Bolile sistemului nervos periferic

Termenul general de neuropatie periferic desemneaz o boal a nervului periferic indiferent de etiologie, manifestrile putand fi atat de derutante i atat de complicate ncat este dificil pentru clinician de a cunoate ansamblul acestor tulburri. O elaborare schematic (fig. 34-1) permite n practic orientarea diagnostic i decizii terapeutice adecvate.

DESCRIEREA GENERAL A SINDROAMELOR NEUROGENE

Tabloul caracteristic al polineuropatiilor se ntalnete n cursul sindroamelor neurogene catigate, toxice sau metabolice.

Simptomatic, primele semne observabile sunt mai curand senzitive i constau n senzaii de furnictur, amoreli, nepturi, arsuri sau atrofii ale eminenelor metatarsiene, varful halucelui sau la nivelul piciorului.

Caracterul simetric al simptomelor i topografia distal a semnelor se ntalnete de regul, dar uneori disesteziile intereseaz unul din picioare puin naintea celuilalt sau pot fi mai intense n unul dintre ele. Trebuie evitat confuzia cu o neuropatie multipl. Dac polineuropatia rmane moderat este posibil s nu putem detecta nici semne senzitive, nici semne motorii.

Atunci cand boala progreseaz, se constat n mod obinuit un deficit senzitiv pentru toate modurile la ambele picioare, o areflexie ahilian i un deficit de dorsiflexie al halucelui. In unele cazuri, deficitul motor al unui picior apare la debut i intereseaz n mod obinuit dorsiflexia piciorului i a degetelor fr semne senzitive subiective. In timpul agravrii, deficitul senzitiv urmeaz o progresie centripet n pat de ulei.

Pacientul se poate plange de o senzaie de amoreal a piciorului. Pacienii probeaz o dificultate de a merge pe clcaie n timpul examenului i picioarele pot trena n timpul mersului. Mai tarziu, reflexele rotuliene dispar. Atunci cand tulburrile senzitive ating extremitatea superioar a tibiei se noteaz obinuit disestezii la captul degetelor.

Gradul durerii spontane este variabil dar adesea considerabil. Stimuli uori aplicai n zonele hipostezice pot fi, odat percepute, foarte dezagreabile (hiperpatie). Instabilitatea la mers poate fi disproporionat n raport cu slbiciunea muscular datorit unui deficit proproceptiv.

Agravarea urmeaz o extensie centripeta i simetric, i se acompaniaz de atrofie muscular, de un deficit senzitiv pentru toate modurile i o areflexie asociat cu un deficit motor mal marcat la nivelul muchilor extensori decat a muchilor flexori corespunztori.

Atunci cand tulburarile senzitive ating jumtatea coapsei, o zon de hipostezie triunghiular a prii inferioare a abdomenului poate fi pus n general n eviden. Ea tinde s se lrgeasc i s urce ctre stern atunci cand neuropatia se agraveaz. In acest moment pacienii nu se pot ine pe picioare sau nu pot s mearg i nici s in obiectele n maini.

In cazurile mai evoluate, funcia respiratorie poate fi atins ca i funciile sfincteriene.

Evaluarea i diagnosticul unei neuropatii

Prima etap. Regulile unui diagnostic precis al neuropatiilor periferice rezid adesea n recunoaterea evenimentelor trecute neobservate sau rapid uitate, aprute nainte cu cateva sptmani sau luni de instalarea simptomelor. Ancheta trebuie s cerceteze o boal viral recent, alte semne sistemice, utilizarea unor noi medicamente, expunerea la solveni toxici, pesticide sau metale grele, existena simptomelor identice la membrii familiei sau colegii de lucru, obiceiurile cu privire la alcool i existena afeciunilor medicale preexistente cunoscute. Este de asemenea util de a interoga asupra strii lor generale, n afara simptomelor de neuropatie, pentru a sesiza prezena sau absenta unei boli generale subiacente.

Este important de a cunoate modul de apariie al simptomelor. Chiar n cursul polineuropatiilor distale, simptomele pot s apar la nivelul plantei n cateva zile sau sptmani, naintea altora dar n mod obinuit pacientul va descrie o jen distal, uniform progresiv i simetric dup un mod centripet. Disesteziile sub form de furnicturi nu vor apare la extremitatea degetelor decat atunci cand simptomele similare vor atinge nivelul genunchilor. Este important de precizat dac simptomele apar n teritoriul unul nerv colateral implicand numai jumtatea unui deget. Acest mod de instalare suspecteaz un proces multifocal (neuropatii multiple), aa cum ntalnim ntr-o vasculit sistemic sau o crioglobulinemie.

Toate formele evolutive de neuropatie sunt posibile, incepand cu formele de agravare rapid timp de cateva zile, pan la procesele care se ntind pe mai muli ani.

Polineuropatiile lent progresive, ntr-o perioad de peste 5 ani sunt cu o mare probabilitate determinate genetic, n special dac principalele manifestri sunt o atrofie distal i un deficit cu puine sau fr simptome senzitive.

Excepiile sunt polineuropatia diabetic i neuropatiile din paraproteinemii n care progresia poate fi insidioas timp de 5-10 ani. Degenerescenta axonal de origine toxic sau metabolic are tendina de a evolua pe o perioad de timp de mai multe sptmani la un an sau mai mult.

Viteza de progresiune a neuropatiilor demielinizante este varibila, tulburrile instalandu-se n cateva zile n sindromul Guillain-Barre sau se ntind timp de mai muli ani, n alte afeciuni.

Marile fluctuaii n evoluia unei neuropatii evoc dou posibiliti: (1) neuropatii cu recderi; (2) expuneri toxice repetate.

O fluctuaie lent a simptomelor timp de cateva sptmani sau luni, nu trebuie confundat cu variaiile nictemerale ale simptomelor. Aceste variaii sunt comune tuturor afeciunilor neurogene. Sindromul de tunel carpian de exemplu, n care disesteziile pot predomina noaptea i pot fi absente ziua.

In neuropatii, semnele au o repartizare simetric. In polineuropatiile catigate simetrice, muchii extensori i abductori tind s fie mult mai slabi decat muchii flexori i adductori. Astfel un deficit al membrelor inferioare atinge cel mai adesea peronienii Iaterali i muchii gambieri anteriori, ceea ce antreneaz o cdere a piciorului i un deficit de eversie. In majoritatea polineuropatiilor, gambele sunt cel mai sever atinse n raport cu braele i muchii distali, mai mult decat muchii proximali. Exist excepii de la aceast regul, cum este neuropatia cu plumb n cursul careia principala manifestare este o cdere bilateral a ncheieturii mainii i uneori n neuropatia porfiric n care braele pot fi atinse mul mult decat gambele i muchii proximali mai mult decat muchii distali.

Palparea trunchiurilor nervoase pentru cercetarea nervilor de dimensiuni mai mari este frecvent uitat n timpul examenului neurologic. In mononeuropatii, ntregul traiect al trunchiului nervos trebuie s fie explorat manual pentru cercetarea unei ingrori localizate, a unui neurofibrom, a unui punct dureros sau a fenomenului Tinel (declanarea unei descrcri electrice n in teritoriul senzitiv al nervului, percutand trunchiul nervos) i a unei dureri provocate prin punerea n tensiune a trunchiului nervos. In neuropatiile leproase, ngroarea fuziform a trunchiurilor nervoase este frecvent i o deformare asemntoare poate fi ntalnit n polineuropatia amiloid. In cursul neuropatiilor hipertrofice determinate genetic poate exista o ngroare uniform a tuturor trunchiurilor nervoase.

Cea mai mare parte din neuropatii ating fibrele nervoase de orice calibru, dar uneori leziunile pot fi selective i limitate la fibrele de mare sau de unic calibru. Intr-o polineuropatie care atinge preferenial fibrele de mic calibru, o diminuare a sensibilitii la neptur, precum i o diminuare a sensibilitii termice, adesea, asociate unor disestezii dureroase sub form de arsur, pot fi in primul plan concomitent cu o dizautonomie i cu o conservare relativa a forei motrice, echilibrului i reflexelor tendinoase. Cazurile particulare de polineuropatie amiloid i diabetic distale, intr n aceasta categorie. Dimpotriv o polineuropatie care atinge fibrele mare calibru este caracterizat printr-o areflexie, un dezechilibru, tulburri senzitive cutanate relativ moderate i un deficit motor variabil dar adesea sever.

Explorarea EMG este un examen esenial pentru toi pacienii. La bolnavii care prezint o polineuropatie sau o mononeuropatie multipl, bilanul standard trebuie s cuprind formula sanguin i viteza de sedimentare, analiza urinar, radiografia toracic, glicemia postprandial i o electroforez a proteinelor serice.

