PARALIPARALIZIILE CEREBRALEZIILE CEREBRALECatrinel IliescuCatrinel Iliescu

DEFINIŢIEDEFINIŢIE Paraliziile cerebrale – afecţiuni caracterizate prin tulburări ale mişcării şi posturii persistente dar Paraliziile cerebrale – afecţiuni caracterizate prin tulburări ale mişcării şi posturii persistente dar neprogresive, datorate unor suferinţe cerebrale diverse, care au acţionat în perioada pre, peri sau postnatalăneprogresive, datorate unor suferinţe cerebrale diverse, care au acţionat în perioada pre, peri sau postnatală – primii 3-5 ani – asupra unui creier imatur– primii 3-5 ani – asupra unui creier imatur

Paralizii cerebraleParalizii cerebrale = = encefalopatie cronică infantilă encefalopatie cronică infantilă == infirmitate motorie cerebrală infirmitate motorie cerebrală

AFECŢIUNI ASOCIATEAFECŢIUNI ASOCIATE depind de mecanismul de producere şi de gradul de extindere a leziunilordepind de mecanismul de producere şi de gradul de extindere a leziunilor

retard mintalretard mintal tulburări de învăţaretulburări de învăţare tulburări de comportamenttulburări de comportament epilepsieepilepsie tulburări senzoriale – vizuale, auditivetulburări senzoriale – vizuale, auditive

EPIDEMIOLOGIEEPIDEMIOLOGIE Nu a fost modificată semnificativ de îmbunătăţirea asistenţei perinataleNu a fost modificată semnificativ de îmbunătăţirea asistenţei perinatale

Unele forme de paralizie cerebrală au o incidenţă chiar mai mare datorită creşterii supravieţuirii Unele forme de paralizie cerebrală au o incidenţă chiar mai mare datorită creşterii supravieţuirii prematurilor cu greutate foarte mică la naştereprematurilor cu greutate foarte mică la naştere

CLASIFICARECLASIFICARE În funcţie de sindromul neurologic dominantÎn funcţie de sindromul neurologic dominant

SpasticăSpastică sindrom piramidalsindrom piramidal DiskineticăDiskinetică sindrom extrapiramidalsindrom extrapiramidal AtaxicăAtaxică sindrom cerebelossindrom cerebelos HipotonăHipotonă sindrom hipotonsindrom hipoton MixtăMixtă

CLASIFICARECLASIFICARE SpasticăSpastică–– Hemiplegie / hemiparezăHemiplegie / hemipareză–– Diplegie / diparezăDiplegie / dipareză–– Tetraplegie / tetraparezăTetraplegie / tetrapareză DiskineticăDiskinetică–– HiperkineticăHiperkinetică–– DistonicăDistonică AtaxicăAtaxică HipotonăHipotonă MixtăMixtă

1

ETIOLOGIE – CAUZELE PCETIOLOGIE – CAUZELE PC VasculareVasculare

InfecţioaseInfecţioase

Anomalii geneticeAnomalii genetice

Malformaţii cerebraleMalformaţii cerebrale

Traumatisme Traumatisme

Altele: incompatilibilitate Rh mamă - copilAltele: incompatilibilitate Rh mamă - copil

HEMIPAREZA SPASTICĂHEMIPAREZA SPASTICĂ Definiţie:Definiţie:

–– afectare motorie unilaterală, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale afectare motorie unilaterală, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoceprecoce Etiopatogenie:Etiopatogenie:

–– exemplul tipic - AVC de ACM pre sau perinatală, la nou născut la termenexemplul tipic - AVC de ACM pre sau perinatală, la nou născut la termen Clinic: Clinic:

–– Sindrom piramidal unilateralSindrom piramidal unilateral

HEMIPAREZA SPASTICĂ - CLINICHEMIPAREZA SPASTICĂ - CLINIC Debut:Debut:–– interval liber până la 4-6 luni - lateralizare precoce la MSinterval liber până la 4-6 luni - lateralizare precoce la MS Sindrom piramidal unilateral:Sindrom piramidal unilateral:–– Deficit motor unilateral, mai puţin la nivelul feţeiDeficit motor unilateral, mai puţin la nivelul feţei–– Spasticitate – creştere a tonusului muscular la membrele afectateSpasticitate – creştere a tonusului muscular la membrele afectate–– Postură tipică datorită deficitului + spasticităţiiPostură tipică datorită deficitului + spasticităţii–– ROT mai vii de partea afectatăROT mai vii de partea afectată–– RCP în extensieRCP în extensie–– RCA de partea afectată de obicei prezenteRCA de partea afectată de obicei prezente

