suprarenalele.ppt

7/24/2019 SUPRARENALELE.ppt

1/68

SUPRARENALELESUPRARENALELE

IstoricIstoric1550 Leonardo da Vinci a1550 Leonardo da Vinci adesemnat pentru primadesemnat pentru prima

dat suprarenalele fr a ledat suprarenalele fr a ledenumi.denumi.15! " #artolomeo Eustac$ius15! " #artolomeo Eustac$ius

face prima descriere anatomic aface prima descriere anatomic asuprarenalelor.suprarenalelor.1%5 " #ro&n Se'uard a1%5 " #ro&n Se'uard a

demonstrat rolul suprarenalelor.demonstrat rolul suprarenalelor. ""


2/68

demonstrat rolul suprarenalelor.demonstrat rolul suprarenalelor. -op-opoora+era+e

Suprarenalele sunt situateSuprarenalele sunt situateretroperito""neal/ anterolateral deretroperito""neal/ anterolateral de

erterele 11/ 12 toracale 3i primaerterele 11/ 12 toracale 3i prima

lomar/ pe partea anteromedial alomar/ pe partea anteromedial arinic$ilor.rinic$ilor.Uneori este decelat *esutUneori este decelat *esut

corticosupra"renal ectopic 4ncorticosupra"renal ectopic 4nrinic$i/ splin/ paraaortal/ a,in/rinic$i/ splin/ paraaortal/ a,in/uter/ oare/ testicule. Rareori seuter/ oare/ testicule. Rareori se

nasc copii cu o suprarenal.nasc copii cu o suprarenal.


3/68

6R-76SUPRARENALELE6R-76SUPRARENALELEEmbriologieEmbriologie

se formea, din me,odermulse formea, din me,odermulretroperitoneal/ de la " % sptm8niretroperitoneal/ de la " % sptm8nide esta*ie/ dependen*a de A-9 +indde esta*ie/ dependen*a de A-9 +inddemonstrat la 10 20 sptm8ni.demonstrat la 10 20 sptm8ni.

:ormarea de+niti a:ormarea de+niti acorticosuprarenalelor are loc 4n primiicorticosuprarenalelor are loc 4n primii! ani de ia*/ care e)plic! ani de ia*/ care e)plicsuferilitatea 4nt8lnit la unii copii desuferilitatea 4nt8lnit la unii copii deaceast 8rst.aceast 8rst.

Suprarenalele continu s creascSuprarenalele continu s creascp4n la 8rsta postpuertar.p4n la 8rsta postpuertar.


4/68

Aspectul macroscopicAspectul macroscopic Suprarenala dreapt"aspect piramidal/roas;Suprarenala dreapt"aspect piramidal/roas;

st8na"aspect semilunar.st8na"aspect semilunar.

Lunimea +ecrei suprarenale e de < cm/ l*imeaLunimea +ecrei suprarenale e de < cm/ l*imea2 ! cm/ rosimea 1 cm/ reutatea c4te < 5 rame/2 ! cm/ rosimea 1 cm/ reutatea c4te < 5 rame/posed capacitatea de a reenera.posed capacitatea de a reenera.Aspectul microscopicAspectul microscopic

repre,int %0 (0= din land/ include ! ,onerepre,int %0 (0= din land/ include ! ,oneactie>actie>

Zona glomerularZona glomerular/ e)tern/ ocup cca 15= din/ e)tern/ ocup cca 15= dincorte)/ produce mineralocorticoi,i aldosteron 3icorte)/ produce mineralocorticoi,i aldosteron 3ipu*in de,o)icorticosteronpu*in de,o)icorticosteron

Zona fasciculatZona fasciculatocup cca ?5= din corte)/ situatocup cca ?5= din corte)/ situatsu ,ona lomerular/ productoare desu ,ona lomerular/ productoare delucocorticoi,i 3i pu*ini androeni;lucocorticoi,i 3i pu*ini androeni;

Zona reticulatZona reticulatsituat su ,ona fasciculat/situat su ,ona fasciculat/

productoare de androeni 3i pu*ini estroeni 3iproductoare de androeni 3i pu*ini estroeni 3ilucocorticoi,i.lucocorticoi,i.


5/68

os n e,a ormon oros n e,a ormon orcorticosuprarenalicorticosuprarenaliColesterolColesterol

P


6/68

Getaolismul 3i e)cre*iaGetaolismul 3i e)cre*ia -ransformarea steroi,ilor corticosuprarenali 4n-ransformarea steroi,ilor corticosuprarenali 4n

produ3i $idrosoluili are loc 4n +cat/ apoiprodu3i $idrosoluili are loc 4n +cat/ apoi

elimina*i cu urina 4n (0=.elimina*i cu urina 4n (0=.Aldosteronul este $idro)ilat la tetra" 3iAldosteronul este $idro)ilat la tetra" 3i

$e)a$idroaldosteron 3i e)cretat preponderent$e)a$idroaldosteron 3i e)cretat preponderentcu urina/ 1= " 4n form lier.cu urina/ 1= " 4n form lier.

orti,olul este $idro)ilat 4n +cat cu formareorti,olul este $idro)ilat 4n +cat cu formarede tetra" 3i $e)a$idrocorti,ol 3i eliminat la nielde tetra" 3i $e)a$idrocorti,ol 3i eliminat la nielrenal ca 1? $idro)icortico"steroi,i C1? 69D.renal ca 1? $idro)icortico"steroi,i C1? 69D.

Androenii sunt conerti*i/ 4n special/ laAndroenii sunt conerti*i/ 4n special/ lanielul celulelor *int/ 4n androeni mai actii>nielul celulelor *int/ 4n androeni mai actii>testosteron 3i de$idrotestosteron/ apoitestosteron 3i de$idrotestosteron/ apoi$idro)ila*i/conHua*i 4n +cat/ elimina*i cu urina$idro)ila*i/conHua*i 4n +cat/ elimina*i cu urinaca 1? Ietosteroi,iC1?"BS> androste"ron/ca 1? Ietosteroi,iC1?"BS> androste"ron/etiocolanolon/ 9EA sulfatD. 7nactiarea 3ietiocolanolon/ 9EA sulfatD. 7nactiarea 3i

eliminarea este de 2 ! ori mai acti laeliminarea este de 2 ! ori mai acti lara*i.ra*i.


7/68

corticosuprarenalicorticosuprarenaliMineralocortocoiziiMineralocortocoiziistimulea, la niel renal Cmai pu*instimulea, la niel renal Cmai pu*insaliar/sudoripar/intestinalD reasor*ia de Na 3isaliar/sudoripar/intestinalD reasor*ia de Na 3ieliminarea de B/$idroen/a/G. re3te reten*ia de ap/eliminarea de B/$idroen/a/G. re3te reten*ia de ap/lic$id e)tracelular.lic$id e)tracelular.

Glucocorticoizii:Glucocorticoizii:cresc neolucoene,a/ prin cataolismulcresc neolucoene,a/ prin cataolismulproteic lipidic/reduc captarea luco,ei de ctre celule/proteic lipidic/reduc captarea luco,ei de ctre celule/cre3te/cetoacido,a/stimulea, lipoene,a selecti/ princre3te/cetoacido,a/stimulea, lipoene,a selecti/ prin

apetit crescut 3i $iperinsulinism.apetit crescut 3i $iperinsulinism.7n$i asor*ia intestinal de a/ cre3te it 3i fosforul/7n$i asor*ia intestinal de a/ cre3te it 3i fosforul/stimul4nd parat$ormonul.stimul4nd parat$ormonul.

Stimulea, osteoclastele Costeoporo,D/ pierderea deStimulea, osteoclastele Costeoporo,D/ pierderea decolaen/ cre3terea.colaen/ cre3terea.

Stimulea, eritropoe,a/cre3te leucocito,a/ prooacStimulea, eritropoe,a/cre3te leucocito,a/ prooaceo,ino"/ limfopenie/ neutro+lie.eo,ino"/ limfopenie/ neutro+lie.

7n$i rspunsul imun 3i inJamatoriu/ $istamina/7n$i rspunsul imun 3i inJamatoriu/ $istamina/serotonina 3.a.serotonina 3.a.

re3te secre*ia astric/uneori ulcere steroide/+ltra*iare3te secre*ia astric/uneori ulcere steroide/+ltra*ialomerularlomerular


8/68

re3te tensiunea arterial/ presiunea intraocular.re3te tensiunea arterial/ presiunea intraocular.e+cien*a enerea, astenie/depresie.E)cesul"euforiee+cien*a enerea, astenie/depresie.E)cesul"euforie

apoi depresie/ suicid.apoi depresie/ suicid.

Produce feed"acI neati a secre*iei de R9 3i A-9.Produce feed"acI neati a secre*iei de R9 3i A-9.7n$i rspunsul -S9"ului la -R9 3i conersia de7n$i rspunsul -S9"ului la -R9 3i conersia detiro)in 4n triiodtironin.tiro)in 4n triiodtironin.

7n$i rspunsul L9 3i :S9 la L9"R9/ K9 3i scade K9.7n$i rspunsul L9 3i :S9 la L9"R9/ K9 3i scade K9.

Androgenii:Androgenii: La copiiLa copii/ inclusi fete ini*ia, 3i/ inclusi fete ini*ia, 3istimulea, puertatea prin a)ul onadotrop.stimulea, puertatea prin a)ul onadotrop.

La femeeLa femee/ stimulea, pilo,itatea se)ual dependent/ stimulea, pilo,itatea se)ual dependentCa)ilo"puianD/ liidoul/ +ind 3i o surs suplimentarCa)ilo"puianD/ liidoul/ +ind 3i o surs suplimentarde estroeni dup aromati,area din *esutul adipos.de estroeni dup aromati,area din *esutul adipos.

La brbatLa brbatau rol secundar de men*inere a caracterelorau rol secundar de men*inere a caracterelorsecundare/ de stimulare a comportamentului se)ual/secundare/ de stimulare a comportamentului se)ual/comparati cu cei testiculari.comparati cu cei testiculari.


9/68

ucorticosuprarenalecorticosuprarenale

Zona glomerular-Zona glomerular-independent de A-9/stimulat deindependent de A-9/stimulat desistemul renin"anio"ten,in la $ipoNa"emie/sistemul renin"anio"ten,in la $ipoNa"emie/$iperB"emie/$iperB"emie/

$ipotensiune/$ipotensiune/asodilatare/ ortostatism.asodilatare/ ortostatism. Zona fasciculatZona fasciculat" este stimulat de A-9 prin>" este stimulat de A-9 prin> mecanismul feed"acI neati lun/ scurt/ ultrascurt;mecanismul feed"acI neati lun/ scurt/ ultrascurt; sistemul serotonineric ritm nictemeral al secre*iei desistemul serotonineric ritm nictemeral al secre*iei de

A-9;A-9; sistemul de rspuns la stres cu cre3tere eident asistemul de rspuns la stres cu cre3tere eident acorti,olului;corti,olului;

ritmul circadian al secre*iei de A-9/ urmat la 2 !ritmul circadian al secre*iei de A-9/ urmat la 2 !minute/de cre3tere a corti,olului ma). la "%/ min. la 22 minute/de cre3tere a corti,olului ma). la "%/ min. la 22

2


10/68

GEUL6SUPRARENALELEGEUL6SUPRARENALELEIstoricIstoric. 1%05 " uier/ diferen*ia, medulo" de. 1%05 " uier/ diferen*ia, medulo" decorticosuprarenal.corticosuprarenal.1(0< 3i 1(0? sinteti,ate pentru prima dat1(0< 3i 1(0? sinteti,ate pentru prima datnoradrenalina 3i adrenalina.noradrenalina 3i adrenalina.

Embriologie -Embriologie -se formea, 4ncep4nd cu a se formea, 4ncep4nd cu a

sptm8n a ie*ii intrauterine/ dintr"un rup desptm8n a ie*ii intrauterine/ dintr"un rup decelule croma+ne a crestei neurale. Semne decelule croma+ne a crestei neurale. Semne desecre*ie " din sptmna a 12 a.secre*ie " din sptmna a 12 a.