Etapa urmtoare. Este etapa examenelor electromiografice. In general, nu este posibil de a face distincia ntre o neuropatie axonal i o neuropatie demielinizant numai pe baza examenului clinic. Aici este util electrodiagnosticul.

Semnele electrofiziologice de demielinizare sunt: o scdere a vitezelor de conducere nervoas (VCN), o depresie a potenialelor de aciune motorie, bloc de conducere (diminuarea important a amplitudinii potenialului evocat motor n stimularea proximal n raport cu valoarea obinut la stimularea distal) i o alungire marcat a latenelor distale. Invers, neuropatiile axonale sunt caracterizate printr-o reducere a amplitudinii potenialelor de aciune motorie cu o conservare relativ a VCN.

Distincia ntre o neuropatie demielinizant primitiv i o neuropatie primitiv axonal este esenial deoarece elementele de diagnostic i de terapie difer. Dac n cazul unei polineuropatii progresive cu evoluie subacut sau cronic datele electrofiziologice sunt de axonopatie, trebuie avut n vedere o serie lung de tulburri metabolice i intoxicaii exogene. Dac evoluia se ntinde pe mai muli ani, este avut n vedere eventualitatea unei forme neuronale (axonale) de atrofie muscular peronier (HMSN-II); membrii familiei trebuie s fie examinai i studierea cu atenie a istoricului familial este obligatorie. Dimpotriv, dac datele electrice sunt evocatoare pentru o demielinizare primitiv a nervului, abordarea este total diferit.

Diagnosticele posibile cuprind n acest caz o neuropatie demielinizant catigat de origine presupus imunologic i neuropatii determinate genetic n care o parte sunt caracterizate printr-o diminuare uniforma i considerabil a VCN.

Arborele decizional de mai sus rezum datele clinice i electrice de explorare i tratament al unei neuropatii. Cu ajutorul acestei schematizri, clinicianul determin pentru fiecare pacient modul evolutiv, topografia, severitatea i handicapul funcional i alte caracteristici pentru a stabili dac este vorba clinic de o mononeuropatie, o mononeuropatie multipl sau de o polineuropatie. Adesea aceast distincie este evident. Cu ajutorul acestor informaii clinice i electrice, diferitele diagnostice posibile i opiunile terapeutice vor fi reduse.

Electromiograma (EMG). EMG este un element cheie n explorarea tuturor neuropatiilor. EMG contribuie la confirmarea sau infirmarea existenei unui deficitsenzitiv care a rmas n dubiu dup examenul clinic. Aduce informaii asupra topografiei semnelor infraclinice. Intrebrile generale pe care clinicianul trebuie s le pun electrofiziologistului cuprind:

1. Deosebirea ntre leziunile primitive nervoase sau musculare (neuropatie sau miopatie).

2. Deosebirea ntre o atingere radicular sau plexular i o atingere mai distal a trunchiului nervos.

3. Deosebirea ntre un proces polineuropatic generalizat i o atingere troncular multifocal ntins.

4. Deosebirea ntre o atingere a neuronului motor central i periferic.

5. Deosebirea, n cadrul unui proces polineuropatic i generalizat, ntre o neuropatie primitiv demielinizant i o degenerescent axonal.

6. Studiul n neuropatiile axonale i demielinizante a mai multor criterii asupra naturii, activitii i prognosticului probabil al neuropatiei.

7. Caracterizarea n cadrul unei mononeuropatii a locului lezional al atingerii predominante a fibrelor nervoase, n special deosebirea ntre un bloc de conducere demielinizant i o degenerescent walerian.

8.Punerea n eviden a bolilor jonciunii neuromusculare.

9.Punerea n eviden, n muchii adesea cu un volum i for normale, a unei denervri pariale cronice, a fasciculaiilor i a miotoniei.

10.Explorarea crampelor i deosebirea lor de o contractur fiziologic.

Biopsie nervoas

Nervul tibial posterior este locul preferenial al biopsiei nervoase percutane. Indicaiile acestei tehnici invazive sunt restranse. Este indicat n principal n neuropatiile asimetrice i multifocale responsabile de un tablou clinic de mononeuropatie multipl a crei patogenie rmane neelucidat, dup examene paraclinice complete. Diagnosticele avute n vedere sunt vasculitele, amiloidoza, lepra i uneori sarcoidoza. Biopsia de nerv este util atunci cand unul sau mai muli nervi cutanai sunt hipertrofiai la palpare. O alt aplicare clinic este de a stabili diagnosticul anumitor boli pediatrice genetic determinate cum este leucodistrofia metacromatic, boala Krabbe, neuropatia cu axoni gigani i distrofia neuroaxonal infantil. In toate aceste boli ereditare recesive, SNC i SNP sunt atinse.

Exist tendina de a efectua o biopsie de nerv tibial posterior n polineuropatiile distale simetrice cu evoluie subacut sau cronic. Aceast practic este descurajant datorit unui slab randament. Biopsia nervoas n acest caz nu este util decat n cadrul unui protocol de cercetare care poate duce la informaii eseniale pe care nu le putem obine prin alte metode.

TABELUL34-1.POLINEUROPATII ASOCIATE BOLIOR SISTEMICE

Axonal*Demielinizant*

Boal sistemicAcu- Suba t cutCroni cAcutSub-acutCroni- Senzitiv sau Vegetativ c motorieComentarii

Diabet

zaharat/Frecvent+-+ S, SM, rar M - +Vezi tabelul cu clasificarea neuropatiei diabetice

Uremie/Uneori ++--SM +Ameliorabil prin dializ; curabil prin transplant renal

Porfirie (3 tipuri)/Rar+ M sau SM - +Poate fi mai curand proximal decat distal i poate prezenta deficite senzitive proximale atipice

Hipoglicemie/Rar +--MDeseori asociat unui insulinom; atingere mai frecvent a braelor decat a gambelor.

Caren vitaminic, tar Bi2/Uneori++--SM +Privete carena n fiamin, piridoxin. acid folie, acid panlofenic, altele.

Caren n vitamina Bi2/Uneori++--SAtingerea nervoas periferic mascat de mielopatie.

Boal grav (Septicemie) /Frecvent+--M>SPacieni cu infecie sever, adesea ventilai.

Afeciune hepatic cronic/Uneori----+ S sau SMDe obicei moderat sau infraclinic.

Ciroz biliar primitiv/Rar++--SDepozite xantomatoase intraneuronale.

Amiloz sistemic primitiv/Rar++--SM +ntalnit de asemenea n cursul amilozei asociate unui mielom sau unei macroglobulinemii.

H ipotiroidie/Rar---+S-Poate rspunde la tratamentul hormonal tiroidian substitutiv.

Pneumopatie

obstructiv

cronic/Rar+-- .. SsauSM-Insuficiena pulmonar sever.

Acromegalie/Rar-+---S-Sindrom de canal carpian frecvent.

Malabsorbie (boal - celiac, sprue)/Uneori+---S sau SM+Patogenie obscur a neuropatiei, carena presupus.

Carcinom (senzitiv)/Rar++PurSDeterminat de atingerea neuronilor ganglion ari; n principal, cancerul bronic cu celule mici sau cancerul de san; paraneoplazic.

Cancer (senzitivo-motor) /Uneori++---SM+Neuropatie axonal senzitivomotorie; n principal legat de cancerele bronice.

Cancer

(tardiv) /Frecvent++S>M+Neuropatie axonal moderat i tardiv, probabil asociat cu pierderea n greutate i atrofie.

Cancer (demie-linizan l) / Uneori--++SMNeuropatie acut sau recdere demielinizant.

Infecie HIV/Uneori+. ---SM-Stadiile avansate de SIDA; se observ i alte neuropalii.

Boala Lyme/Uneori+_--S>MPrezentare variabil.

Limfoame (Hodgkin)/Uneori+++++S>M Similare cu cele din cancer.

Poliglobulie Vaquez/Rar+SAsociate cu numeroase manifestri nervoase centrale; frecvente fenomene dureroase n membre.

Forma litic mielomului multiplu/Uneori+---S, M sau SM Atingere clinic relativ rar, neuropatie frecvent infraclinic.

Mielom multiplu: osteosclerotic sau plasmocitom solitar/Uneori+SMSe poale ntalni 0 ncetinire sever a vitezelor de conducere, caracterul secundar al demielinizrii.

Gammapatie monoclonal benign:

IgA+SMIgMj (i ocazional IgMjJ se pot fixa pe glicoprotein asociat mielinei sau pe glicolipide.

IgG+_--SM

IgM uneori___+SM sau S

Crioglobulinemie/Rar++---SMSe poale prezenta ca 0 mononeuropalie multipl.

S= senzitiv; M= motorie; SM= senzitivomotorie; *= uneori; += obinuit.

