Introducere - Definiții ITMIG Standard și Reguli

Afectiunile maligne timice sunt relativ mai putin frecvente, realizind in mod imperativ culegerea datelor de la diferite instituții. Acest lucru necesită o definiție clară a termenilor, standardizarea practicilor și o bază coerentă pentru raportarea rezultatelor. Grupul international de interes in afectiunile timice maligne (ITMIG) a elaborat un set de definiții consensuale care au fost aprobate pe scară largă de către experții timice în întreaga lume. Seria completă de articole sunt disponibile ca o serie de lucrări în Journal of Oncology Toracica, 2011, volum 7, suplimentul 3 (http://www.itmig.org/?page_id=315).În scopul de a avea informațiile cele mai importante disponibile în momentul în care sunt necesare, ITMIG a adunat o serie de rezumate, în special orientate spre diferite specialitati. Acest document este configurat pentru imprimare față-verso. În mod ideal, partile relevante vor fi distribuite specialiștilor unor instituții pentru a facilita comunicarea clară în cadrul unei acesteia, precum și la nivel internațional. Alternativ parti individuale pot fi descărcate totodata.ITMIG a dezvoltat, de asemenea, foi laminate proiectate astfel încât chirurgul sa poate plasa un specimen (piesa) rezecata pe ea, cu un desen de însoțire pe suport de hârtie, în scopul de a facilita comunicarea cu patolog. Instrucțiunile din pachetul chirurgului și ale anatomo-patologului pot oferi îndrumare pentru manipularea consecventă și raportare pentru cei nefamiliarizați cu rutina.Un kit întreg instituțional, inclusiv 10 de coli laminate este disponibil de la ITMIG (www.itmig.org prin contactarea persoanei Pam Bruce pbruce@thymic.org). Noi am încercat să anticipam nevoile unei instituții de dimensiuni moderate pe parcursul unui an. Pachete de foi laminate sunt, de asemenea, disponibile separat de ITMIG la cerere. Sperăm că veți găsi aceste informatii utile, si credem ca acest lucru va favoriza o mai bună îngrijire și un progres științific pentru pacientii cu tumori maligne timice.

Cu stima,

Jess Schwartz , Frank Detterbeck

Cuprins - Institutional Kits: ITMIG Definitii standard si ReguliCover Page ITMIG Staging Kit (Stadializarea)ITMIG Surgeon Kit (Pentru chirurg)

Diagrama Mediastinala (hirtie)Mediastinal Diagram (coli laminate)

ITMIG Pathologist Kit (Pentru Patologi)ITMIG CT Imaging Kit ( Imagini CT)ITMIG Radiation Oncologist Kit ITMIG Medical Oncologist Kit

ITMIG Staging Kit: Sistemul de stadializare Masaoka-Koga (cu ITMIG Detalii )

Stadiu Definitia I Microscopic tumora e complet incapsulata Aceasta include tumorile cu invazie în, dar nu prin capsulă, sau ... Tumorile în care capsula lipseste, si nu exista invazie în țesuturile înconjurătoare

II a Invazia microscopica transcapsulara Invazia transcapsular microscopic (imposibil de apreciat) b invazie macroscopică în timus sau in țesutul adipos adiacent , sau aderent , dar care nu trece prin

intermediul pleurei mediastinale sau a pericardului Extinderea tumorii visual în timus sau tesutul peritimic din jurul timomului (microscop confirmat), sau .. .Aderarea la pleura sau pericard duce la eliminarea acestor structuri în timpul rezectiei , cu confirmarea

invaziei microscopice peritimic (dar fara extensie microscopică în sau prin intermediul pleurei mediastinale sau în stratul fibros al pericardului)

III Invazia macroscopică în organele vecine (de exemplu pericard, vase de calibru mare, plamin) Aceasta include extinderea tumorii primare la oricare dintre următoarele țesuturi: Implicarea microscopică a pleurei mediastinale (fie parțială sau penetrarea stratului de elastina); sau

Implicarea microscopică a pericardului (fie parțială, în stratul fibros sau penetrand până la stratul de seroasa); sau ...

Microscopic se confirma penetrarea directă în stratul exterior la nivelul elastinei din pleura viscerala sau în parenchimul pulmonar sau ...