"tructura macroscopic#"tructura macroscopic# Stratul medular esteStratul medular este4nc$is 4n ,ona reticular a corticosuprarenalei fr4nc$is 4n ,ona reticular a corticosuprarenalei fro demarca*ie clar. Kreutatea e de cca 1 ram.o demarca*ie clar. Kreutatea e de cca 1 ram.Iner$a%iaIner$a%ia prin +rele paraanlionare a prin +rele paraanlionare asistemului neros simpatic.sistemului neros simpatic.


11/68

Alimenta%ia sanguin#Alimenta%ia sanguin# comun cu cea a comun cu cea acorticosuprarenalelor.corticosuprarenalelor.

"tructura microscopic# -"tructura microscopic# - con*ine celulecon*ine celule

croma+ne " feocromocite Cp$eoM" run/ dupcroma+ne " feocromocite Cp$eoM" run/ dupculoarea ranula*iilor la o)idarea noradrenalineiculoarea ranula*iilor la o)idarea noradrenalinei3i a adrenalinei 4n melanin su ac*iunea3i a adrenalinei 4n melanin su ac*iuneaicromatului de potasiuD.icromatului de potasiuD.

&iosintea&iosintea n medulosuprarenale are locn medulosuprarenale are locformarea catecolaminelor/ numite astfel datoritformarea catecolaminelor/ numite astfel datoritnucleului catecolic C! < dio)ifenilicD dinnucleului catecolic C! < dio)ifenilicD dinmolecul.molecul.

-iro,ina o*inut din alimente 3i din fenilalanina-iro,ina o*inut din alimente 3i din fenilalanina$epatic trece 4n di$idro)ifenilalanin C6PA apoi$epatic trece 4n di$idro)ifenilalanin C6PA apoi4n dopamin CAD 4n noradrenalin CNAD 4n4n dopamin CAD 4n noradrenalin CNAD 4nadrenalin CAD.adrenalin CAD.SuprarenalSuprarenaleele omului con*inle omului con*in

adrenalinC%0 (0=DadrenalinC%0 (0=D..


12/68

"ecre%ia"ecre%ia este stimulat neuroen prin acetilcolinaeste stimulat neuroen prin acetilcolinatermina*iilor +relor preanlionare simpatice. Efecttermina*iilor +relor preanlionare simpatice. Efectstimulatoriu au impulsurile la niel de receptor prin>stimulatoriu au impulsurile la niel de receptor prin>

up" 3i do&n"reultion;up" 3i do&n"reultion; receptorii eta C4n special pentru noradrenalinD;receptorii eta C4n special pentru noradrenalinD; stress C4n special pentru noradrenalinD;stress C4n special pentru noradrenalinD; ptrunderea a 4n celul cu stimularea e)ocito,ei.ptrunderea a 4n celul cu stimularea e)ocito,ei.

'etabolism'etabolismululacti C semiia*a catecolamineloracti C semiia*a catecolaminelorscurtD.scurtD.Cile de metabolizare:Cile de metabolizare: prin rinic$i Ccca 5=D;prin rinic$i Ccca 5=D; reincluderea celular a unor produ3i intermediari cureincluderea celular a unor produ3i intermediari cu

completarea re,erelor de catecolamine;completarea re,erelor de catecolamine; descompunerea 4n +cat cu formare de metanefrin 3idescompunerea 4n +cat cu formare de metanefrin 3i

normetanefrin apoi trec 4n acid anil"mandelicnormetanefrin apoi trec 4n acid anil"mandelicCAVGD;CAVGD;

o)idarea re,ult4nd/ la fel/ acidul anil"mandelic o)idarea re,ult4nd/ la fel/ acidul anil"mandelic

produsul principal al descompunerii.produsul principal al descompunerii.


13/68

Efecte +,ioloiceEfecte +,ioloice s4nt reali,ate prin intermediul receptorilor adrenerici 1/s4nt reali,ate prin intermediul receptorilor adrenerici 1/

2/ @1/ @2/ re,ultatul +nal +ind determinat de a+nitatea2/ @1/ @2/ re,ultatul +nal +ind determinat de a+nitateadiferit a *esuturilor la adrenalin 3i noradrenalin>diferit a *esuturilor la adrenalin 3i noradrenalin>

stimularea cardiac loalCconductiilitatea/stimularea cardiac loalCconductiilitatea/contractiilitatea/ frecen*a C@1D;contractiilitatea/ frecen*a C@1D;

asoconstric*ie sucutanat/ renal/ splan$nic/asoconstric*ie sucutanat/ renal/ splan$nic/$ipertensiune arterial C1/D;$ipertensiune arterial C1/D; asodilatare 4n cord/ creier/ musculatura striat/asodilatare 4n cord/ creier/ musculatura striat/

ron$odilatare/ midria, C@2D;ron$odilatare/ midria, C@2D; actiarea licoenoli,ei $epatice cu $iperlicenie C1 / @2D;actiarea licoenoli,ei $epatice cu $iperlicenie C1 / @2D; cre3te licoenoli,a din mu3c$ii sc$eletici cu lactacido,cre3te licoenoli,a din mu3c$ii sc$eletici cu lactacido,

C@2D;C@2D; stimularea lipoli,ei/formare de AKL/licerin/cetoacido,stimularea lipoli,ei/formare de AKL/licerin/cetoacido,

C@1D;C@1D; $ipersudora*ie/ contrac*ii ron3ice/ uterine/ eHaculare C1D.$ipersudora*ie/ contrac*ii ron3ice/ uterine/ eHaculare C1D.


14/68

SUPRARENAL #6ALA 7OENB6 "SUPRARENAL #6ALA 7OENB6 "

US97NKUS97NKDe(ni%ieDe(ni%ie patoloie $ipotalamo"$ipo+ar cu patoloie $ipotalamo"$ipo+ar cu

$ipersecre*ie de A-9 3i $iperstimulare$ipersecre*ie de A-9 3i $iperstimularemorfofunc*ional a corticosuprarenalelor.morfofunc*ional a corticosuprarenalelor.

IstoricIstoric. n 1(2


15/68

EtiopatogeniaEtiopatogenia omo*iile cererale/ neuroinfec*iile/omo*iile cererale/ neuroinfec*iile/traumatismul psi$ic/ into)ica*iile/ sarcina/traumatismul psi$ic/ into)ica*iile/ sarcina/na3terea afectea, $ipotalamulsul C4n specialna3terea afectea, $ipotalamulsul C4n specialnucleele paraen"truculare 3i supraopticeD/scadnucleele paraen"truculare 3i supraopticeD/scadactiitatea dofamineric de in$ii*ie/ urmat deactiitatea dofamineric de in$ii*ie/ urmat de$ipertonia 3i autonomia centrilor secretan*i de$ipertonia 3i autonomia centrilor secretan*i deR:/ S-9/ prolactin/:S9/-S9R:/ S-9/ prolactin/:S9/-S9

-S9. Se forme,-S9. Se forme,adenom corticotrop.adenom corticotrop.

Afectarea adenomatoas/ primar a $ipo+,ei.Afectarea adenomatoas/ primar a $ipo+,ei. onsecin*a secre*iei e)cesie a A-9 esteonsecin*a secre*iei e)cesie a A-9 este

modi+carea morfofunc*ional amodi+carea morfofunc*ional acorticosuprarenalelor> $iperpla,ia difu,corticosuprarenalelor> $iperpla,ia difu,

adenomatoas/ 4n special a ,onei fasiciculate cuadenomatoas/ 4n special a ,onei fasiciculate cusecre*ie e)aerat de lucocorticoi,i/secre*ie e)aerat de lucocorticoi,i/$ipercorticism.$ipercorticism.

erelrile $ipotalamo"$ipo+,o"suprarenale seerelrile $ipotalamo"$ipo+,o"suprarenale seasocia, deseori cu scderea S-9/ :S9/ L9/ -S9asocia, deseori cu scderea S-9/ :S9/ L9/ -S9

3i cre3terea prolactinei serice.3i cre3terea prolactinei serice.


16/68

'odi(c#rile de metabolism

Metabolismul proteic :Metabolismul proteic : predominpredomincataolismul proteic C$ipotro+ecataolismul proteic C$ipotro+emuscular/ osteoporo,/ $ipercalciurie/muscular/ osteoporo,/ $ipercalciurie/litia, renal/ frailitate ascular/litia, renal/ frailitate ascular/

$emoraii/ ereturi ro3ii"iolacee.$emoraii/ ereturi ro3ii"iolacee.Metabolismul glucidic:Metabolismul glucidic:cre3tecre3teasor*ia de luco, la niel intestinal/asor*ia de luco, la niel intestinal/locarea trecerii luco,ei 4n celul/locarea trecerii luco,ei 4n celul/stimularea neolucoene,ei $epaticestimularea neolucoene,ei $epaticeepui,area treptat a pancreasuluiepui,area treptat a pancreasuluiendocrin cu instalarea diaetului ,a$arat.endocrin cu instalarea diaetului ,a$arat.


17/68

Metabolismul lipidic:Metabolismul lipidic:descompunereadescompunerealipidelor de la e)tremit*i/ $ipercolesterolemialipidelor de la e)tremit*i/ $ipercolesterolemiaenerant de aterosclero,.enerant de aterosclero,.

Metabolismul hidrosalin:Metabolismul hidrosalin: reten*ie de sodiureten*ie de sodiu3i ap cu $ipertensiune arterial/$ipoIaliemie3i ap cu $ipertensiune arterial/$ipoIaliemiecu astenie/ alcalo, metaolic cu edeme.cu astenie/ alcalo, metaolic cu edeme.

Modicri de imunitateModicri de imunitate**limfocitopenie/limfocitopenie/eo,inopenie/ neutro+lie/ scade re,isten*a laeo,inopenie/ neutro+lie/ scade re,isten*a lainfec*ii/ rspunsul feril 3i capacitatea deinfec*ii/ rspunsul feril 3i capacitatea dereenerare a plilor.reenerare a plilor.

Modicri hematopoieticeModicri hematopoietice**cre3tecre3teeritropoie,a/ factorii coaulrii V 3i V777/eritropoie,a/ factorii coaulrii V 3i V777/protromina/ determin4nd tromo,e 3iprotromina/ determin4nd tromo,e 3i

tromoemolii.tromoemolii.

l i( bl l li i


18/68

Clasi(care+ !abloul clinicClasi(care+ !abloul clinicDup gradul de manifestareDup gradul de manifestare** u3oar/ raitate medie/u3oar/ raitate medie/

ra.ra.

Dup evoluieDup evoluie** proresant Crapid/ 4n c4tea luni/ 4nt8lnitproresant Crapid/ 4n c4tea luni/ 4nt8lnitmai frecent 4n formele tumoraleD 3i torpid Ccu eolu*iemai frecent 4n formele tumoraleD 3i torpid Ccu eolu*ielent/ 4n formele $iperpla,iceD.lent/ 4n formele $iperpla,iceD.

!abloul clinic!abloul clinicemne de leziune hipotalamo!hipozar:emne de leziune hipotalamo!hipozar:cefalee/ rea*/ ertiH/ ome/ tulurri de edere/ ust/cefalee/ rea*/ ertiH/ ome/ tulurri de edere/ ust/

miros/ au,/ memorie/ psi$ice/ comportamentale.miros/ au,/ memorie/ psi$ice/ comportamentale.Modicri de hipercorticimModicri de hipercorticim,metabolice la,metabolice ladistan%#.distan%#.nclud>nclud>

AdipozitateAdipozitatecentripet:centripet:facies rotunit de lun plinM; 8tfacies rotunit de lun plinM; 8tros/ cilindric/ pare scurtat; torace loulos/ cu reliefuriros/ cilindric/ pare scurtat; torace loulos/ cu reliefuri

osoase 3terse/ adipo,itate local 4n proiec*ia erterei V77osoase 3terse/ adipo,itate local 4n proiec*ia erterei V77cericale Cio,itate climactericM/ ceaf de i,onM/cericale Cio,itate climactericM/ ceaf de i,onM/cocoa3 de dromaderMD; adomen oluminos/ decocoa3 de dromaderMD; adomen oluminos/ deatracianM/ cu strat adipos ferm/ nu face pliuri;atracianM/ cu strat adipos ferm/ nu face pliuri;memrele su*iri cu ropi 4n 3old 3i 4n centura scapular.memrele su*iri cu ropi 4n 3old 3i 4n centura scapular.

