SUPORT CURS 11 NEUROLOGIE-PROCESELE EXPANSIVE CEREBRALE

SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE INTRACRANIANĂ (H.I.C.)Definiţie. Sindromul de hipertensiune intracraniană este constituit dintr-un ansamblu de

simptome clinice şi modificări constatate prin investigări complementare determinate de raprotul existent în mod normal dintre cutia craniană şi conţinutul ei. Aceste schimbări sunt produse de o creştere a conţinutului endocranian şi, mult mai rar, de o diminuare a capacităţii cutiei craniene.

Date de morfologie şi fiziologie normală cranio-cerebrală. Cutia craniană este o cavitate inextensibilă la adult, formată din oase unite prin suturi care alcătuiesc bolta şi baza craniului. Cavitatea craniană are un singur orificiu important ca dimensiune de comunicare cu exteriorul – gaura occipitală. Pe aici encefalul se continuă cu măduva spinării, iar conţinutul intracranian meningo-vascular şi lichidian cu cel intrarahidian.

Circumferinţa craniului se dezvoltă de la naştere până la adult. Fontanelele se închid până la 2 ani. Capacitatea normală a cutiei craniene este de 1349 – 1483 cm3 la bărbat şi 1246-1424 cm3 la femeie.

În interior craniul este tapetat de dură. Dura mater este o foiţă fibroasă- endost – care căptuşeşte interiorul cutiei craniene, aderă de os în unele zone – suturi, bază, gaură occipitală – şi protejează mecanic conţinutul intracranian cerebro-meningo-vasculo-lichidian. Dura are două septuri – coasa creierului situată între emisferele cerebrale şi cortul creieraşului, care separă loja cerebrală sau supratentorială de cea cerebeloasă sau subtentorială denumită încă şi fosa posterioară. Între aceste spaţii există în mod normal un echilibru tensional.

Conţinutul cranian este format din encefal (emisferele cerebrale, cerebelul şi trunchiul cerebral), vasele meningo-cerebrale şi lichidul cefalo-rahidian situat în spaţiile lichidiene intracraniene.

Encefalul ocupă aproximativ 90% din volumul craniului. Parenchimul nervos are relativ aceeaşi consistenţă peste tot, fiind format diferit proporţional, după zone din substanţă albă (fibre nervoase) şi substanţă cenuşie (celule nervoase). Histologic, se apreciază că spaţiile interstiţiale ar ocupa cam 3-5% din volumul său. Pe plan funcţional, acest spaţiu este ocupat de prelungirile celulelor neurogliice care asigură susţinerea şi mai ales fac oficiul de a transporta substanţele din spaţiul endovascular către interiorul corpului neuronal şi invers, căpătând un rol activ în bariera hemato-encefalică.

Creierul are în compoziţia sa 77% apă. Spaţiul intracelular este bogat în potasiu, cel extracelular în clor, fapt demn de reţinut pentru geneza edemului cerebral.

Vasele meningo-cerebrale asigură irigarea meningelor şi creierului. Se descrie o reţea arterială şi o reţea venoasă.

Arterele provin din cele patru artere magistrale – două artere carotide primitive şi două artere vertebrale. Presiunea arterială la nivelul creierului este dependentă de valoarea presiunii sistemice şi de rezistenţa vasculară cerebrală, care depinde în principal de elasticitatea vaselor cerebrale şi de valoarea presiunii intracraniene.

Creierul este beneficiar al unei reglări vasculare arteriale autonome, care face ca debitul cerebral să nu sufere mari varietăţi. Creşterea rezistenţei vasculare prin creşterea presiunii arteriale în raport cu tensiunea sistemică determină reflex o creştere a debitului arterial cerebral în primele faze. Debitul sangvin cerebral este influenţat mai ales de prezenţa bioxidului de carbon. Hipercapnia determină o vasodilataţie cerebrală, o diminuare a rezistenţei vasculare şi implicit o creştere de volum a creierului. Anoxia, acidoza şi unele substanţe chimice, printre care unele din grupul bradikininelor, prostoglandinelor, produc acelaşi efect ca şi bioxidul de carbon.

Reţeaua venoasă cerebrală: volumul sangvin venos cerebral se împarte în două compartimente: -superficial, pentru circulaţia corticală de retur ce se rezolvă în sinusurile durale şi –profund, care ajunge în sistemul venei Gallen pentru restul circulaţiei emisferelor cerebrale. În final, tot sângele venos se adună la baza creierului şi iese din craniu prin venele jugulare interne. Volumul sangvin venos

1

este mai mare ca cel cerebral, circulaţia venoasă neavând posibilitatea să fie autoregulată. Presiunea venoasă cerebrală depinde de mai mulţi factori. Mai întâi este în funcţie de valoarea presiunii arteriale, apoi de aspiraţia determinată de hipotensiunea toracică din mişcarea de inspir şi de acţiunea gravitaţiei. Orice schimbare în gradientul acestor factori determină modificări ale presiunii venoase intracraniene.

Spaţiul lichidian cerebral este repartizat intracerebral, adică în ventriculi şi extracerebral în cisterne, scizuri şi şanţuri. Cantitatea de lichid cefalo-rahidian conţinut este de 100-150 cm3. El este produs la nivelul plexurilor coroide şi epiteliului ependimar.

Circulaţia lichidului cefalo-rahidian se face plecând din ventriculii laterali, apoi ventriculul III, apeductul lui Sylvius şi ventriculul IV. De iaici lichidul cefalorahidian trece prin găurile lui Magendie şi Luschka spre spaţiul cisternal de la bază şi pericerebral ca şi spre marea cisternă rahidiană. Ajuns pe convexitate, lichidul cefalo-rahidian se rezoarbe la nivelul corpusculilor Pacchioni şi prin granulaţiile arahnoidiene ale sinusurilor venoase. Presiunea lichidului cefalo-rahidian ţine, în mod normal, de circulaţia sangvină, schimbările meabolice ale ţesutului nervos, sistemele enzimatice ce reglează echilibrul hidroionic, conţinutul vitaminic, în special A şi B12, cât şi de valorile pH-ului lichidian, care intervin şi modifică la rândul lor debitul sangvin cerebral. Este stabilit că circulaţia sangvină interstiţială şi lichidiană se influenţează reciproc în condiţii normale şi patologice.

Presiunea intracraniană este, în mod normal la adult, de 80-150 mm H2O apă măsurată în clinostatism. Fiziologic, presiunea creşte în timpul somnului prin stază venoasă, creşte, de asemenea în timpul efortului fizic – prin creşterea presiunii intratoracice şi, în poziţia declivă a capului, prin acţiunea gravitaţiei.

Etiologia sindromului de H.I.C. 1. Malformaţii congenitale – malformaţii cranio-spinale, platibazie, sindrom Dandy-Walker,

malformaţia Arnold-Chiari, chiste arahnoidiene, craniostenoze.2. Tumori primitive şi secundare, craniene şi intracraniene.3. Traumatismele cranio-cerebrale închise şi deschise dezvoltă H.I.C. prin fracturi cu înfundare,

hematoame intracraniene, edem cerebral, modificări lichidiene posttraumatice (meningita seroasă, hidromul intracranian, hidrocefalia). În cele descrise se adaugă complicaţiile infecţioase ce determină meningita, abcesul, tromboflebitele posttraumatice şi edemul cerebral consecutiv.

