curs 21 coagul

7/31/2019 Curs 21 Coagul

1/65

SINDROAMELEHEMORAGIPARE

(HEMORAGICE)


2/65

tulburari ale hemostazei (ansamblul fenomenelor fiziologice, careconcura la prevenirea si oprirea hemoragiilor)

hemostaza cuprinde 3 etape:

1. hemostaza primara: timp vascular

timp plachetarleziuni traumatice, chimice sau infectioase ale endoteliului sisubendoteliului vascular vasoconstrictie + activarea trombocitelorsi a factorilor de coagulare (von Willebrand si fibrinogen) fixeazatrombocitele de endoteliu (aderare); activarea trombocitelor consta inmodificari morfologice (aparitia de pseudopode), eliberare de

serotonina, ADP, Ca, factor de crestere derivat din plachete PDGFs.a. din granulele sale si secretia de PG (tromboxan A2 cu puternicefect agregant si vasoconstrictor) si de factor plachetar 3 (FP3) cu rolde activare a coagularii; activarea plachetara este urmata deagregarea acestora, indusa prin fibrinogen, ADP, serotonina,trombina, adrenalina, TxA2 s.a.) cu formarea unui dop hemostatic;acesta apoi este consolidat (retractia cheagului)

2. coagularea plasmatica transformarea plasmei lichide in gel printransformarea fibrinogenului solubil in fibrina insolubila sub actiuneatrombinei; trombina la randul ei este activata din protrombina printr-unlant de reactii enzimatice (cascada coagularii);

3. fibrinoliza indepartarea cheagului de fibrina printr-un mecanismcomplex intre activatori si inhibitori, un rol esential avandu-l plasmina


3/65

anomalii ale hemostazei primare:

- purpure vasculare- anomalii ale trombocitelor

cantitative

calitative- b. von Willebrand

anomalii ale coagularii

anomalii ale fibrinolizei


4/65

Purpurele vasculare (PV)

grup heterogen de maladii, care secaracterizeaza prin sindr. hemoragipar

printr-o afectare a peretelui vascular (prin

defect anatomic congenital, mecanism

imunologic, infectios, necunoscut)


5/65

1.Teleangiectazia familialahemoragica (b. Rendu-Osler)

PV determinata genetic, cu transmitereautosomal dominanta

Morfopatologie

Peretele capilar si cel al venulelor esteredus la un singur strat de celule

endoteliale, incat aceste vase se dilata sise pot rupe


6/65

Tablou clinic

- teleangiectazii leziuni de 1-3 mm, rosii,

care cresc progresiv in dimensiuni; localizatela nivelul pometilor, buzelor, limbii, evt. si pemucoasa digestiva, respiratorie, in ficat sicreier

- manifestari hemoragice epistaxis,hemoptizii, hemoragii digestive

- la nivelul ficatului hemangioame

- la nivelul plamanului fistule arterio-

venoase hipoxie poliglobulie sec. sidegete hippocratice

- evt. + rinichi polichistici, anevrisme cerebrale
http://www.geocities.com/piracawuare/hemangioma.jpghttp://www.orl-france.org/enseignement/Les%20cours/Question313/images313/Rendu%20Osler.jpg