HEMIPAREZA SPASTICĂ - CLINICHEMIPAREZA SPASTICĂ - CLINIC Asociază – în funcţie de topografia leziunilor:Asociază – în funcţie de topografia leziunilor:–– hemihipotrofiehemihipotrofie

–– defecte de câmp vizual – hemianopsie omonimă lateralădefecte de câmp vizual – hemianopsie omonimă laterală

–– epilepsie – crize focale, eventual cu generalizare secundarăepilepsie – crize focale, eventual cu generalizare secundară

–– retard mintalretard mintalHEMIPAREZĂ SPASTICĂHEMIPAREZĂ SPASTICĂ

Hemipareză spastică stângăHemipareză spastică stângă–– postură în flexie şi pronaţie a membrului superior stg, flexia pumnuluipostură în flexie şi pronaţie a membrului superior stg, flexia pumnului–– extensia membrului inferior stgextensia membrului inferior stg

2

HEMIPAREZĂ SPASTICĂHEMIPAREZĂ SPASTICĂ

Postura mâinii unui copil cu hemipareză spastică dreaptăPostura mâinii unui copil cu hemipareză spastică dreaptăHEMIPAREZĂ SPASTICĂHEMIPAREZĂ SPASTICĂ

AVC iAVC ischemic vechi în teritoriul a. cerebrale medii stgi (aspect CT)schemic vechi în teritoriul a. cerebrale medii stgi (aspect CT)HEMIPAREZĂ SPASTICĂHEMIPAREZĂ SPASTICĂ

Malformaţie complexă de emisfer cerebral stg la un copil cu hemipareză dreaptă congenitală, Malformaţie complexă de emisfer cerebral stg la un copil cu hemipareză dreaptă congenitală, retard psihic, şi cheilognatopalatoschizisretard psihic, şi cheilognatopalatoschizis

DIPLEGIA SPASTICĂDIPLEGIA SPASTICĂ Definiţie:Definiţie:

–– afectare motorie bilaterală, în special la membrele inferioare, de cele mai multe ori de tip spastic, afectare motorie bilaterală, în special la membrele inferioare, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precocede cauze pre, peri sau postnatale precoce Etiopatogenie:Etiopatogenie:

–– exemplul tipic – leucomalacia periventriculară a prematuruluiexemplul tipic – leucomalacia periventriculară a prematurului Clinic: Clinic:

–– Sindrom piramidal bilateralSindrom piramidal bilateral

DIPLEGIA SPASTICĂ - CLINICDIPLEGIA SPASTICĂ - CLINIC 3 faze ale evoluţiei3 faze ale evoluţiei–– hipotonă – primele lunihipotonă – primele luni–– distonicădistonică–– spasticăspastică

În final: – s. piramidal bilateralÎn final: – s. piramidal bilateral–– mai accentuat la membrele inferioaremai accentuat la membrele inferioare–– deficit motor + spasticitatedeficit motor + spasticitate–– postură tipicăpostură tipică–– mâinile- întotdeauna afectate, uneori uşormâinile- întotdeauna afectate, uneori uşor

DIPLEGIA SPASTICĂ - CLINICDIPLEGIA SPASTICĂ - CLINIC Asociază:Asociază:

–– hipotrofia membrelor inferioare în raport cu cele superioare şi trunchiulhipotrofia membrelor inferioare în raport cu cele superioare şi trunchiul

–– strabism convergent bilateral - prin afectarea radiaţiilor opticestrabism convergent bilateral - prin afectarea radiaţiilor optice

–– dizabilităţi de învăţare dizabilităţi de învăţare

–– mai rar - retard mintal şi epilepsie – leziunile sunt profunde, de substanţă albă mai rar - retard mintal şi epilepsie – leziunile sunt profunde, de substanţă albă

DIPLEGIE SPASTICDIPLEGIE SPASTICĂĂ Hipertonia membrelor inferioare, cu flexia şi adducţia coapselor, gambelor şi postură în var Hipertonia membrelor inferioare, cu flexia şi adducţia coapselor, gambelor şi postură în var equin a picioarelorequin a picioarelor

3

Hipertonia membrelor superioare, cu uşoară flexie, pumnii strânşiHipertonia membrelor superioare, cu uşoară flexie, pumnii strânşiDIPLEGIE SPASTICDIPLEGIE SPASTICĂĂ

Hipotonia axială, cu flexia anterioară a trunchiuluiHipotonia axială, cu flexia anterioară a trunchiuluiDIPLEGIE SPASTICDIPLEGIE SPASTICĂĂ