Invazie în nervii frenic sau vag (microscopic confirmata,doar aderarea în sine nu este suficientă); sau Invazie în sau penetrare prin structurile vasculare majore (microscopice confirmate);

Aderarea plamanului sau a organelor adiacente numai în cazul în care există o invazie mediastinală pleurala sau pericardica (microscopice confirmat)

IV a Metastaze pleurale sau pericardice Microscopic, se confirma noduli , separat de tumora primara, care implică pleura parietala sau

viscerala, sau suprafețele pericardice sau epicardice, b Metastaze limfatice si hematogene Orice implicare ganglionara (de exemplu, ggl. mediastinali, intratoracici, sau oricare alti ggl.

extrathoracici) Metastaze la distanță (de exemplu extrathoracic și în afara regiunii cervicale peritimice) sau noduli

pulmonari din parenchim

Reference: Detterbeck F, Nicholson A, Kondo K et al. The Masaoka-Koga Stage Classification for Thymic Malignancies: Clarification and Definition of Terms. J Thorac Oncol 2011;6(7,Suppl 3):S1710-6Available for download at: http://www.itmig.org/?page_id=315

ITMIG Kit pentru Chirurg

Reguli intraoperatorii pentru chirurg în timpul rezecției:

MarcareMarcati domeniu de interes imediat după disecție, atât pe specimen cit și în pacientMarcați de rutină o zonă adiacentă pericardului și innominate venă (sau marcati aceste structuri, dacă sunt rezecate)Marca de rutină suprafețe mediastinale pleurale dreapta/stinga (dacă este rezecat)Marcați o zonă adiacentă la SVC , în cazul în care tumora este în apropierePlasati citeva fire de sutura in tesutul care va fi inlaturat , precum și în mai multe țesuturi mai profunde, în scopul de a preveni distrugerea acestoraOrientareChirurgul ar trebui să fie implicat în orientarea pieseiChirurgul ar trebui să orienteze piesa , iar împreună cu patologul sa utilizeze un sistem de comunicare pentru o buna fixare a piesei . Desenarea sau orientarea piesei pe o tablă mediastinala sau diagrama este încurajatăO fotografie digitală a piesei montate este încurajatăO schiță a piesei cu structurile adiacente și suturile de marcare este încurajatăGanglionii limfaticiToti ganglionii suspecti ar trebui să fie eliminati la pacienții cu timomPentru stadiu I, II, îndepărtarea ganglionilor timici adiacent și a ggl. mediastinali anterior este încurajatăPentru stadiul III timic disectia sistemica a ggl. mediastinali anterior este recomandată, iar o prelevare de probe sistematică a zonelor corespunzătoare intratoracice este încurajată (adică paratracheal, fereastra aortopulmonara, subcarinal).Pentru carcinomul timic cel puțin o prelevare sistematica de probe a ganglionilor mediastinale, intratoracici, supraclaviculari și ggl.cervicali inferiori ar trebui abordati (în cazul în care diagnosticul este suspectat sau cunoscut).Secțiunea “Frozen Section”O secțiune de genul acesta pentru un bun diagnostic, ar trebui să fie interpretata cu precauție, și ar trebui să se limiteze la cazurile cu caracteristici neașteptate sau suspicionate a nu fi o malignitate a timusului (de exemplu, limfom ). Diagnosticul clinic al timomului este, în general, cel puțin la fel de fiabil ca un diagnostic pe sectiunea “frozen section”.Determinarea sectiunilor de tipul acesta , de adecvare a marginilor este dificil (inalta rata fals negativa sau pozitiva); impresia clinică ar trebui să fie cu atenție analizata , precum și impresia microscopică.Descrierea Operativa Descrierea operative ar trebui să menționeze în mod special următoarele:Dacă tesut tumoral a fost lăsat , și, dacă da, Gradul de rezectie efectuat (de exemplu timectomia completă)Prezența și localizarea aderentelor care au fost pur și simplu divizate (fara o implicare suspecta )Orice structuri suplimentare (de exemplu pleura mediastinala, pericardul, nervul frenic, innominate venă) sau organe îndepărtate (de exemplu plaman )Orice aspect de interes intraoperator, inclusiv modul în care acestea au fost marcate pe piesa și în pacientCare sunt zone au fost explorate și gradul de evaluare (de exemplu, prelevarea de probe vs. disectia complete )Dacă spațiile pleurale și pericardice au fost (posibilitatea de a fi) inspectate pentru posibile metastaze

Reference: Detterbeck F, Moran C, Huang J et al. Which Way is Up? Policies and Procedures for Surgeons and Pathologists Regarding Resection Specimens of Thymic Malignancy. J Thorac Oncol 2011;6(7,Suppl 3):S1730-8Available for download at: http://www.itmig.org/?page_id=315

Pr

incipii generale pentru rezecție minim invaziva

În general rezectia planificata și finalizate nu ar trebui să fie diminuate sau compromise în orice fel, în scopul de a realiza rezecția într-o manieră minim invaziva. Deschiderea ar trebui să fie luata în considerare ca metoda standard , și nu ca o complicație.

