r euniuni medicale nr . 20 neurofiziologia …r euniuni medicale via´a medical nr . 20 ! 16 mai...

1
REUNIUNI MEDICALE VIA¥A MEDICALå Nr. 20 16 mai 2014 7 Medici români la ICCN 2014 România a fost reprezentat` la Berlin de o delega]ie numeroas` [i foarte implicat`. Au fost prezen]i Tudor Lupescu [i Ana-Maria Cobzaru (oficialii Societ`]ii de Neurofiziologie Electrodiagnostic` din România – ASNER, reprezentanta României în cadrul IFCN), Edith Sisak, Mircea Moldovan, Ionela Codi]` [i Izabela Popa. În plus, IFCN a premiat cu patru burse de participare la ICCN 2014 autorii unor lucr`ri tip poster: Bogdan C`t`lin (UMF Craiova) – „Reduction in motor nerve strength- duration time constant during the anti-voltage-gated Na+ channel therapy in epilepsy“; Smaranda Ni]` (Spitalul Clinic de Copii „Dr. Victor Gomoiu“ Bucure[ti) – „How benign are the «benign» partial epilepsies? The role of electro- encephalography in determining the outcome of children with benign partial epileptic syndromes“; Ana Maria Galamb (Universitatea „Transilvania“ Bra[ov) – „Study on late responses’ parameters at patients with lumbar radiculo- pathy“; Mihai Drago[ Maliia (Spitalul Universitar de Urgen]` Bucure[ti) – „Anatomofunctional mapping of the opercular cortex by intra-cerebral electrical stimulations in epileptic patients explored by means of stereoelectroencephalo- graphy“. Un alt poster care s-a bucurat de o consistent` apreciere a avut ca tem` reflexul de clipire la pacien]ii cu polineuro- patie diabetic`, lucrare prezentat` de Edith Sisak (Spitalul Jude]ean de Urgen]` „Dr. Fogolyán Kristóf“ Sf. Gheorghe). De la protein` la pacient Mihai Moldovan, profesor asociat la Universitatea din Copenhaga [i UMF „Carol Davila“ Bucure[ti, directorul [tiin]ific ASNER, a organizat împreun` cu Hessel Franssen, profesor la Utrecht [i fost pre[edinte al Societ`]ii olandeze de neurofiziologie clinic`, un simpozion cu tema: „De la protein` la pacient – patofiziologia nodului Ranvier în neuropatia motorie multifocal`“. Simpozionul a avut ca invita]i lideri de opinie, precum Satoshi Kuwabara, profesor la Universitatea din Chiba, [i Nobuhiro Yuki, profesor la Universitatea din Singapore, care a sus]inut în cadrul ICCN 2014 [i prestigioasa conferin]` Kugelberg. Simpozionul a avut ca tem` principal` progresul în în]elegerea func]iei axonale conferit de dezvoltarea metodelor de determinare a excitabilit`]ii nervului periferic pentru uz clinic. Aceste metode sunt complementare studiilor de conducere nervoas` [i furnizeaz` informa]ii electrodiag- nostice despre func]ionarea diferitelor canale voltaj- dependent prezente în membrana axonului mielinizat periferic: canale de Na+, canale de K+, precum [i canalele de Na+/K+ activate de hiperpolarizare [i nucleotide ciclice. Perturbarea func]iei acestor canale explic`, spre exemplu, blocul rapid instalabil/reversibil al conducerii nervoase în neuropatiile cu component` imun`, precum [i efectul func]ional al cre[terii num`rului de noduri Ranvier în lungul axonilor periferici ca urmare a demieliniz`rii/remieliniz`rii. Coma [i complexele niu Florin Amzica (Montreal) a fost organizatorul unei sesiuni dedicate comei [i monitoriz`rii în terapia intensiv`. Contribu]ia sa în definirea complexului niu din comele pro- funde, mai departe decât ceea ce p`rea ultima expresie a unui creier viabil – linia izoelectric`, a fost apreciat` ca un mare succes de c`tre exper]ii în domeniu prezen]i la conferin]`. Coma sau anestezia foarte profund` relev` st`ri oscilatorii necunos- cute pân` acum ale cre- ierului: o activitate elec- tric` generat` în structuri subcorticale (hipocamp) este impus` cortexului [i poate fi înregistrat` prin EEG de scalp. Complexul niu se înregistreaz` doar în condi]iile supravie]uirii neuronilor corticali. Moar- tea cerebral` [i starea de „complex niu“ sunt dou` st`ri care se exclud una pe cealalt`. Linia izoelectric`, prezent` [i între complexele niu, nu reflect` altceva decât silen]iul neuronal cortical, aceasta putând fi deci, în mod echivoc, atât urmarea mor]ii elementelor celulare, cât [i a lipsei lor de activitate. Din acest punct de vedere, prezen]a complexelor niu la pacien]i comato[i este de bun augur, pentru c` tr`deaz` viabilitate cerebral`. Descoperirea complexelor niu, publicat` în septembrie 2013, a fixat astfel o nou` grani]`, de la care speciali[ti din laboratoarele lumii î[i vor continua cercet`rile. Interpretarea EEG: proiectul SCORE Sandor Beniczky (Aarhus) a prezentat, în dou` sesiuni interactive, proiectul SCORE (Standardised Computer- based Organised Reporting of EEG) – sistemul de raportare standardizat` EEG. Semnalul electroencefalografic are o complexitate ridicat`, iar aprecierea tr`s`turilor clinic relevante se face prin analiza vizual`. Medicul care interpre- teaz` trebuie s` aib` dou` calit`]i. Prima, de a recunoa[te [i a interpreta corect traseul EEG. Cea de a doua, nu mai pu]in important`, vizeaz` maniera în care formuleaz` [i transmite concluziile [i interpretarea anomaliilor, semnifica]ia clinic` transmis` medicilor curan]i ai pacien]ilor investiga]i. Acordul, în interpretarea EEG, între doi medici speciali[ti este înc` la un nivel moderat, în parte [i din cauza modului de întocmire a raportului, de tip text liber. Un grup de lucru al exper]ilor EEG a participat, în 2010 [i 2011, la Dianalund (Danemarca), la atelierele de lucru pentru crearea unui consens. Grupul de lucru a fost aprobat de Liga interna]ional` de lupt` împotriva epilepsiei (ILAE) [i are sprijinul IFCN. Cu softul dezvoltat pentru SCORE se pot înregistra datele personale, motivele trimiterii, grafoelemen- tele interictale sau ictale, tiparele fiziologice, artefactele, tiparele cu semnifica]ie incert`. Generarea automat` a unui raport colecteaz` practic caracteristicile traseului într-o baz` de date, în cel mai scurt timp posibil. O versiune gratuit` a softului este deja disponibil` pe site-ul proiectului. Inten]ia este de a crea o baz` de date interna]ional`, în care centrele de epileptologie interesate pot înc`rca fi[ierele EEG [i datele, dup` o procesare prealabil` (desigur, f`r` datele personale ale pacien]ilor). Programul permite [i compararea interpret`rii aceluia[i traseu EEG de c`tre doi speciali[ti