4. Parazitozele cerebrale – chistul hidatic, cisticercoza.5. Afecţiuni vasculare: - hematoame intracraniene primare şi secundare;- ictusul ischemic însoţit de edem cerebral;- anevrismul intracranian;- tromboflebitele cerebrale.6. Afecţiuni inflamatorii:- supurative (abcesul cerebral, meningitele purulente, tromboflebitele);- nesupurative sau virotice (encefalitele, meningo-encefalitele, inflamaţiile specifice luetice

tuberculoase);7. Intoxicaţiile cu bioxid de carbon, arsenic (apoplexia seroasă) şi plumb. De asemenea H.I.C.

poate apare în intoxicaţiile endogene ca uremie, disgravidie, diabet.8. Stări alergice din encefalitele vaccinale şi postvaccinale ca şi cele din urticaria şi edemul

Quinque – unde patogenia edemului cerebral recunoaşte un mecanism alergic.9. Hemopatii: leucemii, purpură, policitemii.10. Compresiuni medulare: tumori cervicale, siringomielie cervicală, tumori gigante ale cozii de

cal.11. SIDA. Interesarea sistemului nervos în sindromul de imunodeficienţă este foarte importantă,

deoarece 10% din pacienţi îşi anunţă debutul prin fenomene neuro-psihice, iar la 90% din

2

decedaţi există leziuni nervoase. Se înscriu: tumori – limfoame, encefalite pseudotumorale, meningo-encefalite, toxoplasmoză, abcese cerebrale ş.a.

Patogenia sindromului de H.I.C.Indiferent care din componentele endocraniului (parenchim nervos, compartiment vascular sau

lichid cefalo-rahidian) îşi modifică volumul, ele determină un efect opus egal asupra celorlalţi componenţi, care sunt practic incompresibili (efectul Monro-Kellie).

Raportul conţinut-conţinător poate fi modificat de următorii factori:1. Existenţa unui proces patologic expansiv înlocuitor de spaţiu sau generator de reacţie

edematoasă a creierului.2. Creşterea de volum a parenchimului cerebral prin edem cerebral de diverse cauze.3. Creşterea cantităţii de lichid cefalo-rahidian prin hipersecreţie sau blocaj al circulaţiei sale.4. Modificările patului vascular.5. Evoluţia unei craniostenoze.6. Tumori ale cutiei craniene cu evoluţie endocraniană.7. Fracturi cu înfundare.În patogenia H.I.C. tulburarea circulaţiei sanguine care apare de la început este unul din

factorii importanţi care determină suplimentar leziuni nervoase şi corespunzător simptome de focar neurologic ce se extind lent progresiv sau acut prin efect hemoragic sau ischemic.

Simptome clinice ale sindromului de H.I.C.Simptome principale: cefaleea, greaţa, vărsăturile şi staza papilară.Cefaleea este simptomul dominant în sindromul de H.I.C. Dureea este la început localizată, de

exemplu fronto-occpipital, ulterior generalizându-se păstrând totuşi localizarea de debut. În tumorile supratentoriale, durerea este localizată la început în dreptul tumorii şi chiar percuţia craniului la acest nivel poate produce durere. Durerea are în timp un mers progresiv, ascendent. Creşte ca intensitate, se întinde pe o durată mai mare a zilei până la a deveni continuă şi nu mai cedează la antinevralgice obişnuite. Cefaleea se accentuează în partea a doua a nopţii şi spre dimineaţă, apoi se calmează după una-două vărsături. Durerea se accentuează la tuse, strănut şi orice efort ce măreşte tensiunea intracraniană. Durerea se produce uneori brusc prin schimbarea poziţiei capului. Cefaleea dispare, cel mai adesea, îndată ce se instalează atrofia optică, ce urmează după o lungă perioadă de stază papilară, care însă la copil poate să apară şi în câteva săptămâni.

Greaţa. Acest simptom este descris asociat vărsăturii, deşi el poate preceda sau nu vărsătura, iar alteori el persistă singur, este tenace, în legătură sau nu cu alimentaţia bolnavului, şi nu cedează decât după o vărsătură. Greaţa apare cel mai frecvent în tumorile de fosă posterioară.

Vărsăturile apar de obicei asociate cu cefaleea şi greaţa. Uneori sunt precedate numai de greaţă şi, rareori, apar brusc de tip exploziv, aşa cum se descria în vechile tratate sub denumirea de vărsături de tip cerebral – vărsături în jet.

Staza papilară este un sindrom pus în evidenţă prin examenul oftalmoscopic. Staza papilară poate fi bănuită clinic atunci când bolnavul acuză obnubilări pasagere ale vederii. Mai târziu, sub staza papilară se instalează atrofia optică şi atunci vederea scade progresiv. În această fază apar scotoame sau diverse limitări de câmp vizual, până la amuroza totală. De notat că la copil fazele de instalare a stazei se succed mult mai rapid, iar uneori atrofia se poate produce şi în câteva zile. Staza papilară evoluează în general progresiv. Întâi apare o ştergere a marginei papilare cu dilataţie venoasă. Apoi se decelează oftalmoscopic un edem ce şterge întregul contur al papilei optice. Edemul progresează şi papila proemină în vitros. În acest moment staza papilară este constituită şi încep să apară hemoragii mici ce cresc în timp. În stadiul următor edemul şi hemoragiile se retrag şi începe să se contureze discul papilei optice, demonstrând atrofia optică. Papila este acum palidă-albicioasă, cu contur net, săracă în vase.

3

Vederea scade progresiv până la a pierde şi percepţia luminoasă, moment în care cecitatea este totală şi ireversibilă.

Staza apare cel mai frecvent în tumorile de fosă posterioară şi de linie mediană; apare mai târziu în meningioamele de convexitate, tumorile frontale şi tumorile emisferice infiltrative. În abcesul cerebral otogen şi traumatic staza se poate dezvolta rapid.

În traumatisme, staza nu merge totdeauna paralel cu formarea hematoamelor mai ales în faza acută.

Există însă un edem papilar persistent în unele traumatisme cranio-cerebrale închise, care durează uneori săptămâni sau 2-3 luni fără un corespondent clinic şi în afara oricărui hematom. Acest edem trebuie ţinut sub observaţie până la dispariţie şi de eliminat astfel posibilitatea existenţei unei complicaţii compresive sau concomitenţei unei alte leziuni, cum ar fi un traumatism pe tumoră cerebrală preexistentă.

Deşi a spune stază, înseamnă adesea a spune sindrom de H.I.C. şi, în continuare, înseamnă a spune proces înlocuitor de spaţiu, există încă multiple cauze, care pot produce staza papilară. În acelaşi timp, nu trebuie de uitat că şi în hipotensiunea intracraniană se poate descrie paradoxal prezenţa stazei papilare.

Simptome secundare ale sindromului de H.I.C.Tulburări psihice. Se traduc printr-o stare de astenie psiho-fizică, o discretă lentoare în ce

priveşte atenţia, percepţia, gândirea, iniţiativa sau apare o veritabilă obnubilare. Bolnavul nu mai este cel de dinainte, nu mai lucrează cu spor, copilul nu mai învaţă, nu se mai joacă. Aceste simptome sunt caracteristice hipertensiunii intracraniene şi este necesar a le depista la vreme.

În fazele mai avansate, tulburările de conştienţă pot ajunge la confuzia liniştită sau confuzia cu mare agitaţie psiho-motorie din edemul cerebral acut. Urmează somnolenţa, stupoarea şi diversele grade de comă.