1 - O rezecție minim invaziva de tip malign a timusului nu ar trebui să implice abordare costala sauincizie sternala .Intenția ar trebui să fie o rezectie completa și o parte semnificativă ar trebui să fie făcutacu vizualizare pe un monitor video.2 - Rezectia ar trebui să implice timomul , timusul si tesutul adipos mediastinal.3 - Disecția și vizualizarea venei innominate și ambilor nervi frenic ar trebui să fie făcut.4 - Conversie pentru a deschide este necesara în cazul in care principiile oncologice sunt compromisesau încălcate: de exemplu, perforarea capsulei, rezecția incompletă, riscul unei rezectii discontinue (nuîn bloc) sau distrugerea țesuturilor care expuneau tumorii.5 - Incizia de acces ar trebui să fie suficient de mare pentru a preveni distrugerea piesei.6 - Explorarea pleurei ar trebui să fie făcuta dacă timomul invadeaza pleura mediastinala.7 - Recuperarea în sac.8 - Examinarea piesei eliminate pentru a evalua rezectia complete , este necesară.9 - Comunicarea cu patologul despre zonele suspecte este esențială. Aspectele importante suntorientarea piesei, marcarea zonelor , atât de pe piesa cit și în pacientului, și identificarea zonelor dedistrugere a tesuturilor care nu au fost "aproape" în timpul disecției.

Detalii privind Raportul Operativ pentru Rezecția minim invaziva

1.Numărul, amplasarea și marimea inciziei (de exemplu, incizie cervicala)2. S-a folosit o ridicare sternala ?3. A fost xifoidul sau cartilajul costal inlaturat ?4. A fost vreo diseminare costala , divizare sternala sau taiere costala ?5. Există invazia structurilor adiacente de organe? Acestea ar trebui să fie enumerate.6. Care structuri mediastinale au fost vizualizate (de exemplu, dreapta / stanga nervii frenic,innominate venă, pleura mediastinale dreapta/stinga , pericard, SVC, vasele majore, fereastra AP)?7. Gradul de explorare: au fost cavitățile dreapta / stânga și pericardică verificate vizual?8. Detalii ale țesutului rezecat (de exemplu timusul, cu structurile atașate adiacente, grăsimeaadiacentă, ganglioni )9. A fost tumora timica rezecata în bloc? A fost expusa suprafata tumorii ?10. Care ganglioni au fost explorati; s-a efectuat prelevare sistemica(sampling) saulimfadenectomie ?11. Rezectia de tesut adipos (de exemplu pericardiophrenic, mediastinal, cervical; În bloc sauseparat rezecate ? )12. Zonele suspecte, în imediata apropiere a tumorii și dacă au fost sau nu marcate (pe piesa și înpacient, la momentul identificării în timpul rezecției)13. Materialul hemostatic folosit (tipul, cantitatea și unde acesta a fost plasat)14. Motivul conversiei la o abordare prin deschidere

Reference: Toker S, Sonett J, Zielinski M et al. Standard Terms, Definitions, and Policies for Minimally Invasive Resection of Thymoma. J Thorac Oncol 2011;6(7,Suppl 3):S1730-8

Available for download at: http://www.itmig.org/?page_id=315

Reguli privind Biopsia Chirurgicala Incizionala in Leziunile Mediastinale

Aspecte tehnice atunci când obținem Biopsii incisionalSecțiunea “frozen section”, este utila să se evalueze dacă țesutul este reprezentativ Diagnosticele prin aceasta metoda ar trebui să fie interpretate cu precauțieTesut aditional destinat nu numai “frozen section” trebuie să fie obținutBiopsii multiple sunt recomandate, datorită eterogenității frecventă a tumorilor mediastinaleBiopsiile care sunt adânci, mai degrabă decât la nivel superficial , sunt recomandate

De referință: Marchevsky A, Marx A, Strobel P et al. Politici și raportare Orientări pentru specimenele mici biopsie de Mase mediastinale. J Thorac Oncol 2011; 6 (7, Suppl 3): S1724-9

Disponibil pentru descărcare la adresa: http://www.itmig.org/?page_id=315

Masaoka-Koga Sistemul de Stadializare (cu ITMIG Definitii si Detalii)

Stadiu Definitia I Tumora microscopic complet capsulate Aceasta include tumorile cu invazie în, dar nu prin capsulă, sau ... Tumorile în care capsula lipseste , dar fără invazie în țesuturile înconjurătoareII a Invazia microscopica transcapsular Invazia transcapsular microscopic (fara apreciere) b Invazia macroscopică în timus sau in țesuturilor înconjurătoare adipoase , sau extrem de

aderent, dar fara invazia pleurei mediastinale sau a pericardului Extinderea tumorii în timus sau in tesutul din jurul timomului (microscop confirmat), sau ... Aderente pleurale sau pericardice , aceste structuri fiind eliminate în timpul rezectiei , cu confirmarea

invaziei microscopice perithymice (dar fara extensie microscopică în sau prin intermediul pleurei mediastinale sau în stratul fibros al pericardului)

III Invazia macroscopic în organelle vecine (de exemplu pericard, vase mari sau plamin ) Aceasta include extinderea tumorii primare la oricare dintre următoarele țesuturi: Implicarea microscopică a pleurei mediastinale (fie parțială sau penetrarea stratului de elastina);

Implicarea microscopică a pericardului (fie parțială, în stratul fibros sau penetrarea până la stratul de seroasa); sau ...

