HIDROCEFALIA HIDROCEFALIA SUGARULUI ŞI SUGARULUI ŞI

COPILULUICOPILULUI

Prof. Dr. Marcel PereanuProf. Dr. Marcel Pereanu

DEFINIŢIEDEFINIŢIE Hidrocefalia reprezintă o mărire în volum a Hidrocefalia reprezintă o mărire în volum a

craniului datorită creşterii cantităţii de LCR şi craniului datorită creşterii cantităţii de LCR şi acumulării sale sub presiuneacumulării sale sub presiune

Rezultă o dilatare a cavităţilor lichidiene intra-Rezultă o dilatare a cavităţilor lichidiene intra-craniene pe seama substanţei cerebralecraniene pe seama substanţei cerebrale

Afecţiunea constituie un proces activ deoarece Afecţiunea constituie un proces activ deoarece pe măsura creşterii LCR creşte şi volumul pe măsura creşterii LCR creşte şi volumul craniului, în timp ce volumul parenchimului craniului, în timp ce volumul parenchimului cerebral diminuăcerebral diminuă

Dilatarea sistemului ventricular este denumită Dilatarea sistemului ventricular este denumită hidrocefalie internă, cea a spaţiului subara-hidrocefalie internă, cea a spaţiului subara-hoidian hidrocefalie externăhoidian hidrocefalie externă

Hidrocefalia subdurală este denumită şi Hidrocefalia subdurală este denumită şi higromă higromă

HidrocefalieHidrocefalie

HidrocefalieHidrocefalie

Hidrocefalie interna activaHidrocefalie interna activa

EpidemiologieEpidemiologie

Incidenta este de 0,5-1,8/1000 de Incidenta este de 0,5-1,8/1000 de nasterinasteri

ETIOLOGIEETIOLOGIE

1. Malformaţiile congenitale1. Malformaţiile congenitale2. Procese expansive intracraniene2. Procese expansive intracraniene3. Procese inflamatorii cerebro-3. Procese inflamatorii cerebro-

meningeemeningee4. Hemoragii meningiene4. Hemoragii meningiene5. Procese vasculare5. Procese vasculare6. Hipersecreţie 6. Hipersecreţie

1. Malformaţiile congenitale1. Malformaţiile congenitale Disgenezii ale apeductului SylviusDisgenezii ale apeductului Sylvius Sindromul Dandy-WalkerSindromul Dandy-Walker Malformaţia Arnold-ChiariMalformaţia Arnold-Chiari Spina bifidaSpina bifida Chiste arahnoidiene congenitaleChiste arahnoidiene congenitale Malformaţii ale joncţiunii cranio-Malformaţii ale joncţiunii cranio-

vertebralevertebrale

2. Procese expansive intracraniene2. Procese expansive intracraniene

Tumorale: papiloamele hipersecre-Tumorale: papiloamele hipersecre-tante de plex coroidtante de plex coroid

Netumorale: abcese cerebrale, Netumorale: abcese cerebrale, hematoame subduralehematoame subdurale

3. Procese inflamatorii cerebro-3. Procese inflamatorii cerebro-meningeemeningee

Meningitele (în special cele Meningitele (în special cele pneumococice)pneumococice)

Ependimita care poate da o hidrocefalie Ependimita care poate da o hidrocefalie comunicantă (dacă inflamaţia este comunicantă (dacă inflamaţia este limitată la ventriculii laterali) sau să limitată la ventriculii laterali) sau să devină obstructivă (dacă se întinde devină obstructivă (dacă se întinde secundar la apeductul lui Sylvius) secundar la apeductul lui Sylvius)

Encefalita toxoplasmicăEncefalita toxoplasmică Luesul congenitalLuesul congenital

4. Hemoragii meningiene4. Hemoragii meningiene

Depunerile fibroase din hemoragii Depunerile fibroase din hemoragii produc o fibroză a leptomenigelui cu produc o fibroză a leptomenigelui cu obliterarea spaţiilor subarahnoidiene obliterarea spaţiilor subarahnoidiene (în special la bază şi la nivelul (în special la bază şi la nivelul şanţurilor emisferelor cerebrale)şanţurilor emisferelor cerebrale)