diferi]i, de oriunde din lume; practic, o a doua sau a chiar o a treia opinie, de la un alt laborator EEG, poate constitui un instrument de audit sau de control al calit`]ii. Înregistr`rile EEG în perioada neonatologic` sau în terapia intensiv` sunt capitole distincte ale programului SCORE, cu aten]ie dedicat` identific`rii ritmurilor de fond [i reactivit`]ii acestora, statusului epileptic non-convulsiv, tiparelor specifice de comportament. Harald Aurlien (Bergen) a pus bazele softului de interpretare standardizat` EEG înc` din 1998. În opinia sa, programul SCORE a reu[it un consens european despre cum se descrie EEG, utilizând terminologia dedicat`. „Programul are o serie de calit`]i definitorii: [terge barierele lingvistice [i poate fi utilizat în analiza fi[ierelor aproape indiferent de tipul de aparat cu care s-a înregistrat EEG. Nu sunt multe domenii în medicin` în care datele s` poat` fi organizate [i ordonate atât de bine. Încurajez tinerii medici din România s` utilizeze programul SCORE cât mai mult“, ne-a declarat medicul norvegian. Integrarea softului în sistemele de administrare a pacien]ilor spita- liza]i va genera o mare economie de timp. În prezent, aplica]ia este disponibil` în englez`, chinez`, german`, olandez`, norvegian`, turc` [i danez`. Se lucreaz` la traducerea în alte opt limbi, printre care [i româna. Cel mai important factor determinant al adopt`rii softului SCORE pe scar` larg` este, probabil, u[urin]a integr`rii sale în platforme medicale deja existente. Adoptarea pe scar` larg` va construi, practic, o baz` de date multina]ional` pentru viitoare proiecte de cercetare, dar totodat` [i un instrument util pentru educa]ia [i formarea viitorilor speciali[ti EEG. Jitter [i SFEMG Donald Sanders [i Janice Massey (Durham) [i Sandjeev Nandedkar (Middleton) au fost lectorii principali la cursul precongres de SFEMG, organizat la ini]iativa profesorului Erik Stålberg (Uppsala), inventatorul procedurii. Jitter-ul este cel mai sensibil parametru in vivo al transmisiei neuromusculare [i este apreciat ca un biomarker util pentru monitorizarea activit`]ii bolii în miastenia gravis. Parametrii jitter-ului se coreleaz` cu severitatea clinic`: atunci când diferen]a medie consecutiv` în m. extensor digitorum este mai mare de 10%, ameliorarea clinic semnificativ` se înregistreaz` în peste 80% din cazuri. Jitter- ul r`mâne la un nivel ridicat chiar [i dup` ce pacientul intr` în faza de remisiune, îns` continu` s` se amelioreze ulterior. Deteriorarea unui jitter ini]ial stabil se înso]e[te de o deteriorare clinic` imediat`. Demonstra]iile au ar`tat cum se schimb` parametrii jitter-ului în func]ie de tratament: în urm`rirea clinic`, jitter-ul trebuie m`surat în acela[i mu[chi afectat, pentru a urm`ri evolu]ia individual` a pacientului. Monitorizarea electro- fiziologic` în miastenia gravis prin m`surarea jitter SFEMG are avantaje clare: sensibilitate, u[or reproductibil, modific`ri înc` din faze incipiente discrete clinic; exist` îns` [i dificult`]i tehnice, procedura este cronofag` [i pu]in disponibil` în clinicile obi[nuite. Care din parametrii jitter-ului se coreleaz` cel mai bine cu severitatea afec]iunii? To]i parametrii (diferen]a medie consecutiv`, procentul de blocare [i procentul de perechi normale), atât în musculatura frontal`, cât [i în cea distal` se coreleaz` cu severitatea bolii; m. frontalis este cel mai potrivit mu[chi pentru a distinge forma ocular` de cea general`. Viitorul este online Jeremy Bland (Canterbury) [i Tjalf Ziemssen (Dresda) au sus]inut dou` sesiuni dedicate proiectelor de telemedi- cin` – solu]ii tehnice de creare [i administrare de baze de date. Experien]ele ]`rilor care au ini]iat aceste proiecte au fost prezentate pe dou` patologii distincte: sindromul de tunel carpian, respectiv scleroza multipl`. Înregistrarea [i manipularea datelor între centre medicale aflate la distan]`, compararea bazelor de date, analiza tendin]elor, monitorizarea evolu]iei sub tratament [i alte detalii fac ca aceste baze de date transna]ionale s` fie sursa unor informa]ii vitale pentru viitorul terapiei acestor afec]iuni. Toate fi[ierele exportate [i vehiculate sunt anonime, f`r` vreo informa]ie de identificare a pacien]ilor. Fi[ierele se import` [i se rev`d pe o sta]ie de lucru aflat` la distan]`, oferind astfel posibilitatea unei noi m`sur`tori [i a unei noi analize. Devine tot mai evident c` medicina este un „sport“ de echip`. O a doua opinie pentru acela[i pacient, ateliere [i sesiuni de analiz` în grup de exper]i sunt [i vor fi din ce în ce mai frecvente. Dialepsis [i com` Hans O. Luders (Cleveland) a conferen]iat pe tema alter`rii con[tien]ei în timpul crizelor epileptice. Dialepsis este situa]ia în care toate (sau aproape toate) func]iile cognitive superioare sunt abolite, tonusul muscular [i mi[c`rile fine sunt intacte, iar ochii sunt deschi[i. Dialepsis poate fi observat în dou` condi]ii: pacien]i cu crize focale în timpul generaliz`rii secundare (crize par]iale complexe) [i pacien]i cu epilepsie generalizat` (crizele de tip absen]`). Crizele epileptice cu punct de plecare în lobul temporal mesial produc, de obicei, dialepsis atunci când apar [i auto- matismele distale. La mai pu]in de 5% din pacien]ii cu epilepsie temporal` mesial`, automatismele distale apar f`r` a fi înso]ite de dialepsis, cel mai probabil din cauz` c` se produce o inactivare hipocampic` [i a unor arii temporale bazale. Coma – situa]ia în care toate func]iile cognitive superioare sunt paralizate – are în plus tonusul muscular abolit, pacientul este nemi[cat [i ochii sunt frecvent închi[i. Coma postictal` este determinat` de supresia generalizat` cortical`, ale c`rei durat` [i intensitate sunt direct propor]ionale cu intensitatea [i durata fazelor clonice [i tonice generalizate din crizele motorii. Alter`rile st`rii de con[tien]` prezint` semiologii [i mecanisme fiziopatologice distincte [i ar trebui identificate prin terminologie unic`, la analiza [i clasificarea crizelor epileptice. Codificarea temporal` [i encefalopatiile autoimune Wolf Singer (Frankfurt) a sus]inut o conferin]` special` despre procesarea [i codificarea temporal` în cortexul cerebral. Suntem martorii unor schimb`ri de