" l i i i i ii


19/68

"egumentele"egumentelesu*iri/ uscate/ cu striuri ro3ii"su*iri/ uscate/ cu striuri ro3ii"purpurice Ccataolism proteicD situatepurpurice Ccataolism proteicD situatepreponderent pe Jancurile adomenului/ s8ni/preponderent pe Jancurile adomenului/ s8ni/pr*ile mediale a ra*elor/ coapselor/ la pipit s4ntpr*ile mediale a ra*elor/ coapselor/ la pipit s4ntad4ncite/ mai intens colorate/ mai late 3i mai difu,ad4ncite/ mai intens colorate/ mai late 3i mai difu,rsp4ndite odat cu araarea olii/ 3i iners/ mairsp4ndite odat cu araarea olii/ 3i iners/ maipale 3i mai mici la tratament e+cient. eseori/pale 3i mai mici la tratament e+cient. eseori/pielea are nuan* marmorie/ cu acnee/ petepielea are nuan* marmorie/ cu acnee/ pete

ec$imotice/ furuncule/ seoree/ tulurri tro+ce/ec$imotice/ furuncule/ seoree/ tulurri tro+ce/uneori $iperpimentare/ acrociano,/ $iperemiauneori $iperpimentare/ acrociano,/ $iperemiaoraHilor 4n form de Juture.oraHilor 4n form de Juture.

#ilozitatea#ilozitatearareori se intensi+c la ra*i/ iar larareori se intensi+c la ra*i/ iar la

femei poart caractere rte3ti/ cu +re de prfemei poart caractere rte3ti/ cu +re de prde culoare 4nc$is/ roase/ ondulate/ deseoride culoare 4nc$is/ roase/ ondulate/ deseorialope*ie.alope*ie.

$ngiile$ngiilesu*iri cu modi+cri tro+ce/ deseori cusu*iri cu modi+cri tro+ce/ deseori cu

infec*ii sau mico,e.infec*ii sau mico,e.


20/68

"ulburri osteoarticulare:"ulburri osteoarticulare: osteoporo, cuosteoporo, cudeformarea coloanei erterale/ scdere 4ndeformarea coloanei erterale/ scdere 4n4nl*ime/ tasri/ fracturi de ertere/ alte fracturi4nl*ime/ tasri/ fracturi de ertere/ alte fracturi

osoase cu refacere lent/ pseudoarticula*ii.osoase cu refacere lent/ pseudoarticula*ii. 'odi(c#ri musculare*'odi(c#ri musculare*$ipotro+e muscular/$ipotro+e muscular/

preponderent a memrelor/ toracelui/ cu aspect depreponderent a memrelor/ toracelui/ cu aspect decartof pe scoitoriM. :or*a muscular diminuat/cartof pe scoitoriM. :or*a muscular diminuat/

astenie +,ic.astenie +,ic. "ulburri pulmonare:"ulburri pulmonare:ron3ite/ pneumonii/ron3ite/ pneumonii/tuerculo, cu caerne/ $emopti,ii.tuerculo, cu caerne/ $emopti,ii.

"ulburri vasculare"ulburri vasculare**ec$imo,e/ pete3ii/ec$imo,e/ pete3ii/

inioraii/ epista)is/ $emopti,ii/ tromoJeite/inioraii/ epista)is/ $emopti,ii/ tromoJeite/$ematurii/ melene/ uneori fatale.$ematurii/ melene/ uneori fatale. Modicri cardiaceModicri cardiace**deseori suJu cardiac ladeseori suJu cardiac la

ape) 3i aort/ ta$iaritmii/ $ipertensiune arterial/ape) 3i aort/ ta$iaritmii/ $ipertensiune arterial/cri,e de anor pectoral/ accidente asculare/cri,e de anor pectoral/ accidente asculare/insu+cien* cardiac.insu+cien* cardiac.


21/68

"ulburri digestive"ulburri digestive**uneori $epatite/ astriteuneori $epatite/ astriteero,ie/ ulcere astro"duodenale cu $emoraii.ero,ie/ ulcere astro"duodenale cu $emoraii.

Modicri renaleModicri renale**litia, renal/ eliminare delitia, renal/ eliminare decalculi/ colici renale/ uneori $ematurie/ infec*iicalculi/ colici renale/ uneori $ematurie/ infec*iirenale/ sepsis/ nefrosclero,.renale/ sepsis/ nefrosclero,.

%euro!psihice%euro!psihice**neurite/ radiculite/ modi+cri deneurite/ radiculite/ modi+cri desensiilitate/ scade aten*ia/ memoria/ intelectul/sensiilitate/ scade aten*ia/ memoria/ intelectul/lailitate emo*ional/ an)ietate/ depresie/ euforie/lailitate emo*ional/ an)ietate/ depresie/ euforie/suicid/ stri maniacale 3i epileptice.suicid/ stri maniacale 3i epileptice.

&ndocrine&ndocrine**"iroida:"iroida:$ipotiroidie u3oar/ cu$ipotiroidie u3oar/ cuteumente uscate/ aspre descuamate.teumente uscate/ aspre descuamate.

#ancreasul:#ancreasul: uneori steroid/ treptat cu epui,areauneori steroid/ treptat cu epui,areapancreasului endocrin.pancreasului endocrin.

GonadeleGonadele>> la femeela femee> oliospaniomenoree p4n la> oliospaniomenoree p4n laamenoree/ sterilitate secundar/ diminuareaamenoree/ sterilitate secundar/ diminuarealiidoului/ $ipertro+a clitorisului/ $ipotro+a uterului/liidoului/ $ipertro+a clitorisului/ $ipotro+a uterului/oarelor/ s8nilor.oarelor/ s8nilor.

La brbatLa brbat:: scade liidoul/ poten*a/ erec*ia/scade liidoul/ poten*a/ erec*ia/

eHacularea/ $ipotro+a testiculelor/ scadeeHacularea/ $ipotro+a testiculelor/ scadespermatoene,a/ inecomastie/ rrirea prului facial.spermatoene,a/ inecomastie/ rrirea prului facial.


22/68


23/68

Diagnosticul paraclinicDiagnosticul paraclinic eritrocito,/ leucocito, neutro+l peeritrocito,/ leucocito, neutro+l pe

contul limfocito" 3i eo,inopeniei.contul limfocito" 3i eo,inopeniei. cre3te +rinoenul/ colesterolul/ Na/ lcre3te +rinoenul/ colesterolul/ Na/ l

3i scade P/ B seric Costeoporo,aD.3i scade P/ B seric Costeoporo,aD.

'ormonii serici'ormonii serici**cre3te nielul seric decre3te nielul seric deA-9/corti,ol/testostero/a metaoli*ilor"A-9/corti,ol/testostero/a metaoli*ilor"1?" 69S 3i 1?"S/uneori 3i PRL. Poate1?" 69S 3i 1?"S/uneori 3i PRL. Poate+ sc,ut nielul de :S9/L9/-S9/S-9.+ sc,ut nielul de :S9/L9/-S9/S-9.

&(G&(G" semne de $ipoIaliemie" semne de $ipoIaliemie..

) ti ii i i ti) ti ii i i ti


24/68

)nvestigaii imagistice)nvestigaii imagistice** Radiora+a craniului cu centrarea 3eiiRadiora+a craniului cu centrarea 3eii

turce3ti / -/ RGN Clrirea intrrii selare/turce3ti / -/ RGN Clrirea intrrii selare/

alonarea/ deformarea/ osteoporo,a 3eiiD.alonarea/ deformarea/ osteoporo,a 3eiiD. Ecoscopia/ pneumosuprarenora+a/ -/Ecoscopia/ pneumosuprarenora+a/ -/

RGN C $iperplasia ilateral aRGN C $iperplasia ilateral asuprarenalelor/ uneori adenomatoasD.suprarenalelor/ uneori adenomatoasD.

Radiora+a oaselor C osteoporo,/ fracturiRadiora+a oaselor C osteoporo,/ fracturicu pseudoarticula*iiD.cu pseudoarticula*iiD.

"estul cu De*ametazon"estul cu De*ametazon++Se administrea,Se administrea,

c4te 2 m peste +ecare ore pe parcursul ac4te 2 m peste +ecare ore pe parcursul a2 ,ile. n oala 7*enIo"us$in scade2 ,ile. n oala 7*enIo"us$in scadee)cre*ia 1? 69S 3i 1? S cu pestee)cre*ia 1? 69S 3i 1? S cu peste50=/ 4n sindromul us$in rm4ne50=/ 4n sindromul us$in rm4ne

nesc$imat.nesc$imat.


25/68

Diagnostic di/eren%ialDiagnostic di/eren%ial sindromul us$in;sindromul us$in; secre*ia ectopic de A-9 4n tumorilesecre*ia ectopic de A-9 4n tumorile

ron$opulmo"nare/ mai rar timice/ron$opulmo"nare/ mai rar timice/astrice/ pancreatice/ medulare tiroidiene/astrice/ pancreatice/ medulare tiroidiene/

feocromocitom;feocromocitom; a,o+lismul Huenil;a,o+lismul Huenil; diaetul $ipertensiilor;diaetul $ipertensiilor;

$ipercortricism de suprado,are cu$ipercortricism de suprado,are cucorticosteroi,i 3i adrenocorticotropin;corticosteroi,i 3i adrenocorticotropin; $ipercorticism func*ional Coe,itate/$ipercorticism func*ional Coe,itate/

sportii/ sarcin/ etilismD;sportii/ sarcin/ etilismD; psi$o,/ depresie/ anore)ie neroas.psi$o,/ depresie/ anore)ie neroas.


26/68

!ratamentul!ratamentul+locarea hipertoniei hipotalamo!+locarea hipertoniei hipotalamo!

hipozare prin terapiahipozare prin terapianeuromodulatorie:neuromodulatorie: CiproheptadinaCiproheptadina Cperitol/ periactinDCperitol/ periactinD

loc$ea, secre*ia de R: 3i receptoriiloc$ea, secre*ia de R: 3i receptorii

serotoninici/ in$i4nd secre*ia de A-9.serotoninici/ in$i4nd secre*ia de A-9.BromocriptinaBromocriptina+ind administrat Ce,i+ind administrat Ce,i

tratamentul s"m $iperprolactinicD e+cienttratamentul s"m $iperprolactinicD e+cient4n ca,urile 3i cu $iperprolactinemie.4n ca,urile 3i cu $iperprolactinemie.

Anularea sindromului tumoral ,iAnularea sindromului tumoral ,iendocrinofuncional hipozar:endocrinofuncional hipozar: radioterapiaradioterapiaeste metodica de distruc*ieeste metodica de distruc*ie

des recomandat/ date +ind dimensiuniledes recomandat/ date +ind dimensiunile

mici ale adenomelor A-9 secretante.mici ale adenomelor A-9 secretante.

Ad t iAd t i d td t


27/68

AdenomectomieAdenomectomie/ preponderent/ preponderenttranssfenoidal/ deoarece predomintranssfenoidal/ deoarece predominmicroadenoamele intra$ipo+,are/ cu posiilmicroadenoamele intra$ipo+,are/ cu posiil

insu+cien* $ipo+,ar/ diaet insipid/ recidie.insu+cien* $ipo+,ar/ diaet insipid/ recidie.

Abolirea hiperfunciei corticosuprarenaleAbolirea hiperfunciei corticosuprarenalerecomandat la cataolism proteic/recomandat la cataolism proteic/osteoporo, 3i $ipertensiune arterial rae/osteoporo, 3i $ipertensiune arterial rae/

persistente>persistente>suprarenalectomiasuprarenalectomiasutotal/ cominat sesutotal/ cominat se4nltur suprarenala mai mare 3i mai4nltur suprarenala mai mare 3i maideformat/ apoi/ la necesitate/ peste o lun 3ideformat/ apoi/ la necesitate/ peste o lun 3i

mai mult/ se 4nltur o parte din a douamai mult/ se 4nltur o parte din a douasuprarenal.suprarenal.#revenirea instalrii sindromului %elson#revenirea instalrii sindromului %elson ""

administrare dup adrenalectomie deadministrare dup adrenalectomie de

corticosteroi,i/ rareori radioterapie $ipo+,ar.corticosteroi,i/ rareori radioterapie $ipo+,ar.


