fkt_les
Post on 20-Nov-2015
4 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
-
Lupus eritematos sistemic
Sclerodermie sistemica
Syndrom Sjgren
Polimiozita si dermatomiozita
-
LES lupus eritematos sistemic
-
LES Neta predominanta feminina - indeosebi in perioada reproductiva (12:1 inainte de menopauza, mai apoi, pana la 2:1) Varf de incidenta intre 15 si 45 ani Incidenta variabila: 2,2 - 21,9/100 000 locuitori (in functie de rasa si regiuni geografice) FR: hormonali, de mediu (UV), virali (EBV), stress psihologic
-
Anticorpi antinucleari Prezenti la 95 - 98% dintre pacientiMai multe tipuri (pattern-uri) Titru minimal: 1/160 la 1/320 (3% dintre sanatosi) Prezenti cu pana la 10 ani inainte de diagnosticul de LES ENA (extractable nuclear antigen): anti Sm, anti SSA (anti-Ro), anti SSB (anti-La), anti ribosomi, anti RNP (boala mixta de tesut conjunctiv), anti dsDNA
-
Markeri biologici de LES Scaderea complementului (C3, C4,CH50)Prezenta complexelor imune circulante VSH >> CRPAnaliza de urina: hematurie, proteinurie, leucociturie, prezenta de cilindri
-
Manifestari clinice
-
Manifestari generale Astenie/oboseala
Febra (vezi diagnosticul diferential al febrei: lupus vs alte cauze)
Fenomen Raynaud (fara modificari capilaroscopice)
Sindrom Sjgren secundar
-
Manifestari cutanate
-
Manifestari musculoscheletale Mai degraba artralgii inflamatorii decat artrite adevarate (non-erozive) Miozita ON (osteonecroza) Fibromialgie
-
Manifestari hematologice Anemie: inflamatorie cronica, prin deficit de Fe sau autoimuna Leucopenie: moderata de obicei, insotita sau nu de neutro- sau limfopenie Trombopenie: izolata sau in cursul unui puseu sever
-
Manifestari neurologice Sistem nervos central:Cefalee refractara EpilepsieStatus confuzional acut Tulburari cognitive Psihoza Anxietate Tulburari de dispozitie Accidente vasculare cerebro-vasculare Miscari involuntare/anormale Mielopatie Meningita aseptica
Sistem nervos periferic:Atingere de nervi cranieni Polineuropatie Mono- sau polinevrita Plexopatii Sindrom Guillain BarrMiastenie
-
Manifestari gastro-intestinaleVase mezenterice: ulceratii, perforatii, sangerari digestive Vasculita Tromboza in cadrul unui sindrom antifosfolipidic Pancreatita Atingere hepatica: ciroza, hepatita cronica activa, hepatita granulomatoasa, steatoza, tromboza de vase hepatice Peritonita (serozita)Rar: esofag, enteropatie exudativa
-
Manifestari pulmonarePleural (serozita) - 30 pana la 60 % dintre pacienti: durere >> expresie RxPneumonita lupica: Acuta: adesea intr-un puseu multi-sistemic de boala - tuse, dispnee, hipertermie, hemoptizie uneori. Evolutie extrem de rapida Hemoragie alveolara (vasculita) Hipertensiune arteriala pulmonara
-
Manifestari cardiacePericardita (serozita sau in cadrul unei afectari renale severe)Miocardita (adesea a-/paucisimptomatica)Endocardita cu evolutie variabila - cel mai adesea ingrosare mitrala sau aortica - endocardita verucoasa Libman-SacksAtingere coronariana: rar vasculita - tromboza in cadrul SAPL - dar, mai ales, ateroscleroza (secundara corticoterapiei)
-
Manifestari renale Una dintre cele mai severe manifestari lupice Manifestari clinice variabile: de la forme silentioase pana la sindroame nefrotice severe sau insuficienta renala terminala (10 %)Glomerulonefrita lupica (cea mai frecventa)Biopsia indispensabila
-
Sindromul antifosfolipidicAtingere multisistemica auto-imuna ce asociaza tromboze venoase sau arteriale si/sau pierderi fetale legate de prezenta anticorpilor anti-fosfolipidici Asociata sau nu unei alte boli autoimune (forme pimare sau secundare)