TABEL 34-2. POLINEUROPATII ASOCIATE MEDICAMENTELOR SAU TOXICELOR DIN MEDIU

Axonal*Demielinizant*

MedicamenteAcutSub-acutCronicAcu- Sub- Croia acut nicSenzitiixi

sau

motorieVege- SNS* tativ*Observaii

Amiodarone (anliarilmic)- +SM-Dependent de doz. reversibil la diminuarea dozelor.

Aurotioglucoz (anlireumalisraal)-+ + +SM-Reacie de idiosincrazic, medial imunilar?.

Cis-Platin (anlicanceros)-++-S-Neuropatie senzitiv sever i ototoxic: legat de doz.

Dapson (afeciuni dermatologice cum este lepra)+_M-Neuropatie pur motorie legal de doz.

Disulfiram (antialcool)++-SMSurvine n mod obinuit dup mai multe luni de tratament.

Hidralazin (antihipertensor)--S>M-Antagonist al piridoxinei.

Izoniazid++-SMAntagonist al piridoxinei; neuro toxic.

Metronidazol (antiprotozoare)+-S sau SM-+Neuropatie axonal distal n raport cu doza.

Misonizadol (ra-diosensibilizare)++-S sau SM-Neuroloxicitatea constituie un factor limitant.

Nitrofurantoin (antiseptic urinar)++SM--n mod obinuit n raport cu doza loial; o insuficien renal poate agrava loxicitaLea.

Neuropatii n raport cu nucleozidele (ddc, ddl, d4T) (an tire tro virus) ++SMn raport cu doza; dureroas.

Fenitoin

(anticonvulsivant)+-S>M--Dup 20-30 ani de tratament cu fenitoin.

Piridoxin (vitamine)++-S--Survine la doze maii > 500 mg/zi.

Vincristin (antineoplazic)++S>M.Senine senzitive frecvente, maini, picioare; semnele motorii de rau prognostic trebuie s duc la ntreruperea tratamentului.

Toxice

Acrilamide (agent de flocularc)++-S>M+Neuropatia fibrelor de mare calibru, alaxie senzitiv.

Arsenic (insecticid; erbicid)4 +-SM + + Alteraii cutanate i striatiile Mees ale unghiilor; dureroase; efecte sistemice.

Diflerie+ + -SM - - Clinic foarte rar; poate fi confundat cu un sindrom Guillain-Barre.

Hexacarboni

y-dicetonici (solveni) ++SM + + Edem al neurofilamentelor axonale; utilizarea acestora restrans astzi.

Plumb anorganic+-M>S - Neuropatie electiv motorie sau M cu scderea forei pumnului important.

Organofosforice +-SM - + Atinge creierul ca i mduva spinrii, aceasta din urm fiind ireversibil.

Talium- + +-SM + Se asociaz cu alopecie, striile unghiulare Mees; dureroase.

*+ = uneori; += obinuite; S= senzitive; M= motorii; SM = senzitivomotorii.

Polineuropatia

Cu toate c acest termen desemneaz un proces simetric, ntins, de obicei distal i progresiv, polineuropatiile prezint un mare polimorfism din cauza unei extreme variabiliti a evoluiei temporale, a severitii, al amestecului semnelor motorii i senzitive i al prezenei sau absenei simptomelor pozitive. Pacientul care prezint o neuropatie senzitiv fulminent sever disestezic i alopecie la debutul unei intoxicaii cu talium, are puine puncte comune cu un pacient avand un istoric vechi de 40 ani cu dificultate progresiv i insidioas a mersului, cu cdere n picioare (atrofie distal a membrelor inferioare, picior scobit i un deficit senzitiv distai frust i asimetric (de ex. atrofia muscular peronier de tip I sau II).

Aceti doi pacieni reprezint 2 cazuri extreme ale spectrului polineuropatiilor.

Clasificarea neuropatiilor periferice este de o complexitate crescand, n msura n care putem deosebi noi subgrupe, de a identifica noi asocieri ale intoxicaiilor sau ale afeciunilor sistemice. Pe de alt parte, nelegerea bazelor fiziopatologice ale fenomenelor clinice observate n cursul unei neuropatii este destul de bine pus la punct. Dar aceste progrese sunt n special descriptive; puine progrese s-au fcut n nelegerea evenimentelor patologice fundamentale la nivelul esutului nervos n cursul fiecreia dintre aceste neuropatii (Tabel 34-1, 34-2, 34-3 i 34-4).

Polineuropatia axonal acut

In acest context, termenul acut desemneaz neuropatiile care se instaleaz n cateva zile i relativ rar. Sunt avute n vedere neuropatiile din porfirie i intoxicaii masive adesea suicidare sau criminale. De exemplu, un pacient care a primit o doz mare de arsenic (adic 100 mg de oxid arsenic) va prezenta n mod violent o stare de ru n cateva ore, cu vrsturi, diaree i colaps circulator, n 1-3 zile va urma o insuficien renal i hepatic severe i n 14-21 zile va apare o polineuropatie dureroas adesea asociat de o regresie a semnelor generale. Boala progreseaz n 2-3 sptmani, dar dup o faz n platou recuperarea se observ n cateva luni.

Polineuropatia axonal subacut

Termenul subacut desemneaz o evoluie n cateva sptmani caracterizat de numeroase exemple de polineuropatii toxice i metabolice, dar probabil majoritatea dintre ele au evoluie cronic (luni-ani). Tratamentul, n aproape toate cazurile cuprinde supresia agentului cauzal sau tratamentul bolii sistemice asociate.

Polineuropatia axonal cronic

Aceast categorie cuprinde un numr mai mare de varieti de polineuropatie cci termenul cronic desemneaz neuropatiile cu o evoluie pe o perioad mergand de la 6 luni la 60 de ani. In prim aproximare, o agravare lent timp de 5 ani sau mai mult, absena simptomelor pozitive, un deficit motor pe primul plan i absena unei boli sistemice pledeaz n favoarea unei neuropatii determinate genetic.

Cu toate c majoritatea dintre ele are o transmisie autosomal dominant, exist varieti cu transmitere recesiv sau legat de x cuprinzand o form fenotipic apropiat atrofiei musculare peroniere cu transmisie dominant (HMSN-II), cum este adrenomieloneuropatia. O gam de neuropatii autosomale recesive rare, exist la copil.

Polineuropatia acut demielinizant

In practic, aceast categorie este sinonim sindromului Guillain-Barre (SGB). Aceast polineuropatie acut frecvent sever i fulminant se observ cu o frecven de 1 caz la un milion de locuitori pe lun, sau aproximativ 3500 de cazuri pe an n Statele Unite i Canada. Frecvenele sunt aproape identice n toat lumea, n peste dou treimi din cazuri, o infecie de obicei viral este clinic evident, sau este recunoscut printr-o cretere a titrului de anticorpi care precede debutul neuropatiei cu 1-3 sptmani. Infeciile herpetice (citomegalovirus, virus Epstein-Barr (EBV) explic marea majoritate a cazurilor de origine viral.

Anumite cazuri par a fi secundare unei gastroenterite cu Campilobacter jejuni. O mic proporie (5%), survine n 1-4 sptmani dup o intervenie chirurgical. Un SGB survine n contextul unui limfom, boal Hodgkin, inclusiv i lupus eritematos mai frecvent decat n general. Cu toate c originea imunitar a sindromului Guillain-Barre este puternic suspectat, imunopatogenia rmane obscur.

In perioada 1976-1977 se constat apariia exploziv a aproximativ 500 de cazuri dup aplicarea unui program naional n USA de vaccinare contra gripei porcine. Aceast cifr era de mai multe ori superioar frecvenei de baz la populaia vaccinat. Caracterele epidemiologice ale acestei explozii se aseamn cu cele ale unei epidemii localizate cu o perioad de "incubaie" de 1-6 sptmani. Motivul pentru care vaccinarea contra gripei porcine prea s declaneze SGB n 1976 i n 1977 nu a fost explicat. In anii urmtori, n cursul campaniilor de vaccinare contra gripei n USA, nu au fost observate cazuri mai numeroase de SGB.

Caracterul clinic al sindromului Guillain-Barre cuprinde clasic o paralizie motorie cu areflexie i tulburri senzitive moderate asociate cu o hiperproteinorahie, fr reacie celular la sfaritul primei sptmani de boal. Cea mai mare parte din pacienii suferind de sindromul Guillain-Barre necesit spitalizare i aproximativ 30% vor necesita o asisten ventilatorie la un moment dat n evoluia bolii. Prognosticul este bun. Aproximativ 85% din pacinei vor avea o recuperare complet sau aproape. Rata mortalitii este de 3-4%. Tratamentul este n general paliativ dar plasmafereza are un rol important. Studii multicentrice realizate n USA i Europa au demonstrat un efect benefic al schimburilor plasmatice atunci cand au nceput n primele dou sptmani de boal.