5. Hidrocefalia prin procese 5. Hidrocefalia prin procese vascularevasculare

Tromboza de sinus longitudinal Tromboza de sinus longitudinal superiorsuperior

Malformaţia venei GalienMalformaţia venei Galien Hemoragii intraventriculareHemoragii intraventriculare

Hidrocefalie secundara unei Hidrocefalie secundara unei hemoragii intraventricularehemoragii intraventriculare

6. Hidrocefalia prin hipersecreţie6. Hidrocefalia prin hipersecreţie

Hipervitaminoza AHipervitaminoza A Hipovitaminoza AHipovitaminoza A

PATOGENIEPATOGENIE LCR este format pe tot cuprinsul sistemului LCR este format pe tot cuprinsul sistemului

ventricular şi în spaţiile subarahnoidieneventricular şi în spaţiile subarahnoidiene Circulaţia LCR: ventriculii lateraliCirculaţia LCR: ventriculii laterali -- găurile găurile

MonroMonro -- ventriculul IIIventriculul III -- apeductul Sylviusapeductul Sylvius --orificiile Magendie şi Luschka în cisterna mare orificiile Magendie şi Luschka în cisterna mare şi cisternele lateraleşi cisternele laterale -- spaţiie subarahnidiene de spaţiie subarahnidiene de pe suprafaţa creierului, măduva spinării, tecile pe suprafaţa creierului, măduva spinării, tecile rădăcinilor nervoase de unde urmează să fie rădăcinilor nervoase de unde urmează să fie resorbit prin intermediul vilozităţilor resorbit prin intermediul vilozităţilor subarahnoidine (granulaţiie Pacchioni) subarahnoidine (granulaţiie Pacchioni)

MECANISME DE MECANISME DE PRODUCEREPRODUCERE Hipersecreţia LCR – papilomul coroidianHipersecreţia LCR – papilomul coroidian

Insuficienţa de resorbţie a LCRInsuficienţa de resorbţie a LCR- primitivă (aplazia spaţiilor subdurale)- primitivă (aplazia spaţiilor subdurale)- secundară proceselor inflamatorii- secundară proceselor inflamatorii

(hiperalbuminorahie peste 500mg/dl)(hiperalbuminorahie peste 500mg/dl) sau sau hemoragiilor cerebromeningeehemoragiilor cerebromeningee

Tulburarea circulaţiei LCRTulburarea circulaţiei LCR- hidrocefalia obstructivă – defect - hidrocefalia obstructivă – defect

structural structural la nivelul orificiilor şi la nivelul orificiilor şi conductelor ce unesc conductelor ce unesc ventriculiiventriculii

- hidrocefalia comunicantă – cu căi de co-- hidrocefalia comunicantă – cu căi de co-municaţie libere, lărgirea spaţiilor ventri-municaţie libere, lărgirea spaţiilor ventri-

culare se produce prin hipersecreţia LCR culare se produce prin hipersecreţia LCR

TABLOU CLINICTABLOU CLINIC

1. Semne cranio-oculare1. Semne cranio-oculare2. Manifestări neuropsihice2. Manifestări neuropsihice

1. Semne cranio-oculare1. Semne cranio-oculare Creşterea în volum a craniului poate fi depis-Creşterea în volum a craniului poate fi depis-

tată prin măsurarea perimetrului cranian atât tată prin măsurarea perimetrului cranian atât intrauterin (echografic) cât şi postnatalintrauterin (echografic) cât şi postnatal

Craniul este globulos, fruntea este puternic Craniul este globulos, fruntea este puternic bombată depăşind arcadele orbitare. Occiputul bombată depăşind arcadele orbitare. Occiputul este turtit din caeste turtit din cauuza decubitusului prelungitza decubitusului prelungit

Fontanelele sunt mai largi decât normal. Pielea Fontanelele sunt mai largi decât normal. Pielea capului este întinsă, netedă, transparentăcapului este întinsă, netedă, transparentă

Ochii sunt coborâţi, partea inferioară a irisului Ochii sunt coborâţi, partea inferioară a irisului fiind ascunsă de pleoapa inferioară (privire “în fiind ascunsă de pleoapa inferioară (privire “în apus de soare”)apus de soare”)

