22 - icterul
TRANSCRIPT
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
1/74
ICTERELE SUGARULUI
SI COPILULUI
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
2/74
DATE GENERALE
?
BBi BBd
Icter =coloratia galbena a tegumentelor si mucoaselor
nivelului seric al BilirubineiBB > 1,5 3 mg/dl (> 17-25 mmol/L )
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
3/74
Metabolismul Bilirubinei
HemEritropoietic
Din distrugereaeritrocitelor
Non-eritopoieticMioglobinaAnumite enzime
Bilirubina (BB)
75 - 85% din BB
1525% din BB
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
4/74
Metabolismul Bilirubinei
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
5/74
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
6/74
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
7/74
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
8/74
CLASIFICAREA ICTERELOR (3)
ICTERE CU BILIRUBINDIRECTA (COLESTAZE)
BB d =BB legata= BB conjugata
I Colestaze extrahepatice:
Atrezia de ci biliare extrahepatice (ACBH) Colangita sclerozant Chistul de coledocSindromul de bil groas Sindromul de dop biliar
Stenoze congenitale ale cilor biliare Perforaia spontan a cilor biliare Altele: Compresie extrinsec a pediculului hepatic
Anomalii ale jonciunii coledocului cu canalulpancreatic
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
9/74
CLASIFICAREA ICTERELOR (4)II. Colestaze intrahepatice
Cu alterare anatomic a cilor intrahepatice Hipoplazia ductular sindromatic Hipoplazia ductular izolat
Dilataia congenital a cilor biliare intrahepatice Maladia Caroli
Fr alterare anatomic a cilor biliare
Hepatita neonatal idiopatic Infeciile (bacteriene, protozoare, fungi, virale)MetaboliceHiperbilirubinemii congenitale genotipice:
Sindr. Dabin-JohnsonSindr. RotorColestaze recurente:Colestaz recurent cirogen Byler,Colestaza recurent cu limfedem,Colestaza recurent benign
Cauze cromozomiale- Trisomia 21Cauze sistemice
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
10/74
CLASIFICAREA ICTERELOR (2)
ICTERE CU BILIRUBININDIRECTABB i =BB libera = BB neconjugata1. Icterul fiziologic (comun) al nou-nscutului
2. Hiperproducie de bilirubin:a/ HEMOLIZA: Izoimunizare Rh i ABO b/ HEMATOAME
3. Tulburri de ptrundere a bilirubinei n hepatocit Cholemia familial Gilbert 4. Tulburarea glucuronoconjugrii Condiii dobndite Prematuritate
Inhibitori materniObstrucii intestinale HipotiroidieHipoxieCompetiie/situsurile de legare de
albuminaBoli genetice Sindr. Criggler Najjar
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
11/74
1. ICTERUL COMUN AL NOU NSCUTUL(Icterul fiziologic)
Icter cu BBi- 60% NNt- 95% prematuri- debuteaz dup 24 ore de viat - MAX n zilele 2-3;- Dureaza 10 -14 zile;- Stare generalbuna;- Ficat, splinain limite normale- Curba ponderala ascendenta- Urini normocrome:- Scaune normocrome;- Creteri moderate aleBB indirecte care
nu depesc 10-12mg/dl; (BB t = 10-14mg/dl)
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
12/74
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
13/74
1. ICTERUL COMUN AL NOU NSCUTULUI (Icterufiziologic) -3
FACTORI DE AGRAVARE A ICTERULUI1. Endogeni:- hipoglicemia
- hipoxia (scade capacitatea de legare cu albumina)- acidoza- hipoalbuminemia- exces de acizi grai neesterificai - insuficien hipofizar, tiroidian (scade conjugarea i
excreia de BR) 2. Exogeni:
- post prelungit ( ac. grai neesterificai) - inhibitorii din laptele matern- infeciile hemoliza
glucuronoconjugareacapacitatea de legare a BD cu albumina
- toxice medicamentoase
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
14/74
1. ICTERUL COMUN AL NOU NSCUTULUI (Icterul fiziologic) -4
La prematuri, BBi > 15-20 mg%risc de icter nuclear
Recomandari:- fototerapie (izomerul z al BR poate s fie fotooxidat la
nivelul tegumentelor i transformat n izomerul EIX care nu necesit conjugare pentru a fi excretat) - administrare de inductori enzimatici(Fenobarbital,
