Ce este leucemia acuta mieloida

Ce este leucemia acuta mieloida?

Leucemia este un cancer al sangerului. Aceasta afecteaza celulele albe din sange, celule care joaca un rol foarte important in sistemul nostrum imunitar, luptand impotriva infectiilor.

Exista patru tipuri principale de leucemie: leucemia acuta mieloida (AML), leucemia acuta limfoblastica (ALL), leucemia mieloida cronica (CML) si leucemia limfatica cronica (CLL). -

Tipurile de leucemie se diagnosticheaza in functie de tipul celulelor albe care sunt afectate si de durata de supravietiure a pacientului fara tratament.

Leucemia acuta este un tip de leucemie care este foarte agresiva, progreseaza foarte repede si durata de spravietuire fara tratament este foarte scurta, in care celulele albe afectate prolifereaza foarte repede. Leucemia acuta mieloida afecteaza celulele albe de tip mieloid.

Exista un subtip de leucemie acuta mieloida numita leucemie acuta promielocitara care se trateaza intr-un mod diferit fata de alte forme de cancer al sangelui. Tratamentul corect aplicat de mare urgenta duce la vindecarea acestei forme de leucemie in proportie foarte mare

Cum se formeaza sangele?

Celulele albe se produc in maduva osoasa un tesut moale in mijlocul oaselor unde se produc toate celulele din sange. Celulele mama se mai numesc si celule stem. Celulele stem se gasesc in maduva osoasa si ele formeaza fiecare tip de celula din sange.

Celulele stem produc celule noi din sange pentru a le inlocui pe cele vachi sau pe cele afectate. Celulele noi trec din maduva osoasa in sange in momentul in care au ajuns la maturitate. Acest proces este bine controlat astfel incat in sange exista exact cantitatea de celule din fiecare tip, necesara organismului.

Aparitia leucemiei

Cand cineva sufera de leucemie, intreg procesul de producere a celulelor din sange este afectat. Celulele stem produc un numar imens de celule sanguine imature. In cazul leucemiei acute mieloide celulele anormale, sau celulele canceroase, sunt celulele mieloide care nu vor mai ajunge la maturitate, ramanand nefuctionale. Din acest motiv persoanele care au leucemie acuta mieloida au un risc crescut de infectii.

Celulele canceroase mieloide ocupa maduva osoasa intr-o proportie foarte mare, impiedicand celelalte celule sanguine importante din sange sa fie produse. Problemele majore ale leucemiei sunt cauzate mai mult de lipsa celulelor normale din sange, decat de celulele leucemice propriu-zise.

Care sunt semnele si simptomele leucemiei acute mieloide?

Nu exista simptome specifice ale leucemiei acute mieloide, astfel ca boala la debut poate fi confundata adesea cu simptomele din alte boli comune.

In general leucemia acuta mieloida se dezvolta foarte repede si simptomele apar in cateva zile sau saptamani. Cele mai commune simptome sunt:

Sangerari si vanatai/rani care apar fara motiv

Paloare

Oboseala si dispnee

Infectii frecvente si persistente

Acestea sunt cauzate de lipsa celulelor albe (leucocitelor) normale, a celulelor rosii (hematii) si a trombocitelor din sange.

Alte simptome mai putin intalnite:

Dureri de oase datorate cresterii numarului de celule canceroase din maduva osoasa

Ganglioni inflamati datorati cresterii numarului de celule canceroase in ganglionii limfatici.

Dureri abdominale datorate unui ficat sau a unei spline marit/marite.

Unii pacienti cu leucemie acuta mieloblastica prezinta dureri si umflaturi ale gingiilor.

Unele persoane cu leucemie acuta mieloida pot sa dezvolte mici umflaturi pe

PIELE, numite chloromas, dar acest lucru este foarte rar. Acestea apar cand celulele leucemice se grupeaza sub piele.

