BILETUL 14

1. Tumorile timusului. Miastenia gravis. Etiopatogenie. Clasificare. Diagnosticul clinic şi paraclinic. Tratamentul chirurgical.

Definitie - Miastenia gravis este o maladie autoimuna care se manifesta prin slabiciune musculara si fatigabilitate pronuntata.  PatogeniaPentru a întelege patogenia miasteniei gravis este necesar de a cunoaste mecanismul de generare a contractiei musculare. Fibra musculara striata îsi primeste inervatia prin intermediul jonctiunii neuromusculare. Aceasta jonctiune este alcatuita din membrana presinaptica care este butonul terminal al axonului neuronului motor periferic, membrana postsinaptica care este membrana fibrei musculara si fanta sinaptica. Pe membrana presinaptica se situeaza veziculele cu acetilcolina, iar pe membrana postsinaptica receptorii acetilcolinei (ACh). La propagarea unui impuls spre membrana presinaptica are loc eliberarea veziculelor în fanta presinaptica si acetilcolina difuzeaza spre receptorii ACh provocând deschiderea canalelor ionice si generarea potentialului de actiune muscular. Dupa realizarea actiunii sale, acetilcolina este hidrolizata de catre acetilcolinesteraza. În miastenie, sistemul imun devine ostil fata de receptorii ACh si începe sa sintetizeze anticorpi anti-AChR. Ca rezultat are loc reducerea numarului de receptori ACh si respectiv actiunea acetilcolinei este prejudiciata. Anticorpii ACh sunt prezenti în aproximativ 80-90% din cazuri de miastenie gravis. Pacientii cu miastenie însa fara anticorpi anti-AChR sunt recunoscuti ca fiind seronegativi (miastenia gravis seronegativa). La o buna parte din acesti pacienti însa se depisteaza alti anticorpi cum ar fi anticorpii anti-MuSK

EtiologiaCauza miasteniei gravis este necunoscuta. Penicilamina este cunoscuta a declansa diferite tulburari autoimune, printre care si miastenia gravis. Sunt cunoscute o serie de medicamente care pot precipita si agrava miastenia gravis si care trebuie evitate la acesti pacienti:

• Antibioticele (aminoglicozidele, ciprofloxacina, eritromicina, ampicilina)• Beta-adrenoblocantele (propanolol, ocprenolol)• Litiul• Procainamida• Verapamil• Quinidina• Clorochina

Tabloul clinicPrincipala manifestare a miasteniei gravis este slabiciunea musculara. Slabiciunea poate afecta toate grupurile musculare si în acest caz vom vorbi despre miastenia gravis generalizata. În cazul formei oculare a miasteniei, slabiciunea este limitata doar la musculatura oculara extrinseca. Musculatura bulbara este afectata în special în formele seronegative ale miasteniei. Slabiciunea în membre are un caracter idiopatic, fiind mai pronuntata în segmentele proximale.Variabilitatea slabiciunii este trasatura a miasteniei. Cunoasterea acesteia este obligatorie pentru o evaluare corecta a pacientilor. Astfel, slabiciunea musculara în miastenie este mai pronuntata seara si poate lipsi în orele diminetii. Acest fapt poate cauza erori de diagnostic.Slabiciunea musculaturii faciale este prezenta practic în toate cazurile si determina o expresie faciala de masca. Implicarea muschilor extraoculari va determina ptoza si diplopie. Frecvent pacientul îsi încreteste fruntea pentru a compensa ptoza palpebrala. Slabiciunea musculaturii palatului moale va determina un aspect nazonat al vocii cât si un risc de regurgitatii si aspiratii pulmonare. Procesul de masticatie deasemenea poate fi îngreunat, uneori pacientii fiind nevoiti sa-si sprijine mandibula cu maina.Ca regula progresia maladiei are loc la interval de saptamâni sau luni. Daca maladia se prezinta initial cu simptome oculare, slabiciune progreseaza ulterior distal, implicând musculatura faciala, bulbara, tronculara si a membrelor inferioare. Mai rar slabiciunea se poate limita la musculatura oculara pentru perioade de luni sau ani de zile.De o importanta majora în miastenie este afectarea musculaturii respiratorii care poate fi letala în caz de exacerbari. Criza miastenica poate fi precipitat de infectii intercurente sau de un sir de medicamente care au fost mentionate mai sus. În caz de dezvoltare a crizei miastenice cu insuficienta respiratorie se recurge imediat la intubare oro-traheala.

