afectiunile miocardului

45
Afectiunile miocardului Miocardite Cardiomiopatii

Upload: grazzyelagrazzy

Post on 06-Nov-2015

54 views

Category:

Documents


10 download

DESCRIPTION

semiologie tanaseanu

TRANSCRIPT

  • Afectiunile miocarduluiMiocarditeCardiomiopatii

  • Afectarea miocardica- in centrul patologiei cardiace: insuficienta cardiaca ,cardiopatia ischemica, aritmiile -cauze de mortalitate cardiovascularaCauze: Suprasolicitarile mecanice: valvulopatii,HTA, cord pulmonar,cardiopatii congenitaleCardiopatia ischemica coronarianaAfectiuni miocardice propriuzise: primitive sau in cadrul afectiunilor sistemiceClasificare:Miocardite inflamatoriiCardiomiopatii primitive / secundare ( =afectiuni ale miocardului asociate cu disfunctie cardiaca)

  • Elementele comune ale sindromului miocardicDilatarea/hipertrofia corduluiModificari ascultatorii cardiaceTulburari de ritm si conducereModificari ecg (repolarizare)Insuficienta cardiaca in evolutie

  • Miocardite=inflamatie miocard-in absenta afectarii coronariene, valvulare,HTA,bolilor cardiace congenitaleIncidenta in crestere la pacienti tineriEtiologie :-microbiana (coxsakie, adenovirusuri, parvovirus, citomegalovirus, trypanosomiaza, Borellia)- non-infectioasa : boli autoimune,hipersensibiliate,droguri, iradiere, hipotermie

  • patogenie1.Faza initiala efecte virale directe- citotoxice,necroza miocitara,supraexpresie proteine apoptotice mitocondriale2.Raspuns imunitar la infectie infiltrat inflamator , nivel crescut de citokine- activa innate immunity Reactie mediata celular la antigene de suprafata critptice, decriptate de microorganisme sau de antigenele acestoraAnticorpi crossreacting ( molecular mimicry)Exprimare crescuta pe miocite a moleculelor de adeziune (ICAM-1) si a HLA3.Reactie autoimuna progresiva afectare severa, remodelare cardiaca,- cardiomiopatie dilatativa

  • Clinic Simptome -asimptomatic febra, rinoree, odinofagie,mialgiifatigabilitate , dispnee, astenie fizica, plapitatii, dureri toracice ( afectare coronara, pericardita)Moarte subita

  • Clinic- semne- ICC fulminanta ( dispnee,tahicardie,galop)Aritmii, dureri de perete anterior,embolii pulmonare si sistemice ( dispnee, sincopa, durere)Evolutie rapida spre CMDSemne:- tahicardie,rar bradicardie, S1 diminuat,S4,suflu sistolic, cardiomagalie,+ semne de ICC, TEP..

  • Forme cliniceMiocardita acuta- debut insidios, afectare cv moderata, recuperare incompleta IM-cu coronare permeabile hipercoagulabilitateMiocardita fulminanta debut acut , icc, soc cardiogen, Miocardita cronica activa- forma de evolutie , cu afectare cardiaca progresivaMiocardita cu celule gigante:ICC , evolutie severa, aritmii, blocuri-

  • investigatii-sindrom inflamator- eozinofilie-marker de inflamatie virala +enzime de necroza miocardica : troponina, CK, LDHBNPEcg : modificari ST, T, tulburari de conducere, aritmii, Ecografie cinetica VS modificata, pericardita, FEBiopsie endomiocardica nu de rutina

  • cardiomiopatii

  • Cardiomiopatia hipertrofica (CMH)= afectiune miocardica primara cu expresia fenotipica heterogena, fiziopatologie particulara si evolutie clinica variabila, caracterizata prin HVS in absenta conditiilor clinice care ar putea-o explica ( HTA, SA, )

  • etiologieGenetica :-mutatii ale genelor care codifica proteine sarcomerice ( lantul greu al miozinei, troponina I, troponina T, -tropomiozina, actina, )Glicogenoze , deficit de carnitina, Citopatii mitocondrialeAmiloidoza familialaCMH in : sindrom Noonan, ataxia Friedreich,..Afectata distributia miocitelor +/- fibrozaAfectata microcirculatia ( CMN cu ingrosare mediala) si ingustare artere coronare intramurale