7/65
http://www.emedicine.com/derm/images/1547der0782-02.jpghttp://images.google.ro/imgres?imgurl=http://www.emedicine.com/derm/images/1547der0782-02.jpg&imgrefurl=http://www.emedicine.com/derm/topic782.htm&h=139&w=200&sz=5&hl=ro&start=13&tbnid=mpFhRtErrnmHhM:&tbnh=72&tbnw=104&prev=/images%3Fq%3Drendu%2Bosler%26gbv%3D2%26svnum%3D10%26hl%3Dro%26sa%3DGhttp://www.geocities.com/piracawuare/hemangioma.jpghttp://images.google.ro/imgres?imgurl=http://www.geocities.com/piracawuare/hemangioma.jpg&imgrefurl=http://www.geocities.com/piracawuare/salud.html&h=229&w=280&sz=8&hl=ro&start=15&tbnid=gBYEP1Ehd2WhTM:&tbnh=93&tbnw=114&prev=/images%3Fq%3Drendu%2Bosler%26gbv%3D2%26svnum%3D10%26hl%3Dro%26sa%3DGhttp://www.orl-france.org/enseignement/Les%20cours/Question313/images313/Rendu%20Osler.jpghttp://images.google.ro/imgres?imgurl=http://www.orl-france.org/enseignement/Les%2520cours/Question313/images313/Rendu%2520Osler.jpg&imgrefurl=http://www.orl-france.org/enseignement/Les%2520cours/Question313/images313/renduosler.htm&h=653&w=492&sz=34&hl=ro&start=1&tbnid=22Lp5O-1QDCeAM:&tbnh=138&tbnw=104&prev=/images%3Fq%3Drendu%2Bosler%26gbv%3D2%26svnum%3D10%26hl%3Dro%26sa%3DGhttp://images.google.ro/imgres?imgurl=http://www.orl-france.org/enseignement/Les%2520cours/Question313/images313/Rendu%2520Osler.jpg&imgrefurl=http://www.orl-france.org/enseignement/Les%2520cours/Question313/images313/renduosler.htm&h=653&w=492&sz=34&hl=ro&start=1&tbnid=22Lp5O-1QDCeAM:&tbnh=138&tbnw=104&prev=/images%3Fq%3Drendu%2Bosler%26gbv%3D2%26svnum%3D10%26hl%3Dro%26sa%3DGhttp://images.google.ro/imgres?imgurl=http://www.orl-france.org/enseignement/Les%2520cours/Question313/images313/Rendu%2520Osler.jpg&imgrefurl=http://www.orl-france.org/enseignement/Les%2520cours/Question313/images313/renduosler.htm&h=653&w=492&sz=34&hl=ro&start=1&tbnid=22Lp5O-1QDCeAM:&tbnh=138&tbnw=104&prev=/images%3Fq%3Drendu%2Bosler%26gbv%3D2%26svnum%3D10%26hl%3Dro%26sa%3DG


8/65

Diagnostic

- clinic: teleangiectazii aparute in context

familial + hemoragii

- anemie feripriva

Diagnostic diferential

- stelute vasculare (semnul apasarii)

- petele din polipoza fam. Peutz-Jeghers

(brune)

- sindr. CREST (+ calcinoza, sindr. Raynaud,

disfunctie esof., sclerodactilie)


9/65

Tratament

- trofice capilare- oprirea hemoragiei: electrocoagulare,

fotocoagulare cu laser, hemostaza

locala prin compresiune, hemostaticelocale, excizia leziunii sangerande

- tratamentul anemiei (prep. Fe)


10/65

2. PV imunologice

PV asociate cu anomalii ale Ig

Ig poli- sau monoclonale anormale,

care apar in cadrul altor afectiuni(colagenoze, macroglobulinemie

Waldenstrm, crioglobulinemii)


11/65

Tablou clinic

- tabloul clinic al bolii de baza- purpura petesiala, rar echimotica;

mai ales la nivelul gambelor, evt. si

coapselor si abdom.; se poate agrava la

efort sau frig; evt. necroze cutanate

- evt. + artralgii, mialgii, parestezii,

edeme, fenomen Raynaud; rar afectare

renala (glomerulopatie sau tubulopatie)

sau neurologica (neuropatie periferica)


12/65

Diagnostic

- clinic- hiperglobulinemie, de obicei

policlonala (IgG, IgA, IgM)