Remisiile spontane ca regula sunt rare. Cele mai multe remisii sub actiunea tratamentului survin în primii 3 ani ai maladiei.DiagnosticPentru diagnosticul miasteniei gravis se utilizeaza o serie de analize imunologice, metode imagistice cât si examenul electrofiziologic.Analizele imunologiceDepistarea anticorpilor în serul pacientilor cu miastenie gravis este o metoda de diagnostic valoroasa, dat fiind prezenta acestor anticopri la 80-90% din pacienti.Anticorpii contra receptorului de acetilcolina (anti-AChR) - testul este pozitiv la 74% din pacienti. Anti-AChR sunt mai frecvent depistati la pacientii cu miastenie generalizata (80%) si doar la 50% din pacientii cu forma oculara pura. Rezultatele fals pozitive pot fi obtinute în ca de sindrom Lambert-Eaton, timom fara miastenie, cancer pulmonar cu celule mici, artrita reumatoida tratata cu penicilamina cât si la 1-3% din populatia de peste 70 de ani.Anticorpii contra fibrei striate - sunt prezenti la 84% din pacientii cu timoma mai tineri de 40 de ani si mai rar la pacientii fara timoma.Anticorpii contra tirozin kinazei musculare - Aproximativ jumatate din pacientii seronegativi (fara anti-AChR) sunt pozitivi pentru anti-MuSK. Acesti pacienti pot reprezenta un grup distinct al miasteniei, demonstrând unele particularitati clinice. Pacientii cu anti-MuSK pozitivi tind a avea simmptome bulbare mai severe asociata cu atrofie faciala si a limbii. În plus, ei nu beneficiaza de pe urma inhibitorilor colinesterazei, aceste preparate putându-le chiar agrava situatia.Investigatiile imagisticeTomografia computerizata a mediastinului este mandatorie pentru identificarea timomului, în special la batrâni, la care radiografia simpla poate fi negativa. RMN cerebrala si orbitala nu este recomandata spre a fi efectuata de rutina, ea fiind necesara doar în cazurile neclare pentru excluderea unor formatiuni de volum orbitare sau tronculare sau a sclerozei multiple.Examenul electrofiziologicElectromiografia poate detecta defectul de transmitere la nivelul jonctiunii musculare prin intermediul pe doua: prin stimularea nervoasa repetitiva si prin electromiografia de fibra unica. Electromiografia de fibra unica se considera a fi mai sensibila în diagnosticul miasteniei gravis decât stimularea nervoasa repetitiva.Diagnostic diferentialDiagnosticul diferential al miasteniei gravis se realizeaza cu urmatoarele maladii:

• Scleroza laterala amiotrofica (SLA) • Sindromul miastenic Lambert-Eaton• Glioamele de trunchi cerebral• Scleroza multipl• Tratamentul

Tratamentul chirurgical al miasteniei se utilizeaza la pacientii cu timom sau hiperplazie a timusului. Timectomia trebuie realizata la toti pacientii cu timom si la cei fara timom însa cu vârste între 10-55 ani si cu miastenie generalizata. Remisiile induse de timectomie sunt mai frecvente la pacientii tineri tratati chirurgical. Rata de remisie creste odata cu timpul atingând 40-60% la 7-10 ani dupa interventie. 

2. Pleureziile purulente cronice. Cauzele supuraţiilor pleurale cronice. Anatomia patologică. Semnele clinice. Diagnosticul şi diagnosticul diferenţial. Complicaţii. Tratamentul general, local şi chirurgical. Indicaţiile pentru toracoplastie şi decorticarea plămânului.

Un empiem pleural devine cronic după 6-8 săptămâni de tratament medical, sau asociat cu drenaj, când se constituie cavitatea pioidă cu pereţi groşi, care nu poate fi desfiinţată decât chirurgical.Intervalul de timp menţionat nu este obligatoriu, pentru că unii bolnavi ajung rapid la pungi supurative rigide. Micşorarea (uneori chiar dispariţia) şi sterilizarea bacteriologică a pungii, dispariţia semnelor clinice, nu echivalează cu vindecarea empiemului a cărui condiţie esenţială este revenirea plămânului la perete.

