curs 14 - sângele

SEMEIOLOGIE MEDICALĂ

Răzvan Constantinescu

Curs 14

SSISTEMULISTEMUL HHEMATOPOIETICEMATOPOIETIC

CUPRINS

1. Particularităţile anamnezei

2. Simptome în bolile sistemului hematopoietic

3. Examenul clinic obiectiv

4. Explorări complementare

1. Particularităţile anamnezei

2. Simptome în bolile sistemului hematopoietic

3. Examenul clinic obiectiv

4. Explorări complementare

Particularităţile anamnezei

Vârsta:

• Nou născut: ictere hemolitice

• Copil: anemii hemolitice, leucemii acute, hemofilia şi alte diateze hemoragice

• Adult: anemii posthemoragice, sindroame limfo- si mieloproliferative

• Bătrân: anemia Biermer, LLC

Sexul F: anemii feriprive, anemie Biermer, CID

intra/postpartum, boală Werlhof Sarcina şi alăptarea B: hemofilie, sindroame limfoproliferative

Antecedentele heredo-colaterale Anemii hemolitice: sferocitoza, eliptocitoza,

siclemia, talasemia Hemofilia Vasculopatii: Rendu Osler

Particularităţile anamnezei

Antecedentele personale

◙sângerarea prelungită ombilicală la naştere

◙infecţii acute şi cronice: citomegalovirus, streptococ

◙hemoragii indiferent de sediu şi cauză

◙boli de colagen

◙boli digestive: HC, CH, malabsorbţii, boală celiacă

◙boli endocrine: mixedem, boală Addison

◙boli c-v: CPC, cardiopatii congenitale, EBSA

◙medicamente: citostatice, sulfamide, antocoagulante

◙intoxicaţii: arsenic, Pb, Hg

Particularităţile anamnezei

Profesia tipografi, topitori de Pb vapori de benzen radiaţii ionizante (medici radiologi) mine de cărbune, uraniu

Comportarea faţă de mediu Obiceiuri alimentare

anemii carenţiale

Particularităţile anamnezei

Condiţiile de viaţă

colectivităţi infecţie streptococică purpura Hennoch-Schönlein

carenţa alimentară de vitamina C scorbut infantil: gingivită hemoragică şi purpură peteşială

Particularităţile anamnezei

1. Particularităţile anamnezei

2. Simptome în bolile sistemului hematopoietic

3. Examenul clinic obiectiv

4. Explorări complementare

1. Neuropsihice

2. Respiratorii

3. Cardiovasculare

4. Digestive

5. Renale

6. Osteo-articulare

7. Sindromul hemoragipar

8. Cutanate

9. Febra

Simptome

1. Secundare sindromului anemic (hipoxie):

cefalee, ameţeli astenie, fatigabilitate, irascibilitate somnolenţă tulburări de vedere parestezii senzaţie de frig, extremităţi reci ataxie, pareze, plegii

2. Secundare infiltrării cerebrale sau perineuronale cu celularitate malignă: leucemii, limfoame

3. Secundare hemoragiilor cerebrale: sindroame hemoragipare

Simptome neuropsihice

Dispnee de efort: anemii

Infecţii respiratorii înalte sau joase: deficit de apărare în leucemii

Pleurezii

Afectarea centrului respirator

Tuse iritativă

Disfonie

Simptome respiratorii

Simptome cardiovasculare

Dispnee de efort: anemii

Palpitaţii: anemii

Insuficienţă cardiacă: anemii şi leucemii

Angină pectorală: anemii

Tromboflebite: trombocitoze

Sindrom de VCS

Sindrom de hipercoagulabilitate: tromboze

Anorexie, greaţă, vărsături: boala de bază care determină anemia

Dureri abdominale: purpura Hennoch, intoxicaţii cu Pb/Hg Glosodinie: anemia Biermer Disfagie sideropenică: anemii feriprive Tulburări de tranzit: anemia Biermer Hemoragii digestive

MANIFESTĂRI: Secundare chimioterapiei pentru boli de singe Secundare terapiei martiale Simptom al bolii hematologice Simptom al bolii de bază cu consecinţe hematologice