Microscopic confirmat penetrarea directă în stratul exterior al pleurei viscerale sau în parenchimul pulmonar sau ...

Invazie în nervii frenic sau vag (microscop confirmat, doar aderent nu este suficient); sau ... Invazie în sau penetrare prin structurile vasculare majore (microscopice confirmat); Aderente ( fibroase) pulmonare sau organe adiacente numai în cazul în care există o invazie

mediastinală pleurala sau pericardica (microscopic confirmate)

IV a Metastaze pleurale sau pericardice Microscopic, ganglionii confirmati separat de tumora primara, care implică pleurala parietala sau

viscerala, sau suprafețele pericardice sau epicardice, b Metastazele limfatice si hematogene

Orice implicare limfatica (de exemplu, ggl. Mediastinali anteriori , intratoracici, ggl. Cervicali inferior/anterior , oricare ggl. extrathoracici)

Metastaze la distanță (de exemplu extrathoracice și în afara regiunii peritimice ) sau noduli pulmonari parenchimatosi .

ITMIG Pathologist Kit

Pregatirea recomandata de chirurg a piesei

Marcarea Orientare

Chirurgul ar trebui să fie implicat în orientarea modeluluiChirurgul ar trebui să orienteze piesa, iar împreună cu patologul sa utilizeze un sistem de comunicare

a orientarii eșantionului pentru patologOrientarea specimenul desfășurat pe o diagrama este încurajatăO fotografie digitală de modelului montat este încurajatăO schiță de modelului cu structurile adiacente este încurajată

Pregatirea recomandata de patolog a pisesi :

Pregătirea probei excizateRezoluția de ambiguități de comunicare între echipa de chirurgi și patologici imediat la momentul

rezecțieiIdentifica zonele de interes, înainte de secționareIdentificarea domeniilor de perturbarea țesutului care au avut loc în timpul manipulăriiSuprafețele anterioare, posterioare, la dreapta și la stânga ar trebui să fie în mod clar distinct (de

exemplu, impregnate cu diferite culori sau cu o cheie bloc detaliat)Tumora (de exemplu, de la superior la inferior), cu secții în serie comandate Un bloc pe cm tumorii ar trebui să fie prezentateCel puțin 5 sectiuni reprezentative ar trebui să fie luate, indiferent de diametrul tumoriiSecțiuni aleatorii din timusul rămas ar trebui să fie trimiseCit de mult tesut posibil ar trebui pastrat , fără a compromite evaluarea de diagnosticare; secțiunile

adiacente din parafină ar trebui să fie luate pentru comparare

Reference: Detterbeck F, Moran C, Huang J et al. Which Way is Up? Policies and Procedures for Surgeons and Pathologists Regarding Resection Specimens of Thymic Malignancy. J Thorac Oncol 2011;6(7,Suppl 3):S1730-8

Available for download at: http://www.itmig.org/?page_id=315

Politicile recomandate de rutină pentru Constatări microscopice:

Raportarea politicii privind marignile

Integritatea capsulara și InvaziaTimom, localizat (capsulat, deși capsula poate fi parțial absenta)Timom, minim invaziva (penetrarea capsulei, dar numai minim în grăsimea adiacentă, și anume

<3 mm)Timom, invaziv (cu infiltrarea structurilor din jur, inclusiv a grăsimi mediastinale)Nivelul marginii Negativ țesut intact normal de deasupra tumorii, sau invazia structurilor delimitată de un spațiu (de exemplu, pleura sau pericard) sau suprafața exterioară a modelului impregnata in capsulă intactă, sau tumora se extinde până într-o zonă de perturbare a tesutului care a fost identificată ca nu

extrem de invadanta privind intraoperator (cu text adițional in identificarea aceastei situați) Pozitivă (tumora se extinde la o marjă de reducere impregnate)Distanța până la cea mai apropiată margine Distanța în mm a raportat ori de câte ori <3 mmDacă ≤ 1 mm (sau ≤ 1 HPF) cu cel puțin 3 niveluri suplimentare ar trebui examinată

Procesarea si raportarea dupa terapia neoadjuvanta

Pregătirea ar trebui să urmeze aceleași principii ca și în piesa rezecata anteriorCel puțin 5 sectiuni reprezentative ar trebui să fie luate, indiferent de diametrul tumoriiCel puțin un bloc pe cm tumorii ar trebui să fie prezentate;Prelevare de probe atentă este necesară în conformitate cu politicile definite pentru un exemplar

primar înainte sa se defineasca un răspuns complet patologic Procentele din tumora viabile (în incremente de 10%) ar trebui să fie raportate bazate pe o evaluare

globală de secțiunilor reprezentative multiple ale tumorii rezecate.