- crioglobulinemie- evt. factor reumatoid prezent


13/65

Evolutie

in functie de boala de baza; PV in

principiu evol. buna

Tratament- corticoterapie

- tratam. bolii de baza


14/65

Purpura reumatoida (Schnlein-Henoch)

depuneri de IgA la nivelul leziunilorcutanate posibil rol sensibilizarea la

Agii streptococici sau la medicamente


15/65
http://images.google.ro/imgres?imgurl=http://escuela.med.puc.cl/paginas/cursos/tercero/anatomiapatologica/imagenes_ap/fotos839-844/839.jpg&imgrefurl=http://escuela.med.puc.cl/paginas/cursos/tercero/anatomiapatologica/imagenes_ap/patologia839-844.html&h=420&w=640&sz=24&hl=ro&start=15&tbnid=hSVItBZs1ekNFM:&tbnh=90&tbnw=137&prev=/images%3Fq%3Dschonlein%2Bhenoch%26gbv%3D2%26ndsp%3D20%26svnum%3D10%26hl%3Dro%26sa%3DNhttp://images.google.ro/imgres?imgurl=http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/images/ency/fullsize/19831.jpg&imgrefurl=http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/19831.htm&h=320&w=400&sz=32&hl=ro&start=3&tbnid=jyq4LBSEy1zr3M:&tbnh=99&tbnw=124&prev=/images%3Fq%3Dschonlein%2Bhenoch%26gbv%3D2%26svnum%3D10%26hl%3Dro%26sa%3DG


16/65
http://images.google.ro/imgres?imgurl=http://www.dgrh.de/fileadmin/media/Oeffentlichkeit/Thema_des_Monats/Vaskulitis_a/vaskul_a_abb5_0602.jpg&imgrefurl=http://www.dgrh.de/626.html&h=600&w=452&sz=34&hl=ro&start=29&tbnid=NxwuBPb3cPKcHM:&tbnh=135&tbnw=102&prev=/images%3Fq%3Dschonlein%2Bhenoch%26start%3D20%26gbv%3D2%26ndsp%3D20%26svnum%3D10%26hl%3Dro%26sa%3DNhttp://images.google.ro/imgres?imgurl=http://health.yahoo.com/media/mayoclinic/images/image_popup/ans7_hspurpura.jpg&imgrefurl=http://health.yahoo.com/topic/heart/symptoms/qanda/mayoclinic/C8B8686C-6BF9-4CA9-809A6B87A1EDB47E&h=306&w=400&sz=27&hl=ro&start=4&tbnid=Svok-QBF652G2M:&tbnh=95&tbnw=124&prev=/images%3Fq%3Dschonlein%2Bhenoch%26gbv%3D2%26ndsp%3D20%26svnum%3D10%26hl%3Dro%26sa%3DNhttp://images.google.ro/imgres?imgurl=http://escuela.med.puc.cl/paginas/cursos/tercero/anatomiapatologica/imagenes_ap/fotos839-844/839.jpg&imgrefurl=http://escuela.med.puc.cl/paginas/cursos/tercero/anatomiapatologica/imagenes_ap/patologia839-844.html&h=420&w=640&sz=24&hl=ro&start=15&tbnid=hSVItBZs1ekNFM:&tbnh=90&tbnw=137&prev=/images%3Fq%3Dschonlein%2Bhenoch%26gbv%3D2%26ndsp%3D20%26svnum%3D10%26hl%3Dro%26sa%3DNhttp://images.google.ro/imgres?imgurl=http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/images/ency/fullsize/19831.jpg&imgrefurl=http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/19831.htm&h=320&w=400&sz=32&hl=ro&start=3&tbnid=jyq4LBSEy1zr3M:&tbnh=99&tbnw=124&prev=/images%3Fq%3Dschonlein%2Bhenoch%26gbv%3D2%26svnum%3D10%26hl%3Dro%26sa%3DG


17/65

Evolutie

benigna, chiar cu vindecari spontane;prognostic rezervat in afectare renala

Tratament- corticoterapie

- evt. Penicilina (ASLO )

- intreruperea tratam. daca se presupune

o alergie medicam.