Simptome digestive

limbă roşie, depapilată, dureroasă

Simptome digestiveGLOSITA HUNTER

Simptome renale

Hematuria = cauză de anemie

boli cu simptome combinate: EBSA (anemie, hematurie) sepsis (leucocitoză sau leucopenie,

trombocitoză, PNA)

IRA sau IRC: leucemii sau limfoame

Simptome osteo-articulare

Dureri osteo-articulare Artropatii Mers greoi Leziuni osteolitice cu fracturi patologice Hemartroză Anchiloze

MM LA, LC PCV Hemofilie Purpură vasculară

Sindromul hemoragipar

Purpură

Echimoze

Hemoragii seroase (hemartroze)

Hemoragii musculare (psoas)

Epistaxis

Simptome cutanate

Prurit: leucemii cronice, limfoame, PCV

Parestezii: anemii

Senzaţie permanentă de frig la extremităţi: anemii

Sindrom Raynaud: anemii hemolitice (LES)

Febra

subfebrilităţi – însoţite de transpiraţii vesperale în leucemii cronice şi limfoame

febră ondulantă – limfom Hodgkin (febră 4-6 săptămâni) – afebrilitate de aceeaşi durată

febră septică - leucemii acute, pancitopenii cu agranulocitoză, meningită meningococică (purpura fulminans)

1. Particularităţile anamnezei

2. Simptome în bolile sistemului hematopoietic

3. Examenul clinic obiectiv

4. Explorări complementare

Examenul clinic obiectiv

1. Faciesul

2. Tegumentele şi mucoasele

3. Sistemul limfoganglionar periferic

4. Sistemul osteoarticular

5. Aparatul respirator

6. Aparatul cardio-vascular

7. Aparatul digestiv

8. Aparatul renal

9. Sistemul nervos

Faciesul

Craniul “în turn” = asimetric, mongoloid: sferocitoză ereditară

Sindromul Mickulicz = infiltraţia glandelor lacrimale şi parotide: LLC

Omul roşu: LLC, PCV

Gâtul proconsular (adenopatii masive laterocervicale si submandibulare): limfoame

CRANIU ÎN TURN

Faciesul

PCV

GÂT PROCONSULAR

Tegumente şi mucoase

Paloareagalben-pai: anemie Biermer

verzuie: cloroza

albastruie: aplazii medulare

brun-murdară: EBSA, cancere, supuraţii cr.

“ca varul”: posthemoragică

APLAZIE MEDULARĂ

Tegumente şi mucoaseA. FERIPRIVĂ

Icter/subicter: hemolize

Roseaţă: PCV, LLC

Hemoragii subcutanate: diateze hemoragice

Telangiectazii: boală Rendu Osler

Leucemide: tumorete violaceu-roşu-brun, dure, sensibile: LC

Infiltrarea tegumentelor = eritrodermie, cu aspect de “piele de reptilă”

Leziuni de grataj: limfoame

Tegumente şi mucoase

ERITRODERMIE

Tegumente şi mucoase

PURPURA HENNOCH-SCHÖNLEIN

Tegumente şi mucoase

PURPURA HENNOCH-SCHÖNLEIN

Tegumente şi mucoase

PURPURA FULMINANS

Tegumente şi mucoase

BOALA RENDU-OSLER

Tegumente şi mucoase

BOALA RENDU-OSLER

Tegumente şi mucoase

BOALA RENDU-OSLER

Tegumente şi mucoase

NECROZE CUTANATE ÎN LMNH

Tegumente şi mucoase

HIPERTROFIE PERIUNGHIALĂ ÎN B. HODGKIN

Platonichie

Koilonichie

Striaţii longitudinale

Pete albe unghiale

EXAMENUL UNGHIILOR ÎN ANEMIA FERIPRIVĂ

Sistemul limfoganglionar periferic

Adenopatiile localizare dimensiune simetrie sensibilitate mobilitate confluare fistulizare