Foarte putini pacienti prezinta simptome ca ameteala sau circulatie proasta a sangelui. Acest lucru se intampla cand celulele leucemice ajung in zona sistemului nervos cental.

Persoanele cu leucemie acuta mieloida pot prezenta toate, sau doar cateva, din aceste simptome.

Ce cauzeaza leucemia?

Nu exista un singur factor care sa cauzeze aparitia leucemiei acute mieloide. In cele mai multe cazuri, apare ca o combinatie de factori diferiti.

Totusi, exista cativa factori care sunt cunoscuti pentru cresterea riscului in dezvoltarea leucemiei acute mieloide. Acestia sunt:

Fumatul

Unele tratamente anti-cancer

Unele boli de sange dj existente, cuprinse sub numlele de sindrom mielodisplazic, sau anumite

conditii genetice ca de exemplu simdromul Down

Expunerea la un nivel inalt de radiatii

Expunerea la anumite substante chimice

Persoanele, care sunt tratate cu radioterapie si chimioterapie pentru alte forme de cancer, pot dezvolta la un moment dat leucemie acuta mieloida. Cand acest lucru se intampla, poarta numele de leucemie secundara. Dar, totusi, este un lucru rar intalnit.

Riscul de a dezvolta leucemie acuta mieloida din alte boli de sange este, de asemenea, mic.

Studiile au aratat ca un numar foarte, foarte mic de cazuri apar din cauza unei predispozitii genetice de a dezvolta leucemie acuta mieloida totusi nu este un lucru comun, iar pentru cei mai multi dintre pacientii cu leucemie acuta mieloida, membrii familiilor nu au un risc mai mare de a dezvolta AML decat oricine altcineva.

AML nu este o forma genetica care sa se transmita la ceilalti membri ai familiei.

Cat de comuna este leucemia acuta mieloida?

Leucemia acuta mieloida poate afecta persoane de orice varsta, dar in general apare la persoanele de peste 60 de ani.

Aproximativ unul din zece pacienti au varsta mai mica de 25 de ani. Ca frecventa este al doilea tip de leucemie la copii (dupa leucemia acuta limfoblastica).

Leucemia acuta mieloida apare mai frecvent la barbati decat laFEMEI.

Diagnostic

Tipuri de leucemie acuta mieloida

Exista mai multe subtipuri de leucemie acuta mieloida. Acest lucru este important de stiut deoarece poate fi determinant in alegerea tratamentului (care tratament este cel mai bun pentru fiecare pacient in parte).

Exista doua moduri prin care doctorii pot clasifica leucemia acuta mieloida.

Cel mai frecvent mod de clasificare este cel instituit de Organizatia Mondiala a Sanatatii. Clasificarea se bazeaza pe un numar de factori care include tipul celulelor albe din sange afectate si cum s-a dezvoltat leucemia.

Aproximativ unul din 10 oameni este diagnosticat cu un subtip de leucemie acuta mieloida numita leucemie promielocitica (APL). Modul, in care pacientii diagnosticati cu APL sunt tratati, difera fata de modul in care sunt tratate celelalte tipul de leucemie acuta mieloida.

Teste

Leucemia acuta mieloida nu poate fi diagnosticata fara teste specifice. Aceste teste includ: un test de sange obisnuit (o hemograma), un test de maduva, un examen imunofenotipic al celulelor leucemice, un examen citogenetic si eventual de genetica moleculara..

Rezultatele testutltui de sange obisnuit (hemogramei) arata daca exista celule leucemice in sange. O mare parte din pacientii cu leucemie acuta au un numar foarte mare de celule albe, aproape toate fiind celule leucemice. In mod frecvent, numarul de celule rosii si trombocite este foarte mic. Aparatele moderne care numara celulele de sange ajuta la diagnosticarea mai precisa a fiecarui tip de leucemie, dar examinarea la microscop de catre un specialist a frotiului de sange periferic este indispensabila.