Manifestări de suferinţă a nervilor cranieni. Perechea VI – nervul abducens apare cel mai adesea lezat, dar rămâne un semn lipsit de valoare localizatoare în H.I.C. Apariţia diplopiei şi a strabismului convergent se datoreşte lezării unuia sau ambilor nervi VI, cauzată de lungimea traiectului intracranian, pe care o are acest nerv.

Perechea VIII este interesată în H.I.C. prin componenta sa vestibulară şi se traduce prin vertij şi tulburări de echilibru.

Crize comiţiale pot apare în H.I.C. sub formă generalizată mai adesea sau localizată. Formele localizate sunt determinate de o leziune neoformativă sau de un edem cerebral regional. De aceea, crizele jacksoniene ce apar în faza de mare H.I.C. nu au aceeaşi valoare localizatoare ca cele ce apar în faza de debut sau de stare.

Bradicardia de obicei alternează fazic cu un ritm normal sau tahicardic. Este un semn de alarmă important în hematoamele intracraniene posttraumatice.

Tulburările de ritm cardiac sunt de o deosebită gravitate. Apar în momentul interesării trunchiului cerebral şi coexistă de obicei cu tulburări respiratorii (tahipnee, bradipnee, ritm Cheyne-Stookes).

Tulburările endocrine apar prin interesarea regiunii diencefalo-hipofizare şi se traduc prin adipozitate, amenoree, impotenţă.

Evoluţia clinică a sindromului de H.I.C.Sindromul de H.I.C. evoluează dfierit după agentul etiologic, factorii de agravare ce intervin,

anumite caracteristici individuale legate de vârstă, sex, antecedente şi coexistenţe patologice etc.În malformaţiile congenitale ce se asociază cu H.I.C. acest sindrom apare în copilărie şi la

adolescent mai adesea, mai rar la adult.

4

În procesele expansive intracraniene şi cu deosebire în tumorile intracraniene, H.I.C. are în general o evoluţie lent progresivă. În prima fază există mecanisme de compensare care atenuează efectul compresiv al neoformaţiei, cum ar fi, de exemplu reducerea parţială a masei sângelui venos, utilizarea spaţiului lichidian cerebro-spinal, care la bătrâni este mai mare, iar la copil se produce desfacerea suturilor şi fontanelelor cu creşterea dimensiunilor cutiei craninene. La copil această creştere de volum a cutiei craniene face ca sindromul de de H.I.C. să apară mai târziu, atunci când tumora este de dimensiuni apreciabile.

Când mecanismele de compensare se epuizează, sindromul de H.I.C. se instalează cu toate atributele sale.

În procesele inflamatorii nesupurative, toxice sau alergice evoluţia este paralelă cu simptomele generale ale bolii.

Factorii care agravează mai mult sau mai puţin acut evoluţia unui sindrom de H.I.C. mai ales într-un proces înlocuitor de spaţiu sunt:

1. Apariţia unei hemoragii (în anevrisme, malformaţii vasculare, tumori, encefalopatie hipertensivă, ateroscleroză).

2. Dezvoltarea unui chist intra- sau paratumoral, aşa cum se poate dezvolta în orice tumoră cerebrală.

3. Blocarea căilor de circulaţie a lichidului cefalo-rahidian – aşa cum se petrece mai ales în neoformaţiile cu sediu intraventricular şi de linie mediană (ventricolul 3 – fosă posterioară).

4. Dezvoltarea unui edem cerebral acut perifocal cu tendinţă la generalizare sub influenţa unor factori diverşi: traumatism, expunere la soare, intoxicaţie etc.

5. Producerea unei angajări sau hernieri cerebrale – complicaţia cea mai de temut din evoluţia unui sindrom de H.I.C.

Este firesc ca un corp, închis într-o cutie inextensibilă şi supus unei presiuni, să aibă tendinţăde a se refugia prin zonele de minimă rezistenţă. Acest fapt se petrece cu creierul care are în principal tendinţa de a ieşi prin gaura occipitală – dând hernia sau angajarea cerebeloasă sau amigdalină. Hernierea cerebrală se poate produce şi prin alte deplasări în lojele durale. Cel mai fercvent, acest tip de hernie se produce prin foramen Pacchioni de la nivelul cortului creieraşului, pe unde are loc angajarea temporală. Mai rar, hernierea se produce prin spaţiul de sub coasa creierului – angajarea subfalciformă şi încă angajarea centro-cerebrală.

Acestea sunt principalele angajări cerebrale şi consecinţa lor este compresiunea unor formaţiuni nervoase şi vasculare de importanţă vitală, cum sunt trunchiul cerebral (peduncul sau bulb şi zona mezodiencefalică), cu expresii clinice cel mai adesea de mare gravitate.

Angajările sau herniile cerebrale.Angajarea cerebeloasă. La nivelul găurii occipitale, anatomic, se găsesc următoarele

formaţiuni: bulbul, având deasupra şi posterior amigdalele cerebeloase şi marea cisternă, apoi rădăcinele medulare ale nervului spinal şi cele două artere vertebrale.

Amigdalele cerebeloase sunt libere spre gaura occipitală şi ele pot aluneca uşor, situându-se îndărătul bulbului şi măduvei cervicale (până la C2), pe care le comprimă. Alunecarea se face lent, mai ales în unele tumori de fosă posterioară, luând aspectul unei angajări subacute sau cronice. Cel mai adesea, însă, angajarea se face în mod acut şi ea poate apare în principiu în toate sindroamele de H.I.C., indiferent de localizarea neoformaţiei, ca şi după o puncţie lombară inoportună. Părăsindu-şi locul normal, una sau ambele amigdale comprmă bulbul rahidian. Partea din parenchimul acestora care este situată distal faţă de compresiune face edem prin stază venoasă. Este uşor a înţelege cercul vicios ce se închide şi care măreşte progresiv gradul de compresiune ce exercită asupra bulbului, arterelor vertebrale şi nervilor spinali. După angajare, pe suprafaţa amigdalelor se găseşte un şanţ ce le înconjoară, ca urmare a amprentei pe care o lasă gaura occipitală.

5

Clinic, fenomenele de H.I.C. se agravează brusc, uneori decesul se produce în câteva secunde prin stop cardio-respirator. De aceea, mai ales cerebeloşii cunoscuţi nu vor părăsi patul şi nu vor face mişcări bruşte ale capului.

În evoluţia obişnuită însă a unei angajări cerebeloase, apar dureri puternice în ceafă, capul se fixează într-o poziţie de torticolis sau retrocolis (opistotonus), apare coma cu tulburări respiratorii.

Uneori, se poate produce hernia cerebeloasă superioară sau vermiană superioară, prin foramen Pacchioni în tumorile de fosă posterioară. Clinic apare abolirea reflexului fotomotor, sindrom Parinaud, surditate, agravarea H.I.C. prin comprimarea marei vene Galien şi blocajul cisternal (cisterna ambiantă) şi ventricular, dând hidrocefalia.

Angajarea temporală. Angajarea sau hernia temporală se produce prin foramen Pacchioni – delimitată îndărăt de marginea liberă a cortului creieraşului, iar anterior de lama bazilară a sfenoidului şi apofizele clinoide posterioare. Prin foramen Pacchioni trece trunchiul cerebral reprezentat aici prin pedunculii cerebrali. De o parte şi de alta a pedunculului se află hipocampul şi uncusul. Arterele cerebrale posterioare sunt alăturate trunchiului cerebral.