Agar-Agar): blocarea circuitului enterohepatic al BR- exsanghinotransfuzie
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
15/74
2. ICTERUL HEMOLITIC PRINIZOIMUNIZARE Rh (1) Boala hemolitic a nounscutului, eritroblastoza fetal
Anemii hemolitice fetale i neonatale realizateprin mecanism izoimun, constnd din sinteza i transferul pasiv, transplacentar de anticorpiantierotrocitari 50% din icterele neonatale graveCea mai frecvent cauz de icter la nounscut, dup icterul fiziologic
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
16/74
2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh (1)Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastoza fetal
Izoimunizarea feto-matern =conflictul ntre antigenul eritrocitar fetal, transmis
de tat, i un anticorp matern
hemoliz marcat i anemieresponsabil de simptomelebolii hemolitice neonatale
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
17/74
2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh(1) Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastozafetal
n majoritatea cazurilor, apare urmtoareasecven:
1. pasajul hematiilor fetale n circulaia matern 2. imunizarea matern (formare de anticorpi) 3. pasajul transplacentar al anticorpilor materni4. sensibilizarea i hemoliza hematiilor fetale
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
18/74
2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh(1) Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastozafetal Pasajul hematiilor fetale n circulaia matern Apare, mai ales, n travaliu
Pasajul este posibil i dup avort, amniocentez satraumatism abdominal
Imunizarea matern Imunizarea anti-D e stimulat de natere; chiar dacapare n trimestrul III, copilul nu are anemie, pentimunizarea primar este prea slab i prea tardiv
n sistemul AB0, anticorpii IgG, ce trec prinplacent,detemin, frecvent, la prima sarcin, boalhemolitic moderat la ftul de grup A, mama fiingrup 0
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
19/74
2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh(1) Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastozafetal Pasajul transplacentar al anticorpilor materni
La prima sarcin, apar anticorpi IgM (complei), ctrec prin placent
La sarcina a doua se producanticorpi IgG (incomplei)care trec prin placent Hemoliza hematiilor fetale
Hemoliza Hemoglobina
n perioadaprenatal, este eliminat de mam, n perioadaneonatal produce icter
BBi
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
20/74
2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh (1)Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastoza fetal
PATOGENIE1. Pasajul hematiilorfetaleRh poz.n
circulaiamatern Rh neg.2. Sinteza deanticorpi specifici anti Ddectre sistemul imun almamei3. Transfer transplacentar de Ac i hemoli
hematiilorfetaleHiperplazie eritroblastica n ficat compenseazanemia, asociaza hepatomegalie (constant
forme severe)
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
21/74
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
22/74
2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh (2)Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastoza fetal
TABLOUL CLINIC FORMELE CLINICE DE IZOIMUNIZAR
MANIFESTRI INTRAUTERINE: avorttardivmoartea ftului in utero anasarca fetoplacentar
MANIFESTRI POSTNATALE:formepur anemiceformeicterice
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
23/74
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
24/74
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
25/74
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
26/74
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
27/74
ANASARCA FETO-PLACENTAR-2
Investigaii paraclinice - Anemie sever (Hb= 3-7g%)- Eritroblastoz fetal (60000-200000/mm3)- Leucocite crescute semnificativ cu deviere a