ADENOPATIE LATEROCERVICALĂ

ADENOPATIE AXILARĂ

Sistemul osteo-articular

Fracturi patologice: MIELOM MULTIPLU

Hemartroze: HEMOFILIE

HEMOFILIA

Aparatul respirator

Hemoptizie: diateze hemoragice

Revărsate pleurale: limfoame, leucemii

Infiltrate pulmonare: leucemii, limfoame

CompresiCompresiununi adenopatice mediastinale:i adenopatice mediastinale: limfoame, leucemii cronice sindrom de VCS

Aparatul cardio-vascular

Sufluri sistolice anemice

Tahicardie în anemii

Galop

Miocardite/pericardite prin infiltrate leucemice

Edem şi tromboflebită prin compresii adenopatice vasculare

HTA în poliglobulia esenţială

Aparatul digestiv Ragade – anemii feriprive

Glosită Hunter – anemia Biermer

Gingivita hipertrofică hemoragică cu ulceraţii amigdaliene şi de văl palatin – LA, aplazii medulare

Gingivoragii – diateze hemoragice

Hipertrofie gingivală – leucemii cronice

Angină eritemato-pultacee – mononucleoză

Angină ulcero-necrotică (Plaut-Vincent) – leucemii acute, neutropenie

Esofagită Plummer Vinson – anemii feriprive

Inel Schatscky cu disfagie

INELUL SCHATSKY

GINGIVITĂ

HIPERTROFICĂ

Hepatomegalia: regulată/neregulată, dureroasă/nedureroasă, uşoară/moderată

Splenomegalia: anemii hemolitice leucemii acute sau cronice limfoame

Aparatul digestiv

Examenul splinei

Examenul obiectiv

1. inspecţia

2. palparea

3. percuţia

4. ascultaţia

Examenul splinei

Inspecţia

– mărirea asimetrică a volumului abdomenului (hipocondru şi flanc stâng)

– creşterea volumului întregului abdomen (hepatosplenomegalie): LMC

– denutriţie: se poate observa marginea anterioară a splinei cu incizura (crena lienală)

Examenul splinei

Percuţia

● splenomegalie incipientă, inaccesibilă palpării

● submatitate/matitate cu formă ovalară, se proiectează între coastele IX-XI (între LAA şi LAP)

Examenul splinei

Palparea: cea mai importantă metodă

în mod normal, splina nu se palpează

se poate palpa în:

visceroptoză procese patologice care coboară diafragmul stâng

(pleurezie, emfizem pulmonar) splenomegalie (trebuie diferenţiate de formaţiuni

de vecinătate în special RS care prezintă contact lombar, splenomegalia creşte în jos şi oblic spre linia mediană, uneori intersectând-o)

SPLENOMEGALIE GIGANTĂ ÎN LGC

Examenul splinei

Examenul splinei

Auscultaţia: valoare minimă

frecătură peritoneală în aria splenică infarct splenic, perisplenită

suflu sistolic în aria arterei splenice stenoze, fistule a-v

Aparatul renal si genital

Hematurie

Meno-metroragie

Sistemul nervos

Anomalii de concentrare a atentiei, de memorie

Polineuropatii periferice şi centrale

Sindroame de secţiune medulară

Hemoragii meningee sau intracerebrale

1. Particularităţile anamnezei

2. Simptome în bolile sistemului hematopoietic

3. Examenul clinic obiectiv

4. Explorări complementare

1. Examenul hematologic

2. Examenul histopatologic

3. Examene imunologice şi enzimatice

4. Explorări biochimice

5. Explorări genetice

6. Explorări imagistice

Explorări complementare

1. Examenul hematologic

Periferic

Medulograma

Seria roşie

Seria albă

Seria trombocitară

Alte elemente

Examenul sExamenul sâângelui perifericngelui periferic

Seria roşieNr. GR = 4-5 mil/mmc

scădere = anemie creştere = poliglobulie

Hb = 13-15 g%Ht = 40-45%VEM = 80-95 µ3

CHEM = 32-38 g%HEM = 27-31 µg

Anomalii de formă (poikilocitoză)

ovalocitoză drepanocitoză schizocite

Anomalii de mărime (anizocitoză)

microcitoză macrocitoză

Examenul sExamenul sâângelui perifericngelui periferic

Anomalii de culoare (anizocromie)

hipocromie hipercromie policromatofilie

Alte modificări

corpusculii Heinz (hemoglobinopatii) corpusculii Jolly-Howell, inelele Cabot

(resturi nucleare) în anemii severe sau postsplenectomie

granulaţii bazofile în intoxicaţia cu Pb

Examenul sExamenul sâângelui perifericngelui periferic

ANEMIE HIPOCROMĂ MICROCITARĂ

SICLEMIA (DREPANOCITOZA)