Fiind plasat la intersecţia dintre cele două loje – cerebrală şi cerebeloasă – acest loc este sediul herniilor într-un sens sau altul fie că trece hipocampul spre în jos, spre subtentorial şi dă angajarea temporală, fie că trece vermisul spre în sus, spre supratentorial şi dă angajarea vermiană superioară descrisă mai sus.

Angajarea temporală produce o compresiune şi deplasare a pedunculului cerebral, tijei hipofizare şi talamusului, nervului oculomotor comun şi arterei cerebrale posterioare.

Herniile temporale se găsesc în 50% din tumorile cerebrale şi mai ales în procesele compresive temporale (tumori, abcese, hematoame, dilacerărir cerebrale – forma expansivă, parazitoze).

Clinic se instalează starea de comă cel mai adesea cu midriază de aceeaşi parte, cu sau fără sindrom Parinaud, tulburări vizuale, hemiplegie homo- sau heterolateral, rigiditate decerebrată. Există tulburări vegetative cardio-respiratorii (aritmie, cianoză, ritm Cheyne-Stoockes), hipertensiune arterială sau, din contra prăbuşirea tensiunii arteriale.

Mai rar, acest fenomen se produce lent, aşa cum este descris în meningiomul celei de a III-a circumvoluţii frontale (meningiomul Ectors), în care apare o hemiplegie de aceeaşi parte cu leziunea prin comptresiunea pedunculului de partea opusă de marginea liberă a cortului creieraşului, ca şi în unele hematoame subdurale în care hemiplegia este de aceeaşi parte cu leziunea.

Angajarea centro-cerebrală se produce în procesele compresive supratentoriale şi mai cu seamă în cele situate spre bază şi temporal. Structurile cerebrale sunt proiectate spre zona mezodiencefallică alterând structurile bazale, circulaţia cerebrală şi lichidiană. Apar tulburări ale stării de conştienţă până la coma brutală cu tulburări vegetative respiratorii şi cardio-vasculare.

Herniile subfalciforme. Anatomic, la nivelul marginii inferioare a coasei creierului, se află de o parte şi de alta circumvoluţia cingulum, iar inferior corpul calos şi artera pericaloasă. Hernierea se produce în unele tulmori emisferice şi mai ales frontale. Herniază o parte din cingulum sau corpul calos şi poate fi comprimată artera pericaloasă.

Clinic, această hernie poate fi fără un corespondent tipic sau se produce un grad de confuzie prin comprimarea vasculară respectivă. Mai rar apare o monopareză crurală sau hempareză.

Explorări complemetare.Radiografia simplă a craniului relevă în general la copii şi tineri în sindromul de H.I.C. cauzat

de procesele expansive cu evoluţie lentă, desfacerea suturilor peste 2 mm la copiii de peste 3 ani şi desfacerea suturii peste 16 ani. Se consideră partologic o disjuncţie de suturi, accentuarea desenului tablei interne – a impresiunilor digitale, lărgirea şi evazarea şeiei tuceşti, demineralizarea dorsumului selar, erodarea apofizelor clinoide, demineralizarea dorsumului selar, erodarea apofizelor clinoide, egalizarea etajelor bazei craniului şi osteoporoza oaselor bolţii şi sfenoidului.

6

Existenţa calcificării epifizare permite de a suspiciona localizarea unei neoformaţii sau hematom într-un emisfer sau altul după deplasarea acesteia într-un sens sau altul.

În diverse tumori se pot întâlni radiologic: calcificări intracraniene, hiperostoze, localizate cranian (în meningioame), lacune craniene unice sau multiple (în metastaze, mielom multiplu).

Cele mai importante sunt examenele de neuroradiologie şi anume Tomografia Axială Computerizată şi Rezonanţa Magnetică Nucleară.

Tomografia Axială Computerizată. În mod patologic imaginile creierului apar modificate în raport cu natura procesului şi cu absorbţia diferitelor structuri modificate, de exemplu:

- hemoragia cerebrală apare ca o hiperdensitate, cu un aspect alb, iar edemul cerebral din jurul leziunii are o nuanţă sumbră;

- infarctul cerebral, necrozele, formaţiunele chistice apar ca o zonă cu o hipodensitate şi pe tomografia axială computerizată sunt închise la culoare;

- abcesul cerebral apare ca o formaţiune bine conturată, cu o capsulă hiperdensă, deschisă la culoare, iar ţesutul necrotic din interior este cu un aspect întunecat (fiind hipodens);

- procesele tumorale benigne sau maligne apar bine conturate, ca o imagine hiperdensă, deschisă la culoare.Rezonanţa Magnetică Nucelară este o metodă de explorare introdusă în practica medicală

curentă din 1980, fiind foarte sensibilă cu posibilităţi de apreciere topografică a diferitelor leziuni.- În tumorile de linie mediană, în special cele care se dezvoltă în fosa posterioară, ventriculul III

şi regiunea selară, rezonanţa magnetică nucleară reprezintă o metodă importantă de diagnostic prin utilizarea secţiunilor sagitale şi frontale. Se poate astfel pune în evidenţă o angajare occipitală. Apariţia unui hipersemnal periventricular supratentorial reprezintă un semn foarte precoce de hidrocefalie obstructivă şi activă, care apare mai înainte de instalarea dilatării ventriculare;

- Accidentele vasculare cerebrale recente de tip ischemic sunt puse în evidenţă mai bine prin rezonanţa magnetică nucleară, decât prin tomografie axială computerizată;

- Reprezintă o metodă neinvazivă foarte sensibilă pentru punerea în evidenţă a unui accident vascular cerebral de tip hemoragic;

- Infecţiile, ca spre exemplu abcesele cerebrale sau focarele de encefalită sunt detectate cu o sensibilitate mai mare, în comparaţie cu tomografia computerizată;

- Malformaţiile cerebralle ca spre exemplu: encefalocelul, malformaţiile Arnold-Chiari, Dandy-Walker sunt mai bine apreciate prin rezonanţă magnetică nucleară.

Tratamentul în sindromul de H.I.C. este neurochirurgical, medical, oncologic şi de recuperareneuromotorie.

Neurochirurgical sa face ablaţia procesului compresiv prin volet cranian sau rezecţia definitivă de os în leziunile maligne, sau intervenţiile paliative cu scop decompresiv.

Medical se asigură tratamentul edemului cerebral prin furosemid, manitol 20%, dexametazon. Se tratează durerea prin antalgice.

Oncologic se aplică radio- şi cobaltoterapia precum şi chimioterapia în tumorile semibenigne şi maligne.

Tratamentul de recuperare neuro-motorie urmăreşte reabilitarea motorie, afazică şi psihică a deficitelor postoperatorii, pentru reinserţie familială şi socială a pacientului.

TUMORILE INTRACRANIENE

Rezultatele autopsiilor sugerează că tumorile intracraniene reprezintă aproximativ 8% din toate neoplaziile primare.

7

Condiţiile de apariţie şi dezvoltare a tumorilor intracraniene.Din datele oncologiei moderne rezultă că procesul neoplazic apare pe acele ţesuturi care au

suferit în prealabil anumite modificări patologice: inflamatorii, proliferative, distrofice, iritative, traumatice. Aceşti numeroşi factori, independenţi sau grupaţi, intervin în dezvoltarea tumorilor intracraniene având un rol important în modificarea metabolismului neuronal şi glial. Aceştia sunt:

1. Modificările fiziologice hormonale (graviditatea, tulburările endocrine) constituie unul din factorii cancirigeni frecvent întâlniţi în tumori intracraniene. Rolul factorului endocrin asupra tumorilor cerebrale este demonstrat şi de eficacitatea terapiei antiestrogenice în meingioame.