Reference: Detterbeck F, Moran C, Huang J et al. Which Way is Up? Policies and Procedures for Surgeons and Pathologists Regarding Resection Specimens of Thymic Malignancy. J Thorac Oncol 2011;6(7,Suppl 3):S1730-8

Available for download at: http://www.itmig.org/?page_id=315

Reguli privind FNA Biopsies a Leziunilor MediastinaleAspecte tehnice privind obtinerea piesei biopsiate prin FNA ( Fine Needle Aspiration) 22-guage ac (sau mai mare)Fie ROSE , sau cel puțin 3 treceriFie ROSE sau cel puțin 6 frotiuri (2 frotiuri pe trecere). și colectarea materialelor în CYTORICH ® colectarea de lichid de culoare roșie sau soluție similarăPregătirea unui bloc de celule este sugeratO probă pentru citometrie în flux, se recomandă în cazul în care se suspectează limfom

Interpretarea si Raportarea FNA BiopsiesInterpretarea trebuie să fie corelate cu rezultatele clinice și radiologiceAdecvarea specimen ar trebui să fie raportate *Immunostains ar trebui să fie utilizate după diagnosticul diferențial sugerat Consultarea cu un al doilea patolog cu experiență este recomandată ori de câte ori există vreo dificultate

de diagnostic

* Nu există criterii generale , dar ar trebui să fie evaluată în raport cu diagnosticul diferențial clinic aplicatFNA, aspiratie cu ac fin; ROSE, în timp real pe site-examinare

Reguli privind Needle Core Biopsies a Leziunilor Mediastinale Aspecte tehnice privind Needle Core Needle Biopsies19-guage ac (sau mai mare)3 treceri , (sau mai multe)

Interpretarea si raportarea - Needle Core BiopsiesInterpretarea trebuie să fie corelate cu rezultatele clinice și radiologiceImmunostains ar trebui să fie utilizate semnificativ pentru diagnosticul diferențialConsultarea cu un al doilea patolog cu experiență este recomandată ori de câte ori există vreo dificultate

de diagnostic

Reguli privind Biopsierea Chirurgicala Incizionala a Leziunilor MediastinaleAspecte tehnice “Frozen Section” este utila să se evalueze dacă țesutul este reprezentativDiagnosticele pe “Frozen Section” ar trebui să fie interpretate cu precauțieTesut suplimentar , pe linga cel folosit pentru “frozen section” ar trebui să fie obținutBiopsii multiple sunt recomandate, datorită eterogenității frecventă a tumorilor mediastinaleBiopsiile care sunt profunde sunt mai degrabă sugerate decât cele la nivel superficial

Reguli privind Interpretarea si Raportarea Biopsierii Incizionale Chirurgicale Interpretarea trebuie să fie corelata cu rezultatele clinice și radiologiceConsultarea cu un al doilea patolog cu experiență este recomandată ori de câte ori există vreo dificultate

de diagnosticImmunostains pot fi de ajutor în abordarea problemelor legate de subtyping afectiuni maligne a

timusului și diferențierea de alte boli maligne mediastinale

Reference: Marchevsky A, Marx A, Ströbel P et al. Policies and Reporting Guidelines for Small Biopsy Specimens of Mediastinal Masses. J Thorac Oncol 2011;6(7,Suppl 3):S1724-9Available for download at: http://www.itmig.org/?page_id=315

Markeri Imunohistochimici folositi in diagnosticul diferential al Leziunilor mediastinale

Epithelialmarkers

Miscellaneousmarkers of

Thymiccarcinoma

Neuroendocrinemarkers

Germ celltumor markers

Markers ofpulmonary

origin

Lymphoidmarkers ofmature T

phenotype

Lymphoid markers:

CD20

Cyto-keratin

CD117, CD5*,CD70, EMA*

Synaptophysin,chromogranin,

CD56

Oct 3 / 4, fetoprotein,CD30, PLAP

TTF-1, Napsin,Surfactantapoprotein

CD3,CD45 LY EC

Thymoma + - - - - + - -/+

Thymic hyperplasia + - - - - + + -Thymic carcinoma + + +/- - - + - -Thymic neuroendocrine

tumors+ - + - - - - -

Lymphoma - - - + (CD30°) - + + -Germ cell tumors +/- - - + - - - -Metastases +/- -* +/- - + - - -

Legend: among several antibodies (Ab) useful in the evaluation of anterior mediastinal masses, it should be remembered that some markers have to be evaluatedfor the epithelial cell (EC) component or for putative Germ cells, whereas other are useful in the evaluation of the Lymphoid cell (LY) component. Moreover,some few Ab originally established to characterize hematolymphoid cells (CD5, CD20, CD117) proved to be of value in the diagnosis of thymic epithelialtumors, because aberrantly expressed in selected thymoma subtypes or in thymic carcinomas. Morphological criteria and antibody panels should be applied inselected cases in order to establish the diagnosis.27-32 CD30°: in mediastinal lymphomas, CD30 is expressed (in different settings ) in Hodgkin lymphoma and sometimes in Primary mediastinal B cell lymphoma.