Administrarea intravenoas de imunoglobuline n doze mari (2 g/kgcorp timp de 5 zile) este probabil de asemenea eficace ca i schimburile plasmatice.

In schimb glucocorticoizii n-au demonstrat nici o eficacitate. Alte polineuropatii dernielinizante acute sunt rare i cuprind o serie de intoxicaii i polinevrita difteric.

Polineuropatia demielinizant subacut

Neuropatiile din aceast categorie sunt de origine heterogen. Toate sunt dobandite. Cea mai frecvent este o neuropatie cu recderi i remisiuni ce mprumut numeroase caractere cu SGB, dar difer de aceasta prin modul su de instalare, evoluie i absena factorului declanant evideniabil. Toxinele menionate anterior pot de asemenea provoca un tablou de demielinizare difuz subacut a nervilor periferici.

Polineuropatia demielinizant cronic

Mai frecvente decat neuropatiile subacute, polineuropatiile cronice dernielinizante grupeaz o mare varietate de afeciuni cum sunt neuropatiile ereditare, neuropatiile inflamatorii i alte neuropatii catigate asociate diabetului zaharat, disproteinemiilor i altor tulburri metabolice i unor intoxicaii cronice.

Complicand lucrurile, multe din aceste boli prezint la EMG un amestec de semne axonale i de demielinizare. Este adesea dificil de determinat degenerescenta axonal sau demielinizarea, cea care constitue leziunea primitiv.

CATEGORII SPECIALE DE NEUROPATII

Neuropatia ereditar

Principalele caracteristici ale acestui grup foarte heterogen sunt rezumate n tabel. Cu excepia neuropatiilor din porfirii, instalarea tulburrilor neurogene este insidioas i progresiunea lor este fr dureri timp de ani sau decenii. Cea mai mare parte din aceste boli sunt rare cu excepia atrofiilor musculare peroniere cu ereditate dominant (HMSN-I i HMSN-II). n atrofia muscular peronier, expresia fenotipic este adesea variabil, ncat membrii familiilor atinse pot fi asimptomatici sau cu anomalii neurologice minimale (n HMSN-I) n timp ce exist ncetinire sever a vitezelor de conducere nervoas.

Neuropatia demielinizant dobandit

Grupeaz dou categorii principale; forma acut, denumit sindromul Guillain-Barre i forme mai cronice denumite obinuit poliradiculoneuropatii cronice inflamatorii demielinizante (CIDP). Ansamblul neuropatiilor catigate demielizante reprezint o mare parte din cazurile de polineuropatii i are un profil clinic, electrofiziologic i patologic particular. Diagnosticul se bazeaz pe recunoaterea tabloului clinic i alte criterii cum sunt creterea proteinorahiei, anomaliile electrofiziologice (scderea marcat a vitezelor de conducere, alungirea latenei distale, dispersia rspunsurilor i prezena blocurilor de conducere) ca i unele modificri patologice cum este inflamaia moderat, edemuL endonervului i aspectele de demielinizare-remielinizare a nervilor periferici. SGB evolueaz acut i monofazic, n timp ce formele mai cronice sunt lent progresive sau recidivante. Cazurile cu o evoluie intermediar sunt destul de frecvente i fac dificil deosebirea unui SGB de alte forme cronice de neuropatie demielinizant dobandit.

Tabelul 34-3. NEUROPATII DETERMINATE GENETIC

Anomalia geneticModul de transmisieVarsta de apariiePatogenieAlte caractereAlte aparate atinseDefectul metabolicObservaii

Atrofia muscular

peronier

(HMSN-1)+Dominant: important duplicare pe chr. 17 in majoritatea familiilor2-3

deceniuDernielinizantHipertrofie n bulb de ceap; diminuare marcat a VCNRare anomalii osoaseProtein mielinic defectuoas ?.Picior scobii, predominana deficitului motor.

Atrofia muscular

peronier

(HMSN-IIJ+Dominant3-5

deceniuAxonalDiminuare marcat a potenialelor de aciune nervoas; diminuare moderat a VCN-NecunoscutLa fel ca in HMSN-I

Neuropalie amiloid ereditarDominant3-6

deceniuAxonalAtingerea fibrelor de mic calibru; depozite amiloide endoneuralen anumite familii atingere corneanMutaii punctuale ale franstyretinei (prealbumin) n majoritatea familiilorDiazautono-mie adesea predominant; anomalie genetic pe chr. 18

Neuropalie senzitiv ereditar (HSN-I)Dominant1-3

deceniiNeuronopatieAtingerea selectiv a neuronilor gangli-onari rahidieniSurditate de percepie n anumite familiiNecunoscutMutilaii distale frecvente (maini i picioare)

Neuropatia porfiricDominantvarst adultAxonalComponent dureroas a acceselor; poate recidivaAnomalii celulare difuzeDeficit enzimatic al cilor porfiricePorfirie acut intermitent, porfirie varie-gata i porfirie eritropoctic

Predispoziie ereditar la paralizie prin compresiuneDominant2-3

deceniiDemielinizant?Alteraii Ironculare ale mielinei-NecunoscutAtingerea special a nervilor cubital, sciatic i plexul brahial

Boala FabryLegat de

XBiei tineriNeuronopatieNeuronopatieRinichi, piele,AcumulareNeuropatie

senzitiv, neuroni mici, ganglioni rahidieni.pulmon.de ceramid-trihexozide.dureroas; deces

frecvent prin

insuficien

renal.

Atrofie muscular peronierLegat de Xcopil - al

2-lea

deceniuAxonal sau demielinizantFemeile

heterozigote pot fi simptomatice-NecunoscutLocalizat pe braul lung al chr. X

AdrenomieloneuropatieLegat de XBiei tineriAxonal ?Neuropatie

moderat,

paraparezCorlicosuprarenal, substan alb cerebral,Acumulare de acizi grai cu lanuriVarieti fenotipice de adrenolcuco-

spastic,

cahiie,

hipogonadismmduva spinriifoarte lungidistrofie, trata-meni dietetic posibil

Neuropatie senzitiv

ereditar (HSN-II)Recesiv1-3

deceniuNeuronopatieAtingerea neuronilor ganglionari rahidieni-NecunoscutPoate fi mai puin groas decat HSN-1

Neuropatia Dejerine - Sotlas (HMSN-I1I)Recesiva1 deceniuDemielinizantAlterarea hipertrofic n bulb de ceap"Retard menial posibilNecunoscutHipertrofie marcat a Irunchiu-rilor nervoase

Boala RelsumRecisiv1 sau 2 deceniuDemielinizantAlterarea

hipertrofic n bulb de ceap"Retinit pigmentar, ihtioz. surditatee de percepieDefect de oc-Tratament

oxidare a acizilor grai metilai n pprin regim srac n acid filanic sau prin plasmaferez

Ataxie-telangiectazieRecisiv1 sau 2 deceniuAxonalNeuropalie moderatAneuploidie a nucleilor celulari, telangieclazii

cutanate i

sclerale, atrofie

cerebeloasa.

deficit imunitarDeficit

primitiv

necunoscutInciden crescut de neuplazii

precoce

AbetalipoproteinemieRecisiv1 sau 2 Neuronopatie deceniuMarii neuroni din ganglionii rahidieniRetinit pigmentar, acantocitoz a globulelor roiiAbsena

tuturor

lipoproteinelor

coninand

apo pTulburri proprioceptive marcate, deficit al fibrelor de calibru mic

Neuropatie cu axoni giganiRecisiv1 deceniu AxonalAcumulare segmentar masiv de neurofilamenle n axoniEncefalopatie lent progresiv cu fibre RosenthalAtingerea generalizat a filamentelor de 10 nmAcumulare de filamente intermediare n alte tipuri celulare

Leucodistrofie metacromaticRecisiv1 deceniu DeniielinizantLeziuni ale celulelor Schwann cu acumulare de cerebrozideLeziuni ale substanei albe cerebrale, predominantDeficit n arilsulfataz AForme de debut: infantil, juvenil i varst adult

Leucodistrofie cu celule globoideRecesiv1 deceniu DemielinizantLeziuni ale celulelor Schwann cu acumulare de galacto-ecrebrozidePrcdomincna leziunii n substana alb cerebralDeficit n p-galactozidazVacuole caracteristic e n

citoplasm

celulelor

Schwann

Ataxia FriedreichRecesiv legat de chr. 91 deceniu AxonalAtingerea cilor spinocerebeloase i corticospinale ca i a primului neuron senzitivCardiomiopatie; cauz obinuit de decesDiscutatAtaxia este de origine senzitiv i cerebeloas

*chr. = cromozom; GRD = ganglion rahidian: PAN = potenial de aciune nervoas; VCN = vitez de conducere nervoas; HMSN = neuropatie senzitive motorie ereditar; HSN = neuropatie senzitiv ereditar; + cele dou forme sunt denumite i neuropatie Charcoi-Marie-Tooth.