2. Tulburările activităţii nervoase superioare prin dereglarea mecanismelor corticosubcorticale şi a homeostazei organismului.

3. Modificările alimentaţiei. Alimentaţia chimizată poate de multe ori constitui un factor declanşator în modificarea metabolismului celular general.

4. Traumatismele craniocerebrale pot constitui factori declanşatori ai tumorilor intracraniene, probabil prin acţiunea directă pe care o au asupra structurilor neuronale şi gliale deja modificate.

5. Procesele infecţioase generale ale organismului pot favoriza apariţia sau recidivarea tumorilor intracraniene.

6. Roentgenterapia este recunoscută ca factor declanşator în producerea de tumori intracraniene. Astfel, roentgenterapia aplicată asupra unei tumori intracraniene benigne, poate modifica metabolismul şi substratul biochimic-citologic al tumorii producând malignizarea ei.

7. Afecţiunile intercurente, intoxicaţiile, insolaţia, tulburările digestive, administrarea unor vaccinuri etc. pot declanşa apariţia de tumori intracraniene.

Tumorile intracraniene se clasifică după tipul histologic, localizare, grad de malignitate. Tumorile intracraniene se pot dezvolta pe seama tuturor ţesuturilor situate intracranian la care se adaugă metastazele de origini diverse. Datele acumulate în domeniul neurooncologiei de către neuropatologi au permis realizarea clasificării recente a tumorilor intracraniene, admisă de către OMS (Kleihües şi colab., 1993):1. TUMORI ALE ŢESUTULUI NEUROEPITELIAL

1.1. Tumori astrocitice.1.2. Tumori oligodendrogliale.1.3. Tumori ependimare.1.4. Glioame mixte.1.5. Tumorile plexurilor coroide.1.6.Tumori neuroepiteliale de origine nesigură (nedeterminate).1.7. Tumori neuronale şi mixte.1.8. Tumori ale parenchimului pineal.1.9. Tumori embrionare.

2. TUMORI ALE NERVILOR CRANIENI ŞI SPINALI2.1. Schwannom (neurilenom, neurinom).2.2. Neurofibrom.2.3. Tumori maligne ale tecii nervului periferic.

3. TUMORI ALE MENINGELOR3.1. Tumori ale celuleor meningoteliale.3.2. Tumori mezenchimale nemeningoteliale.3.3. Leziuni melanocitice primare.3.4. Tumori cu histogeneză nesigură (nedeterminată).

4. LIMFOAME ŞI TUMORI ALE ŢESUTULUI HEMATOPOIETIC4.1. Limfoame maligne.

8

4.2. Plasmocitom.4.3. Sarcom granulocitic.4.4. Altele.

5. TUMORI ALE CELULEOR GERMINALE5.1. Germinom.5.2. Carcinom embrionar.5.3. Tumoare a sacului vitelin.5.4. Coriocarcinom.5.5. Teratom.5.6. Tumori mixte ale celuleor germinale.

6. LEZIUNI CHISTICE ŞI „TUMOR-LIKE”6.1. Chist al pungii Rathke.6.2. Chist epidermoid.6.3. Chist dermoid.6.4. Chist coloid al ventriculului III.6.5. Chist enterogen.6.6. Chist neuroglial.6.7. Tumoare a celulelor granulare (coristom, pitnieltom).6.8. Hamartom hipotalamic neuronal.6.9. Heterotopie nazală glială.6.10. Granulom cu celule plasmatice.

7. TUMORI ALE REGIUNII SELARE7.1. Adenom pituitar.7.2. Carcinom pituitar.7.3. Craniofaringiom.

8. EXTENSII LOCALE ALE UNOR TUMORI REGIONALE8.1. Paragangliom.8.2. Cordom.8.3. Condrom.8.4. Condrosarcom.8.5. Carcinom.

9. TUMORI METASTATICE10. TUMORI NECLASIFICATE

Clasificarea definitivă a tumorilor intracraniene nu s-a reuşit perfect, deoarece originea acestora, modalităţile de dezvoltare datorită factorilor locali şi generali nu se cunsoc încă suficient. Persistă părerea că tumorile intracraniene provin din derivatele neuroectodermice imperfecte, sunt deci de origine embrionară şi le-a fost dat numele de „blastoame”. Mult timp a dominat clasiificarea lui Bailey şi Cushing (1926) care prin personalitatea lor au influenţat clasificările ulterioare. Clasiificarea lui Bailey şi Cushing ţinea sama de criteriile embriologice şi stabilea o asemănare între elementele neoplazice şi difertitele etape de dezvoltare a ţesutului nervos. Scopul clasificării a fost ca structura microscopică a tumorilor să poată da indicaţiile cele mai bune asupra originii, evoluţiei, prognosticului şi tratamentului lor. Kernohan şi colab. (1949) introduce pentru prima dată în neurooncologie sistemul de standardizare în patru stadii de malignitate (de la benign la malign). Kleihües şi colab. (1993) realizează clasificarea OMS a tumorilor sistemului nervos în funcţie de gradul de malignitate. Totuşi, terminologia în neurooncologie are semnificaţie diferită de cea din oncologia generală, termenii uzuali „benign”, „malign” şi metatstatic având un sens diferit atunci când tumoarea priveşte sistemul nervos central. Cu toate că numeroase tumori primitive ale SNC au caracteristici considerate „benigne”, prin structura lor histologică bine diferenţiată şi creşterea lentă, ele pot fi totuşi incurabile.Tumori cu acelaşi tip histologic pot avea un prognostic foarte diferit în funcţie de sediul lor şi posibilităţile de exereză.

9

Tumorile intracraniene pot creşte expansiv (de regulă cele extracerebrale: meningiomul, neurinomul) sau infiltrativ (majoritatea glioamelor intracerebrale maligne, meduloblastomul, sarcomul şi cele benigne: astrocitomul, oligodendrogliomul). Creşterea infiltrativă a tumorei intracerebrale conduce la disfuncţia lui şi moartea celulelor creierului. Simultan au loc modificări în vecinătatea tumorei şi la depărtare de ea. Tumorile de suprafaţă provoacă modificări ale învelişurilor cerebrale şi ale oaselor craniului. Tumorile maligne şi produsele de descompunere a ţesutului cerebral produc acţiune toxică asupra encefalului. Nemijlocit în ţesutul tumoral uneori au loc calcificări, hemoragii. Unele tumori cerebrale cresc atât expansiv, cât şi infiltrativ (ependimomul, pinealomul).

Tabloul clinic al tumorilor intracraniene.Simptomatologia tumorilor intracraniene depinde de vârstă, de localizare şi de natura lor.

Simptomele pot fi împărţite în:- simptome generale datorate în special creşterii presiunii intracraniene;- simptome locale datorate leziunii cerebrale, fie prin tumoare, fie prin edemul cerebral asociat;- simptome „la distanţă” datorate dislocării structurilor cerebrale .

Simptomele locale şi cele „la distanţă” la rândul său pot fi divizate în simptome de:- excitare „hiperfuncţie” a structurilor corticale şi subcorticale- deficitare „hipofuncţie” a structurilor corticale şi subcorticale.