paradigm` referitoare la organizarea structural` [i func]ional` a creierului. În mod tradi]ional, se accept` o organizare ierarhic`, un sistem dependent de stimuli a c`ror integrare const` în transform`ri seriale dinspre componentele senzitive c`tre cele executive. Dup` o introducere în domeniul conectomicii, universitarul german a dovedit cum oscila]iile gamma [i sincronizarea r`spunsului asociat sunt augmentate prin aten]ie, starea de a[teptare [i starea de preg`tire de a ac]iona voluntar, \ntr-o manier` non-liniar`. Acestea sunt [i variabilele care permit sau nu accesul c`tre memorie [i c`tre starea de con[tien]` complet`. Rata de desc`rcare [i cea de sincronizare sunt modulate independent. Cuplarea în faz` sau defazarea pot fi modificate dinamic prin ajustarea frecven]ei de oscila]ie sau a fazei. Acest lucru permite orientarea selectiv` c`tre una sau alta dintre re]elele de interconectare existente în creier. Nivelul la care s-a ajuns prin analiza EEG, spre exemplu în schizofrenie, este de m`surare a gradului de sincronizare [i de oscila]ie în faz`, care a devenit astfel un instrument de diagnostic pentru analiza re]elelor func]ionale. Eugen Trinka (Salzburg) a prezentat encefalopatiile autoimune [i rolul acestora în patogeneza epilepsiei. Encefalita Rasmussen debuteaz` în copil`rie, deseori cu epilepsie focal` forma par]ial` continu`, declin cognitiv [i hemiparez` progresiv`, infiltrat limfocitar de obicei cu celule T. Diagnosticul diferen]ial se face cu vasculita unilateral`, sindromul MELAS, encefalita limbic` cu anticorpi anti-VGKC, sindromul Parry- Romberg [i sclerodermia. Dup` o faz` prodromal`, cu o durata de 7–12 luni, f`r` deficit neurologic, îns` cu crize epileptice rare, pacientul trece într-o faz` acut`, cu frecven]` crescut` a crizelor epileptice, multe din ele generalizate, cu parez` postictal`. Dup` faza acut`, evolu]ia este spre faza rezidual`, cu deficit neurologic persistent [i crize epileptice a c`ror frecven]` scade treptat. Leg`tura dintre autoanticorpi [i epilepsie a fost exemplificat` prin câteva prezent`ri de caz, în care encefalitele limbice clasice cu debut acut/subacut, amnezie, deficit cognitiv [i crize epileptice severe erau înso]ite de anticorpi împotriva structurilor celulare VGKC, receptorilor AMPA, GABA-B sau NMDA. În encefalitele cu anticorpi anti- receptori NMDA, crizele epileptice reprezint` în 80% din cazuri semnul clinic major, fiind deseori refractare (evolu- eaz` spre status epileptic non-convulsiv), înso]ite de simpto- me neuropsihiatrice, deseori interpretate ca schizofrenie. Progreseaz` spre rigiditate [i mi[c`ri coreice bizare, afectarea st`rii de con[tien]` (delir), uneori cu afectare dizautonom` cardiorespiratorie. Prezen]a anticorpilor împotriva receptorilor NMDA confirm` afec]iunea. Liberul arbitru [i arta Despre neuronii-oglind` [i mecanismele implicate în în]elegerea comportamentului a vorbit Giacomo Rizzolatti (Parma). Defini]ia filosofic` clasic` este c` îi în]elegem pe ceilal]i interferând cu procesele lor mentale. În prezentarea sa, italianul a descris un mecanism neuronal – cel al neuronilor-oglind` – care permite unui subiect s` în]eleag` direct (empatic) ac]iunile [i emo]iile altora. Mecanismul are implica]ii în tulbur`rile de spectru autist, accidentul vascular cerebral [i alte boli neurologice. Liberul arbitru („free will“) este caracteristica mi[c`rii voluntare, în sensul c` aceasta este aleas` liber. Conceptul include decizia, inten]ia, dorin- ]a de a mi[ca [i asumarea efectelor mi[c`rii dup` ce aceasta a fost efectuat`. Mark Hallett (Bethesda) a ar`tat cum în]elegerea mi[c`rii voluntare a ajuns la un nivel superior prin studii fiziologice care includ investiga]ii ale evo- lu]iei temporale a tr`s`turilor con[tien]ei subiective. Muzica ofer` un interesant model de neuroplasticitate. Eckart Altenmüller (Hanovra) a sus]inut o conferin]` original` împreun` cu pianistul Alexei Gorlatch, câ[tig`torul mai multor premii interna]ionale de interpretare. Pasajele muzicale inserate în prezentare au facilitat asimilarea conceptelor prin care înv`]atul teoretic, studiul individual practic, dezvoltarea abilit`]ilor pentru mai multe instrumente muzicale sunt înso]ite de adapt`ri plastice impresionante ale sistemului nervos central. Oricum, neuroplasticitatea indus` de muzic` are [i o parte „întunecat`“: dezvoltarea distoniei muzicienilor, o tulburare caracterizat` prin pierderea abilit`]ii mi[c`rilor fine la muzicieni. Datele istorice, muzicale [i neurologice s-au echilibrat astfel într-una din cele mai apreciate conferin]e ale congresului. Neuro[tiin]a dansului a fost subiectul unei alte prezent`ri [tiin]ifico-artistice, sus]inute de Patrick Haggard (Londra) împreun` cu Riley Watts, coregraf, profesor [i cercet`tor, specialist în metodele de compozi]ie Forsythe. Demonstra]iile cu scurte secven]e de dans au subliniat importan]a informa]iilor proprioceptive în posturi variate, de la pozi]ii clasice de balet pân` la m`su- rarea experimental` a propriocep]iei „proprii“. Fluen]a mi[c`rilor influen- ]eaz` aprecierea estetic` a dansului, iar dovad` au stat demonstra]iile mi[c`rilor de baz`, pe tipare de execu]ie mai mult sau mai pu]in fluide, exemplificate pe scen`. Oscila]ii fiziologice [i patologice Jerome Engel (Los Angeles) a vorbit despre oscila]iile de înalt` frecven]` (HFO, 80–200 Hz), care pot fi înregistrate din structurile parahipocampice sau din hipocampul normal uman sau animal. Ele sunt general acceptate ca poten]iale de câmp inhibitorii, care faciliteaz` transferul informa]iilor prin sincronizarea activit`]ii neuronale pe distan]e lungi. Oscila]ii de înalt` frecven]` patologice (pHFO, 250–600 Hz) se înregistreaz` în vecin`tatea hipocampului pacien]ilor cu epilepsie de lob temporal [i par s` identifice neuroni corticali capabili de ictogenez` spontan`, posibil substrat neuronal al epileptogenicit`]ii. Diferen]a dintre HFO [i pHFO nu se poate face doar pe seama valorii absolute a frecven]ei, cât timp activitatea de tip „fast ripple“ apare fiziologic în unele zone de neocortex, în timp ce oscila]iile patologice din banda ripple apar în girusul dentat epileptic. Investiga]iile viitoare în procesele fundamentale neuronale responsabile de pHFO vor