicImunohistochimic ::
-- H.E. şi acetilcolinesteraza H.E. şi acetilcolinesteraza
-- coloraţii pentru substanţa P, coloraţii pentru substanţa P,
HSE, proteina S100HSE, proteina S100
DIAGNOSTICUL BOLIIDIAGNOSTICUL BOLII
Intraoperator Intraoperator –– biopsii etajatebiopsii etajate
Diagnosticul diferenţialDiagnosticul diferenţial
La nouLa nou--născutnăscut Sindromul de dop meconialSindromul de dop meconial
Ileusul meconialIleusul meconial
Sindromul de hiperperistaltică din Sindromul de hiperperistaltică din ““microcolon microcolon megacystis megacystis ““
Atrezia rectalăAtrezia rectală
Atrezia colicăAtrezia colică
Enterocolita ulceronecroticăEnterocolita ulceronecrotică
Diagnosticul diferenţialDiagnosticul diferenţial
La copilul peste 1 anLa copilul peste 1 an
Megacolon secundar Megacolon secundar –– anus antepozatanus antepozat
Stenoza anală congenitală sau dobândităStenoza anală congenitală sau dobândită
Tumori pelvineTumori pelvine
Obstrucţie intestinală cronicăObstrucţie intestinală cronică
Constipaţie cronicăConstipaţie cronică
Diagnosticul diferenţialDiagnosticul diferenţial
La copilul peste 1 anLa copilul peste 1 an
Constipaţie cronicăConstipaţie cronică
Distensie abdominală moderată sau lipseşteDistensie abdominală moderată sau lipseşte
Tuşeul rectal Tuşeul rectal –– rectul plinrectul plin
““Pătează lenjeria Pătează lenjeria ““
Nu elimină fecaloameNu elimină fecaloame
Pentru diagnostic Pentru diagnostic –– biopsia rectalăbiopsia rectală
Tratament Tratament
În perioada neonatalăÎn perioada neonatală
““NursingNursing““ 1 an1 an
Derivaţie digestivă colostomieDerivaţie digestivă colostomie
TratamentTratament
După vârsta de 1 an şi 10 kgDupă vârsta de 1 an şi 10 kg
Pregătire preoperatoriePregătire preoperatorie
RezecţiaRezecţia segmentului agangliotic +segmentului agangliotic +coborâreacoborârea
ansei sănătoase la perineuansei sănătoase la perineu
TratamentTratament
După vârsta de 1 an şi 10 kgDupă vârsta de 1 an şi 10 kg
TehniciTehnici
-- Swenson (1948), modificată de Swenson (1948), modificată de
Petit Petit && PellerinPellerin
-- Duhamel (1956)Duhamel (1956)
-- SoaveSoave
MalformaMalformaţţiile anoiile ano--
rectalerectale
Embriologia MAREmbriologia MAR
Anomalii ale septului uroAnomalii ale septului uro--rectalrectal
Anomalii de migrare a rectuluiAnomalii de migrare a rectului
Dezvoltarea intestinului depinde de Dezvoltarea intestinului depinde de membrana membrana
cloacalăcloacală
Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale
Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale
Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale
Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale
Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale
Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale
Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale
Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale
Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale
Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale
Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale
Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale
Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale
MARMAR
Incidenţă Incidenţă –– 1/5.000 nou născuţi1/5.000 nou născuţi
Clasificare : Clasificare :
Clasică Clasică << 19841984
A. PenaA. Pena
Clasificare Pena Clasificare Pena -- BăieţiBăieţi
Fistulă perinealăFistulă perineală
Fistulă rectoFistulă recto--uretralăuretrală
Fistulă rectoFistulă recto--vezicalăvezicală ColostomieColostomie
Anus imperforat fără fistulăAnus imperforat fără fistulă
AtrezieAtrezie rectalărectală
Clasificarea Pena Clasificarea Pena -- FetiţeFetiţe
Fistula perinealăFistula perineală
Fistula vestibularăFistula vestibulară
Persistenţa cloaceiPersistenţa cloacei ColostomieColostomie
Anus imperforat fără fistulăAnus imperforat fără fistulă
AtrezieAtrezie rectalărectală
Fistulă perinealăFistulă perineală
MARMAR
Anomalii asociate :Anomalii asociate :
Ale sacrului şi coloanei vertebraleAle sacrului şi coloanei vertebrale
GenitoGenito--urinareurinare
Diagnostic Diagnostic
Clinic Clinic
Paraclinic Paraclinic
RadiologicRadiologic
EcograficEcografic
RMN/CTRMN/CT
MARMAR
TRATAMENT = CHIRURGICALTRATAMENT = CHIRURGICAL
top related