Simptomele generale au fost descrise pe larg la sindromul de H.I.C. Menţionăm aici că la simptomele generale „clasice” după cum sunt cefaleea, vomismentele şi edemul papilar se pot asocia alterarea progresivă şi globală a tuturor funcţiilor cognitive sau atingerea funcţiilor neurologice specifice cum este limbajul, echilibrul sau memoria; crizele epileptice cu debut la vârsta adultă sau o creştere a frecvenţei sau a severităţii unei epilepsii deja cunsocute.

Criza epileptică la 20% din pacienţii cu tumori cerebrale este revelatoare. Grupele cu mare risc la acest tip de bolnavi sunt compuse din pacienţi cu antecedente de cancer cunoscut, afecţiuni neurologice de lungă durată (inclusiv bolile neuroectodermice, cum este boala Recklinghausen şi scleroza tuberoasă) sau tulburările psihiatrice acute sau atipice. Printr-un interogatoriu atent, este posibil să punem în evidenţă tulburări ale percepţiei temporale (senzaţie de „déjà vu” sau „déjà vécu”), episoade panică paroxistice şi modificări de personalitate, alături de elementele cele mai evidente cum sunt crizele „parţiale complexe” (lob temporal) sau modificări de personalitate ce preced cu mai mulţi ani diagnosticul.

Simptomele locale sunt determinate de un şir de factori, la început fiind discrete, sesizabile de pacient, anturaj şi medic, apoi ele progresează, se accentuează, întinzându-se „în pată de ulei” şi interesând centrii vecini. Debutul poate fin însă şi dramatic, neanunţat, printr-o criză comiţială la adult sau o hemipareză controlaterală tumorii. Sistematizarea sindromului focal neurologic ţine seama de topografia şi valoarea funcţională a diverselor zone cranio-cerebrale. Se deosebesc localizări supratentoriale, subtentoriale şi selare sau periselare. În localizările supratentoriale separăm sindromul de lob frontal, temproal, parietal şi occipital.

În practică este fundamental a reţine, că simptomatologia clinică nu este totdeauna net conturată pe un lob, după cum nici neoformaţia însăşi nu respectă hotarele noastre convenţionale didactice. Aşa dar pentru fiecare lob sau regiune se vor descrie simptome proprii şi simptome de împrumut.

Tumorile frontale pot atinge un volum considerabil înainte de a deveni simptomatice; apoi simptomele sunt adesea non specifice. Pot fi observate tulburări progresive şi subtile ale funcţiilor mentale, o înţelegere greoaie, o pierdere a simţului de afaceri, tulburări de memorie sau apatie, letargie sau somnolenţă. Nu există spontanietate în gândire şi activitate. Anturajul familial poate remarca o incontinenţă urinară şi tulburări de echilibru. Dezvoltarea unei adevărate afazii şi/sau a unui deficit motor indică o extensie a tumorii sau edemului perilezional la cortexul motor şi zonele de limbaj ale regiunii frontoparietale.

10

Tumorile temporale sunt asociate tulburărilor de personalitate ce pot să se asemene cu tulburările afective sau psihotice. Combinaţii variabile de halucinaţii auditive, modificări brutale în starea de dispoziţie şi perturbările somnului, apetitului şi funcţiilor sexuale sunt adesea intricate cu crize parţiale complexe ce se pot asocia cu hemianopsii de tip cadran superioare controlaterale tumorii.

Tumorile parieto-occipitale se caracterizează prin tulburări de comunicare şi vedere. O afazie receptivă cu hemianopsie controlaterală caracterizează tumorile parietale stângi, în timp ce asocierea unei dezorientări spaţiale, a unei apraxii constructive şi a unei hemianopsii laterale homonime stângi evocă tumorile parietale drepte.

Tumorile diencefalice produc adesea o atingere a contracţiei pupilare la lumină, o paralizie de verticalitate şi tulburări neuroendocrine.

Tumorile regiunii selare se manifestă clinic prin tulburări vizuale datorate vecinătăţii apropiate a structurilor optochiasmatice, precum şi prin sindroame hipotalamice. Semnele de tumori hipofizare depind în prima fază (endocrină) de varietatea tumorii.

Tumorile cerebelului şi trunchiului cerebral dau manifestări de suferinţă a nervilor cranieni, o incoordonare a membrelor sau o tulburare de echilibru cu sau fără semne de hidrocefalie.

Metastazele cu sediul la joncţiunea substanţei albe şi cenuşii, antrenează mai des decât tumorile primitive o simptomatologie acută evoluând în câteva zile sau câteva săptămâni; o simptomatologie cu instalare mai rapidă sugerează apariţia unei hemoragii în metastazele produse de melanoame, coriocarcionoame, tumori pulmonare, renale sau de tiroidă.

EXPLORĂRILE COMPLEMENTARE ÎN TUMORILE INTRACRANIENEExamenul oftalmoscopic poate decela modificări ale fundului de ochi de la simpla ştergere a

marginilor papilare (edem papilar stadiu I) până la atrofie optică poststază (stadiul IV) sau atrofie optică primitivă. În meningiomul olfactiv s-a considerat patognomonic sidromul Foster-Kennedy, care include: anosmie bilaterală, atrofie optică primitivă homolaterală, stază papilară controlaterală. Acest sindrom este destul de rar întâlnit actualmente datorită diagnosticării precoce.

Eelectroencefalografia poate arăta un focar de unde lente delta, asiemtrie de emisferă în tumorile supratentoriale. În tumorile de fosă craniană posterioară, EEG evidenţiază doar modificări bioelectrice difuze, bilateral.

Ecoencefalografia este o metodă de explorare complet nenocivă, dar stabileşte doar existenţa unui proces expansiv intracranian, prin explorarea cu ultrasunete a deplasării liniei mediane a encefalului.

Radiografia craniană simplă are valoare informaţională prin relevarea H.I.C. (mai ales la copii): dehiscenţa suturilor, accentuarea impresiunilor digitale; modificări ale şeii turceşti (lărgirea, porozitatea şeii turceşti cu erodarea apofizelor clinoide). Lărgirea perimetrului cranian şi accelerarea ritmului de creştere a craniului la sugar pot fi primele manifestări ale procesului neoformativ intracranian, la care se va adăuga regresul psihomotor. Radiografia craniană simplă poate arăta unele elemente mai deosebite: modificări osoase (chist hidatic) prin acţiunea directă a procesului expansiv, calcifieri intratumorale (craniofaringeom, oligodendrogliom), calcifieri intraventriculare (papilom de plex coroid etc.).

Angiografia cerebrală efectuată prin metodele cu substracţie digitală, furnizează date informaţionale despre pediculii vasculari ai tumorilor intracerebrale şi posibilităţile de embolizare intratumorală.

CT-scan (scannerul) simplu şi cu injectarea produsului de contrast, cu reconstrucţie poate stabili exact sediul, forma, extinderea, numărul şi chiar natura proceselor expansive intracraniene. Scannerul este metoda neuroimagistică de elecţie pentru diagnosticul tumorilor cu conţinut de calciu.

Rezonanţa magnetică nucleară este examenul de alegere pentru punerea în evidenţă a unei leziuni cerebrale la un pacient suspect de neoplazie. Numai examenul RMN pune la dispoziţie o

11

informaţie deplină despre leziunile bazei craniului, trunchiului cerebral şi cerebelului, precum şi a măduvei spinării.

Tomografia prin emisie de pozitroni reprezintă o metodă extrem de utilă pentru diagnosticarea recidivelor tumorale.

