AFECIUNILE MDUVEI SPINRII

MDUVA SPINRII poriunea SNC situat n canalul rahidian, deriv din ectodermul dorsal embrionar, se ntinde de la marginea superioar a atlasului la marginea superioar a vertebrei L2, se continu cu filum terminale coccis, sub L2 rdcinile cozii de cal (L2-S5)

REGIUNILE MDUVEI SPINRII Cervical (8 segmente medulare + 8 perechi de nervi spinali) Toracal (12 segmente medulare + 12 perechi de nervi spinali) Lombar (5 segmente medulare + 5 perechi de nervi spinali) Sacrat (5 segmente medulare + 5 perechi de nervi spinali) Coccigian

MDUVA SPINRII succesiune de mielomere, din prile laterale ale mielomerelor cte o pereche de rdcini: ventral, dorsal.Nervul spinalGaura de conjugare

Fascicul spino-cerebelos dorsalCanalul ependimarFascicul GollFascicul BurdachFascicul spino-cerebelos ventralFascicul spino-talamic posteriorFascicul spino-talamic anteriorFascicul cortico-spinal anterior (piramidal direct)Fascicul tecto-spinalFascicul vestibulo-spinalFascicul reticulo-spinal lateralFascicul vestibulo-spinal medialFascicul rubro-spinalFascicul cortico-spinal lateral (piramidal ncruciat)Nerv spinal

MENINGELE MEDULAR foiele care nvelesc creierul se continu medular: dura mater, arahnoida, pia mater.

VASCULARIZAIA MDUVEI SPINRII Vascularizaia arterial se sistematizeaz n 3 axe longitudinale: trunchiul spinal median anterior, trunchiurile spinale posterioare (2 axe postero-laterale) Vascularizaia venoas teritoriile medulare venoase se suprapun pe cele arteriale A.spinale posterioareA.spinal anterioar

STRUCTURA MDUVEI SPINRII permite exercitarea funciilor importante funcia reflex, funcia de conducere.Neuron de asociaieCentru de integrare

Receptor

Efector

Neuron motor

Neuron senzitiv

DEFINIIE Sunt reprezentate de un grup de neuroinfecii n care procesul patologic-inflamator predomin sau intereseaz exclusiv mduva. Clinic se caracterizeaz prin paralizii, tulburri de sensibilitate, tulburri sfincteriene i tulburri trofice. MORFOPATOLOGIE leziuni inflamatorii centrate vascular cu tromboze, necroz, reacie glial. SINDROAME MEDULARE INFECIOASE - MIELITELEAspect morfopatologic n mielita transversA reducerea fibrelor demielinizate i formare de caviti chistice;B arie de demielinizareC cteva fibre mielinizate rmase ntr-o zon cu inflamaie intens;D Focar inflamator acutE infiltrat perivascular cu LyBF infiltrat cu macrofage

ETIOLOGIE Viral: primitive / secundare (boli eruptive / boli neeruptive) Alte microorganisme: bacterii / spirochete / protozoare / ricketsii Alergic (postseroterapie, postvaccinoterapie) Nedeterminat SIMPTOMATOLOGIE Forme evolutive acute subacute cronice Forme topografice transvers difuz localizat

MIELITE ACUTEMIELITA ACUT TRANSVERS Debutul este acut / subacut prin:rahialgii, dureri n centur, disurie, febr moderatsuferin medular (1-3 zile): para-/tetraplegie, tulburri de sensibilitate cu limit, tulburri sfincteriene i trofice. Perioada de stare starea de oc spinal - automatism medularpara-/tetraplegie cu hipotonie, areflexie osteotendinoas i cutanat, Babinski prezent;anestezie complet pentru toate modalitile cu limit superioar relativ net;tulburri sfincteriene retenie urinar ( incontinen prin prea plin) i de materii fecale;tulburri trofice i vasomotorii vasoparalizie cu cianoz i edem, flictene escare Evoluie: regresiv cu/fr sechele sau ascendent Landry