28/68

Distrugerea chimic a corticosuprarenalelorDistrugerea chimic a corticosuprarenalelorpoate + recomandat p4n sau dup adrenalectomiepoate + recomandat p4n sau dup adrenalectomie

LysodrenLysodrenCmitotan/ $loditan/ orimitenD.Cmitotan/ $loditan/ orimitenD.

+locarea biosintezei hormonilor C-+locarea biosintezei hormonilor C-prinprinanularea efectelor unor en,ime>anularea efectelor unor en,ime>CytadrenCytadren//MetyraponMetyraponCmetopironD/CmetopironD/KetoconazolKetoconazolCni,oralD.Cni,oralD.

+locarea receptorilor steroizi+locarea receptorilor steroizi cucuMepristonMepristonCRUCRU Timalin T- acti!inTimalin T- acti!in/ la/ lascderea imunit*ii;scderea imunit*ii;

"etabolil"etabolilstumulea, anaolismul proteic;stumulea, anaolismul proteic;

#pironolacton#pironolactonscade $ipertensiunea intracranian 3iscade $ipertensiunea intracranian 3ialcalo,a $ipoIaliemic;alcalo,a $ipoIaliemic;BiguanideBiguanideCsulfonilureice/insulin mai rarD/ laCsulfonilureice/insulin mai rarD/ ladiaetul ,a$arat steroid;diaetul ,a$arat steroid;

$ipotensi!e glicozizi cardiaci antibiotice$ipotensi!e glicozizi cardiaci antibiotice/ 3.a. la/ 3.a. lanecesitate.necesitate.

02CO"!E3O'202CO"!E3O'2


29/68

02CO"!E3O'202CO"!E3O'2" tumor eninCadenomDsau" tumor eninCadenomDsau

malinCcarcinomDcorticosuprarenal cu $ipersecre*iemalinCcarcinomDcorticosuprarenal cu $ipersecre*ie

autonom de lucocorticoi,i.autonom de lucocorticoi,i."inonim"inonim" sindrom us$in suprarenal/care include 3i $iperpla,ia" sindrom us$in suprarenal/care include 3i $iperpla,iacorticosuprarenalelor $ipersecretant de corticosteroi,i.corticosuprarenalelor $ipersecretant de corticosteroi,i.

)rec$en%a)rec$en%a> cca 5= din totalul $ipercorti,olismelor primare 3i> cca 5= din totalul $ipercorti,olismelor primare 3isecundare/ mai des la !5 la ecoscopia suprarenalelor/

pneumosuprarenora+a/ -/ RGN/ arteriora+a renal.pneumosuprarenora+a/ -/ RGN/ arteriora+a renal.&n!estiga'iile hormonale&n!estiga'iile hormonalecre3te corti,olul seric/ metaolitul"1? 69cre3te corti,olul seric/ metaolitul"1? 69S/scade A-9.S/scade A-9.

"itmul circadian"itmul circadiande secre*ie a corti,olului 3i 1? 69 S estede secre*ie a corti,olului 3i 1? 69 S esteasent.asent.

Testul de inhibi'ie la de(ametazonTestul de inhibi'ie la de(ametazonnu scade peste 50= e)cre*ianu scade peste 50= e)cre*ia

1?"69 S.1?"69 S.


30/68

cus$in1T.Hpcus$in1T.Hp G"


31/68

A5D3O"!E3O'2A5D3O"!E3O'2De(ni%ieDe(ni%ie tumoare corticosuprarenal irili,ant/ tumoare corticosuprarenal irili,ant/

secretant de androeni.secretant de androeni.

)rec/en%a)rec/en%a > 1 != din totalul tumorilor. Gai des> 1 != din totalul tumorilor. Gai dessufer femeile de 8rst su !5 ani. Posiil/ multesufer femeile de 8rst su !5 ani. Posiil/ multeca,uri de androsterom la ra*i nu suntca,uri de androsterom la ra*i nu sunt4nreistrate din cau,a irili,rii mai pu*in4nreistrate din cau,a irili,rii mai pu*insuspecte.irca 50= sunt maline/ 4n special la copii.suspecte.irca 50= sunt maline/ 4n special la copii.

Diagnosticul*Diagnosticul*irili,are direct propor*ional cuirili,are direct propor*ional cuactiitatea $ormonalsecretorie a tumorii 3i durataactiitatea $ormonalsecretorie a tumorii 3i durataolii/scade *esutul adipos sucutanat/ cre3te masaolii/scade *esutul adipos sucutanat/ cre3te masamuscular/ ocea deine ra/ cre3te pr pe corp/muscular/ ocea deine ra/ cre3te pr pe corp/

memre/ fa*/ c$elie pe cap. S8nii se $ipotro+a,.memre/ fa*/ c$elie pe cap. S8nii se $ipotro+a,.Gen,e anormale/ p4n la amenoree. litor mrit.Gen,e anormale/ p4n la amenoree. litor mrit. re3te nielul androenilor 3i metaoli*ilor C1? re3te nielul androenilor 3i metaoli*ilor C1?

BSD 4n s8ne 3i urin.BSD 4n s8ne 3i urin.

-umoarea depistat imaisticCe,i lucosteromulD.-umoarea depistat imaisticCe,i lucosteromulD.


32/68

CO3!ICOE"!3O'2CO3!ICOE"!3O'2 tumora corticosuprarenal care produce 4n e)cestumora corticosuprarenal care produce 4n e)ces

estroeni.estroeni.

)rec$en%a)rec$en%a foarte rar. Sunt descrise cca 100 ca,uri. foarte rar. Sunt descrise cca 100 ca,uri.Sufer ra*ii.Sufer ra*ii.

e reul s4nt maline cu cre3tere 3i metasta,aree reul s4nt maline cu cre3tere 3i metasta,arerapid.rapid.

Diagnosticul*Diagnosticul* inecomastie ilateral/fenotip feminin/inecomastie ilateral/fenotip feminin/$ipotro+a testiculelor.$ipotro+a testiculelor.

epistarea tumorii imaistic 3i $ipersecre*ieepistarea tumorii imaistic 3i $ipersecre*ieestroenic.estroenic.

!2'O3I 'I6!E A CO3!ICO"2P3A3E5AEO3!2'O3I 'I6!E A CO3!ICO"2P3A3E5AEO3

Gai frecent se 4ntlnesc lucoandrosteroamele/Gai frecent se 4ntlnesc lucoandrosteroamele/caracteri,ate de $ipercorticism Ce,i sindromul us$inDcaracteri,ate de $ipercorticism Ce,i sindromul us$inD

3i irili,are.3i irili,are.


33/68

corticosuprarenalecorticosuprarenale

&*cluderea sursei de hormoni&*cluderea sursei de hormoni prin adenom" sauprin adenom" sausuprarenalectomie.suprarenalectomie.

+locarea hipersecreiei corticosuprarenale+locarea hipersecreiei corticosuprarenalerecomandat 4n ca,urile cu $ipersecre*ie foarterecomandat 4n ca,urile cu $ipersecre*ie foartepronun*at p4n la adrenalectomie/ olnailor cupronun*at p4n la adrenalectomie/ olnailor cucontraindica*ii pentru tratament c$irurical/ precumcontraindica*ii pentru tratament c$irurical/ precum3i dup interen*ia c$irurical.Se recomand3i dup interen*ia c$irurical.Se recomandc$imioterapiaCe,i oala us$inDc$imioterapiaCe,i oala us$inD

ubstituia insucienei corticosuprarenaleubstituia insucienei corticosuprarenale""4ndat dup tratamentul c$irurical i. . 3i i. m. Sol.4ndat dup tratamentul c$irurical i. . 3i i. m. Sol.9idrocorti,on/ cu trecere la tratament cu talete 4n9idrocorti,on/ cu trecere la tratament cu talete 4n

do,e optimale.do,e optimale.PrognosticPrognostic n ca,urile cu adenoame pronosticn ca,urile cu adenoame pronosticun pentru ia*/ restailirea snt*ii 3i aun pentru ia*/ restailirea snt*ii 3i acapacit*ii de munc.capacit*ii de munc.

n ca,urile cu carcinoame/ sau tumoare cu cre3teren ca,urile cu carcinoame/ sau tumoare cu cre3tererapid/ pronostic/ de reul/ nesatisfctor.rapid/ pronostic/ de reul/ nesatisfctor.

Hi ld t i l iHi ld t i l i


34/68

Hiperaldosteronismul primarHiperaldosteronismul primar" stri patoloice caracteri,ate prin produc*ia e)cesi" stri patoloice caracteri,ate prin produc*ia e)cesi

de aldosteron de ctre corticosuprarenal/de aldosteron de ctre corticosuprarenal/

independent de sistemul renin"aniotensin.independent de sistemul renin"aniotensin."inonime"inonime> sindrom onn/ aldosterom adenom> sindrom onn/ aldosterom adenomcorticosuprarenal aldosteron"secretant.corticosuprarenal aldosteron"secretant.

)rec$en%a)rec$en%ala 0/2"2= dintre $ipertensii/mai frecentla 0/2"2= dintre $ipertensii/mai frecentfemeile de !0"50 ani.femeile de !0"50 ani.

EtiologiaEtiologia)denomul glomerular solitar)denomul glomerular solitar aldosteromul aldosteromul4n 0 %0=;4n 0 %0=;$iperplasia bilateral idiopatic$iperplasia bilateral idiopatic 4n 20 !0=4n 20 !0=ca,uri/des multi micronodular;ca,uri/des multi micronodular;

$iperaldosteronismul glucocorticoid supresibil$iperaldosteronismul glucocorticoid supresibil

rar/familial/mai des la ra*ii/ terapia curar/familial/mai des la ra*ii/ terapia culucocorticoi,i;lucocorticoi,i;Carcinomul glomerularCarcinomul glomerular4nt8lnit foarte rar/ deseori4nt8lnit foarte rar/ deseori

oluminos cu metasta,e;oluminos cu metasta,e;#indromul adrenogenital #indromul *i boala Cushing#indromul adrenogenital #indromul *i boala Cushing ..

)i i t l i)i i t l i


35/68

)iiopatologie)iiopatologieE)cesul deE)cesul de

aldosteron determin>aldosteron determin>

reten*ia de Na cu cre3terea de lic$idreten*ia de Na cu cre3terea de lic$ide)tracelular 3i plasmatic fr edeme;e)tracelular 3i plasmatic fr edeme;

eliminarea urinar crescut de B 3ieliminarea urinar crescut de B 3i$idroen cu $ipoIaliemie/ $iperIaliurie/$idroen cu $ipoIaliemie/ $iperIaliurie/acidi+erea urinei/ alcalo, metaolic;acidi+erea urinei/ alcalo, metaolic;

cre3terea clearence"ului renal al G/cre3terea clearence"ului renal al G/4mpreun cu alcalo,a determin tetanie;4mpreun cu alcalo,a determin tetanie; supresia sistemului renin"supresia sistemului renin"

anioten,inCcre3te Na 3i lic$idul sericD.anioten,inCcre3te Na 3i lic$idul sericD.

!abloul clinic!abloul clinic


36/68

!abloul clinic!abloul clinic 9ipertensiune arterial constant cu $ipotensiune9ipertensiune arterial constant cu $ipotensiune

ortostatic;ortostatic;

Astenie muscular predominant diurn/Astenie muscular predominant diurn/miasteniform/accese paretice paro)istice/ diminuare saumiasteniform/accese paretice paro)istice/ diminuare sauaolire a reJe)elor osteo"tendinoa"se/ parali,ii musculare/aolire a reJe)elor osteo"tendinoa"se/ parali,ii musculare/$ipotonii asimetrice/spasme musculare/sem"ne $ostec 3i$ipotonii asimetrice/spasme musculare/sem"ne $ostec 3i-rousseau;-rousseau;

Polidipsie/ poliurie mai frecent nocturne.Polidipsie/ poliurie mai frecent nocturne.