Ţinem să menţionăm, că scannerul şi rezonanţa magnetică nucleară au înlocuit astăzi practic asocierea radiografiei craniene, pneumoencefalografiei, ventriculografiei, scintigrafiei cerebrale, şi angiografiei în diagnosticul tumorilor cerebrale.

Puncţia lombară cu analiza lichidului cefalorahidian este aplicată astăzi cu mare precauţie în diagnosticul tumorilor sistemului nervos central, deoarece pe de o parte se folosesc posibilităţile de diagnosticare prin CT şi RMN, iar pe de altă parte poate provoca dislocarea şi angajarea creierului. În cazul tumorilor SNC se instalează sindromul licvoreean de disociaţie proteo-celulară: conţinutul de proteine creşte considerabil în raport cu valorile normale, pe când conţinutul de celule rămâne normal sau se modifică neînsemnat.

TRATAMENTUL TUMORILOR INTRACRANIENEChirurgie: biopsie şi exereză, derivaţie ventriculară în urgenţă. Biopsia tumorală este realizată prin craniotomie sau prin tehnici stereotaxice. Este important de

a stabili un diagnostic histologic pentru a determina prognosticul şi tratamentul. Se poate propune o exereză radicală pentru anumite tumori primitive (meningioame,

ependimoame, oligodendroglioame, astrocitoame de grad mic) şi o exereză parţială care ameliorează simptomatologia şi permite adesea un control mai bun al crizelor de epilepsie şi o supraveţuire fără semne neurologice.

Uneori tratamentul tumorilor intracraniene în faza acută prevede o derivaţie ventriculară în urgenţă.

Radioterapia are efect benefic în tumorile radiosensibile, ca meduloblastoame, ependimoame. Tipurile de radioterapie efectuată actualmente sunt:

- radioterapia hipervoltată, care se aplică în toate glioamele cerebrale, cu excepţia astrocitomului pilocitic (gr. I). Dezavantajul acestei metode constă în modificările cerebrale de demielinizare şi în alterările circulaţiei cerebrale, ceea ce duce în final la radionecroză;

- radioterapia interstiţială (brahicurieterapia) este metoda terapeutică de elecţie în glioamele cerebrale, mai ales în cele situate profund cu afectarea structurilor mediane sau în ariile critice;

- radiochirurgia prin „gamma knife” are efect bun în tumorile profunde, dar numai cu volum mic.Medicamentos: corticoterapia, anticomiţiale, chimioterapia cu citostatice.Corticoterapia are drept scop reducerea edemului cerebral, scăderea presiunii intracraniene şi

diminuarea riscului crizelor epileptice. Se administrează zilnic până la 30-60 mg de dexametazonă sau 120-200 mg de metil prednisolon în 4-6 prize.

Medicaţia anticomiţială (fenitoinul 300-400 mg/zi) este prescrisă în mod obişnuit la pacienţii având crize de epilepsie, dar numeroşi medici (neurochirurgi) le administrează preventiv îndată ce tumoarea intracraniană a fost diagnosticată.

Chimioterapia cu citostatice are valoare în tratamentul tumorilor intracraniene cu grad sporit de malignitate (III-IV) după efectuarea tratamentului chirurgical şi radioterapic, pentru a preveni recidivele şi diseminarea pe calea lichiidului cefalorahidian. Actualmente se efectuează polichimioterapia în mai multe cure terapeutice combinate cu corticoterapia, după realizarea radioterapiei hipervoltate.

Tratamentul medicamentos poate fi eficient în tratamentul prolactinoamelor (adenom hipofizar). Bromocriptina reduce atât dimensiunile tumorii cât şi nivelul prolactinemiei. Din păcate, evoluţia tumorală se reia după întreruperea tratamentului.

12

Rezultatele tratamentului multimodal în tumorile intracraniene necesită a fi urmărite continuu clinic (examen neurologic) şi prin investigaţii complementare (scanner, RM repetate), asociat cu examen hematologic şi biologic general. Vindecarea sigură a unei tumori intracraniene este apreciată actualmente numai după zece ani de supraveghere.

COMPRESIUNEA MEDULARĂ.Măduva spinării este adăpostită în canalul rahidian, care în mod normal o protejează. Sindromul

de compresiune medulară este determinat fie de o creştere de volum a măduvei sau conţinutului rahidian în canalul relativ rigid rahidian, fie de o reducere a dimensiunilor acestui canal. Interacţiunea de la acest nivel dintre conţinutul fragil – măduva – şi conţinătorul rigid – coloana – se aseamănă cu ceea ce se petrece la nivel cranio-cerebral în sindromul de compresiune cerebrală: organul cel mai slab ca rezistenţă fizică şi fragilitate funcţională cedează.

Anatomia normală a măduvei. Măduva spinării are forma relativă a unui cilindru, care începe la nivelul găurii occipitale, unde se continuă cu bulbul rahidian şi se termină la nivelul marginii superioare a vertebrei lombare a II-a. Este învelită în meninge. Din măduvă pleacă rădăcinilie nervilor spinali. Măduva este formată la exterior din substanţă albă, iar în interior din substanţă cenuşie sub formă de H. În centru există canalul ependimar. Măduva are o structură metametrică, ce se corelează cu rădăcinile şi nivele vertebrale în aşa fel încât sediul anatomic al unei leziuni medulare sau radiculare poate fi determinat în funcţie de clinică.

Fiziopatologie. Compresiunea medulară determină modificări histopatologice la nivel medular, care interesează fasciculele medulare, substanţa gri şi vasele – artere şi vene.

Compresiunea medulară se poate produce sub o formă acută - tipic fiind cele din traumatismele vertebro-medulare şi cu o evoluţie subacută sau lentă şi cronice în tumorile medulare şi alte procese patologice.

Etiologie. Cauzele compresiunii medulare sunt prin procese patologice osteo-articulare vertebrale şi procese patologice situate intrarahidian unde se localizează topografic intramedular, intradural şi extradural.

1. Afecţiuni congenitale – chist epidermoid sau colesteatom, dermoid, teratom, siringomielia, malformaţii, hemangiomul vertebral, meningocelul ş.a.

2. Tumorile vertebromedulare – se împart în benigne şi maligne, având punct de pornire vertebral sau intrarahidian.

3. Infecţiile.4. Parazitozele cuprind în special echinococoza vertebrală şi mai rar cisticercoza.5. Leziuni degenerative (spondilozele, spondiloza şi hernia de disc, spondiolistezisul).6. Traumatismele produc comprimarea medulară prin fracturi, fracturi-luxaţii, edemul medular,

hernia de disc, spondilolistezisul, hematomielia şi arahnoidita spinală, care se instalează tardiv.Clinica. În simptomatologia clinică a unei compresiuni medulare se vor urmări semiologic

tulburările motorii, senzitive, sfincteriene, sexuale, vegetativ-trofice şi simptomele locale rahidiene. Fenomenele clinice se descopăr printr-o anamneză atentă şi amănunţită, precizând fiecare simptom ca moment de apariţie şi evolouţie. Un examen neurologic complet va obiectiviza acuzele subiective ale bolnavului.

TUMORILE VERTEBROMEDULAREAceastă categorie de tumori cuprinde: tumorile intramedulare, tumorile extramedulare-

intradurale şi tumorile extradurale care de obicei afectează şi coloana vertebrală.TABLOUL CLINICDurerile vertebrale sunt exacerbate de mişcări şi sunt rezistente la analgetice şi narcotice.