2. Manifestări neuropsihice2. Manifestări neuropsihice Paralizii oculare (strabisme) şi modificări Paralizii oculare (strabisme) şi modificări

ale FO până la atrofie optică şi cecitateale FO până la atrofie optică şi cecitate În hidrocefaliile rapid evolutive apar pe-În hidrocefaliile rapid evolutive apar pe-

rioade de somnolenţă accentuată şi chiar rioade de somnolenţă accentuată şi chiar comă care alternează cu perioade de comă care alternează cu perioade de agitaţie şi iritabilitate. Se constată o agitaţie şi iritabilitate. Se constată o spasticitate a membrelor cu hipotonie a spasticitate a membrelor cu hipotonie a trunchiului (aspect de “păpuşe de trunchiului (aspect de “păpuşe de cârpă”), convulsii, întârziere psihomotoriecârpă”), convulsii, întârziere psihomotorie

Sugarul nu poate ţine capul şi nu îl poate Sugarul nu poate ţine capul şi nu îl poate întoarce în pat din cauza greutăţii întoarce în pat din cauza greutăţii

Hidrocefalia cu presiune normalaHidrocefalia cu presiune normala

Etiologia este idopatica: sechele post Etiologia este idopatica: sechele post TCC, hemoragie subarahnoidiana, TCC, hemoragie subarahnoidiana, meningita, tumora cerebrala ocultameningita, tumora cerebrala oculta

Tablou clinic: dementa, tulburari de Tablou clinic: dementa, tulburari de mers cu tendinta la cadere pe spate, mers cu tendinta la cadere pe spate, incontinenta urinaraincontinenta urinara

Tratament: shunt ventriculo-Tratament: shunt ventriculo-peritonealperitoneal

Hidrocephalus ex vacuoHidrocephalus ex vacuo

Cresterea volumului LCR secundara Cresterea volumului LCR secundara pierderii tesutului cerebral (ex. boala pierderii tesutului cerebral (ex. boala Alzheimer, atrofie corticala)Alzheimer, atrofie corticala)

CT cranian: largirea sulcurilor CT cranian: largirea sulcurilor cerebralecerebrale

Presiunea LCR este normalaPresiunea LCR este normala

EXAMINĂRI PARACLINICEEXAMINĂRI PARACLINICE Urmărirea diagramei de creştere a Urmărirea diagramei de creştere a

capuluicapului Examenul FOExamenul FO Examenul LCRExamenul LCR Rx cranian simpluRx cranian simplu Examinările cu izotopi radioactiviExaminările cu izotopi radioactivi Proba cu substanţe colorateProba cu substanţe colorate EchoencefalografiaEchoencefalografia CT şi RM cranianCT şi RM cranian

Staza papilaraStaza papilara

Staza papilaraStaza papilara

Staza papilaraStaza papilara

Hidrocefalie interna la RMHidrocefalie interna la RM

1. Urmărirea di1. Urmărirea diaagramei de creştere gramei de creştere a capuluia capului

Perimetrul cranian păstrează o creştere Perimetrul cranian păstrează o creştere lunară constantă reprezentată grafic lunară constantă reprezentată grafic printr-o curbă de creştereprintr-o curbă de creştere

În macrocefalie curba de creştere rămâne În macrocefalie curba de creştere rămâne paralelă cu curba normală de creştereparalelă cu curba normală de creştere

În caz de hidrocefalie curba de creştere În caz de hidrocefalie curba de creştere se depărtează de cea normală cu un se depărtează de cea normală cu un unghi cu atât mai mare cu cât boala unghi cu atât mai mare cu cât boala evoluează mai rapidevoluează mai rapid

2. Examenul LCR2. Examenul LCR

Se obţine prin puncţie ventriculară Se obţine prin puncţie ventriculară sau lombarăsau lombară

Cantitatea LCR trebuie limitată (HIC)Cantitatea LCR trebuie limitată (HIC) Hiperalbuminorahia foarte mare – Hiperalbuminorahia foarte mare –

papilom secretantpapilom secretant Pleiocitoza – originea meningiticăPleiocitoza – originea meningitică