clarific`, se sper`, mecanismele epileptogenezei; pHFO ar putea deveni un biomarker al zonei epileptogene la pacien]ii candida]i la chirurgia epilepsiei. În fiziologia central` a tremorului inten]ional, originea acestuia este unul din misterele sistemului nervos central. Günther Deuschl (Kiel) s-a referit la faptul c` studiile imagistice sugereaz` existen]a unei re]ele între talamus, cortex [i cerebel, care se activeaz` în aproape toate st`rile de tremor. Rela]ia dintre ace[ti centri oscilatorii difer` îns` în func]ie de tipul de tremor [i chiar factorii declan[atori care activeaz` re]eaua par a fi diferi]i. Pentru boala Parkinson, bucla ganglionilor bazali r`mâne cel mai bun candidat; în tremorul esen]ial, oliva inferioar` [i cerebelul par a fi declan[atori. Pentru distonie, conteaz` modific`rile patologice de la nivelul cortexului motor [i senzitiv, cerebelului, trunchiului cerebral [i ganglionilor bazali, reducerea inhibi]iei [i amplificarea mecanismelor de neuroplasticitate. Reducerea activit`]ii în banda beta se coreleaz` cu ameliorarea semnelor motorii, în special bradikinezia [i rigiditatea. Dovezi recente sugereaz` c` distonia se înso]e[te de cre[terea sincroniz`rii oscila]iilor în banda de frecven]` joas` (4–12 Hz), iar aceast` sincronizare se coreleaz` cu activitatea EMG din timpul contrac]iilor musculare distonice involuntare. Grupul de cercet`tori din Kiel confirm` c` DBS suprim` activitatea în banda de frecven]e joase, ceea ce duce la ameliorarea tulbur`rilor motorii la pacien]ii cu mi[c`ri involuntare predominant fazice. Cre[te astfel posibilitatea utiliz`rii activit`]ii ganglionilor bazali ca semnal de feedback în DBS pentru distonie. Neuropatii inflamatorii [i paraneoplazice Neuropatiile inflamatorii [i paraneoplazice au f`cut obiectul prezent`rii sus]inute de Wolfgang Grisold (Viena). Neuropatiile periferice la bolnavii oncologici pot ap`rea în diferite stadii ale bolii: înc` de la debut, apoi ca efect al chi- mioterapiei sau în faze terminale, din cauza ca[exiei [i pier- derii în greutate. Neuropatia paraneoplazic` clasic` este în general subacut` [i preponderent senzitiv`. Alte forme, poate insuficient studiate, sunt neuropatiile senzitivo-motorii inflamatorii, multifocale, [i formele subacute motorii. Neuro- patiile paraneoplazice apar în asociere cu diferite tipuri de tumori. Sindromul clasic evolueaz` prin neuropatie subacut` senzitiv`, de obicei cu component` ataxic`. Implicarea mo- torie e discutabil` [i variaz` în jurul valorii de 30% (Giometto, 2010). Diagnosticul neuropatiei paraneoplazice se bazeaz` pe tabloul clinic, investiga]ii electrofiziologice, anticorpi spe- cifici [i detectarea suferin]ei oncologice care a declan[at-o. Neuropatiile paraproteinemice pot ap`rea în gammapatii monoclonale sau ca neuropatii axonale ori demielinizante, în mielomul multiplu. Neuropatia anti-MAG se prezint` cu forma progresiv` senzitiv` [i dureroas`, cu afectare preponderent` a fibrelor groase. Diagnosticul diferen]ial are în vedere alte neuropatii amiloide (paraproteinemii), forme determinate de trata- mentul oncologic (compu[ii de platin`) [i afect`rile directe nervoase neoplazice din limfoame (neurolimfomatoza). Pentru viitorul congres mondial IFCN – ICCN 2018 – au candidat Australia, Brazilia [i Statele Unite. Voturile delega- ]ilor prezen]i au decis ca viitoarea gazd` s` fie Washington, DC. O suprapunere de bun augur cu pre[edin]ia IFCN, care va fi atunci asigurat` de profesorul american Mark Hallett. Dr. Bogdan FLOREA, Centrul Imogen, UMF „Iuliu Ha]ieganu“ Cluj-Napoca, membru al comitetului consultativ interna]ional ICCN 2014 NEUROFIZIOLOGIA CLINICå domeniu [tiin]ific de interes major În ultimii ani, neurofiziologia clinic` [i imagistica func]ional` au devenit domenii de interes major în cercetarea [tiin]ific` a sistemului nervos. Nu este, deci, de mirare c` peste trei mii de speciali[ti din întreaga lume au fost prezen]i la Berlin, la al 30-lea congres interna]ional de neurofiziologie clinic` (ICCN 2014) al Societ`]ii Interna]ionale de Neurofiziologie Clinic` (IFCN), organizat în conjunc]ie cu conferin]a anual` a Societ`]ii Germane de Neurofiziologie Clinic` [i Imagistic` Func]ional` (DGKN). Reuniunea a fost condus` de profesorii Otto Witte (Jena), Reinhard Dengler (Hanovra), trezorierul IFCN [i pre[edintele DGKN, [i Paolo Rossini (Roma), pre[edintele IFCN. În capitala Germaniei s-au reunit autori de referin]` pe subiecte ca epilepsia, starea de con[tien]`, somnul, neuroplasticitatea, stimularea cerebral` profund` (DBS), durerea, patologia sistemului nervos periferic. Sesiunile poster au fost cadrul dinamic de discu]ii în care s-au implicat deopotriv` tineri speciali[ti [i autori experimenta]i. Cursurile organizate pe tematici specifice au oferit [ansa de a înv`]a de la exper]ii mondiali în domenii ca electromiografia (EMG), electromiografia prin fibr` unic` (SFEMG), poten]ialele evocate (PE), stimularea magnetic` transcranian` (TMS), ultrasonografia de înalt` rezolu]ie, imagistica prin rezonan]` magnetic` (IRM) de sistem nervos periferic, muscular sau creier. Reinhard Dengler (Hanovra), trezorierul IFCN [i pre[edintele DGKN, organizator ICCN 2014: Sunt mul]umit de felul în care s-a desf`[urat congresul. Au fost mai mult de 3.000 de participan]i de pe toate continentele; europenii sunt majoritari, evident, [i remarc o participare important` din ]`ri central- [i est-europene ca Polonia, România, Slovenia. Programul bogat [i speciali[tii de renume au atras participan]ii: EMG [i patologie periferic`, ultimele descoperiri în domenii precum cogni]ia, aten]ia, comportamentul, epilepsia [i EEG, stimularea cerebral` profund`. În plus, cursurile de preg`tire s-au desf`[urat cu „casa închis`“ – iar participan]ii mi-au declarat c` nivelul acestor programe a fost mult peste medie. Dac` am un sfat pentru cei tineri? Procedurile neurofiziologice sunt foarte utile în practica clinic`, a[a încât le recomand tinerilor medici s` ob]in` supraspecializ`ri în domeniu. S` nu uit`m c` de aici trebuie s` [i plece toate aplica]iile [i procedurile, de la clinic`. Nobuhiro Yuki, Hessel Franssen, Satoshi Kuwabara [i Mihai Moldovan Florin Amzica Sandor Beniczky Harald Aurlien Mark Hallett Paolo Rossini