Orice cavitate restantă persistentă reprezintă un pericol permanent de reactivare.Cauzele cronicizării sunt:tratamentul medical tardiv, inadecvat bacteriologici, incomplet;evitarea nejustificată de a aplica un drenaj chirurgical cu aspiraţie;-apariţia fistulelor ce întreţin empiemul formând cu acesta un cerc vicios;apariţia magmei fibrinoase ce nu poate fi evacuată prin drenaj;suprainfecţia micotică.Clinic: febra este alternantă după cum funcţionează drenajul colecţiei. Tuşea este moderată. Expectoraţia poate deveni abundentă mai ales în cazul formării unei fistule bronho-pleurale. Starea generală este mediocră, anemie. Examenul fizic arată retracţii parietale. Examinarea radiologică arată o pungă cu nivel hidroaeric situat la nivelul fistulei sau al drenului; dimensiunile şi poziţia exactă a pungii de empiem stabilindu-se prin explorare în diverse poziţii.Bronhoscopia şi bronhografia este obligatorie preoperator. TRATAMENTUL CHIRURGICALTratamentul chirurgical major - cuprinde decorticarea pulmonară, care urmăreşte aducerea plămânului la perete, şi operaţiile de mulaj de tip toracoplastie, care aduc peretele toracic la plămân.Decorticarea pulmonara este operaţie de elecţie, fiind singura care asigură o recuperare funcţională uneori şi după 20-30 de ani. Procedeul cel mai folosit astăzi este procedeul Praser-Gourd, care urmăreşte ablaţia pungii de empiem într-o singură şedinţă operatorie, pătrunzând în punga de empiem al cărei conţinut îl evacuează, eliberează plămânul pe toate feţele, inclusiv scizurile. ridicând depozitele fibrino-purulente, eliberează diafragmul, mediastinul în cazurile în care empiemut coexistă cu o leziune parenchimatoasâ se asociază rezecţia pulmonară corespunzătoare, iar atunci când elasticitatea pulmonară nu asigură o reexpansiune suficientă, se recomandă o toracoplastie clasică limitată, sau osteoplastică pentru reducerea cavităţii toracice. Este admisă lăsarea unei "pastile" de pleură îngroşată la nivelul leziunilor unde decorticarea nu este posibilă. Alte procedee de decorticarc:procedeul Delorme (1892): pătrunde în cavitatea de empiem, curăţăconţinutul, incizează în cruce pahipleura viscerală pe care o decortică de pe plămânfară a depăşi limitele pungii. Pahipleura parietală se lasă pe loc;procedeul Weinberg: extirpă punga în totalitate fară a o deshide, fiind folositnumai pentru pungile mici;-procedeul Williams: pătrunde în pungă, decortică plămânul pe care îl eliberează în întregime dincolo de limitele pungii, lăsând pe loc pahipleura parietală;- procedeul Monod: eliberează numai diafragmul la bolnavii insuficienţi respirator cu blocarea bilaterală a diafragmelor.Operaţiilede mulaj: se împart în intervenţii fără deschiderea pungii de empiem sau cu deschiderea acesteia, pe care o curăţă şi o rezecă parţial sau în totalitate, motiv din care sunt superioare.Costoparietectomia - rezecă toate planurile anatomice externe ale pungii de empiem cu excepţia pielii: pahipleurita parietală, coaste, vase intercostale, muşchi intercostali. Se mai foloseşte numai în empieme cu întindere mică.Toracoplastia clasică extrapleurală paravertebrală tip Andre- Maurcr -se poate executa într-unul sau mai mulţi timpi şi rezecă coastele I şi 11 în întregime, III, IY şi Y în scară anterioară.Toracoplastia superioară cu plombaj toracic parietal Ttroller folosită pentru cavităţi situate deasupra coastei a Yl-a rezecând coastele ca mai sus, pătrunde în pungă, pe careo curăţă şi o plombează cu grefonul periosto-pleural-parietal şi cu muşchii intercostali corespunzători.Toracoplastia Kergen: rezecă coastele pe o întindere care depăşeşte cu 2 cm marginile pungii, păstrează muşchii intercostali, rezecă pleura parietală, chiuretează pleura viscerală şi plombează cavitatea cu muşchii intercostali pediculizaţi.Costopleurectomia cu mioplastie: rezecă coastele pe toată întinderea pungii, pleura şi execută o mioplastie cu muşchi de vecinătate (marele dinţat, marele pectoral, muşchii jgheaburilor costo-vertebrale).Toracopleuroplastia Andrews rezecă în bloc peretele toracic pe întinderea cavităţii, depăşind cu 2 cm marginile acesteia, lăsând pe loc coasta 1-a a cărei faţă inferioară o deperiostează, incizează