formulei spre stnga;- Trombocite sczute - factorii de coagulare I, V, VII - CDI- reticulocitoz (40-60%)
Medulograma: hiperplazie eritroblastic Rg de craniu: n viaa iu= craniu cu dublu contur
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
28/74
ANEMIA GRAV A NOU NSCUTUL (Boala Ecklin)
Anticorpii IgG anti-D materni trec prinplacent i se leag de situsurile antigenRh+ de pe hematiile fetale, ce suntdistruse n SRE, cu apariia: anemiei hemolitice +BBihematiilor imature (eritroblastoz)
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
29/74
ANEMIA GRAV A NOU NSCUTULUI (Boala Ecklin)
NN la termen care dezvolt icter n zilele 3-4Anemie sever prin dezechilibru ntre:
producie sczut i incomplet a E hemolizaccentuataApar recidive ale anemiei dup transfuzii n primele 2 luni pec persist Ac antieritrocitari Paraclinic: anemie sever (4g%)
eritroblastoz periferic reticulocite crescute (30%)leucocitoz cu deviere la stnga a formulei trombocite normale
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
30/74
ICTERUL GRAV -1(Boala Pfannenstiel )
Aspecte clinice si paracliniceIcter precoce, de la natere care se accentueaz cefalo-caudaln formele grave,lichidul amniotic i vernixul au o nuanicteric Hepato-splenomegalie ca urmare a focarelor de eritropoiez
BBi (secundar hemolizei), duce la apariia icterului, caeste grav, dacBB > 25 mg/dl =icter nuclear
Sindrom hemoragic prin trombocitopenie i CDI incomple Leucocitoz cu deviere la stnga a formulei leucocitare Medularhiperplazie eritroblastic
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
31/74
ICTERUL GRAV FAMILIAL -2(Boala Pfannenstiel)
Complicaii: ICTERUL NUCLEAR sau encefalopatia hiperbilirubinic la valori aleBB 15 mg% la prematuri i18mg% la NN la termen
CLINICetapa I (Z 2-3): hipotonie, reflex de supt/deglutiie perturbat r. MORO abolitetapa II(Z 3-7):spasticitate/opistotonusetapa III (Z8-14): fals perioad de vindecare cu reducerea
spasticitii etapa IV (dup 1 lun): sechele:
spasticitate, ataxie, sindr. extrapiramidal,retard psiho-motor, surditate
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
32/74
2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE RhBoala hemolitic a nou nscutului, eritroblastoza fetal
Explorarea paraclinic 1. ANTENATAL- Demonstrarea incompatibilitii Rh a parinilo
grup Rhfenotip Rh la tat - Dovedirea izoimunizrii materne Test Coombs indirect la mam Reacie de aglutinare a hematiilor sensibilizate
- Evluarea severitii afectrii fetale Spectrofotometria pigmenilor biliari din lichamniotic
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
33/74
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
34/74
2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastoza fetal-5
DIAGNOSTIC DIFERENIAL Cauze de hiperbilirubinemie neconjugat Icterul fiziologicAnemia hemolitic:
Anomalii congenitaleAnomalii dobndite
imuneneimune(infectii, medicamente, toxice)
PolicitemiaHematoameTulburri de conjugare Hipotiroidism congenitalObstrucie intestinal
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
35/74
2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastoza fetal-6
PRINCIPII DE TRATAMENT 1. Antenatal: Transfuzie fetal Extracie prin operaie cezarian dup 34 sptmni
2. Postnatal: Fototerapia (BB neconjugat absoarbe lumina cu lungimede und de 450- 460 nm pe care o convertete ntr-un
compus hidrosolubil)Exanghinotransfuzia vol. transfuzat este de 2ori masa
sanghin a nou nscutului- 160 ml/kg corp, cu un ritmde 10- 20 ml/prizImunoglobulune I.V. blocarea receptorilor Fc ai anticorpilor
IgG (antiRh), deci se oprete progresia hemolizei 500mg/kg
PROFILAXIE1. Evitarea transfuziilor de snge Rh pozitiv la fetie 2. Ig anti D 300 microgr.-la mamele Rh negative nc neimuni
n primele 72 ore de la naterea unui copil Rh pozitiv
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
36/74
CLASIFICAREA ICTERELOR (2)