  • patologieMasa cord>500gHVS- predominent asimetrica ( sept iv ant, bazal, perete posterior, apical )+ anomalii structurale ale aparatului valvular mitral ( elongarea cuspelor, forma valvei mitrale, insertie anormala a muschiului pilier ant.lat.)Miocite modificate cu interconexiuni celulare haotice,Matrice extracelulara in excesAnomalii ale arterelor coronare intramurale necroza miocitara zone cicatriciale de fibroza

  • Fiziopatologie Obstructia la nivelul tractului de ejectie 95% in conditii de miscare sistolica anterioara a valvei mitrale SAM ( geometria HV si deplasarea exagerata anterioara a m papilari si a aparatului valvular mitralSAM determina direactionarea unei cantitati de singe spre AS ( IM sec)Obstructia medio-ventriculara (+/- tardiv obliterarea cavitatii apicale Disfunctia diastolica relaxarea izovolumetrica din faza pasiva a diastolei prelungita si complianta scazuta prin fibrozaIschemia miocardica (modificarile peretelui arterial, scaderea densitatii vasculare, compresia sistolica extravasculara

  • clinicSimptome -asimptomatici mult timp-dispnee de effort, ortopnee-durere toracica angina-sincopa, plapitatii - aritmii ventriculare

    Semne Soc apexian bifid ( contractie ventriculara + expansiune ventrculara prin umplere protodiastolicaZg I normalZgII dedublat ZgIV prezent Suflu sistolic aspru marginea stg stern , apexSuflu sistolic apical de IM

  • Factori de risc pentru moarte subitaIstoric pozitiv pentru oprirea cordului sau TVSincope recurenteIstoric familial pozitivhTA indusa de efortMultiple episoade de TV nesustinutaPereti ventriculari foarte grosi

  • investigatiiEcg: HVS, unde T adinc negative DI, aVL, V3-4, unde Q anormale DII, III,aVF, V1-4 sau DI aVL V5-6, BRS,.Ecografie : grosime pereti Vs, dimensiune cavitati, functie diastolica, functie sistolica , SAM, gradient presional la tractul de ejectie VSTest de effortHolter ECGCoronarografie

  • complicatiiMoarte subitaSincopaFibrilatia atrialaEndocardita infectioasa Anevrisme apicale

  • Tratament Beta blocante- amelioreaza relaxarea Vs,creste timpul de umplere diastolica , reducerea consumului de oxigen miocardicBlocante de canale de Ca +?-AmiodaronaCardiodefibrilatorChirurgical ( miomectomie, ablatie septala cu alcool

  • Cardiomiopatia dilatativa= dilatarea VS ( +/-VD), disfunctie sistolica Vs in absenta conditiilor normale de incarcare de volum sau presiune ( HTA, valvulopatii) si a bolii coronariene

  • etiologieGenetica ( mutatii ale genelor care codifica proteine sarcomerice -actina, troponina, ..- proteine din banda Z, structuri citoscheletale (distrofina, desmina.)laminina, citopatii mitocondriale.- non-familiale ; postmiocardita, in sindromul hipereozinofilic ( ChSt), medicamentoase, peripertum, endocrina, nutritionala, alcoolica, tahiaritmica,..

  • Patologie Dilatarea cavitatilor +/- hipertrofie parietala mecanism compensator pentru reducerea stressului parietalDilatare inele valvulare Trombi intracavitari Proces de remodelare ventricularaHipertrofie miocitara+ fibroza interstitialaApoptoza miocitara rezulta reducerea contractilitatii Vs , reducerea Dc, - disfunctie sistolica si diastolica Vs

  • Tromb apical

  • clinic- dispnee , fatigabiliate, ICCDurere toracica ( afectare coronariana, embolii pulmonare)Discomfort abdominalAnorexieHepatomegalie de stazaComplicatii tromboembolice

    Raluri pulmonare,cardiomegaliezgIII + zg IV galopTahicardieEdemeJugulare trugescenteHepatomegalie dureroasaReavarsat pleuralSuflu sistolic mitral+ tricuspida

  • investigatiiTeste: ionograma, Ca, P, parametrii de functie renala, hepatica , endocrinaNeuropeptide : BNPECG, BRSNespecificaRxcp- cardiomegalie, staza pulmonaraEcografie : cavitati dilatate, trombi, FS scazuta , f diastolica pseudonormalizare restrictiv, lichid in pericardCoronarografieAngiografie RM- displazie aritmogena VD