Diagnosticul paraclinicDiagnosticul paraclinic 9ipoIaliemie/$iperIaliurie/$ipernatriemie/NaFB seric9ipoIaliemie/$iperIaliurie/$ipernatriemie/NaFB seric

crescut/4n urin 3i sali sc,ut;crescut/4n urin 3i sali sc,ut; Alcalo,/$ipomane,iemie/$ipercloremie/aldosteron/tetra$Alcalo,/$ipomane,iemie/$ipercloremie/aldosteron/tetra$

idroaldosteron 4n ser 3i urin crescute.idroaldosteron 4n ser 3i urin crescute. Renina plasmatic cu actiitatea sc,urt;Renina plasmatic cu actiitatea sc,urt; 9iperlicemie proocat sau9iperlicemie proocat sau

manifes/i,ostenurie/proteinurie/alcalo,a urinei crescut.manifes/i,ostenurie/proteinurie/alcalo,a urinei crescut.

&n!estiga'ii imagistice&n!estiga'ii imagistice> ultrasonora+a/ scintira+a/ -/> ultrasonora+a/ scintira+a/ -/

RGN con+rm tumoarea/ $iperpla,iaRGN con+rm tumoarea/ $iperpla,iacorticosu rarenalelor.

Diagnosticul di/eren%ialDiagnosticul di/eren%ial


37/68

Diagnosticul di/eren%ialDiagnosticul di/eren%ial$iperaldosteronismul secundar$iperaldosteronismul secundar"datorat"datorat

stimulato"rilor $ipersecre*iei primare destimulato"rilor $ipersecre*iei primare de

reninanioten",in 3i secundar dereninanioten",in 3i secundar dealdosteron/ supresiile prin administrare dealdosteron/ supresiile prin administrare deNa 3i accentuat de dieta $iposodat/Na 3i accentuat de dieta $iposodat/:urosemid/ aptopril/ contracep"tie:urosemid/ aptopril/ contracep"tie

orale.au,e pot + ciro,a cu ascit/ insu+ci"orale.au,e pot + ciro,a cu ascit/ insu+ci"en*a cardiac conesti/ $ipertensiuneaen*a cardiac conesti/ $ipertensiuneaarterial malin/ afectarea renal/ tumoriarterial malin/ afectarea renal/ tumorisecretsante de renin/ interen*iesecretsante de renin/ interen*ie

c$irurical/ des$idratare/ $ipoolemie/c$irurical/ des$idratare/ $ipoolemie/sarcin.sarcin. Carcinom glomerularCarcinom glomerular//#-m Cushing#-m Cushing//"ezisten'a periferic crescut la"ezisten'a periferic crescut lacorticosteroizicorticosteroizi// #indromul adrenogenital+#indromul adrenogenital+

! t t l! t t l


38/68

!ratamentul!ratamentul&*cluderea sursei de aldosteron&*cluderea sursei de aldosteron4n4n

ca,ul tumorii lomerulare"ca,ul tumorii lomerulare"adrenalectomie sutotal sau total.adrenalectomie sutotal sau total.6liatoriu se face 3i controlul6liatoriu se face 3i controlul

suprarenalei contralaterale.suprarenalei contralaterale.,n cazul e!olu'iei maligne,n cazul e!olu'iei malignea olii/ fra olii/ fr

semne certe de tumoare/ se 4nltursemne certe de tumoare/ se 4nltur

suprarenala mai mare sau cea st8n/suprarenala mai mare sau cea st8n/mai frecent afectat/ uneori 3imai frecent afectat/ uneori 3isuprarenalectomie sutotal dinsuprarenalectomie sutotal din

partea contralateral.partea contralateral. +locarea efectelor ziologice ale+locarea efectelor ziologice ale


39/68

+locarea efectelor ziologice ale+locarea efectelor ziologice alealdosteronuluialdosteronuluieste recomandat 4n $iperplasiaeste recomandat 4n $iperplasiasuprarenal ilateral/ adenoame neoperaite/suprarenal ilateral/ adenoame neoperaite/pre"/ sau postoperator. cu alimenta*ia oat 4n B/pre"/ sau postoperator. cu alimenta*ia oat 4n B/limitarea Na/ Spironolacton.limitarea Na/ Spironolacton.

Amilorid "4n$i transportul tuular distal/pstr4ndAmilorid "4n$i transportul tuular distal/pstr4ndB.B.

aptopril "scade aldosteronul 3i tensiunea arterialaptopril "scade aldosteronul 3i tensiunea arterial4n ca,urile cu $iperplasie ilateral.4n ca,urile cu $iperplasie ilateral.

Nifedipin " locant al canalelor de a.Nifedipin " locant al canalelor de a.

e)ameta,on sau Prednisolon 4n formele dee)ameta,on sau Prednisolon 4n formele de$iperplasie lucocorticoid supresiil. -ratament$iperplasie lucocorticoid supresiil. -ratamentde pro timp de !"< sptm4ni cude pro timp de !"< sptm4ni cue)ameta,on/1"2 mF,i sau cu Prednisolon/5 m 2e)ameta,on/1"2 mF,i sau cu Prednisolon/5 m 2oriF,i/su control clinic/ tensiunii arteriale/oriF,i/su control clinic/ tensiunii arteriale/concentra*iei serice de B 3i aldosteron.concentra*iei serice de B 3i aldosteron.

)EOC3O'O"I!O'2)EOC3O'O"I!O'2


40/68

)EOC3O'O"I!O'2)EOC3O'O"I!O'2" tumora deriat din celule croma+ne ale" tumora deriat din celule croma+ne ale

medulosuprarenalei secretante de catecolamine.medulosuprarenalei secretante de catecolamine.

"inonime"inonimefeocromocitoblastom cromanom+feocromocitoblastom cromanom+)rec$en%a*)rec$en%a* 0/11= dintre $ipertensii.(0= din0/11= dintre $ipertensii.(0= din

ca,uri" enine/ mai des pe dreapta.ca,uri" enine/ mai des pe dreapta.

Etiologie*Etiologie* #poradic#poradic 4n cca (0= din ca,uri/ cu 4n cca (0= din ca,uri/ cuinciden* ma)im la !0


41/68

!abloul clinic!abloul cliniccefalee C%0 (0=D intens/ pulsatil/ mai descefalee C%0 (0=D intens/ pulsatil/ mai des

frontal sau occipital;.frontal sau occipital;.

transpira*ii C0 ?0=D aundente/ enerali,ate/transpira*ii C0 ?0=D aundente/ enerali,ate/mai des 4n partea suprioar a corpului;mai des 4n partea suprioar a corpului;

Palpita*ii/ scdere 4n reutateC0 ?0=Dcu apetitPalpita*ii/ scdere 4n reutateC0 ?0=Dcu apetitpstrat/ rea*/ om;pstrat/ rea*/ om;

iritailitate/ tremurturi/ sen,a*ie de moarteC


42/68

tarea de nutriietarea de nutriiesc,ut cu teumentesc,ut cu teumentetranspirate/ su*iri/ reci/ pale uneoritranspirate/ su*iri/ reci/ pale uneorimarmoratecu acrociano,/ suferilitate/marmoratecu acrociano,/ suferilitate/

piloerec*ie.piloerec*ie..aciesul.aciesul e)prim spaim/ depresie/ iritailitate/e)prim spaim/ depresie/ iritailitate/tremor.tremor.

'ipertensiunea arterial'ipertensiunea arterialpermanentC(0=permanentC(0=

ca,uriD/ seer/ ariail/ re3istent la terapiaca,uriD/ seer/ ariail/ re3istent la terapiaanti$ipertensi conen*ional/ uneori cuanti$ipertensi conen*ional/ uneori cucomplica*ii;complica*ii;

:eocromocitomul:eocromocitomul cu secreie de dopamincu secreie de dopamin//

deseori nu cre3te -A.deseori nu cre3te -A.nn hipersecreie de adrenalinhipersecreie de adrenalin/ $ipertensiunea/ $ipertensiunea

arterial poate trece 4n $ipotensiune.arterial poate trece 4n $ipotensiune.LaLa surplus de noradrenalinsurplus de noradrenalin/ $ipertensiune// $ipertensiune/

deseori cu radicardie.deseori cu radicardie.

)ormele clinice)ormele clinice


43/68

)ormele clinice)ormele cliniceparo(isticparo(isticCadrenalsimpaticD/ cu cri,eCadrenalsimpaticD/ cu cri,e

catecolaminice de $ipertensiune/catecolaminice de $ipertensiune/palpita*ii/ transpira*ie/fric;palpita*ii/ transpira*ie/fric;

permanentpermanent/ cu eolu*ie identic/ cu eolu*ie identic$ipertensiunii arteriale rae 3i$ipertensiunii arteriale rae 3i

complica*ii;complica*ii;abdominalabdominalcu colecistit/cu colecistit/

$epatocolecistite/ dureri adominale/$epatocolecistite/ dureri adominale/uneori acute/ spasme/ constipa*ii/uneori acute/ spasme/ constipa*ii/rea*/ ome;rea*/ ome;

asimptomaticasimptomatic/ cu feocromocitom/ cu feocromocitomdepistat 4nt4mpltor la 4nlturarea uneidepistat 4nt4mpltor la 4nlturarea unei

tumori adominale/ sau la deceda*iitumori adominale/ sau la deceda*ii.. /a copii/a copii4n 10= ca,uri/ mai frcent la 8rsta 10 1< ani/ la4n 10= ca,uri/ mai frcent la 8rsta 10 1< ani/ la


44/68

a copa cop 0= ca u / a c e t a 8 sta 0 a / a0= ca u / a c e t a 8 sta 0 a / aie*i. Predomin formele ereditare/permanente/maiie*i. Predomin formele ereditare/permanente/mait4r,iu paro)isme/spum din urM/ mic*iunit4r,iu paro)isme/spum din urM/ mic*iuniinoluntare/orire/ dureri adominale.inoluntare/orire/ dureri adominale.

/a gravide/a gravideeoluia, su masca to)ico,ei/ cu cri,e/ poteoluia, su masca to)ico,ei/ cu cri,e/ potsimula $emoraia/ iar dup na3tere " rupturi emolie. Sesimula $emoraia/ iar dup na3tere " rupturi emolie. Serecomand aort sau na3tere prin ci,arian/recomand aort sau na3tere prin ci,arian/

Complica%ii*Complica%ii*$ipertensiasculare/cardiace/$ipotensie/$em$ipertensiasculare/cardiace/$ipotensie/$emoraie.oraie.

Diagnostic de laborator*Diagnostic de laborator* adrenalina/ noradrenalina 3iadrenalina/ noradrenalina 3imetaoli*ii lor metanefrina/ normetanefrina/ acidulmetaoli*ii lor metanefrina/ normetanefrina/ acidulanilmandelic cresc 4n s8ne/ 4n urina de 2< ore/4nanilmandelic cresc 4n s8ne/ 4n urina de 2< ore/4nspecial/ 4n urina 3i serul din timpul cri,ei 3i din primele !special/ 4n urina 3i serul din timpul cri,ei 3i din primele !ore dup cri,.ore dup cri,.

eritro"/leuco"/limfocito,a/eo,ino+lia/cre3teeritro"/leuco"/limfocito,a/eo,ino+lia/cre3teVS9/licemia/aci,ii ra3i lieri/ colesterolul.VS9/licemia/aci,ii ra3i lieri/ colesterolul.

Probe dinamiceProbe dinamice cu 9istamin/ cu -ropafen/ P$entolamin.cu 9istamin/ cu -ropafen/ P$entolamin.

In$estiga%ii instrumentale* eIn$estiga%ii instrumentale* ecora+a/ -/ RGN.cora+a/ -/ RGN.

!ratamentul!ratamentul


45/68

!ratamentul!ratamentul"ratamentul crizei hipertensive include:"ratamentul crizei hipertensive include:

"egim strict la pat"egim strict la pat4n po,i*ie semi3e,4nd cu capul4n po,i*ie semi3e,4nd cu capulridicat/ridicat/Bloca.ul /-adrenoreceptorilorBloca.ul /-adrenoreceptorilorcucuP$entolamin CReitinD/ -ropafen/ Pro,a,in.P$entolamin CReitinD/ -ropafen/ Pro,a,in.