ICTERE CU BILIRUBININDIRECTABB i =BB libera = BB neconjugata1. Icterul fiziologic (comun) al nou-nscutului
2. Hiperproducie de bilirubin:a/ HEMOLIZA: Izoimunizare Rh i ABO b/ HEMATOAME
3. Tulburri de ptrundere a bilirubinei n hepatocit
Cholemia familial Gilbert 4. Tulburarea glucuronoconjugrii Condiii dobndite Prematuritate
Inhibitori materniObstrucii intestinale HipotiroidieHipoxieCompetiie/situsurile de legare de
albuminaBoli genetice Sindr. Criggler Najjar
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
37/74
3. COLEMIA FAMILIAL GILBERT
Icter cu BBiB.g.transmis AD; Anomalie a clearence-ului BBi, prindeficit decaptare hepatic;Icter cronic
cu variaii ale intensitii,se accentueaz:la efort,febr,emoii,alcool,post prelungitmedicamente
Ficat, splin normale Urini, scaunede aspectnormalValori ale BBi = 4-6mg/dl, nabsena unorsemne de hemoliz; Teste hepatice normale;
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
38/74
3. COLEMIA FAMILIAL GILBERT
Dg. Pozitiv:
restricie caloric3 zile: BBicrete de 3 ori administrarea de vit. PP determin creterea
BBi de 3 oriadm de Fenobarbitalscade BBi
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
39/74
CLASIFICAREA ICTERELOR (2)
ICTERE CU BILIRUBININDIRECTABB i =BB libera = BB neconjugata1. Icterul fiziologic (comun) al nou-nscutului
2. Hiperproducie de bilirubin:a/ HEMOLIZA: Izoimunizare Rh i ABO b/ HEMATOAME
3. Tulburri de ptrundere a bilirubinei n hepatocit
Cholemia familial Gilbert 4. Tulburarea glucuronoconjugrii Condiii dobndite Prematuritate
Inhibitori materniObstrucii intestinale HipotiroidieHipoxieCompetiie/situsurile de legare de
albuminaBoli genetice Sindr. Criggler Najjar
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
40/74
4. ICTERUL PRIN INHIBITORI
1. Icter neonatal familial tranzitoriu prininhibitori serici- prezena nserul mameidepregnan 3 alfa 20 alfa diol, care
traverseaz placenta, ajunge la ft
scade activitatea glucuroniltransferazeicompetiie cu BB pentru ligandine
icter precoce, intens (BBi > 18 mg% risc ! )
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
41/74
4. ICTERUL PRIN INHIBITORI
2. Icterul prininhibitorii prezeni n laptele matern exces de :pregnan 3 alfa 20 beta dioln lapteac. grai neesterificai
scad conjugarea BB,deplaseaz BB de pe albumine,deplaseaz BR de pe ligandin
beta glucuronidaz
frecvena:1caz la 200500 NN
icter izolat, moderatcare apare din primele 5-6 zile devia duraz 4-11 sptmni
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
42/74
5. SINDROMUL CRIGLER-NAJJAR (1)
Caractere generaleForm rar deicter cu BBi, caracterizat prin
absenasauscdereaimportantaglucuroniltransferazei, genetic condiionat;Icter cuapariie precoce, intens, fr modificri aleurinii, sau scaunuluiPersist toat viaa
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
43/74
5. SINDROMUL CRIGLER-NAJJAR (1)
TIPUL IAR, mutaie/ absenta geneicare codific glucuroniltransferaza Forma sever de icter cu BR indirect (25-35 mg/dl) care apareprecoce, n primele 3 zile de via i se complic cuicter nuclearFuncia hepatic este normal Tratament: meninerea BR sub 20 mg/dl nprima lun de via pri
- exanghinotransfuzie- fototerapielacopilul mai mare
- fototerapiepe perioada somnului- Colistiramina sau Agar pentru a lega BR i a
interfera cu ciclul enterohepatic- transplant hepatic- plasmaferez, inhibarea Hemoxigenazei pri
terapie cu Metaloporfirine- terapie genic
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
44/74
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
45/74
CLASIFICAREA ICTERELOR (3)
ICTERE CU BILIRUBINDIRECTA (COLESTAZE)
BB d =BB legata= BB conjugata
I Colestaze extrahepatice:
Atrezia de ci biliare extrahepatice (ACBH) Colangita sclerozant Chistul de coledocSindromul de bil groas Sindromul de dop biliar
Stenoze congenitale ale cilor biliare Perforaia spontan a cilor biliare Altele: Compresie extrinsec a pediculului hepatic