-
Sindromul antifosfolipidicAvorturi recurente, nasteri premature, eclampsie, intarziere de crestere IU Trombopenie
Diagnostic Prezenta anticorpilor anticardiolipina, anticoagulant lupic si antibeta2GP1
-
Tratament AINS: simptome osteo-articulare, cefalee, serozita Corticosteroizi: Doze mici/moderate (5-25 mg/zi) in artrite, serozite, atingeri cutanate Doze mari (1-2 mg/kg/zi) sau pulse de 1 g/zi timp de 3 zile, in atingeri renale, de SN, vasculite, pneumonita acuta Scadere progresiva - pana la doza minima eficienta
-
Tratament imunomodulator Plaquenil (hidroxiclorochina)Imuran (azathioprina)Cell cept (mycophenolat mofetil)Endoxan (cyclophosphamida)
Arava (leflunomide)Methotrexat Alte Atentie in cursul sarcinii: www.lecrat.org
-
Tratament Antimalarice: hidroxiclorochina (Plaquenil) 4 pana la 6 mg/kg/zi In formele usoare/moderate de boala (terapie adjuvanta in formele severe)Urmarire oftalmologica Efecte secundare: tulburari digestive, eruptii cutanate, anemie hemolitica (deficit de G6PD), retinopatie Se poate administra in timpul sarcinii
-
Imunosupresoare Azathioprina (Imuran): 2 - 2,5mg/kg/zi Agent sparing in formele usoare/moderate - tratament de intretinere/mentinere dupa ciclofosfamida - in formele severe Efecte secundare: tulburari digestive, medulotoxicitate (pancitopenie in caz de deficit de tiopurin-metiltransferaza), pancreatita, cancer Se poate administra in timpul sarcinii
-
Imunosupresoare Mycophenolate mofetil (Cell Cept): 1 - 3 g/zi in doua doze Eficacitate similara ciclofosfamidei in inductie/eficacitate similara azatioprinei in intretinere - in nefrita lupica Alternativa probabila a azatioprinei in lupusul non-renal Efecte secundare: tulburari digestive, alterari ale hemogramei Teratogen
-
Imunosupresoare Methotrexate: 5 - 25 mg/saptamana In formele cutanate, articulare, sparing Efecte secundare: toxicitate hematologica si hepatica - reducere a dozelor in caz de insuficienta renala Teratogen
Leflunomide (Arava): 10 - 20 (40) mg/zi In forme usoare/moderate Efecte secundare: tulburari digestive, HTA, hepatotoxicitate, PNP Teratogena
-
Imunosupresoare Cyclophosphamida (endoxan): forme severe600 - 1 g/m2 lunar, timp de 6 luni - protocol NYH 500 mg/doza la fiecare 2 saptamani - 6 cure (protocol Eurolupus pentru nefrita lupica) + bolus de steroizi Continuata cu azatioprina sau MPMEfecte secundare: infectii, hematotoxicitate, sterilitate, cistita hemoragica
-
Lupusul si sarcina Anomalii de dezvoltare ale arterelor spirale placentare (saptamana 12 - 16 de sarcina) Productie placentara de estrogeni (estrogeni placentari) indeosebi in cea de-a doua parte a sarcinii Tulburari de coagulare si SAPL
Avorturi repetate (3), risc matern, risc fetal
-
Lupusul si sarcina Complicatii la mama: preeclampsie, HTA, puseu de lupus
Complicatii fetale: moarte IU, intarziere de crestere IU, prematuritate, bloc congenital (depistare intre saptamanile 22 - 30 de sarcina)
Preeclampsie Nefrita lupica Sediment - proteinurieSediment pozitiv Complement - normal Scadere a CNu raspunde la corticosteroizi Raspunde la corticosteroizi
-
Lupusul medicamentos (indus) Mecanisme variabile (in special reducerea metilarii ADN)Administrarea medicamentului: 3 saptamani pana la 2 ani inainte de aparitia lupusului Ameliorarea clinica rapida dupa intreruperea tratamentului Reaparitia simptomelor la reintroducerea medicamentului Frecvent artralgii, mialgii, eruptii cutanate, AAN, anti-histone, anti-ADNss
top related