Upload: others

Post on 25-Aug-2020

4 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: R EUNIUNI MEDICALE Nr . 20 NEUROFIZIOLOGIA …R EUNIUNI MEDICALE VIA´A MEDICAL Nr . 20 ! 16 mai 2014 7Medici rom ni la ICCN 2014 Rom nia a fost reprezentat` la Berlin de o delega]ie

REUNIUNI MEDICALEVIA¥A MEDICALå

Nr. 20 ! 16 mai 2014 7

Medici români la ICCN 2014

România a fost reprezentat` la Berlin de o delega]ienumeroas` [i foarte implicat`. Au fost prezen]i TudorLupescu [i Ana-Maria Cobzaru (oficialii Societ`]ii deNeurofiziologie Electrodiagnostic` din România – ASNER,reprezentanta României în cadrul IFCN), Edith Sisak, MirceaMoldovan, Ionela Codi]` [i Izabela Popa.

În plus, IFCN a premiat cu patru burse de participare laICCN 2014 autorii unor lucr`ri tip poster: Bogdan C`t`lin(UMF Craiova) – „Reduction in motor nerve strength-duration time constant during the anti-voltage-gated Na+channel therapy in epilepsy“; Smaranda Ni]` (Spitalul Clinicde Copii „Dr. Victor Gomoiu“ Bucure[ti) – „How benign arethe «benign» partial epilepsies? The role of electro-encephalography in determining the outcome of children withbenign partial epileptic syndromes“; Ana Maria Galamb(Universitatea „Transilvania“ Bra[ov) – „Study on lateresponses’ parameters at patients with lumbar radiculo-pathy“; Mihai Drago[ Maliia (Spitalul Universitar de Urgen]`Bucure[ti) – „Anatomofunctional mapping of the opercularcortex by intra-cerebral electrical stimulations in epilepticpatients explored by means of stereoelectroencephalo-graphy“.

Un alt poster care s-a bucurat de o consistent` aprecierea avut ca tem` reflexul de clipire la pacien]ii cu polineuro-patie diabetic`, lucrare prezentat` de Edith Sisak (SpitalulJude]ean de Urgen]` „Dr. Fogolyán Kristóf“ Sf. Gheorghe).

De la protein` la pacient

Mihai Moldovan, profesor asociat la Universitatea dinCopenhaga [i UMF „Carol Davila“ Bucure[ti, directorul[tiin]ific ASNER, a organizat împreun` cu Hessel Franssen,profesor la Utrecht [i fost pre[edinte al Societ`]ii olandezede neurofiziologie clinic`, un simpozion cu tema: „De laprotein` la pacient – patofiziologia nodului Ranvier în

neuropatia motorie multifocal`“. Simpozionul a avut cainvita]i lideri de opinie, precum Satoshi Kuwabara, profesorla Universitatea din Chiba, [i Nobuhiro Yuki, profesor laUniversitatea din Singapore, care a sus]inut în cadrul ICCN2014 [i prestigioasa conferin]` Kugelberg.

Simpozionul a avut ca tem` principal` progresul înîn]elegerea func]iei axonale conferit de dezvoltareametodelor de determinare a excitabilit`]ii nervului perifericpentru uz clinic. Aceste metode sunt complementare studiilorde conducere nervoas` [i furnizeaz` informa]ii electrodiag-nostice despre func]ionarea diferitelor canale voltaj-dependent prezente în membrana axonului mielinizatperiferic: canale de Na+, canale de K+, precum [i canalelede Na+/K+ activate de hiperpolarizare [i nucleotide ciclice.Perturbarea func]iei acestor canale explic`, spre exemplu,blocul rapid instalabil/reversibil al conducerii nervoase înneuropatiile cu component` imun`, precum [i efectulfunc]ional al cre[terii num`rului de noduri Ranvier în lungulaxonilor periferici ca urmare a demieliniz`rii/remieliniz`rii.

Coma [i complexele niu

Florin Amzica (Montreal) a fost organizatorul unei sesiunidedicate comei [i monitoriz`rii în terapia intensiv`.Contribu]ia sa în definirea complexului niu din comele pro-funde, mai departe decât ceea ce p`rea ultima expresie aunui creier viabil – linia izoelectric`, a fost apreciat` ca unmare succes de c`tre exper]ii în domeniu prezen]i laconferin]`.

Coma sau anesteziafoarte profund` relev`st`ri oscilatorii necunos-cute pân` acum ale cre-ierului: o activitate elec-tric` generat` în structurisubcorticale (hipocamp)este impus` cortexului [ipoate fi înregistrat` prinEEG de scalp.

Complexul niu seînregistreaz` doar încondi]iile supravie]uiriineuronilor corticali. Moar-tea cerebral` [i starea de„complex niu“ sunt dou`st`ri care se exclud unape cealalt`. Linia

izoelectric`, prezent` [i între complexele niu, nu reflect`altceva decât silen]iul neuronal cortical, aceasta putând fideci, în mod echivoc, atât urmarea mor]ii elementelorcelulare, cât [i a lipsei lor de activitate. Din acest punct devedere, prezen]a complexelor niu la pacien]i comato[i estede bun augur, pentru c` tr`deaz` viabilitate cerebral`.

Descoperirea complexelor niu, publicat` în septembrie2013, a fixat astfel o nou` grani]`, de la care speciali[ti dinlaboratoarele lumii î[i vor continua cercet`rile.

Interpretarea EEG: proiectul SCORE

Sandor Beniczky (Aarhus) a prezentat, în dou` sesiuniinteractive, proiectul SCORE (Standardised Computer-based Organised Reporting of EEG) – sistemul de raportarestandardizat` EEG. Semnalul electroencefalografic are ocomplexitate ridicat`, iar aprecierea tr`s`turilor clinicrelevante se face prin analiza vizual`. Medicul care interpre-teaz` trebuie s` aib` dou` calit`]i. Prima, de a recunoa[te [ia interpreta corect traseul EEG. Cea de a doua, nu mai pu]in

important`, vizeaz` maniera în care formuleaz` [i transmiteconcluziile [i interpretarea anomaliilor, semnifica]ia clinic`transmis` medicilor curan]i ai pacien]ilor investiga]i. Acordul,în interpretarea EEG, între doi medici speciali[ti este înc` laun nivel moderat, în parte [i din cauza modului de întocmirea raportului, de tip text liber.

Un grup de lucru al exper]ilorEEG a participat, în 2010 [i2011, la Dianalund(Danemarca), la atelierele delucru pentru crearea unuiconsens. Grupul de lucru a fostaprobat de Liga interna]ional` delupt` împotriva epilepsiei (ILAE)[i are sprijinul IFCN. Cu softuldezvoltat pentru SCORE se potînregistra datele personale,motivele trimiterii, grafoelemen-tele interictale sau ictale, tiparele

fiziologice, artefactele, tiparele cu semnifica]ie incert`.Generarea automat` a unui raport colecteaz` practiccaracteristicile traseului într-o baz` de date, în cel mai scurttimp posibil.

O versiune gratuit` a softului este deja disponibil` pesite-ul proiectului. Inten]ia este de a crea o baz` de dateinterna]ional`, în care centrele de epileptologie interesatepot înc`rca fi[ierele EEG [i datele, dup` o procesareprealabil` (desigur, f`r` datele personale ale pacien]ilor).Programul permite [i compararea interpret`rii aceluia[itraseu EEG de c`tre doi speciali[ti diferi]i, de oriunde dinlume; practic, o a doua sau a chiar o a treia opinie, de la unalt laborator EEG, poate constitui un instrument de audit saude control al calit`]ii.