Anomalii ale jonciunii coledocului cu canalulpancreatic
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
46/74
CLASIFICAREA ICTERELOR (4)II. Colestaze intrahepatice
Cu alterare anatomic a cilor intrahepatice Hipoplazia ductular sindromatic Hipoplazia ductular izolat
Dilataia congenital a cilor biliare intrahepatice Maladia Caroli
Fr alterare anatomic a cilor biliare Hepatita neonatal idiopatic Infeciile (bacteriene, protozoare, fungi, virale)MetaboliceHiperbilirubinemii congenitale genotipice:
Sindr. Dabin-JohnsonSindr. RotorColestaze recurente:Colestaz recurent cirogen Byler,Colestaza recurent cu limfedem,Colestaza recurent benign
Cauze cromozomiale- Trisomia 21Cauze sistemice
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
47/74
ICTERE CU BILIRUBIN CONJUGAT(COLESTAZE)
Caractere generaleClinic:icter tegumentar
urini hipercromescaune decolorate
hepatomegaliepruritBiologic:hiperbilirubinemie conjugat (mai mult de10-20% din BBt)
hiperlipemiehipercolesterolemiefosfataze alcalinecrescute5 nucleotidazacrescut
ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
48/74
ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE(ACBEH) - 1
Cea mai frecvent malformaie de ci biliare ntlnit la copil Incidena este de5-10/ 100000 nou nscui vii Etiopatogenie:
- teoria malformativ (malformaie a plcii ductale primitive carenu are posibilitatea de a realiza un lumen)
- teoria inflamatorie(proces inflamator intrauterin indus dereovirusuri i rotavirusuri care determin fibroz i transform ncanale fibroase fr lumen)
Clasificarea Ladd i Gross: - coledoc fibrozat- canal hepatic fibrozat- canal cistic i coledoc fibrozat - absena canalelor, doar vezicula biliar - toate cile biliare extrahepatice sunt absente
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
49/74
ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE (ACBEH- 2
TABLOUL CLINIC
Perioada iniial (primele 2 luni):- icterobstructiv, intens, progresiv, persistent,verdinic;- urini nchise la culoare;- scaune acolurice (chitoase);- stare general bun, fr tulburri digestive, n contrast cu
intensitatea icterului- hepatomegalie moderat, moale, FR splenomegalie
Perioada tardiv (peste 2luni): - icter accentuat verdinic
- hepatomegalie important,dur - splenomegalieCIROZ BILIAR
- ascit+ varice esofagiene
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
50/74
ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE (ACBEH)4
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
51/74
ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE (ACBEH)- 4
PBH: proliferare de neocanalicule biliare n spaiile
porte;
fibroz progresiv portal i periportal
hipertrofia ramurilor arteriale hepaticevase limfatice lrgite, dilatate chistic n spaiile
porte,limfedem
modificariparenchimatoase puinevidente(focare degenerative periportale, necrozecelulare, formare de cel. gigante)
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
52/74
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
53/74
vase limfatice lrgite, dilatate chistic n spaiile porte, limfede
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
54/74
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
55/74
proliferare de neocanaliculebiliare n spaiile porte
fibroz progresiv portal iperiportal
ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE (ACBEH)5
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
56/74
ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE (ACBEH)- 5
DATE PARACLINICE (2)Colangiografia transhepatic: absena vizualizrii CBEH Colangiopancreatografia endoscopic retrograd:
- absena vizualizrii CBEH - opacifiere a canalului coledoc distal i a veziculei bil
FR a se vizualiza canalul hepatic principal - opacifierea unui canal coledoc distal, a veziciibiliare i un segment din canalul hepaticprincipal cu lacuri biliare la nivelul hilului
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