Din punct de vedere patogenic, ipoteza unei mediaii imunologice a acestor neuropatii este n general admis, dar natura exact a antigenilor pui n joc i evenimentele eseniale ale rspunsului imunitar, ca i factorii declanatori, sunt necunoscute.

Tratamentul neuropatiilor cronice inflamatorii demielinizante cuprinde o asociere de glucocorticoizi, schimburi plasmatice, / imunosupresoare cum este azatioprina, ciclofosfamida sau ciclosporina i imunoglobulina n doze mari intravenos.

NEUROPATIA DIABETIC

Clasificarea neuropatiilor diabetice este expus n tabelul 34-4.

Tabel 34-4. CLASIFICAREA NEUROPATIILOR DIABETICE Simetric

1.Polineuropatia distal, cu predominen senzorial.

a) Afectand n mod esenial fibrele de mare calibru.

b) Mixt*.

c) Afectand esenial fibrele de mic calibru*.

2. Neuropatia vegetativ.

3. Neuropatia proximal motorie cu evoluie cronic *+. Asimetric

1. Neuropatia motorie proximal acut sau subacut *+

2. Mononeuropatia cranian +.

3. Neuropatia troncular *+.

4. Neuropatia de compresiune a membrelor.* Adesea dureroas.

+ Posibilitatea unei recuperri pariale sau complete.

Cu toate c aceast neuropatie furnizeaz un cadru de referin satisfctor, nu putem subestima restriciile clasificrii neuropatiilor diabetice. Elementul limitant principal este faptul c anumii pacieni nu intr numai ntr-o singur categorie, ci mprumut caractere clinice din mai multe grupe.

De exemplu, numeroi diabetici suferind de o polineuropatie distal cu predominen senzitiv pot avea de asemenea o dizautonomie sub form de tulburri vasomotorii ale membrelor i tulburri de sudoraie, n acelai fel pacienii dezvoltand un sindrom motor proximal pot avea semne vegetative (printre care impotena) i un anumit grad de polineuropatie senzitiv dislal. In alte cazuri, aceti pacieni risc s dezvolte o mononeuropatie de nervi cranieni.

Clasificarea neuropatiilor diabetice nu permite cu nimic cunoaterea bazelor fiziopatologice ale leziunii neurogene. Tentativele de clasificare constituie mai curand o soluie pragmatic pentru identificarea locurilor anatomice presupuse ale bolii i a criteriilor clinice eseniale.

Durerea este un semn frecvent observat n neuropatia diabetic, dar incidena i gradul su variaz iar caracterul su este subiectiv. Termenul de amiotrofie diabetic trebuie s fie proscris din cauza ambiguitii sale.

Neuropatiile diabetice au tendina s apar ntr-un context hiperglicemic vechi (decenii) insulinodependent sau nu.

- Neuropatiile diabetice, de departe cele mai frecvente sunt neuropatiile senzitive difuze i vegetative (categoriile 1 i 2 sub denumirea "simetric". Polineuropatia senzitiv, vegetativ cu evoluie cronic i nedureroas poate fi descoperit n al 3-lea sau al 4-lea deceniu de via la pacieni al cror diabet a fost descoperit n copilrie, dar mai curand dup 50 ani la pacieni a cror boal a fost descoperit la varst adult.

- Varietile focale i multifocale de neuropatii sunt mai puin frecvente (categoriile 1, 2 i 3 sub denumirea "asimetric"). Ele apar rar nainte de 45 ani i instalarea acestora este n general acut sau subcut.

Mononeuropatiile nervilor cranieni desemneaz paraliziile izolate de VI sau III nervi cranieni. Aceasta din urm "respect pupilele in trei sferturi din cazuri i se observ unele algii localizate sau cefalee n jumtate din cazuri. Neuropatiile trunchiului sau toracoabdominale sunt dureroase, ating unilateral unul sau mai muli nervi intercostali sau lombari i sunt frecvent asociate cu o neuropatie motorie proximal asimetric.

Atingerea muchilor inervai de nervii crurali iobturatori (cvadriceps, psoasiliac, marele adductor) i o abolire bilateral a reflexelor rotuliene sunt caracterele cele mai evidente ale neuropatiei motorii proximale asimetrice. Deficitul senzitiv este moderat dar durerile oldului i ale feei anterioare a coapsei pot fi pe prim plan. Marea probabilitate a unei sedri a durerii n intervalul de cateva sptmani pan la un an i recuperarea funcional parial sau complet sunt caracterele comune ale tuturor acestor neuropatii multifocale sau focale. Acelai lucru i n cazul neuropatiei motorii proximale simetrice (categoria 3 sub denumirea simetric" n tabel).

Se consider c neuropatiile diabetice focale i multifocale au o origine ischemic i n patogenia polineuropatiilor simetrice se presupune a intra n joc o anomalie a metabolismului nervos ca i o posibil ischemie.

Tratamentul neuropatiilor diabetice se bazeaz pe controlul eficace al diabetului i supresia durerilor simptomatice. Rolul inhibitorilor de aldolaz-reductaz pentru a preveni sau pentru dispariia complicaiilor diabetului, rmane nedeteminat. Neuropatiile compresive sunt adesea accesibile procedeelor de decompresie chirurgical.

Neuropatiile asociate disproteinemiilor

Asocierea unei polineuropatii sau a unui mielom multiplu i o macroglobulinemie este recunoscut de mai muli ani. In forma cea mai frecvent de mielom multiplu cu leziuni osoase osteoporotice difuze sau litice, neuropatiile clinic evidente sunt relativ puin frecvente i se ntalnesc la aproximativ 5% din pacieni. Aceste neuropatii senzitivomotorii pot fi severe i nu regreseaz n general dup un tratament eficace al mielomului.

In majoritatea cazurilor, caracterele electrofiziologice i anato-mopatologice sunt compatibile cu un proces de degenerescent axonal.

Dimpotriv, forma osteocondensant a mielomului, reprezentand numai 3% din totalitatea mieloamelor, se asociaz cu o neuropatie n aprozimativ jumtate din cazuri.

Aceste neuropatii ntalnite de asemenea n cursul plasmocitoamelor solitare par s difere de cele asociate mielomului multiplu, cci: (1) ele rspund adesea la iradiere sau la exereza chirurgical a leziunii primitive; (2) sunt cel mai frecvent dernielinizante; (3) sunt asociate unor proteine monoclonale i a lanurilor uoare (aproape toate de tip X n opoziie cu mielomul multiplu n care lanurile uoare sunt n principal de tip K; (4) sunt frecvent asociate altor semne. Aceste semne constau ntr-o ngroare a pielii, o hiperpigmentare, o hipertricoz, organomegalie, endocrinopatie, anasarc, edem papilar i o deformaie a degetelor (sindromul POEMS - polineuropatie, organomegalie, endocrinopatie, gammapatie monoclonal i semne cutanate).

O gammapatie monoclonal benign cu pic seric de IgM i n mod obinuit cu lanuri uoare K este descris n asociere cu o polineuropatie demielinizant care are adesea o evoluie prelungit i nedureroas.

In aproximativ un sfert din cazuri proteina seric monoclonal se leag de mielina periferic uman normal, n special unei glicoproteine asociate mielinei. Studiile imunochimice ale unei biopsii sau autopsii arat fixarea de IgM la nivelul nervilor dar cu o repartiie diferit de cele observate dup incubarea seciunilor de nervi cu ser coninand IgM. Incubaia acestor cupe arat un marcaj uniform al totalitii tecii de mielin, dar depozitele de IgM observate in vivo au o topografie mai selectiv, probabil la nivelul siturilor de dedublare a mielinei. Acest din urm fenomen este observat n mod catacteristic n cea mai mare parte a neuropatiilor din disglobulinemii. Rolul jucat n leziunea nervoas de fixarea in vivo a IgM pe nerv este necunoscut.

Neuropatiile asociate infeciei cu HIV

Neuropatiile sunt frecvente n cursul infeciei cu HIV. ns diferitele varieti de neuropatii sunt observate n funcie de stadiul bolii. Sindromul Guillain-Barre sau poliradiculoneuropatia cronic demielinizant inflamatorie sunt neuropatiile ce se observ cel mai frecvent ca urmare a seroconversiei i n cursul fazei asimptomatice a infeciei cu HIV. Tratamentul este acelai ca i pentru pacienii seronegativi. Mai tardiv, n stadiul simptomatic, se pot observa mononevritele multiple subacute sau cronice de natur axonal. In anumite cazuri, o vasculit de vasa nervorum a putut fi demonstrat.