Înregistr`rile EEG în perioada neonatologic` sau înterapia intensiv` sunt capitole distincte ale programuluiSCORE, cu aten]ie dedicat` identific`rii ritmurilor de fond [ireactivit`]ii acestora, statusului epileptic non-convulsiv,tiparelor specifice de comportament.

Harald Aurlien (Bergen) a pus bazele softului deinterpretare standardizat` EEG înc` din 1998. În opinia sa,programul SCORE a reu[it un consens european desprecum se descrie EEG, utilizând terminologia dedicat`.„Programul are o serie de calit`]i definitorii: [terge barierelelingvistice [i poate fi utilizat în analiza fi[ierelor aproapeindiferent de tipul de aparat cu care s-a înregistrat EEG. Nusunt multe domenii în medicin` în care datele s` poat` fiorganizate [i ordonate atât de bine. Încurajez tinerii medicidin România s` utilizeze programul SCORE cât mai mult“,ne-a declarat medicul norvegian.

Integrarea softului în sistemelede administrare a pacien]ilor spita-liza]i va genera o mare economiede timp. În prezent, aplica]ia estedisponibil` în englez`, chinez`,german`, olandez`, norvegian`,turc` [i danez`. Se lucreaz` latraducerea în alte opt limbi, printrecare [i româna. Cel mai importantfactor determinant al adopt`riisoftului SCORE pe scar` larg`este, probabil, u[urin]a integr`riisale în platforme medicale dejaexistente. Adoptarea pe scar`larg` va construi, practic, o baz` de date multina]ional`pentru viitoare proiecte de cercetare, dar totodat` [i uninstrument util pentru educa]ia [i formarea viitorilorspeciali[ti EEG.

Jitter [i SFEMG

Donald Sanders [i Janice Massey (Durham) [i SandjeevNandedkar (Middleton) au fost lectorii principali la cursulprecongres de SFEMG, organizat la ini]iativa profesoruluiErik Stålberg (Uppsala), inventatorul procedurii.

Jitter-ul este cel mai sensibil parametru in vivo altransmisiei neuromusculare [i este apreciat ca un biomarkerutil pentru monitorizarea activit`]ii bolii în miastenia gravis.Parametrii jitter-ului se coreleaz` cu severitatea clinic`:atunci când diferen]a medie consecutiv` în m. extensordigitorum este mai mare de 10%, ameliorarea clinicsemnificativ` se înregistreaz` în peste 80% din cazuri. Jitter-ul r`mâne la un nivel ridicat chiar [i dup` ce pacientul intr`în faza de remisiune, îns` continu` s` se amelioreze ulterior.Deteriorarea unui jitter ini]ial stabil se înso]e[te de odeteriorare clinic` imediat`.

Demonstra]iile au ar`tat cum se schimb` parametriijitter-ului în func]ie de tratament: în urm`rirea clinic`, jitter-ultrebuie m`surat în acela[i mu[chi afectat, pentru a urm`rievolu]ia individual` a pacientului. Monitorizarea electro-fiziologic` în miastenia gravis prin m`surarea jitter SFEMGare avantaje clare: sensibilitate, u[or reproductibil, modific`riînc` din faze incipiente discrete clinic; exist` îns` [i dificult`]itehnice, procedura este cronofag` [i pu]in disponibil` înclinicile obi[nuite.

Care din parametrii jitter-ului se coreleaz` cel mai binecu severitatea afec]iunii? To]i parametrii (diferen]a medieconsecutiv`, procentul de blocare [i procentul de perechinormale), atât în musculatura frontal`, cât [i în cea distal` secoreleaz` cu severitatea bolii; m. frontalis este cel maipotrivit mu[chi pentru a distinge forma ocular` de ceageneral`.

Viitorul este online

Jeremy Bland (Canterbury) [i Tjalf Ziemssen (Dresda)au sus]inut dou` sesiuni dedicate proiectelor de telemedi-cin` – solu]ii tehnice de creare [i administrare de baze dedate. Experien]ele ]`rilor care au ini]iat aceste proiecte aufost prezentate pe dou` patologii distincte: sindromul detunel carpian, respectiv scleroza multipl`.

Înregistrarea [i manipularea datelor între centremedicale aflate la distan]`, compararea bazelor de date,analiza tendin]elor, monitorizarea evolu]iei sub tratament [ialte detalii fac ca aceste baze de date transna]ionale s` fiesursa unor informa]ii vitale pentru viitorul terapiei acestorafec]iuni. Toate fi[ierele exportate [i vehiculate suntanonime, f`r` vreo informa]ie de identificare a pacien]ilor.Fi[ierele se import` [i se rev`d pe o sta]ie de lucru aflat` ladistan]`, oferind astfel posibilitatea unei noi m`sur`tori [i aunei noi analize.

Devine tot mai evident c` medicina este un „sport“ deechip`. O a doua opinie pentru acela[i pacient, ateliere [isesiuni de analiz` în grup de exper]i sunt [i vor fi din ce înce mai frecvente.

Dialepsis [i com`

Hans O. Luders (Cleveland) a conferen]iat pe temaalter`rii con[tien]ei în timpul crizelor epileptice. Dialepsiseste situa]ia în care toate (sau aproape toate) func]iilecognitive superioare sunt abolite, tonusul muscular [imi[c`rile fine sunt intacte, iar ochii sunt deschi[i. Dialepsis

poate fi observat în dou` condi]ii: pacien]i cu crize focale întimpul generaliz`rii secundare (crize par]iale complexe) [ipacien]i cu epilepsie generalizat` (crizele de tip absen]`).Crizele epileptice cu punct de plecare în lobul temporalmesial produc, de obicei, dialepsis atunci când apar [i auto-matismele distale. La mai pu]in de 5% din pacien]ii cuepilepsie temporal` mesial`, automatismele distale apar f`r`a fi înso]ite de dialepsis, cel mai probabil din cauz` c` seproduce o inactivare hipocampic` [i a unor arii temporalebazale.

Coma – situa]ia în care toate func]iile cognitivesuperioare sunt paralizate – are în plus tonusul muscularabolit, pacientul este nemi[cat [i ochii sunt frecvent închi[i.Coma postictal` este determinat` de supresia generalizat`cortical`, ale c`rei durat` [i intensitate sunt directpropor]ionale cu intensitatea [i durata fazelor clonice [itonice generalizate din crizele motorii. Alter`rile st`rii decon[tien]` prezint` semiologii [i mecanisme fiziopatologicedistincte [i ar trebui identificate prin terminologie unic`, laanaliza [i clasificarea crizelor epileptice.