18/65

3. PV infectioase

in context febril, cu stare generala alterata- Purpura fulminanta

in cadrul unei meningite sau a unei septicemii cumeningococ; la copil; debut brutal, cu agravare rapida;purpura de obicei de tip echimotic, necrotic, diseminata,evt. hemoragii mucoase sau viscerale; evt. sindr.meningian, convulsii, torpoare, chiar coma; frecvent + CID,

cu leziuni necrotice ale extremitatilor; tratam. cuantibiotice, corticoterapie, antipiretice, heparina si plasmaproaspata in CID

- Septicemia stafilococica

purpura centrata de o pustula

- Bolile infectioase eruptive (varicela, rujeola, scarlatina)purpura diferita de exantemul caracteristic bolii, evt. +CID

- Endocardita infectioasa

purpura cu localizare conjunctivala, supraclaviculara;febra + suflu cardiac


19/65

4. PV de cauze diverse

PV din cadrul amiloidozei

Purpura senila (atrofia tesuturilor cutanate sisubcutanate)

Purpura in cadrul unei corticoterapii prelungite

PV din scorbut

Purpura asociata unei staze venoase

mai ales la nivelul gambelor; pete brune, cuelemente purpurice si zone depigmentate


20/65

Trombocitopeniile(Trombopeniile)

scaderea trombocitelor sub 150000/l

Etiopatogeneza

- productie insuficienta prin sindr. de insuf. medulara

(anemie aplastica, leucemii, tratament mielosupresiv,diuretice, alcool, estrogeni, invadare medulara a unortumori solide) sau sindr. dismielopoietic (anemiemegaloblastica, sindr. mielodisplazice), rar prin aplaziesau displazie megacariocitara pura

trombopenii centrale- hiperdistructie periferica (imunologic, hipersplenism),consum exagerat (CID), distructie mecanica (purpuratrombotica trombocitopenica, sindr. hemolitic uremic)

trombopenii periferice


21/65

Tablou clinic

- petesii, echimoze

- epistaxis, gingivoragii

- menoragii, hemoragii digestive
http://images.google.ro/imgres?imgurl=http://www.hopkins-arthritis.org/rheumrounds/images/rounds8/slide8.jpg&imgrefurl=http://www.hopkins-arthritis.org/rheumrounds/thrombocytopenia_rheumrounds8.html&h=280&w=350&sz=34&hl=ro&start=27&tbnid=GWNqxxvCrq7FyM:&tbnh=96&tbnw=120&prev=/images%3Fq%3Dthrombocytopenia%26start%3D20%26gbv%3D2%26ndsp%3D20%26svnum%3D10%26hl%3Dro%26sa%3DN


22/65

trombocitopenie
http://images.google.ro/imgres?imgurl=http://www.hopkins-arthritis.org/rheumrounds/images/rounds8/slide8.jpg&imgrefurl=http://www.hopkins-arthritis.org/rheumrounds/thrombocytopenia_rheumrounds8.html&h=280&w=350&sz=34&hl=ro&start=27&tbnid=GWNqxxvCrq7FyM:&tbnh=96&tbnw=120&prev=/images%3Fq%3Dthrombocytopenia%26start%3D20%26gbv%3D2%26ndsp%3D20%26svnum%3D10%26hl%3Dro%26sa%3DNhttp://images.google.ro/imgres?imgurl=http://mmserver.cjp.com/images/image/0144068.jpg&imgrefurl=http://image.bloodline.net/stories/storyReader%24777&h=400&w=600&sz=27&hl=ro&start=2&tbnid=7OEjPPaE8grIUM:&tbnh=90&tbnw=135&prev=/images%3Fq%3Dthrombocytopenia%26gbv%3D2%26svnum%3D10%26hl%3Dro%26sa%3DGhttp://images.google.ro/imgres?imgurl=http://www.thecrookstoncollection.com/Collection/medslides/Slides/Thrombocytopenia-and-drug.jpg&imgrefurl=http://www.thecrookstoncollection.com/Collection/medslides/Medslides8.htm&h=635&w=400&sz=51&hl=ro&start=1&tbnid=9tSjSRPNa1QuBM:&tbnh=137&tbnw=86&prev=/images%3Fq%3Dthrombocytopenia%26gbv%3D2%26svnum%3D10%26hl%3Dro%26sa%3DG