Nitroprusid de Na CNiprideD/Nitroprusid de Na CNiprideD/0-adrenoblocante se0-adrenoblocante sepermis doar dup locarea "adrenoreceptorilorpermis doar dup locarea "adrenoreceptorilorC4n ca, contrar pot determina cre3terea parado)alC4n ca, contrar pot determina cre3terea parado)al

a tensiunii arteriale cu complica*iiD.a tensiunii arteriale cu complica*iiD.Cuparea sintezei de catecolamineCuparea sintezei de catecolaminecucuopeQt/opeQt/Bloca.ul canalului CaBloca.ul canalului Cacu Nifedipin/cu Nifedipin/analetice/antidiaetice/perfu,ii.analetice/antidiaetice/perfu,ii.

Tratamentul hiprtensiunii arteriale permanenteTratamentul hiprtensiunii arteriale permanente

include aceia3 madica*ie/ dar 4n do,e relati maiinclude aceia3 madica*ie/ dar 4n do,e relati maimici.mici.n ca,ul terapiei intensie ine+ciente a $ipertensiuniin ca,ul terapiei intensie ine+ciente a $ipertensiunii

timp de peste < ore/ unii autori recomandtimp de peste < ore/ unii autori recomandinteren*ie c$irurical " riscul $emodinamiciiinteren*ie c$irurical " riscul $emodinamicii

nediriate.nediriate.


46/68

"ratamentul chirurgical"ratamentul chirurgicalinclude ala*iainclude ala*iac$irurical a tumorii sau adrenalectomie/c$irurical a tumorii sau adrenalectomie/manipularea c8t mai redus a tumorii/ pentrumanipularea c8t mai redus a tumorii/ pentru

a eita cri,a de inadare cu catecolamine.a eita cri,a de inadare cu catecolamine.'ipovolemia'ipovolemia cu 4ntroducere de s4ne/ cu 4ntroducere de s4ne/lic$ide.lic$ide.

'ipoglicemia'ipoglicemia cu solu*ie Kluco, de 5=/ cu solu*ie Kluco, de 5=/

perfu,ie intraenoas.perfu,ie intraenoas.n maHoritatea ca,urilor/ dup e)tirparean maHoritatea ca,urilor/ dup e)tirpareatumorii scade eident tensiunea arterial latumorii scade eident tensiunea arterial lacca (0F0 mm 9. Lipsa declinului decca (0F0 mm 9. Lipsa declinului de

tensiune arterial presupune *esut tumoraltensiune arterial presupune *esut tumoralne4nlturat.ne4nlturat./a gravide/a gravide/ tratament cu "adrenolocante se/ tratament cu "adrenolocante se

4ncepe din ,iua stailirii dianosticului.4ncepe din ,iua stailirii dianosticului.SSeerecomand interen*ie c$irurical 4n primelerecomand interen*ie c$irurical 4n primele

luni/ dup pretire medicamentoas luni/ dup pretire medicamentoas..


47/68

Anatomie patologic#Anatomie patologic#..,n cazurile cu afectare autoimun,n cazurile cu afectare autoimun//


48/68

p gp g ffsuprartenalele sunt normale sau mici.suprartenalele sunt normale sau mici.

La afectarea tuberculoasLa afectarea tuberculoas/ se mresc 4n dimensiuni/ cu ca,eum 3i/ se mresc 4n dimensiuni/ cu ca,eum 3icalci+cri tuerculoase.calci+cri tuerculoase.

)iiopatologie -)iiopatologie - scade licoenul $epatic/ muscular cuscade licoenul $epatic/ muscular cu$ipolicemie/ sliciune/ depresie; cataolism proteic/scade$ipolicemie/ sliciune/ depresie; cataolism proteic/scadeimunitatea/ lipoli,a/ scade colesterolul/ cetoacido,a/imunitatea/ lipoli,a/ scade colesterolul/ cetoacido,a/$ipersecre*ie de A-9 3i GS9 cu $iperpimnta*ia$ipersecre*ie de A-9 3i GS9 cu $iperpimnta*iateumentelor 3i mucoaselor/ scderea reasor*iei de Na/ l cuteumentelor 3i mucoaselor/ scderea reasor*iei de Na/ l cudes$idratare e)tracelular 3i $iper$idratare intracelular/des$idratare e)tracelular 3i $iper$idratare intracelular/

slire/ colaps/ edem cereral/ rea*/ om/ reducereaslire/ colaps/ edem cereral/ rea*/ om/ reducereaeliminrii de B/ urmat de $iperIaliemie cu astenie muscular/eliminrii de B/ urmat de $iperIaliemie cu astenie muscular/deradarea semnelor de se)uali,are> pilo,ita*ii a)ilo"puian/deradarea semnelor de se)uali,are> pilo,ita*ii a)ilo"puian/s8nilor/ uterului/ oarelor/ derelri de men,/ impoten* etc.s8nilor/ uterului/ oarelor/ derelri de men,/ impoten* etc.

Clasi(careaClasi(carea Cu evoluia clinicCu evoluia clinic> tipic 3i atipic> tipic 3i atipicCmineralocorticoid/ apimentarD;Cmineralocorticoid/ apimentarD;

Cu grad de manifestare:Cu grad de manifestare: u*oaru*oarcu semne unice/ tratament cucu semne unice/ tratament cudiet;diet;gra!itate mediegra!itate medie/ cu semne clinice 3i paraclinice/ cu semne clinice 3i paracliniceeidente/terapie e+cient cu lucocorticoi,i;eidente/terapie e+cient cu lucocorticoi,i; gra!gra! cu semnecu semnerae/ complica*ii/ terapie cu lucocorticoi,i 3irae/ complica*ii/ terapie cu lucocorticoi,i 3imineralocorticoi,i.mineralocorticoi,i.

!abloul clinic!abloul clinic


49/68

!abloul clinic!abloul clinicAcuze:Acuze:ooseal/ apetit sc,ut/ rea*/ om/ diareeooseal/ apetit sc,ut/ rea*/ om/ diaree

sau/ mai rar/ constipa*ii/ pierdere 4n reutateasau/ mai rar/ constipa*ii/ pierdere 4n reutatea

corporal/ dureri musculare/ adominale/corporal/ dureri musculare/ adominale/$iperpimentarea pielii/ scderea poten*ei/ aateri a$iperpimentarea pielii/ scderea poten*ei/ aateri aciclului menstrual etc..ciclului menstrual etc..

Aspectul bolnavuluiAspectul bolnavului. scdere 4n pondere/ facies. scdere 4n pondere/ faciessuferind/ orire 3i mi3cri lente.suferind/ orire 3i mi3cri lente.

1ielea1ieleasu*ire/ rece/ uscat/ aspect senil/ $iperpimentatsu*ire/ rece/ uscat/ aspect senil/ $iperpimentatcafenie/ sau run"4nc$is sau ri alastr la 4nceput 4ncafenie/ sau run"4nc$is sau ri alastr la 4nceput 4n,onele desco"periteCfa*/8t/m8ini/antera*e/ameDapoi,onele desco"periteCfa*/8t/m8ini/antera*e/ameDapoipe reiunile nor"mal pimentate Careole mamare/pe reiunile nor"mal pimentate Careole mamare/mamelon/ laii/ reiunea perinean/ linia al/ penis/mamelon/ laii/ reiunea perinean/ linia al/ penis/scrotD3i de fric*ie +,ioloicC in"terliniile palmare/ plicilescrotD3i de fric*ie +,ioloicC in"terliniile palmare/ plicile

de Ji)iune ale palmei 3i deetelor fa*a dorsal a m8inii/de Ji)iune ale palmei 3i deetelor fa*a dorsal a m8inii/la nielul articula*iilor/ coate/ enunc$iD/ pe locurilela nielul articula*iilor/ coate/ enunc$iD/ pe locurileunde pielea se freac de 4mrcminte Culer/ plrie/unde pielea se freac de 4mrcminte Culer/ plrie/centur/ lenerieD/ pe cicatricele postoperatorii.centur/ lenerieD/ pe cicatricele postoperatorii.

1ete hiperpigmentate1ete hiperpigmentate4n special pe fa* 3i m8ini/ uneori4n special pe fa* 3i m8ini/ uneori

itilio Cetioloia autoimun a oliiD.itilio Cetioloia autoimun a oliiD.

$nghiile$nghiile4nconHurate cu $alou run/ lunula pimentat/ stria*ii4nconHurate cu $alou run/ lunula pimentat/ stria*iii t l ti t l t


50/68

gg H H intens colorate.intens colorate.

MucoaseleMucoaselecu pete pimentare iolacee a cait*ii ucale/cu pete pimentare iolacee a cait*ii ucale/limii/ u,elor/ ainului.limii/ u,elor/ ainului.

#rul#ruldeine mai 4ntunecat la culoare cu 4ncetinirea sau lipsadeine mai 4ntunecat la culoare cu 4ncetinirea sau lipsa

alirii.alirii.Masa corporalMasa corporalscade/ mai pronun*at 4n tuerculo,.scade/ mai pronun*at 4n tuerculo,.Mu*chii-Mu*chii-atro+e/ crampe/ uneori parali,ie Jasc.atro+e/ crampe/ uneori parali,ie Jasc.

#ron3ite/ pneumonii/ tuerculo, cu cait*i/ pleure,ie/#ron3ite/ pneumonii/ tuerculo, cu cait*i/ pleure,ie/aderen*e pleurale.aderen*e pleurale.

ordul mic 4n picturM/,omotele cardiaceordul mic 4n picturM/,omotele cardiacesurde.9ipotensiune arterial sistolo"diastolic/ constant/surde.9ipotensiune arterial sistolo"diastolic/ constant/colaps.Pulsul mic/ de amplitudine Hoas/ frecent sau rar.colaps.Pulsul mic/ de amplitudine Hoas/ frecent sau rar.

Kastrite $ipoacide/ ulcere astro"duodenale/ poft de sare sauKastrite $ipoacide/ ulcere astro"duodenale/ poft de sare saualimente acide/ rea*/ om/ diaree/ pseudoadomen acut/alimente acide/ rea*/ om/ diaree/ pseudoadomen acut/scade +ltra*ia lomerular/ oliurie.scade +ltra*ia lomerular/ oliurie.

Apatie/ scderea aten*iei/ memoriei/ insomnie/ conulsii/Apatie/ scderea aten*iei/ memoriei/ insomnie/ conulsii/psi$o,e.psi$o,e.up suprarenalectomia ilateral/ mult timp netratat apareup suprarenalectomia ilateral/ mult timp netratat apare

sindromul Nelson.sindromul Nelson.9ipotiroiudie/ $ipoparatiroidism/ $iposuprarenalism autoimune.9ipotiroiudie/ $ipoparatiroidism/ $iposuprarenalism autoimune.

7ndiferen*a se)ual/ $ipoplasia oranelor enitale e)terne 3i7ndiferen*a se)ual/ $ipoplasia oranelor enitale e)terne 3iinterne cu $ipoonadism.interne cu $ipoonadism.


51/68

150!"0550)0


52/68

instrumentalinstrumental corti,ol 3i aldosteron/ 1?"69S/ 1?"BScorti,ol 3i aldosteron/ 1?"69S/ 1?"BS

serici/urinari sc,u*i/ iar A-9 crescut;serici/urinari sc,u*i/ iar A-9 crescut;

scade nielul seric de Na/l/ luco,/ alumin/scade nielul seric de Na/l/ luco,/ alumin/colesterol/ eritrocite/ limfocite;colesterol/ eritrocite/ limfocite; cresc alorile B seric/ iar raportul NaFB scade sucresc alorile B seric/ iar raportul NaFB scade su

2%;2%;

eo,ino+lie/ cre3te $ematocritul din cau,aeo,ino+lie/ cre3te $ematocritul din cau,a$emoconcentra*iei;$emoconcentra*iei;

EBK> $iperIaliemie>P alunit/- scurtat/RSEBK> $iperIaliemie>P alunit/- scurtat/RSscund/- 4nust 3i ascu*it;scund/- 4nust 3i ascu*it;

Proa de 4ncrcare cu ap CRoinson"Po&er"BeplerDProa de 4ncrcare cu ap CRoinson"Po&er"BeplerDcu scderea diure,ei dup inerarea apei.cu scderea diure,ei dup inerarea apei.