Neuropatia cea mai frecvent este o polineuropatie simetric, distal cu predominen senzitiv care evolueaz lent n faza tardiva simptomatic a infectei cu HIV i care coexist frecvent cu o encefalopatie i o mielopatie simptomatic. S-a avansat ideea c aceast polineuropatie se amelioreaz cu tratamentul prin Zidovudin. In stadiul avansat al bolii, poate fi ntalnit o poliradiculopatie sever distructiv subacut interesand coada de cal. Ea este provocat de o infecie oportunist a rdcinilor de ctre citomegalovirus. Ganciclovirul administrat precoce poate stopa infecia.

Neuropatiile n cursul bolii Lyme

O radiculoneuropatie focal sau multifocal se poate observa sptmani, luni sau chiar ani dup o primoinfectie cu spirocheta Borrelia burgdorferi transmis de cpue.

De obicei senzitiv, disestezic sau dureroas, topografia acestei neuropatii este variabil atingand nervii cranieni i nervii rahidieni dup o repartiie asimetric, inegal. Neuropatia este adesea cronic i durabil; exista de regul o pleiocitoz a LCR. In multe cazuri, survine o ameliorare spontan, dar evoluia este influenat de tratamentul cu antibiotice, de obicei Ceftriaxon pe cale intravenoas.

Neuropatia vegetativ

Sistemul neurovegetativ asigur reglarea.funcionrii viscerale. Numeroi ageni farmacologici modific funciile vegetative specifice, dar se poate de asemenea observa o neuropatie vegetativ (disautonomie) asociat cu modificri structurale ale neuronilor pre i postganglionari.

In mod obinuit, neuropatia vegetativ este o manifestare a unei polineuropatii mai difuze, atingand n acelai timp SNP somatic, cum este neuropatia diabetic, SGB i polineuropatia alcoolica, i uneori sindroame de pandizautonomie izolat. Simptomele de disautonomie sunt n principal semne negative, adic o pierdere a funciei, i cuprind hipotensiunea ortostatic cu lipotimie sau sincop, anhidroz, hipotermie, atonie vezical, constipaie, uscciune bucal i lacrimal prin insuficiena glandelor salivare i lacrimale, episoade de flou" vizual prin absena reglrii pupilare i ciliare i impoten. Semnele pozitive (hiperfuncie) se pot de asemenea observa i constau n pusee tensionale, diaree, hiperhidroz i episoade de tahicardie sau bradicardie.

Neuropatia motorie pur

Leziuni care ating orice nivel al unitii motorii - celula din cornul anterior (neuropatie motorie), axonul motor sau jonciunea neuro-muscular, pot antrena un sindrom per motor periferic fr tulburri senzitive.

Deosebirea ntre bolile celulelor cornului anterior i axonopatiile motorii poate fi clinic dificil deoarece au aceleai manifestri (slbiciune, atrofie muscular de denervare, hipo sau areflexie, fasciculaii). Studiile electrofiziologice pot de asemenea s fie incapabile de a localiza locul primitiv al leziunii (axonal sau neuronal) n afar de cazul n care leziunea este de natur demielinizant; n aceast situaie este vorba de o leziune troncular prin definiie.

Neuropatiile motorii cuprind forma motorie periferic a sclerozei laterale amiotrofice, poliomielita, atrofiile spinale ereditare i varianta adult a deficitului n hexozaminidaz A. Neuropatiile motorii pot fi observate n intoxicaia cu plumb sau dapson, uneori n cursul porfiriei i de ademenea n cadrul neuropatiei motorii multifocale. Aceasta din urm este o boal cronic asimetric a varstei medii ce poate fi asociat cu titruri ridicate de anticorpi antigangliozide (n special anti-IGM), cu blocuri de conducere persistente la EMG sau ambele. Bolile jonciunii neuromusculare (sindromul miasteniform Lambert-Eaton i alte blocuri neuromusculare toxice) pot fi recunoscute i localizate prin EMG. Anumite polineuropatii motorii i senzitive au simptome i semne motorii predominante cum sunt neuropatiile senzitivomotorii ereditare, SGB i polineuropatia cronic inflamatorie demielinizant, dar componenta senzitiv infraclinic poate fi pus n eviden prin electrofiziologie sau teste cantitative senzitive.

Neuropatia senzitiv pur

Aspectul clinic cuprinde n mod esenial numai sensibilitatea. Aceste manifestri pot: (1) s ating toate tipurile de sensibilitate; (2) s ating n principal fibrele groase aferente cu tulburri de sensibilitate vibratorie i propriocepia, o areflexie, ataxie senzitiv cu sau fr disestezii; sau (3) atingerea fibrelor aferente de mic calibru cu senzaie de furnicturi i hipoestezie cutanat la neptur i la temperatur, adesea cu disestezii dureroase sub form de arsuri. Topografia, cu toate c este variabil, este adesea distal i simetric n special n neuropatiile fibrelor groase. Cele mai severe.i cele mai difuze din aceste sindroame senzitive pure nu arat decat puin sau deloc elemente de recuperare, ceea ce sugereaz leziunile ireversibile ale neuronilor sau ale rdcinilor dorsale i ale celulelor ganglionare trigeminale. Ele sunt frecvent denumite cu termenul de neuronopatie senzitiv. Doze moderate de neurotoxine senzitive pot conduce la neuropatii potenial reversibile, dar dozele mari au provocat neuronopatii (Tabel 34-5).

Tabel 34-5. NEUROPATIILE SENZITIVE

TALIA FIBRELOR ATINSE

Cauza sau contextulEvoluiaMiciMariNeuronopatieObservaii

TOXICE/MEDICAMENTE

Cis.PIatin

(anticanceros)

Sub./cronSub./Chr.++++n raport cu doza.

Piridoxin (doze mari)Sub./Chr.+++In raport cu doza.

Taxol

(anticanceros)Acul/Sub.+++-FCN poate fi protector.

BOLILE SISTEMICE

ParaneoplaziceSub.+++++Cel mai frecvent CBPC i san.

Sindromul Gougerot-SjogrenSub./Chr.+/-+++Prezentare variabil.

Disproteinemie (n principal IgMk)Chr.+++-Demielinizant; se poate fixa la MAG.

IDIOPATICE

SporadiceAcut+/-++++Recuperare slab.

SporadiceChr.+/-++?Ataxie senzitiv.

EREDITARE

Vaiidi numeroaseChr.variabileuneoriProgresive.

++ = mult; + = uneori; +/- = rar; Sub = Subacut; Chr = cronic; FCN = factor de cretere nervoas (NGF); MAG = glicoprotein asociat miellnei; CBPC = cancer bronic cu celule mici.

Plexopatia

Acest termen desemneaz bolile plexului brahial sau lombosacrat. Leziunile plexului brahial sunt caracterizate de semne motorii i senzitive diferite de cele ntalnite fie in mononeuropatiile membrelor superioare, fie n polineuropatii.

Cauzele obinuite sunt traumatismele directe ale plexului, o nevrit brahial idiopatic (denumit de asemenea nevralgie amiotrofiant), coastele cervicale, infiltrarea printr-o tumoare malign sau antecedente de radioterapie. Atunci cand contigentele superioare ale plexului brahial provenind din rdcinile cervicale C5-C7 sunt atinse, apare slbiciunea i atrofia centurii scapulare i a muchilor prii superioare a braului.

Traumatismele plexului brahial inferior, adic ale rdcinii C8 i D1 antreneaz o slbiciune a partii distale a membrului superior, o atrofie, un deficit senzitiv focal la antebra i man. In general, nevrita brahial idiopatic, cea dat de iradiere care depete 60 Gy (6000 rad) i varieti particulare de traumatisme antreneaz leziuni ale prilor superioare din plexul brahial. In schimb un proces infiltrativ printr-o tumoare malign, o coast cervical i anumite traumatisme (bra aruncat n sus) antreneaz leziuni ale prii inferioare din plexul brahial. Plexopatiile lombosacrate sunt mai puin frecvente. Ele pot fi date de o plexit lombosacrat idiopatic, o hemoragie retroperitoneal, o infiltrare printr-o tumoare malign i se poate observa n cursul unui diabet vechi.

Cauze diverse de neuropatie

O ischemie nervoas, suficient de sever pentru a fi clinic simptomatic, trebuie s rezulte dintr-o diminuare ntins a fluxului sanghin n vasa nervorum. Ea rezult dintr-o microangiopatie atingand direct vasa nervorum mai curand ca ntr-o vasculit decat dintr-o macroangiopatie cum este ateromatoza. Clinic o atingere ntins de vasa nervorum antreneaz o mononeuropatie multipl ce prezint caracterele electrice ale unui proces axonal discontinuu.