23/65

Diagnostic

- clinic

- teste de coagulare normale, cu exceptiat. Howell prelungit in trombopenii severe

- timp de sangerare


24/65

1.Trombocitopenii autoimune (TAI)

trombocitopenii datorita scaderii durateide viata a trombocitelor prin autoanticorpi

anti-trombocitari


25/65

Etiopatogeneza- se formeaza clone de limfocite B producatoare

de autoanticorpi IgG sau IgM; acesti Aci se

fixeaza pe trombocite; astfel trombocitul esterecunoscut ca nonself si distrus de macrofag

- pe langa trombopenia astfel creata, Aciidetermina si o trombopatie (trombastenie de tip

Glanzmann), care consta intr-un raspunsdeprimat la stimulii agreganti (ADP, colagen,adrenalina)

- uneori Acii actioneaza si asupra megacariocitelordin maduva osoasa, determinand si o

componenta centrala a trombopeniei- in cazul TAI post-medicamentoase si post-

transfuzionale are loc fenomenul de spectatorinocent prin CI depozitate pe trombocite


26/65

Tablou clinic

-petesii, echimoze, sufuziuni

- epistaxis, gingivoragii, metroragii,hemoragii conjunctivale, mai rar hemoragiidigestive, retiniene, cerebrale, renale

- simptomatologia bolii de baza in TAI sec.;trombocitopenia poate fi chiar semn dedebut in colagenoze, SIDA


27/65

Diagnostic- trombocitopenie izolata, de obicei sub 80000/l;

anizotrombocitoza cu predominanta

trombocitelor mari- medulograma numar normal sau chiar

crescut de megacariocite

- evidentierea Aci. anti-trombocitari:

a. direct test anti-globulina cu Aci marcatifluorescenti (IF) sau radioactiv

b. indirect prin incubarea de trombocitenormale cu serul de studiat, urmat de testare

directa reactii fals+- AAN, Aci. anti-ADN, AAM, Aci. anti-HIV,imunofenotiparea limfocitelor pentrudecelarea dif. forme clinice


28/65


- In medulograma anormala (hipoplaziemegacariocitara): anemie aplastica, sindr.mielodisplazice, leucemii ac. sau cr.,aplazie toxica sau post-chimioterapie

- In medulograma normala: hipersplenism,CID


29/65

Forme clinice

1. TAI idiopatica (Purpura trombocitopenica

idiopaticaPTI)2. TAI secundara asociata altor boli

a. autoimune (LES, PR, tiroidita)

b. maligne (LNH, LLC, tumori solide)

c. SIDA

d. posttransplant de maduva osoasa

e. post-transfuzie

f. post-medicamentoasa3. TAI ac. postvirala la copii, evol. ac. spontan

reversibila


30/65

Tratament in functie de forma clinica in PTI:

- doar tratament simptomatic in trombopenii moderate sifara hemoragii la nivelul mucoaselor

- corticoterapie Prednison 1-1,5 mg/kgc/zi; dupanormalizarea trombocitelor se scade doza progresiv

- splenectomie daca corticoterapia ineficienta sau

contraindicata- daca si splenectomia ineficienta sau contraindicata:

imunosupresoare (blocheaza macrofagele) Vincristin,Vinblastin, Azatioprina, Ciclofosfamida, Danazol; Ig iv. indoze mari (blocheaza receptorii de pe macrofage)

- in urgente( hemoragii severe): 100 mg Prednison, apoicate 25 mg la 6 ore + transfuzii de trombocite cate 6unitati la 6 ore + evt. Vincristin 2 mg; daca ineficient splenectomie de urgenta sau Ig iv. 4-5 zile + transfuziitrombocitare; evt. plasmafereza