Hematii în formă de seceră

Electroforeza Hb: HbSHbS

hematii mici sferice test de rezistenţă

osmotică (+)

SFEROCITOZA

fragmente de hematii cu forme şi dimensiuni diferite

fragilitate celulară

SCHIZOCITE ÎN CID

● Hematii mari (megalocite), ovale, fără depresiunea centrală: VEM > 100 µ3

● Hematii cu incluzii (inele Cabot, corpi Howell)● Reticulocite● Severe: megaloblaşti

ANEMIA BIERMER

= indicator al efortului hematopoiezei medulare

• N = 0,5-2%

Reticulocitoza apare după: hemoragii acute hemoliză acută (forme regenerative) tratament cu fier, vitamina B12, acid folic

(criza reticulocitară)

Examenul sExamenul sâângelui perifericngelui periferic

Reticulocitele

Permite încadrarea Permite încadrarea unei anemii ca unei anemii ca regenerativregenerativăă sa sauu neregenerativăneregenerativă

Seria albă

1. Numărătoarea GA

2. Procentul acestora (formula leucocitară)

3. Modificări morfologice

4. Teste citochimice

Examenul sExamenul sâângelui perifericngelui periferic

Numărătoarea GA şi formula lor

N: GA = 4000-9000/mmc

Tipuri de leucocite

% Număr absolut/mmc

PMN 50-70 2500-6000

eozinofile 1-3 50-300

bazofile 0.5-1 20-50

limfocite 20-40 1000-4000

monocite 2-7 100-600

Leucocitoza

Cauze fiziologice

emoţii

stres

efort fizic

postprandial

expunere la soare

sarcină

Cauze patologice

infecţii acute şi cronice

leucemii acute şi cronice

postsplenectomie

hemoragii severe

afecţiuni SNC

hemoliză acută

acidoză diabetică

Infecţii virale: gripă, rujeolă, pneumonii virale

Infecţii bacteriene: bruceloză, febră tifoidă, germeni Gram negativi

Infecţii parazitare: malarie, leishmanioză

Agranulocitoză

Leucemii acute (forme subleucemice)

Anemie Biermer

Medicamente: cloramfenicol, citostatice, fenilbutazonă

Iradiere

Leucopeniile

= PMN > 70% sau 6000/mmc

Infecţii acute bacteriene Intoxicaţii endogene: acidoză diabetică,

uremie, gută Intoxicaţii exogene: Pb, Hg, CO, digitală Hemoragii severe Hemoliză acută Sindrom mieloproliferativ: LLC, PV Neoplasme generalizate Necroze: infarcte, gangrenă Postoperator imediat Corticoterapie

Neutrofilia

Neutropenia: PMN < 50% sau 2500/mmc

aceleaşi cauze ca şi leucopenia

Agranulocitoza: PMN < 20%

frecventă după unele medicamente

infecţii severe (sepsis)

Boli alergice: AB, urticarie, edem Quincke, medicamente

Parazitoze Boli dermatologice: eczeme, pemfigus Boli infecţioase: scarlatină, bruceloză Boli hematologice: boală Hodgkin, leucemie

cu eozinofile, LGC Neolpasme viscerale Colagenoze: PAN, PAR Altele: sindrom Löffler, pleurezie cu eozinofile,

esofagită eozinofilică, postradică

Eozinofilia

Eozinopenia: E < 50/mmc

● Infecţii acute severe

● Boală Cushing

● Corticoterapie

● Şoc

● Postoperator

Bazofilia (rară)