Frigul exercit direct efectele distructive asupra nervilor periferici. Leziunile nervoase produse de frig survin n urma unei expuneri prelungite, n mod obinuit a unui membru, la temperaturi moderat sczute, de exemplu imersia piciorului n apa de mare. Degenerescenta axonala a fibrelor mielinizate este expresia patologic a leziunilor date de frig. Adesea, membrele atinse de leziunile nervoase datorit frigului prezint un deficit senzitiv i disestezii, tulburri vasomotorii cutanate, dureri i o sensibilitate marcat la o expunere minim la frig ce persist timp de mai muli ani. Fiziopatologia acestor fenomene nu este cunoscut.

Tulburrile trofice n cursul neuropatiilor severe

Modificrile vizibile la nivelul muchiilor, oaselor, pielii ca i la pr i unghii complet denervate sunt bine cunoscute dei incomplet explicate. O parte din alterrile ce duc la denervare sau atrofie, sau la neutilizare, la imobilitate, se datoreaz micro-traumatismelor recidivante ignorate i indolore necunoscute. "Numeroase argumente pledeaz n favoarea faptului c ulceraiile cutanate, cicatricile defectoase la nivelul plgilor, pierderile de substan, artropatiile nervoase i mutilaiile rezult din agresiunile repetate i trecute neobservate ale zonelor insensibile. Aceast suit de evenimente poate fi evitat dac bolnavul, ca i medicul, acord atenia cuvenit regiunilor insensibilizate.

Recuperarea unei neuropatii

Contrar axonilor sistemului nervos central fibrele nervoase periferice au o mare aptitudine de regenerare n conditii potrivite.

Procesele de regenerare dup degenerescent axonal pot avea o durat de 2 luni pan la peste un an, n funcie de severitatea neuropatiei i lungimea segmentului de regenerat. Posibilitatea unei regenerri este condiionat de nlturarea cauzei iniiale a neuropatiei. Poate fi vorba de nlturarea unei substane toxice sau corectarea unor anomalii metabolice. Un deficit secundar unei demielinizri poate recupera rapid pentru c axonii intaci se pot remieliniza n cateva sptmani. De exemplu, un pacient cu SGB prezentand o demielinizare fr degenerescent axonal secundar poate recupera o for normal, dup o stare de impoten total cu paralizia braelor i a gambelor numai n 3-4 sptmani.MONONEUROPATIA MULTIPL (NEUROPATIA MULTIFO CAL)

Acest termen desemneaz atingerea parial sau total, simultan sau succesiv a trunchiurilor nervoase izolate evoluand n cateva zile sau n caiva ani. Cand procesele patologice subiacente neuropatiei multiple ating nervii periferici multifocal i nesistematizat, deficitul tinde, atunci cand se agraveaz, s piard caracterul su non sistematizat, multifocal i prezint o topografie mai confluent i simetric. Anumii pacieni prezint de la debut o neuropatie distal i simetric. Este deci important de a observa cu atenie distribuia semnelor precoce n scopul evalurii multinevritice a unei anumite neuropatii.

Odat stabilit acest diagnostic, va trebui precizat n continuare caracterul primitiv axonal sau demielinizant al procesului. Aproximativ o treime din pacieni cu sindrom clinic de mononeuropatie multipl au un tablou omogen de boal demielinizant cu focare multiple de bloc de conducere permanent la examenul EMG. Studiile mai aprofundate ale acestui subgrup sugereaz c neuropatia demielinizant multifocal aparine grupului de neuropatii cronice dobandite demielinizante cunoscute \si sub numele de poliradiculopatie cronic inflamotorie demielinizant.

Dou treimi din pacienii atini de mononeuropatie multipl au un tablou electrofiziologic de atingere axonal cu distribuie heterogen. Cu toate c ischemia este suspectata de a fi la originea neuropatiei acestor pacieni, atingerea vasa nervorum, (de obicei o vasculit), nu poate fi pus n eviden decat la jumtate dintre ei. Celelalte rman fr diagnostic etiologic de-a lungul evoluiei lor i patogeneza rmane obscur.

La indivizi cu alterri vasculitice de vasa nervorum demonstrate, numai un mic numr dintr-o lung list de boli subiacente poate fi incriminat. Vasculitele primitive din grupul periarteritei nodoase constituie etiologia cea mai frecvent, urmat imediat de sindromul vasculitic observat n cursul altor conectivite. In ordinea frecvenei descresctoare se afl poliartrita reumatoid, lupusul eritematos diseminat i conectivitele mixte. Alte cauze mai rare de mononeuropatii multiple datorit unei ischemii nervoase prin ocluzie de vasa nervorum, sunt crioglobulinemia mixt, sindromul Gougerot-Sjogren, granulomatoza Wegener, sclerodermia progresiv, granulomatoza alergic Churg i Strauss i angeitele de hipersensibilitate.

Tratamentul neuropatiei se bazeaz n fiecare caz pe cel al bolii responsabile de tulburri.

Mononeuropatia multipl poate fi de asemenea observat n cursul leprei, sarcoidozei, anumitor varieti de amiloz, sindromului de hipereeuzinofilie, crioglobulinemiei i varietilor multifocale de neuropatie diabetic.

Mononeuropatia

Termenul de mononeuropatie desemneaz atingerea focal a unui trunchi nervos izolat i presupune deci existena unei cauze focale. Un traumatism direct sau o compresiune sunt cauzele cele mai frecvente. Neuropatia cubital dat de leziuni cu sediul la nivelul gutierei cubitale sau canalului cubital i neuropatia nervului median prin compresiune la nivelul canalului carpian constituie marea majoritate a mononeuropatiilor ntalnite n practica clinic.

In absena antecedentelor de traumatism al trunchiului nervos, argumentele n favoarea unui tratament conservator sunt instalarea brutal a bolii, absena deficitului motor, absena sau srcia semnelor senzitive obiective n ciuda existenei durerilor i absenei criteriilor electrofiziologice de degenerescent axonal. Argumentele n favoarea unei intervenii chirurgicale sunt cronicitatea, constatarea unui deficit neurologic n cretere, n special motor i indici electrofiziologici de degenerescent walerian datorit leziunii.

Nervul cubital

O paralizie complet a nervului cubital antreneaz o deformare caracteristic a mainii n grif datorit atingerii muchilor mici ai mainii, hiperextensiei articulaiilor metacarpofalangiene i flexiei interfalangiene. Deformarea n flexie este mai marcat la nivelul celui de al 4-lea i al 5-lea deget. Exist un deficit senzitiv al celui de al 5-lea deget, a prii interne a celui de al 4-lea deget i a prii interne a palmei. Topografia superficial a nervului la plica cotului, n fapt un loc privilegiat al paraliziei prin compresiune. Nervul cubital poate de asemenea s fie comprimat imediat n aval de regiunea cotului sub canalul cubital constituit de arcul aponevrotic al flexorului comun. O compresiune prelungit a bazei palmei cum se observ dup folosirea unor obiecte de lucru sau unei biciclete, poate antrena o leziune a ramurii profunde a nervului cubital care este la originea unei pareze a muchilor mici ai mainii, dar fr tulburri senzitive.

Tabelul 34-6. MONONEUROPATIILE CELE MAI FRECVENTE

NerviiOriginea (segmentele modulare)Muchii inervaiSediul obinuit al leziuniiSemnele cliniceComentarii

Membrul superior

SuprascapularC5-C6 Supraspinos SubspinosAncoa

subscapular a omoplatuluiDeficit al rotaiei externe a humerusului.Far deficit senzitiv.

Nervul marelui dinatC5-C7Marele dinatVariabilDecolarea omoplatuluiFr deficit senzitiv.

CirconflexC5-C6Deltoid, micul rotundAproape de

articulaia

umrului.Deficit de abducie a umrului; atrofie de umrDeficit senzitiv identic deficitului unei leziuni a rdcinii dorsale C5.

RadialC5-D1Triceps. lungul supinator, extensorii pumnului, degetelor i ai policelui.Gutiera humeral.Cderea complet a pumnului, paralizia extensiei degetelor i a policelui.Paralizia de "sambt seara" (compresie acuta) este cauza cea mai frecvent.

Nervii interosoi posterior ai antebrauluiC7-C8Extensorii degetelor i ai policelui.Marginea muchiului scurt supinator dedesubtul cotului.Cderea degetelor; pumnul relativ . conservat.Fr deficit senzitiv.

CubitalC8-D1Flexorii pumnului, lungul flexor al degetului 4 i 5 i cea mai mare parte din muchii intrinseci ai mainii.Gutiera cubilal a cotului.Deficit de adducie i de abducie al policelui; atrofie de intcrosoi, man n grif.Poate fi acut sau insidioas; simptomele i semnele senzitive sunt diferite.

Canalul cubitalDeficit al adduciei i al abduciei policelui, atrofie de interosoi, man n grila.Durere frecvent a marginii interne din poriunea proximal a antebraului (canalul cubital).