31/65

in TAI sec.:

tratam. bolii de baza in TAI ac. postvirala:

daca hemoragii la nivelul mucoaselor

tratam. de urgenta (cortizon, Ig iv.); dacanu doar dispensarizare


32/65

2. Purpura trombotica trombocitopenica(PTT, sindr. Moskovitz)

trombocitopenie prin agregare diseminata,reversibila a trombocitelor

Etiopatogeneza

- defect genetic, transmis autosomal recesiv deficit de depolimeraze (enz. proteolitice) prezenta unor multimeri de factor v. Willebrand

- deficit de activator tisular al plasminogenului la

nivelul endoteliului- prin ambele mecanisme formare de agregate

plachetare diseminate, cu obstruarea vaselormici hipoxie consecutiva


33/65

Tablou clinic

- paloare, icter

- purpura petesiala, hemoragii pe mucoase

- fenomene cerebrale tranzitorii (confuzie,halucinatii, delir, pareze, paralizii, dislalie,

afazie)

- evt. greata, varsaturi, dureri abdom.,hepato-splenomegalie


34/65

Diagnostic

- anemie hemolitica microangiopatica

- trombopenie prin consum

- evt. leucocitoza


35/65

Evolutie si prognostic

netratat evol. severa: 80-90% mortalitateprin hemoragii cerebrale, renale

tratat se vindeca


36/65

Tratament

- plasmafereza + administrare de plasma

proaspata

- evt. corticoterapie, antiagregante

plachetare, Vincristin, Vinblastin

- in IRA HD


37/65

3. Sindr. hemolitic uremic Gasser

mai ales la copii < 6 ani

etiopatogeneza asemanatoare cu cea din

PTT; depozitele de trombocite si fibrina pe

glomeruli determina complicatiile renale

tablou clinic: anemie hemolitica

microangiopatica + proteinurie masiva,

hemoglobinurie si IRA

tratament ca in PTT


38/65

Trombocitopatiile(Trombopatiile)

anomalii rare, care constau in alteraristructurale trombocitare cu tulburari

functionale consecutive in aderarea,

agregarea si secretia trombocitelor

ereditare sau castigate

Trombopatii ereditare


39/65

Trombopatii ereditare

- B. Bernard Soulier: transmisa autosomal recesiv defect demembrana (lipsa complexului GP I) deficit de aderare;clinic hemoragii cutaneo-mucoase din primele luni de

viata; evt. asociata o trombopenie; nu se corecteaza cuplasma normala

- Trombastenia Glanzmann: transmisa tot autosomal recesiv tot defect de membrana (lipsa complexului GP IIb/IIIa) lipsa fixarii fibrinogenului, a retractiei cheagului, deficit in

agregarea la ADP, colagen, trombina; clinic purpuracutaneo-mucoasa din primele luni de viata- B. rezervorului de stocare (storage pool disease)

a) B. granulelor: deficit al granulelor, care stocheazafactorul de crestere derivat din trombocite (PDGF)

eliberare continua de PDGF fibroza medulara cu formarede trombocite mari, de culoare grib) B. granulelor dense (): deficit de stocare al ADP, ATP,serotoninei deficit in agregarea la colagen

- Anomalia de tip aspirinic: deficit de enzime implicate in

sinteza PG diminuarea agregarii la colagen si acidarahidonic


40/65

Trombopatii castigate

sindr. mieloproliferative, sindr.mielodisplazice, purpure trombocitopenice,

anemie Biermer, cardiopatii congen.,

tratam. cu AINS


41/65

Tratament

- contraindicate antiagregante plachetare- in urgenta: transfuzii de masa

trombocitara

- in b. rezervorului de stocare: crioprecipitatde globulina antihemofilica sau 1-dezamino-8-D-arginin-vasopresina

(DDAVP)


42/65

Boala von Willebrand

afectiune congenitala definitaprintr-o anomalie cantitativa sau

calitativa a factorului VIII (von

Willebrand)