Leucomalacie periventricularăLeucomalacie periventriculară

–– discretă creştere a dimensiunilor VLdiscretă creştere a dimensiunilor VL–– contur neregulat al VL, predominant posteriorcontur neregulat al VL, predominant posterior

TETRAPAREZA SPASTICĂTETRAPAREZA SPASTICĂ Definiţie:Definiţie:

–– afectare motorie bilaterală, atât a membrelor superioare cât şi a celor inferioare, de cele mai multe afectare motorie bilaterală, atât a membrelor superioare cât şi a celor inferioare, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoceori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoce Etiopatogenie:Etiopatogenie:

–– malformaţii cerebrale, infecţii intrauterinemalformaţii cerebrale, infecţii intrauterine Clinic: Clinic:

–– Sindrom piramidal bilateralSindrom piramidal bilateralTETRAPAREZA SPASTICĂ - CLINICTETRAPAREZA SPASTICĂ - CLINIC

Retard marcat neuromotor şi psihic din primele luniRetard marcat neuromotor şi psihic din primele luni Sindrom piramidal bilateralSindrom piramidal bilateral Asociază:Asociază: –– Afectare nervi cranieni, sialoreeAfectare nervi cranieni, sialoree–– Tulburări senzoriale: de vedere, de auz Tulburări senzoriale: de vedere, de auz –– MicrocefalieMicrocefalie–– EpilepsieEpilepsie–– Întârziere severăÎntârziere severă

Afectare motorie şi psihică severă Afectare motorie şi psihică severă

TETRAPAREZĂ SPASTICĂTETRAPAREZĂ SPASTICĂ Calcificări periventriculare sugestive pentru infecţie intrauterină cu toxoplasmă sau CMVCalcificări periventriculare sugestive pentru infecţie intrauterină cu toxoplasmă sau CMV

Adolescent cu tetrapareză spastică, microcefalie, retard psihic severAdolescent cu tetrapareză spastică, microcefalie, retard psihic severPARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂPARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ

Definiţie:Definiţie:

–– Formă clinică dominată de mişcările +posturile anormaleFormă clinică dominată de mişcările +posturile anormale

–– Se datorează defectului de coordonare a mişcărilor şi de reglare a tonusuluiSe datorează defectului de coordonare a mişcărilor şi de reglare a tonusului Etiopatogenie:Etiopatogenie:

–– exemplele tipice: hiperbilirubinemia neonatală severă datorată incompatibilităţii de Rh + asfixia exemplele tipice: hiperbilirubinemia neonatală severă datorată incompatibilităţii de Rh + asfixia severă la naştere a NN la termenseveră la naştere a NN la termen Clinic: Clinic:

–– Sindrom extrapiramidal bilateralSindrom extrapiramidal bilateral

PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINICPARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINIC Iniţial:Iniţial:–– domină sindromul hipotondomină sindromul hipoton–– tendinţă la postură în opistotonus, deschidere exagerată a guriitendinţă la postură în opistotonus, deschidere exagerată a gurii

4

–– persistenţa unor r. arhaice – Moro, r. tonic asimetric al gâtuluipersistenţa unor r. arhaice – Moro, r. tonic asimetric al gâtului

Sindrom extrapiramidal:Sindrom extrapiramidal:–– apare după 1-2 aniapare după 1-2 ani–– mişcări involuntare: coree, atetozămişcări involuntare: coree, atetoză–– posturi anormale, grimaseriiposturi anormale, grimaserii–– tonus muscular fluctuanttonus muscular fluctuant

PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINICPARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINIC Asociază:Asociază:

–– SialoreeSialoree

–– Tulburări de vorbireTulburări de vorbire

–– Mai rar: retard mintal şi epilepsie (leziunile domină în nucleii bazali)Mai rar: retard mintal şi epilepsie (leziunile domină în nucleii bazali)

PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂPARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ Posturi distonicePosturi distonice

Grimaserii facialeGrimaserii facialePARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂPARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ

Definiţie:Definiţie:

–– Formă clinică dominată de tulburări de coordonare şi mers datorate unui sindrom cerebelosFormă clinică dominată de tulburări de coordonare şi mers datorate unui sindrom cerebelos

Etiopatogenie:Etiopatogenie:

–– Factorii genetici foarte importanţi, afecţiuni ARFactorii genetici foarte importanţi, afecţiuni AR

Clinic: Clinic:

–– Sindrom cerebelosSindrom cerebelos

PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ - CLINICPARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ - CLINIC Iniţial:Iniţial:–– domină sindromul hipotondomină sindromul hipoton Sindromul cerebelos:Sindromul cerebelos:–– apare după 2-3 aniapare după 2-3 ani–– ataxie a mersuluiataxie a mersului–– ataxie a membrelor, cu dismetrie, hipermetrie şi tremor intenţionalataxie a membrelor, cu dismetrie, hipermetrie şi tremor intenţional–– disartriedisartrie Asociază:Asociază:–– În funcţie de sindromul genetic – întârziere mintală sau nuÎn funcţie de sindromul genetic – întârziere mintală sau nu

PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂPARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ

Hipoplazie Hipoplazie // agenezie de vermis cerebelos agenezie de vermis cerebelos

Atrofie a emisferelor cerebeloaseAtrofie a emisferelor cerebeloase

5

Copil cu PC ataxică şi retard psihicCopil cu PC ataxică şi retard psihicPARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂPARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ

Acelaşi copilAcelaşi copilPARALIZIA CEREBRALĂ HIPOTONĂPARALIZIA CEREBRALĂ HIPOTONĂ

Definiţie:Definiţie:–– Formă clinică dominată de scăderea tonusului axial şi al membrelor care nu este datorată unei Formă clinică dominată de scăderea tonusului axial şi al membrelor care nu este datorată unei leziuni periferice sau musculareleziuni periferice sau musculare

Etiopatogenie:Etiopatogenie:–– DiversăDiversă–– Poate fi formă de tranziţie pentru alte tipuri clinicePoate fi formă de tranziţie pentru alte tipuri clinice

Clinic: Clinic: –– Sindrom hipotonSindrom hipoton

PARALIZIA CEREBRALĂ HIPOTONĂ - CLINICPARALIZIA CEREBRALĂ HIPOTONĂ - CLINIC Sindrom hipoton centralSindrom hipoton central

–– hipotonie axială şi a membrelorhipotonie axială şi a membrelor

–– ROT prezenteROT prezente

–– RCP în extensieRCP în extensie

Asociază:Asociază:

–– întârziere în dezvoltarea psihicăîntârziere în dezvoltarea psihică

DIAGNOSTICDIAGNOSTIC ClinicClinic

–– Sindrom Sindrom localizare topografică localizare topografică încadrare etiologică încadrare etiologică

ParaclinicParaclinic

–– Imagistică (CT, IRM, ETF) pentru precizarea leziunilor şi etiologieiImagistică (CT, IRM, ETF) pentru precizarea leziunilor şi etiologiei

–– Altele, în funcţie de situaţieAltele, în funcţie de situaţie

DIAGNOSTIC DIFERENŢIALDIAGNOSTIC DIFERENŢIAL Întotdeauna vom face diferenţierea între o leziune neprogresivă şi o leziune progresivă, care Întotdeauna vom face diferenţierea între o leziune neprogresivă şi o leziune progresivă, care trebuie exclusătrebuie exclusă

Forme clinice speciale:Forme clinice speciale:

–– PC diskinetică – tabloul clinic caracteristic poate apare şi în unele boli metabolicePC diskinetică – tabloul clinic caracteristic poate apare şi în unele boli metabolice

–– PC ataxică – cauzele genetice - ARPC ataxică – cauzele genetice - AR

6

–– PC hipotonă - de exclus cauzele periferice PC hipotonă - de exclus cauzele periferice

TRATAMENTTRATAMENT Obiectiv: tratamentul afectării motorii (deficit + spasticitate) şi anomaliilor asociateObiectiv: tratamentul afectării motorii (deficit + spasticitate) şi anomaliilor asociate

Afectarea motorieAfectarea motorie–– Kinetoterapie, terapie ocupaţionalăKinetoterapie, terapie ocupaţională–– Orteze, tratament ortopedic, chirugical Orteze, tratament ortopedic, chirugical –– Substanţe: miorelaxante, toxină botulinicăSubstanţe: miorelaxante, toxină botulinică

Celelalte anomalii:Celelalte anomalii:

–– Epilepsia –tratament cu anticonvulsivanteEpilepsia –tratament cu anticonvulsivante

–– Stimulare cognitivă şi senzorialăStimulare cognitivă şi senzorială

TRATAMENTTRATAMENT

Foarte important: Foarte important:

–– consilierea familieiconsilierea familiei

Foarte important:Foarte important:

–– sfatul genetic în cazul formelor ataxicesfatul genetic în cazul formelor ataxice

7