57/74
ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE (ACBEH)- 6
EVOLUIE - Ac. grai n lumenul intestinal:- Malabsorbie grsimi (MPC, etc)vit. Liposolubile (A,D,E,K)
- Ac.grai n snge:- prurit,
- Icter cu BBd
- colesterolul : xantoame cutanate
- cuprul: inel Kaiser-Fleischer
- colestaz hepatic progresiv:CIROZ- Insuficien hepatic:HTP
A A C A A A C (AC )
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
58/74
ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE (ACBEH)- 6
TRATAMENT - Chirurgical: anastomoz biliodigestiva
hepatoportoenterostomie (operaie Kasai) transplant hepatic
- Medical: Coleretice (Fenobarbital)Nutriie parenteralnlocuirea grsimilor cu TG cu lan mediu Vitamine liposolubile orale cu doze de 2-4 ori m
mari ca normalPruritul poate fi ameliorat adm Cholrstiramin 4 g/zi
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
59/74
HEPATITA NEONATAL
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
60/74
HEPATITA NEONATAL-1
Termen imprecis pentru c implic o cauz primarinflamatorie (fie infecioas, mediat imun)
Definiie: Sindrom de colestaz cu : - debut situat n primele 3 luni de via;
- evoluie naturalsubacut sau cronic,potenial cirogen;
- icter cu BBd - histologicprintransformare hepaticgigantocelular de diferite grade
HEPATITA NEONATAL2
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
61/74
HEPATITA NEONATAL- 2
Epidemiologie- inciden - vrsta de debut:nou nscut
- factorii de risc:familial (n 20% din cazuri), sporadic- sex ratio:M/F: 2/1- prematuritatea, dismaturitatea
Factori etiologici implocai n apariia HNI (Mowat,1985)
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
62/74
g p p (1985)
CAUZA MOMENT LEZIONAL
MECANISMEXEMPLE
Factorigeneticii/sau demediu
ANTENATAL Infecioi
---------------Factori toxici
Toxine bacteriene, virusurineidentificate--------------------------Medicamente n cursulsarcinii sau travaliului
Factorigeneticii/sau demediu
PERINATAL Factoriimunologici
Administrare iv de lipideIncomp.feto-matern Deficite imune tranzitoriiTulburri ale imunitii cel.
Factorigeneticii/sau demediu
POSTNATAL Handicapuriperinatale
Perfuzie hepatic inadecvat Solicitaare excesiv ncursul unor hemolizeHipoxie perinatal Modif. de perfuzie hepatic
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
63/74
HEPATITA NEONATAL IDIOPATIC-3
1. DATE CLINICE- Icter cu debut obinuit n primele 4-6
sptmni de via (80% apare icter n prima lun de via, 20%poate s apar ntre 1 i 3 luni) - Urini hipercrome i scaune decolorate
- Hepatomegalie i splenomegalie ( > 50% dincazuri)
- Modificarea strii generale, - Vrsturi - Retard al cresterii ponderale
HEPATITA NEONATAL IDIOPATIC4
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
64/74
HEPATITA NEONATAL IDIOPATIC-4
2. DATE BIOLOGICE- BBt ( BBd si BBi,cu predominanaBBd)- Prezena depigmeni i sruri biliare n urin, sercobilinog
fecal sczut - Teste de necroz hepatocelular moderat crescute(TGO, TGP
valori de 2-6 ori mai mari fa de normal) - Timp Quickprelungit- Albumin sericsczut - Deficit devitamine A, D, E, K- Anemie normocrom, normocitar moderat(componenta
hemolitica)- Tubaj duodenal- evideniaz bil - Colangiografia endovenoasvizualizeaz CBEH - 5 nucleotidaza cuvalori sub 25 ui/l- Proba cu roz bengal (Iod 131)este eliminat n procent de pest
20% n primele 72 de ore de la injectare
HEPATITA NEONATAL
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
65/74
HEPATITA NEONATALIDIOPATIC-53.
DATE HISTOLOGICE- Prezenacolestazei, pigment n hepatocite iocazionalprezena detrombi biliari n canaliculele biliare;
- Grade variate detransformare gigantocelular ahepatocitelor;
- Cretereaactivitii fibroblastice n spaiile porte cuextensie peri i intralobular; - Necroz hepatocelular; - Prezena de infiltrat inflamatormoderat sau difuz, de tip
acut(predomina PMN) sau de tipcronic (mononucleare)nspaiile porte i n lobulul hepatic.