*Adenocarcinomas of extrathymic origin frequently express CD5 and EMA immunoreactivity.

ITMIG CT Imaging Kit

Caracteristicile Tumorii Primare

VARIABILITATEA MENU OPTIONMarimea (cm) X-axis (longest dimension on axial slice)

Y-axis (perpendicular to longest dimension)Z-axis (cranio-caudal dimension)

Conturul NetedLobulat

Densitatea Interna HomogenaHeterogenaDe tip cistic

Calcificarea DaNu

Infiltrarea tesutului adiacent DaNu

Bont de ≥50% din structura mediastinala cu pierderea grasimii

Da (cu structura)Nu

Alte structuri mediastinale invecinate tumorii Da (prezentati)Nu

Invazia directa vasculara endoluminala Da (prezentati vasul implicat)Nu

Documentarea privind Structurile invecinate implicate

VARIABILITATEA MENU OPTIONAnomalii in parenchimul pulmonar adiacent Da

NuPrezenta pleureziei Unilaterala

BilateralaNu

Prezenta nodulilor pulmonari NuUnilaterala/bilaterala 1 2-5 >5/diffuse

Adenopatii mediastinale (> 1 cm in diamentru pe imagine axiala)

Da (location according to node map26)Nu

Abutment of expected location of phrenic nerve DaNu

Ascensionare de hemidiaphragm DaNu

Prezenta unui nodul pulmonar DaNu

Suspiciunea metastazelor extratoracice Da (locatia)Nu

Reference: Marom E, Rosado-de-Christenson M, Bruzzi J et al. Standard Report Terms for Chest Computed Tomography Reports of Anterior Mediastinal Masses Suspicious for Thymoma. J Thorac Oncol 2011;6(7,Suppl 3):S1717-23

Available for download at: http://www.itmig.org/?page_id=315

ITMIG Radiation Oncology Kit

Ghiduri privind Afectiunile timice maligne tratate cu RadioterapieIntent:

Curative – with the intent to definitively treat the disease, i.e. for long-term disease controlPalliative – for symptom improvement and/or reduction in tumor size but not eradication of tumor

Scop : Curativ - cu intenția de a trata definitiv boala, adică pentru controlul bolii pe termen lungPaliative - pentru imbunatatirea simptomelor și / sau reducerea dimensiunii tumorii, dar nu eradicarea

tumoriiContextul clinic (Setare):

Preoperator, RT singura sau cu chimioterapie concomitente sau secvențiale.Postoperator, indicat in cazul in care aceasta este în urma unei rezectii complete (R0), boala reziduală

microscopică (R1) sau boală reziduală (R2), și dacă chimioterapia postoperatorie (concomitente sau secvențială) este data, de asemenea.

RT definitivă (exclusa chirurgia) RT singur sau chemoradiatia dat cu scop curativeRT pentru boala recurenta - zona de recurență trebuie să fie specificata, precum și tipul de RT

(fascicul extern, brahiterapie endobronsica , intraoperatorie)Zona tratata :

Tumora cu margini : tumora primara sau ganglionilor limfaticiPozitia tumorii cu margini : delimitată de imagistica preoperatorie și postoperatorie și constatările

chirurgicale, inclusiv clipuri chirurgicaleSite-uri opționale dincolo de zona implicata inițial: (de exempl mediastinul, ganglionii limfatici)Site-uri de metastaze pleurale: fie postoperatorie, definitivă ( intenție curative ) sau paliativaHemitorace in totalitate (dreapta sau stânga)

Doza de radiatii :Data initierii si finalizarii (Gy)Doza de radiatii , Volumul initial (Gy)Marimea fractionate de radiatii , Volumul initial (Gy)Boost Given: yes/no Boost Timing: Sequential/Concurrent Boost Dose (Gy) Boost Fraction Size (Gy)

Tehnica radiatiei :i.e. 2D Planning. 3D Conformal Therapy, IMRT, Proton Therapy, Other