Sindroame mieloproliferative: LGC, PCV

Alergii

Infecţii virale: varicelă, variolă

Mixedem

Postsplenectomie

Boli hematologice: LLC, boală Waldenstrom

Boli infecţioase: parotidită, rubeolă, rujeolă, limfocitoză infecţioasă benignă, mononucleoză, tuberculoză, sifilis

Boli endocrine: hipertirioidie

Altele: insolaţie

Limfocitoza

L < 1000/mmc

Însoţeşte frecvent neutropenia Boala Hodgkin Leucemii LES Reticulosarcom Agranulocitoză Pancitopenie ICC Chimioterapie

Postiradiere

Limfopenia

Infecţii virale: mononucleoză infecţioasă

Infecţii bacteriene: EBSA, TBC, bruceloză

Boli hematologice: limfoame, leucemia cu monocite, agranulocitoză, mielom multiplu

Altele: malarie, sarcoidoză, LES

Monocitoza

În mod normal nu se identifică pe frotiul de sânge periferic

Examenul sExamenul sâângelui perifericngelui periferic

Plasmocitele

Apar în:

mielom multiplu

agranulocitoză

unele boli infecţioase

Mieloblasti atipici (cu corpi Auer)

LEUCEMIA ACUTĂ MIELOBLASTICĂ

Limfoblasti atipici

LEUCEMIA ACUTĂ LIMFOBLASTICĂ

LEUCEMIA GRANULOCITARĂ CRONICĂ

Umbre Gumprecht

LEUCEMIA LIMFATICĂ CRONICĂ

Leucemie plasmocitară Fracturi osoase patologice Produc imunoglobuline

MIELOMUL MULTIPLU

Seria plachetară

N = 150.000-300.000/mmc

Examenul sExamenul sâângelui perifericngelui periferic

Trombopenia trombopenie esenţială hipersplenism anemie Biermer aplazii medulare unele medicamente

Trombocitoza

1. Boli hematologice: LGC PV trombocitemie esenţială boală Hodgkin

2. Altele: postsplenectomie traumatisme intervenţii chirurgicale hemoragii severe hemolize acute

1) Examenul maduvei

2) Examenul ganglionilor

3) Examenul splinei

4) Examenul ficatului

2. Examenul histopatologic

LEUCEMIA ACUTĂ MIELOBLASTICĂ

LEUCEMIA ACUTĂ LIMFOBLASTICĂ

MIELOMUL MULTIPLU

Infiltrat medular plasmocitar

APLAZIE MEDULARĂ

LIMFOM HODGKIN – Celule Sternberg-Reed

Imunohistochimie

Imunelectroforeză

ASLO: purpura H-S

IgA: purpura H-S

Ac anti VEB: limfoame şi LC

3. Examenul imunologic şi enzimatic

1. FAL scazută în LGC

2. Sideremia: scazută: anemii feriprive crescută: hemocromatoză

3. Coeficientul de utilizare a siderofilinei

4. Fibrinogenul: crescut: purpura H-S scăzut: CID

5. Hematuria: purpura H-S

4. Explorările biochimice

6. PDF, D-dimer: CID7. Concentraţia serică a vit. B12

8. Concentraţia serică a folaţilor

9. Bilirubinemia crescută: anemii hemolitice anemie Biermer unele limfoame sindroame hemoragipare (de resorbţie)

10. Postchimioterapie

11. Sindrom hepatocitolitic: leucemii, limfoame

4. Explorările biochimice

Cromosomul Philadelphia = translocatie 9/22 în LGC

Hemofilie: arbore genealogic

Studii genice

5. Explorările genetice

Radiografia gastroduodenală: gastrita atrofică (în anemia Biermer)

Radiografia de craniu: craniu ”impuşcat”= MM

EDS: gastrită atrofică (în anemia Biermer) + confirmare histopatologică, boala Rendu-Osler

Colonoscopie: anemii feriprive

CT toracică şi abdominală: compresii adenopatice în limfoame

6. Explorările imagistice

GASTRITA ATROFICĂ – examen radiologic cu Ba

GASTRITĂ ATROFICĂ (EDS)

CANCER GASTRIC