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
66/74
HEPATITA NEONATAL IDIOPATIC6
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
67/74
HEPATITA NEONATAL IDIOPATIC-6
4. COMPLICAII - Malabsorbia grsimilor i a vitaminelor liposolubile (D, E, AK)
- Falimentul creterii - Fibroz hepatic cu HTP - Ciroz cu insuficien hepatic - Carcinom hepatocelular
5.DATE EVOLUTIVE- Icter cu evoluie trenant, cu posibilitatea apariiei unei
complicaii datorate colestazei - Aspect dehepatit cronic persistent - Evoluie ctre insuficien hepatocelular sever
HEPATITA NEONATAL IDIOPATIC7
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
68/74
HEPATITA NEONATAL IDIOPATIC-7
6. PRINCIPII DE TRATAMENT
6.1 Medical: Colestiramin pentru a reduce concentraia srurilor bilia
i pruritul Formule de lapte cu trigliceride cu lan mediu
(PORTAGEN, PREGESTIMIL)Supliment de vitamine liposolubile (D,E,A,K)
6.2. Chirurgical: transplant hepatic pentru ciroz
HEPATITA NEONATAL IDIOPATIC8
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
69/74
HEPATITA NEONATAL IDIOPATIC-8
7. PRONOSTICn decurs de7-8 luni, recuperare complet n 70-80%dincazuri;Factorii de risc pentru apariia insuficienei hepatice:- hepatit familial
- persistena icterului peste vrsta de 1 an - inflamaie periportal si fibroz
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
70/74
HIPERBILIRUBINEMII CONJUGATE GENOTIPICE-1
1. SINDROMUL DUBIN-JOHNSON- Icter cronic moderat care evolueaz npuseedeclanate de diferii factori destress, la care seasociaz urini hipercrome. - Rarse diagnosticheaz nainte de pubertate;- TransmitereAR- Sediul anomaliei:depozitarea n citosoli esteanormal - Prevalen 1/1300 (mai ales la evreii persani); - Clinic: icter, urini hipercrome, discrethepatomegalie
SINDROMUL DUBIN JOHNSON
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
71/74
SINDROMUL DUBIN-JOHNSON
Paraclinic: BBd = 2-6 mg%, ( > 50% dinBBt)celelalteteste hepatice normale retenia plasmatic a BSPla 45 min. N sau
moderatcrete la 90 min. prinreflux al BSPclearance verde de indocianin anormal
Histologic: macroscopic- ficat negrucureflexe albstrui microscopic- pigment nchis la culoaren zona
centrolobular Administrarea de estrogeni determin o exacerbare
a icteruluiPrognosticbun
HIPERBILIRUBINEMII CONJUGATE GENOTIPICE 2
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
72/74
HIPERBILIRUBINEMII CONJUGATE GENOTIPICE-2
SINDROMUL ROTOR- T ransmitereAR- Etiopatogenie:anomaliasecreiei canaliculare de BB- Prevalenfoarte redus - Debutul icterului la pubertate - Paraclinic: BBd = 2-6mg% (50% dinBBt)
testele screening hepatice normaleretenie plasmatic a BSP la 45min. PBH: aspect normal
- Administrarea de estrogeninu influeneaz icterului - Evoluie, prognostic favorabile
ALGORITM PENTRU MANAGEMENTUL
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
73/74
ALGORITM PENTRU MANAGEMENTULICTERULUI LA UN SUGAR
ICTER
Debut 26mmol/l
Testare initiala a BR,hemograma, frotiu, screeningpt sepsis, G6PD, testehepatice, TORCH, urina,subst. reducatoare
ALGORITM PENTRU MANAGEMENTUL
-
7/21/2019 22 - ICTERUL
74/74
ALGORITM PENTRU MANAGEMENTULICTERULUI LA UN SUGAR
ICTER
PRELUNGIT
BR TOTALA SI CONJUGAT
BR Conjugat 25 umol/l
Testele anterioare, teste ptevaluarea cailor biliare (atrezie)ecografie, scintigrafie, PBH,serologie hepatic, testemetabolice (deficit de 1antitripsina), genetice (FKP)