Examenul LCR: pleiocitoz discret / moderat, uneori creterea albuminorahiei Examenul IRM n T2 arii de hipersemnal imprecis delimitate

FORME CLINICE Cervical Cervico-dorsal Dorso-lombar Lombo-sacrat PROGNOSTICUL variabil restitutio / sechele.MIELITA DIFUZA tulburri motorii, senzitive nesistematizate, participarea difuz a simptomelor de atingere a substanei albe i cenuii.MIELITE LOCALIZATE sd de hemiseciune medular tip Brown-Sequard / poliomielita anterioar acut

MIELITE SUBACUTE, si,MIELITE CRONICE TIP ERB para- / tetraplegie cu mers progresiv, tulburri variabile de sensibilitate DIAGNOSTIC POZITIVInstalarea rapid a unui tablou clinic constnd n tulburri de motilitate, sub forma unei para- sau tetraplegii, nsoite de tulburri de sensibilitate cu limit, tulburri sfincteriene i tulburri trofice, n context febril, trebuie s sugereze diagnosticul de mielit. DAGNOSTIC DIFERENIAL Compresiunea medular (Rg coloan, mielografie, LCR, IRM, CT) Tumori medulare Arahnoidita spinal Hematomielia SiringomieliaQueckenstedt - Stookey

Ischemia medular acut RAMOLISMENTUL MEDULAR n teritoriul spinal anterior total: 3/4 - 4/5 anterioare paraplegie + tulburri senzitive siringomielice sublezionale parial: central n creion / Brown-Sequard / necroz electiv a coarnelor anterioare RAMOLISMENTUL TRANSVERS RAMOLISMENTUL spinal posterior cordoane, coarne posterioare, partea adiacent a cordoanelor laterale Sd a. umflturii lombare Adamkiewicz leziuni vertebrale T10-T11 paraplegie, anestezie cu nivel, tulburri sfincteriene; pentru diagnostic: factori de risc vascular, instalare ictal, LCR normal, imagistic CT / IRM TRATAMENT igieno-dietetic etiologic patogenic proces inflamator-alergic / stimularea regenerrii simptomatic cardio-respiratorii / infecioase recuperator

SCLEROZA LATERAL AMIOTROFIC DEFINIIE afeciune cronic progresiv, caracterizat printr-o simptomatologie revelatoare pentru substratul anatomo-patologic constituit din leziuni sistematizate ale neuronului motor periferic i central. CADRU NOZOLOGIC BOLILE NEURONULUI MOTOR: Scleroza lateral amiotrofic (SLA) Amiotrofia spinal pur Scleroza lateral primar Paralizia bulbar progresiv SLA boala Charcot sporadic, forma ereditar, forma Guam: Parkinson Demen - SLA

ETIOPATOGENIE: Viral (virus lent, incluziuni eozinofile corpi Bunina, bazofile, hialine) Toxic exogen semine Cycas circinalis, metale grele Pb, Hg. Teoria genic (n formele familiale C21) Disimunitar Trofic n relaie cu un factor trofic muscular Teoria transportului axonal alterarea transportului axonal retrograd Abiotrofic exagerarea morii fiziologice Excitotoxic o hiperactivitate glutamatergic.

MORFOPATOLOGIE MACROSCOPIC Medular reducere n volum a mduvei n jumtatea anterioar, mici zone de mielomalacie n cordoanele laterale Cortical atrofie n regiunea circumvoluiei frontale ascendente MICROSCOPIC neuroni motori redui numeric, cu accentuat degenerare lipopigmentar, omogenizarea nucleului i dispariia neurofibrilelor. Afectai: Neuronii motori medulari Neuronii motori bulbari Neuronii motori din frontala ascendentSLA NORMAL

Atrofie cortical n SLAAspecte microscopice n SLA

Neuron motor centralNeuron motor perifericLimba Muchii membrelor superioareNeuron motor periferic spinalMuchii membrelor inferioareMuchii respiratori