Orientările sugerate pentru parametrii de tratamentMarginiGTV la CTV margine : 0.5-1.0 cmCTV, PTV în marjă, fără 4D simulare CT (sau echivalent) și fără zilnic kV imagistica: 1.0 - 1.5 cmITV a marjei PTV, cu 4D simulare CT (sau echivalent), dar fără zilnic kV imagistica: 0.5-1.0 cmITV a marjei PTV, cu 4D simulare CT si imagistica zilnica kV: 0,5 cmDefiniții exterioare pentru timpul și doza postoperatorie RTTratamentul ar trebui să înceapă în termen de 3 luni (în cazul în care RT secvențiala este data dupa chimioterapie, chimioterapia ar fi fost inițiata în termen de 3 luni de la operatieDiferentierea planificata postoperatorie RT in Raport cu RT pentru boala progresivaCel puțin 40 de Gy (1.8-2 Gy fracțiuni) pentru R0, 1 și ≥ 54 Gy pentru rezecții R2Reference: Gomez D, Komaki R, Yu J et al. Radiation Therapy Definitions and Reporting Guidelines for Thymic Malignancies. J Thorac Oncol 2011;6(7,Suppl 3):S1743-8

Available for download at: http://www.itmig.org/?page_id=315

Definitia Recidivelor Tumor regrowth after palliative RT should be classified as progression of diseaseDistant recurrence – Outside the thorax or Intraparenchymal pulmonary nodulesRegional recurrence – intrathoracic, but not contiguous with original tumor or thymus (this includes

pleural or pericardial nodules)Local Recurrence – at site of original tumor (including curatively treated pleural implants), or in thymic

bed including adjacent nodes. This should be further classified according to the RT treatment field:Out of field recurrence – Outside the RT field; i.e. center lies outside of the 50% isodose fieldMarginal Miss – geographic center of the recurrence lies in a region receiving 50-100% of the

prescription doseCresterea tumorii după RT paliativ ar trebui să fie clasificata ca progresia boliiRecurență la distanță – extratoracic sau noduli Intraparenchimali Reapariției regional - intratoracice, dar nu contigue cu tumora originala sau timus (aceasta include

noduli pleurali sau pericardici)Recurenta locala - la locul de tumora inițială (inclusiv implanturi curativ tratați pleurale). Acest lucru

ar trebui să fie în continuare clasificate în funcție de domeniul de tratament al RT:Din reapariției - in afara câmpului RT, adică centrul se află în afara câmpului de isodoza 50%Lipsa marginala - centrul geografic al reapariției se află într-o regiune care primește 50-100% din

doza prescrisa

Definitia ToxicitatiiPotrivit cu Criteriile Toxicitatii Comune pentru Efecte Adverse - CTCAE v 4.02 (Common Toxicity

Criteria for Adverse Events, available at www.acrin.org/Portals/0/Administration/Regulatory/CTCAE_4.02_2009-09-15_QuickReference... · PDF file)

Ar trebui să includă cel puțin gradul 3-5, și categoriile de esofag, respirator, cardiac și a altoraInclud toxicitatea maximă, durata de toxicitate, și dacă aceasta reprezintă o toxicitate care limitează doza

Constrângeri propuse pentru tratam. afectiunilor maligne ale timusului 5

Doar RT Chemo si RTChemo si RT inainte de Interventia chirurgicala

Coloana Vertebrala1 Dmax <45 Gy Dmax <45 Gy Dmax <45 GyPlamin 2 MLD ≤20 Gy

V20 ≤ 40%MLD ≤ 20 GyV20 ≤ 35%V10 ≤ 45%V5 ≤ 65%

MLD ≤ 20 GyV20 ≤ 30%V10 ≤ 40%V5 ≤ 55%

Inima V30 ≤45%Mean dose <26 Gy

V30 ≤ 45%Mean dose <26 Gy

V30 ≤45%Mean dose <26 Gy

Esofag Dmax ≤ 80 GyV70 < 20%V50 < 50%Mean dose<34 Gy

Dmax ≤ 80 GyV70 < 20%V50 < 40%Mean dose<34 Gy

Dmax ≤ 80 GyV70 < 20%V50 < 40%Mean dose<34 Gy

Rinichi3 20 Gy < 32% of bilateral kidney

20 Gy < 32% of bilateral kidney

20 Gy < 32% of bilateral kidney

Liver V30 ≤40%Mean dose <30 Gy

V30 ≤40%Mean dose <30 Gy

V30 ≤40%Mean dose <30 Gy

RT, radioterapie; chemo, chemoterapie; MLD, mean lung dose; Dmax = doza maxima

1 - Dimensiunea de maduva spinarii tratata ar trebui să fie luata în considerare, atunci când PTV (<1 cm)e linga maduva spinarii, cordul poate primi o doză mai mare decât pragul recomandat pentru a menține o doza adecvată a volumului țintă GTV ,

dar ar trebui să fie <60 Gy, chiar și într-un volum foarte limitat, și ~ 40 Gy în cazul utilizarii fracțiuni de dimensiuni mari (de exemplu 3-Gy) .2 - V20 = volumul pulmonar efectiv (volumul pulmonar total - volumul tumorii ) primește 20 Gy sau mai mult. Pentru pacienții care au urmat RT înainte de pneumonectomie , vă recomandăm o MLD de <8 Gy, un V20 de <10% și V5 <60%. Rețineți că, în stabilirea tratamentului postoperator în cazul unei rezectii totale , nu există nici un GTV, deci constrângerea pulmonara va fi reprezentata exclusiv pulmonar , nu pulmonar total minus CTV.3 Luați în considerare o scanare renala în cazul în care un volum mare de un rinichi vor fi tratate cu o doză mare