Codificarea temporal` [i encefalopatiileautoimune

Wolf Singer (Frankfurt) a sus]inut o conferin]` special`despre procesarea [i codificarea temporal` în cortexulcerebral. Suntem martorii unor schimb`ri de paradigm`referitoare la organizarea structural` [i func]ional` acreierului. În mod tradi]ional, se accept` o organizareierarhic`, un sistem dependent de stimuli a c`ror integrareconst` în transform`ri seriale dinspre componentelesenzitive c`tre cele executive. Dup` o introducere îndomeniul conectomicii, universitarul german a dovedit cumoscila]iile gamma [i sincronizarea r`spunsului asociat suntaugmentate prin aten]ie, starea de a[teptare [i starea depreg`tire de a ac]iona voluntar, \ntr-o manier` non-liniar`.Acestea sunt [i variabilele care permit sau nu accesul c`trememorie [i c`tre starea de con[tien]` complet`. Rata dedesc`rcare [i cea de sincronizare sunt modulateindependent. Cuplarea în faz` sau defazarea pot fimodificate dinamic prin ajustarea frecven]ei de oscila]ie saua fazei. Acest lucru permite orientarea selectiv` c`tre unasau alta dintre re]elele de interconectare existente în creier.Nivelul la care s-a ajuns prin analiza EEG, spre exemplu înschizofrenie, este de m`surare a gradului de sincronizare [ide oscila]ie în faz`, care a devenit astfel uninstrument de diagnostic pentru analiza re]elelorfunc]ionale.

Eugen Trinka (Salzburg) a prezentatencefalopatiile autoimune [i rolul acestora înpatogeneza epilepsiei. Encefalita Rasmussendebuteaz` în copil`rie, deseori cu epilepsie focal`forma par]ial` continu`, declin cognitiv [ihemiparez` progresiv`, infiltrat limfocitar de obiceicu celule T. Diagnosticul diferen]ial se face cuvasculita unilateral`, sindromul MELAS, encefalitalimbic` cu anticorpi anti-VGKC, sindromul Parry-Romberg [i sclerodermia. Dup` o faz` prodromal`,cu o durata de 7–12 luni, f`r` deficit neurologic, îns`cu crize epileptice rare, pacientul trece într-o faz`acut`, cu frecven]` crescut` a crizelor epileptice,multe din ele generalizate, cu parez` postictal`.Dup` faza acut`, evolu]ia este spre faza rezidual`,cu deficit neurologic persistent [i crize epileptice ac`ror frecven]` scade treptat.

Leg`tura dintre autoanticorpi [i epilepsie a fostexemplificat` prin câteva prezent`ri de caz, în careencefalitele limbice clasice cu debut acut/subacut, amnezie,deficit cognitiv [i crize epileptice severe erau înso]ite deanticorpi împotriva structurilor celulare VGKC, receptorilorAMPA, GABA-B sau NMDA. În encefalitele cu anticorpi anti-receptori NMDA, crizele epileptice reprezint` în 80% dincazuri semnul clinic major, fiind deseori refractare (evolu-eaz` spre status epileptic non-convulsiv), înso]ite de simpto-me neuropsihiatrice, deseori interpretate ca schizofrenie.Progreseaz` spre rigiditate [i mi[c`ri coreice bizare,afectarea st`rii de con[tien]` (delir), uneori cu afectaredizautonom` cardiorespiratorie. Prezen]a anticorpilorîmpotriva receptorilor NMDA confirm` afec]iunea.

Liberul arbitru [i artaDespre neuronii-oglind` [i mecanismele implicate în

în]elegerea comportamentului a vorbit Giacomo Rizzolatti(Parma). Defini]ia filosofic` clasic` este c` îi în]elegem pe ceilal]i interferând cu procesele lor mentale. Înprezentarea sa, italianul a descris un mecanism neuronal –cel al neuronilor-oglind` – care permite unui subiect s` în]eleag` direct (empatic) ac]iunile [i emo]iile altora.Mecanismul are implica]ii în tulbur`rile de spectru autist,accidentul vascular cerebral [i alte boli neurologice.

Liberul arbitru („free will“)este caracteristica mi[c`riivoluntare, în sensul c` aceastaeste aleas` liber. Conceptulinclude decizia, inten]ia, dorin-]a de a mi[ca [i asumareaefectelor mi[c`rii dup` ceaceasta a fost efectuat`. MarkHallett (Bethesda) a ar`tatcum în]elegerea mi[c`riivoluntare a ajuns la un nivelsuperior prin studii fiziologicecare includ investiga]ii ale evo-lu]iei temporale a tr`s`turilorcon[tien]ei subiective.

Muzica ofer` un interesant model de neuroplasticitate.Eckart Altenmüller (Hanovra) a sus]inut o conferin]` original`împreun` cu pianistul Alexei Gorlatch, câ[tig`torul maimultor premii interna]ionale de interpretare. Pasajelemuzicale inserate în prezentare au facilitat asimilareaconceptelor prin care înv`]atul teoretic, studiul individualpractic, dezvoltarea abilit`]ilor pentru mai multe instrumentemuzicale sunt înso]ite de adapt`ri plastice impresionante alesistemului nervos central. Oricum, neuroplasticitatea indus`de muzic` are [i o parte „întunecat`“: dezvoltarea distonieimuzicienilor, o tulburare caracterizat` prin pierderea abilit`]iimi[c`rilor fine la muzicieni. Datele istorice, muzicale [ineurologice s-au echilibrat astfel într-una din cele mai

apreciate conferin]e ale congresului.Neuro[tiin]a dansului a fost

subiectul unei alte prezent`ri[tiin]ifico-artistice, sus]inute dePatrick Haggard (Londra) împreun`cu Riley Watts, coregraf, profesor [icercet`tor, specialist în metodele decompozi]ie Forsythe. Demonstra]iilecu scurte secven]e de dans ausubliniat importan]a informa]iilorproprioceptive în posturi variate, de lapozi]ii clasice de balet pân` la m`su-rarea experimental` a propriocep]iei„proprii“. Fluen]a mi[c`rilor influen-]eaz` aprecierea estetic` a dansului,iar dovad` au stat demonstra]iilemi[c`rilor de baz`, pe tipare deexecu]ie mai mult sau mai pu]in fluide,exemplificate pe scen`.

Oscila]ii fiziologice [i patologice

Jerome Engel (Los Angeles) a vorbit despre oscila]iile deînalt` frecven]` (HFO, 80–200 Hz), care pot fi înregistratedin structurile parahipocampice sau din hipocampul normaluman sau animal. Ele sunt general acceptate ca poten]ialede câmp inhibitorii, care faciliteaz` transferul informa]iilorprin sincronizarea activit`]ii neuronale pe distan]e lungi.Oscila]ii de înalt` frecven]` patologice (pHFO, 250–600 Hz)se înregistreaz` în vecin`tatea hipocampului pacien]ilor cuepilepsie de lob temporal [i par s` identifice neuroni corticalicapabili de ictogenez` spontan`, posibil substrat neuronal alepileptogenicit`]ii. Diferen]a dintre HFO [i pHFO nu se poateface doar pe seama valorii absolute a frecven]ei, cât timpactivitatea de tip „fast ripple“ apare fiziologic în unele zonede neocortex, în timp ce oscila]iile patologice din bandaripple apar în girusul dentat epileptic. Investiga]iile viitoare înprocesele fundamentale neuronale responsabile de pHFOvor clarific`, se sper`, mecanismele epileptogenezei; pHFOar putea deveni un biomarker al zonei epileptogene lapacien]ii candida]i la chirurgia epilepsiei.