Proa de stimulare cu A-9CSQnactenD 25 UA/ i../Proa de stimulare cu A-9CSQnactenD 25 UA/ i../lent 4n 5 ml Solu*ie Nal 0/(=/ cre3te peste !0 0lent 4n 5 ml Solu*ie Nal 0/(=/ cre3te peste !0 0min. nielul seric de corti,ol 3i aldosteron peste 2min. nielul seric de corti,ol 3i aldosteron peste 2

ori la cei snto3i/ dar 4n oala Addison nu cre3te.ori la cei snto3i/ dar 4n oala Addison nu cre3te.

ecoscopia/ -/ RGN marc$ea, suprarenaleecoscopia/ -/ RGN marc$ea, suprarenale


53/68

p pp p$ipertro+ce cu calci+cri 4n ca,urile cu etioloie$ipertro+ce cu calci+cri 4n ca,urile cu etioloietuerculoas/ dar 4n ca,urile de etioploie autoimuntuerculoas/ dar 4n ca,urile de etioploie autoimunsuprarenalele sunt $ipotro+ate.suprarenalele sunt $ipotro+ate.

Radiora+a craniului cu centrarea 3eii turce3ti/ -/Radiora+a craniului cu centrarea 3eii turce3ti/ -/RGN depistea, uneori adenom adrenocorticotropRGN depistea, uneori adenom adrenocorticotropsecundar.secundar.

Diagnosticul di/eren%ialDiagnosticul di/eren%ial insu+cien*a corticosuprarenal secundar cu A-9/insu+cien*a corticosuprarenal secundar cu A-9/

corti,ol 3i metaoli*i sc,u*i/ depimentare/ cu de+citcorti,ol 3i metaoli*i sc,u*i/ depimentare/ cu de+citfrecent 3i de :S9/ L9/ -S9/ $ipoonadism/frecent 3i de :S9/ L9/ -S9/ $ipoonadism/$ipotiroidie/ sindrom S$e$an/ Simmonds/$ipotiroidie/ sindrom S$e$an/ Simmonds/

ranulomato,/ sarcoido,/ $ipo+,ectomie;ranulomato,/ sarcoido,/ $ipo+,ectomie; $iperpimenta*ia constitu*ional/ raidic/ actinic/$iperpimenta*ia constitu*ional/ raidic/ actinic/

sindrom Nelson/ sclerodermie/ nefrit/ acantosissindrom Nelson/ sclerodermie/ nefrit/ acantosisniricans/ por+rie/ $emocromato,/ ciro, iliar/niricans/ por+rie/ $emocromato,/ ciro, iliar/

into)ica*ie cu metale rele.into)ica*ie cu metale rele.

!ratamentul!ratamentul


54/68

!ratamentul!ratamentul eitarea efortului +,ic 3i a e)punerii laeitarea efortului +,ic 3i a e)punerii la

temperaturi sc,ute sau ridicate.temperaturi sc,ute sau ridicate.

de srat m8ncarea/ mrit aportul de proteine/de srat m8ncarea/ mrit aportul de proteine/luco,/ itamine.luco,/ itamine. de eitat surplusul de Ialiu/ into)ica*ii cude eitat surplusul de Ialiu/ into)ica*ii cu

consere/ fermentate/ alcool.consere/ fermentate/ alcool. 0nlturarea factorului etiologic0nlturarea factorului etiologic> -#/> -#/

alero,elor etc.Ce,i etioloiaD.alero,elor etc.Ce,i etioloiaD. Corectarea decitului hormonalCorectarea decitului hormonalprinprin

administrarea permanent de prednisolon 5 20administrarea permanent de prednisolon 5 20mF,i sau analoi.mF,i sau analoi. -ehidratarea-ehidratarease face prin administrare dese face prin administrare de

6A 3i cu Solu*ii Nal/ 0/(= sau $ipertonice6A 3i cu Solu*ii Nal/ 0/(= sau $ipertonice

su controlul ionoramei serice.su controlul ionoramei serice.

0nlturarea hipoglicemiei !0nlturarea hipoglicemiei ! cu perfu,ii i..cu perfu,ii i..


55/68

0nlturarea hipoglicemiei 0nlturarea hipoglicemiei cu perfu,ii i..cu perfu,ii i..de Solu*ie Kluco, 5=/ iar 4n ca,uri rae de Solu*ie Kluco, 5=/ iar 4n ca,uri rae de 20= sau


56/68

CO3!ICO"2P3A3E5A8CO3!ICO"2P3A3E5A8AC2!8AC2!8 De(ni%ieDe(ni%ie starea declan3at 4n urma insu+cien*ei starea declan3at 4n urma insu+cien*ei

masie/ rusc instalate a re,erelormasie/ rusc instalate a re,erelorcorticosuprarenale pe fond de stress.corticosuprarenale pe fond de stress.

EtiologieEtiologie insu+cien*a corticosuprarenal primar sauinsu+cien*a corticosuprarenal primar sau

secundar netratat;secundar netratat; sindromul adrenoenital/ 4n special/ cu pierdere desindromul adrenoenital/ 4n special/ cu pierdere de

sare;sare;

dup suprarenalectomia fr $ormonosustitu*ie;dup suprarenalectomia fr $ormonosustitu*ie;

corticoterapie 4ndelunat cu 4ntrerupere rusc;corticoterapie 4ndelunat cu 4ntrerupere rusc; traume 3i $emoraii suprarenale Cinteren*ietraume 3i $emoraii suprarenale Cinteren*ie

c$irurical/ $emoraii/ tromoemolii/ necro,e/c$irurical/ $emoraii/ tromoemolii/ necro,e/

stress/ infec*iistress/ infec*ii

)actori predispoan%i*)actori predispoan%i* efortefort


57/68

)actori predispoan%i*)actori predispoan%i*efortefort+,ic/psi$ic/ ar3i*/ fri/+,ic/psi$ic/ ar3i*/ fri/diuretice/into)icare/infec*ii.diuretice/into)icare/infec*ii.

Patogenia+Patogenia+ eierile de metaolismeierile de metaolism3i de adaptare la stress includ3i de adaptare la stress includmodi+crile caracteristice oliimodi+crile caracteristice olii

Addison/ dar mai rae> $iponatriemie/Addison/ dar mai rae> $iponatriemie/$ipoIaliemie/ des$idratarea$ipoIaliemie/ des$idratareapronun*at/ inclusi prin om/ diaree/pronun*at/ inclusi prin om/ diaree/scderea tensiunii arteriale p8n lascderea tensiunii arteriale p8n lacolaps/ $ipotonie cardioascular/colaps/ $ipotonie cardioascular/scderea ureei serice/ $ipolicemie.scderea ureei serice/ $ipolicemie.

DiagnosticulDiagnosticul


58/68

DiagnosticulDiagnosticul%ebut%ebut 4n c8tea ore",ile cu astenie/ adinamie/4n c8tea ore",ile cu astenie/ adinamie/

melanodermie/ $ipotensiune/ rea*/ care cresc.melanodermie/ $ipotensiune/ rea*/ care cresc.

TegumenteTegumente

$iperpimentateCla insu+cien*a$iperpimentateCla insu+cien*a

corticosuprarenal cronicD/reci pe memre/corticosuprarenal cronicD/reci pe memre/des$idratate/ transpirate/ uneori ciano, 3i pete3ii/des$idratate/ transpirate/ uneori ciano, 3i pete3ii/temperatura corpului uneori crescut/crampetemperatura corpului uneori crescut/crampemusculare/ deseori dureri lomare.musculare/ deseori dureri lomare.

ontrac*ii cardiace atenuate/ $ipotensiune seerontrac*ii cardiace atenuate/ $ipotensiune seerp4n la colaps/ puls rapid/ +liform/ sla/ pericol dep4n la colaps/ puls rapid/ +liform/ sla/ pericol dedeces prin insu+cien* circulatorie acut.deces prin insu+cien* circulatorie acut.

Krea*/ om/ diaree/ dureri epi"/ $ipoastrice deKrea*/ om/ diaree/ dureri epi"/ $ipoastrice detipadomen acutM/care duc la scderea rapid atipadomen acutM/care duc la scderea rapid a

masei corporale/ oliurie 3i asen*a setei.masei corporale/ oliurie 3i asen*a setei.efalee/fotofoie/conulsii/frisoane/$ipo" sauefalee/fotofoie/conulsii/frisoane/$ipo" sau$iperter"$iperter"mie/an)ietate/aita*ie/confu,ii/$emoraii/fer/mie/an)ietate/aita*ie/confu,ii/$emoraii/fer/rea*.rea*.

1ariantele evoluiei clinice:1ariantele evoluiei clinice:


59/68

1ariantele evoluiei clinice:1ariantele evoluiei clinice:CardiovascularCardiovascular cu $ipotonie ra/cu $ipotonie ra/

colaps Cmai frecent 4n $emoraiiD;colaps Cmai frecent 4n $emoraiiD;abdominalabdominal cu rea*/ ome/ diaree/cu rea*/ ome/ diaree/pseudoadomen acut/ etc.;pseudoadomen acut/ etc.;

neuro!psihicneuro!psihic cu iritailitate/ delir/cu iritailitate/ delir/$alucina*ii/ etc..$alucina*ii/ etc..Diagnostic de laboratorDiagnostic de laborator

$iponatriemie/ $iperIaliemie$iponatriemie/ $iperIaliemieaccentuat/ raportul NaFB su 20/accentuat/ raportul NaFB su 20/$ipolicemie/ corti,olul plasmatic$ipolicemie/ corti,olul plasmaticeident sc,ut/ eo,ino+lie/ limfocito,/eident sc,ut/ eo,ino+lie/ limfocito,/

$ematocrit crescut acido,$ematocrit crescut acido, !ratamentul!ratamentul


60/68

!ratamentul!ratamentulnecesit interen*ii de uren* fr a a3tepta re,ultatelenecesit interen*ii de uren* fr a a3tepta re,ultatele

inestia*iilor de laorator.inestia*iilor de laorator.

0nlturarea factorilor declan,atori:0nlturarea factorilor declan,atori:oprireaoprirea$emoraiei/tratament antiinJamator/cldur;$emoraiei/tratament antiinJamator/cldur;

Corectarea colapsului ,i a deshidratriiCorectarea colapsului ,i a deshidratriiprin perfu,iiprin perfu,iii.. cu Solu*ie Nal 0/(=/ Kluco, 5= " 2 < litri/i.. cu Solu*ie Nal 0/(=/ Kluco, 5= " 2 < litri/

6A i.m./ 10 m/ sau :ludrocorti,on C:lorinef/6A i.m./ 10 m/ sau :ludrocorti,on C:lorinef/ortinefD per os/ talete.ortinefD per os/ talete.

&chilibrarea cortizolemiei&chilibrarea cortizolemieicu 9emisuccinatcu 9emisuccinat9idrocorti,on/ 100 m/ sau analoi Corti,ol/9idrocorti,on/ 100 m/ sau analoi Corti,ol/Prednisolon/ e)ameta,onD/ i../ ulus/ apoi 4n perfu,iePrednisolon/ e)ameta,onD/ i../ ulus/ apoi 4n perfu,iep4n la cca 00 mF2< ore/ cu scderea treptat ap4n la cca 00 mF2< ore/ cu scderea treptat ado,ei cu cca !0= 4n +ecare ,i/ 4n func*ie de radul dedo,ei cu cca !0= 4n +ecare ,i/ 4n func*ie de radul deameliorare/ cu trecere la administrare i.m./ apoi perameliorare/ cu trecere la administrare i.m./ apoi peros/ aHun4ndu"se 4n 5 ? ,ile la do,a sustitutios/ aHun4ndu"se 4n 5 ? ,ile la do,a sustituti

a,al;a,al;

Corectarea tulburrilor electroliticeCorectarea tulburrilor electrolitice::aaKl 10= i l 4 $i I li iKl t 10= i l t 4 $i I li i


61/68

Kluconat 10=/ i../ lent 4n $iperIaliemie;Kluconat 10=/ i../ lent 4n $iperIaliemie;Corectarea hipoglicemieiCorectarea hipoglicemieicu Solu*ie Kluco,/ 5=/cu Solu*ie Kluco,/ 5=/

i../ perfu,ie/ iar 4n $ipolicemiile profunde de


62/68

AD3E5O0E5I!AEAD3E5O0E5I!AE De(ni%ieDe(ni%ie patoloiile determinate de modi+" patoloiile determinate de modi+"

cri enetice/ autosom"recisie 4n steroidoene"cri enetice/ autosom"recisie 4n steroidoene"

,a corticosuprarenal cu afectarea se)uali,rii.,a corticosuprarenal cu afectarea se)uali,rii. "inonim-"inonim-$iperplasie corticosuprar$iperplasie corticosuprar

conenital.conenital. Etiopatogenia general#Etiopatogenia general# modi+cri en,imatice 4n steroidoene,;modi+cri en,imatice 4n steroidoene,; defectarea sinte,ei de corti,ol 3i de al*idefectarea sinte,ei de corti,ol 3i de al*i

steroi,i;steroi,i; cre3terea sinte,ei A-9 la de+cit de corti,ol;cre3terea sinte,ei A-9 la de+cit de corti,ol; $iperplasia corticosuprarenalelor 3i stimulasrea$iperplasia corticosuprarenalelor 3i stimulasreasinte,ei de steroi,i/metaoli*i de p8n lasinte,ei de steroi,i/metaoli*i de p8n la

en,ima de+citar/ cre3terea sinte,ei pe cileen,ima de+citar/ cre3terea sinte,ei pe cileneafectate.neafectate.