Bolnavii cu tumori intramedulare pot prrezenta dizestezii cu caracter de arsură la nivelul membrelor, cu

13

luni de zile înainte. Metastazele pot da tumefacţie dureroasă locală, însoţită de crampe musculare. Modificările de sstatică vertebrală – cifoscolioză, lordoză – pot şi ele apărea când survin când survin prăbuşiri de corpuri vertebrale, de obicei după traumatisme minore. Nivelul de hipoestezie este delimitat cranial de o bandă de hiperestezie şi se însoţeşte de hiperreflexie şi de clonus al membrelor inferioare cu retenţie urinară. În localizările posterioare ale metastazelor poate fi afectată sensibilitatea proprioreceptivă.

Pentru exemplificarea clasică a unei compresiuni medulare lente se ia ca model de prezentare o compresiune medulară determinată de un neurinom intrarahidian, intradural, dorsal. Deşi nu există un tablou clinic cu valoare absolută, evoluţia acestei compresiuni se descrie a se desfăşura în trei faze:

- faza manifestărilor de debut uneori de tip radicular. Se manifestă prin fenomene senzitive, motorii, sfincteriene, sexuale. Fenomenele senzitive apar sub formă de dureri, care sunt radiculare, cordonale şi rahidiene. Durerile radiculare respectă un traiect intercostal, fiind unilaterale sau bilaterale aşa zis în centură. Durerile de tip nevralgie intercostală sunt fixe, persistente, nu cedează la calmante şi sunt exagerate de tuse şi orice efort. Uneori durerile sunt mai accentuate în cursul nopţii. Palparea şi percuţia spinoaselor este dureroasă. Se asociază o contractură musculară paravertebrală. Axele coloanei pot fi modificate în sensul unei scolioze, cifo-scolioze sau spate drept, iar motilitatea coloanei apare limitată sau dureroasă. Deficitul motor apare anamnestic exprimat sub forma unei oboseli în mers cu accentuare progresivă. Obiectiv se găsesc semnele de elongaţie pozitive, probele Barré şi Mingazzini pozitive ca şi o eventuală schiţă de Babinski;

- faza sindromului Brown-Séquard cu hipolagezie tip conductiv din partea opusă focarului, hipoestezie tip conductiv a sensibilităţii profunde şi tip segmentar a sensibilităţii superficiale de aceeaşi parte cu focarul de alteraţie. Nivelul superior al tulburărilor de sensibilitate marchează nivelul superior al compresiunii. În dependenţă de nivelul lezării se manifestă o hemi/monopareză de tip central şi/sau periferic de aceeaşi parte cu focarul de alteraţie;

- faza lezării medulare transverse totale se caracterizează printr-o paraplegie spastică, cu hiperreflexie şi semn Babinski pozitiv. Mers schiţat cu mare dificultate. Pot apare fenomene de automatism medular. Fenomenele clinice se separă după evoluţie şi topografie în direcţie cranial-caudală.EXAMENE COMPLEMENTARERadiografia reprezintă investigaţia primă, ea fiind executată obligatoriu în cele două

incidenţe standard. Se poate pune în evidenţă:1) Aspect normal;2) Semne de leziune vertebrală; tumoră primitivă sau metastatică (tasare vertebrală unică sau

multiplă), morbul lui Pott, hemangiom vertebral etc.;3) Semne de tumoră intrarahidiană:

- Distanţa dintre pediculii vertebrali este mărită;- Pediculii vertebrali au feţele interne plate;- Găurile de conjugare sunt lărgite;- Arcurile posterioare sau/şi corpii vertebrali sunt erodaţi şi deformaţi în compresiunea lentă.

Mielografia cu substanţă de contrast – hidrosolubile şi rezorbabile (omnipac, amipac,uromiro, iopamiro ş.a.) arată stop total sau parţial la nivelul compresiunii.

RMN reprezintă în prezent cea mai valoroasă metodă de investigare a afecţiunilor spinale, întrcând calitativ cu mult metoda CT-scan. Redă imaginea vertebromedulară longitudinal sau transversal, evidenţiind modificările părţilor moi.

CT-scan simplu sau asociat cu mielografia dă informaţii superioare celor obţinute prin RMN în ceea ce priveşte structurile osoase vertebrale. Astfel, în cazul tumorilor primitiv osoase, această metodă deţine prioritatea.

14

Puncţia lombară arată blocaj manometric la proba Quecquenstedt-Stookey, lichid xantocromic şi disociaţie albumino-citologică cu albumina peste 0,50-0,70 g/l până la 5-10 g/l şi coagulare spontană a lichidului.

TRATAMENTUL COMPRESIUNII MEDULARE este etiologic şi cuprinde tratamentul medical, ortopedic, neurochirurgical şi de recuperare neuro-motorie.

Medical. În dependenţă de necesitate se vor administra antibiotice, corticoterapie, vitamine, tuberculostatice (la nevoie).

Ortopedic. Se aplică aparate gipsate (de ex. Morbul Pott), cure de kinetoterapie şi fizioterapie.Neurochirurgical. Constă în ablaţia procesului compresiv.Recuperarea neuromotorie urmăreşte restabilirea deficitului motor şi sfincterian restant.

BIBLIOGRAFIE1. Rusu M. Hipertensiunea intracraniană. Procese expansive intracraniene. Compresiunea

medulară. În: Neurochiirurgie. Contact Internaţional, Iaşi 1993; 193-240; 156-164.2. Raţă V. Tumorile intracraniene. Tumorile medulare. În: Curs de Neurologie. Gherman D (sub

red.) „Ştiinţa”, Chişinău, 1993; 273-290; 290-296.3. Ciurea A. Hipertensiunea intracraniană. În: Ghid practic de neurochirurgie Editura Medicală,

Bucureşti 1998; 32-45.4. Ciurea A., Constantinovici A. Procese expansive intracraniene.Tumorile-vertebro-medulare. În:

Ghid practic de neurochirurgie Editura Medicală, Bucureşti 1998; 193-293; 333-352.5. Teddy PJ. Tumori intracarniene. În: Tratat de medicină. Neurologie. Weathrall DJ, Ledingham

JGG şi Warell DA (sub red.). Traducere din limba engleză Editura tehnică, Bucureşti, 2000; 260-272.

6. Popa C. Afecţiunile tumorale ale sistemului nervos central. În: Neurologie. Editura Naţional, Bucureşti, 1997; 391-439.

7. Kory-Calomfirescu Ş. Investigaţii complentare în patologia neurologică. Casa cărţii de ştiinţă, Cluj-Napoca, 1997, 234 p.

8. Adams RD, Victor M. Principles of Neurology, 5th ed. New York, McGraw-Hill, 1993.9. Tofănică E. Tumorile cerebrale şi medulare (prelegere pentru studenţii facultăţii de medicină

generală), Chişinău, 20.03.1999 (conspectat de M. Gavriliuc).10. Пузин МН, Степанченко АВ, Турбина ЛГ и др. Опухоли головного мозга. В: Нервные

болезни.Москва, «Медицина», 1997; 199-204.11. Пулатов АМ, Никифоров АС. Внутричерепная гипертензия. В:Неврология. «Медицина»,

1990; 259-261.12. Пулатов АМ, Никифоров АС. Опухоли головного мозга В:Неврология. «Медицина»,

1990; 447-461.13. Гусев ЕИ, Гречко ВЕ, Бурд ГС. Опухоли головного мозга В:Нервные болезни.

«Медицина», 1988, 420-447.14. Бадалян ЛО. Опухоли головного мозга В: Детская неврология. «Медицина», 1984; 499-

514.

15