Prelevarea unei probe de maduva osoasa pentru a confirma diagnosticul este obligatorie. Aceasta mostra este luata din maduva osoasa continuta in oasele soldui printr-o punctie medulara. Pentru aceasta procedura pacientilor li se administreaza un anestezic local. Prezenta celulelor leucemice in maduva osoasa este semn de leucemie acuta mieloida.

Alte teste de sange se vor face pentru a clasifica subtipul de leucemie acuta mieloida si pentru a aprecia starea generala de sanatate a pacientului (sanatatea organelor vitale). Acest lucru este important pentru ca ajuta doctorii sa aleaga cel mai bun tratament.

Tratament

Tratarea leucemiei acute mieloide

Ingrijirea suportiva,care ajuta la prevenirea infectiilor si complicatiilor cauzate de tratament, este o parte importanta in tratamentul pacientilor diagnosticati cu leucemie acuta mieloida.Ea consta in antibiotice, pansamente gastrice, solutii de electroliti, solutii/tablete dezinfectante, perfuzii de hidratare, etc

Chimioterapia,o combinatie de medicamente, este principal metoda de tratament a leucemiei acute mieloide. Aceste medicamente trebuie sa fie administrate intr-o ordine precisa, numita protocol, pentru a avea cel mai bun effect. Cum leucemia acuta mieloida este un cancer care poate afecta oameni de diverse varste, protocolul si intensitatea tratamentului pe care il primeste un pacient depinde de starea generala de sanatate a acestuia.

Transplantul de celule stem,este o forma de tratament pentru pacientii care se afla intr-o stare buna de sanatate. Este, in general, recomandat pacientilor care au o forma agresiva a bolii sau care sunt considerati pacienti cu risc inalt, adica la care riscul de recadere dupa tratamentul standard este foarte mare. In general transplantul nu se efectueaza ca prima linie de tratament sau in plina recadere de boala. Transplantul trebuie efectual la un moment bine stabilit de protocol si anume intr-o stare de remisiune. Cu cat respectiva remisiune este mai completa cu atat sansele de vindecare de leucemie prin transplant sunt mai mari. In cele mai multe cazuri, pacientii sunt transplantati folosindu-se celule stem de la un donator. Un astfel de transplant se numeste transplant alogeneic. Pacientii varstnici, sau cei pentru care un donator nu poate fi gasit, pot fi transplantati folosindu-se propriile celule stem. Acest tip de transplant poarta numele de transplant autolog.

Se mai poate efectua Transplantul haploidentic ( compatibilitate partiala) care se face doar in cateva centre de excelenta din lume ( in Europa din 170 centre acest tip de transplant se efctueaza in aproximativ 5 centre de referinta, recunoascute). Acest tip de transplant este inca in faza de experimentare.

Radioterapia,nu este folosita in general in tratamentul leucemiei acute mieloide, decat ca faza pregatitoare pentru transplantul de celule stem sau in rarele cazuri de meningite leucemice cu blasti monocitoizi..

Leucaferezaeste tratamentul prin care, cu ajutorul separatorului de celule, se extrag celulele leucemice din sange, ramanand doar celulele sanatoase. Aceasta metoda poate fi folosita pentru pacientii care au foarte multe celule albe in sange la diagnosticare. Leucafereza nu este folosita pentru pacientii cu leucemie promielocitica acuta pentru ca poate duce la sangerari mari.

Faze ale tratamentului

Pacientii cu leucemie acuta mieloida sunt tratati in doua faze distincte.

Prima parte se numesteinductiasi foloseste citostatice pentru a elimina celulele leucemice (blastii) din maduva osoasa.

Daca aceasta metoda are success si nici o celula leucemica nu va mai fi detectata, se spune ca pacientul este in remisie. Totusi, acest lucru nu inseamna ca pacientul este vindecat, deoarece este posibil ca nu toate celulele leucemice sa fi fost distruse.

Urmatoarea faza a tratamentului se numesteconsolidaresi foloseste, de asemenea, citostatice si, uneori, un transplant de celule stem pentru a preintampina revenirea bolii.