Fascicolele axonaleStructurile afectate n SLA

SIMPTOMATOLOGIE Sindrom de neuron motor periferic Sd amiotrofic + fasciculaii! Sd bulbar Sindrom de neuron motor central Cortico spinal (sd piramidal) Cortico-nuclear (sd pseudobulbar) Semne negative absena tulburrilor senzitive, absena tulburrilor sfincteriene, absena paraliziilor de oculomotori

EXAMENE COMPLEMENTARE LCR uoar hiperalbuminorahie, EMG poteniale de fibrilaie Biopsia muscular amiotrofia neurogenUnde ascuite pozitive n SLAEMG denervare parialEMG traseu cu unde de fibrilaie

EVOLUIA 2-4 ani spre exit. FORME CLINICE forma comun, forma bulbar, forma piramidal paraparetic, tetraparetic, forma amiotrofic, forma pseudopolinevritic peroneal DIAGNOSTIC DIFERENIAL Sd de SLA Meningomielita amiotrofic luetic Forma joas a encefalitei letargice Forme spinale ale encefalitei de primvar-var Sirinx Tumori medulare, HD cervical, Coast cervical Polinevrite, Miastenie

TRATAMENT Simptomatic Recent: TRH Factori de cretere nervoas Antiglutamatergic - RILUZOL

SIRINGOMIELIA DEFINIIE Este o afeciune caracterizat prin apariia i evoluia centromedular a unor caviti chistice care au ca expresie clinic un sindrom senzitiv particular, cu disociaie siringomielic, asociat cu tulburri motorii lezionale i sublezionale. CADRU NOZOLOGIC: Siringomielia boal Sd siringomielice ETIOPATOGENIE Teoria disrafic dezordine embrionar n nchiderea tubului neural: coexistena cu alte malformaii (Arnold-Chiari, mielomeningocel, spina bifida) Teoria hemodinamic imperforarea sau perforarea incomplet a orificiilor Magendie i Luska hidrocefalie cu angajarea bulbului i amigdalelor cerebeloase hidromielie / cavitate siringomielic

MORFOPATOLOGIE Macroscopic mduv deformat, lrgit, moale la nivelul cavitii i dur deasupra i dedesubtul leziunii.Cavitatea situat n substana cenuie cu predilecie ctre baza coarnelor posterioare Microscopic Tip hidromielic cavitate cu ependim conservat tip siringomielic peretele cavitii este dur, fibros, cu glioz masivCOMUNICANTANECOMUNICANTA

SIMPTOMATOLOGIE Debut apariia insidioas, frecvent neobservat a tulburrilor de sensibilitate Perioada de stare Sd lezional Sd de fibre scurte disociaie termo-algezic suferina cornului posterior Sd de corn anterior (Aran-Duchenne) Tulburri trofice i vegetative corn lateral + corn anterior Sd sublezional Sd piramidal paraparez plegie n evoluie hipo- / anestezie cu limit

EXAMENE COMPLEMENTARE LCR normal xantocromie, hiperproteinorahie Rg rahis lrgire a pediculilor Rg craniu impresiune bazilar CT (seciune transversal) injectare de METRIZAMIDE cavitate IRM cavitatea + anomalii asociate (Arnold-Chiari, hidrocefalie)

DIAGNOSTIC DIFERENIAL Sd siringomielice Tumori intra- / extramedulare SLA Poliomielita anterioar cronic Scleroza multipl Lepra Tabesul EVOLUIE 15-30 ANI TRATAMENT Medical Chirurgical laminectomie unt siringo-peritoneal

MONTAREA UNUI UNT SIRINGO-PERITONEAL

SIRINGOBULBIA IzolatCavitate n unghiul postero-lateral al V IV Clinic: disociaie termo-algezic la fa(nucleul V) nistagmus, ameeli (VIII) disfagie, disfonie (X), hemiatrofii linguale (XII) tulburri vegetative Sringomielobulbia