Baza palmei.Atrofia muchiilor intrinseci ai mainii, numai interosoiFr deficirt senzitiv.

MedianC6-D1Scurtul abductor al policelui; mare parte din muchii proximali (pronatori ai antebraului, lungii flexori ai degetelor i policelui).Canal carpian.Simptome i deficit senzitiv caracteristice i imposibilitatea de a face pensa police-index.Deficit senzitiv cunoscut In sindromul de canal carpian.

Nervul interosos anterior al antebrauluiC7-D1Lungul flexor al policelui i al indiceluiNervul interosos anterior sub regiunea cotului.Deficit pentru pensare; durere la nivelul prii supero-interne a antebraului.Fr deficit senzitiv

Membrul inferior

CruralL2-L4Psoas iliac (flexor al

oldului),

cvadriceps

(extensorul

genunchiului).naintea

ligamentului

inghinal.Instabilitatea genunchiului; areflexie rotulian. deficit i atrofie a muchilor anterioari ai coapsei.Asociere cu diabet; tulburri senzitive.

FemurocutanatL2-L3Ligamentul inghinalHiperpatie disestezica a feei externe a coapsei.Cunoscut sub numele de meralgie parestezic.

ObturatorL3-L4Adductorii coapseiIntrapelvin sau la nivelul pubisului.Deficit de adducie la nivelul oldului.Deficit senzitiv al feei interne a coapsei.

SciaticL4-S3Muchii posteriori

ai coapsei, abductorul oldului i toi muchii de sub genunchi.In apropierea

incizeerii sciatice.Deficit sever al

extremitii membrului inferior i

a muchiilor

posteriori ai coapsei, picior balant, handicap important.Rar sau n cazul

rnirilor de rzboi.

Tlbial posteriorL5-S2Muchii moletului

(proximaii), ai halucelui (flexori) i

ali muchi intrinseci ai piciorului.Canalul tarsian

n aproprierea maleolei interne.Dureri i amoreli ale

plantei; deficit al flexorilor halucelui.Cunoscut sub

numele de sindrom al

canalului tarsian.

Sciatic popliteu

extern.L4-S1Muchii flexori

dorsali ai degetului mare i ai piciorului, rotatorii externi ai piciorului.Colul

peroneului.Cderea piciorului i

deficit al eversiunii piciorului. Deficit senzitiv

identic cu cel observat n teritoriul rdcinilor senzitive L5-S1.

Nervul median

In canalul carpian, nervul median este n strans relaie cu nou tendoane. Compresiunea nervului la nivelul pumnului (sindrom de canal carpian) poate fi secundar utilizrii excesive a ncheieturii pumnului, a unei tenosinovite asociate cu o artrit sau cu o infiltraie local, de exemplu printr-o ngroare a esutului conjunctiv n acromegalie sau depozit de amiloz sau de mucopolizaharidoze. O serie de alte boli se asociaz cu o frecven crescut a sindromului de canal carpian cum sunt hipotiroidia, poliartrita reumatoid i diabetul.

Principalele semne ale unui sindrom de canal carpian sunt parastezii nocturne ale policelui, indexului i degetului mijlociu. In timpul agravrilor, amorelile" pot fi obiectivate prin "examenul la neptur n acelai teritoriu i mai tarziu, o slbiciune i o atrofie a scurtului abductor al policelui (eminena tenar).

Tratamentul unui sindrom de canal carpian este seciunea chirurgical a ligamentului inelar al carpului pentru nlturarea compresiei. Leziuni incomplete ale nervului median ntre regiunea axilar i ncheietura pumnului pot antrena cauzalgii (dureri sub form de arsuri).

ALTE NEUROPATII FOCALE

Tumori ale nervilor periferici

Ele sunt cel mai frecvent benigne i pot interesa orice trunchi sau ramur nervoas. Tumorile pot avea sediul deci n orice parte a corpului inclusiv la nivelul rdcinilor nervilor rahidieni i coada de cal. Cea mai mare parte dintre ele sunt subcutanate i se prezint ca o tumefacie moale, uneori avand o coloraie purpuric a pielii. Se disting dou principale categorii de tumori ale nervilor periferici: neurinoamele (scwanoame) i neurofibrome.

Neurinoamele sunt de obicei izolate, se dezvolt n interiorul tecii nervoase. Neurofibroamele sunt de obicei multiple, se dezvolt n interiorul endonervului, fcand disecia dificil, pot suporta o transformare malign i sunt caracteristice neurofibromatozei Recklinghausen (NF1). Aceast boal este caracterizat printr-un mod de transmitere autosomal dominant, numrul de neurofibrome variaz de la 1 la mai multe mii, cel puin 5 pete cafe-au-lait cu o suprafa de peste 1,5 cm (80% din pacieni), apariia unor tumori pediculate axilare (93% din pacieni), un risc crescut de comitialitate i retard mental i o rat foarte mare a mutaiei spontane.

Gena pentru NF1 se afl pe cromozomul 17 i proteina sa, neurofibromina, este o macroprotein bine exprimat ce pare s regleze protooncogena ras.

ZONA

Este o nevrit senzitiv, datorat infeciei varicel-zon i caracterizat printr-o inflamaie acut a unuia sau mai multor ganglioni rahidieni. Dureri lancinante i o hiperalgezie a suprafeei cutanate inervate de rdcinile atinse apar n 3-4 zile i sunt urmate de o erupie herpetic n acelai teritoriu caracterizat prin vezicule dureroase pe un fond eritematos. Atunci cand procesul inflamator se ntinde la rdcinile motorii adiacente ale cornului anterior al mduvei, apare un deficit motor segmentar i o atrofie.

Se poate observa o paralizie de nervi oculomotori n cazul atingerii ramurii oftalmice din ganglionul Gasser (Zona oftalmic). Poate s apar o paralizie facial n cazul atingerii ganglionului geniculat cu o erupie herpetic a membranei timpanice homolateral sau a conductului auditiv extern (Sindromul Ramsay-Hunt).

In cel puin 5% din cazuri, durerile nervoase persist n dermatomul ganglionului atins. Durerea cunoscut sub numele de nevralgie postzosterian este intens ca o arsur hiperpatic i adesea insuportabil pentru aceti pacieni. Apariia sa este favorizat de varsta naintat a pacienilor. La anumii pacieni, este posibil s atenum, fcand tolerabil aceast durere, utilizand carbamazepin sau un antidepresor triciclic, cum este imipramina.Nevrita leproas

Este o cauz important de neuropatie. Mycobacterium leprae invadeaz uor celulele Schwann ale ramurilor nervoase cutanate, n special cele asociate fibrelor nervoase non mielinizate. Se disting dou forme majore de nevrit leproas, tuberculoid i lepromatoas, ce constituie n fapt extremitile unui spectru patologic n mijlocul cruia se situeaz lepra dimorfic (atingerea multifocal i inegal a pielii i nervilor). Tratamentul depinde de tipul de lepr. Atingerea prin lepra tuberculoid (rezisten mare), se limiteaz la o plac unic de hipoestezie sau anestezie cutanat cu sediul oarecare. Zona cutanat este adesea ngroat, eritematoas sau depigmentat. Dac zona cutanat atins se gsete n raport cu traiectul unui trunchi nervos, de obicei a unui nerv cutanat, acesta din urm poate fi interesat de reacia imflamatorie antrenand o mononeuropatie asociat. Acest nerv poate fi hipertrofiat i moniliform la palpare.

Lepra lepromatoas (rezisten slab) este caracterizat printr-o toleranta imunologica i o ngroare intens a pielii, anestezie cutanat, o anhidroz nerespectand decat regiunile cele mai calde ale corpului, n special axil, inghinal, pielea craniului (acoperit de pr). Semnele motorii (deficit local i atrofie) sunt date de atingerea nervilor micti superficiali, n special nervii median, cubital, sciatic, polpiteu extern i facial.

Paralizia Bell

Aceast paralizie a nervului VII cranian este dat de o inflamaie a nervului facial n canalul Fallope cu o patogenie insuficient cunoscut. Edemul poate contribui la compresiunea fibrelor nervoase antrenand o paralizie acut unilateral a muchilor faciali. (Vezi nervii cranieni).

Sarcoidoza. Poate atinge unul sau mai muli nervi periferici antrenand o mononeuropatie asimetric sau o polinevrit. O paralizie facial uni sau bilateral este descris n asociere cu o parotidit i uveit (sindromul Heerfordt).

Polinevrit cranian. Este o mononeuropatie multipl cu recderi i remiten limitat la nervii cranieni. In mod obinuit este asociat unei adenopatii cervicale tuberculoase indolore sau unei sarcoidoze. Tratamentul afeciunii cauzale este urmat de dispariia paraliziei nervilor cranieni

PAGE 24