pleura parietală şi pătrunde în punga de empiem, pe care o chiuretează evacuând magma cazeos-purulentă; suturează fistulele bronşicc cu fir neresorbabil, mulează pleura parietală pe cea viscerală pe care le fixează cu fire în "O" nercsorbabile; drenaj; Kostov suturează fistula cu muşchi intercostali. în Clinica Chirurgicală II au fost aduse câteva modificări acestei operaţii:pahipleurita parietală se incizează după un ax longitudinal vertical-median şi apoi în scară de o parte şi de alta a primei incizii, respectând vascularizaţia şi incrvaţia pahipleuritei;toaleta cavităţii se execută sub protecţia înfundării temporare a fistulelor;sutura fistulelor bronşice se execută cu material tardiv resorbabil după o tehnicăcomplexă, utilizând lambourile de pahipleură parietală create şi pregătite în timpul operator precedent, ţinând seama de topografia exactă a fistulelor;se renunţă complet la suturarea celor două pahipleure cu fire neresorbabile, care sunt menţinute în contact prin contenţie externă cu săculeţ de nisip;intraoperator se montează în cavitatea ce urmează a fi desfiinţată un sistem de irigaţie-aspiraţie în circuit închis, care se menţine postoperator 3-4 săptămâni pentru a permite lavajul cu soluţii dezinfectante şi antibiotic alternativ, ceea ce face posibilăaplicarea procedeului şi la cazuri mai puţin pregătite local, atunci când starea toxico-septică a bolnavului nu poate fi stăpânită fără desfiinţarea cavităţii.Toracopleuroplastia prezintă avantaje multiple; este economică; păstrează coasta I; se execută strict topografic; permite chiuretarea pungii; rezolvă fistulele bronşice; se poate fragmenta; nu conduce la respiraţie paradoxală fiind în general bine suportată de această categorie de bolnavi fragili; se poate aplica şi după eşecul altor procedee; cu rezultate estetice superioare.

3. Principii terapeutice medicale şi chirurgicale în sindromul de hipertensiune portală. Intervenţii chirurgicale laparoscopice şi endoscopice1. Metodele patogenice sunt reprezentate de operaţia Hassab (devascularizarea esofagului distal, porţiunii proximale gastrice prin ligatura vaselor micii curburi, asociind şi splenectomia) şi de operaţia Şughiura care, pe lângă elementele de mai sus, mai asociază şi o transsecţiune esofagianâ cu ajutorul staplerului (fig,172).

2.Anastornozele chirurgicale porto-cave. Şuntarea obstacolului din circulaţia portală decomprimă imediat sistemul venos port şi reduce cu succes riscul HDV şi al recidivelor hemoragice. Din punct de vedere fiziologic se pot recunoaşte 3 tipuri de sunt: şunturi totale termino -laterale, şunturi latero-laterale calibrate sau atipice şi şunturi selective. Şunturile porto-cave sunt indicate: pacienţilor din clasele funcţionale A, B Child, la care parametriivitali nu pot fi menţinuţi prin celelalte metode;pacienţilor cu hemoragie continuă mai mult de 48 de ore fărăameliorare prin scleroterapie sau tamponament;pacienţilor la al treilea puseu hemoragie după scleroterapie in cele două internări anterioare. 3.Metode ce au ca scop micsorarea HTP prin procedee de deconectare esofagogastrica.