)orma gr#soas# ,lipoid#.)orma gr#soas# ,lipoid#.este determinat deeste determinat ded + it l i ti 20 22 d l d ld + it l i ti 20 22 d l d l


63/68

de+citul en,imatic 20/22 desmola,a de pe cromo,omulde+citul en,imatic 20/22 desmola,a de pe cromo,omul15/ loc4nd cele ! stadii de transformare a15/ loc4nd cele ! stadii de transformare acolesterolului.colesterolului.ianosticul imclude semne de insu+cien*ianosticul imclude semne de insu+cien*corticosuprarenal total/ ra/ cu pierdere de sare/corticosuprarenal total/ ra/ cu pierdere de sare/insu+cien* lucocorticoid 3i de se)uali,are precoce ainsu+cien* lucocorticoid 3i de se)uali,are precoce aie*ilor. opiii cu enotip masculin/ de reul/ auie*ilor. opiii cu enotip masculin/ de reul/ aufenotip feminin Cpseudo$ermafroditismD. opiii cufenotip feminin Cpseudo$ermafroditismD. opiii cuenotip feminin au orane enitale e)terne 3i interneenotip feminin au orane enitale e)terne 3i interne

normal de,oltate. Are loc $ipertro+a rsoas anormal de,oltate. Are loc $ipertro+a rsoas asuprarenalelor.suprarenalelor.)orma cu pierdere de sare)orma cu pierdere de sarecu de+citul de !@ cu de+citul de !@

$idro)isteroid de$idroena,.$idro)isteroid de$idroena,.ianosticul include sindromul de pierdere de sare/ianosticul include sindromul de pierdere de sare/

irili,are la fete Cpseudo"$ermafroditismD/ asen*airili,are la fete Cpseudo"$ermafroditismD/ asen*airili,rii cu pseudo$ermafroditism la ie*i. La nou"irili,rii cu pseudo$ermafroditism la ie*i. La nou"nscut " $ipospadie/ criptor$ism Cfermentopatii 4nnscut " $ipospadie/ criptor$ism Cfermentopatii 4ntesticuleD. Rareori forme atipice cu adrenar$e precoce/testiculeD. Rareori forme atipice cu adrenar$e precoce/dismenoree/$irsutism/ acnee/ sterrilitate.dismenoree/$irsutism/ acnee/ sterrilitate.

eolu*ia olii e ra cu multe decese 4n priimii ani deeolu*ia olii e ra cu multe decese 4n priimii ani deia*.ia*.

)orma hipertonic#)orma hipertonic# apubertar# capubertar# cu de+cit de 1?u de+cit de 1?


64/68

)orma hipertonic#)orma hipertonic# apubertar# c apubertar# cu de+cit de 1?u de+cit de 1?" $idro)ila,/ rareori se asocia, cu de+cit de 20"lia,." $idro)ila,/ rareori se asocia, cu de+cit de 20"lia,.

+ieii+ieiiau aspect enital feminin sau interse)ual/au aspect enital feminin sau interse)ual/pseudo$ermafroditism masculin Cain/ criptor$idiepseudo$ermafroditism masculin Cain/ criptor$idie

etc.D.etc.D..etele.etelese nasc cu enitalii normale. Puertatea nuse nasc cu enitalii normale. Puertatea nu

se produce la amle se)e/ deaceia maHoritatease produce la amle se)e/ deaceia maHoritateaolnailor se pre,int fenotipic ca femei fr semneolnailor se pre,int fenotipic ca femei fr semnede maturi,are se)ual. Va cre3te tensiunea arterialde maturi,are se)ual. Va cre3te tensiunea arterial

cu $ipoIaliemie 3i alcalo,.cu $ipoIaliemie 3i alcalo,.)orma cu $iriliare 4i pierdere de sare)orma cu $iriliare 4i pierdere de sare lalainsu+cien*a total de 21"$idro)ila,/ +ind locatinsu+cien*a total de 21"$idro)ila,/ +ind locateident 3i sinte,a de aldosteron. Este form seer cueident 3i sinte,a de aldosteron. Este form seer cu

irili,are prenatal a feti*elor/ sindrom de pierdere deirili,are prenatal a feti*elor/ sindrom de pierdere de

sare/ semne tipice de insu+cien* suprarenal seersare/ semne tipice de insu+cien* suprarenal seerCdes$idratare/ $iponatriemie/ $iperIaliemie/ acido,D.Cdes$idratare/ $iponatriemie/ $iperIaliemie/ acido,D. )orma hipertonic#)orma hipertonic#lla de+cit de 11@"$idro)ila,.a de+cit de 11@"$idro)ila,.

Are loc irili,are pre" 3i postnatal/ $ipertensiuneAre loc irili,are pre" 3i postnatal/ $ipertensiunearterial C re*inerea lic$idului/ Na/ cu cre3tereaarterial C re*inerea lic$idului/ Na/ cu cre3terea

olumului seric circulantD/ deseori $ipoIaliemie.olumului seric circulantD/ deseori $ipoIaliemie.

)orma $iriliant# pur#)orma $iriliant# pur#cu de+citul par*ial de 21cu de+citul par*ial de 21


65/68

pp$idro)ila,. Sinte,a insu+cient de corti,ol cre3te$idro)ila,. Sinte,a insu+cient de corti,ol cre3tenielul de A-9/ prooac $iperplasianielul de A-9/ prooac $iperplasiacorticosuprarenalelor 3i $ipersecre*ie de androenicorticosuprarenalelor 3i $ipersecre*ie de androeni

cu irili,are. Sinte,a insu+cient de aldosteroncu irili,are. Sinte,a insu+cient de aldosteroncondi*ionea, sindromul pierderii de sare.condi*ionea, sindromul pierderii de sare. Este ceaEste ceamai u3oar form 3i mai frecent 4nt4lnitCcca ?0=D.mai u3oar form 3i mai frecent 4nt4lnitCcca ?0=D.

/a fetie/a fetiese 4nreistrea, pseudo$ermafroditismse 4nreistrea, pseudo$ermafroditism

feminin cu clitoris peniform/ laiile de aspect scrotal/feminin cu clitoris peniform/ laiile de aspect scrotal/sinus uroenital/ uter 3i ain rudimentare/sinus uroenital/ uter 3i ain rudimentare/amenoree/ dismenoree/ sterilitate/ tip constitu*ional/amenoree/ dismenoree/ sterilitate/ tip constitu*ional/pilo,itate 3i oce de caracter masculin.pilo,itate 3i oce de caracter masculin.

/a biei/a bieisunt pre,ente perturri cu caracteresunt pre,ente perturri cu caracterei,ose)uale> stailirea precoce a caracterelor se)ualei,ose)uale> stailirea precoce a caracterelor se)ualesecundare/ uneori cu criptor$idie/ testicule mici/secundare/ uneori cu criptor$idie/ testicule mici/malini,area lor/ sterilitate. ereme se 4nc$idmalini,area lor/ sterilitate. ereme se 4nc$id

,onele de cre3tere a oaselor/ talia rm8n8nd Hoas.,onele de cre3tere a oaselor/ talia rm8n8nd Hoas.


66/68

10!?%"0550)0


67/68

Diagnosticul de laborator alDiagnosticul de laborator alsindroamelor adreno-genitalesindroamelor adreno-genitale

La nou"nscu*ii cu orane enitale amiue seLa nou"nscu*ii cu orane enitale amiue sedetermin cromatina se)ual 3i cariotipuldetermin cromatina se)ual 3i cariotipul1?"BS urinari/ $ormonii 3i metaoli*ii lor.1?"BS urinari/ $ormonii 3i metaoli*ii lor.7onorama cu do,rile de Na/ B/ uneori7onorama cu do,rile de Na/ B/ uneori

$ipolicemie.$ipolicemie. Getodele imaistice con+rmGetodele imaistice con+rm$iperplasia suprarenalelor/ tumoarea$iperplasia suprarenalelor/ tumoareasuprarenal do8ndit/ $ipoplasia aparatuluisuprarenal do8ndit/ $ipoplasia aparatului

enital/ 4nc$iderea precoce a cartilaelor deenital/ 4nc$iderea precoce a cartilaelor decre3tere.cre3tere.7nestiarea 4n mas a nou"nscu*ilor include7nestiarea 4n mas a nou"nscu*ilor includedeterminarea 1? 69 $idro)iproesteron 4ntr"determinarea 1? 69 $idro)iproesteron 4ntr"

o pictur de s8ne din talpa copilului.o pictur de s8ne din talpa copilului.

-ratamentul-ratamentul


68/68

-ratamentul-ratamentul+locarea sintezei crescute de androgeni+locarea sintezei crescute de androgeni se o*inese o*ineprin administrarea de Klucocorticoi,i pentru tot restulprin administrarea de Klucocorticoi,i pentru tot restul

ie*ii> Prednisolon/ 5 15 mF,i sau de)ameta,on/ 0/5 ie*ii> Prednisolon/ 5 15 mF,i sau de)ameta,on/ 0/5

1/5 mF,i do,e minimale necesare. Unii autori1/5 mF,i do,e minimale necesare. Unii autorirecomand tratamentul din sptm8na 5 de sarcin.recomand tratamentul din sptm8na 5 de sarcin.-ehidratarea organismului-ehidratarea organismului la necesitate sela necesitate sereali,ea, prin administrarea de Gineralocorticoi,i/ 4nreali,ea, prin administrarea de Gineralocorticoi,i/ 4nspecial copiilor cu sindromul pierderii de sare>Solu*iespecial copiilor cu sindromul pierderii de sare>Solu*ie

6A 0/5="1 sau 2 mlF,i/ i.m. sau :ludrocorti,on6A 0/5="1 sau 2 mlF,i/ i.m. sau :ludrocorti,onC:lorinef/ ortinefD per os/ talete a c8te 0/1 sau 1 mC:lorinef/ ortinefD per os/ talete a c8te 0/1 sau 1 mde 2 ! oriF,i/ alimenta*ia $ipersalin.de 2 ! oriF,i/ alimenta*ia $ipersalin.timularea dezvoltrii semnelor de maturizaretimularea dezvoltrii semnelor de maturizarese*ualse*ualdin puertat 4n ca,ul de+citului de $ormonidin puertat 4n ca,ul de+citului de $ormonionadali prin administrarea sustitu*iei cu androenionadali prin administrarea sustitu*iei cu androenisau estroeni.sau estroeni.Corecia chirurgical a tractului genitalCorecia chirurgical a tractului genitalseserecomand 4n primii ani de ia*/ la compensarea olii/recomand 4n primii ani de ia*/ la compensarea olii/dup terapia cu lucocorticoi,i timp de peste un an. Sedup terapia cu lucocorticoi,i timp de peste un an. Seface mascarea clitorisului plastia de ain la feti*ele cuface mascarea clitorisului plastia de ain la feti*ele cu

suprarenalele.ppt

Documents