În fiziologia central` a tremorului inten]ional, origineaacestuia este unul din misterele sistemului nervos central.Günther Deuschl (Kiel) s-a referit la faptul c` studiileimagistice sugereaz` existen]a unei re]ele între talamus,cortex [i cerebel, care se activeaz` în aproape toate st`rilede tremor. Rela]ia dintre ace[ti centri oscilatorii difer` îns` înfunc]ie de tipul de tremor [i chiar factorii declan[atori careactiveaz` re]eaua par a fi diferi]i. Pentru boala Parkinson,bucla ganglionilor bazali r`mâne cel mai bun candidat; întremorul esen]ial, oliva inferioar` [i cerebelul par a fideclan[atori.

Pentru distonie, conteaz` modific`rile patologice de lanivelul cortexului motor [i senzitiv, cerebelului, trunchiuluicerebral [i ganglionilor bazali, reducerea inhibi]iei [iamplificarea mecanismelor de neuroplasticitate. Reducereaactivit`]ii în banda beta se coreleaz` cu ameliorareasemnelor motorii, în special bradikinezia [i rigiditatea.Dovezi recente sugereaz` c` distonia se înso]e[te decre[terea sincroniz`rii oscila]iilor în banda de frecven]`joas` (4–12 Hz), iar aceast` sincronizare se coreleaz` cuactivitatea EMG din timpul contrac]iilor musculare distoniceinvoluntare. Grupul de cercet`tori din Kiel confirm` c` DBSsuprim` activitatea în banda de frecven]e joase, ceea ceduce la ameliorarea tulbur`rilor motorii la pacien]ii cu mi[c`ri

involuntare predominant fazice. Cre[te astfel posibilitateautiliz`rii activit`]ii ganglionilor bazali ca semnal de feedbackîn DBS pentru distonie.

Neuropatii inflamatorii [i paraneoplazice

Neuropatiile inflamatorii [i paraneoplazice au f`cutobiectul prezent`rii sus]inute de Wolfgang Grisold (Viena).Neuropatiile periferice la bolnavii oncologici pot ap`rea îndiferite stadii ale bolii: înc` de la debut, apoi ca efect al chi-mioterapiei sau în faze terminale, din cauza ca[exiei [i pier-derii în greutate. Neuropatia paraneoplazic` clasic` este îngeneral subacut` [i preponderent senzitiv`. Alte forme,poate insuficient studiate, sunt neuropatiile senzitivo-motoriiinflamatorii, multifocale, [i formele subacute motorii. Neuro-patiile paraneoplazice apar în asociere cu diferite tipuri detumori. Sindromul clasic evolueaz` prin neuropatie subacut`senzitiv`, de obicei cu component` ataxic`. Implicarea mo-torie e discutabil` [i variaz` în jurul valorii de 30% (Giometto,2010). Diagnosticul neuropatiei paraneoplazice se bazeaz`pe tabloul clinic, investiga]ii electrofiziologice, anticorpi spe-cifici [i detectarea suferin]ei oncologice care a declan[at-o.

Neuropatiile paraproteinemice pot ap`rea în gammapatiimonoclonale sau ca neuropatii axonale ori demielinizante, înmielomul multiplu. Neuropatia anti-MAG se prezint` cuforma progresiv` senzitiv` [i dureroas`, cu afectarepreponderent` a fibrelor groase.

Diagnosticul diferen]ial are în vedere alte neuropatiiamiloide (paraproteinemii), forme determinate de trata-mentul oncologic (compu[ii de platin`) [i afect`rile directenervoase neoplazice din limfoame (neurolimfomatoza).

Pentru viitorul congres mondial IFCN – ICCN 2018 – aucandidat Australia, Brazilia [i Statele Unite. Voturile delega-]ilor prezen]i au decis ca viitoarea gazd` s` fie Washington,DC. O suprapunere de bun augur cu pre[edin]ia IFCN, careva fi atunci asigurat` de profesorul american Mark Hallett.

Dr. Bogdan FLOREA,Centrul Imogen, UMF „Iuliu Ha]ieganu“ Cluj-Napoca,

membru al comitetului consultativ interna]ional ICCN 2014

NEUROFIZIOLOGIA CLINICådomeniu [tiin]ific de interes major

În ultimii ani, neurofiziologia clinic` [i imagistica func]ional` au devenit domenii de interesmajor în cercetarea [tiin]ific` a sistemului nervos. Nu este, deci, de mirare c` pestetrei mii de speciali[ti din întreaga lume au fost prezen]i la Berlin, la al 30-lea congresinterna]ional de neurofiziologie clinic` (ICCN 2014) al Societ`]ii Interna]ionale deNeurofiziologie Clinic` (IFCN), organizat în conjunc]ie cu conferin]a anual` a Societ`]iiGermane de Neurofiziologie Clinic` [i Imagistic` Func]ional` (DGKN). Reuniunea a fostcondus` de profesorii Otto Witte (Jena), Reinhard Dengler (Hanovra), trezorierul IFCN [ipre[edintele DGKN, [i Paolo Rossini (Roma), pre[edintele IFCN.În capitala Germaniei s-au reunit autori de referin]` pe subiecte ca epilepsia, starea decon[tien]`, somnul, neuroplasticitatea, stimularea cerebral` profund` (DBS), durerea,patologia sistemului nervos periferic. Sesiunile poster au fost cadrul dinamic de discu]ii încare s-au implicat deopotriv` tineri speciali[ti [i autori experimenta]i. Cursurile organizatepe tematici specifice au oferit [ansa de a înv`]a de la exper]ii mondiali în domenii caelectromiografia (EMG), electromiografia prin fibr` unic` (SFEMG), poten]ialeleevocate (PE), stimularea magnetic` transcranian` (TMS), ultrasonografia de înalt`rezolu]ie, imagistica prin rezonan]` magnetic` (IRM) de sistem nervos periferic,muscular sau creier.

Reinhard Dengler (Hanovra), trezorierulIFCN [i pre[edintele DGKN,

organizator ICCN 2014:Sunt mul]umit de felul în care s-a desf`[urat

congresul. Au fost mai mult de 3.000 departicipan]i de pe toate continentele; europeniisunt majoritari, evident, [i remarc o participareimportant` din ]`ri central- [i est-europene ca

Polonia, România, Slovenia.Programul bogat [i speciali[tii de renume au

atras participan]ii: EMG [i patologie periferic`,ultimele descoperiri în domenii precum cogni]ia,

aten]ia, comportamentul, epilepsia [i EEG,stimularea cerebral` profund`. În plus, cursurile de preg`tire s-au desf`[urat cu

„casa închis`“ – iar participan]ii mi-au declarat c` nivelul acestor programe a fost multpeste medie. Dac` am un sfat pentru cei tineri? Procedurile neurofiziologice sunt foarte

utile în practica clinic`, a[a încât le recomand tinerilor medici s` ob]in` supraspecializ`ri îndomeniu. S` nu uit`m c` de aici trebuie s` [i plece toate aplica]iile

[i procedurile, de la clinic`.

Nobuhiro Yuki, Hessel Franssen, Satoshi Kuwabara [i Mihai Moldovan

Florin Amzica

Sandor Beniczky

Harald Aurlien

Mark Hallett

Paolo Rossini