Etiopatogeneza

transmitere autosomal dominanta deficit de sinteza sau de polimerizare

a factorului VIII deficit de aderareintre trombocite (complexul GP I) si

straturile endoteliale


43/65

Tablou clinic

hemoragii retro-amigdaliene,

epistaxis, metroragii severe,

echimoze, hematoame,

rar hemoragii digestive

- Diagnostic- TS

- deficit de agregare la ristocetina, carese corecteaza cu plasma normala

- adezivitate plachetara

- Ag. legat de factorul VIII Endothelial cells with stored von

Willebrand factor (red) in the

cytoplasmic granules (Weibal-Palade bodies).


44/65

Tratament

- In formele usoare: DDAVP + evt.antifibrinolitic (EACA) in caz de hemoragii;in hemoragii din cavitati inchise EACA e

contraindicat (impiedica indepartareacheagurilor)

- In formele severe: crioprecipitat de

globulina antihemofilica sau concentrat defactor VIII


45/65

ANOMALIILE COAGULARII

Deficite congenitale in factori de coagulare

Coagularea intravasculara diseminata(CID)


46/65

1. Deficitele congenitale in factori decoagulare

de obicei cu transmitere autosomal recesiva;intereseaza de obicei un singur factor; rare

hemoragii din prima copilarie, proportionalecu gradul defectului

clasificare:1. Deficitele in fibrinformare

2. Deficitele factorilor dependenti de vitamina K

3. Deficitele cofactorilor

4. Deficitele factorilor de contact5. Deficitele inhibitorilor coagularii

1 D fi i l i fib i f


47/65

1. Deficitele in fibrinformare

a) Deficitul in fibrinogen

- afibrinogenemia concentratie


48/65

2. Deficitele factorilor dependenti de vitamina K

a) Deficitul in protrombina

foarte rar

clinic: hemoragii cutaneo-mucoase, la nivelul plagilor, hemartroze

paraclinic: timp de tromboplastina (TTP), TQtratament: complex protrombinic partial activat (CPPA)b) Deficitul in proconvertina (VII)

clinic: hemoragii grave cutaneo-mucoase, cerebrale, hemartroze

paraclinic: TQtratament: CPPA

c) Deficitul in factor X

foarte rar

clinic: hemoragii cutaneo-mucoase si postoperatorii

paraclinic: TTP, TQ

tratament: CPPA

d) Deficitul in factor hemofilic B (IX)e) Deficitele proteinelor C si S


49/65

3. Deficitele cofactorilor (V si VIII)

a) Deficitul de proaccelerina (V)

rar

clinic: hemoragii postoperatorii

paraclinic: TTP , TQ

tratament: plasma proaspata congelata

b) Deficitul de factor VIII


50/65

4. Deficitele factorilor de contact

a) Deficitul factorului Hageman (XII)

nu duce la hemoragii, dar poate favorizatrombozele

b) Deficitele in prekalikreina si kininogen cu

greutate mare (factor Fitzgerald)nu duce la hemoragii

c) Deficitul in factor Rosenthal (XI)

poate cauza hemoragii moderate postoperator,

post-extractii dentare

5 D fi it l i hibit il l ii


51/65

5. Deficitele inhibitorilor coagularii

a) Deficitul antitrombinei (III)clinic: tromboze, tromboflebite, ulcere

varicoaseparaclinic: teste de coagulare normale,

concentratia antitrombinei (AT) 30- 50% dinnormal

tratament: concentrate de ATb) Deficitele de proteina C (PC) si S (PS)

PC si PS proteaze dependente devitam. K

clinic: tromboze


52/65

Hemofiliile

anomalii ale coagularii, caracterizate prindeficit congenital cantitativ sau calitativ de factor

VIII (hemofilia A 80-85%) sau de factor IX

(hemofilia B 15-20%)