  • Evolutie Progresiv severa Determinata de etiologieTratament Medical : beta blocante, diuretice, IECA,anticoagulante, digitalice, amiodaronaCardiodefibrilator implantabil

  • CMD alcoolicaConsumul excesiv de alcool una din cauzele majore ale CMD prinEfect toxic directDeficite nutritionaleFactori toxici din aditivi( Co,Se..)Apare o deprimare acuta/cronica a contractilitatii miocardice prin interferenta cu functia mitocondriala,receptorii de membrana, sinteza proteinelor miocardice

  • caracteristicipacienti predominent de sex masculin+/- afectare hepaticaDebut insidios, frecvent cu aritmii atriale Fa paroxisticaCazurile avansate prezinta disfunctie biventriculara- VS fiind dominant afectatDispneeSincopaFara anginaSemne: presiune slaba a pulsului ,cardiomegalie ,S4,ICD,miopatie striata ( )Investigatii: Rx similar CMD, lichid pleural,Fa, BRS,R amputat,tulburari de conducere,modificari ST,T,QT lung

  • CMD

  • Cardiomiopatia restrictiva= caracterizata prin functie ventriculara diastolica anormala , in care cresterea rigiditatii miocardului determina cresteri marcate ale presiunii ventriculare la cresteri mici ale volumului Clasificare :Forme familale ( mutatii genetice ale genelor pentru proteine sarcomerice , amiloidoza familiala, pseudoxantom elasticum, hemocromatoza, desminopatia, glicogenoze)Forme dobindite : amiloidoza, sclerodermia, fibroza endomiocardica ( s.hipereozinofil, medicatie), iradiere, metastaze

  • Patologie -dilatare atrialaVentriculi de dimensiuni normale, cu grosime parietala normala/crescutaFibroza miocardica infiltrativaHipertrofie cardiomiociteLeziuni specifice etiologieiVentriculi rigizi-umplerea ventriculara are un profil restrictiv- presuni de umplere VS >5mmHg fata de cele din VDFunctie sistolica normalaPresiuni atriale crescute congestie venoasa pulmonara + sistemica Umplerea deficitara ventriculara DC sazut

  • clinicIncapacitate de a creste debitul cardiac la effort-dispnee de effortfatigabilitate edeme periferice Suflu sistolic de IM si ITGalop protodiastolic si presistolicSemne de IVS + IVD

  • investigatiiBNP crescutBNP-/NTproBNP ( brain natriuretic peptide )-induce vasodilatatie, natriureza- eliberat de miocard ca raspuns la stress parietal crescut- reflecta severitatea disfunctiei VECG nespecific, aritmiiRx cp-Ecografie : dimensiuni normale ale V + grade variate de hipertrofie parietalaDilatare biatrialaVena cava dilatataMAPSE +TAPSE scazutePattern de umplere diastolica tip restrictiv ( progresiv )Presiuni atriale crescute

  • tratament DiureticeIECAMentinerea ritmului sinuzal sau controlul FATratamentul bolii de bazaEvolutie - Lent progresiva

  • Cardiomiopatia de VD aritmogena- afectiune caracterizata prin pierdere de celule miocardice la nivelul VD,care sunt inlocuite cu tesut fibros sau grasosCauza principala apoptozaCM de VD este asociata cu tahiaritmii ventriculare reintrante de origine VD( aspect BRS), cu risc mare de moarte subita- transmitere autosomal dominanta ( modificari genetice caracteristice)Dg.diferential cu boala Uhl ( subtierea de perete extern a VD

  • Clinic Predominenta masculinaECG: T(-) in derivatiile drepte (V1-3 ), unda epsilon ( la terminarea undei S)- reprezinta potentiale tardive arii de conducere ventriculara incetinita generatoare de aritmiiExtrasistoleSincopa,aritmiiMoarte subita ( TV-- FVEcografic: VD hipocontractil, dilatat, sau normal, VS normalRM important pentru aspectul VDTratament : ICD- implantable cardioverter-defibrilator

    Activitate simpatica intensa si prelungita determina scaderea expresiei receptorilor -adrenergici sarcolemali mecanism principal in cordul insuficient Homeostazia calciului este modificata- redusa si eliberarea si preluareaCresc peptidele Natriuretice care cunt implicati in caile de semnalizare cGMP