Reference: Marks LB, Yorke ED, Jackson A, et al: Use of normal tissue complication probability models in the

clinic. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2010;76:S10-9ITMIG Medical Oncologist Kit Guidelines pentru Afectiunile Maligne Timice Tratate cu Chemoterapie

CHEMOTHERAPY STRATEGIES

Initial treatment Scop curativ Chemotherapia

primara Chemotherapy prioritara oricarui treatment – chirurgical sau RTScopul tratmantului atent identificat , de ex. Chemoterapia primara

inainte de chirurgie sau inainte de RTStrategia finala trebuie sa indice : chimioterapia primara

preoperator sau chimio-radioterapie in prima faza Chemoterapia post-operatorie

Chemotherapie post chirurgicalRezectia completa (R0, R1 or R2) ar trebui luata in considerare.

Scop paliativ Chemoterapia paliativa

Doar Chemotherapie in cazul in care chirurgia sau radioterapia este exclusa

Chemotherapia in cazul recurentelor Chemotherapy in cazul recurentelor tumorale apare dupa intentia de tratmanet curativ.

Chemotherapia in cazul recurentelor poate fi cu scop curativ (primary preoperative/chemoradiation, post-operative) sau scop paliativ (chemotherapy alone).

Scopul treatmentului and strategia finala trebuie sa fie documentate ca pentru tratamentul initial.

CHEMOTHERAPY GENERAL REPORTING GUIDELINES

Modalitati Regim chimioterapicNumarul de cicluri administrateIntensitatea dozelor : > or < 70% din intensitatea planificata

Analiza Rezultatul tratamentului evaluat separat pentru timom si carcinomul timusului.Toxicitate Gradul 3-5 si doza de toxicitate limita trebuie raportate folosind criteriul NCI-

Common Toxicity Criteria Adverse Event (CTCAE) v4.02.Reportati toxicitatea acuta si tardiva (in special cele cu effect intirziat,de pilda

toxicitatea cardiaca).Raspuns Evaluarea răspunsului tumoral așa cum este descris în lucrarea stiintifica " Masuri

standard pentru afectiunile maligne ale timusului " .Dacă tumora conține o componentă substanțială de limfocite ar trebui să fie remarcatRezultatele Octreoscan trebuie raportate la pacienții tratați cu octreotid.Raportati efectul tratamentului antitumoral in manifestarile paraneoplastice asociate .Raportați doze de tratament cu corticosteroizi (prednison echivalent cu doze 0.5mg/kg/day) și durata.

Follow-Up Dupa rezectia chirurgicala R0 – annual efectuat CT (cu contrast) timp de 5 ani, apoi annual CXR alternativ cu CT timp de 5 ani , cel putin

Dupa un tratament cu scop curative pentru stadiu III, IVa – CT la fiecare 6 luni timp de 3 ani

Recurente Cresterea tumorii ar trebui sa fie clasificata ca progresie in cazul in care tratamentul a fost palliativ. Recurenta insemnind cresterea dupa rezectia completa sau raspunsul radiographic complet dupa intentia terapiei curative.

Recurenta trebuie sa fie definite ca atunci cind suspiciunea clinica a avut loc prima data, indifferent daca o biopsie a fost facuta (cu exceptia cazului in care costatarea ulterioara demonstreaza ca nu e o recurenta ).

Hiperplazia trebuie sa fie luata in considerare atunci cind tumora creste in termen de 15 luni dupa incetarea tratamentului .

Recurenta Locala – la locul tumorii originale , sau in timus incluzind ggl .adicentiRecurenta regionala – intrathoracica , dar neimplicind tumora originala sau timusul

(incluzind noduli pleurali sau pericardici)

Recurenta la distanta – exterior de torace , sau noduli intraparenchimatosi

Schematic Diagram of Treatment Strategies Involving Chemotherapy in Thymic Malignancies

Reference: Girard N, Lal R, Wakelee H et al. Chemotherapy Definitions and Policies for Thymic Malignancies.. J Thorac Oncol 2011;6(7,Suppl 3):S1749-55Available for download at: http://www.itmig.org/?page_id=315