Din pacare, de multe ori, boala revine, chiar si dupa tratamentul de consolidare. Acestor pacienti li se vor administra si alte citostatice sau pot intra in studii clinice de ultima ora.

APL este tratata cu alte tipuri de citostatice, deoarece tratamentul conventional produce efecte secundare serioase pacientilor, ca de exemplu sangerarea excesiva.

Tratamente specific

Un grup de medicamente numit antracicline este folosit in faza de inducere a remisiei. Aceste medicamente include: daunorubicina, doxorubicina, idarubicina si mitoxantrona.

Aceste medicamente blocheaza sinteza ADN-ului din celulele leucemice. Aceste medicamente sunt de obicei folosite in combinative cu alt medicament numit citarabina.

Pacientii, carora nu li se pot administra aceste citostatice, din cauza starii generale de sanatate, vor primi un alt medicament numit hidroxyurea impreuna cu transfuzii de sange pentru tratarea anemiei, care este comuna la pacientii cu leucemie mieloida acuta. Tratamentul cu hidroxiuree are un efect paleativ, adica de ameliorare a bolii. Nu are efect curativ.

Efecte secundare

Efectele secundare care apar in mod frecvent in urma chimioterapiei:

Greata, care poate fi combatuta prin folosirea altor medicamente

Pierderea parului

Un numar foarte mic de celule albe in sange

Chimioterapia afecteaza fertilitatea si orice pacient preocupat de acest aspect ar trebui sa vorbeasca cu medicul curant despre acest lucru inainte de tratament.

Transplantul de celule stem de le un donator are ca efect secundar important boala numita grefa contra gazda, in care celulele donatorului ataca tesuturile sanatoase ale pacientului. Aceste efecte secundare pot fi serioase, dar, in general, prin medicatie pot fi tinute sub control.

Prognostic

Leucemia acuta mieloida este tratata cu mai mult success acum decat acum cativa ani.

In urma tratamentului, mai mult de jumatate din pacientii care sufera de leucemie acuta mieloida sub 60 de ani sunt vindecati.

Din pacate acest lucru nu este adevarat si pentru pacientii peste 60 de ani. Chiar daca acestia intra in remisie, probabilitatea revenirii bolii este foarte mare. Unul din motivele acestui prognostic nefavorabil este lipsa din protocolul de tratament al pacientilor >60 de ani cu LAM a transplantului de celule stem hematopoietice.

Factori ca varsta, starea generala, subtipul leucemiei si cat de avansata este boala la momentul diagnosticului influenteaza rata de curabilitate.

In general, pacientii raspund bine la prima faza a tratamentului si obtin remisia. Totusi, pacientii care se afla in grupa de risc inalt (persoanele in varsta sau persoanele cu forme aggressive de leucemie acuta mieloida) sunt supuse cu mult mai mult riscului de revenire a bolii.

Pentru acesti pacienti, obtinerea unei a doua remisii ii face sa fie eligibili pentru un transplant de celule stem. Transplantul de celule stem hematopoietice in a doua remisiune este obligatoriu pentru obtinerea vindecarii sau cel putin a unei supravietuiri mai indelungate a pacientului. In cazul recaderii, transplantul este o optiune daca pacientii raspund chimioterapiei si intra in remisie (boala mai este chimiosensibila).

Dupa tratament

Chiar daca pacientii au terminat tratamentul, ei trebuie sa faca o vizita medicala periodica, in primii doi ani dupa tratament, pentru ca exista o sansa ca leucemia sa reapara. Daca este descoperita in faze incipiente, este mai probabil ca ea sa poata fi tratata din nou.

Exista de asemenea o posibilitate ca citostaticele folosite pentru tratarea leucemiei sa cauzeze alte probleme, chiar si cancere secundare.

De aceea pacientii vor fi controlati la fiecare 6 luni, pentru urmatorii 3 ani, (cel putin) dupa oprirea tratamentului.