3. Examinările cu izotopi radioactivi3. Examinările cu izotopi radioactivi

Serum albumina umană iodată Serum albumina umană iodată (RIHSA)(RIHSA)

Oferă date cu privire la permeabili-Oferă date cu privire la permeabili-tattateea căilor de circulaţie a LCR, a căilor de circulaţie a LCR, viteza de circulaţie şi de absorbţieviteza de circulaţie şi de absorbţie

4. Proba cu substanţe colorate4. Proba cu substanţe colorate

Albastru de metilen, roşu de CongoAlbastru de metilen, roşu de Congo Sunt intoduse în lichidul ventricular Sunt intoduse în lichidul ventricular

prin fontanela anterioară şi este prin fontanela anterioară şi este urmărită apariţia lor în spaţiul urmărită apariţia lor în spaţiul subarahnoidiansubarahnoidian

Poate de iritaţie meningeană Poate de iritaţie meningeană

5. CT cranian5. CT cranian

În hidrocefalia obstructivă se poate În hidrocefalia obstructivă se poate evidenţia locul obstrucţiei (blocarea evidenţia locul obstrucţiei (blocarea lui foramen magnum – dilataţie pan-lui foramen magnum – dilataţie pan-ventriculară; stenoza de apeduct ventriculară; stenoza de apeduct Sylvius – hidrocefalie triventriculară)Sylvius – hidrocefalie triventriculară)

În hidrocefalia activă conturul În hidrocefalia activă conturul sistemului ventricular nu mai este sistemului ventricular nu mai este bine delimitat de parenchimul bine delimitat de parenchimul cerebral cerebral

Hidrocefalie Hidrocefalie

EVOLUŢIEEVOLUŢIE Evoluţia gravă, cea mai frecventă, în care Evoluţia gravă, cea mai frecventă, în care

volumul hidrocefaliei creşte, copilul rămâne volumul hidrocefaliei creşte, copilul rămâne hipotrofic, carenţat, cu o mare întârziere hipotrofic, carenţat, cu o mare întârziere psihomotorie. Decesul survine în general la 4 psihomotorie. Decesul survine în general la 4 ani de la punerea diagnosticuluiani de la punerea diagnosticului

Hidrocefalia se poate stabiliza la vârsta de 9 Hidrocefalia se poate stabiliza la vârsta de 9 luni-2 ani. Complicaţii: cecitatea, surditatea, luni-2 ani. Complicaţii: cecitatea, surditatea, sindroame endocrine (Babinki-Frolich, sindroame endocrine (Babinki-Frolich, acromegalia)acromegalia)

In hidrocefalia infantila progresiva In hidrocefalia infantila progresiva supravietuirea este de 50% dupa 15 anisupravietuirea este de 50% dupa 15 ani

Incidenta retardarii mentale este de 15%Incidenta retardarii mentale este de 15%

TRATAMENTTRATAMENT

1. Medical1. Medical2. Chirurgical2. Chirurgical

1. Tratamentul medical1. Tratamentul medical Antibiotice (meningite)Antibiotice (meningite) Diuretice (ederen)Diuretice (ederen) Substanţe osmotice (manitol, glucoză Substanţe osmotice (manitol, glucoză

hipertonă)hipertonă) Puncţia lombară sau ventricularăPuncţia lombară sau ventriculară

- are efect de scurtă durată- are efect de scurtă durată- puncţiile repetate pot da - puncţiile repetate pot da

contaminare bacterianăcontaminare bacteriană

2. Tratament chirurgical2. Tratament chirurgical Distrucţia plexurilor coroide prin Distrucţia plexurilor coroide prin

rezecţie sau electrocoagularerezecţie sau electrocoagulare Reabilitarea căilor de scurgere ale Reabilitarea căilor de scurgere ale

LCR (repermeabilizare de apeduct)LCR (repermeabilizare de apeduct) Derivaţia LCR constă în instalarea Derivaţia LCR constă în instalarea

unui drenaj ventriculo-peritoneal sau unui drenaj ventriculo-peritoneal sau ventriculo-cadiac cu valvă Holterventriculo-cadiac cu valvă Holter