Etiopatogeneza

2 gene diferite, ambele pe cromozomul X;

transmitere recesiva legata de sex: purtatoare, prezinta boala clinic

Tablou clinic


53/65

Tablou clinic

In functie de concentratia reziduala a factorului VIII sau IX forme inaparente (25-50%), usoare (5-25%), medii(1-5%) sau severe (


54/65

Diagnostic

- clinic

- ancheta familiara

- TH, TTP

- TQ, TT normale

- test de generare a tromboplastinei (TGT)


55/65

Tratament- local: compresiune prelungita, evt. adaos de

trombina

- tratament substitutiv cu plasma si preparate din

plasma, respectiv concentrate (crioprecipitat deglobulina antihemofilica)

- tratamentul complicatiilor: sinovectomie,kinetoterapie

- tratament profilactic: evitarea traumatismelor,DDAVP preoperator, proteza hemostatica instomatologie


56/65


57/65

Tablou clinic

coexistenta manifestarilor hemoragice sitrombotice

- hemoragii cutaneo-mucoase (prin trombopeniesi fibrinogenopenie de consum)

- tromboze cu tulburari neurologice (tulb. deconstienta, coma), cutanate (necroze,gangrene), IRA, detresa respiratorie ac. aadultului


58/65

Diagnostic

- clinic

- TQ

- trombopenie

- fibrinogenopenie

- TTP (toate prin consum exagerat)

- monomeri de fibrina , produsi de degradare aifibrinogenului/fibrinei (PDF) (prin activareasecundara a fibrinolizei)


59/65


- insuficienta hepatica (fara trombopenie,PDF normali); CID si IH se pot intrica

- fibrinoliza primara din IH, dupa interventiichirurg. pe plaman, uter, prostata


60/65

Tratament

- tratamentul afectiunii cauzatoare de CID

- tratament substitutiv: sange proaspat, plasma

proaspata, concentrate de trombocite, fibrinogenpurificat

- tratament cu heparina: pentru prevenirea de noi

trombi; risc de agravare a sindr. hemoragiparexistent; doze mici 100-300 UI/kgc/zi

- contraindicate: CPPA, antifibrinolitice (EACA)


61/65

ANOMALIILEFIBRINOLIZEI

cu caracter familial

castigate

1 A liil t f ili l l


62/65

1. Anomaliile cu caracter familial ale

fibrinolizei

cu tendinta la hemoragii- Deficitul familial de 2-antiplasmina (b.

Miyasato) foarte rar; transmis autosomalrecesiv; hemoragii din cordonul ombilical,

epistaxis, hematurie, hemartroze, hematoameintramusculare, mai ales hemoragii tardive siprelungite dupa plagi si interventii chirurg.;tratament cu agenti antifibrinolitici (acid -amino-caproic EACA)

- Deficitul de inhibitor al activarii plasminogenului tablou clinic si tratament ca in b. Miyasato


63/65

cu tendinta la tromboza

- Deficitul de activator tisular al

plasminogenului (t-PA)

- Anomaliile familiale ale plasminogenului


64/65

2. Anomaliile castigate ale fibrinolizei

cu fibrinoliza accelerata- Ciroza hepatica si insuficienta hepatica ac.

sindr. hemoragipar prin deficit de sinteza hepatica defactori de coagulare + fibrinoliza accelerata (sintezahepatica deficitara de inhibitor al activarii

plasminogenului si 2-antiplasmina)- LAM

sindr. hemoragipar sever prin CID (eliberarea dinpromielocite a unor enzime capabile sa activeze factoriide coagulare), urmata de fibrinoliza secundara

- toate afectiunile cu CID

- SN hipoalbuminemie presiune coloidosmotica hiperactivitate endoteliala sinteza t-PA


65/65

cu scaderea fibrinolizei

- Reactia de faza acuta staripostoperatorii, afectiuni inflamatorii

hipofibrinoliza prin t-PA si PAI

- Sindr. metabolic, obezitate, DZ,

hiperlipoproteinemii hipofibrinoliza prin

PAI predispune la ateroscleroza

curs 21 coagul

Documents